SECCIÓN II. Bioenergética y el metabolismo de carbohidratos y lípidosCAPÍTULO 13. La cadena respiratoria y fosforilación oxidativaFIGURA 13–1 Estructura de las membranas mitocondriales. Note

que la membrana interna contiene muchos pliegues (crestas).

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FIGURA 13–2 Papel de la cadena respiratoria de mitocondrias en la conversión de energía de los alimentos en ATP. La oxidación de los principales comestibles lleva a la generación de equivalentes reductores (2H) que son recolectados por la cadena

respiratoria para oxidación y generación acoplada de ATP.

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FIGURA 13–3 Perspectiva general del flujo de electrones por la cadena respiratoria. (cit, citocromo; Q, coenzima Q o ubiquinona.)

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FIGURA 13–4 Proteínas de hierro-azufre (Fe-S). A) La Fe-S más simple con un enlace de Fe por cuatro cisteínas. B) 2Fe-2S. c) centro 4Fe-4S. (cis, cisteína; Pr,

apoproteína; S, azufre inorgánico.)

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FIGURA 13–5 Flujo de electrones a través de los complejos de cadena respiratoria, que muestra los puntos de entrada de equivalentes reductores desde sustratos importantes. Q y cit son

componentes móviles del sistema según se indica por las flechas punteadas. El flujo a travésdel complejo III (el ciclo Q) se muestra con mayor detalle en la figura 13-6. (Fe-S, proteína hierro-azufre; ETF, flavoproteína transferidora de electrón; Q, coenzima Q o ubiquinona; cit, citocromo.)

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FIGURA 13–6 El ciclo Q. Durante la oxidación de QH2 a Q, un electrón es donado al cit c mediante un Fe-S de Rieske y cit c1, y el segundo a una Q para formar la semiquinona por medio del cit bL y cit bH; se libera

2H+ hacia el espacio intermembrana. A continuación ocurre un proceso similar con un segundo QH 2, pero en este caso el segundo electrón es donado a la semiquinona, lo que la reduce a QH2, y 2H + son captados

desde la matriz. (cit, citocromo; Fe-S, proteína hierro-azufre; Q, coenzima Q o ubiquinona.)

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FIGURA 13–7 La teoría quimiosmótica de la fosforilación oxidativa. Los complejos II, III y IV actúan como bombas de protón, lo que crea un gradiente de protón a través de la membrana, que es negativa

en el lado de la matriz. La fuerza motriz de protón generada impulsa la síntesis de ATP conforme los protones fluyen de regreso hacia la matriz por medio de la enzima ATP sintasa (figura 13-8). Los

desacopladores aumentan la permeabilidad de la membrana a iones, lo que colapsa el gradiente de protón al permitir que el H+ pase sin atravesar la ATP sintasa y, así, desacopla el flujo de electrón a

través de los complejos respiratorios, de la síntesis de ATP. (Q, coenzima Q o ubiquinona; cit, citocromo.)

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FIGURA 13–8 Mecanismo de producción de ATP por la ATP sintasa. El complejo enzimático consta de un subcomplejo F0 que es un disco de subunidades de proteína “c”. Hay una subunidad γ fija en forma de un “eje doblado”. Los protones que pasan por el disco de unidades “c” hacen rotar el disco y la subunidad γ fija. La subunidad γ se adapta dentro del subcomplejo F1 de tres subunidades α y tres subunidades β, que están fijas a la membrana y no rotan. Las subunidades β captan de manera secuencial ADP y Pi para formar ATP, que se expulsa a medida que la subunidad γ rotatoria saca cada subunidad β a la vez y cambia su conformación. De este modo, se generan tres moléculas de ATP por cada evolución. En aras de la claridad, no todas las subunidades que se han identificado se muestran; por ejemplo, el “eje” también contiene una subunidad.

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FIGURA 13–9 Sitios de inhibición ( ) de la cadena respiratoria por fármacos, sustancias químicas y antibióticos específicos. (BAL, dimercaprol; TTFA, un agente

quelante del Fe. Las otras abreviaturas significan lo mismo que las de la figura 13-5.)

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FIGURA 13–10 sistemas transportadores en la membrana mitocondrial interna.

transportador de fosfato, simporte ➀ ➁de piruvato, transportador de ➂dicarboxilato, transportador de ➃tricarboxilato, transportador de α-➄cetoglutarato, transportador ➅ de nucleótido de adenina. La N-etilmaleimida, el hidroxicinamato y el atractilósido inhiben () los sistemas indicados. También están presentes (pero no se muestran) sistemas transportadores para glutamato/aspartato (figura 13-13), glutamina, ornitina, aminoácidos neutros y carnitina (figura 22-1).

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FIGURA 13–11 Combinación de transportador de fosfato con el transportador de nucleótido adenina en la síntesis de ATP. El simporte H+/Pi mostrado es equivalente al antiporte Pi/OH– mostrado en la figura 13-10.

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FIGURA 13–12 Transbordador de glicerofosfato para la transferencia de equivalentes reductores desde el citosol hacia la mitocondria.

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FIGURA 13–13 Transbordador de malato para transferencia de equivalentes reductores desde el citosol hacia la mitocondria. transportador de alfa-cetoglutarato y transportador

de glutamato/aspartato (note el simporte de protón con glutamato).

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FIGURA 13–14 El transbordador de fosfato de creatina del músculo cardiaco y esquelético. El transbordador permite el transporte rápido de fosfato de alta energía desde la matriz mitocondrial hacia el citosol. (CKa, creatina cinasa relacionada con requerimientos grandes de ATP, por ejemplo, la contracción muscular; CKc, creatina cinasa para mantener el equilibrio entre creatina y fosfato de creatina y ATP/ADP; CKg, creatina cinasa que acopla la glucólisis a la síntesis de fosfato de creatina; CKm, creatina cinasa mitocondrial que media la producción de fosfato de creatina desde el ATP formado en la fosforilación oxidativa; P, proteína de poro en la membrana mitocondrial externa.)

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