SARCOMAS DE PARTES MOLES / EXTREMIDADES Guilherme Miguez Costa Médico graduado pela EMESCAM...

SARCOMAS DE PARTES MOLES / EXTREMIDADES

Guilherme Miguez CostaMédico graduado pela EMESCAM

Cirurgião Geral pela UFES/HUCAMResidente em Cancerologia Cirúrgica no Hospital Santa Rita

de Cássia

SARCOMAS DE PARTES MOLES Neoplasias originadas de células mesenquimais

embrionárias Amplo espectro e grau histológicos Neoplasia rara

1% das neoplasias do adulto / 15% da infância Comportamento biológico variado História natural e resposta ao tratamento ainda

incertos

SARCOMAS DE PARTES MOLESETIOLOGIA Maioria dos casos: sem etiologia definida Doenças predisponentes (HIV e Herpes vírus 8: Kaposi) Outros fatores

RxT préviaDrogas carcinógenasHerbicidasLesão local crônicaLinfedema cronico

SARCOMAS DE PARTES MOLESCITOGENÉTICAConfirmação diagnóstica e definição de

prognóstico

Alterações Genéticas Específicas SimplesPNET: t(11;22)(q24;q11.2-12)Sinoviossarcoma: t(X;18)(p11.2;q11.2)

Alterações Genéticas Complexas e inespecíficas

SARCOMAS DE PARTES MOLESCLASSIFICAÇÃO PATOLÓGICAAnalise morfológica pela histologia Imuno-histoquímica (IHQ)CitogenéticaTestes moleculares

Mais de 50 subtipos

GRADUAÇÃO Distinção de risco para Metástases Define benefícios da adjuvância

Mais Utilizados AMERICAN JOINT COMMITTE ON CANCER (AJCC)

G1/G2 – Baixo Grau G3/G4 – Alto Grau

NATIONAL CANCER INSTITUTE (NCI Norte Americano)* FRENCH FEDERATION OF CANCER CENTERS (FNCLC) **Ambos: Tipo histológico e Necrose

FNCLC: Grau de diferenciação / Numero de mitoses

CARACTERÍSTICAS CLINICAS Crescimento de tumoração em qualquer localização

Coxa, glúteo e inguinal = 46% MMSS = 13% Retroperitônio = 13% Cabeça e Pescoço = 9%

Geralmente indolor Sem violar planos e/ou fáscia Rara disseminação nodal Disseminação geralmente hematogênica (pulmões = 10 – 80%)

Retroperitônio = Peritônio e fígado

PROPEDEUTICA ANAMNESE + EX. FÍSICO

RADIOGRAFIA Invasão Óssea Calcificações tumorais

RNM Partes moles, Fáscia, Nervos, Órgãos adjacentes) – PADRÃO OURO Extremidades, tronco, cabeça e pescoço

TC Ossos, linfonodos regionais, áreas de necrose Retroperitonio

PROPEDEUTICA

PESQUISA DE METÁSTASES TC Tórax (Parenquima e linfonodos)

Sempre que Tu > 5cm

PET e PET-CT Predizer potencial maligno, prognóstico e resposta á QT Detecta doença á distancia Distingue Tu benigno de sarcomas (maior Sensibilidade para Alto Grau)

ESTADIAMENTO Tumor Primário (T)

T1 -O tumor tem até 5 cm de diâmetro. T1a - O tumor está localizado próximo a superfície do corpo. (sucutaneo) T1b - O tumor está localizado mais profundamente no membro ou abdome. (parcial ou completamente no

interior de um ou mais grupos musculares.

T2 - O tumor tem mais de 5 cm de diâmetro. T2a -O tumor está localizado próximo a superfície do corpo. T2b - O tumor está localizado mais profundamente no membro ou abdome.

Linfonodos Regional (N) N0 - Ausência de linfonodo comprometido. N1 – Linfonodos comprometidos.

Metástase à Distância (M) M0 - Ausência de metástase à distância. M1 - Metástase à distância.

ESTADIAMENTO

Estágio IA - T1, N0, M0, G1 ou GX. Estágio IB - T2, N0, M0, G1 ou GX.

Estágio IIA - T1, N0, M0, G2 ou G3. Estágio IIB - T2, N0, M0, G2.

Estágio III - T2, N0, M0, G3 ou Qualquer T, N1, M0, qualquer G.

Estágio IV - Qualquer G, qualquer T, qualquer N, M1.

BIÓPSIA RM deve ser realizada de rotina quando lesão profunda planejamento de biópsia / Avaliação do feixe vasculo-nervoso Sítio de biópsia = ressecção em bloco com peça cirúrgica

BIÓPSIA INCISIONAL Incisão longitudinal sobre a massa Violar um único musculo / compartimento Incisão na pseudocapsula Hemostasia rigorosa Maior amostra = maior acurácia Congelação = avalia adequação do material Desvantagem = Maior contaminação dos tecidos do que PAAF ou agulha grossa

BIÓPSIA

BIÓPSIA POR AGULHA GROSSA Trucut Fragmento > HPT, IHQ e Citogenética Alta acurácia para tipo histológico e grau de diferenciação Baixa morbidade, baixo custo Não define diagnóstico em 20% Falho para tumores mixoides TC / US melhoram a precisão, principalmente lesões profundas, císticas ou

com necrose

BIÓPSIA

PAAF (Biópsia por Agulha Fina) Procedimento simples, baixa morbidade e contaminação dos tecidos Baixa precisão para tipo histológico e grau de diferenciação Indicada para avaliação linfonodal e de recidivas

Biópsia Excisional Aumenta riscos de tratamento inadequado e sequelas Grande contaminação de tecidos vizinhos Não traz margens inadequadas Celulas neoplásicas residuais em 50% dos pacientes Indicado para massas superficiais < 3cm

PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS

1) TUMORES FIBRO – HISTIOCÍTICOS MALIGNOS Histogênese incerta

Dupla linhagem celular Uma com diferenciação fibroblástica Uma com diferenciação histiocítica verdadeira

Forma mais comum de sarcoma de partes moles


1) TUMORES FIBRO – HISTIOCÍTICOS MALIGNOS FIBRO – HISTIOCITOMA MALIGNO PLEIOMÓRFICO

Subtipo mais comum > 40 anos Membros inferiores – estruturas profundas Crescimento rápido associado á dor 5% meta pulmonar Agressivos, alta recidiva local – SOBREVIDA 5 anos = 50

– 60%


1) TUMORES FIBRO – HISTIOCÍTICOS MALIGNOS FIBRO – HISTIOCITOMA MALIGNO COM CÉLULAS

GIGANTES Raros Comuns em idosos Prognóstico semelhante ao pleomórfico Numerosas células gigantes com aparência osteoclástica e

células ovoides ou fusiformes IHQ inespecífica


1) TUMORES FIBRO – HISTIOCÍTICOS MALIGNOS

FIBRO – HISTIOCITOMA MALIGNO INFLAMATÓRIO Mais raro Retroperitonio – Grandes massas retroperitoniais Sintomas sistêmicos (febre, emagrecimento,

leucocitose, reação leucemóide) Prognóstico ruim / doença metastática Sobrevida em 5 anos = 33% IHQ inespecífica / diagnóstico de exclusão


2) LIPOSSARCOMAS Presença de lipoblastos (uni ou multivacuolados)

Univacuolados = Morfologia em anel de sinete Classificação IMS

Bem diferenciado Mixoide Pleomorfico Desdiferenciados Misto


2) LIPOSSARCOMAS LIPOSSARCOMA BEM DIFERENCIADO (TUMOR LIPOMATOSO ATÍPICO)

40-45% dos lipossarcomas Malignididade intermediária / Localmente agressivo Adultos 40-60 anos Tecidos moles profundos de membros, retroperitônio e mediastino Crescimento lento e indolor / Assintomático Metástase = áreas de desdiferenciação (20% retroperitônio / 2% em membros) Retroperitonio = alta recidiva peritoneal IHQ inespecífica Mortalidade: 80% retroperitônio, 0% em membros


2) LIPOSSARCOMAS LIPOSSARCOMA MIXÓIDE / CÉLULAS REDONDAS

Segundo mais comuns (40-50%) Extremidadess (coxa) 40 – 50 anos de idade Recidiva local – 1/3 metástase a distancia pouco usual (não

pulmonar) IHQ – não é necessária


2) LIPOSSARCOMAS LIPOSSARCOMA PLEOMÓRFICO

Mais raro (5%) Neoplasia alto grau de células fusiformes pleomórficas > 50 anos de idade Geralmente membros Metástases 30-50% Mortalidade = 40-50%


2) LIPOSSARCOMAS LIPOSSARCOMA DESDIFERENCIADO

Ocorre em 10% dos lipossarcomas bem diferenciados Tempo dependente Mais frequente no retroperitônio Maior tendência á recidiva local (40%) Maior potencial metastático (15-20%) IHQ é útil para demonstrar áreas com diferenciação divergente


2) LIPOSSARCOMAS LIPOSSARCOMA MISTOS

Raros Retroperitonio e cavidade abdominal Idosos Lipossarcoma mixoide e outro tipo bem diferenciado / pleomorfico Com ou sem desdiferenciação


2) LIPOSSARCOMAS


3) SARCOMAS FIBROBLÁSTICOS / MIOFIBROBLÁSTICOS FIBROSSARCOMA

Adulto = AGRESSIVO // Infantil = bom prognóstico Recidiva local = 12-79% // Metástase 9-63% (pulmão e

ossos) Metástase é grau dependente

Tecidos moles profundos das extremidades, tronco, cabeça e pescoço

Raros no retroperitônio Células fibrolásticas fusiformes, arranjado angulado

(“espinha de peixe”)

PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS3) SARCOMAS FIBROBLÁSTICOS / MIOFIBROBLÁSTICOS FIBROSSARCOMA (VARIANTES)

Mixofibrossarcoma = IDOSOS Fibrossarcoma Epitelioide Esclerosante

Extremidades inferiores / inserção dos membros Recidiva local = 50% // Metástase = 40%/8 anos (pulmão, pleura, ossos) Mortalidade = 50%/11 anos

TUMOR FIBROSO SOLITÁRIO E HEMANGIOPERICITOMA Padrão vascular ramificado (“chifre de veado”) Benigno (10-15% são agressivos) Sind. Paraneoplasica = hipoglicemia (produtor insulina-like)

PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS3) SARCOMAS FIBROBLÁSTICOS / MIOFIBROBLÁSTICOS

TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO DE BAIXO GRAU Carece de consenso diagnóstico (grande variedade) Adultos Extremidades, língua e cavidade oral

SARCOMA FIBROBLÁSTICO MIXOINFLAMATÓRIO ADULTOS 40-50 anos MÃOS E PÉS Recidiva local = 20-70% // Metastiza para linfonodos e pulmões (2%) Crescimento infiltrativo (adiposo subcutaneo e articulações)


3) SARCOMAS FIBROBLÁSTICOS / MIOFIBROBLÁSTICOS

SARCOMA FIBROMIXOIDE DE BAIXO GRAU Adultos jovens Tecidos profundos de tronco e extremidades proximais Recidivas locais (9-68%) // Metástases á longo prazo (6-41%) Mortalidade de 2 á 18%


4) SARCOMAS VASCULARES

HEMANGIOENDOTELIOMAS Comportamento biológico incerto Pode ser localmente agressivo ou potencialmente metastático

ANGIOSSARCOMA DE PARTES MOLES SARCOMA DE KAPOSI Francamente

MALIGNOS


4) SARCOMAS VASCULARES HEMANGIOENDOTELIOMAS

Raros Localmente agressivos // Baixo potencial metastático Subtipos

Hemangioendotelioma kaposiforme Hemangioendotelioma retiforme Angioendotelioma Papilar Intralinfático Hemangioendotelioma composto Hemamgioendotelioma EPITELIOIDE

PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS4) SARCOMAS VASCULARES SARCOMA DE KAPOSI

Origem endotelial Localmente agressivo Lesões cutâneas múltiplas – manchas, placas ou nódulos Pele, mucosas, linfonodos e órgãos internos Subtipos - Clássico indolente

- Forma Africana Endêmica- Iatrogênico (transplantados ou tto com

imunossupressores)- Associado á HIV/AIDS (mais agressivo)

Associados á infecção pelo HHV8

PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS4) SARCOMAS VASCULARES SARCOMA DE KAPOSI


4) SARCOMAS VASCULARES ANGIOSSARCOMA DE PARTES MOLES

Células fusiformes ou epitelióides

Raros / incidência em idosos Lesões cutâneas com Linfedema Altamente agressivas // Alta recorrência local // Alto potencial metastático Mortalidade = 50% em 1 ano


5) SARCOMAS COM DIFERENCIAÇÃO MUSCULAR (RABDOMIOSSARCOMA) 20% dos sarcomas de partes moles

EMBRIONÁRIO – Crianças Celulas mesenquimais primitivas esqueléticas Menos agressivas que o Alveolar

ALVEOLAR – Crianças Celulas pequenas e redondas com diferenciaçõa para musculatura esquelética Alto Grau, agressivas

PLEOMÓRFICO – Adultos Células indiferenciadas redondas ou fusiformes Raros Alto grau, prognóstico ruim // Mortalidade = 74%


6) LEIOMIOSSARCOMA Células fusiformes

Adultos de meia idade ou idosos Frequentes no retroperitônio e grandes vasos Podem haver áreas desdiferenciasdas


7) SARCOMAS COM DIFERENCIAÇÃO NEURALTumor maligno de bainha de nervo periférico

Celulas fusiformes (95%) ou epitelióides (5%)Origem em nervos principais profundosAssociados á neurofibromatose tipo 1Sobrevida

75% em 5 anos (se originado de neurofibroma benigno)30% em 5 anos (se associados á neurofibromatose tipo 1)

PATOLOGIA – TIPOS HISTOLÓGICOS7) SARCOMAS COM DIFERENCIAÇÃO NEURAL

Tumor maligno de bainha de nervo periférico


8) OSTEOSSARCOMAS (EXTRAESQUELETICO) Rarros Formação óssea neoplásica diretamente da célula tumoral Adultos Partes moles de extremidades (coxa)

Osteoblástico, condroblástico, fibroblástico, entre outros.

Ruim prognóstico // Sobrevida 5 anos = 25%


9) CONDROSARCOMAS (EXTRAESQUELETICO) Neoplasia de componente cartilaginoso Geralmente bem diferenciada Curso clínico mais agressivo que a óssea

Condrossarcoma Mixóide Rara < 3% dos sarcomas Crescimento lento, sobrevida longa, recidivas e metástases em 5% IHQ inespecífico

Condrossarcoma Mesenquimal Mau prognóstico Positividade para CD99 e S1000

PROGNÓSTICO Grau de diferenciação Tamanho Pleomorfismo nuclear Indice mitótico Grau de celularidade Grau de necrose Aspecto de crescimento Outros

Invasão Óssea e Neurovascular Marcadores Moleculares Estadiamento Equipe treinada multidisciplinar

TRATAMENTO CIRÚRGICO Tratamento por profissionais experientes em centros

de referencia Tratamento muldidiciplinar promove redução de

recidiva local, morbidade, melhora da sobrevida e qualidade de vida

Tratamento individualizado de acordo com a localização, tamanho e grau de diferenciação

Margens comprometidas = pior prognóstico

TRATAMENTO CIRÚRGICO Margens comprometidas = pior prognóstico

Intralesional: Margem com transecção do tumor (R2) Marginal: Margem determinada por pseudo-capsula tumoral

Recidiva local elevada Alergada: Margem de tecido normal, porem no mesmo

compartimentoRecidiva local baixa

Radical: Remoção de todo compartimento afetadoRecidiva local é muito baixa

SARCOMAS DE PARTES MOLESDesafio: Sobrevida + sobrevida x Morbidade + funçãoLocal de bx deve ser ressecado em blocoMargens x Recidiva local

Margens exíguas = 60-90%Cirurgias radicais = 8-30%Cirurgias compartimentais = 10-20%Margens negativas > 1cmExcessão: osso, nervo, grandes vasos e fascia; RxT

SARCOMAS DE PARTES MOLES Cirurgia x Radioterapia

Melhor controle localRxT adjuvante para pacientes com margens positivas

Recomendação NCCNBaixo grau: Cirurgia isolada se margens > 1cmBaixo grau e margem < 1cm (>5cm): RxT AdjuvanteAlto grau (qualquer tamanho) : Rxt Neo ou Adjuvante

SARCOMAS DE PARTES MOLESLinfonodos Regionais Metastáticos (Estadio III

AJCC)Baixa incidência de disseminação linfonodal (<5%)

Excessão: Sinovial, epiteloide, células claras, rabdomio e sarcomas vasculares

Boa sobrevida com linfadenectomiaSobrevida global até 71% em 5 anosSobrevida média de 16,4 meses

SARCOMAS DE PARTES MOLESLinfonodos Regionais Metastáticos (Estadio III

AJCC)

SARCOMAS DE PARTES MOLESDoença Avançada

(Estadio IV AJCC)Opções:

RessecçãoQTQT+RxT

Metástase confinada á um único órgão: ressecção

Metástase disseminada: QT ou cirurgia paliativa

SARCOMAS DE PARTES MOLESSarcoma de tronco

Raros (6%)Comportamento semelhantes

á sarcoma de extremidadesTto escolha: Cirurgia

Cirurgia conservadora + RxTCirurgia alargada

SARCOMAS DE PARTES MOLESDERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

Localmente agressivoRecidiva local até 50%Margens 2-5% // Cirurgia de MohsRadioterapia: controversoMetastáticos ou irressecáveis: Imatinib (limitado)

SARCOMAS DE PARTES MOLESDERMATOFIBROSARCOMA PROTUBERANS

SARCOMAS DE PARTES MOLESTUMOR DESMOIDE

Fibromatose agressiva, musculoaponeurótica profunda ou Fibrossarcoma grau I

Comportamento local agressivoSem potencial de acometimento á distanciaTratamento essencial: CirurgiaTerapia sistêmica: Tamoxifeno, AINES (Sulindaco)

Imatinibe, QTRxT

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