SEMINARIO 37: DEFECTO SEPTUM AURICULAR Y VENTRICULAR

Dra. Sofía Peña R, Susana Aguilera Peña, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zuñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris.

Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”

Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

Defecto Septum Auricular

Definición

Presencia de un orificio en el tabique

interauricular distinto de un agujero

oval permeable.

Embriología Septum Auricular

Desarrollo de septum primum

Ostium primum• Obliterado 5a sem.

Formación ostium secundum

Desarrlollo septum secundum• Cubre parte de ostium secundum

Clasificación

Según localización anatómica, defecto del tipo:

Ostium secundum (1 / 3000 NV; 10 % CHD) Tipo más frecuente Localizado en área de fosa oval Puede asociarse a prolapso de válvula mitral. Puede formar pate de síndromes géneticos.

• Holt-Oram .

Ostium primum Región inferior a fosa oval Afecta con frecuencia válvulas AV y septum interventricular. Se conoce también como defecto de canal AV común.

Seno Venoso Región superior a fosa oval Cerca de orificio de VCS Frecuentemente asociado a drenaje anómalo parcial de venas

pulmonares derechas.

Consideraciones Hemodinámicas

Shunt derecha a izquierda es fisiológico durante vida intrauterina.

No existe alteración hemodinámica en el feto

Posterior al nacimiento:

Aumento de presión aurícula izquierda.

Shunt de izquierda a derecha.

• Dilatación VD

• Falla cardiaca congestiva

• Hipertensión Pulmonar

Arritmias, TEP, infecciones respiratorias a repetición, Insuficiencias valvulares, etc.

Diagnóstico

Ostium secundum pequeño se dificulta por

presencia de foramen oval.

FO corresponde a 1/3 del tabique inter-auricular

Defecto tipo Seno venoso no se identifica por su

localización y tamaño.

Importantes defectos que involucran septum

secundum y septum primum son fácilmente

diagnosticados.

Diagnóstico

Para adecuada visualización debe utilizarse

visión subcostal de las cuatro cámaras.

Resulta de mucha utilidad en algunos

casos el uso de doppler para identificar los

flujos anómalos

Vista apical Vista subcostal

Pronóstico

Mortalidad

Primeras 2 décadas 0,6 %

0,7% por año

Edad promedio 37 años

Cierre espontáneo

1er año 22%

1er y 2do año 33%

Mayor de 4 años 3%

Prevalence of Congenital heart disease.Julien I.E. Hoffman, MD.

Incidencia acumulativa y sobrevida en

pacientes con CIA (secundum)

98% sobrevida luego de 1970.

Am Heart J.March 2004;147:425-39

Manejo

Médico

Pacientes con síntomas hasta los 2 años

Quirúrgico

> 4 años cirugía electiva

Mortalidad por cirugía 1%

Cierre quirúrgigo mediante sutura directa o utilizando parche de Dacron

• Valvuloplastía en caso que sea necesario.

Persiste riesgo de Arritmias (>50 a), insuficiencia Mitral.

Recomendaciones

Realizar cuidadosa evaluación de toda la

anatomía fetal.

Ofrecer amniocentesis para análisis

genético.

Si se pequisa un defecto septum auricular

aislado se debe continuar manejo

obstétrico habitual.

Defecto Septum Ventricular

Introducción

30% de los defectos estructurales del

corazón.

3 a 56 por 1000 NV.

Se encuentra en anomalías más complejas

del corazón

Tetralogía de Fallot y Transposición de

grandes arterias.

Definición

Presencia de orificio en tabique

interventricular que permite comunicación

entre ambos ventrículos.

Clasificación

Perimembranosos (80%)

Tipo más frecuente

Porción superior de tabique, bajo cresta supraventricular de VD.

Conales, supracrestarles o subarteriales dobles (outlet)

Tracto de salida de VD

Adyacente a válvula aórtica

• Tiende a prolapsarse

– Regurgitación aórtica.

Visión desde el ventrículo derecho.

Clasificación

Según localización anatómica:

Tracto de entrada o canal AV (inlet) Porción posterior del tabique

Bajo valva septal de válvula tricúspide

Múscular (trabecular) Varias abertutras en porciones trabeculares y apical del

tabique.

Clasificación

Consideraciones Hemodinámicas

No produce alteraciones en útero Presiones ventriculares iguales.

Grandes defectos producirían pequeños shunt bidireccional.

Post-parto

Disminucíón en presion vasculatura pulmonar.

Aumento en presión arterial sistémica

Con CIV Shunt izquierda a derecha

• Hipertensión pulmonar

• Falla congestiva pulmonar

Cierre espontáneo• Según tamaño y localización

• Defectos pequeños y zona múscular

– 40% los dos primeros años y 60% a los 5 años

• Membranosos

– 25% a los 5 años

Diagnóstico

Demostración de un flujo a nivel de septum

interventricular.

Feto de 25 semanas de gestación, vista de 4 cámaras

revela CIV perimembranosos

Diagnóstico

Cuidadoso examen del septum

Vista de las cuatro cámaras revela sólo pequeña

porción de in-let y trabecular.

Visión eje largo VD y VI y eje corto desde la punta.

Ojo con artefacto en visión apical cuatro camaras en

porción superiro inlet.

• Realizar visión en otro plano.

Un verdadero defecto

• Terminación aguda de área brillante.

Diagnóstico

Feto de 30 semanas EG,

visión de 4 cámaras

Muestra un SIV intacto

Mismo paciente

Con angulación cefálica

del transductor

CIV subaórtica

Diagnóstico

Vista apical de cuatro cámaras

Baja resolución y visibilidad, CIV perimembranosa ??

Isolated ventricula septal defects detected by color Doppler imaging: Evolution during fetal and first year of postnatal life.

Evaluación de pequeñas CIV sólo detectados

por doppler fetal.

N = 146 fetos.

Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 266-273.

Isolated ventricula septal defects detected by color Doppler imaging: Evolution during fetal and first year of postnatal life.

Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 266-273.

Pequeña CIV trabecular

Isolated ventricula septal defects detected by color Doppler imaging: Evolution during fetal and first year of postnatal life.

Resultados

Cierre espontáneo

Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 266-273.

• Conclusión:

• Alto porcentaje de cierre espontáneo de CIV pequeñas sólo

detectadas por doppler.

Ventricular septal defects. Two dimensional echocardiographic and morphological correlations.

280 niños con CIV significativa.

Visualización con múltiples planos.

Conclusión:

2d ecocardio permite identificar

CIV perimambranosa

CIV subarterial

CIV Inlet y Outlet.

Deficiente para CIV trabecular.

Br Heart J 1982;47:316-28.

Pronóstico

Generalmente buen pronóstico

Defectos pequeños 85-95% cierre espontáneo 1er año.

40% cierre espontáneo antes de 2 años.

60% cierre espontáneo antes de los 5 años.

CIV pequeñas riesgo de Endocarditis infecciosa.

CIV grandes (20%)• ICC

• Estenosis Pulmonar grave

• Enf. Vascular Pulmonar (mal PNS)

– Sobrevida >3a década.

• Insuficiencia Aórtica progresiva.

Manejo

Médico

Pacientes sintomáticos.

Digitálicos y diuréticos.

Cateterismo cardiaco.

Quirúrgico

Mala respuesta a manejo médico

Presencia de Hipertensión Pulmonar a los 2 años.

Asintomáticos o buena respuesta a manejo médico

• > 4 añossi persiste el defecto.

Prevalence of Congenital heart disease.Julien I.E. Hoffman, MD.

Pacientes período 1940-1997,

con CIV pequeñas y grandes.

CIV pequeños 1975-1979,

37.000 nacieron, sólo 7000

siguen vivos con su CIV, otros

30.000 incluyen muertes y

cierre espontáneo.

En CIV grandes se incluye

quienes mueren sin cirugía o

mueren con cirugía

Am Heart J.March 2004;147:425-39

Recomendaciones

Cuidadosa evaluación de toda la anatomía

fetal.

Ofrecer Amniocéntesis para evaluación de

posible genopatía.

Con CIV aislada se mantiene manejo

obstetrico habitual.

Parto debe ser en centro con disponibilidad

de derivación inmediata.

Bibliografía

1. The Heart.1987-2002 Romero-Pilu-Jeanty-Ghidini-Hobbins.

2. El Corazón. Manual Hurst. 9a edición. Cap 22. pág. 387-96.

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