Síndrome de sjögren

Síndrome de Sjögren

Scarlet Pico Martínez

Clínica: 492

UABC

CISALUD Valle de las Palmas


• El síndrome de Sjögren es un trastorno autoinmune crónico de las glándulas exocrinas con infiltrados linfocitarios asociados de las glándulas afectadas.

Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.


1800 Hadden, Leber y Mikulicz• 1 paciente presentaba queratitis, sequedad de

mucosas y tumefacción de glándulas parótidas relacionado con un infiltrado de células pequeñas

1933 Médico sueco Henrik Sjögren• Pacientes con xerostomía (sequedad de mucosas)

y xeroftalmía (sequedad ocular), estas manifestaciones glandulares estaban asociadas a otras como poliartritis, fenómeno de Raynaud o anemia

M. Morcillo. Síndrome de Sjögren. Medicine. 2009;10(29):1942-8

Epidemiología:

• Prevalencia en la población del 0.5 %

• 9 : 1

• Es uno de los 3 trastornos autoinmunes más comunes

• 2 picos de presentación (20-30 y a los 50)

• 50% con AR de larga evolución

• 20-30% en pacientes con LES y Esclerosis sistémica progresiva


Etiopatogenia:

• Es multifactorial

• Probablemente el inicio del proceso autoinmune se debe a una combinación de factores intrínsecos (predisposición individual) y extrínsecos (factores exógenos).

M. Morcillo. Síndrome de Sjögren. Medicine. 2009;10(29):1942-8Calvo E, Muñoz S. Síndrome de Sjögren. octubre 2011; 53-58

Etiopatogenia:

Hay una alteración en el sistema inmunitario que no es capaz de diferenciar “antígenos” propios expresados por las células epiteliales glandulares.

• 1. Alteración en el reconocimiento inmunitario

• 2. Alteración de la respuesta inmunitaria adquirida

• 3. Alteración en la regulación de la respuesta inmune

• 4. Factores genéticos (haplotipos DR2, DR3 que se han asociado a la síntesis de anticuerpos anti-Ro/SS-A y anti-La/SS-B.)

• 5. Infecciones virales( Epstein Barr, Herpes 6, Citomegalovirus, Hepatitis B y C, VIH)

• 6. Autoantígenos

• 7. Disfunción de linfocitos B.

Calvo E, Muñoz S. Síndrome de Sjögren. octubre 2011; 53-58

Clasificación:


SS primario (SSp): no está asociado a ninguna enfermedad

SS secundario (SSs): aquel asociado a otras enfermedades autoinmunes


Manifestaciones clínicas:

Síntomas generales:

• Fatiga anormal 70-80% (se asocia a discapacidad laboral)

• Trastornos del sueño, ansiedad y depresión 15, 20 y 40%

• Dolor crónico se asocia a poliartralgia y mialgia 50%

• Fiebre autolimitada de bajo grado

Ramos M, Brito P, Sisó A, Bosh X. Primary Sjögren síndrome. BMJ 2012;344:e3821 doi:10.1136/bmj.e3821. Pp. 1-7

Manifestaciones glandulares:

+ en pacientes con SSpLesiones queratoconjuntivales

xeroftalmia

Deterioro en calidad de vida

Xerostomía


Tumefacción parotídeaOtras xerosis. Sequedad nasofaríngea, xerodermia, sequedad vaginal.

Manifestaciones extraglandulares

Osteomusculares:• Poliartralgias inflamatorias en pequeñas articulaciones.

Astenia y manifestaciones psiquiátricas • Depresión, ansiedad, alteraciones de memoria, trastornos del sueño

Cutáneas: • Púrpura de miembros inferiores, puede asociarse a crioglobulinemia e

hipergammaglobulinemia. También fenómeno de Raynaud o lesiones “Lupus- like”

Aparato respiratorio:• Enfermedad intersticial:• Rinitis atrófica • Xerotráquea • Hiperreactividad bronquial


Neurológicas: • Neuropatía periférica: (ataxia, neuropatía trigeminal)• Afectaciones del SNC: meningitis aséptica o encefalitis.

Hepáticas: • Hipertransaminasemia moderada hasta asociación con

cirrosis biliar primaria.


Nefrológicas: • Nefritis intersticial: con acidosis tubular• Litiasis, osteomalacia o hipotasemia crónica

Gatrrointestinales: • Disfagia, gastritis atrófica, pancreatitis autoinmune.


Cardíacas:• Pericarditis

Otras manifestaciones:• Tiroiditis autoinmune, linfomas de bajo grado en

parótidas, pulmón o tubo digestivo.



Piel • Purpura (10-15%) a menudo relacionada con la crioglobulinemia• Eritema anular (lesiones eritematosas fotosensibles con bordes indurados) (5.10%)

Articulaciones • Artritis simétrica no erosiva (15-30%)

Pulmones • Enfermedad pulmonar obstructiva crónica (10%)• Las bronquiectasias (8%)• La enfermedad pulmonar intersticial (5%)

Cardiovascular • El fenómeno de Raynaud (18-37%)• Pericarditis (<5%)• Los síntomas de disfunción autonómica

Hígado • La cirrosis biliar primaria (8.3%)• Hepatitis autoinmune (<5%)• Bloqueo cardíaco congénito fetal en bebés de madres con anticuerpos anti-Ro

Páncreas • Pancreatitis recurrente (<5%)

Nefrourológica • Acidosis tubular renal (11%)• Glomerulonefritis (<5%)• La cistitis intersticial (<5%)• Cólico renal recurrente debido a cálculos renales (<5%)

SNP • Polineuropatía mixta (10.5%)• Neuronopatía sensorial Pure (5%)• La mononeuritis múltiple (5%)• Neuropatía de fibras pequeñas (<5%) *

SNC • Lesiones de la sustancia blanca (enfermedad de la esclerosis múltiple similar) (<5%)• El compromiso del nervio craneal (V, VIII y VII) (7%)• Mielitis (<5%)

Tiroides • La tiroiditis autoinmune (14-33%)

Hematológico • Anemia hemolítica autoinmune (<5%)• La trombocitopenia grave <10 × 106 / L (<5%)• Linfoma de células B (5-10%)


Diagnóstico:

• El diagnóstico del SS es complejo y se basa en criterios diagnósticos que reúnen una serie de síntomas, pruebas diagnosticas y alteraciones neurológicas.


Diagnóstico diferencial:

• Múltiples factores, como la edad o la deshidratación, pueden ocasionar sequedad. Ha de investigarse también la posible influencia farmacológica.

• Enfermedades que asemejan al SS:

• – Infecciones virales (VEB, paperas, VHC, VIH).

• – Enfermedad injerto contra huésped.

• – Sarcoidosis.

• – Amiloidosis.

• – Alteraciones metabólicas (trastornos alimenticios pueden

dar sialoadenitis).

• – Linfoma primario.

Los fármacos anticolinérgicos (atropina, escopolamina)• Los medicamentos simpaticomiméticos (efedrina)• Las benzodiazepinas• inhibidores de la recaptación de serotonina• Los antidepresivos tricíclicos• Fenotiazinas• Los antihistamínicos• La nicotina• Los opioides• Antagonistas α1 (terazosina y prazosina)• α2 Agonistas (clonidina)• β Bloqueadores (atenolol, propranolol)• Diuréticos


Manifestación Tratamiento

Ocular

Xeroftalmia Lagrimas artificiales

Blefaritis Oclusión puntual

Irritación/uveítis Ciclosporina tópicaAndrógenos tópicosEsteroides tópicos

Oral

Xerostomía Estimulación mecánica

Periodontal Higiene bucal regular

Gingivitis Fluoruro tópico

Candidiasis oral Saliva artificial y lubricantesPilocrpina Cevimelina



Articulaciones y músculos

Artralgia / mialgia AINEs

Artritis/miocitis Medicamentos contra malaria

Metrotexato, azatiopirina, leflunomida, inhibidores del TNF

Cutáneos

Síndrome de Raynaud Corticoersteroides ( tópicos y sistémicos)

Púrpura Hiperglobulinemia Tracrolimus

Crioglobulinemia mixta Antimaláricos

Eritema multiforme Medicamentos antiartríticos

Eritema anular vasculitis necrotizanteVitiligo, xerosis, alopeciaanetodermia amiloideEmbólico y trombóticolesiones debido a procoagulantes

Agentes citotóxicos



Orejas, nariz y garganta

Sinusitis Agentes húmedos

Reflugo esofágico Antibióticos y antifúngicos

Reflujo traqueal Inhibidores de la bomba de protones

Parotida/submandibular Agentes de la motilidad gástrica

Edema Modificación de la dieta

Perdida de la audición Antiartriticos y esteroides

Afección pulmonar Prednisona, glucocorticoides

Afección hepática Prednisona


Complicaciones:

• Boca seca: candidiasis oral, perdida dental, enfermedad periodontal.

• Ojo seco: ulceras de cornea

• Otras: Insuficiencia renal, fibrosis pulmonar, enfermedad neurológica progresiva

• Neoplasia hematológica

• 10 a 50 veces mas de presentar linfoma

Referencias:

• Fox RI. Sjögren’s syndrome. Lancet. 2005;366:321-31.

• M. Morcillo. Síndrome de Sjögren. Medicine. 2009;10(29):1942-8

• Calvo E, Muñoz S. Síndrome de Sjögren. octubre 2011; 53-58

• Ramos M, Brito P, Sisó A, Bosh X. Primary Sjögren síndrome. BMJ 2012;344:e3821 doi:10.1136/bmj.e3821. Pp. 1-7

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