Síndrome de sjögren
-
Upload
alex-ponce -
Category
Documents
-
view
915 -
download
0
Transcript of Síndrome de sjögren
![Page 1: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/1.jpg)
Síndrome de Sjögren
Equipo #1Carlos Arenívar Saucedo
Manuel Atocha Chávez Loya
Luis Carlos Guevara Hita
Rubén Alejandro Ponce Mendoza
![Page 2: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/2.jpg)
Cuadro Clínico
![Page 3: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/3.jpg)
Cuadro clínico
Perdida lenta e insidiosa del flujo de lagrimas y saliva (m-a)
Oftálmicos
Irritación
Ardor
Sensación de cuerpo extraño
Fotofobia
Pérdida del epitelio corneal
Erosiones, ulceraciones y en casos graves perforaciones
![Page 4: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/4.jpg)
Síntomas oralesSensación ardorosa de la boca
Odinofagia – disfagia
Lesiones lineales
Alteraciones del gusto
Sequedad bucal
Crecimiento uni o bilateral de las parótidas
Estomatitis - propensión a infecciones
![Page 5: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/5.jpg)
Otras glándulas afectadas
Vías respiratorias (Nariz, faringe, vías
respiratorias bajas)
Piel
Mucosa Vaginal
![Page 6: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/6.jpg)
Alteraciones extra-glandulares
Linfomas MALT
Linfoma de células B
Alteraciones en función:
Renal
Pulmonar
Neurológicas
![Page 7: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/7.jpg)
Manifestaciones extra-glandulares
Sistema Manifestaciones
Digestivas Pancreatitis recurrente, gastritis
atrófica
Renales Acidosis tubular renal, nefritis
intersticial, glomérulo nefritis
membranosa – por complejos
inmunes
Neurológicas Hemiparesia transitoria,
convulsiones, meningo-
encefalitis aséptica recurrente,
mielitis transversa,
mononeuritis simple
![Page 8: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/8.jpg)
Manifestaciones extra-glandulares
Sistema Manifestaciones
Dérmicas Purpura palpable, nódulos,
urticaria, fenómeno de
Raynaud, vasculitis
Endocrinas Hipotiroidismo
Reumáticas Artritis, miositis, mialgias
Hematológicas Síndrome de hiper-viscosidad,
macroglobulinemia,
seudolinfoma, linfadenopatía
angioinmunoblástica, linfoma
MALT, linfoma de células B
![Page 9: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/9.jpg)
Alteraciones laboratorio y gabinete
Anemia
Leucopenia
Linfopenia
Elevación de reactantes de fase aguda
Hipergamaglobulinemia policlonal
Concentraciones bajas de C4
Complejos inmunes circulantes
![Page 10: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/10.jpg)
Alteraciones laboratorio y gabinete
Anticuerpos anti alfa-fodrina
100% en niños, 40% en adultos
48% IgA, 39% IgG
Pueden encontrarse también en:
Artritis reumatoide juvenil (56%)
Artritis reumatoide del adulto (38%)
LES (29%)
Miopatías inflamatorias
![Page 11: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/11.jpg)
Alteraciones laboratorio y gabinete
![Page 12: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/12.jpg)
Alteraciones laboratorio y gabinete
Anti-Ro/SSA Y Anti-La/SSB
Específicos de Sjögren
Se asocian a mayor severidad y desarrollo de
vasculitis
Disminución de DHEA
![Page 13: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/13.jpg)
Tratamiento
![Page 14: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/14.jpg)
TratamientoS
xS
jog
ren
Reponer con agentes externos la pérdida de
humedad.
Estimular la secreción (sustancias secretagogas).
Actuar con fármacos sobre los mecanismos que
producen la enfermedad.
• Evitar algunos fármacos: antidepresivos, antihistamínicos, anticolinérgicos...).
• Ambientes secos, aumentar la ingesta de agua y de productos que estimulen la secreción salival (alimentos ácidos sin azúcar).
• Adecuada higiene dental.
![Page 15: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/15.jpg)
Xerostomía.
Existen fármacos que pueden ayudarla como el clorhidrato de pilocarpina ,la cevimelina o
la bromhexina que aumentan la secreción de la glándula salival.
Se utiliza a dosis de 4 ml. , 3veces al día.
1-2 comprimidos al dia.
30-60 gotas.
Masticar
chicles
sin
azucar.
![Page 16: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/16.jpg)
Queratoconjuntivitis
Debe utilizar lagrimas durante el día o
en gel en la noche. Protegerse del sol
y viento con gafas adecuadas.
Las lágrimas artificales con hialuronato
sódico son las que han demostrado
ser más eficaces.
Hidroximetilcelulosa.
![Page 17: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/17.jpg)
Generalmente se utiliza la Hidroxicloroquina(200 mg/dia durante un año) para el tratamiento de las complicaciones de como artritis, fatiga y erupciones de la piel que puede acompañar a este síndrome.
Los pacientes con complicaciones más severas, como vasculitis, o cuando el sistema nervioso está comprometido pueden necesitar cortisona o gammaglobulina e.v.
Las parestias de la polineuropatía suelen responder a la Pregabalina.
Reduce de forma significativa la
concentración salival de
mediadores inflamatorios como la
IL-6 y de ácido hialurónico, así
como la VSG, la PCR y las
inmunoglobulinas en suero.
![Page 18: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/18.jpg)
Los estudios con fármacos biológicos como el Infliximab y el Etanercept, no han demostrado eficacia significativa. Rituximab (Ac. Monoclonal antiCD20) ha generado grandes expectativas,
además de haber demostrado eficacia en linfomas B.
Ocrelizumab (Ac humanizado antiCD20) parece que tendrá la misma eficacia que Rituximab pero con menor inmunogenicidad.
Belimumab (antagonista BAFF/BlyS), probablemente sea clave en el control de la hiperactividad de células B.
La similitud patogénica con el LES, sugiere que las terapias anti-IL (6/10/interferon alfa), pueden ser de utilidad.
![Page 19: Síndrome de sjögren](https://reader036.fdocuments.ec/reader036/viewer/2022081813/559b3ee71a28ab01178b47a0/html5/thumbnails/19.jpg)
Los glucocorticoides (1mg/Kg/día) y otros
inmunosupresores, están indicados en tratamiento de las
manifestaciones extraglandulares, sobre todo afección renal,
pulmonar y en presencia de vasculitis sistémica.