Actividad de Aprendizaje S08 - Información en la Nube

Centro de Informática y Sistemas Yesenia Valdera Castillo

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

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ÍNDICE DE CONTENIDOS

 

HISTORIA Antigüedad Edad contemporánea 

CLASIFICACIÓN Hemofilia A 

Déficit de factor VIII Hemofilia B 

Déficit de factor IX Hemofilia C 

Déficit de factor XI SÍNTOMAS 

Hemartrosis Articulaciones 

Sangrado Intraarticular Rodillas, codo o tobillo 

Hormigueo Fiebre 

Dolor Inflamación 

Debilitamiento Muscular Rigidez 

TRATAMIENTO Corregir la tendencia hemorrágica 

Vía intravenosa Calidad de vida 

Obtención de factores de coagulación Inactivación Viral 

Priones  

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HEMOFILIA 

HISTORIA

Antigüedad

Los estudios más antiguos datan desde el siglo II d.C.,

cuando rabinos judíos se dieron cuenta de que algunos

niños varones, cuando se les practicaba la circuncisión,

sangraban mucho.

Edad contemporánea

En 1800, un médico americano llamado John C. Otto realizó su primer                       

estudio sobre familias hemofílicas, y en el año1803 descubrió la genética de la hemofilia "A".                               

Encontró que madres sin problema de sangrado podían transmitir hemofilia a sus hijos, y sus                             

hijas podían transmitir a sus nietos y bisnietos. 

CLASIFICACIÓN

Hemofilia A

Déficit de factor VIII

La hemofilia A se produce cuando hay déficit en el factor VIII de coagulación. La

incidencia en la Hemofilia A se puede decir que es de 1 persona por cada 10000

varones vivos.

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 Hemofilia B

Déficit de factor IX

Cuando hay un déficit del factor IX de coagulación. La Hemofilia B es de 1 por cada 100000 varones vivos.El sexo femenino está determinado por dos cromosomas X (XX), y el sexo masculino tiene un cromosoma X y un Y (XY).

Hemofilia C

Déficit de factor XI

Cuando hay un déficit del factor XI de coagulación.El sexo femenino está                       determinado por dos cromosomas X (XX), y el sexo masculino tiene un cromosoma                         X y un Y (XY). El cromosoma X contiene muchos genes que son comunes a ambos                               sexos, como los genes para la producción del factor VIII y el factor IX, relacionado                             con la coagulación sanguínea. 

SÍNTOMAS

01. Hemartrosis

a. Articulaciones i. La característica principal de la Hemofilia A y B es la hemartrosis y el sangrado

prolongado espontáneo. Las hemorragias más graves son las que se producen en

articulaciones, cerebro, ojo, lengua, garganta, riñones, hemorragias digestivas,

genitales, nasales, etc.

02. Sangrado Intraarticular

a. Rodillas, codo o tobillo

i. La manifestación clínica más frecuente en los pacientes con hemofilia es la

hemartrosis, sangrado intraarticular que afecta especialmente a las articulaciones de

un solo eje como la rodilla, el codo o el tobillo.

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 03. Hormigueo

a. Fiebre

i. Como posibles síntomas se puede clasificar en tres estadios: I, II y III; el estadio I

comprende hormigueo en las articulaciones y fiebre en dicha parte del cuerpo, esta se

relaciona por tener una hemorragia con traumatismo.

04. Dolor

a. Inflamación

i. Este hormigueo pasa a sentirse ya como dolor, aún permanece la fiebre en la parte

afectada del cuerpo y se acompaña por inflamación debida al cúmulo de sangre

presente en la articulación ósea, debido a una hemorragia espontánea con sangrado

severo.

05. Debilitamiento Muscular

a. Rigidez

i. Se presenta la articulación viscosa e inflamada debido al debilitamiento muscular,

rigidez matinal (todo lo referente a la mañana), dolor crónico y movimiento limitado

por la obstrucción en la articulación. Interpretado como hemorragia espontánea en

músculo y articulación.

TRATAMIENTO

★ Corregir la tendencia hemorrágica

○ Vía intravenosa ■ No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible y lo único que se puede

hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando por vía intravenosa el

factor de coagulación que falta, el factor VIII o el IX.

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 ★ Calidad de vida

○ Obtención de factores de coagulación

■ El tratamiento sustitutivo supuso un avance importantísimo tanto para la calidad de

vida como para la supervivencia de los pacientes. La obtención de factores de

coagulación a partir de plasma humano dio lugar, en muchas ocasiones, a la transmisión

de virus, sobre todo el VIH (SIDA) en los años 80, lo que significó un grave retroceso

en la vida de los pacientes con hemofilia.

★ Inactivación Viral

○ Priones

■ A mediados de esa misma década se introdujeron los primeros métodos de

inactivación viral en los concentrados liofilizados, transformándolos en productos

mucho más seguros. Actualmente, los concentrados liofilizados de doble inactivación

viral constituyen derivados del plasma más seguros.

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