Síndrome Carcinoide - Montevideo, Uruguay · En el carcinoide del intestino medio: rubor rosa...
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Síndrome Carcinoide
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3 de Julio de 2012
Dra. .Ana Laura Flous
Asist. Dra. Gabriela Mintegui
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F.P. SF
36 años
Procedente de Canelones
Casada c/1hija
Peluquera
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E.A. Comienza en 2/2011 con :
Deposiciones líquidas:
Frecuencia: 4/díaAbundantesExplosivasSin elementos anormalesMismas características hasta la actualidadNo náuseas ni vómitos
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E.A. Hace 2 meses comienza con:
Dolor Abdominal:
○ Post-ingesta○ Tipo cólico○ Moderada intensidad○ Localizado en hemiabdomen inferior○ Sin irradiaciones○ Calma luego de la deposiciones○ Sin componente nocturno
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E.A. Concomitantemente Flushing:
Localizado en cuello y tórax
De minutos de duración
Rubor rosa pálido
Desaparece a la digitopresión
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E.A. Adelgazamiento de 20 kg en 3 meses
Astenia
Adinamia
Anorexia
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A.P. Hipotiroidismo:
Diagnosticado hace 10 años
Recibe T4 100mcg (5 días/sem) y 50mcg(2 días/sem)
Actualmente en eufunción clínica
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A.G.O
Menarca a los 11 años
Ciclos regulares 4/30
1 gesta
No DG, No EHE
No macrosómicos
ACO
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A.F.
Bocio (abuela)
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E.F. Peso :55,7Kg, talla:1,65m, IMC:20,4,
cintura:70cm, cadera:80cm, ICC: 0,8 P y M:
Normocoloreadas, bien hidratadas, sin lesiones, Flushing leve en tórax, que desaparece a la digito presión
Cuello: Se palpa tiroides de forma y
tamaño normal, consistencia firme elástica, no nódulos , ni adenopatías
CV: no se ve ni se palpa punta, RR de 70 cpm, RBG, no soplos, PA:120/70mmHg, No IY, No RHY, no edemas de MMII
PP: MAV conservado
bilateralmente, no estertores
Abdomen: Blando, depresible, indoloro, sin
visceromegalias
FFLL: libres e indoloras
Neuromuscular: s/p
OA: no dolor a la palpación de la columna
Resto s/p
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EN SUMA 36 años
Hipotiroidismo primario
Síndrome carcinoide
Síndrome de repercusión general.
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PARACLINICAValor
Acido 5 hidroxi-indol-acético mg/24hs ( V.N: 2 – 10) 18/11/11
15,90
26/12/11 33,0203/02/12 35,5019/04/12 26,70
12
ValorSerotonina( ng/ml) V.N.(80-450) 62Gastrina (pg/ml) V.N (13-115) 21,8Noradrenalina (ug/24hs) V.N. (0-40) 8Adrenalina (ug/24hs)V.N.(0-25) 5Dopamina (ug/24hs)V.N.(0-300) 114
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PARACLINICA Estudios de localización:
Ecografía Abdominal
Fibrogastroscopía
Fibrocolonoscopía
TAC Abdominal
TAC Tórax
PET/CT(Ga DOTA TATE 170)
Centellograma con Octreotide
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Estudios de localización Ecografía Abdominal:
Hígado de forma y tamaño habitual, se observan 3 quistes de paredes finas: en el segmento V de 32mm de diámetro, segmento VIII de 21mm y segmento II de 22mm, resto del parénquima es de ecogenicidad homogénea sin evidencia de procesos de sustitución sólidos
Resto s/p
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Estudios de localización FGC: en suma: Reflujo Gastroesofágico
Biopsia duodenal y gástrica: corresponde a una mucosa duodenal de morfología habitual, no se observa atrofia vellositaria, ni parasitosis.
Corresponde a mucosa gástrica con mínimos cambios inflamatorios
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Estudios de localización FCC: Colonoscopía total: colopatía
diverticular, hemorroides internas
Biopsias de Colon y Recto: mucosa colorectal con morfología conservada con cambios leves inflamatorios crónicos
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Estudios de localización
TAC Abdominal: Normal
TAC Tórax: Normal
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Estudios de localización
PET/ CT:
No existe evidencia de tumor neuroendócrino que exprese receptores de somatostatina
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Estudios de localización
Centellograma con octreotide:
Centellograma con octreotide con SPET/CT abdominal sin evidencia de tumor carcinoide
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Otros estudios TSH: 1,73uU/ml (0,49-4,5)
Ecografía Tiroidea:
Glándula Tiroides de tamaño habitual, ecogenicidad del parénquima uniforme y homogénea, peso equivalente a 3,4cc, no se observan imágenes nodulares quísticas, ni calcificaciones
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Otros Estudios
Ecocardiograma:
Sin alteraciones a destacar
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EN SUMA SF
36 años
Síndrome Carcinoide
Niveles elevados de 5-HIAA
Localización de tumor carcinoide?
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Revisión Los tumores carcinoides derivan de las células
neuroendócrinas (60% de los tumores NE)
Localizaciones más frecuentes: tubo digestivo (70%)
Menos frecuentes:
Páncreas Recto Pulmón Ovarios Otros
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Revisión Incidencia: 1,5 casos por 100.000 hab. de la población
general
2500 casos al año EEUU
13% a un 34% de todos los tumores de intestino delgado
17% a 46% de todos los tumores malignos de Intestino delgado
Edad: 40 a 60 años
Predomina en mujeres
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Revisión Clasificación: según la división del intestino primitivo
Estómago
Intestino Anterior
Intestino Medio
Intestino posterior
Metástasis Hepáticas
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Revisión
Origen Sind .Car. Localización
Derivados del Intestino Proximal
30% Atípico C.bronquiales,gástricos,
duodenales y pancreático
Intestino Medio
70% Típico Ciego y apéndice intestinales
Intestino Distal
No Colon izq.. Y rectales
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Revisión Esporádicos
Asociados a MEN1
Funcionantes (60%)
No funcionantes
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Revisión APUD( Amine Precursor Uptake Descarboxilación)
Precursor de Aminas Descarboxilación
AMINAS BIOACTIVAS
HORMONAS POLIPEPTIDICAS
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Revisión Producen una amplia variedad de hormonas:
Gastrina Serotonina (5-HIAA) Calcitonina Polipéptido Pancreático ACTH CRH GHRH Somatostatina Glucagón Cromogranina A (común para todos los tipos de tumores
carcinoides)
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Revisión Manifestaciones Clínicas:
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Revisión Los tumores carcinoides son de crecimiento lento
Puede pasar años sin síntomas manifiestos
Síntomas iniciales: dolores abdominales inespecíficos, los cuales son diagnosticados como Síndrome de Intestino Irritable
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Revisión
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Revisión
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RevisiónFlushing: un síntoma que puede llevar a confusión
(10% de los SC)
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Revisión 2 tipos de Flushing:
En el carcinoide del intestino medio: rubor rosa pálido o rojo y abarca el tronco y su cara superior hasta la línea del pezón
Efímera, minutos de duración
Puede ocurrir varias veces por día
No deja manchas permanentes
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Revisión En los carcinoides de intestino anterior:
Color más intenso (violáceo)
Seguido por telangiectasias
Puede afectar extremidades, además de tronco
Lesiones permanente
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Revisión
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Revisión
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Revisión Diarrea: naturaleza secretora
Insuficiencia Cardiaca : Derecha
Broncoconstricción
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Revisión El síndrome carcinoide se ha relacionado con la
sobreproducción de SEROTONINA
Triptófano
5( Hidroxitriptamina) 5-hidroxiindolacetico
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Triptófano 5-hidroxi-triptofano
5( Hidroxitriptamina)
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Revisión 5-acidoiindolacético: detecta el 84% de los
tumores carcinoides
Rango normal: 2 a 8 mg / en orina 24hs
Otros péptidos implicados:
Sustancia P Neuropéptido K Cromogranina A PP Neurokinina A
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Revisión
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Revisión
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Revisión Los tumores de más difícil localización son los de
el intestino delgado
TAC Abdominal y Ultrasonido no son útiles
La TAC es el procedimiento diagnóstico para
Estadificación del tumor
Extensión del mismo
Metástasis ganglionares y Hepáticas
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Revisión
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Bibliografía Williams tratado de Endocrinología (volumen II)
NANETS Consensus Guidelines for the Diagnosis of Neuroendocrine Tumor ( Pancreas. Volumen 39,Number 6 August 2010
Tumores Carcinoides,Cap.2 (Aaron Vinik, Erick Feliberti, Roger Perry) 2008
Tumores Nueroendocrinos: fascinación e infrecuencia M.J. Varas Lorenzo, Rev. Esp. de Enferm. Dig. Vol.101 Nº 3,2009
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Muchas Gracias
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MUCHAS GRACIAS
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