Carreño Morán, P., Fernández Martín, A.I., Gonzalo Dominguez, M., Sánchez Hernández, J., Montes Tomé, A.A., Sánchez Sánchez, B.

ESTUDIO RADIOLÓGICO DEL ESTUDIO RADIOLÓGICO DEL SARCOMA DE EWINGSARCOMA DE EWING

Hospital Clínico Universitario de SalamancaHospital Clínico Universitario de Salamanca

SARCOMA DE EWING

Constituye una familia de tumores formados por:Constituye una familia de tumores formados por: Sarcoma de Ewing óseoSarcoma de Ewing óseo Sarcoma de Ewing extraesqueléticoSarcoma de Ewing extraesquelético Tumor de Askin (región toracopulmonar)Tumor de Askin (región toracopulmonar)

Segundo tumor óseo en niños y adolescentesSegundo tumor óseo en niños y adolescentes 3% cánceres pediátricos3% cánceres pediátricos Supervivencia 5 añosSupervivencia 5 años

Enfermedad localizada 65%Enfermedad localizada 65% Enfermedad metastásica o recurrencia 25-30%Enfermedad metastásica o recurrencia 25-30%

EPIDEMIOLOGÍA:EPIDEMIOLOGÍA: H:M 3:2H:M 3:2 EdadEdad

<10 años 30%<10 años 30% 11-15 años 39%11-15 años 39% >15 años 31%>15 años 31% 75% entre 10-25 años75% entre 10-25 años Pico de incidencia Pico de incidencia

10-15 años10-15 años Raza Raza

Caucásica (95%)Caucásica (95%)

CLÍNICA:CLÍNICA: Dolor Dolor TumefacciónTumefacción Síndrome constitucional Síndrome constitucional

(fiebre, anemia, (fiebre, anemia, leucocitosis...)leucocitosis...)

LOCALIZACIÓN:LOCALIZACIÓN: Huesos largos Huesos largos

los + frecuenteslos + frecuentes Huesos planosHuesos planos pelvis (20%)pelvis (20%)

costillas (11%)costillas (11%) RaroRaro en: en:

manosmanos esternónesternón columna torácicacolumna torácica

LESIÓN MEDULARLESIÓN MEDULAR

METADIAFISIS (59%)

DIÁFISIS (35%)

Metáfisis (5%)Epífisis (<1%)

LOCALIZACIÓN LOCALIZACIÓN EN EL HUESO:EN EL HUESO:

ANATOMÍA PATOLÓGICAANATOMÍA PATOLÓGICA Células pequeñas redondasCélulas pequeñas redondas Gran núcleo en comparación con el citoplasma, que es de Gran núcleo en comparación con el citoplasma, que es de

bordes mal definidosbordes mal definidos PAS + , lo que traduce glucógeno citoplasmáticoPAS + , lo que traduce glucógeno citoplasmático

INMUNOHISTOQUÍMICAINMUNOHISTOQUÍMICA p30/32 (CD99) +p30/32 (CD99) + Vimentina +Vimentina +

GENÉTICAGENÉTICA La traslocación entre los cromosomas 11 y 22 t(11:22) La traslocación entre los cromosomas 11 y 22 t(11:22)

(q24;q12) se encuentra en el 85% de los tumores(q24;q12) se encuentra en el 85% de los tumores Se han descrito otras traslocaciones en los cromosomas Se han descrito otras traslocaciones en los cromosomas

22q12 y 21q22 (10%), 7p22,17q12 y 2q36 (<1% ) 22q12 y 21q22 (10%), 7p22,17q12 y 2q36 (<1% )

DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICORadiografía simple del hueso afectoRadiografía simple del hueso afectoRM y /o TC del hueso RM y /o TC del hueso BiopsiaBiopsiaTC torácicoTC torácicoAspirados de médula óseaAspirados de médula óseaGammagrafía Tc99 de cuerpo enteroGammagrafía Tc99 de cuerpo enteroPET si disponiblePET si disponible

RADIOGRAFÍA - TC MASA DE PARTES BLANDAS (80%)MASA DE PARTES BLANDAS (80%)

Su ausencia hace dudoso el diagnósticoSu ausencia hace dudoso el diagnóstico

Puede ser el principal hallazgo, pasando Puede ser el principal hallazgo, pasando

desapercibida la lesión óseadesapercibida la lesión ósea

Rara vez se identifican calcificaciones en las Rara vez se identifican calcificaciones en las

partes blandas partes blandas

Varón de 13 años con dolor costal. En la radiografía PA de torax se identifica una masa extrapulmonar en relación con el 7º arco costal. En la TC sin CIV se aprecian calcificaciones en su interior (vislumbradas en la radiografía simple) .Tras la administración de contraste la lesión realza de forma heterogénea.

RADIOGRAFÍA - TC REACCIÓN PERIÓSTICAREACCIÓN PERIÓSTICA

Debido a irritación, edema o permeación tumoralDebido a irritación, edema o permeación tumoralEn capas de cebolla (50%) En capas de cebolla (50%)

aposición de numerosas capas de hueso neoformado aposición de numerosas capas de hueso neoformado por irritación cíclica del periostiopor irritación cíclica del periostio

En sol naciente = en cepillo (28%)En sol naciente = en cepillo (28%) espículas perpendiculares al hueso debido al espículas perpendiculares al hueso debido al

despegamiento contínuo del periostiodespegamiento contínuo del periostioEngrosamiento cortical (21%)Engrosamiento cortical (21%)Rotura de la cortical (19%)Rotura de la cortical (19%)

Niña de 9 años que debutó con claudicación de MII tras caida, sin dolor asociado. En la primera imagen y su ampliación se aprecia un patrón permeativo con reacción perióstica en capas de cebolla, más llamativo en la siguiente radiografía, así como el engrosamiento cortical y la masa de partes blandas asociada.

Reacción perióstica con triángulo de Codman en ambos extremos (formado por el despegamiento del periostio). En el TC se identifica aumento de la densidad medular y con mayor claridad la masa de partes blandas asociada con calcificaciones en su interior.

RADIOGRAFÍA -TC LESIONES ÓSEASLESIONES ÓSEAS

Patrón permeativo (76%) Patrón permeativo (76%) múltiples agujeros pequeños de bordes mal definidosmúltiples agujeros pequeños de bordes mal definidosPatrón en panal (5.8%)Patrón en panal (5.8%) Esclerosis (39%)Esclerosis (39%)

aumento de la densidadaumento de la densidadLesión lítica aislada (18%)Lesión lítica aislada (18%)Componente quístico (12%)Componente quístico (12%)Expansión ósea (13%)Expansión ósea (13%)

En el metacarpiano del primer dedo de la mano izquierda se observan pequeñas imágenes radiolucentes compatibles con patrón permeativo. En la siguientes radiografías, las lesiones líticas son mayores. Asimismo se identifica expansión ósea.

Imagen lítica con bordes esclerosos y rotura de la cortical en pala iliaca derecha. En las imágenes de TC se identifica reacción perióstica en rayos de sol y gran masa con densidad de partes blandas asociada.

RESONANCIA MAGNÉTICA

RM es superior a TC y Rx simple por RM es superior a TC y Rx simple por delimitar con mayor precisión la masa de delimitar con mayor precisión la masa de partes blandaspartes blandas

Delimita el edema tumoral y afectación Delimita el edema tumoral y afectación medularmedular

T1: hipointensoT1: hipointenso T2, T2*, STIR: hiperintenso T2, T2*, STIR: hiperintenso

Coronal T1 (figura A) en el que se objetivan varias lesiones hipointensas distribuidas a lo largo de toda la médula del fémur izquierdo. En la imagen axial SE T1 con saturación grasa postcontraste se identifica realce tanto en la médula como de la masa de partes blandas adyacente. En las imágenes FSE T2 sagital , coronal y axial (figura C) con supresión grasa se delimita la masa de partes blandas así como la alta señal de médula ósea afecta.

BB AA

CC CC CC

Masa en pala iliaca derecha de 7 cm de diámetro que se extiende a partes blandas y desplaza a músculo ilio-psoas y musculatura glútea. Se comporta discretamente hiperintensa en T1 (figura A), hiperintensa en FSE T2 (figura B), y realza tras la adiminstración de CIV(figura C: axial T1 con saturación grasa)

AA

BB

CC

Coronal (Fig. A) y axial FSE T2 (Fig. B), axial T1 (Fig C y D) . Masa en 7º arco costal en su porción anterior y media con desestructuración de la misma. Muestra pequeñas imagenes hipoentensas en su interior que corresponden a focos de calcificaión y algunas zonas hiperintensas que pudieran corresponder a grasa.

AA BB

CC DD

PET ExtensiónExtensión

Excelente en detección de mts óseas y linfáticasExcelente en detección de mts óseas y linfáticas Mayor sensibilidad que gammagrafía en la detección de Mayor sensibilidad que gammagrafía en la detección de

mts óseasmts óseas TC superior en detectar mts pulmonares ( ¿por pequeño TC superior en detectar mts pulmonares ( ¿por pequeño

tamaño?) tamaño?) Evaluación respuesta al tratamiento y seguimientoEvaluación respuesta al tratamiento y seguimiento

Detección de progresión o regresión se detecta antes con Detección de progresión o regresión se detecta antes con pruebas funcionales (PET) que morfológicas (TC, RM)pruebas funcionales (PET) que morfológicas (TC, RM)

RecurrenciaRecurrencia Cambios postquirúrgicos pueden ser dificil de diferenciar Cambios postquirúrgicos pueden ser dificil de diferenciar

de recidivade recidiva Artefactos por prótesis metálicas dificultan evaluaciónArtefactos por prótesis metálicas dificultan evaluación

Mujer de 29 años de edad diagnosticada de sarcoma de Ewing 1 año antes. La gammagrafía ósea tras la administración de HDP 99 Tc muestra un depósito patológico del trazador en el 6º arco costal posterior derecho. En la TC de la misma fecha no se evidencian alteraciones significativas. Dos meses más tarde, la paciente comienza con dolor pleurítico y fiebre. En la TC se objetiva masa de partes blandas de asiento pleural derecho. La gammagrafía es más sensible que la TC en la detección de metástasis óseas.

TRATAMIENTO QUIMIOTERAPIAQUIMIOTERAPIA

Se pretende conseguir citorreducción, disminuir las micrometástasis y Se pretende conseguir citorreducción, disminuir las micrometástasis y mejorar el control de la enfermedad local. Se administran 6 ciclos mejorar el control de la enfermedad local. Se administran 6 ciclos (VINCRISTINA,IFOSFAMIDA,DOXORRUBICINA,ETOPOSIDO).(VINCRISTINA,IFOSFAMIDA,DOXORRUBICINA,ETOPOSIDO).Al finalizar los 6 ciclos,se biopsia el tumor para evaluar respuesta al Al finalizar los 6 ciclos,se biopsia el tumor para evaluar respuesta al tratamientotratamiento

CIRUGÍA Y/O RADIOTERAPIACIRUGÍA Y/O RADIOTERAPIA Para eliminar la enfermedad conocida. La exéresis completa es la Para eliminar la enfermedad conocida. La exéresis completa es la

mejor modalidad para el control total, pero si no es posible, se debería mejor modalidad para el control total, pero si no es posible, se debería aplicar radioterapia. Asimismo, cuando la respuesta histológica de la aplicar radioterapia. Asimismo, cuando la respuesta histológica de la pieza quirúrgica es pobre (>10%células viables), también se valora la pieza quirúrgica es pobre (>10%células viables), también se valora la administración de radioterapiaadministración de radioterapia

CONSOLIDACIÓNCONSOLIDACIÓN El objetivo es reducir las probabilidades de recurrencia. Consiste en El objetivo es reducir las probabilidades de recurrencia. Consiste en

ciclos de quimioterapia a intervalos de 3 semanasciclos de quimioterapia a intervalos de 3 semanas

EVALUACIÓN DE LA RESPUESTA A LA QUIMIOTERAPIA

Radiografía simple/TCRadiografía simple/TC Desaparición de la masa de partes blandasDesaparición de la masa de partes blandas

GammagrafíaGammagrafía Disminución actividadDisminución actividad

RMRM T1T1: sin cambios: sin cambios T2T2: aumento de señal de la médula desaparición de : aumento de señal de la médula desaparición de

la masa de partes blandasla masa de partes blandas GdGd: ausencia de realce de la masa de la masa de : ausencia de realce de la masa de la masa de

partes blandaspartes blandas

Niña de 9 años con sarcoma de Ewing. RM: Imagen coronal potenciada en T2, con saturación grasa en el momentodeldiagnóstico y tras 2 meses de quimioterapia en el que se identifica discreta disminución del tamaño de la masa de partes blandas así como aumento de intensidad de señal en la medular. Cambios postratamiento quimioterápico.

COMPLICACIONES FRACTURA PATOLÓGICAFRACTURA PATOLÓGICA

Niña de 9 años. A los 3 días tras completar 2 primeros ciclos de Qt, realiza un giro brusco y Niña de 9 años. A los 3 días tras completar 2 primeros ciclos de Qt, realiza un giro brusco y deja de caminar por dolor. Línea radiolucente en cuello de fémur que fue tratada con un deja de caminar por dolor. Línea radiolucente en cuello de fémur que fue tratada con un pelvipédico durante un mes. Persiste la reacción perióstica en capas de cebolla, el patrón pelvipédico durante un mes. Persiste la reacción perióstica en capas de cebolla, el patrón permeativo, así con el engrosamiento de la cortical.permeativo, así con el engrosamiento de la cortical.

Varón de 20 años diagnosticado de S. Ewing que recibió tto Qt y Rt. Sufrió una fractura transversa patológica en 1/3 medio distal de diáfisis del fémur izquierdo, que se trató con clavo endomedularT2. Sufrió un retardo en la consolidación y rotura del clavo. En la primera imagen se observa una pseudoartrosis hipertrófica. En la segunda, se ve la rotura del material de osteosíntesis (clavo endomedular), así como desviación en varo del fragmento distal. Existe osteopenia en el fragmento distal de la fractura. Se objetiva engrosamiento de la cortical, con trabéculas groseras a ambos lados de la fractura sin que se objetive reacción perióstica o densidad de partes blandas (es decir, sin signos de recivida).

METÁSTASIS

Principal factor pronósticoPrincipal factor pronóstico Al diagnóstico,Al diagnóstico,

localizaciones localizaciones frecuentes:frecuentes:

PulmónPulmón HuesoHueso Médula óseaMédula ósea

raras en :raras en : HígadoHígado SNCSNC Adenopatías Adenopatías

Al diagnóstico, metástasis Al diagnóstico, metástasis pulmonares ,mayor pulmonares ,mayor supervivencia (30%) que supervivencia (30%) que óseas(20%)óseas(20%)

NINGUNA 74%PULMÓN 10%HUESO/MÉDULA ÓSEA 10%VARIAS/OTRAS 6%

METÁSTASIS PULMONARES

Niña de 9 años con metástasis pulmonares al diagnóstico (nódulos subpleurales Niña de 9 años con metástasis pulmonares al diagnóstico (nódulos subpleurales milimétricos localizados en lóbulo superior izquierdo y lóbulo inferior derecho) que tras milimétricos localizados en lóbulo superior izquierdo y lóbulo inferior derecho) que tras el 6º ciclo de quimioterapia, en el estudio de reevaluación, se comprueba su el 6º ciclo de quimioterapia, en el estudio de reevaluación, se comprueba su desaparición.desaparición.

METÁSTASIS ÓSEAS

Varón diagnosticado de sarcoma de Ewing en región cervical a los 19 años y tratado con Varón diagnosticado de sarcoma de Ewing en región cervical a los 19 años y tratado con radioterapia en remisión completa durante 17 años. A los 36 años comienza con dolor lumbar y radioterapia en remisión completa durante 17 años. A los 36 años comienza con dolor lumbar y fiebre. En la radiografía simple de pelvis se identifica aumento de la densidad ósea en la región fiebre. En la radiografía simple de pelvis se identifica aumento de la densidad ósea en la región sacroiliaca izquierda. En la TC se aprecia aumento de densidad en iliaco izquierdo con áreas sacroiliaca izquierda. En la TC se aprecia aumento de densidad en iliaco izquierdo con áreas líticas que producen destrucción cortical y masa de partes blandas asociada.líticas que producen destrucción cortical y masa de partes blandas asociada.

METÁSTASIS A DISTANCIA

Varón de 18 años con sarcoma de Ewing metástasico. En la rx simple de abdomen se demuestra Varón de 18 años con sarcoma de Ewing metástasico. En la rx simple de abdomen se demuestra gran hepatomegalia que desplaza al marco cólico inferiormente y a la cámara gástrica lateralmente. gran hepatomegalia que desplaza al marco cólico inferiormente y a la cámara gástrica lateralmente. En la ecografía se objetivan varias lesiones focales hepáticas con halo hipoecoico compatibles, que En la ecografía se objetivan varias lesiones focales hepáticas con halo hipoecoico compatibles, que se comportan hipodensas en la TC, compatibles con metástasis. Masa tumoral en receso pleuro-se comportan hipodensas en la TC, compatibles con metástasis. Masa tumoral en receso pleuro-acigo esofágico de densidad heterogénea y sin plano graso de separación con la pared esofágica, ni acigo esofágico de densidad heterogénea y sin plano graso de separación con la pared esofágica, ni con vena cava inferior. Asimismo se aprecia una lesión nodular adyacente a ligamento con vena cava inferior. Asimismo se aprecia una lesión nodular adyacente a ligamento gastrohepático y tronco celíaco de probable origen adenopático.gastrohepático y tronco celíaco de probable origen adenopático.

CONCLUSIÓN

El sarcoma de Ewing se presenta típicamente en varones El sarcoma de Ewing se presenta típicamente en varones caucásicoscaucásicos en la en la primera o segunda décadaprimera o segunda década de la vida. Las de la vida. Las localizaciones más frecuentes son la localizaciones más frecuentes son la pelvispelvis y los y los huesos huesos largoslargos de la extremidad inferior, aunque puede afectar a de la extremidad inferior, aunque puede afectar a cualquier hueso. En los huesos largos, suele localizarse en la cualquier hueso. En los huesos largos, suele localizarse en la unión unión metafisodiafisaria o en la diafisismetafisodiafisaria o en la diafisis..

La manifestación radiológica más frecuente es una La manifestación radiológica más frecuente es una lesión lesión líticalítica medular medular de características de características agresivasagresivas con con reacción reacción periósticaperióstica y y masa de partes blandasmasa de partes blandas . .

La TC y RM se reservan para el diagnóstico de extensión La TC y RM se reservan para el diagnóstico de extensión si bien la si bien la RMRM es superior para evaluar la afectación de es superior para evaluar la afectación de partes blandas, la extensión intramedular e invasión partes blandas, la extensión intramedular e invasión vascular.vascular.

BIBLIOGRAFÍA Greenspan, Adam, Orthopedic Imaging: A Practical Approach, 4Greenspan, Adam, Orthopedic Imaging: A Practical Approach, 4thth

Edition 2004, Lippincott Williams & WilkinsEdition 2004, Lippincott Williams & Wilkins Stoller, MRI in Orthopaedics and Sports Medicine, 3Stoller, MRI in Orthopaedics and Sports Medicine, 3rdrd Edition, Edition,

2007, Lippincott Williams & Wilkins2007, Lippincott Williams & Wilkins Resnick, Huesos y articulaciones en imágenes radiológicas, 3ª Resnick, Huesos y articulaciones en imágenes radiológicas, 3ª

ediciónedición Reinus William R., Gilula Louis A., Radiology of Ewing´s Reinus William R., Gilula Louis A., Radiology of Ewing´s

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