SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ASOCIADO A … · Enfermedad hipóxico-isquémica leve-moderada....
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SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ASOCIADO A INFECCIÓN POR NEUMOCOCO EN PACIENTE PEDIÁTRICOTeresa Bautista Claver. BST-ST PAU
ANTECEDENTES
RN pretérmino moderado (36 + 1 semanas)Peso al nacimiento: 2090 gPérdida de bienestar fetalEnfermedad hipóxico-isquémica leve-moderadaAnemia neonatal
Bronquitis y laringitis puntuales
IQ: Teste izquierdo en ascensor
No tratamiento habitual
Paciente no vacunado para Neumococo
ENFERMEDAD ACTUAL
Motivo de consulta:Niño de 21 meses sdr. febril de 15 días de evolución de hasta 39ºC asociado a deposiciones dispépticas y algún vómito. Rechazo del alimento.
EF:40ºFC 170 lpmBuen aspecto clínicoNo signos de distress respiratorioResto anodino
URGENCIAS
ENFERMEDAD ACTUAL
EC:Hb 12 g/dlLeucos: 21.000 x109/l con predominio de neutrófilosPCR 50 mg/lSedimento de orina negativoHemocultivo negativoCoprocultivo en curso (rotavirus negativo)
Rx tórax: Condensación retrocardíaca
Inicia Ampicilina
URGENCIAS
ENFERMEDAD ACTUAL
36hFiebreDeposiciones dispépticas
UCI PEDIÁTRICA
TaquipneaAumento necesidades O2Epistaxis bilateral leveVómito de sangre digerida
ANALÍTICAHb 8 g/dl
PQ 34.000 /mm3IQ 66%TTPAr 4
SP: EsquistosBi 2.3 mg/dl
LDH 6147 U/lUrea 86 mg/dlCrea 1.1 mg/dl
Rx TÓRAXCondensación 2/3 inferiores
de hemitórax I y condensación basal D.
Derrame pleural I.
Sospecha SHU
ENFERMEDAD ACTUAL
Cefotaxima + Vancomicina
Drenaje pleural I
CoagulopatíaTrombopeniaSangrado activoColocación CVC
Intubación
Oligoanuria Carga de líquidos + furosemida HEMODIAFILTRACIÓN
Persistencia de sangrado nasal y digestivo + sangrado durante colocación de CVCTransfusión de hematíes lavados
Sospecha SHU
Transfusión PLAQUETAS Y PLASMA
ENFERMEDAD ACTUAL
LABORATORIO DE INMUNOHEMATOLOGÍA
Grupo sanguíneo ABO/Rh: A NEGCD negativoEAI negativoEstudio poliaglutinabilidad (panel de lectinas) POSITIVO
Sospecha SHU
Los hematíes del paciente son aglutinados por las lectinas Arachis hypogea y GlicineSoka.Al contrario, no se aglutinan por la acción de Salvia sclarea y Salvia horminum.Este patrón de aglutinación es compatible con un fenómeno de poliaglutinabilidad“T”.Por otro lado los hematíes también son aglutinables por cualquier plasma ABO compatible.
ENFERMEDAD ACTUAL
• Activación del Ag T (Thomsen-Friedenreich)
• Ag neumococo en orina POSITIVO
• Líquido pleural: Ag neumococo POSITIVO
Sospecha SHU
EVOLUCIÓN DURANTE INGRESO
Estabilidad dentro de la gravedadNecesidad de hematíes y plaquetas lavados
2 semanas: Edema generalizado + distensión abdominal + oleada ascítica + restos fecaloideos por SNGRx abd: Asas intestinales dilatadas y edematosasSospecha oclusión intestinalLaparotomía media supra-infraumbilical: Vólvulo resuelto
EVOLUCIÓN DURANTE INGRESO
Progresión lenta pero favorable
Mejoría por aparatos:• Hemodinámico• Respiratorio• Infeccioso• Digestivo• Renal• Hematológico
SALA DE HOSPITALIZACIÓN ALTA
SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO ASOCIADO A STREPTOCOCCUS
PNEUMONIAE (P-HUS)
SHU
Tríada: Anemia hemolítica microangiopática + Trombopenia + Insuficiencia renal aguda
Causa más frecuente de IRA en la infancia
Etiología variada, con distinta presentación, manejo y pronóstico
ETIOLOGÍA SHU
qSHU PRIMARIO: Alteraciones del complementoqSHU SECUNDARIO
§ INFECCIÓN
§ ERRORES CONGÉNITOS METABOLISMO COBALAMINA C§ TOXICIDAD FÁRMACOS§ EMBARAZO§ ENFERMEDADES AUTOINMUNES
- E.Coli 0157:H7 (productora de toxina Shiga)- Shigella dysenteriae tipo I- Streptococcus pneumoniae- Infecciones circunstanciales
EPIDEMIOLOGÍA P-HUS
• 5-15% casos de SHU
• 40% casos de SHU NO asociado a E.coli
• Niños (raramente en adultos)
• El impacto de la introducción de las nuevas vacunas conjugadas del neumococo sobre el SHU aún está por determinar
PATOGENIA P-HUS
HEMATÍESPLAQUETAS
GLOMÉRULOS
NEUMOCOCO NEURAMINIDASA
Ag TÁCIDOSIÁLICO
PATOGENIA P-HUS
HEMATÍESPLAQUETAS
GLOMÉRULOS
NEUMOCOCO NEURAMINIDASA
Ag T
PLASMA: IgM anti-Ag T
ACTIVACIÓN Ag T
ÁCIDOSIÁLICO
PATOGENIA P-HUS
PROBLEMAS
1. La IgM anti-Ag T es un Ac frío, sería improbable que actuara in vivo
2. La activación del Ag T se puede detectar en la mitad de los niños con enfermedad neumocócica invasiva sin SHU, y no siempre se detecta en los niños con P-HUS
PATOGENIA P-HUS
TEORÍA ALTERNATIVA (COMPLEMENTO)
Escisión del ácido siálico
Alteración del Factor H (proteína reguladora del Complemento)
Incapacidad del Factor B para unirse a la Convertasa C3
Activación alterada del Complemento, de forma similar al SHU mediado por mutaciones en el Complemento
CLÍNICA P-HUS
• 70% NEUMONÍA (+ EMPIEMA)
• 20-30% MENINGITIS: Mayor morbimortalidad
• BACTERIEMIA AISLADA
• SINUSITIS
• OTITIS MEDIA
NEUMOCOCO VS E.COLI
§ Más jovenes (media: 1-2 años)
§ Debut más severo
§ Oliguria y trombopenia más duraderas
§ Transfusiones
§ Diálisis
§ Complicaciones extrarrenales• Pancreatitis
• Purpura fulminans
• Colecistitis
• Trombosis
• Disfunción cardíaca
• Pérdida de audición
MANEJO P-SHU
vTratamiento de soporte
vIniciar antibioterapia en espera de los resultados de los cultivos
vEVITAR TRANSFUSIÓN DE PLASMA
vLAVADO DE HEMATÍES Y PLAQUETAS
MANEJO P-SHU
GUIDELINES ON TRANSFUSION FOR FETUSES, NEONATES AND OLDER CHILDREN. BRITISH COMMITTEE FOR STANDARS IN
HAEMATOLOGY(2016)
Ø Neonatos con activación del Ag T y hemólisis asociada a transfusión:
• CH en SAG-M
• Plaquetas: lavadas y en solución de conservación
• PFC: Titulo bajo de Ac anti-T
Ø Neonatos con activación del Ag T SIN hemólisis
asociada a transfusión
Ø Niños
No hay consenso
MANEJO P-SHU
• Manejo consensuado entre Pediatría y el Banco de Sangre
• Valorar la urgencia de la transfusión y el tiempo de preparación de los componentes sanguíneos
PRONÓSTICO P-SHU
Mayor morbimortalidad que E.Coli
11% Muerte
23% IRC
28% Proteinuria
19% HTA
Principal causa de muerte: Infección subyacente
Factores pronósticos de evolución a IRC