ISSN 0718-3321 (versin impresa) ISSN 0718-333X (versin en lnea)Dis

2010 Volumen 5 Nmero 2 Pginas 57-108

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CS LILA

SOCIEDAD CHILENA DE NEUMOLOGIA PEDIATRICA

NEUMOLOGIA P E D I A T R I C AOrgano Oficial de la Sociedad Latinoamericana de Neumologa PeditricaCONTENIDOEditorial Infiltrados pulmonares con eosinofilia Evaluacin quirrgica de la escoliosis en ENM Cuidados respiratorios del nio y adolescente con ENM Oscilometra de impulso 2 agonistas de accin prolongada Terapia con inhaladores de dosis medida Quilotrax congnito

Disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl

Revista NEUMOLOGIA PEDIATRICALa Revista NEUMOLOGIA PEDIATRICA de la Sociedad Chilena de Neumologa Pediatra, rgano oficial de la Sociedad Latinoamericana de Neumologa Peditrica, publica artculos relevantes con la Salud Respiratoria Infantil y del Adolescente; dirigida principalmente a mdicos generales, familiares, pediatras, subespecialistas en medicina respiratoria, kinesilogos y enfermeras, con especial inters en aspectos clnicos, diagnsticos y teraputicos. El Comit Editorial revisa cuidadosamente los trabajos enviados a nuestra seccin y selecciona aquellos que brindan temas de revisin, controversia o actualidad cientfica. Nuestro propsito es difundir conceptos actuales y herramientas clnicas para una prctica mdica adecuada con nuestros pequeos pacientes.

Editor ResponsableDr. Luis Enrique Vega-Briceo Pediatra Broncopulmonar Hospital Padre Hurtado Universidad del Desarrollo Santiago de Chile, Chile

Cuerpo EditorialDr. Jos A. Castro-Rodriguez Pediatra Broncopulmonar Profesor Auxiliar Pontificia Universidad Catlica Santiago de Chile, Chile Dra. Ilse Contreras Pediatra Broncopulmonar Hospital Padre Hurtado Santiago de Chile, Chile Dr. Luis Miguel Franchi Neumlogo Pediatra Pediatras Asociados Lima, Per Dr. Oscar Fielbaum Pediatra Broncopulmonar Profesor Asistente de Pediatra Universidad de Chile Centro Resiratorio Peditrico Clnica las Condes Santiago de Chile, Chile Dr. Cristin Garca Radilogo Infantil Profesor Titular de Radiologa Departamentos de Radiologa y Pediatra Pontificia Universidad Catlica Santiago de Chile, Chile Dr. Manuel Gutirrez Neumlogo Pediatra Profesor Asociado de Pediatra Universidad Peruana Cayetano Heredia Lima, Per Dr. Fernando Iiguez Pediatra Broncopulmonar Hospital Base Puerto Montt Puerto Montt, Chile Dr. Viviana Lezana Pediatra Broncopulmonar Profesor Auxiliar Universidad de Valparaso Hospital Auxiliar - Hospital Doctor Gustavo Fricke Valparaso, Chile Dr. Rodrigo Parra Radilogo Infantil Profesor Auxiliar de Radiologa Departamento de Radiologa Pontificia Universidad Catlica Santiago de Chile, Chile Dr. Carlos Rodrguez Neumlogo Pediatra Bogot, Colombia Dr. Ivn Stand Neumlogo Pediatra Clnica de los Andes ISS Docente Universidad del Norte Barranquilla, Colombia Dr. Renato Stein Neumlogo Pediatra Departamento de Pediatra Pontifcia Universidad Catlica de Ro Grande Porto Alegre, Brasil Dr. Alejandro Teper Neumlogo Pediatra Hospital de Nios Ricardo Gutirrez Buenos Aires, Argentina Dr. Santiago Vidaurreta Neumlogo Pediatra Hospital de Nios Ricardo Gutirrez Buenos Aires, Argentina

Editor GrficoFernando Surez J. Laboratorio Boehringer Ingelheim

NEUMOLOGIA P E D I A T R I C A2010 Volumen 5 Nmero 2 Pginas 57-108 CONTENIDO

Editorial .........................................................................................................................................................................57 Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia J. Maggiolo, L. Rubilar ...................................................................................................................................................59 Recomendaciones para la evaluacin quirrgica de la escoliosis en nios con enfermedad neuromuscular F. Prado, P Salinas, C. Garca ........................................................................................................................................67 . Recomendaciones para los cuidados respiratorios del nio y adolescente con enfermedades neuromusculares F. Prado, P Salinas, D. Zenteno, R. Vera, E. Flores, C. Garca, P Lin, C. Leroy, A. Siebert ..........................................74 . . Oscilometra de impulso (IOS) en nios R. Meyer .......................................................................................................................................................................89 2 agonistas de accin prolongada en el tratamiento del asma en nios M. Garca ......................................................................................................................................................................96 Factores determinantes del xito de la terapia con inhaladores de dosis medida en nios M. Garca ....................................................................................................................................................................100 Quilotrax congnito: una causa rara de distres neonatal MJ. Fuentes, J. Novoa, I. Contreras, LE. Vega-Briceo ..............................................................................................104

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EDITORIALLos infiltrados pulmonares asociados a eosinofilia son un grupo raro y diverso de condiciones respiratorias de etiologa muy variada. Si bien el tratamiento de muchos de ellos descansa sobre el uso de corticoides sistmicos, el entendimiento de su origen es muy diferente. El reconocimiento de estos sndromes, obliga un alto ndice de sospecha. En este nmero, presentamos una completa y clara actualizacin que podr disfrutar. Muchas publicaciones han demostrado que el compromiso respiratorio y su progresin repercuten en la calidad y sobrevida de pacientes con diversas enfermedades neuromusculares. La evaluacin integral de estos pacientes obliga al reconocimiento de complicaciones no slo respiratorias. Una mirada interdisciplinaria asociada a una rehabilitacin precoz, permitirn modificar la historia natural de muchas condiciones. Les presentamos dos completos artculos de revisin en torno al cuidado de pacientes con enfermedades neuromusculares y la evaluacin quirrgica de pacientes con escoliosis. Las pruebas de funcin pulmonar son una herramienta necesaria para la evaluacin de muchos pacientes con condiciones respiratorias crnicas y agudas. La espirometra ha demostrado ser til en la evaluacin y manejo de pacientes con asma, fibrosis qustica, bronquiolitis obliterante, entre otras. Sin embargo, muchas publicaciones han sugerido la poca sensibilidad o rendimiento de esta conocida herramienta para evaluar desrdenes obstructivos; no slo revelando la importancia de los valores de referencia, sino la inexactitud para determinar la respuesta broncodilatadora intra-sujetos. Recientemente han aparecido publicaciones y guas clnicas mostrando el rol de la oscilometra de impulso (IOS) en la evaluacin de nios con asma. Por ello, este nmero dedica siete pginas a desarrollar una revisin clara e ilustrada en torno a la IOS en el escenario peditrico que todo broncopulmonar infantil no puede dejar de leer. Diversas guas clnicas de asma han posicionado el rol y beneficio de la terapia inhalada y los broncodilatadores de accin prolongada (salmeterol, formoterol) en el control de esta prevalente condicin peditrica; sin embargo, existe an mucho desconocimiento y por momentos sobreuso de estas nobles molculas. Ms an; la introduccin de nuevas drogas a la familia ya conocida plantea la necesidad de una actualizacin y breve revisin de la literatura publicada en nios. Los invitamos a leer dos revisiones que ayudarn a aclarar y vislumbrar nuestra prctica diaria. El distrs respiratorio neonatal (DRN) es una condicin muy frecuente en las mayoras de unidades de recin nacidos. El diagnstico diferencial del mismo es amplio e incluye prematurez, infecciones, enfermedades genticas, malformaciones cardio-pulmonares, entre otras. El DRN asociado a derrame pleural es una condicin rara y su reconocimiento y tratamiento oportuno es el responsable del xito en la mayora de ocasiones. Presentamos un caso infrecuente de quilotrax congnito como causa de DRN y una breve actualizacin clnica en torno al tema. Esperamos que el lector disfrute este nmero de nuestra revista, que con cuidado y esfuerzo hemos logrado mantenerla en circulacin.

Atentamente, Dr. Luis E. Vega-Briceo Pediatra Broncopulmonar Editor Responsable NEUMOLOGIA PEDIATRICA

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Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofiliaDr. Julio Maggiolo, Dra. Lilian RubilarUnidad Broncopulmonar. Hospital Exequiel Gonzlez Corts.ResumenLos sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia (sndromes PIE) constituyen un grupo heterogneo de desrdenes poco frecuentes, de diferente etiopatogenia y presentacin clnica variable. Estos cuadros tienen en comn la presencia de infiltrados pulmonares y eosinofilia perifrica, en el lavado broncoalveolar y en el intersticio pulmonar; aunque adems pueden existir sntomas sistmicos. Actualmente se recomienda clasificar a los sndromes PIE segn la etiologa en idiopticos y secundarios. Dentro de los primeros se encuentran la eosinofilia pulmonar simple (sndrome de Loeffler), neumona eosinoflica aguda, neumona eosinoflica crnica, sndrome hipereosinoflico idioptico, granulomatosis alrgica o sndrome de ChurgStrauss y granulomatosis broncocntrica. Los secundarios incluyen la aspergilosis broncopulmonar alrgica, eosinofilia inducida por parsitos (forma ms frecuente en pediatra) y por drogas. Los corticoides constituyen el tratamiento de eleccin, en cambio cuando la etiologa son parsitos la terapia debe ser hecha con frmacos antiparasitarios. Se debe tener un alto ndice de sospecha en el diagnstico, debido a la escasa frecuencia que presentan estos sndromes y a la significativa morbilidad y en ocasiones mortalidad, especialmente la neumona eosinoflica aguda, que se manifiesta frecuentemente con insuficiencia respiratoria severa de etiologa desconocida.Palabras Claves: Sndromes, infiltrados pulmonares, eosinofilia, lavado broncoalveolar, corticoides.

INTRODUCCIN Loeffler en el ao 1932 fue el primero que describi un sndrome clnico consistente en eosinofilia perifrica, infiltrados pulmonares y sntomas sistmicos variables, esta constelacin de hallazgos posteriormente fue conocida como sndrome de Loeffler(1). Reeder y Goodrich en 1952 agregaron entidades similares al sndrome Loeffler, estos investigadores sugirieron la denominacin de infiltrados pulmonares con eosinofilia o sndromes PIE(2). En 1969 Carrington y colaboradores proponen el trmino neumona eosinoflica, describiendo con mayor detalle a la crnica, otro aspecto interesante es que los infiltrados pulmonares podan o no acompaarse de eosinofilia perifrica, en ocasiones la eosinofilia slo se observa en el lavado broncoalveolar (LBA) y en el parnquima pulmonar, adems estos autores incluyen dentro de las etiologas a patgenos como Aspergillus fumigatus(3). Debido al mejor entendimiento de las etiologas, de las distintas presentaciones clnicas y de la historia natural de estos sndromes la nomenclatura fue cambiada por Allen y Davis, los que recomendaron en 1994 clasificarlos segn su etiologa en idiopticos y secundarios(4). Dentro de los primeros se incluyen: la eosinofilia pulmonar simple (sndrome de Loeffler), neumona eosinoflica crnica (NEC), neumona eosinoflica aguda (NEA), sndrome hipereosinoflico idioptico

(SHEI), asociadas a vasculitis o granulomatosis alrgica (sndrome de Churg-Strauss) y granulomatosis broncocntrica. Los secundarios engloban la aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA), la eosinofilia inducida por parsitos y medicamentos. Estos mismos autores tambin clasificaron a estos sndromes segn si presentan eosinofilia como parte fundamental de la inflamacin o si se asocian en forma variable a eosinofilia (Tabla 1)(4). Los sndromes PIE son poco frecuentes, existen escasos reportes en pediatra con la excepcin de la eosinofilia inducida por parsitos, por lo que en el diagnstico se debe tener un alto ndice de sospecha(5). Oermann y colaboradores en el ao 2000 encontraron en la poblacin peditrica una razn mujer: hombre de 2:1, en cambio en adultos esta relacin es de 1,5:1, la explicacin de este hallazgo se desconoce. La edad de comienzo en pediatra es muy variable(6). GENERALIDADES Los eosinfilos son clulas tisulares, debido a que el mayor nmero se encuentra en los tejidos prximos al contacto con diferentes antgenos, especialmente en la piel, pulmones, aparato gastrointestinal y urinario. En el recuento perifrico de eosinfilos importa el valor absoluto, el cual es variable, se considera normal entre 50 a 250/ml (2-5% de los leucocitos perifricos). Se define eosinofilia cuando el nmero absoluto es mayor o igual a 450 a 500 eosinfilos/mm3. Se han establecido tres grados de eosinofilia: leve cuando el recuento est entre 450 y 1499 eosinfilos/mm3; moderada entre 1500 y 4999 eosinfilos/mm3 y severa cuando supera los 5000/mm3(7). En el LBA el recuento de eosinfilos se debeNEUMOLOGIA PEDIATRICA

Correspondencia: Dr. Julio Maggiolo. Pediatra Broncopulmonar. Unidad Broncopulmonar. Hospital Exequiel Gonzlez Corts. E-mail: Maggiolojulio@gmail.com ISSN 0718-3321

60 Tabla 1.- Clasificacin de las eosinofilias pulmonares. Eosinofilias pulmonares Eosinofilia pulmonar simple Neumona eosinoflica crnica Neumona eosinoflica aguda Sndrome hipereosinoflico idioptico Aspergilosis brocopulmonar alrgica Granulomatosis brococntrica Sndrome de Churg-Strauss Infecciones por parsitos Inducida por drogas Enfermedades asociadas a eosinfilos aumentados Granuloma eosinoflico Otras enfermedades intersticiales Neoplasias (leucemias, linfomas) Infecciones por hongos MiscelneasTomado y modificado de Allen JN, Davis WB. Eosinophilic lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 1994; 5: 1423-38.

Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia

se encuentran la peroxidasa, B glucoronidasa, fosfatasa cida, histaminasa, fosfolipasa D y la lipofosfolipasa, esta ltima forma los cristales de Charcot-Leyden. Las protenas ms importantes son la bsica mayor, neurotoxina, citotxica (helmintotxica) y finalmente las citoquinas como IL-4, IL-12, IL-8, factor de necrosis tumoral y leucotrienos(8,9). Los eosinfilos en los tejidos pueden producir efectos transitorios como broncoconstriccin o irreversibles como necrosis. DIAGNSTICO Debe ser orientado por las caractersticas clnicas, la demostracin de eosinofilia sangunea y/o alveolar, adems de los hallazgos radiolgicos. Muchos de estos sndromes se pueden clasificar dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales, presentando sintomatologa similar, la cual es inespecfica, manifestada por tos, fiebre, disnea, taquipnea, retracciones, crpitos, prdida de peso, en cambio las sibilancias, broncorrea, dolor torcico y hemoptisis, se observan menos frecuentemente(6). La eosinofilia perifrica era considerada una condicin sine qua non, la que habitualmente es mayor de 1000 a 1500 eosinfilos/mm3, sin embargo, en la NEA, entidad potencialmente fatal, es mnima o incluso ausente, por esto en todo paciente con insuficiencia respiratoria aguda severa o neumona atpica en que no se demuestra etiologa, se debe practicar LBA en busca de un porcentaje elevado de eosinfilos, con el objeto de tener el diagnstico y aplicar un tratamiento adecuado, lo que habitualmente permite salvar la vida del paciente(10). En el LBA un recuento de 2 a 25% puede encontrarse en condiciones inespecficas, en cambio en los sndromes PIE el porcentaje habitualmente es mayor de 20%, siendo los eosinfilos las clulas predominantes a excepcin de los macrfagos(5). Los hallazgos radiolgicos en los sndromes PIE generalmente son inespecficos, los infiltrados en la radiografa (Rx) trax pueden ser intersticiales, alveolares o mixtos, habitualmente son bilaterales y difusos. Radiolgicamente la eosinofilia inducida por parsitos se manifiesta por infiltrados fugaces y migratorios. En la NEC se observa la clsica imagen de fotografa negativa de edema pulmonar, caracterizada por compromiso de las zonas apicales y perifricas, con indemnidad de las zonas centrales e inferiores(11,12). La Rx trax en la ABPA muestra infiltrados fugaces, mediante la tomografa computada (TC) de trax se pueden evidenciar bronquiectasias centrales(13,14). En la NEA puede encontrarse un derrame pleural de escasa cuanta, que contiene un alto porcentaje de eosinfilos(10). La imagenologa adems es til en determinar la extensin del compromiso pulmonar, elegir los sitios ptimos para obtener la biopsia pulmonar y la respuesta al tratamiento. La biopsia pulmonar es el gold standard en el diagnstico, aunque habitualmente no es necesaria, llegando al diagnstico mediante estudios imagenolgicos, serolgicos y LBA. Oermann y colaboradores sugirieron un algoritmo cuyo objetivo es establecer un diagnstico precoz e iniciar un tratamiento adecuado (Figura 1)(6).

expresar en porcentaje, siendo el valor normal inferior a 2% (4). Los sndromes PIE presentan principalmente infiltracin eosinoflica a nivel pulmonar, pero tambin se pueden encontrar otras clulas inflamatorias como linfocitos, neutrfilos, entre otras. PATOGENIA La proliferacin de eosinfilos en la mdula puede ser producida por alergenos, parsitos, irritantes, infecciones, anticuerpos, drogas, entre otros desencadenantes. Este proceso es dependiente de linfocitos Th2 e intervienen citoquinas, como inteleuquina (IL)-3, IL-4, IL-5, esta ltima es importante en la proliferacin y maduracin de los eosinfilos, adems del factor estimulante de colonias granuloctico (GM-CSF), factor activador plaquetario (PAF), interfern gamma, entre otros. Luego se produce la llegada de los eosinfilos a la sangre, adhesin al endotelio y finalmente el pasaje a los tejidos, en todos estos fenmenos se requiere la presencia de quimioquinas como el PAF, C5a, IL5, IL3, GM-CSF y quimioquina selectiva de eosinfilos RANTES. Durante la degranulacin los eosinfilos liberan potentes mediadores inflamatorios, como enzimas, protenas catinicas y citoquinas, los que pueden producir activacin y adhesin de clulas, adems de citotoxicidad. Dentro de las enzimas

Maggiolo J. et al

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Figura 1.- Algoritmo: Diagnstico diferencial sndromes PIE en pediatra. Modificado de Oermann CM, Panesar KS, Langston C, Larsen GL, Menendez AA, Schofield DE, Cosio C, Fan LL. Pulmonary infiltrates with eosinophilia sndromes in children. J Pediatr 2000; 136: 351-58.

Historia y examen fsico (drogas e historia de viaje a pases tropicales)

Infiltrados pulmonares en Rx trax

Eosinofilia perifrica (+) (-)

(+)

Serologa

(-)

Falla respiratoria

Eosinofilia LBA Enfermedades parasitarias Compromiso extrapulmonar (-) (+)

(+)

(-)

Otras causas

NEA

Churg Strauss SHEI

Eosinofilia LBA (+) (-)

NEC Drogas

Biopsia pulmonar

LBA: lavado broncoalveolar; SHEI: sndrome hipereosinoflico idiomtico; NEA: neumona eosinoflica aguda; NEC: neumona eosinoflica crnica.

TRATAMIENTO En el sndrome de Loeffler y en la eosinofilia inducida por drogas requieren terapia de soporte, en este ltimo caso adems se debe suspender el medicamento responsable. Ocasionalmente en reacciones severas por drogas pueden ser necesarias curas cortas con corticoides orales, en ambas situaciones la resolucin generalmente es rpida y completa. En las otras formas de sndromes PIE los corticoides constituyen los frmacos de eleccin, observndose generalmente buena respuesta, pero si esto no ocurre se debe considerar el uso

de inmunosupresores. En la eosinofilia inducida por parsitos el tratamiento es con medicamentos antiparasitarios. Otras medida incluyen el uso de oxgeno, broncodilatadores y agentes antinflamatorios inhalados. La ventilacin mecnica se ha usado en pacientes con NEA. La evolucin generalmente es buena luego de iniciada una terapia apropiada con resolucin de la enfermedad, pero se deben hacer evaluaciones peridicas por la ocurrencia de eventuales recadas, especialmente en la NEC y ABPA(6). A continuacin pasamos a revisar en detalle los sndromes PIE.

62 EOSINIFILIA PULMONAR SIMPLE (SNDROME DE LOEFFLER) Corresponde al sndrome descrito por Loeffler, caracterizado por infiltrados pulmonares migratorios, eosinofilia y escasos sntomas como tos, fiebre, disnea y broncoespasmo, los que en ocasiones se encuentran ausentes ( 1 , 4 , 5 , 6 , 8 ) . La Rx trax muestra opacidades alveolares y/o intersticiales uni o bilaterales, perifricas, transitorias y migratorias. En cuanto a la etiologa, dos tercios de los casos se relacionan con infecciones por parsitos, siendo los ms frecuentes scaris y toxocara(8) y reacciones a frmacos(15), un tercio de los casos es idiomtica (Tablas 2 y 3). En el caso de infeccin por parsitos, una vez que los huevos han ingresado al intestino, se desarrolla la larva que migra por va sangunea y linftica, alcanzando los capilares pulmonares, se desarrolla la forma madura que pasa a los alvolos, pudiendo alcanzar la va area superior y ser eliminada al exterior o ser deglutida. El pasaje pulmonar causa los sntomas descritos. El diagnstico coproparasitario presenta una latencia de semanas con respecto a los sntomas respiratorios, debido a que la forma adulta alcanza el intestino posterior al pasaje pulmonar(8). En la toxocariasis la serologa (ELISA) tiene mayor sensibilidad diagnstica que el estudio coproparasitario. La eosinofilia inducida por drogas es una reaccin inexplicada e idiosincrsica, no relacionada con la dosis o duracin de la terapia, habitualmente es leve pero en raras ocasiones puede ser fulminante. Este cuadro se resuelve generalmente en forma espontnea en menos de un mes, en casos severos requiere tratamiento con corticoides. NEUMONA EOSINOFLICA AGUDA Descrita por Badesch en 1989, se trata de una entidad muy poco frecuente, sin causa conocida, no existe evidencia de infeccin o reaccin a drogas. Se ha postulado que sera una reaccin de hipersensibilidad a algn antgeno inhalado, a Tabla 2.- Parsitos causantes de eosinofilia pulmonar. Ascaris sp Toxocara sp Equinococos sp Entamoeba histolytica Estrongiloides estercoralis Necator americano Ancylostomas sp Esquistosoma sp Triquinella espiralis Wucheria bancrofti

Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia

Tabla 3.- Frmacos relacionados a eosinofilia pulmonar. Penicilinas Cefalosporinas Sulfamidas Quinolonas Nitrofurantona Inhibidores de la ECA Espironolactona Clorpromacina Imipramina Fenitona Carbamacepina Fenobarbital Antinflamatorios no esteroidales Sales de oro Aminosalicilatos Bleomicina Metotrexato CocanaECA: enzima convertidora de la angiotensina. Modificado de Cole P . Drug induced lung disease. Drugs 1977; 13: 422-44.

pesar de que habitualmente no hay antecedentes personales de asma o alergia(16). La sintomatologa se presenta rpidamente, desde horas a pocos das, caracterizada por fiebre alta, dolor pleurtico, mialgias y disnea, evolucionando rpidamente a la insuficiencia respiratoria, requiriendo en muchas oportunidades ventilacin mecnica. Radiolgicamente se pueden encontrar infiltrados alvolo-intersticiales difusos, en ocasiones existe un derrame pleural de escasa cuanta, que contiene un gran nmero de eosinfilos. En la TC es posible encontrar zonas en vidrio esmerilado, ndulos, engrosamiento de septos interlobares, derrame pleural. Desde el punto de vista hematolgico se encuentra una leucocitosis muy alta, pero a diferencia de las otras etiologas el nmero de eosinfilos puede ser normal, en cambio en el LBA el porcentaje de eosinfilos se encuentra elevado, 37% en promedio, a diferencia de la forma crnica el LBA muestra una celularidad mixta con aumento de linfocitos (20%) y neutrfilos (15%). Por otro lado existe aumento de la IL5 y del nivel srico de IgE. La biopsia pulmonar evidencia eosinfilos y edema en los alvolos, en la pared bronquial y en el intersticio pulmonar. El principal diagnstico diferencial es la neumona infecciosa, de etiologa bacteriana o viral y menos frecuentemente por

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63 lomas perivasculares y gran cantidad de eosinfilos en el intersticio y en los espacios alveolares. Los diagnsticos diferenciales son la granulomatosis de Wegener (GW) y la PAN. La GW tambin afecta el aparato respiratorio, especialmente la va area superior, manifestndose como lceras, se puede encontrar compromiso de la va area inferior como ndulos pulmonares, generalmente mltiples, a veces cavitados. La GW afecta el rin en un alto porcentaje, no existe historia de atopia y desde el punto de vista inmunolgico se caracteriza por la presencia de los dos tipos de ANCA. La PAN es una vasculitis que afecta los vasos de mediano calibre, los ANCA son positivos; sin embargo, habitualmente no afecta el pulmn, ni presenta eosinofilia. Otros diagnsticos diferenciales como la NEC no presenta compromiso extrarrespiratorio y el SHEI es diferente en cuanto a los sntomas respiratorios y no existen evidencias de vasculitis. El tratamiento es con prednisona, la que se debe mantener generalmente durante 1 ao, mostrando remisin en aproximadamente 80-90% de los casos, la que en muchas ocasiones es dramtica. Si no se observa respuesta se debe agregar ciclofosfamida o azatioprina. La ciclofosfamida se usa en casos ms severos y la azatioprina en los ms leves, adems permiten reducir la dosis de corticoides. Se han observado recadas hasta en 25% de casos. Predictores de mal pronstico son el compromiso cardaco, neurolgico y gastrointestinal(22,23). GRANULOMATOSIS BRONCOCNTRICO La biopsia pulmonar puede mostrar reemplazo del epitelio bronquial por tejido necrtico y granulomatoso, alrededor existen cambios inflamatorios crnicos y eosinfilos con cristales de Charcot-Leyden. Otro grupo de pacientes presenta predominio de neutrfilos sobre los eosinfilos y no se acompaan de eosinofilia perifrica. Existen casos de ABPA asociados a granulomatosis broncocntrica. La Rx trax puede mostrar formas nodulares o masas solitarias, menos frecuentemente se ven infiltrados en los lbulos superiores. En el diagnstico diferencial se encuentran otras entidades ms frecuentes, que tambin pueden manifestarse con granulomas bronquiales, como las infecciones por micobacterias y hongos, GW y la poliartritis reumatodea. Adems esta entidad se debe diferenciar del granuloma eosinoflico, que se caracteriza por la proliferacin anormal de clulas de Langerhans en los pulmones y en otros rganos, como los huesos. Clnica y radiolgicamente es diferente al granuloma broncocntrico y aunque en la biopsia pulmonar se pueden observar eosinfilos, el hallazgo de reas de fibrosis estelares con histiocitos atpicos (clulas de Langerhans) es caracterstico. Adems no se encuentran eosinfilos en el LBA, ni en la periferia. Los corticoides constituyen el tratamiento de eleccin, pero es fundamental descartar las enfermedades granulomatosas de origen infeccioso(8).

hongos, como la aspergilosis invasiva y Coccidioides imitis. La NEA es una entidad de difcil diagnstico, generalmente de exclusin y de presentacin grave, han sido reportados fallecimientos, frente a un paciente con insuficiencia respiratoria severa e infiltrados pulmonares de causa inexplicada, se debe practicar LBA, si se encuentra un porcentaje elevado de eosinfilos, es mandatorio agregar esteroides, lo que mejora el pronstico. Los corticoides constituyen el tratamiento de eleccin, logrndose una respuesta rpida en 24-48 horas. Habitualmente se usa metilprednisolona en bolo, una dosis diaria por 3 das seguidos y luego prednisona 2 mg/kg/da durante 3-4 semanas. La respuesta generalmente es exitosa, aunque el pronstico tambin depende del grado de insuficiencia respiratoria. En la evolucin generalmente no se observan recadas(10,17-20). GRANULOMATOSIS O ANGETIS ALRGICA (SNDROME DE CHURG-STRAUSS) Descrita por Churg y Strauss en 1951, se caracteriza por ser una vasculitis de baja incidencia, de causa desconocida, afecta a personas de mediana edad(21). Los pacientes tienen antecedentes de asma y/o rinitis alrgica. Presenta eosinofilia importante (1500-10000 clulas/mm3), infiltrado eosinoflico en los tejidos, especialmente en el pulmn y aparato digestivo, adems de vasculitis sistmica, semejante a la poliarteritis nodosa (PAN). El compromiso del aparato respiratorio es el ms importante, manifestado por rinitis, sinusitis y plipos nasales. Puede existir obstruccin bronquial y hemoptisis producida por hemorragia alveolar difusa. Los hallazgos radiolgicos se observan en 2070% de los casos, los ms frecuentes son infiltrados fugaces, pero tambin se pueden encontrar ndulos, compromiso intersticial difuso, derrame pleural y adenopatas en los hilios pulmonares. El compromiso extrarrespiratorio se observa en ms de la tercera parte de los pacientes, siendo los ms frecuentes el cutneo, manifestado como ndulos, prpura o urticaria. La mononeuritis mltiple indica compromiso del sistema nervioso. En algunas ocasiones se observa insuficiencia cardaca y pericarditis. Tambin puede existir dolor abdominal recurrente o agudo La insuficiencia renal es rara, pero en el 30% puede haber hematuria microscpica o proteinuria. Los sntomas sistmicos son prominentes, la fiebre se observa en ms del 90% de los casos, adems de compromiso del estado general y artralgias. En ms del 80% de los pacientes se encuentran aumentadas la IgE y la VHS, hecho que se correlaciona con la actividad de la enfermedad, el factor reumatodeo en ocasiones se hace positivo, adems se puede encontrar anemia. Los ANCA son positivos en 50-60% de los casos, ms frecuente los ANCAp que los ANCAc. El LBA muestra un elevado porcentaje de eosinfilos. En escasas ocasiones se debe recurrir a la biopsia pulmonar, la que revela vasculitis necrotizante de clulas gigantes, especialmente de pequeos vasos, como as tambin granu-

64 SNDROME HIPEREOSINOFLICO IDIOPTICO Sndrome de causa desconocida, de baja frecuencia, caracterizado por una proliferacin anormal de linfocitos T helper, lo que determina eosinofilia. El SHEI es ms frecuente en el gnero masculino, entre la 3 a 4 dcada de la vida. Presenta una evolucin subaguda, los sntomas generales son fiebre, sudoracin nocturna y compromiso del estado general. La afeccin respiratoria se caracteriza por tos crnica, dolor pleurtico y disnea leve, pero progresiva. Desde el punto de vista radiolgico se pueden observar infiltrados, ndulos pulmonares y derrame pleural en ms de la mitad de los casos. Adems existe compromiso de otros parnquimas como en el corazn con desarrollo de miocardiopata restrictiva por fibrosis endomiocrdica, lesin valvular, trombos murales; neurolgico con polineuropata y encefalopata, grados variables de hepatoesplenomegalia, adems de compromiso renal, mioarticular, cutneo con presencia de urticaria, angioedema y prrigo. En el SHEI la enfermedad tromboemblica es frecuente, especialmente a nivel arterial, se expresa como hemorragias esplnicas e infartos renales o esplnicos, trombosis venosa profunda, embolismos de arterias femorales y accidentes cerebrovasculares. La eosinofilia es muy elevada (>1500/mm3) y mantenida durante al menos 6 meses, recuentos de leucocitos discretamente elevados, adems la IgE se encuentra aumentada. En el LBA se observan altos porcentajes de eosinfilos entre 50-70%. En el diagnstico diferencial se encuentran las enfermedades colgeno-vasculares, sndromes protrombticos, discrasias sanguneas y la leucemia eosinoflica crnica. El tratamiento se debe hacer con corticoides orales por un plazo no menor a 6 meses, observndose respuesta favorable en ms de la mitad de los casos, que se manifiesta por reduccin evidente de los sntomas y de los eosinfilos. Si la respuesta a los corticoides no es favorable se han usado inmunosupresores, como el busulfan, hidroxiurea, ciclofosfamida, etopsido, azatioprina, interferon-, ciclosporina y vincristina, con los que se han observado buenos resultados (24). En una publicacin nacional Salgado C. y colaboradores describieron 5 casos peditricos de SHEI, 3 de gnero masculino, rango etario de 3 meses a 11 aos. Todos presentaron compromiso pulmonar y hepatoesplenomegalia, menos frecuentemente cardaco, cutneo, muscular y del sistema nervioso, as mismo todos mostraron leucocitosis elevada, eosinofilia superior a 53%. Tres pacientes fueron tratados con prednisona, 2 presentaron recuperacin completa y 2 fallecieron 1 por comienzo tardo de la terapia corticoidal y otro no fue tratado(25). NEUMONA EOSINOFLICA CRNICA Descrita por Carrington y colaboradores el ao 1969, estos autores establecieron los criterios diagnsticos de esta entidad

Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia

(Tabla 4)(3). Puede ser confundida con neumona comunitaria de etiologa infecciosa. La NEC est incluida dentro de las enfermedades pulmonares intersticiales, de causa desconocida. Aunque todas las edades pueden ser afectadas, se observa ms frecuentemente durante la edad media de la vida, especialmente la 5 dcada, en adultos existe una razn de 2:1, siendo ms frecuente en el gnero femenino. Presentan historia de asma el 30-50% de los pacientes y ms de 50% tienen antecedentes de atopia. Se caracteriza por infiltrados pulmonares, aumento del porcentaje de eosinfilos en el LBA, generalmente asociados a eosinofilia perifrica. Habitualmente presenta un curso crnico, los sntomas estn presentes varios meses antes del diagnstico, se caracterizan por tos seca, disnea, fiebre, compromiso del estado general, sudoracin nocturna, ocasionalmente hemoptisis. La insuficiencia respiratoria aguda severa es rara, pero si se presenta se debe plantear el diagnstico diferencial con NEA. La eosinofilia perifrica est presente en ms del 80% de los casos, los eosinfilos representan ms del 60% del recuento de leucocitos. Otra caracterstica de laboratorio no especfica incluye el aumento de la VHS y de la IgE. La NEC no compromete otros parnquimas, pero se ha comunicado que algunos casos desarrollan manifestaciones sistmicas concomitantes con la suspensin de corticoides, en estos casos histopatolgicamente se ha hecho el diagnstico de vasculitis de Churg-Strauss. Radiolgicamente se observan infiltrados alveolares condensantes de distribucin perifrica (subpleural), apical en ambos lbulos superiores, siendo normales las zonas central, hiliar y basal, este patrn ha sido denominado fotografa en negativo de edema pulmonar, observndose en el 50-70% de los pacientes(12), este hallazgo sugiere fuertemente el diagnstico, aunque tambin pueden observarse en sarcoidosis, BOOP entre otros. Los autores publicamos un caso de NEC , Tabla 4.- Criterios diagnsticos de neumona eosinoflica crnica. Inicio subagudo Hipoxemia leve Infiltrados bilaterales y perifricos Eosinofilia en LBA y perifrica Ausencia de infecciones por parsitos u hongos Ausencia de frmacos Respuesta clnica y radiolgica completa y precoz a corticoides Recidiva frecuente al suprimir esteroidesLBA: lavado broncoalveolar. Tomado y modificado de Carrington C, Addington W, Goff A. Chronic eosinophilic pneumonia. N Engl J Med 1969; 16: 186-95.

Maggiolo J. et al

65

Figura 2A.- Rx trax (fase aguda, pre-tratamiento): Infiltrados intersticiales perifricos de predominio en ambos lbulos superiores, con aspecto de imagen negativa de edema pulmonar.

Figura 2B.- Rx trax (post-tratamiento): Normal.

que present este patrn radiolgico (Figuras 2A y 3A)(26). Tambin se pueden observar imgenes de condensacin, cavidades, ndulos o derrame pleural, pero son excepcionales. La TC evidencia mejor las opacidades en vidrio esmerilado, adems se pueden encontrar adenopatas mediastnicas hasta en 50% de los casos. El LBA es el procedimiento diagnstico ms importante, haciendo innecesaria la biopsia, la eosinofilia est presente en todos los casos, mostrando un recuento de 20-70%. Adems el LBA muestra aumento de los niveles de IL5, IL10 y protena bsica mayor. Los test de funcin pulmonar evidencian un patrn restrictivo. Histopatolgicamente se observan infiltrados eosinoflicos e histiocitos a nivel bronquiolar, alveolar e intersticial, adems de abscesos constituidos por

eosinfilos, cristales de Charcot-Leyden y macrfagos alveolares, conteniendo fragmentos de eosinfilos fagocitados. En el 50% de los casos existe fibrosis intersticial y en el 25% se evidencia BOOP (Figura 4), lo cual sucede cuando el pulmn se encuentra en fase de reparacin. Generalmente no existe necrosis ni vasculitis(27). Con el uso de corticoides se aprecia una rpida respuesta clnica y radiolgica (Figuras 2A, 2B y 3A, 3B), este hecho constituye un criterio diagnstico. Sin embargo puede observarse resolucin espontnea en un 10% de los casos. Los corticoides se deben usar por perodos prolongados (6-12 meses). Han sido reportadas recadas en ms del 50% de los pacientes asociadas al descenso o suspensin de corticoides, se han usado esteroides inhalados para evitarlas, sin embargo generalmente este objetivo no se logra, por lo que se debe

Figura 3A.- TC trax de alta resolucin, a nivel subcarinal (fase aguda, pre-tratamiento): Extenso compromiso parenquimatoso bilateral y perifrico, atelectasias laminares y engrosamiento peribronquial. Ndulos en regin anterior.

Figura 3B.- TC trax de alta resolucin, a nivel subcarinal (posttratamiento): Normal.

664. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14.

Sndromes de infiltrados pulmonares con eosinofilia

Figura 4.- Biopsia pulmonar: Tabiques alveolares infiltrados por linfocitos, luces alveolares ocupadas por macrfagos mono y multinucleados. En el centro se observa un tapn de fibroblastos obliterando un espacio areo (BOOP). Aumento de 10 (tincin hematoxilina-eosina).

15. 16. 17. 18. 19.

mantener el tratamiento esteroidal prolongado, en las menores dosis posibles(11,12,28). ASPERGILOSIS BRONCOPULMONAR ALRGICA No ser analizada debido a que los autores publicamos recientemente esta entidad(29). CONCLUSIONES Los sndromes PIE corresponden a un grupo heterogneo de patologas poco frecuentes, de distinta etiopatogenia y formas de presentacin clnica. Tienen en comn infiltrados pulmonares, eosinofilia perifrica, la que en algunas etiologas no siempre se encuentra presente, en el LBA y en el intersticio pulmonar, adems de sntomas sistmicos variables. Se debe tener un alto ndice de sospecha en el diagnstico, debido a que estos sndromes son poco frecuentes en pediatra, excepto los de etiologa parasitaria. En algunas etiologas como en la NEA se puede manifestar con insuficiencia respiratoria severa, que incluso requiere ventilacin mecnica, sin eosinofilia perifrica, en este caso se debe practicar LBA, buscando un porcentaje elevado de eosinfilos, para comenzar un tratamiento que mejore el pronstico. El tratamiento de eleccin son los corticoides, excepto cuando la etiologa es parasi taria, con respuesta favorable en la mayor parte de los casos.

20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29.

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disponible en http://www.neumologia-pediatrica.cl

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Recomendaciones para la evaluacin quirrgica de la escoliosis en nios con enfermedad neuromuscularDr. Francisco Prado(1,2), E.U. Pamela Salinas(1), Dra. Carolina Garca(3)1. Unidad de Nios y Adolescentes con Necesidades Especiales en Salud. Hospital Clnico San Borja Arriarn. 2. Departamento de Pediatra Campus Centro, Facultad de Medicina Universidad de Chile. 3. Unidad de Rehabilitacin MINSAL, Chile.

Resumen El compromiso respiratorio de los pacientes con enfermedad neuromuscular (ENM) incide en la historia natural de la enfermedad y en la calidad de vida del nio y su familia. La falla respiratoria es responsable de un nmero significativo de muertes prevenibles con una intervencin precoz. Frecuentemente estos pacientes tienen escoliosis, que al progresar sin un tratamiento quirrgico oportuno, aumenta la morbimortalidad por causa respiratoria, aumenta el compromiso cardiovascular e impide lograr posicionamiento sin dolor al perder la marcha y bipedoestacin. En este artculo se abordan recomendaciones para la evaluacin quirrgica en nios con ENM, haciendo especial consideracin de aspectos respiratorios, como la evaluacin funcional y los coadyuvantes teraputicos perioperatorios incluyendo la asistencia ventilatoria no invasiva y el entrenamiento respiratorio.Palabras Claves: Nios, enfermedades neuromusculares, escoliosis, compromiso respiratorio, ciruga.

CONCEPTOS CLAVES 1. Las enfermedades neuromusculares (ENM) son un conjunto de patologas con compromiso muscular primario o secundario, por denervacin. Se asocian frecuentemente a escoliosis. Esta suele determinar mayor deterioro clnico y funcional respiratorio que incrementa la morbimortalidad. 2. Cifoescoliosis es la deformidad de la caja torcica condicionada por una curvatura lateral anormal de la columna, pero que adems provoca rotacin en el eje axial de los cuerpos vertebrales. 3. El manejo con rtesis que faciliten la bipedestacin, o alineen los ejes, no logran evitar la progresin del defecto. 4. La artrodesis debe ser considerada el tratamiento de eleccin en la cifoescoliosis de los nios con ENM. 5. El rol del traumatlogo, fisiatra, anestesista, broncopulmonar, intensivista, conjuntamente con el equipo de rehabilitacin respiratoria son fundamentales para la evaluacin y tratamiento oportuno de la cifoescoliosis en pacientes con ENM. 6. La bipedestacin, mantener los rangos articulares y el entrenamiento de la marcha para conservarla el mayor tiempo posible, ayudara a evitar la progresin de la cifoescoliosis.

RECOMENDACIONES CLAVES 1. La artrodesis est indicada en escoliosis con ngulos de Cobb > 30. 2. Se requiere evaluacin broncopulmonar prequirrgica. Muy posiblemente se deba considerar la indicacin de asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI) domiciliaria nocturna si la escoliosis es severa (ngulos de Cobb > 40), especialmente si la capacidad vital forzada (CVF) es < 40% del valor predicho. 3. Se recomienda el entrenamiento muscular inspiratorio con vlvulas de umbral regulable (IMT) iniciado previo a la ciruga. Protocolos con seis semanas de IMT han demostrado resultados favorables en el postoperatorio inmediato de pacientes con enfermedad muscular de Duchenne (EMD), cifoescoliosis y restriccin pulmonar severa. INTRODUCCIN El compromiso respiratorio es la principal causa de morbilidad y mortalidad en pacientes portadores de enfermedades neuromusculares (ENM). La intensidad y precocidad se vincula con los grados de afectacin de los grupos musculares inspiratorios, espiratorios y deglutorios(1). No obstante, e independiente del tipo de ENM, es la cifoescoliosis la que acelera la cada en la funcin y reserva pulmonar, generalmente cuando la bipedoestacin se pierde y comienza la vida en silla. Es por ello que su apropiado enfrentamiento diagnstico y manejo quirrgico oportuno determina aumento en sobrevida y calidad de vida relacionada con salud (CVRS)(2). El presente escrito hace recomendaciones practicas respecto al momento de la indicacin quirrgica de la cifoescoliosis enNEUMOLOGIA PEDIATRICA

Correspondencia: Dr. Francisco Prado A. Departamento de Pediatra Campus Centro. Facultad de Medicina Universidad de Chile. Santa Rosa 1234 - Fono Fax. 556 67 92 E-mail: panchoprado2004@gmail.com ISSN 0718-3321

68 nios con ENM y de las acciones complementarias como asistencia ventilatoria no invasiva (AVNI)(1-3) y entrenamiento de la musculatura respiratoria inspiratoria (IMT), destinadas a optimizar el manejo peri y postoperatorio de la artrodesis de columna. Estas recomendaciones han sido revisadas por el Programa Chileno de Asistencia Ventilatoria No Invasiva (4) y tienen su principal utilidad en pacientes con enfermedad muscular de Duchenne (EMD) y atrofia espinal congenia (AEC) tipo 2(2). DEFINICIONES Las ENM son un conjunto de patologas con compromiso muscular primario o secundario por denervacin. En ambas condiciones estn afectados en grado variable los msculos inspiratorios, espiratorios o deglutorios, condicionando morbilidad respiratoria. Es decir, se incluyen enfermedades con compromiso de las motoneuronas (atrofias espinales), nervio motor (neuropatas), compromiso de la placa motora (sndromes miastnicos) y enfermedades musculares primarias (miopatas congnitas, metablicas, distrofias). Las enfermedades que mayor informacin tienen respecto al enfoque quirrgico, como tratamiento estndar definitivo de la cifoescoliosis severa; como tambin del manejo ortopdico preoperatorio, son la AEC tipo 2, entidad clnica que requiere artrodesis en la totalidad de los pacientes(2) y la EMD que requiere ciruga en el 85% de los pacientes antes de completar la adolescencia(5). Cifoescoliosis es la deformidad de la caja torcica condicionada por una curvatura lateral anormal de la columna, pero que adems provoca rotacin en el eje axial de los cuerpos vertebrales (Figura 1). Las ENM tienen generalmente compromiso de la regin toracolumbar con deformidad en C en el plano coronal (frontal), exageracin de la lordosis lumbar y de la cifosis Figura 1.- Cifoescoliosis

Recomendaciones para la evaluacin quirrgica de la escoliosis en nios con enfermedad neuromuscular.

Figura 2.- Paciente con ENM con compromiso de la regin toracolumbar con deformidad en C, exageracin de la lordosis lumbar y de la cifosis cervical, oblicuidad de la pelvis.

cervical. Adems se produce obliquidad de la pelvis (Figura 2). Esto se traduce en acortamiento del tronco, inestabilidad para adquirir la posicin sentada acompaado de dolor y rigidez de la caja torcica con menor distensibilidad de la parrilla costal. La rotacin y curvatura de la columna puede provocar adems compresin de la va area, especialmente del bronquio-fuente izquierdo. FISIOPATOLOGA Los pacientes con ENM presentan habitualmente cifoescoliosis, condicin que disminuye la capacidad de reserva funcional (CRF) a medida que progresa la curvatura torcica (ngulo de Cobb). La debilidad de los msculos, principalmente espiratorios disminuye la eficacia de la tos, incrementando el riesgo de desarrollar atelectasias y neumonas secundarias. El compromiso diafragmtico progresivo y la incapacidad para caminar, deterioran la ventilacin alveolar y aceleran la progresin de la escoliosis respectivamente(1). El ngulo de Cobb mide el grado de angulacin de la columna vertebral. Este se calcula midiendo el ngulo que producen la interseccin de lneas perpendiculares al plano de la primera y ltima vertebra que encierran la curvatura anormal de la columna, determinando de esta forma la severidad de la escoliosis (Figura 3 A y B). Esta puede ser categorizada en leve: curva < 20, moderada: 20 - 40 y severa > 40. La prdida de la funcin pulmonar se relaciona con la severidad del defecto o angulacin. Si el ngulo de Cobb es < 40 la capacidad vital forzada (CVF) es normal; entre 40 y 70 existe disminucin de la fuerza muscular y luego cada importante de la CVF pero mantenindose an asintomticos , en reposo. Con angulacin > 90 existe disnea de ejercicio

A

B

A: Desviacin lateral de la columna, B: Efecto rotatorio sobre eje axial de las vertebras que deforma la caja torcica

Prado F. et al

69 levemente disminuida, no contraindica la indicacin de artrodesis. EVALUACIN RESPIRATORIA Es importante que el equipo de respiratorio infantil (neumlogo, kinesilogo y enfermera) conozca a los pacientes con ENM en una etapa precoz para participar, como unidad de apoyo, en el manejo integral de estos nios y realizar precozmente mtodos de evaluacin de la funcin pulmonar, fuerza y fatigabilidad de los msculos respiratorios, estudio de trastornos respiratorios del sueo, y saturacin de Oxigeno (SpO2) nocturna extendida. Adems de protocolos de rehabilitacin respiratoria, especialmente el entrenamiento de la musculatura inspiratoria con vlvulas de umbral regulable y tcnicas de AVNI, junto con estrategias complementarias como tos asistida, manual y mecnica(2).

Figura 3.- Medicin de la curvatura de la escoliosis. Angulo de Cobb A

120

A: Mtodo directo mediante interseccin de 2 lneas paralelas a los platillos de la vertebra proximal y distal.

B

La evaluacin funcional respiratoria bianual con espirometra, en aquellos nios mayores de 5 aos y sin compromiso neurocognitivo, debe por lo tanto complementarse con medicin de la fuerza muscular respiratoria: presin inspiratoria mxima (Pimax), presin espiratoria mxima (Pemax); fatigabilidad a travs de test de carga mxima o tiempo lmite (Tlim), evaluables con las mismas vlvulas de umbral regulables (IMT) destinadas para entrenamiento de los msculos inspiratorios; SpO2 nocturna y mediciones no invasivas de la PCO2, aisladas o incluidas en estudios de sueo, poligrafas o polisomnografas(1). La evaluacin exclusiva con espirometra y gases sanguneos en vigilia es insuficiente, con sesgos importantes en las etapas ms precoces de la enfermedad. Este enfoque, incluyendo aspectos de diagnstico funcional, asistencia y rehabilitacin respiratoria se sintetizan en la figura 4. TRATAMIENTO QUIRRGICO DE LA ESCOLIOSIS: ARTRODESIS

B: Mtodo 4 lneas (perpendiculares a las del mtodo directo). til en ngulos menores. Las vertebras proximal y distal son las que tienen mayor inclinacin hacia el lado cncavo.

y cuando sta supera los 120 existe hipoventilacin alveolar franca con insuficiencia ventilatoria en vigilia. Los pacientes con ENM y cifoescoliosis requieren disminucin > 50% de la fuerza muscular (ngulo Cobb > 40) para tener compromiso significativo de la CVF, hipoventilacin alveolar nocturna como fase inicial en que existe aumento de la PaCO2 durante el sueo, pero presentan gases sanguneos normales en vigilia. Es por ello que la disminucin de la CVF (valores < al 80% del valor predicho) es un parmetro tardo en la evaluacin de la funcin pulmonar y se asocia a cifoescoliosis severas. Del punto de vista prctico para la evaluacin de estos nios, tener CVF normal o

La artrodesis es el tratamiento de eleccin en la cifoescoliosis de los nios con ENM y est indicada en escoliosis con ngulos de Cobb > 30(2). Evita la progresin o agravamiento de la deformidad al establecer la fusin de los cuerpos vertebrales con implantes metlicos, logrando la mxima correccin que resulte seguro obtener con indemnidad neurolgica (Figura 5 A y B). Si es posible se difiere hasta despus de la pubertad(5) por el crecimiento acelerado que ocurre en esa etapa. Como se ha mencionado, existe correlacin entre la severidad del defecto (ngulo de Cobb) y el compromiso funcional respiratorio (CVF), en pacientes con EMD y Becker son predictores de la progresin de la cifoescoliosis(5,6). La ENM de debut temprano como AEC tipo 2, en que se observan angulaciones antes de los 4 aos de edad (1-3 aos) son un desafo adicional(7,8). Todos los pacientes con AEC tipo 2 requerirn artrodesis en algn momento de su evolucin(2). Aquellos pacientes que presentan escoliosis significativa entre

70

Recomendaciones para la evaluacin quirrgica de la escoliosis en nios con enfermedad neuromuscular.

Figura 4.- Algoritmo para la evaluacin de la escoliosis en nios con enfermedad neuromuscular.

Evaluacin Clnica: (Todos los nios con ENM) Examen fsico: Pesquisa curva estructural -Test de Adam (asimetra paravertebral al observar tronco flectado) - Asimetra triangulo talla - Desnivel hombros

Factores de Riesgo progresin escoliosis: -Edad presentacin (< edad) -Perdida Bipedoestacin - Localizacin torcica (> asociacin con insuficiencia respiratoria) - Mayor angulacin y rotacin eje axial vertebras.

Pediatra Evaluacin Ortopedista: Radiografa simple columna total Opcional segn indicacin ortopedista -TAC de columna (escoliosis severa > 80o) - RNM (Screening medular) Evaluacin Neumlogo de inmediato -Curva torcica severa -Deformidad pared torcica -Disnea

INDICACION QUIRURGICA (ARTRODESIS) En algn momento de su vida 85% pacientes con Duchenne Todos los pacientes con Atrofia espinal congnita - Curvatura > 30o -Curva que causa colapso lateral y/o anterior del tronco dificultando manejo en silla - Oblicuidad plvica progresiva con riesgo escara decbito - Colapso tronco con apoyo costo-iliaco doloroso

IC Neumlogo

IC Anestesista

IC Cardilogo (ECG, Ecocardiograma)

Evaluacin Diagnstica -Radiografa de trax ap-lateral -Espirometra - Gases sanguneos -Pimax,Pemax,Tlimy test de carga mxima con vlvula de umbral regulable (IMT),Pico flujo tos SpO2 continuo nocturno y monitorizacin no invasiva continua de PCO2, SOS Poligrafa, PSG

Rehabilitacin respiratoria Entrenamiento muscular inspiratorio con vlvulas de umbral regulable (IMT)

Tratamiento coadyuvante AVNI si: -Angulo > 40, CVF < 40%, Pimax < 40 cm H2O, Trastornos respiratorios del sueo: aumento PCO2, desaturacin nocturna. Protocolos de tos asistida si: -Pico flujo de tos < 250 LPM - Pemax < 40 cm H2O

los 4 - 7 aos suelen mantener la flexibilidad suficiente para retardar la artrodesis posterior hasta los 7-9 aos(2). La artrodesis no impide la progresin de la prdida de la funcin pulmonar en miopatas como EMD y AEC tipo 2, pero s permite aliviar el dolor, disminuye la escoliosis, mejora la funcin cardiorespiratoria, mejora la adaptacin a la silla de ruedas (balance), mejora la CVRS y logra mejora esttica(2). Es importante conocer que posterior a la ciruga, existe disminucin de la CVF en el postoperatorio inmediato que se recupera dentro de los 3 meses de la artrodesis(9). Este hecho ha estimulado el uso de AVNI nocturna en pacientes con insuficiencia ventilatoria en el manejo perioperatorio (10,11). Las atelectasias son complicaciones frecuentes en el postoperatorio inmediato que pueden ser tratadas y evitadas

con protocolos combinados de AVNI y tos asistida (Figura 4). Beneficios de la AVNI y entrenamiento muscular respiratorio inspiratorio (IMT) como coadyuvantes del tratamiento quirrgico de la escoliosis Se requiere evaluacin broncopulmonar prequirrgica, que considere la indicacin de AVNI en aquellos pacientes con ngulos entre 30 y 40(2). Los pacientes con escoliosis y ngulos > 50 muy posiblemente requieran iniciar AVNI nocturna en domicilio, especialmente si la CVF es inferior a 40% del valor predicho previo a la artrodesis(2). En estas circunstancias el seguimiento postoperatorio a 48 meses demuestra estabilidad de la funcin pulmonar (disminucin

Prado F. et al

71

Figura 5.- .- Paciente de sexo femenino, 10 aos con miopatia congnita nemalinica con cifoescoliosis severa, progresin 70-120 0. CVF: 30%, PIM: 26 cmH20, PEM 42 cmH20. VVM 23% predicho.

A: Radiografa de columna preoperatoria.

B: Radiografa columna pos artrodesis.

no significativa de la CVF) y ausencia de complicaciones cardiorespiratorias en el postoperatorio inmediato en pacientes con defectos severos (ngulos entre 55 y 85) tratados previos a la artrodesis con AVNI(10,11). Del mismo modo, el entrenamiento muscular respiratorio con vlvulas de umbral regulable (IMT) iniciado previo a la ciruga (seis semanas) ha demostrado resultados favorables en el postoperatorio inmediato de pacientes con EMD, cifoescoliosis severa (ngulo > 85) y restriccin pulmonar severa (CVF inferior a 30%)(12).

An cuando no existen publicaciones que demuestren el efecto combinado de AVNI nocturna ms IMT en el manejo peri-operatorio de la cifoescoliosis en nios y adolescentes con insuficiencia ventilatoria y ENM, ambas acciones podran ser consideradas simultneamente (Figura 6). Consideraciones generales y ortopdicas del manejo de la cifoescoliosis Mantener la bipedestacin y la marcha atena la progresin del defecto. El gran desafo son los nios pequeos con

Figura 6.- Manejo pre y posoperatorio de paciente con cifoescoliosis con AVNI y entrenamiento muscular respiratorio inspiratorio (IMT) como coadyuvantes del tratamiento quirrgico de la escoliosis

VNI + Entrenamiento muscular respiratorio

10 aos, mujer Miopata nemalnica Cifoescoliosis 120 CVF 30%, Pimax 26 cm H2O AVNI nocturna, BiPAP IPAP 15 cm, EPAP 5 cm, FR 8X Entrenamiento muscular inspiratorio

Peack Flow tos CVF (1,79L) VEF1 (1,6L) VEF/CVF VVM (59L/m) TV (ml/kg) 80% VVM TM6

PREOP 60 L/min 0,53 (30%) 0,44(27%) 83% 13,6 (23%) 2,8 11 L/min 50 mmHg asociada a exceso de base > 4 mEq/L se relaciona con hipoventilacin nocturna significativa, sobre todo en pacientes con DMD(17) . La saturometria nocturna continua nos permite determinar presencia de hipoxemia crnica y/o intermitente. Eventos de desaturacin brusca o clusters pueden dar cuenta de episodios de apneas obstructivas o centrales asociadas a hipoventilacin significativa(18). El uso de oximetra de pulso (SpO2) como elemento de retroalimentacin (feed-back) para realizar protocolos de tos asistida en pacientes con compromiso funcional respiratorio ms avanzado (CVF < 1 L) permite resolver oportunamente agudizaciones. La medicin de CO2 exhalado (ETCO2) y de CO2 transcutaneo (TcPCO2) se encuentran altamente correlacionados y son considerados predictores eficaces para determinar en forma no invasiva los niveles de PaCO2, puede servir como un predictor de hipoventilacin nocturna; idealmente debe ser medido al despertar(19,20). La medicin continua de CO2

Funcin pulmonar convencional La espirometra se encuentra disponible en gran parte de los centros asistenciales de nuestro pas, incluyendo la atencin primaria. Los hallazgos caractersticos de estos pacientes son la presencia de alteracin ventilatoria restrictiva en grado variable. La disminucin de la CVF no es linealmente proporcional a la disminucin de la fuerza espiratoria, debido al efecto mecnico de la retraccin elstica del sistema que mantiene una CVF superior a la esperada. La curva flujovolmen muestra una reduccin de los flujos respiratorios dependientes de esfuerzo; flujo inspiratorio mximo y flujo espiratorio mximo. La pletismografia permite medir la capacidad pulmonar total (CPT), capacidad residual funcional (CRF) y volumen residual (VR). La relacin VR/CPT esta aumentada en forma proporcional a la disminucin de la fuerza de los msculos espiratorios(4,10). Evaluacin de la fuerza muscular respiratoria y eficacia de la tos La Pimax es la presin mxima generada durante la inspiracin con la va area ocluida, a partir de VR o CRF. Pimax > 80 cmH2O excluye compromiso muscular clnicamente significativo, Pimax < 60 cmH2O y CVF < 50% del predicho son signos de debilidad severa de los msculos respiratorios y se asocia a hipovetilacin nocturna. Pimax < 30 cmH2O y CVF < 30% (CVF < 1,2 L), se asocia a insuficiencia respiratoria hipercapnica en vigilia(1,11). La Pemax es la presin mxima generada durante la espiracin con la va area ocluida a partir de CPT. La Pimax y Pemax son las pruebas ms utilizadas para evaluar la fuerza muscular siendo ms sensibles que la medicin de CVF en los estadios iniciales de la ENM; mediciones seriadas son esenciales para evaluar la progresin de la enfermedad(5,6,12). La Pemax y PCF permiten evaluar la eficacia de la tos. El PCF es el flujo espiratorio mximo que puede generar un paciente desde CPT, a partir de una maniobra de tos asistida y/o voluntaria. Valores de Pemax < 60, en especial < 45 cmH2O se relacionan con deterioro clnico importante de la tos(13). PCF inferiores a 270 L/m, Pemax < 40 cmH20 y CVF < 40% o < 2L se asocian a tos dbil, neumonas y atelectasias durante infecciones respiratorias agudas. Valores basales < 160 L/m o 180 L/m son crticos y requieren protocolos de tos asistida para evitar morbimortalidad de causa respiratoria, en una primera fase con compresin torcica o abdominal durante la espiracin. Luego, tos asistida inspiratoria con maniobras de reclutamiento o aumento de volumen pulmonar utilizando una bolsa de resucitacin unida por un corrugado corto a una boquilla o utilizando una mascarilla (air-stacking). En pacientes con CV muy baja es decir < a 340 ml (< 10% predicho) o Pemax < 14 cmH2O estas maniobras no logra umbrales crticos de PCF y por lo tanto se requiere usar dispositivos de tos asistida mecnica (M-IE)(12). La relacin entre volmenes pulmonares y la fuerza determina que exista buena correlacin entre la Pemax / CVF y

78 no invasivo es utilizada por algunos autores para categorizar el grado de hipoventilacin segn el porcentaje de tiempo total de sueo sobre 50 mmHg; leve entre 10-24%, moderado 25-49% y severo >50%(20). 3. Diagnstico de los TRS En nios y adolescentes con ENM, los TRS con significacin clnica e impacto en el neurodesarrollo tienen mayor prevalencia que en la poblacin general, su ocurrencia incluso puede ser mayor al 50%(3). En un estudio realizado en 21 pacientes con ENM incorporados al Programa AVNI, se pudo precisar registros PSG anormales en 71% de ellos, predominando las apneas centrales e hipopneas(21). Un elemento clnico adicional es la frecuente asociacin con respiracin paradojal, presente en estadios REM y que se asocia a importante disminucin del Tv. En pacientes con AVNI, este hallazgo se relaciona a asincronia con el equipo, habitualmente por interfases mal adaptadas. Los estudios de sueo se pueden subdividir, en forma no excluyente, en estudios: 1) Nocturnos 2) Diurnos y 3) Dirigidos a nios con necesidades especiales(22). La tabla 3 resume estas formas de evaluacin del sueo y su escenario de realizacin, en orden de sensibilidad, calidad y cantidad de informacin entregada. Los TRS en ENM incluyen eventos obstructivos de la va area superior como sndrome de resistencia aumentada de va area, hipoventilacin obstructiva o sndrome de apnea obstructiva del sueo (SAOS) presentes durante el sueo REM por disminucin de los reflejos tnicos de la musculatura farngea. Posteriormente al deteriorarse la musculatura de la bomba respiratoria aparece hipoventilacin central con

Prado F. et al

disminucin uniforme de los flujos y de los movimientos torxicos, sin respiracin paradojal y sin ronquido o eventos de tipo mixto (centrales y luego obstructivos). En la medida que la hipoventilacin nocturna progresa, es posible observar desensibilizacin del centro respiratorio por hipercapnia crnica durante el sueo y eventos de apnea central durante estadios de sueo no REM al producirse el sueo de ondas lentas(3,22). Los estudios nocturnos son evaluaciones reconocidas en diferente grado, para el estudio de TRS; siendo el estndar la PSG. La PSG permite la deteccin precoz de trastornos ventilatorios en pacientes con ENM, incluso en ausencia de manifestaciones clnicas significativas y con exmenes de funcin pulmonar en vigila normal. Existen patrones respiratorios caractersticos en las PSG de los pacientes con ENM destacando la presencia de frecuentes hipopneas centrales, asociadas a elevacin de la presin parcial de CO2 y eventualmente a hipoxemia. Las hipopneas son secundarias a debilidad muscular. Los microdespertares asociados a esfuerzo respiratorios (RERA) son frecuentes, en especial en etapas precoces de la enfermedad, posteriormente se hacen evidentes desaturaciones y apneas. La recomendacin actual en los pacientes con ENM es realizar PSG asociada con capnografa como parte del diagnstico precoz y posteriormente repetir en forma anual. Los consensos recomiendan realizar PSG en los pacientes que estn en silla, tienen sntomas sugerentes de TRS, o presentan indicadores diurnos sugerentes (PCO2 > 45 mmhg, EB > 4 mEq/L, CVF < 50% predicho, Pimax < 40 cmH2O)(3,6,17,22). No obstante esta recomendacin, en nuestra prctica clnica rutinaria, la PSG se ha reservado para los pacientes con sospecha de hipoventilacin nocturna o TRS sintomticos en

Tabla 3.- Herramientas para el estudio de trastornos respiratorios del sueo con sus respectivos escenarios de realizacin y/o interpretacin. Estudios nocturnos a. Polisomnografa b. Poligrafa c. Saturometra nocturna Estudios diurnos a. Gases en sangre b. Fuerza muscular respiratoria c. Espirometra d. Capnografa volumtrica Estudios en nios con necesidades especiales a. Lectura de tarjetas de memoria de ventiladores mecnicos b. Lectura de tarjetas de memoria de monitores de apnea Domiciliaria o en policlnico de especialidad Domiciliaria o en policlnico de especialidad Preferentemente hospitalario, domiciliario en seguimiento programado Domiciliario o policlnico de especialidad Domiciliario o policlnico de especialidad Domiciliario Lugar de realizacin y/o interpretacin Hospitalaria Domiciliaria preferentemente, hospitalaria ocasionalmente Domiciliaria preferentemente, hospitalaria ocasionalmente

Recomendaciones para los cuidados respiratorios del nio y adolescente con enfermedades neuromusculares.

79 bidores de la convertasa en pacientes con DMD y disfuncin ventricular izquierda (fraccin de eyeccin < 45%), pero sin sntomas de insuficiencia cardiaca congestiva, mejorando la sobrevida en seguimientos a 7 aos(28). Estudio con imgenes Son de apoyo para constatar objetivamente complicaciones: Radiografa de trax: presencia de atelectasias o neumona asociadas. Radiografa de columna total: El ngulo de Cobb mide el grado de angulacin de la columna vertebral, determinando la severidad de la escoliosis y sus consecuencias ventilatorias. Si es < 40 la CV es normal; entre 40 y 70 existe disminucin de la fuerza muscular y luego de la CVF, mantenindose an asintomticos en reposo. Con angulacin > 90 existe disnea de ejercicio. Los pacientes con ENM y cifoescoliosis requieren una disminucin > 50% de la fuerza muscular para tener compromiso significativo de la CVF e hipoventilacin alveolar nocturna(2,4). Trnsito esfago-estmago-duodeno y videodeglucin: diagnstico de reflujo gastroesofagico y ayuda al diagnstico y seguimiento de trastornos de la succindeglucin(9) . TRATAMIENTO El tratamiento debe comprender manejo multidisciplinario e integral, como tambin proporcional a los requerimientos. Es fundamental la evaluacin interdisciplinaria por: neurlogo, neumlogo, cardilogo, nutrilogo, fisiatra y equipo de rehabilitacin (terapeuta ocupacional, kinesilogo, fonoaudilogo), ortopedista (incluyendo evaluacin rutinaria de columna), salud mental, equipo de medicina del sueo, asistente social, enfermera (educacin, gestin, cuidado respiratorios), kinesilogos entrenados en cuidados respiratorios y equipo de atencin primaria de salud (seguimiento, inmunizaciones, integracin red asistencial)(6,9). Manejo nutricional

los cuales la saturometra nocturna continua (SpO2) o la poligrafa (PG) no han detectado hipoventilacin o TRS. Su uso en el Programa AVNI est vinculado a la toma de decisin de iniciar AVNI o en el seguimiento/ titulacin slo en pacientes seleccionados. Por lo tanto, ni en la seleccin de los enfermos, ni en el seguimiento de ellos estando ya en AVNI, la PSG es de indicacin rutinaria. La SpO2 tiene menor sensibilidad, es til como alternativa a la PSG, con la ventaja de ser ambulatoria y tener menor costo; una saturometra normal no descarta TRS(18). La PG tambin puede realizarse en el escenario domiciliario y es de menor costo que la PSG; su rol en la evaluacin diagnostica, titulacin de AVNI y seguimiento no ha sido evaluado en pacientes con ENM. La PG tiene alta concordancia con la PSG, apropiada especificidad y sensibilidad para el diagnostico de SAOS en adultos y nios; existen valores de referencia propuestos para poblacin peditrica sana, sin embargo la experiencia an es restringida(23-25). En el Programa AVNI la PG se ha planteado como elemento de ayuda en la evaluacin diagnstica (pesquisa de TRS, orientacin al inicio de AVNI), titulacin de equipos para entregar AVNI (BiPAP CPAP) y seguimiento de pacientes en , AVNI(26). Los predictores diurnos sugeridos internacionalmente de hipoventilacin nocturna son la CVF < 40% predicho (sensibilidad 96%, especificidad 88%) y PaCO2 > 40 mmHg (sensibilidad 92%, especificidad 72%). Como ya se menciono la Pimax < 40 cmH2O se relaciona con TRS (sensibilidad 95%, especificidad 65%) y valores < a 30 cmH2O con insuficiencia respiratoria hipercapnica (sensibilidad 92%, especificidad 55%)(22,27). La figura 1 muestra el modelo de atenciones progresivas para el estudio de TRS en pacientes con ENM propuesto para el programa AVNI. 4. Diagnstico de comorbilidades y/o repercusiones extrarespiratorias: Adems de las repercusiones neurolgicas y respiratorias, se afectan otros sistemas en relacin a sndromes especficos y/o como consecuencia a mediano o largo plazo de la patologa de base. Evaluacin cardiovascular Se debe descartar la presencia de hipertensin pulmonar y cor pulmonale secundarios a hipoxemia crnica hiperflujo pulmonar. En algunas miopatas puede existir compromiso miocrdico primario (DMD, distrofia muscular congnita) o compromiso de la conduccin (DMD, AEC, Emery Dreifuss). Los trastornos del ritmo cardiaco deben ser evaluados en pacientes con sndromes de hipoventilacin central, AEC y DMD. En los pacientes con DMD la miocardioptatia dilatada es la segunda causa de muerte, luego del compromiso respiratorio(4,9) . En este sentido existe experiencia en cardioproteccin con la combinacin de betabloqueadores e inhi-

Los aspectos nutricionales inciden en la composicin corporal, fuerza y carga de trabajo; siendo relevantes para una adecuada funcin ventilatoria. La informacin disponible respecto a los aspectos nutricionales y complementarios, en la DMD y AE, sirven de modelo para otras ENM de menor frecuencia(6,9). En estos pacientes debe emplearse antropometra, idealmente complementada con medicin de los requerimientos de energa y estudio de composicin corporal. Para calcular el requerimiento energtico se recomienda la calorimetra indirecta, de no ser posible, se estima en base al gasto metablico basal multiplicado por factores de actividad y crecimiento.

80

Prado F. et al

Figura 1.- Modelo de atenciones progresivas para sospecha de trastornos respiratorios de sueo propuesto para Programa AVNI

Target de pacientes: ENM/cifoescoliosis. Malformaciones craneofaciales y va area, cromosomopatas, paralisis cerebral, disostosis esquelticas

Con sntomas sugerentes Ronquido habitual, apneas visibles, repirador bucal, dificultad respiratoria en el sueo, respiracin paradojal, neumonas/atlectasias

SI

NO

Poligrafa/SpO2 Normal No concluyente

Reevaluacin clnica c/3-6m

Alterada

AVNI: BiPAP-CPAP

Polisomnografa

Alterada

Normal

ENM = enfermedad neuromuscular. SpO2 = registro de oximetra pulso continua nocturna. AVNI: asistencia ventilatoria no invasiva. BiPAP = generador de flujo con presin positiva en la va area binivelado. CPAP = generador de flujo con presin positiva en la va area continua.

La evaluacin de la composicin corporal se puede realizar con distintos mtodos, desde la evaluacin clnica de pliegues subcutneos, hasta mtodos de laboratorio ms sofisticados como estudio por imgenes, agua marcada con deuterio, creatininuria y la bioimpedanciometra (BIA). Los pliegues cutneos y la BIA son de mayor utilidad para la evaluacin del componente graso; para evaluar la masa muscular son superiores los estudios por imagen o agua marcada sobre la creatininuria(29). El gasto energtico de estos nios est determinado por la masa magra que va disminuyendo con el progreso de la enfermedad y el exceso de carga de trabajo ventilatorio; potencialmente mitigable por AVNI y actividad fsica(30). Los patrones de referencia de la poblacin peditrica sana pueden no representar el crecimiento adecuado de los nios

con ENM por lo que la evaluacin es compleja. A esta dificultad se suma la medicin de la talla en los pacientes con menor funcionalidad motora, dificultad para bpedestar, vida en silla y posturas anormales; en ellos se aconseja la medicin por segmentos en forma adicional. Inicialmente en DMD existe mayor acumulacin de grasa y obesidad debido a: disminucin de actividad fsica, secundaria al uso de corticoides y al aumento de ingesta alimentaria; lo que podra contribuir a la progresin de la enfermedad por requerir un esfuerzo extra sobre los msculos ya atrofiados(31). La DMD se caracteriza por disminucin de la masa muscular de 4% promedio anual, existiendo reemplazo de las fibras musculares por grasa y tejido fibroso. La disminucin de la masa magra, por disminucin de la masa muscular, se relaciona con aumento del ndice de tensin-

Recomendaciones para los cuidados respiratorios del nio y adolescente con enfermedades neuromusculares.

81 Figura 2.- Maniobras de tos asistida

tiempo, determinando fatigabilidad del sistema respiratorio (32). En etapas intermedias debe monitorizarse con antropometra e idealmente con estudios de composicin corporal, ya sea por la potencial acumulacin grasa, como por el impacto que pueden tener el uso de dietas restrictivas en la prdida del componente muscular. En etapas avanzadas de la DMD, existe mayor grado de desnutricin al disminuir ms la masa muscular y presentar dificultad para alimentarse, por incapacidad de llevarse la comida a la boca y alteraciones en la masticacin-deglucin; a medida que esto progresa, como en el caso de AEC tipo 2, debe considerarse el cambio de consistencias de las comidas, uso de sondas de alimentacin enteral (tiempo limitado) o gastrostomas precozmente, para no empeorar su estado nutricional y prevenir el dao pulmonar secundario a aspiracin. La discusin si asociar a la gastrostoma ciruga antirreflujo no est resuelta, an cuando generalmente, salvo en intervenciones percutneas, forman un conjunto en la decisin de clnicos y cirujanos(33). En el programa AVNI, se realiz evaluacin nutricional con antropometra, BIA y calorimetra indirecta en 21 nios con DMD, no ambulantes, encontrando malnutricin por exceso como el principal hallazgo en 12 nios (ndice de masa corporal, IMC > p85). Adems hubo correlacin positiva entre la composicin corporal, la Pimax y CVF(34). En otro estudio en pacientes con DMD, utilizando el ndice tallacreatinina, se encontr que incluso en aquellos con IMC normal, existe reemplazo de masa muscular por masa grasa. Este hallazgo asociado a bajo gasto energtico y con dietas hipercalricas podra empeorar la funcin pulmonar(35). Adicionalmente deben considerarse alteraciones gastrointestinales: constipacin, retraso del vaciamiento gstrico y reflujo gastroesofgico. En aquellos que han perdido la bipedoestacin y/o estn en tratamiento crnico con corticoides debe considerarse la suplementacin con calcio y vitamina D para evitar o disminuir el compromiso seo(9). Cuidados respiratorios Para la prevencin de infecciones respiratorias es importante la cobertura con vacuna antineumoccica 23-valente, o conjugada con antgeno proteico en menores de 2 aos, y anualmente profilaxis con vacuna anti-influenza en los mayores de 6 meses. La profilaxis en lactantes con ENM con anticuerpos monoclonales contra virus respiratorio sincicial (Palivizumab) no tiene evaluacin costo-efectividad en este grupo particular de enfermos(6,9). Los cuidados respiratorios en los pacientes con ENM se centran en: 1. Indicacin y seguimiento de asistencia ventilatoria, privilegiando la indicacin precoz de AVNI nocturna, inicio oportuna de AVNI diurna y en etapas avanzadas, ventilacin 24 h/da, idealmente entregada con modalidades de AVNI continua que eviten la traqueostomia (TQT)(6). 2. Manejo eficiente del clearence mucociliar en fase estable de la enfermedad y durante exacerbaciones respiratorias con tcnicas de tos asistida manual espiratoria

A

A) Con tcnica de capacidad mxima inspiratoria

B

B) Con dispositivo de tos asistida (in-exsufflator)

(compresin torcica o abdominal), tos asistida inspiratoria reclutando volmenes pulmonares que aumentan la capacidad mxima de insuflacin o air stacking con ventilador manual y pieza bucal o ventiladores en modalidad volumen control, combinados generalmente con maniobras espiratorias. Para aquellos pacientes con CVF < 300 ml usando dispositivo de tos asistida (M-IE)(9,36). 3. Otras modalidades complementarias son el entrenamiento de la musculatura respiratoria, entrenamiento de la musculatura no respiratoria y uso de protocolos de enseanza de la respiracin glosofarngea(14,36). Kinesioterapia respiratoria La kinesioterapia respiratoria permeabiliza la va area, disminuye el riesgo de atelectasias, ayuda en la rehabilitacin

82 Figura 3.- Equipo necesario para realizar maniobras de reclutamiento pulmonar inspiratorio.

Prado F. et al

corrugado de 22 milmetros y una boquilla mas pinza nasal o mascarilla(36,38). La figura 3 muestra equipo necesario para realizar maniobras de de reclutamiento pulmonar inspiratorio. Para ello se requiere pacientes con buen nivel neurocognitivo, sin o con discreto compromiso bulbar para un cierre gltico eficiente. Maniobras de air-stacking realizadas 2 - 3v/da en ciclos de 8-10 hiperinsuflaciones con pausas inspiratorias de 5 segundos al final de cada una mantiene la distensibilidad de la caja-pulmn. En pacientes con gran deterioro funcional respiratorio (CVF < 0,5L) el umbral de tos efectivo slo se logra con M-IE. Estos permiten la insuflacin intermitente con presiones positivas (+ 40 a + 60 cmH2O), seguido de una fase espiratoria con presin negativa (- 40 a - 60 cm2O); han demostrado ser tiles en distintas ENM, incluso en lactantes con AEC tipo 1, optimizando el manejo de exacerbaciones y disminuyendo el riesgo de intubacin. Pueden ser ciclados en forma manual, til para lograr reclutamiento inicial y la mxima capacidad de insuflacin, o ciclados en forma automtica (38) . Los protocolos de tos asistida, de uso ambulatorio e institucional, para pacientes con AVNI y ventilacin a travs de TQT, propuestos por el Programa AVNI han sido recientemente publicados(39). Asistencia ventilatoria En pacientes con ENM, la AVNI genera un claro impacto en su historia natural; mejora la sobrevida y la percepcin de la CVRS, mejora los TRS, hipoventilacin nocturna e hipercapnia diurna, como tambin disminuye las hospitalizaciones(40). Por lo tanto, se recomienda su inicio electivo y temprano, al momento de detectar TRS y/o hipoventilacin nocturna, sin esperar que exista deterioro significativo de la funcin pulmonar y de los gases sanguneos. En los pacientes con ENM, la AVNI se establece generalmente en tres escenarios: Electiva, en exacerbaciones respiratorias y en el momento de la extubacin en pacientes en que se quiere evitar traqueostomizar. La indicacin electiva es la que logra los mejores resultados en el mediano y largo plazo. La AVNI tiene tres fases, proporcionales al nivel de dependencia y riesgo de los pacientes. El primero es la AVNI nocturna en pacientes con TRS sintomticos o con hipoventilacin nocturna. La indicacin de la AVNI en pacientes con gases sanguneos normales en vigilia e hipoventilacin nocturna (capnografia/ CO2 transcutaneo, registro SpO2 nocturno continuo) es ms beneficiosa que cuando existe hipercapnia en vigilia. Los criterios clsicos de CVF < 50% predicho, Pimax < 60H2O, PaCO2 > 45 - 50 mmHg son criterios tradicionales y probablemente tardos para iniciar AVNI. El registro de CO2 no invasivo > 50 mmHg durante ms del 25% del tiempo total del registro, ndice de apneahipopnea (IAH) > 10/hora, ndice de desaturacin > 4% del basal (DI4) >4/h, ndice de desaturacin < 92% > a 4 episodios / hora son indicaciones poligrficas o polisomnogrficas ms precoces(41,42).

respiratoria y evita intubar o la indicacin de TQT en pacientes que han requerido ser intubados. Los pacientes con tos dbil tienen mayor riesgo de neumonas y atelectasias por infecciones respiratorias altas, procedimientos que requieran sedacin y cirugas. Estas tres condiciones establecen frecuentemente un umbral crtico de clearence mucociliar con PCF < 160180 L/m(37). Es recomendable que en los pacientes con ENM y CVF < 80% predicho, que presentan estas condiciones, se combinen protocolos de tos con AVNI, cuando exista CO2 > 40 mmHg. Con estas acciones se logra evitar un nmero importante de intubaciones(36). La figura 2 muestra maniobras de tos asistida a) con tcnica de capacidad mxima inspiratoria b) con MI-E. Durante las exacerbaciones, la presencia sostenida de SpO2 < 95% con aire ambiental, pese a los protocolos de tos asistida, ayuda a identificar la necesidad de hospitalizacin. La saturometria por lo tanto tiene un rol preponderante en el seguimiento de los protocolos de tratamientos ambulatorios y durante las hospitalizaciones por exacerbaciones respiratorias (6,36). En los pacientes estables con ENM, el uso de tos asistida aumenta el PCF sobre umbrales crticos (> 180 L/m). Es ms eficiente combinar maniobras de reclutamiento con air stacking y tos asistida espiratoria ya sea con maniobras de compresin torcica o abdominal. En pacientes con CVF > 2 L y Pemax > 34 cmH2O no se demuestra aumento del PCF con maniobras de tos asistida espiratoria. A menor CVF se logra mayor aumento en el PCF cuando la CVF es > 340 , ml, este objetivo se logra con air-stacking + espiracin asistida. La maniobra de air-stacking o reclutamiento de volumen pulmonar inspiratoria, aumente la capacidad mxima de insuflacin, utilizando inspiraciones sucesivas sin exhalar. Estas son logradas con ayuda de un ventilador manual con bolsa, vlvulas unidireccionales (recomendable usar dos), un

Recomendaciones para los cuidados respiratorios del nio y adolescente con enfermedades neuromusculares.

83 Las complicaciones de TQT se relacionan con mayor produccin de secreciones, prdida control ventilatorio, perdida fonacin, trastornos deglucin, decanulacin accidental u oclusin por taponamientos, generalmente asociados a requerimientos no bien cubiertos de termohumedificacin y colonizacin e infeccin por perdida de los mecanismos de proteccin y del acondicionamiento del aire inspirado en la nariz(45). Los criterios de seleccin, inclusin y exclusin definidos por el Programa AVNI se muestran en la tabla 4 y los requeridos para ventilacin mecnica invasiva en la tabla 5(41,45). Oxigenoterapia En estados avanzados puede existir hipoxemia por hipoventilacin; el tratamiento debe ser la asistencia ventilatoria, sobre todo en aquellos nios con insuficiencia respiratoria crnica global (hipercapnica). La oxigenoterapia tiene el riesgo de aumentar la hipoventilacin y los trastornos metablicos asociados. Por lo tanto, no debe indicarse rutinariamente oxigenoterapia dado que la hipoxemia, en estos pacientes, se corrige fundamentalmente con AVNI(12). Entrenamiento muscular respiratorio Si bien los estudios son escasos y restringidos a pequeos grupos de pacientes; el entrenamiento muscular inspiratorio protocolizado, con vlvulas de umbral regulables, aumenta la fuerza y resistencia en pacientes portadores de ENM; permitiendo optimizar la funcionalidad de la bomba respiratoria. Se recomienda entrenamiento muscular inspiratorio intervlico en series, de duracin progresiva; y con un perodo de descanso interseries no mayor a dos minutos. Su indicacin es realizar 3 series de 3-5 minutos, con dos minutos de descanso entre cada serie; 5 veces por semana. La carga ms frecuentemente empleada es de 30% Pimax, esta se debe modificar segn los resultados mensualmente evidenciados en el seguimiento de la Pimax(46). Debe considerarse que en pacientes con estas patologas, hay que adecuar los parmetros de entrenamiento, puesto que al existir un dao funcional y estructural en el sistema nervioso perifrico, cargas mximas y frecuencia de trabajo exageradas, pueden provocar dao(6). El rol del kinesilogo es fundamental en la evaluacin muscular peridica y en fijar protocolos de entrenamiento. La experiencia del Programa de AVNI y de la Teletn en Valparaso ha demostrado en nios y adolescentes con ENM mejora en la fuerza (Pimax y Pemax), resistencia a la fatiga (tiempo lmite y carga mxima sostenible en test de carga incremental), como tambin mejora en la calidad de la tos (PCF)(47). Tratamiento de la escoliosis La artrodesis es el tratamiento de eleccin y est indicada en escoliosis con ngulos de Cobb > 30; si es posible se difiere hasta despus de la pubertad por el crecimiento acelerado que ocurre en esa etapa. Existe correlacin entre la severidad

Los pacientes que estando en AVNI nocturna, presentan disnea en horas diurnas, infecciones respiratorias pese a protocolos de tos asistida y CO2 > 45 mmHg o SpO2 < 95% con aire ambiental requieren establecer AVNI diurna. La AVNI nocturna y diurna es realizada preferentemente con generadores de flujo y presin bi-nivelada (BIPAP), ms mascarillas nasales. Las ventajas que los BIPAP ofrecen en prevenir hipoventilacin nocturna, utilizando equipos limitados por presin (entrega mxima 30 cmH2O) con diferenciales de presin altos, High span BiPAP, no menores de 7 cmH2O, que permiten compensacin de fugas e incluso modalidades de presin de soporte con volumen promedio asegurado (AVAPS), se incrementa en pacientes con mayor dependencia que requieren AVNI continua(43). Aquellos pacientes con mayor dependencia ventilatoria, con escasa autonoma ventilatoria y con requerimientos de AVNI > a 16 h/da deben ser evaluados para ventilacin asistida continua. Se define como AVNI continua o full time ventilation a la utilizacin de ella por ms de 20 h/da, como alternativa de mayor eficacia que la ventilacin mecnica por TQT. Esta estrategia se establece con ventiladores volumencontrolados, con vlvulas de exhalacin activa en modalidad asistida/control (A/C) y con trigger por presin para evitar el autogatillo. Para evitar las alarmas se fija una frecuencia respiratoria mnima de 1-2 por minuto y se utiliza una pieza bucal de 15 mm angulada. Dado que existe un flujo de escape alrededor de la boquilla se deben utilizar volmenes co