SINDROME DE WESTSINDROME DE WEST

Profesora: Celia Mercado MarrufoProfesora: Celia Mercado MarrufoJulio 2010Julio 2010

DefiniciDefinicióón:n: El Síndrome de West o síndrome deEl Síndrome de West o síndrome de

los espasmos infantiles es una los espasmos infantiles es una

encefalopatía epiléptica de la infanciaencefalopatía epiléptica de la infancia

(alteración cerebral).(alteración cerebral).

Origen de su NombreOrigen de su Nombre

Se debe al médico Se debe al médico inglés William inglés William

James West quien James West quien describió por describió por

primera vez el cuadro primera vez el cuadro presente en supresente en su

propio hijo.propio hijo.

A que edad comienza?A que edad comienza?

En el 90% de los casos la crisis aparece En el 90% de los casos la crisis aparece antes del primer año de edad.antes del primer año de edad.

En otros antes de los 3 primeros meses de En otros antes de los 3 primeros meses de vida (primario)vida (primario)

A partir de los 7 u 8 meses (secundario)A partir de los 7 u 8 meses (secundario) A partir de los 2 años, siendo el de mejor A partir de los 2 años, siendo el de mejor

pronóstico (tardío)pronóstico (tardío)

ETIOLOGIAETIOLOGIA

Se distinguen 2 grupos de pacientes:Se distinguen 2 grupos de pacientes:

a)a) Criptogénico: Aparece en un niño Criptogénico: Aparece en un niño perfectamente normal, hasta el momento perfectamente normal, hasta el momento de la instauración de los espasmos.de la instauración de los espasmos.

b)b) Sintomático o Secundario: Hay Sintomático o Secundario: Hay previamente signos de afectación cerebral previamente signos de afectación cerebral o por causas prenatales, perinatales o o por causas prenatales, perinatales o postnatales.postnatales.

Causas PrenatalesCausas Prenatales

La más frecuente (30%) es la displasia La más frecuente (30%) es la displasia cerebral.cerebral.

Transtornos cromosómicos.Transtornos cromosómicos. Infecciones (herpes simple, rubeola, sífilis o Infecciones (herpes simple, rubeola, sífilis o

toxoplasmosis)toxoplasmosis)

Causas PerinatalesCausas Perinatales

Se incluyen aquí la necrosis neural, el Se incluyen aquí la necrosis neural, el estatus marmoratus, la leucomalacia estatus marmoratus, la leucomalacia periventricular o la encefalomalacia periventricular o la encefalomalacia multiquística.multiquística.

Causas PostnatalesCausas Postnatales

Infecciones: Meningitis bacteriana.Infecciones: Meningitis bacteriana. Meningoencefalitis vírica (sarampión, Meningoencefalitis vírica (sarampión,

varicela, herpes simple)varicela, herpes simple)

Caracteristicas del SW:Caracteristicas del SW:

Se caracteriza por una Triada Sintomática:Se caracteriza por una Triada Sintomática:

A. Espasmos epilépticos.A. Espasmos epilépticos.

B. Retraso del desarrollo psicomotor.B. Retraso del desarrollo psicomotor.

C. Electroencefalograma, con un trazado C. Electroencefalograma, con un trazado característico de hipsarritmia.característico de hipsarritmia.

A. Espasmos EpilépticosA. Espasmos Epilépticos

Crisis típicas:Crisis típicas:

Si el espasmo se realiza Si el espasmo se realiza en flexiónen flexión, flexión , flexión de la cabeza y del tronco, los miembros de la cabeza y del tronco, los miembros superiores se entrecruzan sobre el pecho.superiores se entrecruzan sobre el pecho.

Si el espasmo se realiza Si el espasmo se realiza en extensiónen extensión, , cuello y tronco se extienden en forma de cuello y tronco se extienden en forma de cruz.cruz.

Crisis Atípicas:Crisis Atípicas:

Expresión limitada: sacudida de la cabeza,Expresión limitada: sacudida de la cabeza,

breve contracción de la musculatura breve contracción de la musculatura

abdominal o elevación de los hombros.abdominal o elevación de los hombros.

B. Retraso del Desarrollo B. Retraso del Desarrollo PsicomotorPsicomotor

Pérdida de la capacidad de seguimiento Pérdida de la capacidad de seguimiento

visual, disminución del reflejo de prensión, visual, disminución del reflejo de prensión,

hipotonía muscular.hipotonía muscular.

C. Alteraciones del EEGC. Alteraciones del EEG

El elentecimiento y la desorganización de El elentecimiento y la desorganización de

la actividad eléctrica cerebral, a éste la actividad eléctrica cerebral, a éste

patrón característico se le denomina patrón característico se le denomina

Hipsarritmia.Hipsarritmia.

DiagnósticoDiagnóstico Se basa en la Triada, es decir, espasmos Se basa en la Triada, es decir, espasmos

epilépticos, retraso del desarrollo epilépticos, retraso del desarrollo psicomotor, EEG con un trazado psicomotor, EEG con un trazado característico de hipsarritmia.característico de hipsarritmia.

Suele manifestarse entre los 3 y 6 meses Suele manifestarse entre los 3 y 6 meses de edad.de edad.

PronósticoPronóstico

Este síndrome tiene en general mal Este síndrome tiene en general mal pronóstico.pronóstico.

El 90% de los casos presentan un retraso El 90% de los casos presentan un retraso psicomotor, con limitaciones motoras y psicomotor, con limitaciones motoras y rasgos de personalidad (Autistas)rasgos de personalidad (Autistas)

Tiene una mortalidad del 5%.Tiene una mortalidad del 5%. Son de mejor pronóstico las variedades Son de mejor pronóstico las variedades

criptogenéticas y peor en los casos criptogenéticas y peor en los casos sintomáticos.sintomáticos.

Alrededor del 10% tendrán una vida Alrededor del 10% tendrán una vida normal.normal.

El inicio de los espasmos antes de los 3 El inicio de los espasmos antes de los 3 meses conduce a un retraso mental meses conduce a un retraso mental profundo.profundo.

De las crisis cuanto mas corto sea el De las crisis cuanto mas corto sea el periodo del espasmo mejor será el periodo del espasmo mejor será el pronóstico.pronóstico.

TratamientoTratamiento

Fármacos:Fármacos:PiridoxinaPiridoxinaFenobarbitalFenobarbitalCorticoides (Prednisona), eficaz en el Corticoides (Prednisona), eficaz en el

tratamiento de los espasmos, aunque tratamiento de los espasmos, aunque presenta efectos secundarios como presenta efectos secundarios como hipertensión, aumento de peso, irritabilidad.hipertensión, aumento de peso, irritabilidad.