Síndrome de Zellweger-diapositivas
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““Síndrome de Zellweger”.Síndrome de Zellweger”.
Seminarios, Biología 2010.Seminarios, Biología 2010.
Integrantes:Integrantes:
Campusano EstefaniaCampusano EstefaniaCanales SebastianCanales SebastianFuentevilla CamilaFuentevilla CamilaMerino DanielaMerino DanielaSáez CamilaSáez Camila
![Page 2: Síndrome de Zellweger-diapositivas](https://reader033.fdocuments.ec/reader033/viewer/2022061123/547323fab4af9f866f8b45a6/html5/thumbnails/2.jpg)
SINDROME DE ZELLWEGER
ANOMALIA GENETICA LETAL
ENFERMEDAD PEROXISOMAL
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Peroxisomas.Peroxisomas.
MATRIZ
ENZIMAS
MEMBRANA
CITOPLASMA
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Función Enzimática.Función Enzimática.
2O2
2R-H2 OXIDASA2H2O2
CATALASA2H2O
CALOR
O2
CATALASA
REACCIONES OXIDATIVAS EN ÁC. GRASOS Y
AÁC
O2
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Microfotografías:Microfotografías:
DIFERENTES PEROXISOMAS CON “CATALASAS” EN SUS INTERIORES
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Biogénesis del Peroxisoma Normal:Biogénesis del Peroxisoma Normal:
NÚCLEO
R.E.L
RIBOSOMAS
RIBOSOMAS
CAPALIPÍDICA PROTEÍNA
TRANSMEMBRANA
ENZIMAS DE LA MATRIZ
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PROTEÍNAS TRANSMEMBRANA
ENZIMAS
MEMBRANA
Representación:Representación:
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Biogénesis Biogénesis normalnormal del peroxisoma: del peroxisoma: NH2NH2 QQ WW E E R R TT Y Y UU
COOHCOOH
IOP
SECUENCIA SEÑALAMINOACÍDICA
CAPTACIÓN ENZIMASCITOPLASMÁTICAS
PEROXISOMA CON ENZIMAS PROPIAS
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Fisión:Fisión:PEROXISOMA
PROTEÍNARECEPTORAESPECÍFICA
CRECIMIENTO POR CAPTACIÓNDE PROTEÍNAS CITOSÓLICASESPECÍFICAS
“FISIÓN”
PEROXISOMAS HIJOS
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Biogénesis Biogénesis anormal anormal del peroxisoma:del peroxisoma:
NH2NH2 QQ
WW
E E
R R
TT
Y Y
UU
COOHCOOH
COL
SECUENCIA AMINOACÍDICAINCORRECTA
ENZIMA NO CAPTADA
PEROXISOMAS SIN ENZIMAS
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Consecuencias a nivel Celular.Consecuencias a nivel Celular.
PEROXISOMAS
DETOXIFICACIÓNRUPTURA ÁCIDOS
GRASOS YAMINOÁCIDOS
REACCIONESENZIMÁTICAS
INCAPACIDAD DE
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Origen de la Anomalía.Origen de la Anomalía.
UBICACIÓN EN EL “CROMOSOMAAUTOSÓMICO 7”
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Consecuencias en el individuo.Consecuencias en el individuo.
SINTOMATOLOGÍA
DAÑO EN CEREBRO, HÍGADO Y RIÑONES
HIPOTONÍA Y DEBILIDADHIPOTONÍA Y DEBILIDAD
DISMORFIA FACIAL
FRENTE PROMINENTE
CALCIFICACIÓN ANORMALDE LOS HUESOS
CONVULSIONES
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Rol del o la Enfermera/o.Rol del o la Enfermera/o.
TRATAMIENTO: CUIDADOS PALIATIVOS
FACILITAR EL PROCESO DE MUERTE
TENER CONOCIMIENTO Y BUENA FORMACIÓN PROFESIONAL
LAS ESTRATEGIAS QUEEMPRENDA LA ENFERMERA (O)EN ESTE PROCESO DE DUELO SERÁ DETERMINANTE PARASU BUEN DESARROLLO
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Bibliografía.Bibliografía.
Robert F. Mueller, Ian young, Genética Medica, Editorial Marban, 10ª edición, año 2001, páginas 196 y 197.
Margaret W. Thompson, Roderick R. Mc Innes, Huntington F. Willard, Genética en Medicina, Editorial Masson, año 1996, página 296.
Rev. Chilena de Pediatría 67 (2); 79-83, 1996Eliana Rodillo B. sobre “Síndrome cerebrohepatorrenal o de Zellweger:una enfermedad peroxisomal” Disponible en línea en:http://www.scielo.cl/pdf/rcp/v67n2/art05.pdf
Alberts Bruce, “Biología Molecular de la célula”, Editorial Omega, tercera edición, año 1996, páginas 614-616.
Potes Rojas Cristina sobre “Síndrome de Zellweger: rol de la enfermera (o) en las curas paliativas en la unidad neonatal”, disponible en línea en:http://www.anecipn.org/nuevaweb/ficheros/PDF/MESA%20REDONDA%20II.%20FORMAR%20PARA%20EL%20FUTURO/COMUNICACIONES/3.%20SINDROME%20DE%20ZELLWEGER%20EL%20ROL%20DE%20ENFERMER%CDA%20EN%20LAS%20CURAS%20PALIATIVAS%20DE%20LA%20UNIDAD%20NEONATAL.pdf