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Pediatría práctica 73 INTRODUCCION Los trastornos respiratorios del sueño (TRS) son frecuentes en la edad pediátrica (aproximadamente 1-3% de la población pediátrica) 1 . El más frecuente es el Síndrome de apnea e hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS). Otros TRS menos frecuentes son el síndrome de apnea central y la hipoventilación alveolar tanto central como periférica. DEFINICION El SAHOS en pediatría se caracteriza por un aumento de la resistencia en la vía aérea superior (VAS) durante el sueño, con obstrucción total o par- cial de la misma, que altera el intercambio gaseoso y/o el patrón normal de sueño. El SAHOS no tratado se asocia a problemas de conducta, de aprendizaje, déficit de atención, complicaciones cardiovasculares (hipertensión pul- monar, hipertensión arterial y disfunción endotelial) y fallo de crecimiento. El diagnóstico y tratamiento tempranos podrían disminuir la morbilidad 2 . La Figura 1 muestra un algoritmo para el diag- nóstico y tratamiento del paciente con SAHOS 1,2,3 . ETAPAS EN LA ATENCION INTEGRAL DE UN PACIENTE CON SAHOS Nivel 1: reconocer qué niños tienen riesgo de SAHOS Causas La principal causa de SAHOS en pediatría es la hipertrofia de amígdalas y adenoides, es por esto que la frecuencia de SAHOS aumenta entre los 2 y los 5 años en coincidencia con el crecimiento del tejido linfático. No hay una clara relación lineal entre el tama- ño de amígdalas y/o adenoides y la severidad del SAHOS. Otros factores que predisponen al desarrollo de esta patología en niños son 2,3 : - Obesidad: factor de riesgo (FR) independiente en todas las edades, especialmente en adoles- centes. - Anatómicos: pólipos nasales, desviación del ta- bique nasal, inflamación de la mucosa por rinitis, hipertrofia de cornetes, macroglosia, maloclusión dentaria, laringomalacia, parálisis de cuerdas vo- cales, estenosis subglótica, etc. - Malformaciones cráneo-faciales: retromicrognatia: Ej. Secuencia de Pierre Ro- bin, Treacher Collins. hipoplasia de 1/3 medio de la cara: Ej. Sín- drome de Crouzon, Apert, Pfeiffer. - Sindromes genéticos complejos: Acondroplasia, Síndrome de Down, Mucopolisacaridosis (MPS), Sìndrome de Prader Willi. Estos últimos casos mencionados pueden asociar más de un tipo de TRS. Causas centrales Alteración en el tono de la vía aérea superior, por ejemplo presente en enfermedades neuro- musculares (ENM). Alteración del control ventilatorio. PEDIATRIA PRACTICA SINDROME DE APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO Dras. María José Guerdile, Vivian Leske Neumonología Pediátrica. Especialistas en Sueño. Servicio de Neumonología. Unidad de Sueño. Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan http://www.medicinainfantil.org.ar

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Pediatría práctica 73

INTRODUCCIONLos trastornos respiratorios del sueño (TRS) son

frecuentes en la edad pediátrica (aproximadamente 1-3% de la población pediátrica)1.

El más frecuente es el Síndrome de apnea e hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS). Otros TRS menos frecuentes son el síndrome de apnea central y la hipoventilación alveolar tanto central como periférica.

DEFINICIONEl SAHOS en pediatría se caracteriza por un

aumento de la resistencia en la vía aérea superior (VAS) durante el sueño, con obstrucción total o par-cial de la misma, que altera el intercambio gaseoso y/o el patrón normal de sueño.

El SAHOS no tratado se asocia a problemas de conducta, de aprendizaje, déficit de atención, complicaciones cardiovasculares (hipertensión pul-monar, hipertensión arterial y disfunción endotelial) y fallo de crecimiento. El diagnóstico y tratamiento tempranos podrían disminuir la morbilidad2.

La Figura 1 muestra un algoritmo para el diag-nóstico y tratamiento del paciente con SAHOS1,2,3.

ETAPAS EN LA ATENCION INTEGRAL DE UN PACIENTE CON SAHOSNivel 1: reconocer qué niños tienen riesgo de SAHOSCausas

La principal causa de SAHOS en pediatría es la

hipertrofia de amígdalas y adenoides, es por esto que la frecuencia de SAHOS aumenta entre los 2 y los 5 años en coincidencia con el crecimiento del tejido linfático.

No hay una clara relación lineal entre el tama-ño de amígdalas y/o adenoides y la severidad del SAHOS.

Otros factores que predisponen al desarrollo de esta patología en niños son2,3: - Obesidad: factor de riesgo (FR) independiente

en todas las edades, especialmente en adoles-centes.

- Anatómicos: pólipos nasales, desviación del ta-bique nasal, inflamación de la mucosa por rinitis, hipertrofia de cornetes, macroglosia, maloclusión dentaria, laringomalacia, parálisis de cuerdas vo-cales, estenosis subglótica, etc.

- Malformaciones cráneo-faciales:• retromicrognatia: Ej. Secuencia de Pierre Ro-

bin, Treacher Collins.• hipoplasia de 1/3 medio de la cara: Ej. Sín-

drome de Crouzon, Apert, Pfeiffer.- Sindromes genéticos complejos: Acondroplasia,

Síndrome de Down, Mucopolisacaridosis (MPS), Sìndrome de Prader Willi. Estos últimos casos mencionados pueden asociar más de un tipo de TRS.

Causas centrales• Alteración en el tono de la vía aérea superior,

por ejemplo presente en enfermedades neuro-musculares (ENM).

• Alteración del control ventilatorio.

PEDIATRIA PRACTICA

SINDROME DE APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO

Dras. María José Guerdile, Vivian Leske

Neumonología Pediátrica. Especialistas en Sueño.Servicio de Neumonología. Unidad de Sueño.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan

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INTERROGATORIOEs fundamental realizar una historia clínica mi-

nuciosa por parte del pediatra o del especialista. Los pacientes pueden presentar síntomas y signos nocturnos y diurnos (Tabla 1).

El síntoma cardinal de sospecha es el ronquido.La presencia de cianosis y somnolencia diurna

en los niños más pequeños deben considerarse signo-sintomatología de riesgo y pueden ser indi-cación de internación o estudios complementarios de urgencia (dentro de las 48 horas). Los pacientes

pluri sintomáticos deben tener prioridad en la lista de espera a la hora de realizar estudios comple-mentarios que confirmen el diagnóstico definitivo. Pueden eventualmente realizarse estudios de pes-quisa para verificar y/o descartar hipoxemia.

Para la pesquisa clínica de SAHOS se pue-den utilizan cuestionarios como el Pediatric Sleep Questionaire (PSQ) que se encuentra validado para la edad pediátrica3,4. Es de suma importan-cia pesquisar presencia de factores de riesgo. (Tabla 2).

Figura 1: Algoritmo de diagnóstico y tratamiento de SAHOS.

Nivel 1: Cuando sospechar

1- Síntomas de obstrucción de VAS (Tabla 1)2- Ex Físico3- Ex complementarios (Rx cavum, fibrolaringoscopia, RMI VAS)

Nivel 2: diagnóstico objetivo y evaluación de severidad

PSG (Gold standard)- SAHOS – IAHO/hr:- Leve: entre 1 y 4,9- Moderado:entre 5 y 9,9- Severo: > 10.- PG, Oximetría nocturna (En pacientes > 2 años sin FR, Alto VPP.

Nivel 3: indicaciones de TTO

- IAHO/hr > 10: Cirugía, CPAP-BiPAP-TQT-- IAHO/hr 5 – 10 - Se beneficiarían de tto si tienen morbilidad o factores de riesgo de SAOS persistente- El tratamiento es indispensable en pacientes con: anormalidades cráneo-faciales, ENM, Acondroplasia, A. Chiari,

Sme de Down, MPS y SPW

Nivel 4: TTO escalonado según severidad y causa/s

- Corticoides intranasales y/o antileucotrienos- Descenso de peso en niño con sobrepeso- Adeno-amigdalectomia- Expansión maxilar rápida o “appliances” ortodónticas- CPAP o VNI- Cirugía cráneo-facial- TQT

Factores de Riesgo (FR)

- Edad menor a 2 años.- Anomalías craneofaciales.- Síndromes genéticos (Sme de Down,

Pierre Robín, Crouzon, Appert, Pfei-ffer, Goldenhar, Sme Prader Willi, acondroplasia).

- Enfermedad por depósito (Ej: Mucopolisacaridosis).- Enfermedades metabólicas.- Parálisis cerebral.- Enfermedad neuromuscular.- Enfermedad pulmonar crónica.- Síndromes de hipoventilación.- Obesidad.

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EXAMEN FISICOEl examen físico también proporciona informa-

ción adicional al diagnóstico. Debemos evaluar:Facies• Facie adenoidea con imposibilidad de ocluir la

boca para respirar y/o voz nasal.• Hipoplasia del 1/3 medio de la cara.• Retro-micrognatia.Narinas

Rinorrea, pólipos, hipertrofia de cornetes, des-viación del tabique.Boca

Paladar ojival, hipertrofia de amígdalas y adenoi-des, dentadura y la oclusión dentaria, macroglosia o glosoptosis.

Nivel 2: diagnóstico de certeza y evaluación de severidad

Varios estudios han demostrado que a pesar de la realización de una historia clínica minuciosa, aso-ciada a cuestionarios de sueño y al examen físico exhaustivo no es posible arribar con certeza al diag-nóstico de SAHOS5. Estas últimas son únicamente herramientas clínicas validadas para su pesquisa, que necesitan de confirmación diagnostica.

Dentro de los estudios complementarios para el diagnóstico de SAHOS, contamos con una variedad de opciones de mayor a menor complejidad:1- Polisomnografía nocturna.2- Estudios abreviados

a. Polisomnografía de siestab. Poligrafía respiratoriac. Oximetría de pulso nocturna d. Registro audiovisual con sonidoLa polisomnografía (PSG) nocturna es actual-

mente el estudio gold standard para el diagnóstico de TRS según la Academia Americana de Pediatría6.

También permite evaluar la severidad y predecir los riesgos postoperatorios de complicaciones res-piratorias ya que, la confirmación de un SAHOS de grado severo, es considerado un factor de riesgo para el desarrollo de las mismas. Además, la PSG

permite descartar la coexistencia de otros TRS (Ej. apneas centrales, hipoventilación alveolar).

Evalúa simultáneamente variables electroen-cefalográficas y cardiorrespiratorias en forma no invasiva. Se realiza en un laboratorio y/o unidad de sueño con la ventaja de ser un estudio supervi-sado. También puede realizarse en el domicilio del paciente, dando la posibilidad que el niño duerma en su propio ambiente.

No esta recomendado utilizar sedantes ni depri-var de sueño a los pacientes previo al estudio, ya que puede incrementar la resistencia de la VAS, disminuir el umbral de apneas y confundir los ha-llazgos en el diagnóstico de SAHOS.

La presencia de SAHOS se confirma con un Indice de Apnea-Hipopnea Obstructiva (IAHO) del sueño > 1. El IAHO es el número de apneas por hora de sueño.

El SAHOS se clasifica según su severidad en10:• Leve: IAHO/hr entre 1 y 4,9• Moderado: IAHO/hr entre 5 y 9,9• Severo IAHO/hr > 10.

Estos valores normativos son muy diferentes a los valores considerados normales en adultos.

¿Cuándo está indicado realizar una PSG ante la sospecha de SAHOS?• Pacientes con sospecha de SAHOS con factores

de riesgo. (Tabla 2)• Pre-quirúrgico de cirugía de resección por hi-

pertrofia amigdalina y vegetaciones adenoideas (HAVA), en niños con factores de riesgo.

• Post-quirúrgico:- pacientes que persistan con síntomas luego

de la cirugía.- SAHOS severo en PSG pre-quirúrgico para

seguimiento.- Todos los niños con los factores de riesgo

previamente mencionados para asegurarse que la cirugía haya resuelto el SAHOS7,8.

• PSG está indicada pre y post tratamiento de expansión maxilar rápida, otras tratamientos ortodónticos o tratamiento con presión positiva

Síntomas nocturnos- Ronquido- Pausas respiratorias aso-

ciadas a esfuerzo- Respiración ruidosa- Aumento del trabajo respi-

ratorio- Cianosis peribucal- Sueño fraccionado- Despertares con sensación

de ahogo- Sudoración nocturna- Enuresis secundaria

- Edad menor a 2 años.- Anomalías craneofaciales.- Síndromes genéticos (Sme de Down, Pierre Robin, Crouzon,

Appert, Pfeiffer, Goldenhar, Prader Willi, acondroplasia).- Enfermedades por depósito: Ej. mucopolisacaridosis.- Enfermedades metabólicas.- Parálisis cerebral.- Enfermedades Neuromusculares- Enfermedad pulmonar crónica.- Síndromes de hipoventilación.- Obesidad.

TABLA 1: SINTOMAS Y SIGNOS DIURNOS Y NOCTURNOS DE SAHOS.

TABLA 2: FACTORES DE RIESGO PARA TRS.

Síntomas diurnos- Respiración bucal- Voz nasal- Cefalea matinal-Déficitdeatencióno

mal rendimiento escolar- Hiperactividad en niños

pequeños y/o trastornos de comportamiento

- Somnolencia diurna en adolescentes y adultos

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contínua en la vía aérea (CPAP) o ventilación no invasiva (VNI).

ESTUDIOS ABREVIADOSSi bien la PSG es el estudio gold standard para

el diagnóstico de SAHOS en pediatría, el costo del mismo es elevado y su disponibilidad es escasa, lo que hace que las listas de espera sean largas en los distintos centros que lo realizan.

Por este motivo, surge la necesidad de realizar estudios abreviados. Los mismos están validados exclusivamente en niños con hipertrofia de amíg-dalas y adenoides, mayores de 2 años, sin enfer-medades complejas o factores de riesgo (Tabla 2).

Todos los estudios abreviados tienen alto valor predictivo positivo y bajo valor predictivo negativo, es decir, confirman enfermedad en caso de ser posi-tivos pero no la descartan en caso de ser negativos, debiéndose en estos casos realizar una PSG.

Los estudios abreviados disponibles son:

a) PolisomnografiadesiestaLos estudios de siesta tienen un valor predictivo

positivo entre 77% y 100%, y un valor predictivo negativo entre 17% y 49%. Pueden subestimar los TRS debido a una disminución del tiempo de sueño REM durante la siesta y una disminución del tiempo total de sueño12. Durante la fase de sueño REM disminuye el tono muscular pudiéndose ponerse de manifiesto los TRS sólo en esta fase.

b) PoligrafiarespiratoriaLa poligrafía respiratoria es un método abrevia-

do donde se monitorizan durante el sueño los pa-rámetros cardiorrespiratorios (flujo aéreo, esfuerzo respiratorio, SpO2, electrocardiograma y frecuencia cardíaca). No suelen monitorizarse las variables neurofisiológicas (electroencefalograma, electroo-culograma, electromiograma), por lo que no permite evaluar el tiempo real de sueño, la arquitectura de sueño ni los micro-despertares. Según la reco-mendación de la Academia Americana de Sueño las hipopneas se definen como una disminución parcial del flujo de aire de dos ciclos respiratorios de duración que se asocie a disminución de la saturación (SpO2) y/o micro-despertar. El micro-despertar es un cambio abrupto de frecuencia en el EEG de por lo menos 3 segundos de duración9. Por tal motivo, la poligrafía respiratoria subestima el IAHO/hr, ya que al no contar con el registro EEG no permite detectar los eventos respiratorios aso-ciados a micro despertar sin desaturación, y esta subestimación puede llevar a un manejo terapéutico diferente sobre todo en pacientes con SAHOS leve o moderado11.

c) Oximetría de pulso nocturnaLa oximetría de pulso nocturna consiste en la

realización de un registro continuo de oximetría durante el sueño para detectar hipoxemia y luego analizar la tendencia de datos de todo el registro (SpO2 promedio y mínima, tiempo total de sueño con SaO2 < 90% e índice de desturaciones, equivalente al número de desaturaciones por hora).

Varios estudios han demostrado que la satura-ción de oxígeno (SpO2) media en los niños sanos es de 97% y que las desaturaciones a < 90% son infrecuentes13,14,15.

Brouillette et al16 validan la oximetría vs. el gold standard (PSG) como herramienta diagnostica de SAHOS en niños con HAVA sin enfermedades com-plejas, obesidad ni otros factores de riesgo. Consi-deran oximetría positiva para SAHOS a la presencia de más de 3 “clusters” o “caídas de la SpO2 en agrupaciones o racimo” y si cada racimo tiene ≥ 5 desaturaciones de entre 10 y 30 min de duración, y al menos 3 de las caídas de la SaO2 son por debajo de 90% (Figura 2).

La oximetría tiene un valor predictivo positivo para SAHOS del 97%, y un valor predictivo nega-tivo de 47%.

Con estos datos, en el año 2004, Nixon et al17 va-lidan una escala de severidad de SAHOS (Score de Mc Gill) basado en la oximetría nocturna y utilizan esta escala como herramienta para definir urgencia en la lista de espera para cirugía de amígdalas y vegetaciones adenoideas (HAVA).

d) Registro audiovisual con sonidoEl video con sonido provee información adicio-

nal de los eventos y permite descartar otros diag-nósticos como parasomnias, bruxismo, terrores nocturnos y convulsiones, sin embargo no ha sido validado.

Nivel 3 y 4: elección del tratamiento adecuadoCirugía de HAVA

La hipertrofia de amígdalas y adenoides es la principal causa de SAHOS en pediatría, por lo que los niños con SAHOS deben ser derivados a otorri-nolaringología para su evaluación y eventual ciru-gía3,5,18. La cirugía de amígdalas y adenoides es el tratamiento de elección en pacientes sin factores de riesgo con HAVA y SAHOS severo (IAHO/hr > 10).

En pacientes con SAHOS leve-moderado sin hi-poxemia importante y sin factores de riesgo, tanto la cirugía de HAVA como la conducta expectante por 6 meses pueden ser opciones razonables. La decisión depende de la gravedad de los síntomas y las preferencias de la familia.

La cirugía de amígdalas y adenoides es el tra-tamiento inicial en muchos pacientes con obesidad u otras comorbilidades.

La resolución del SAHOS puede ser total o solo lograrse una mejoría parcial, tanto en términos de índices de apnea como en el grado de hipoxemia.

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Una mejora parcial va a requerir de otros trata-mientos, sin embargo, disminuye francamente los riesgos. A modo de ejemplo, iniciar un CPAP domi-ciliario en un paciente con índices muy elevados de apnea e hipoxemia continua y severa implica que si alguna noche el paciente no utilizara su trata-miento, presentaría riesgo severo. Por el contrario, un paciente con SAHOS con hipoxemia moderada intermitente podría suspender una noche el trata-miento y no estará sometido a un riesgo inminente de complicaciones agudas.

Los niños obesos con SAHOS habitualmente mejoran luego de la cirugía de HAVA, sin embargo los resultados suelen ser menos satisfactorios que en niños no obesos.

En niños sin hipertrofia de amígdalas y adenoi-des y con enfermedades sistémicas en los cuales la obstrucción de la VAS es a distintos niveles (Ej. mal-formaciones cráneo-faciales, Síndrome de Down) se evaluará en forma multidisciplinaria cual es la mejor opción terapéutica para cada caso.

CONDUCTA EXPECTANTEPara niños sin factores de riesgo con SAHOS

leve a moderado, una opción de tratamiento puede ser la conducta expectante.

El tratamiento conservador incluye tratamiento médico del asma, la rinitis alérgica, higiene de sue-ño y utilización de solución salina hipertónica para permeabilizar las narinas. Esta propuesta expec-tante está basada en el estudio CHAT: Childhood Adenotonsillectomy Trial19. De los resultados de este

trabajo se destaca que el grupo de pacientes que fue sometido a cirugía de HAVA presentó mejoras en el comportamiento, disminución de los síntomas de SAHOS, disminución de la somnolencia diurna y mejor calidad de vida comparado con el grupo de pacientes en quienes se adoptó una conducta expectante. Esto subraya la importancia de deter-minar el grado de sintomatología previo a decidir si optar por la cirugía o por una conducta expectante. Si se adopta una conducta expectante, el paciente debe ser reevaluado clínicamente a los 6 meses o previamente si empeoran los síntomas.

CORTICOIDES Y ANTILEUCOTRIENOS:En niños con SAHOS leve a moderado y con

obstrucción nasal secundaria a hipertrofia adenoi-dea o rinitis alérgica se puede realizar una prueba terapéutica durante 2 a 4 semanas con corticoides intranasales o modificadores de los leucotrienos, previo a determinar si continuar con ese tratamiento o realizar cirugía de HAVA o tratamiento con presión positiva.

PRESION POSITIVA (CPAP o BiPAP)En niños sin HAVA o en quienes haya una fuerte

preferencia de conducta no quirúrgica, o aquellos con SAOS severo que requieran estabilización pre-via a la cirugía debido a hipoxemia y/o hipercapnia severas, el tratamiento con presión positiva continua en la vía aérea (CPAP) o presión bi-nivel (BiPAP) es una opción terapéutica.

En pacientes con SAOS residual post-HAVA se

Figura 2: Oximetría de pulso nocturna. Obsérvese la presencia de ≥ 3 “clústers” o “caídas agrupadas en racimo” de la SpO2 y la presencia de ≥ 5 desaturaciones por racimo, en un tiempo entre 10 y 30 min. Al menos 3 caídas de la SaO2 son < a 90%. En un paciente con sospechade SAHOS sin factores de riesgo este resultado es sugestivo de SAHOS severo.

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puede realizar una endoscopia del sueño inducida por drogas (DISE) para evaluar el sitio de obstruc-ción. En caso de no tener indicación quirúrgica, estos pacientes pueden ser candidatos a presión positiva.

EXPANSION MANDIBULAR RAPIDAEl tratamiento de rápida expansión mandibular

es una técnica de ortodoncia con el objetivo de en-sanchar el paladar y el pasaje de aire nasal, mejo-rando la permeabilidad de la VAS.

DISPOSITIVO DE AVANCE MANDIBULARLos dispositivos de avance mandibular protruyen

la mandíbula, llevando la lengua hacia adelante, mejorando la permeabilidad de la VA.

OTROS TRATAMIENTOSLos niños con obesidad se benefician con la pér-

dida de peso mediante medidas higiénico-dietéticas y todos los niños se benefician evitando alérgenos ambientales como el tabaco.

El tratamiento posicional (elevar la cabecera de la cama o el decúbito lateral) puede ser una opción terapéutica.

CONCLUSIONESEl SAHOS es frecuente en pediatría. El estudio

gold standard para confirmar su diagnóstico es la polisomnografía. En niños sin factores de riesgo pueden ser de utilidad la poligrafía respiratoria y la oximetría nocturna. Las opciones terapéuticas deben adecuarse a cada caso en particular. La cirugía de amígdalas y adenoides es la primera línea de trata-miento si el paciente presenta una hipertrofia de las mismas. Otras alternativas a tener en cuenta son la espera vigilante y el tratamiento médico en el SAHOS leve y la pérdida de peso en los niños obesos. El tratamiento con CPAP se utiliza particularmente en el caso de SAOS residual postquirúrgico, en los niños con malformaciones cráneo-faciales o en los niños obesos mientras logran descender de peso.

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