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SÍ N D R O M E U RÉ M I C O H E M O LÍ T I C O C L A S E
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SÍNDROME URÉMICO HEMOLÍTICO
M.M.C. Roberto Plascencia GonzálezEscuela Militar de Graduados de Sanidad
Residencia de Pediatría
• Tríada– Anemia hemolítica microangiopática– Trombocitopenia– Falla renal aguda
• Causa más común de IRA en pediatría• Asociada a diarrea (D+ HUS) / No asociada a diarrea (D-
HUS)• D+ HUS: 7 meses a 6 años edad • Sin predilección para D- HUS
PATOFISIOLOGÍA
• (D+ HUS) clásica precedida por colitis• Shiga toxin–producing Escherichia coli (STEC)• Colitis facilita la absorción sistémica de la toxina
(Stx) y lipopolisacáridos (LPS)• Shiga toxin 1 (Stx1); Shiga toxin 2 (Stx2)• Globotriaosilceramida (Gb3), molécula receptora
de glicolípidos de células endoteliales– intestino– riñón (predominancia glomérulos capilares)
• Liberación de sustancias agregadoras de plaquetas y vasoactivas
• Microtrombosis• Coagulopatía vascular localizada• Disminución de FG• Hemólisis microangiopática, peroxidación
lipídica
• Trombocitopenia– Aumento destrucción– Incremento consumo– Secuestro en bazo e hígado– Agregación intrarenal– Proceso de agregación afectado• Agentes anti-agregantes plaquetarios (PGI2)• Agentes agregantes plaquetarios (TXA2)• Multímeros de vWF (largos)
• Neutrófilos activados (elastasa) produciendo radicales libres
• Monocitos, citocinas (IL-1, TNF)• S. pneumoniae– Neuraminidasa – Antígeno T (Thomsen-Friedenreich antigen) en
eritrocitos, plaquetas y glomérulo– Inmunoglobulina anti-T (IgM)