Síndrome de hiperclaridad pulmonar unilateral

F Sánchez Gascóna   D Malia Alvaradoa   P Méndez Martíneza   R Bernabeu Moraa  

aUnidad de Neumología. Hospital Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia

Concepto

El síndrome de Swyer-James o de Mac Leod, conocido también como enfisema hipoplásico adquirido de la infancia, es una enfermedad muy poco frecuente y de patogenia no bien establecida. Fue descrito por primera vez por Swyer y James, en 1953, tras el hallazgo de una hiperclaridad pulmonar unilateral en un niño de 6 años de edad. El tamaño del pulmón afectado era menor que el del contralateral y el estudio angiográfico evidenció una disminución del calibre de la arteria pulmonar homolateral. Se publicó en la revista Thorax de ese año bajo el título "Un caso de enfisema pulmonar unilateral"1 . Al año siguiente, Mac Leod lo describió en nueve pacientes adultos, dos de los cuales estaban asintomáticos2 . Este síndrome se caracteriza principalmente por sus manifestaciones radiológicas, que consisten en una hiperclaridad pulmonar o lobar unilateral. La densidad del pulmón o lóbulo afecto en la radiografía de tórax es llamativamente menor que la del pulmón contralateral. Cabe señalar que la hiperclaridad pulmonar no siempre es unilateral, sino que existen casos en los que dichas alteraciones pueden objetivarse en lóbulos de ambos pulmones3 .

Etiología y patogenia

La etiología del síndrome de Mac Leod no se conoce bien. Se ha atribuido a una bronquiolitis obliterante causada por una infección vírica o por Mycoplasma ocurrida durante la infancia4,5 . Adenovirus es el género vírico al que suele inculparse en la mayor parte de los casos6 . Desde un punto de vista fisiopatológico, la bronquiolitis obliterante se asociaría a una destrucción del parénquima pulmonar distal, lo que originaría un atrapamiento aéreo, con disminución de la ventilación en el pulmón dañado. Por otro lado, la hipoplasia de la arteria pulmonar ipsilateral y de sus ramificaciones conduciría a un aumento de las resistencias vasculares, con la consiguiente

disminución de la perfusión pulmonar en el pulmón afecto y derivación del flujo sanguíneo hacia el pulmón contralateral.

En el estudio anatomopatológico se observa una bronquiolitis necrotizante, con obliteración de la luz de los bronquiolos terminales y distensión aérea distal y destrucción periférica. Es frecuente encontrar áreas de enfisema panacinar y zonas con bronquiectasias3,4 . Además, como ya se ha comentado, existe una hipoplasia de la arteria pulmonar del pulmón afecto, así como una disminución de sus ramificaciones. Por ello, para el diagnóstico de este síndrome tradicionalmente se han utilizado técnicas como la broncografía y la angiografía pulmonar.

Manifestaciones clínicas

La forma en la que se presenta este trastorno es bastante variable (tabla 1). Suele comenzar en la infancia, pero en muchos casos no se manifiesta clínicamente hasta la edad adulta. Muchos enfermos permanecen asintomáticos durante años y la alteración se descubre casualmen-te al realizar una radiografía de tórax por cualquier otro motivo. En otros casos cursa con infecciones respiratorias de repetición o bien con disnea de esfuerzo5,7 . A veces, un neumotórax espontáneo puede ser la manifestación inicial8,9 . Sin embargo, los síntomas más frecuentemente asociados con este síndrome son la tos, la expectoración, que puede ser purulenta si existen bronquiectasias, la disnea y, ocasionalmente, la hemoptisis4,7 .

En la auscultación pulmonar se aprecia una disminución del murmullo vesicular en el hemitórax lesionado y, en ocasiones, estertores húmedos aislados. Además, suele observarse una menor expansión del hemitórax afecto durante la inspiración.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la anamnesis y la exploración física y se establece mediante diversas exploraciones complementarias (tabla 2). En definitiva, por exclusión de las enfermedades que pueden cursar con las manifestaciones antes descritas y los hallazgos radiológicos típicos (fig.1).

 

Radiografía de tórax

En la radiografía de tórax realizada en inspiración se observa el pulmón o el lóbulo afectado con mayor claridad que el contralateral y con un volumen normal o levemente reducido3 . Existe, además, una disminución del tamaño del hilio y de la trama vascular ipsilateral4 . Como consecuencia del aumento de las resistencias vasculares en el pulmón dañado, puede observarse plétora vascular en el contralateral, por derivación de la sangre hacia el pulmón sano7 . De esta forma, la diferencia de densidad entre ambos pulmones no sólo se debe al incremento del aire en el pulmón afecto, sino también a una disminución de la trama vascular en ese pulmón (fig. 1).

Fig. 1. Alteraciones características del síndrome de Swyer-James en la radiografía de tórax, la tomografía computarizada torácica, la

gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión y la angiografía pulmonar.

En la radiografía de tórax realizada en espiración el tamaño del pulmón dañado se modifica muy poco, lo que traduce la existencia

de un atrapamiento aéreo10 . Además, durante la espiración en algunos casos puede producirse un desplazamiento de las estructuras mediastínicas hacia el lado sano11 .

Tomografía computarizada torácica

La tomografía computarizada torácica muestra la destrucción del parénquima pulmonar y la reducción de la vasculatura del pulmón. También puede poner de manifiesto la existencia de bronquiectasias (figs.1 y 2). En los últimos años existen algunos autores que preconizan la utilidad de la tomografía computarizada helicoidal torácica en el diagnóstico de este síndrome, ya que por las características de esta técnica es posible realizar reconstrucciones tridimensionales del árbol bronquial, a la vez que estudios angiográficos, mediante la inyección de un contraste intravenoso7 .

Fig. 2. Tomografía computarizada de tórax de un enfermo con un síndrome de Swyer-James. Obsérvese la disminución de la

vascularización pulmonar y las bronquiectasias en el pulmón afecto.

Gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión

La gammagrafía pulmonar permite evidenciar una importante disminución de la perfusión en el pulmón afecto, resultado del menor tamaño de la arteria pulmonar y de sus ramificaciones4,7 . Con esta técnica también puede objetivarse una disminución de la ventilación en el pulmón dañado, secundaria a los cambios enfisematosos descritos (fig.1).

Angiografía pulmonar

La angiografía pulmonar, procedimiento considerado como el de referencia en el estudio del árbol vascular pulmonar3 , sólo está indicada en determinadas ocasiones, ya que se trata de una técnica invasiva7 . Permite visualizar una disminución del calibre de la arteria pulmonar y del número de sus ramificaciones, que aparecen estrechas y atenuadas. Existe una hipovascularización pulmonar marcada y una atrofia vascular difusa (fig. 1).

Broncografía

La broncografía, técnica también agresiva y en desuso, pone de manifiesto dilataciones irregulares de los bronquios segmentarios, que terminan bruscamente de forma afilada o cuadrada, faltando el relleno de los alveolos (fig. 3). Fue un método muy empleado durante el pasado siglo3 . Actualmente tiene poca relevancia dada la gran cantidad de información pr oporcionada por las técnicas de imagen ya comentadas7 .

Fig. 3. Broncografía de un enfermo con un síndrome de Swyer-James. Obsérvese la ausencia de relleno en el árbol bronquial

izquierdo.

Broncoscopia

La endoscopia respiratoria permite descartar la existencia de una lesión o un cuerpo extraño que obstruya la luz bronquial del pulmón afecto7 .

Pruebas funcionales respiratorias

Las pruebas funcionales respiratorias evidencian la existencia de un patrón ventilatorio obstructivo (disminución del volumen espiratorio forzado en el primer segundo [FEV1] y del cociente FEV1/cap acidad vital forzada [FVC]), con aumento del volumen residual por la existencia de atrapamiento aéreo y cierta disminución de la FVC3 .

La difusión pulmonar con monóxido de carbono (DLCO) puede estar disminuida o ser normal. La gasometría arterial suele ser normal4 .

Pronóstico

En el síndrome de Swyer-James el volumen final del pulmón afecto depende, en gran medida, de la edad del niño a la que se produce la infección respiratoria. Así, cuanto menor sea éste, menor es también, como resultado, el volumen que alcanza el pulmón al llegar a la edad adulta. Este fenómeno se atribuye por algunos autores a que se altera el desarrollo del pulmón dañado3 .

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del síndrome de Swyer-James debe establecerse con las siguientes enfermedades (tabla 3):

Lesión endobronquial o cuerpo extraño que provoquen una obstrucción de la vía aérea

La broncoscopia puede ser de gran ayuda para aclarar el diagnóstico.

Agenesia o hipoplasia de la arteria pulmonar

Pueden ser útiles la arteriografía pulmonar y la tomografía computarizada torácica.

Tromboembolismo pulmonar

Puede aparecer una dilatación proximal de la arteria pulmonar. La gammagrafía pulmonar de ventilación-perfusión muestra un defecto de perfusión en la zona dañada, sin anomalía alguna en la ventilación.

Bullas enfisematosas

Se observa una ausencia de vasos sanguíneos en la zona afecta.

Enfisema congénito

Diversas pruebas complementarias, como las radiológicas o la exploración funcional respiratoria, permiten el diagnóstico.

Hiperinsuflación compensadora tras una intervención quirúrgica

La valoración del antecedente es fundamental.

Neumotórax

Se aprecia una ausencia de vasos en la periferia pulmonar.

Mastectomía unilateral en la mujer

En la radiografía posteroanterior de tórax se evidencia una disminución en la densidad del hemitórax afecto, que puede dar lugar a confusión.

En la tabla 4 se muestran las alteraciones capaces de provocar que uno o los dos hemitórax aparezcan más translúcidos de lo normal12,13 .

Tratamiento

El tratamiento del síndrome de Mac Leod es sintomático. Es muy importante tratar adecuad amente las infecciones pulmonares de repetición que aparecen en estos enfermos4 .