Sindrome de Sjogren
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Sx de SjögrenDEFINICIÓN
• Es una enfermedad inflamatoria crónica, autoinmune, cuyo órgano blanco son las glándulas exocrinas, aunque también puede afectar estructuras extra-glandulares.
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Sx de SjögrenEPIDEMIOLOGÍA
• Es más frecuente en mujeres (9:1)
• La incidencia y prevalencia exactas son desconocidas
• Edad pico: 35-60 años
• Hay casos pediátricos
• AR: 30% tienen síndrome seco
• LEG: 10%
• ESP: 1%
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Sx de SjögrenETIOPATOGENIA
Es multifactorial
• Factores genéticos
• Factores hormonales
• Factores ambientales
• Factores inmunológicos
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Sx de SjögrenCLASIFICACIÓN
• PRIMARIO
• SECUNDARIO
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Sx de SjögrenASOCIACIÓN CON OTRAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNES
• AR• LEG• Esclerodermia• Polimiositis• EMTC• Síndromes indiferenciados
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Sx de SjögrenASOCIACIÓN CON OTRAS ENFERMEDADES
AUTOINMUNES
• Tiroiditis crónica autoinmune
• Cirrosis biliar primaria
• Hepatitis crónica activa
• Crioglobulinemia
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Sx de SjögrenMANIFESTACIONES CLÍNICAS
•Glandulares
•Extraglandulares
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Sx de SjögrenRELACIÓN A CÁNCER
• Linfoma (B): 5-8%
• Riesgo relativo: 44
• Linfadenopatía / hepato-esplenomegalia
• Infiltración a pulmón, piel, G.I., médula ósea
• Hay datos que predicen malignidad: Disminución o desaparición de autoanticuerpos
Hipocomplementemia persistente
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Sx de SjögrenESTUDIOS DE LABORATORIO
• Factor Reumatoide a títulos altos (> 1:320)
• AAN > 1:320
• Especificidades: anti-Ro (SS-A)
anti-La (SS-B)
anti-DNAdc (pocos casos)
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Sx de SjögrenTRATAMIENTO
• Lubricantes oculares
• Estimulantes del flujo salival
• AINE
• Hidroxicloroquina / cloroquina
• Esteroides: vasculitis, SNC, SNP, riñón, pulmón
• Azatioprina
• Metotrexato
• Ciclofosfamida