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Tumor óseo solitario: Sin método no hay diagnóstico.

Poster no.: S-1354

Congreso: SERAM 2014

Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa

Autores: J. Calatayud Moscoso del Prado1, M. Ruiz de Gopegui1, D.

Exposito Jimenez1, A. Arjonilla1, F. Guerra Gutierrez2, G.

Fernández Pérez3; 1Móstoles/ES, 2Móstoles, Madrid/ES, 3Ávila/ES

Palabras clave: Extremidades, Huesos, Músculoesquelético hueso, Radiografíaconvencional, RM, TC, Análisis de decisión, Variantes normales,Neoplasia

DOI: 10.1594/seram2014/S-1354

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Objetivo docente

- Exponer un método diagnóstico adecuado para el estudio de tumores óseos medianteun abordaje multifactorial.

- Describir pautas sobre órden de preferencia a la hora de elegir pruebascomplementarias dependiendo del tipo de tumor al que nos enfrentamos.

Revisión del tema

Los tumores óseos constituyen una patología frecuente en la práctica diaria y a menudogeneran un dilema por parte del radiólogo para discernir entre benigno y maligno ademásde causar serias dudas a la hora de elegir pruebas complementarias para su correctoestudio.

Los objetivos terapéuticos ideales para el tratamiento óptimo de los pacientes conlesiones primarias o metastásicas se resumen en los siguientes puntos:

- No realizar un tratamiento excesivo de un tumor benigno.

- No realizar un tratamiento insuficiente de un tumor óseo maligno.

- No realizar un abordaje y una toma de biopsia incorrectos, cuando la lesión sugierauna ciugía más radical.

El abordaje de un tumor óseo es multifactorial, siendo imprescindible una adecuadahistoria clínica y un buen análisis anatomopatológico. Un enfoque sistemático puedeayudar a diagnosticar con mayor precisión estas lesiones logrando un manejo adecuadoy un tratamiento eficaz.

Antes de llegar al diagnóstico definitivo se deben estudiar y correlacionar la informaciónclínica, las pruebas radiológicas y el material anatomopatológico.

El esquema general para abordar el diagnóstico es similar al de muchos otros problemasortopédicos. La historia del paciente y el exámen físico juegan un papel clave en ladeterminación de si una lesión es sintomática y requiere tratamiento, o es incidental, loque suele indicar un proceso benigno o latente que únicamente requiere observación.

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El siguiente paso es realizar radiografías, que, en muchos casos pueden darnos eldiagnóstico o, como mínimo, sugerir si una lesión es benigna o maligna.

Las radiografías pueden llegar a mostrar características típicas de una lesión que evistarealizar pruebas adicionales o de seguimiento.

Hay que tener en cuenta que en algunos casos las radiografías no muestran laanormalidad y debe ser la sospecha clínica y la sintomatología la que lleve a requerirotras pruebas de imagen. Una lesión ósea lítica puede no ser detectable en una RXconvencional hasta que se ha perdido entre un 30% y un 50 % de mineralización.

Con el presente trabajo exponemos un método para analizar un tumor óseo incluyendolas cuestiones básicas que debemos preguntarnos, las características radiológicasesenciales, con qué órden de preferencia se utilizan las distintas modalidades y cuándopodemos detenernos en el estudio.

MÉTODO DIAGNÓSTICO DE UN TUMOR ÓSEO:

El protocolo de abordaje para la valoración de un tumor óseo debe incluír:

1.EDAD/SEXO DEL PACIENTE.

2.ÚNICA/MÚLTIPLE.

3.MORFOLOGÍA.

4.LOCALIZACIÓN DENTRO DEL HUESO.

5.LOCALIZACIÓN EN EL ESQUELETO.

La edad del paciente y la determinación del número de lesiones (única/múltiple) son lospuntos de partida en la aproximación diagnóstica de los tumores óseos.

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Fig. 1: Esquema general para el abordaje de un tumor óseoReferencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

EDAD

La edad del paciente es el factor aislado más importante de la historia clínica. Muchostumores se presentan casi exclusivamente en un grupo de edad especifico, lo que ayudaa reducir nuestro diagnóstico diferencial.

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Fig. 2: Tabla que muestra los tumores óseos benignos más frecuentes distribuídospor grupos de edad.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

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Fig. 3: Tabla que muestra los tumores malignos más frecuentes distribuídos porgrupos de edad.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

NÚMERO DE LESIONES.

La determinación del número de lesiones también es un dato a tener en cuenta quepuede ayudar en el enfoque diagnóstico. En las lesiones benignas suele existir unaafectación múltiple como en la displasia fibrosa poliostótica, la encondromatosis, lososteocondromas múltiples o la fibromatosis.

Por el contrario las lesiones malignas primarias como el osteosarcoma o el sarcoma deEwing rara vez se presentan como una enfermedad multifocal. Las lesiones malignasmúltiples suelen indicar enfermedad metastásica, mieloma múltiple o linfoma.

LOCALIZACIÓN.

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Algunos tumores tienen predilección especial por huesos concretos o por localizacionesespecíficas dentro de un hueso.

LOCALIZACIÓN DENTRO DEL HUESO

En el plano tranversal la localización pueden ser:

CENTRAL.

PERIFÉRICA O EXCÉNTRICA.

INTRACORTICAL.

PARAOSTAL (O PERIÓSTICA)

En el plano longitudinal pueden ser:

EPIFISARIA.

METAFISARIA.

DIAFISARIA.

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Fig. 14: Esquema que muestra la distribución típica de las lesiones óseas según lalocalización en el hueso.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

LÍMITES DE LA LESIÓN.

Los límites de la lesión son un factor fundamental para determinar la actividad biológica(crecimiento) de las lesiones óseas y, de esta manera, su naturaleza benigna o maligna.

Existen 3 tipos de mágenes de lesión:

Las lesiones de crecimiento lento se caracterizan por presentar unos márgenesescleróticos muy definidos y una zona de transición estrecha e indican habitualmenteque el tumor es benigno.

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Fig. 4: Lesión ósea lítica con borde escleroso y muy bien delimitado en situaciónperiférica de la diáfisis distal del fémur compatible con defecto fibroso cortical. El bordefino y escleroso y la zona de transición estrecha indican que se trata de una lesión decrecimiento lento.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

Los márgenes no definidos, con zona de transicion ancha son típicos de lesionesmalignas o agresivas.

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Fig. 5: Lesión epifisaria con contornos mal definidos y zona de transición ancha queindican lesión agresiva corresondiente con un tumor de células gigantes.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

Por tanto, cuanto más definido sea el márgen o límite de una lesión, menor es la actividadbiológica y por tanto mayor es la posibilidad de tratarse de una lesión benigna.

PATRÓN DE DESTRUCCIÓN ÓSEA.

La destrucción del hueso representa no sólo un efecto directo de las células tumoralessino también un mecanismo complejo en el que los osteoclastos normales del huesohuésped responden a la presion generada por la masa en crecimiento y la hiperemialreactiva asociada con el tumor. El hueso cortical se destruye con menor rapidez que eltrabecular. Sin embargo la pérdida de hueso cortical es vidible antes en las radiografíasporque su densidad es muy homogénea en comparación con la del hueso trabecular.En este último deben destruírse cantidades de hueso mucho mayores (en torno al 70%de contenido mineral) antes de apreciarse radiológicamente esta anormalidad.

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Como en el caso de los límites de la lesión, el patrón de destrucción ósea causada porun tumor indica su velocidad de crecimiento.

La destrucción ósea puede describirse como Geográfica, Apolillada y Permeativa.Ninguna de estas características es patognomónica para una neoplasia específica ya veces pueden coexistir en un mismo tumor pero, generalmente, ayudan a distinguirentre proceso benigno y maligno. El patrón geográfico es uniforme y bien delimitado,representando generalmente lesiones benignas de crecimiento lento (quistes óseosimple, encondroma, tumor de células gigantes...)

Por el contrario, los patrones apolillado (lesiones líticas pequeñas y múliples) ypermeativo (áreas mal delimitadas con estrías radiotransparentes) sugieren tumoresinfiltrantes de crecimiento rápido como el mieloma, fibrosarcoma o sarcoma de Ewing.

Fig. 8: Las Figuras a y b) corresponden con lesiones óseas con patrón geográficopresentando un contorno uniforme y bien definido que corresponden con quístesóseos solitarios.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

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Fig. 12: Las imágenes muestran ejemplos de patrón permeativo con múltiples áreaslíticas mal definidas entremezcladas con hueso trabecular normal que sugierentumores infiltrantes de crecimiento rápido como la enfermedad metastásica o elosteosarcoma.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

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Fig. 6: Lesión ósea agresiva con patrón permeativo que presenta estrías esclerosasy áreas líticas mal delimitadas en región metáfiso-diafisaria del fémur distal compatiblecon osteosarcoma.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

RESPUESTA PERIÓSTICA.

La reacción perióstica también es un indicador del ritmo de crecimiento de una lesión.Los tumores óseos pueden generar reacción perióstica de dos tipos: contínuas odiscontínuas.

Cualquier engrosamiento o irregularidad en la cortical del hueso puede representaractividad perióstica. La reacción perióstica sólida representa una capa única sólida ofusión de varias capas unido a la superficie externa de la cortical. Este tipo de respuestaindica un proceso de crecimiento lento, habitualmente no doloroso y no agresivo. Lareacción perióstica discontínua es propia de tumores malignos o agresivos. Puedepresentarse como un patrón en sol radiante o en capas de cebolla. Cuando el tumorrompe la cortical y destruye el hueso de nueva formación, los restos de trabécula pueden

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permanecer en los extremos de la disrrupción cortical, formando una imagen triangularconocida como Triángulo de Codman.

Fig. 10: RX y corte axial de TC donde su muestra una reacción perióstica sóliday contínua que indica un proceso de crecimiento lento y no agresivo típico de lasfracturas óseas.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

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Fig. 9: Reacción perióstica discontínua en sol radiante. La imagen de la derechamuestra el triángulo de Codman que es patognomónico del osteosarcoma.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

TIPOS DE MATRIZ.

La matriz representa el material intercelular que incluye el material osteoide, el cartílago,el tejido mixoide y el colágeno. La valoración del tipo de matriz permite la diferenciaciónentre algunas lesiones de aspecto similar y, en particular, la matriz tumoral proporcionaun medio útil para distinguir un proceso osteoblástico de otro condroblástico.

En ocasiones es difícil distinguir matriz ósea de condral. La primera se presentahabitualmente más organizada y estructurada (trabecular) en las radiografías, mientrasque la última es más amorfa, distinguiendose calcificaciones típicas puntiformes, conforma irregular "en racimos" o curvilíneas (anulares on foma de coma o anillo).

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Fig. 11: Lesión ósea con matriz condral calcificada en puntos y comas, compatiblecon lesión de naturaleza condral.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

En los tumores benignos o en malignos bien diferenciados, las calcificaciones puedenreflejar el proceso de osificación encondral. El diagnóstico diferencial de este tipo decalcificaciones incluye el encondroma, el condroblastoma y el condrosarcoma.

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Fig. 13: Encondroma Vs Condrosarcoma de bajo grado. La Fig. de la izquierdamuestra una lesión centromedular intertrocantérica con matriz condroide calcificaday ausencia de reacción perióstica compatible con encondroma típico. La Fig de laderecha muestra una lesión centromedular de estirpe condral. A diferencia de laanterior asocia engrosamiento perióstico, festoneado de la cortical y áreas líticas y maldefinidas que obligan a descartar condrosarcoma de bajo grado.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

MASA DE PARTES BLANDAS

La mayoría de tumores óseos benignos presentan masa asociada de partes blandas, locual permite distinguirla de la gran mayoría de lesiones malignas y agresivas.

Una lesión con partes blandas debe inducir a preguntarnos cúal de las dos estructurasla originó. Algunos datos pueden ayudar a resolver esta pregunta. Una masa departes blandas grande con una lesión ósea pequeña suele indicar una proceso tumoralsecundario. Otra pista para ayudar a determinar la naturaleza de la lesión es la respuestaperióstica. Los tumores primarios de partes blandas adyacentes al hueso suelen destruir

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el perióstio sin provocar respuesta perióstica. Los tumores malignos primarios, encambio, provocan respuesta perióstica rápida y exagerada.

Fig. 7: Proyecciones AP y lateral de húmero que muestran fractura patológica anivel de la diáfisis secundaria a lesión agresiva con patrón apolillado y aumento departes blandas que indican alta tasa de crecimiento. La lesión corresponde con unainfiltración por mieloma.Referencias: Radiología, Hospital Rey Juan Carlos - Móstoles/ES

RM VERSUS TAC

El TAC y la RM son pruebas de imagen complementarias entre sí que proporcionan unainformación muy diferente sobre la lesión.

La RM se utiliza a menudo como la siguiente modalidad para pacientes que requierenimágenes adicionales. Tiene algunas ventajas con respecto al TC. Proporciona muchafiabilidad en la distinción entre médula ósea normal o anormal, en la valoración de

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extensión intra y extraósea de un tumor y en la caracterización de los diferentes tejidosademás de ofrecer mejor identificación de los planos tisulares que rodean a la lesión. Enel caso de tumores en extremidades proporciona información acerca de la extensión yafectación articular así como sobre el desplazamiento de los paquetes vasculonerviososprincipales. Es, por tanto, la modalidad de imagen preferida para la estadificación y laevaluación preoperatoria

En ciertos casos , el TAC es preferible a la RM para la evaluación del tumor superandoa la RM en la valoración de la destrucción cortical y la reacción perióstica. Tambiénes valioso para la detección y valoración de las calcificaciones de la matriz tumoral yla mineralización intralesional. También es preferible para las lesiones corticales, talescomo el nido central de osteoma osteoide y para la evaluación de la erosión cortical sutil.También puede ser preferible para las lesiones en huesos planos y para la definición defracturas patológicas.

El TAC por tanto, es el sustituto más razonable para aquellos pacientes que no puedensometerse a la RM, proporcionando una información útil sobre la lesión.

CUÁNDO BIOPSIAR.

Una biopsia se debe realizar para obtener tejido si el diagnóstico es incierto o paraconfirmar un diagnóstico radiológico antes de inicio del tratamiento. En lesiones óseassolitarias en pacientes de más de 50 años de edad, se realiza una biopsia tras laconclusión de los estudios de imagen para documentar el diagnóstico de sarcoma óseoprimario Vs carcinoma metastásico, con el fin de dirigir el tratamiento hacia una uotra dirección. En las radiografías que sugieren sarcoma óseo primario (por ejemplo,el osteosarcoma, el sarcoma de Ewing) en la población pediátrica siempre se realizauna biopsia antes de iniciar la quimioterapia. Hay situaciones en las que condicionesbenignas, como la infección, pueden tener un aspecto radiológico similar a un sarcomaóseo agresivo. Por tanto, antes de comenzar el tratamiento, el diagnóstico debe serconfirmado histológicamente, ya que el manejo terapéutico varía dependiendo deldiagnóstico exacto.

En algunas situaciones no es necesario hacer biopsias. Los pacientes con lesionesbenignas latentes diagnosticadas por RX como el fibroma no osificante o el encondroma,no deberían someterse a biopsia ya que los riesgos asociados con aguja o biopsia abiertajunto con el riesgo de un mal diagnóstico o sobrediagnóstico, no están garantizados enestas situaciones.

MANEJO DE TUMORES LATENTES BENIGNOS

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Suelen ser tumores asintomáticos descubiertos incidentalmente. Aunque puedenprogresar lentamente durante largos períodos de tiempo, con el tiempo llegan aun estado en el que se estabilizan y pueden incluso regresar espontáneamente.Las lesiones en esta categoría incluyen el fibroma no osificante, osteocondroma yencondroma. Los pacientes con un diagnóstico de lesión benigna latente deben serseguidas únicamente mediante observación.

En pacientes con esqueleto inmaduro se deben controlar hasta que se alcanza lamadurez esquelética, ya que la historia natural de muchas de estas lesiones esla regresión en la época de la madurez esquelética. El intervalo de seguimientorecomendado para estos pacientes es de 3 meses después de la primera presentación,a los 6 meses, y después anualmente hasta la madurez esquelética El intervalo devigilancia debería acortarse si se sospecha de cualquier progresión o cambio en lascaracterísticas de la lesión.

En la población adulta, las lesiones benignas se deben seguir durante al menos 1 añopara documentar la ausencia de progresión. Al igual que los niños, el intervalo estáestipulado en 3 meses después del diagnóstico inicial, a los 6 meses y por último alprimer año. Los pacientes pueden ser seguidos anualmente desde entonces , como seindica clínicamente siempre y cuando la lesión no experimente cambios.

Lesiones activas o agresivas benignas que fueron tratados con un curetaje intralesionaly con terapia adyuvante deben seguirse al menos durante 5 años para evaluar la recidivalocal. El programa de vigilancia consiste en examen clínico y la evaluación radiográficacada 3 meses durante el primer año después de la cirugía, cada 4 meses durante elsegundo año, cada 6 meses el tercer año, y anualmente a partir de entonces. En tumorescon potencial de metastatización en pulmón se puede realizar una RX de tórax anual.

Del mismo modo, las lesiones malignas que se han resecado y reconstruidos sonseguidas radiográficamente. El ritmo de vigilancia es similar a la utilizada para lostumores benignos agresivos, pero en este caso el seguimiento es durante, al menos,10 años.

MANEJO DE TUMORES MALIGNOS.

Es importante la estadificación local del tumor así como la valoración de extensión adistancia mediante RX, RM, TAC de tórax si la lesión es propensa a la diseminaciónpulmonar y Gammagrafía.

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Se tratan con resección amplia y quimioterapia. A excepción del sarcoma de Ewing, lamayor parte de los sarcomas óseos no son radiosensibles.

Las metástasis óseas se tratan habitualmente con tratamiento sistémico y en caso defractura patológica se puede estabilizar sin necesidad de resecar la lesión.

El seguimiento mínimo de una lesión ósea maligna es de 10 años.

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Fig. 1: Esquema general para el abordaje de un tumor óseo

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Fig. 4: Lesión ósea lítica con borde escleroso y muy bien delimitado en situaciónperiférica de la diáfisis distal del fémur compatible con defecto fibroso cortical. El bordefino y escleroso y la zona de transición estrecha indican que se trata de una lesión decrecimiento lento.

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Fig. 5: Lesión epifisaria con contornos mal definidos y zona de transición ancha queindican lesión agresiva corresondiente con un tumor de células gigantes.

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Fig. 6: Lesión ósea agresiva con patrón permeativo que presenta estrías esclerosas yáreas líticas mal delimitadas en región metáfiso-diafisaria del fémur distal compatiblecon osteosarcoma.

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Fig. 7: Proyecciones AP y lateral de húmero que muestran fractura patológica a nivelde la diáfisis secundaria a lesión agresiva con patrón apolillado y aumento de partesblandas que indican alta tasa de crecimiento. La lesión corresponde con una infiltraciónpor mieloma.

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Fig. 8: Las Figuras a y b) corresponden con lesiones óseas con patrón geográficopresentando un contorno uniforme y bien definido que corresponden con quístes óseossolitarios.

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Conclusiones

El radiólogo juega un papel esencial en la detección y caracterización de los tumoresóseos y en la toma de decisiones como la realización de pruebas complementarias obiopsias.

El análisis radiológico detallado de un tumor óseo junto con los datos clínicos ydemográficos del paciente es esencial, facilitando la decisión entre benigno y maligno ypermitiendo una buena aproximación al diagnóstico.

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