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Reunión de la sociedad andaluza de epilepsiaHotel Ilunion. Málaga31 de Marzo y 1 de Abril de 2017

www.sade.org.es

Organiza

Hotel Ilunion. Málaga.31 de marzo y 1 de abril de 2017

Málaga, 31 de Marzo 2017

Málaga, tal vez es el paradigma de ciudad conectada con el resto del mundo y un ejemplo de que la conectividad genera riqueza.

Así, su puerto, milenario, es a día de hoy, el segundo puerto peninsular por volumen de pasajeros. No en vano, más de 440.000 cruceristas visitaron Málaga en el año 2016. Su conexión a través del ferrocarril de alta velocidad crece año tras año, habiendo dado cabida el pasado año a más de 2,3 millones de pasajeros. Por último, su aeropuerto, internacional, en la actualidad ocupa el cuarto lugar en cuanto a volumen de tráfico entre los aeropuertos de España, tercero de la Península Ibérica, y el puesto veinte en la Unión Europea. En 2016 superó los 16,5 millones de pasajeros. Ninguna ciudad, por tanto mejor para hablar de conectividad y sus características que esta.

Es para nosotros un orgullo presentar una nueva edición de la Reunión SAdE que, en esta ocasión, girará en torno al lema “Un cerebro conectado”.

Los excitantes descubrimientos recientes sobre la fisiopatología de la epilepsia de la mano de campos tan diferentes como la neurorradiología o la genética, así como los avances tera-péuticos referentes a las capacidades de neuromodulación cerebral, cuestiones que todas éstas han puesto en el centro de la cuestión la conectividad cerebral, centrarán nuestros debates.

La mesa final reunirá a representantes de las Unidades Médico-Quirúrgicas de Epilepsia más activas de España, que expondrán su actividad, sus métodos de trabajo y sus resulta-dos. Supondrá el contrapunto de otro tipo de “conectividad”, la conectividad asistencial que tan importante es en patologías que exigen un esfuerzo conjunto como ésta.

Dos conferencias magistrales abrirán y cerrarán respectivamente la reunión, trazando una línea mágica entre la genialidad de aquel que intuyó los secretos de la conectividad, incluso sin verla, hasta los confines de la misma, representada por la misma conciencia.

Desde el Comité organizador esperamos fervientemente que tu estancia entre nosotros sea lo más provechosa posible desde el punto de vista científico y también lúdico.

Pedro J. Serrano-CastroPresidente del Comité Organizador.

XIV Reunión Anual de la Sociedad Andaluza de Epilepsia.

Bienvenida


Datos generales

FECHA

31 de marzo y 1 de abril de 2017.

LUGAR

Málaga.

SEDE

Hotel Ilunion. Málaga.

ORGANIZA

Sociedad Andaluza de Epilepsia.

COLABORA

Hospital Regional Universitario de Málaga.

Consejería de Salud. Junta de Andalucía.

HORARIO DE EXPOSICIÓN (aproximado)

Viernes, 31 de marzo: de 9 a 14 h. y de 16 a 19.30 h.

Sábado, 1 de abril: de 9 a 14 h.

SECRETARÍA TÉCNICA

Esmeeting Spain, S. L.

C/ Concepción, 2 - 3.ª Planta - 14008 Córdoba

T. 957 961 036

[email protected]

www.esmeeting.es


Comités

JUNTA DIRECTIVA

Presidente

Juan Carlos Sánchez Álvarez

Secretario

Jesús Ruiz Jiménez

Tesorero

Iván Sladogna Barrios

Vocales

Carmen Arenas Cabrera

José Carlos Estévez María

Juan Galán Barranco

Carlos Martínez Quesada

Pablo Quiroga Subirana

Julio Ramos Lizana

Pedro Serrano Castro

COMITÉ ORGANIZADOR

Pedro Serrano Castro


Juan Mercadé Cerdá

COMITÉ CIENTÍFICO


José Carlos Estévez María

Francisca Romero Crespo

ProgramaViernes, 31 marzo


ACREDITACIÓN Y ENTREGA DE DOCUMENTACIÓN.

ACTO DE INAUGURACIÓN.Autoridades Sanitarias.Dr. Juan Carlos Sánchez Álvarez. Presidente de la SADE.Dr. Pedro J. Serrano Castro. Presidente del Comité Organizador.

PRIMERA MESA REDONDA: NEURORRADIOLOGÍA. ¿Podemos visualizar los circuitos cerebrales? Implicaciones en Epilepsia.Moderadores: Dr. Juan Mercadé Cerdá. Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga.Dr. Guillermo Ibáñez. Neurocirugía. Hospital Regional Universitario de Málaga.Nuevas técnicas de neuroimagen en el estudio de la conectividad cerebral. Ponente: Dra. Natalia García Casares. Neurología. Departamento de Medicina y Dermatología. Universidad de Málaga.Neuroimagen del lenguaje en la cirugía de Epilepsia. Visión 3D avanzada y su correlación con los estudios neurofisiológicos.Ponente: Dr. Antonio Gutiérrez.Neurocirugía. Hospital La Fe. Valencia. La epilepsia como una enfermedad de redes neuronales.Ponente: Dr. Jorge G. Burneo.Neurología. London Health Sciences Centre University Hospital. Canadá.

TALLER PATROCINADO POR LIVANOVA. “Neuromodulación y Epilepsia Farmacorresistente. VNS Therapy”. Docente: Dra. Marta Navas. Neurocirugía. Hospital La Princesa. Madrid.

DESCANSO

SIMPOSIUM 1. PATROCINADO POR EXELTIS. “Depresión y Epilepsia”.Moderador: Dr. Pedro J. Serrano Castro. Neurologia. Hospital Regional Universitario. Málaga.Ponente: Dr. Luis Pintor. Psiquiatría. Hospital Clinic. Barcelona.

CONFERENCIA INAUGURAL. “Dr. Martínez Parra”.Presentador: Dr. Pablo Quiroga Subirana.Neurofisiología Clínica. Complejo Hospitalario Torrecárdenas. Almería.

08:00 - 09:00 h.

09:15 - 10:45 h.

11:30 - 12:00 h.

10:45 - 11:30 h.

12:00 - 13:00 h.

13:00 - 14:00 h.

09:00 - 09:15 h.


16:00 - 17:00 h.

17:00 - 18:30 h.

18:30 - 19:30 h.

14:00 - 16:00 h.

La conectividad cerebral: El Cajal visionario.Dr. Javier De Felipe.Instituto Cajal. Madrid.

COMIDA

SIMPOSIUM 2. PATROCINADO POR UCB. “Nuevos Horizontes en el tratamiento de la epilepsia”.Conociendo el Brivaracetam. Dr. Pedro J. Serrano Castro. Neurología. Hospital Regional Universitario. Málaga.Mesa de debate: Experiencia clínica con Briviact.Dr. Manuel Romero Acebal. Neurología. Hospital Virgen de la Victoria. Málaga.Dr. Jesús Ruiz Jiménez. Neurología. Hospital Universitario. Granada.Dr. Pedro J. Serrano Castro. Neurologia. Hospital Regional Universitario. Málaga.

SEGUNDA MESA REDONDA. GENÉTICA.Fundamentos genéticos de la conectividad cerebral. Implicaciones en Epilepsia.Moderadores: Dr. Manuel Romero Acebal.Neurología. Hospital Universitario Virgen de la Victoria. Málaga.Dr. Jacinto Martínez Antón.Neuropediatría. Hospital Regional de Málaga.Genética de la Epilepsia.Ponente: Dra. Sara Álvarez.Genética Médica. Directora Médica de NIM-Genetics. Madrid.Bases genéticas de las circuitopatías.Ponente: Dr. Jaime Parra.Neurología. Hospital San Rafael. Madrid.La epigenética y la epileptogénesis.Ponente: Dr. Juan José Poza.Neurología. Hospital de Donosti - San Sebastián.

SIMPOSIUM 3. PATROCINADO POR EISAI-BIAL. “Tratamiento de la Epilepsia más allá de la crisis”. Moderador: Dr. Juan Jesús Rodríguez Uranga.Centro de Neurología Avanzada. Sevilla.Presentación del estudio Early-Esl.Dr. Vicente Villanueva.Neurología. Hospital La Fe. Valencia.




ProgramaSábado, 1 abril

19:30 - 19:45 h.

19:45 - 21:15 h.

21:30 h.

Aspectos a tener en cuenta para la calidad de vida del paciente epiléptico.Dr. Juan José Poza.Neurología. Hospital de Donosti - San Sebastián.

DESCANSO

TERCERA MESA REDONDA: ESTRATEGIAS DE NEUROMODULACIÓN.¿Podemos modificar la conectividad cerebral?Presentadores: Dra. Victoria E. Fernández.Neurofisiología. Hospital Regional Universitario de Málaga.Dra. Guillermina García Martín.Neurología. Hospital Virgen de la Victoria. Málaga.Stimulation alternatives for the treatment of epilepsies.Ponente: Dr. Olivier David.Neurociencias. University Joseph Fourier. Grenoble. Francia.El tálamo como diana terapéutica en Epilepsias refractarias. Ponente: Dr. Antonio Valentín.Neurología. Department of Basic and Clinical Neuroscience. Institute of Psychiatry, Psychology & Neuroscience (IoPPN). Londres. Reino Unido.

CENA OFICIAL DE LA REUNIÓN.

09:00 - 10:00 h.

10:00 - 12:00 h.

COMUNICACIONES.Dr. José Carlos Estévez María.Neurología. Hospital Reina Sofía. Córdoba.Dra. Francisca Romero Crespo.Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga.O.01, O.02, O.03, O.04, O.05, O.06.

CUARTA MESA REDONDA: LA CONECTIVIDAD ASISTENCIAL.Cómo debe funcionar una Unidad Médico-Quirúrgica de Epilepsia.Moderadores:Dr. Pedro Jesús Serrano Castro.Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga.Dr. Bienvenido Ros.Neurocirugía. Hospital Regional Universitario de Málaga.


ProgramaSábado, 1 abril

12:00 - 13:00 h.

13:00 - 13:15 h.

13:15 - 14:00 h.

La cirugía de la Epilepsia en la Comunidad Valenciana. Ponente: Dr. Vicente Villanueva. Neurología. Hospital Universitario La Fe de Valencia.El modelo del Hospital del Mar de Barcelona. Ponente: Dr. Rodrigo Rocamora.Neurología. Hospital del Mar. Barcelona.La cirugía de la Epilepsia en el Clinic. Ponente: Dra. Mar Carreño.Neurología. Hospital Clinic de Barcelona.El funcionamiento de una Unidad Médico-Quirúrgica de Epilepsia en Galicia.Ponente: Dr. Javier López.Neurología. Hospital Clínico Universitario de Santiago de Compostela.La cirugía de la Epilepsia en Andalucía. Ponente: Dr. Jesús Ruiz Giménez.Neurología. Hospital Campus de la Salud. Complejo Universitario Hospitalario de Granada.Discusores: Dr. Juan Jesús Rodriguez Uranga.Neurología. Centro de Neurología Avanzada. Sevilla.Dra. Victoria E. Fernández.Neurofisiología. Hospital Regional Universitario de Málaga.Dr. Juan José García Peñas.Neuropediatría. Hospital Niño Jesús. Madrid.

SIMPOSIUM 4. PATROCINADO POR EISAI - Esteve.“Perampanel, hacia el amplio espectro”.Últimas evidencias de Perampanel.Dr. Juan Carlos Sánchez.Neurología. Hospital Universitario de Granada.Epilepsia y sueño.Dr. Hernando Pérez.Centro de Neurología Avanzada (CNA) Sevilla.

DESCANSO.

CONFERENCIA DE CLAUSURA. “Dr. Nieto Barrera”.Presentador: Dr. Pedro J Serrano-Castro.Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga.¿Es la consciencia un epifenómeno? Una perspectiva Neurobiológica. Ponente: Prof. Dr. Ignacio Morgado.Catedrático de Psicobiología. Instituto de Neurociencias. Universidad Autónoma de Barcelona.


Empresas Colaboradoras

Comunicaciones orales

Sábado, 1 abril


Comunicaciones oralesSábado, 1 abril

O. 01 ¿Tiene utilidad el video-EEG en las pseudocrisis? Experiencia en la unidad de Video-EEG del H.R.U. de Málaga (2002-2016).

M.ª José Postigo1, Victoria E. Fernández1, Francisca Romero2, Rafael Bustamante2, Lucía García2, Pedro Serrano2

1 Servicio de Neurofisiología Clínica Hospital Regional Universitario de Málaga2 Servicio de Neurología Hospital Regional Universitario de Málaga

Palabras Clave: videoelectroencefalografía, trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE), pseudocrisis.

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS

Introducción: Los trastornos paroxísticos no epilépticos (TPNE) pueden ser de origen: fisiológico (síncopes, ACV, migrañas, vértigos, parasomnias, etc) o psicógeno “pseudocrisis” (trastornos disociativos, psiquiátricos y facticios). Estos últimos se caracterizan por ser eventos súbitos, autolimitados, con clínica motora, sensorial, autonómica, cognitiva, emocional y/o de comportamiento que resultan de un proceso psicógeno. Todo ello, hace que haya casos en los que sea difícil diferenciarlos de las crisis epilépticas. La monitorización con video-electroencefalografía (vEEG) de larga duración, ha demostrado su utilidad como instrumento diagnóstico en pacientes con sospecha fundada de trastornos epilépticos o trastornos paroxísticos no epilépticos.

Objetivo: correlacionar los motivos de petición y los resultados del vEEG.

MATERIAL Y MÉTODOS

Sujetos y Método: se realizó un análisis retrospectivo de los pacientes remitidos a la Unidad de vEEG del HRU de Málaga (2002-2016). Protocolo de evaluación: valoración neurológica, neuropsicológica, vEEG prolongado (1-5d).

RESULTADOS

Resultados: de los 491 pacientes estudiados en la unidad, 75 pacientes (15%) fueron remitidos por sospecha de crisis psicógenas. La relación de mujeres frente a hombres fue de 7:3; la edad media fue de 38 años; el tiempo de evolución en el momento del estudio 3 años de media. Se registraron crisis en el 83,6%. Se detectaron paroxismos interictales en el 59% de casos, siendo la localización más frecuente la temporal, seguida de la frontal/fronto-temporal. En los resultados de los vEEG remitidos por pseudocrisis destaca que hubo 24 casos (1 paciente al año de media), a los que se le registraron crisis con foco epiléptico (frontales fundamentalmente), sin presentar “pseudocrisis” asociadas.

CONCLUSIONES

Conclusión: Importancia de una adecuada historia clínica. Dificultad para el diagnóstico diferencial clínico entre crisis epilépticas vs “pseudocrisis”. Destacar el uso imprescindible del vEEG para el correcto diagnóstico de los pacientes con trastornos no epilépticos (de origen psicógeno).



O.02 Comparativa del rendimiento del electroencefalograma con privación de sueño respecto al electroencefalograma de vigilia: revisión de 500 casos pediátricos.

Patricia Navas Sánchez1, Lucía Rodríguez Santos1, Victoria Eugenia Fernández Sánchez1, Miguel Ángel Barbancho Fernández2, Pedro J. Serrano Castro3

1 Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Regional Universitario de Málaga. Avda Carlos Haya s/n CP 290012 Centro de Investigaciones Médico-Sanitarias. Universidad de Málaga. C/ Marqués de Becaria nº 3. CP 290103 Servicio de Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga. Avda Carlos Haya s/n. CP 29001

Palabras Clave: electroencefalograma, epilepsia, privación de sueño.


El electroencefalograma (EEG) es una herramienta importante en el diagnóstico de las crisis y síndromes epilépticos. El EEG de vigilia (EEGv) tiene una sensibilidad del 40-50% en la detección de descargas epileptiformes intercríticas (DEIs). Dicha rentabilidad diagnóstica aumenta en un 20% en un segundo registro de vigilia. El EEG con privación de sueño (EEGps) se utiliza en la práctica diaria como método de activación de DEIs en pacientes con alta sospecha de epilepsia, así como, para favorecer el sueño espontáneo del paciente durante el registro. No obstante, aun existe controversia en cuanto a su sensibilidad y especificidad. Nos planteamos como objetivo ver el rendimiento diagnóstico del EEGps con respecto al EEGv en una población pediátrica con sospecha de epilepsia.

MATERIAL Y MÉTODOS

Hemos realizado un estudio descriptivo y retrospectivo de 500 pacientes en edad pediátrica con sospecha de epilepsia, comparando la influencia de la privación de sueño en el EEG con respecto al efectuado en vigilia, y su rendimiento como mecanismo activador de anomalías paroxísticas.

RESULTADOS

Se han analizado 830 EEGps y 1018 EEG realizados a 500 pacientes, obteniendo los siguientes resultados: El 54,6% (n=273) eran niños y el 45,4% (n=227) niñas. La edad de los pacientes estaba comprendida entre 1 mes y 14 años. En el 72,8% (n= 364) de los casos los EEGv no mostraban ningún tipo de anomalías frente al 27,2% (n= 136) en los que sí aparecían DEIs. El 81,6% de los niños (n= 408) entró en sueño NREM durante el EEGps, de los cuales en el 25,1% (n= 128) aparecieron nuevas descargas paroxísticas con respecto al EEGv; y el 14,2% (n=71) mostró cambios cuantitativos/cualitativos en las características de los paroxismos intercríticos detectados en el EEGv. Con respecto a los pacientes que no durmieron durante el registro (18,4%, n= 92), aparecieron nuevas DEIs en el 3,2% (n=16) y observamos cambios en el 0,8% (n= 4). En los pacientes epilépticos el EEGv detectó DEIs hasta en el 44% de los casos, y el EEGps hasta en el 78,9%. En pacientes con epilepsias focales el EEGps detectó DEIs en el 79,12% frente al 60,1% en el EEGv. En el caso de las epilepsias generalizadas esta capacidad de detectar DEIs en el EEGps es más marcada aun, siendo del 77,2% frente al 27,2% en el EEGv.

CONCLUSIONES

El EEGps incrementa la posibilidad de detectar paroxismos interictales hasta en el 35%. Dicho aumento de sensibilidad es más marcado en aquellos pacientes que entran en sueño espontáneo durante el registro, sobre todo en niños con epilepsia generalizada.



O.03 Eficacia a largo plazo de la cirugía de la epilepsia en pacientes pediátricos con displasia focal cortical.

Eva Martínez Lizana1, Susanne Fauser2, Armin Brandt1, Julia Jacobs1, Andreas Schulze-Bonhage1

1 Unidad de Epilepsia. Hospital Universitario de Friburgo2 Centro de Epilepsia. Hospital de Bielefeld

Palabras Clave: displasia focal cortical, cirugía de la epilepsia, niños.


La displasia focal cortical (DFC) es el hallazgo histológico más común en la cirugía de epilepsia pediátrica. El incremento en la prevalencia de DFC se debe a las mejoras en la neuroimagen, pero incluso con la mejor tecnología, la sensibilidad y especificidad de la neuroimagen es limitada, y el diagnóstico de DFC requiere confirmación histológica. Presentamos los resultados de la cirugía a largo plazo en una de las mayores cohortes de pacientes con confirmación histológica de DFC.

MATERIAL Y MÉTODOS

Analizamos retrospectivamente pacientes operados de epilepsia a edad menor a 18 años con diagnóstico histopatológico de DFC. Se recogieron datos sobre edad de inicio de la epilepsia, tipos y frecuencia de crisis, duración de la enfermedad, visibilidad de la DFC en RM, localización, edad en el momento de la cirugía, estrategia quirúrgica, resultados de la cirugía y tratamiento farmacológico. El análisis estadístico se realizó con IBM SPSS, Excel y R.

RESULTADOS

115 pacientes fueron analizados (46 lesionectomías, 41 lobectomías, 20 multilobectomías y 8 hemisferotomías). El 51% de los pacientes se mantuvo libre de crisis tras la cirugía durante un periodo de seguimiento de entre 18 y 204 meses (media 67). Los resultados quirúrgicos permanecieron estables durante el periodo de seguimiento (figura 1). En el último seguimiento 27 niños habían discontinuado la medicación, y 25 más habían pasado de politerapia a monoterapia. La tasa de recurrencia tras un año de libertad de crisis fue del 14%. La cirugía fue más extensa en los pacientes más jóvenes (42% de las cirugías afectaron más de un lóbulo en pacientes ≤9 años vs. 23% en pacientes >9 años, p=0,038). A pesar de una cirugía menos extensa, en los niños mayores se observó una tendencia a mejores resultados quirúrgicos (42% de libertad de crisis en el grupo de pacientes ≤9 años vs. 57% en pacientes >9 años). La DFC fue clasificada como Palmini 1 en el 52% de los pacientes y Palmini 2 en el 48% de los pacientes. Entre estos subgrupos no hubo diferencias significativas en los resultados quirúrgicos.

CONCLUSIONES

Nuestros resultados confirman la eficacia de la cirugía en niños epilépticos con DFC, incluso en el seguimiento a largo plazo. En este estudio la extensión de la cirugía no determinó mejores resultados, la mayor tasa de éxito quirúrgico se obtuvo con lesionectomías en DFC 2 y lobectomías en DFC 1. Las resecciones a edades tempranas fueron más extensas, sin embargo los mejores resultados quirúrgicos tendieron a obtenerse en cirugías de menor extensión a edades más tardías. En pacientes con lesiones de extensión dudosa en la neuroimagen, siempre que el resto de los factores lo permitan, retrasar la cirugía puede ofrecer ventajas en la precisión del planteamiento quirúrgico.



O.04 Encefalopatía de Lennox asociada a heterotopia en banda subcortical en familia con epilepsia: avances en neuroimagen que nos guían al diagnóstico.

Blanca Pardo Galiana, Daniel Macías García, Paula Martínez Agredano, Carmen Arenas Cabrera

Hospital Universitario Virgen del Rocío

Palabras Clave: Encefalopatía de Lennox. Heterotopia en banda subcortical. Doble corteza.


El síndrome de Lennoux-Gastaut es una de las encefalopatías epilépticas más frecuentes, asociando a los múltiples tipos de crisis comiciales retraso metal. Se han descrito distintas etiologías para este síndrome desde sufrimiento perinatal hasta causas genéticas. La mutación en el gen Doublecortin (DCX) produce alteración en una proteína que interviene en migración neuronal y se ha relacionado en epilepsia con distintos fenotipos encontrándose en neuroimagen heterotopia en banda subcortica. Presenta una herencia ligada al X, donde los varones desarrollan una lisencefalia que conduce a muerte temprana y las mujeres desarrollan epilepsia de difícil control. Presentamos el caso clínico de una paciente con síndrome de Lennox y su madre con epilepsia refractaria, en seguimiento en la Unidad de Epilepsia del Hospital Virgen del Rocío con heterotopia en banda subcortical.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 44 años nacida tras embarazo y parto normal, con desarrollo psico-motor normal hasta los 4 años de edad cuando comienza con crisis de ausencia y generalizadas. Desarrolla un retraso mental y en la adolescencia aparecen crisis mioclónicas y atónicas. Como antecedentes familiares presenta bisabuela materna y otros familiares de esta rama con epilepsia, madre con epilepsia con crisis focales y generalizas con politerapia y sin retraso psicomotor así como dos hermanos varones con retraso y epilepsia fallecidos a los 6 y 13 años de edad. En el estudio etiológico durante infancia presentaba neuroimagen normal (RM cráneo 1,5T) y EEG con frecuentes y prolongadas descargas de complejos punta onda de alto voltaje junto con fenómeno de fijación-off durante fotoestimulación. El estudio etiológico de la madre, también en seguimiento en la misma unidad fue negativo. Con la disponibilidad de RM cráneo de 3T, se repitió el estudio etiológico en la paciente.

RESULTADOS

En el estudio electroencefalográfico se encontraron hallazgos similares a los descritos pero en el nuevo estudio de neuroimagen (RM cráneo 3T) se aprecia una imagen de heterotopia en banda subcortical tanto en secuencias FLAIR como DIR (doble inversión recuperación). Actualmente la paciente requiere politerapia para el difícil control de sus múltiples crisis pero presenta un buen control conductual, manteniendo la madre una epilepsia de mejor control y sin retraso psicomotor.

CONCLUSIONES

La heterotopia en banda subcortical es una alteración en la migración neuronal frecuentemente infradiagnosticado, que se asocia a diferentes mutaciones siendo una de las más frecuentes la asociada a DCX y que produce epilepsia en mujeres con lisencefalia grave en varones. Con los avances en neuroimagen puede ser detectado con más facilidad, por ello planteamos que en pacientes con encefalopatías epilépticas sin desencadenante e historia familiar sería recomendable repetir un estudio etiológico.



O.05 Síndrome de doble corteza: variabilidad fenotípica en gemelas monocigóticas.

Juana Muñoz Novillo, Pedro Serrano Castro, José Antonio Reyes Bueno

Hospital Regional Univeristario de Málaga

Palabras Clave: Epigenomics, Classical Lissencephalies and Subcortical Band Heterotopias, Epigenetic Repression.


La corteza cerebral presenta una organización compleja crucial para el desarrollo de las funciones cognitivas que nos definen en gran medida como humanos. La heterotopia subcortical en banda o síndrome de doble corteza es una disgenesia cortical caracterizada por la aparición de una banda de sustancia gris localizada bajo la corteza y separada dee lla mediante una fina lámina de sustancia blanca. Este síndrome está causado por mutaciones en el gen DCX o XLIS localizados en el cromosoma X.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se presentan dos pacientes, gemelas monocigóticas, en las que se demuestra la misma delección en el gen DCX. A pesar de ello, presentan grandes diferencias en su fenotipo.

RESULTADOS

Al tratarse de gemelas monocigóticas con un entorno genético y ambiental similar teorizamos que la variabilidad fenotípica obedece a fenómenos epigenéticos. Es conocido que los cambios epigenéticos (metilación de ADN, modificación de histonas, remodelado de cromatina y ARN no codificante) son causantes de cambios fenotípicos tanto en epilepsia como en otras patologías como cambios en la edad de inicio, cambios en síntomas y respuesta al tratamiento. En este caso al tratarse de una mutación en el cromosoma X en pacientes del sexo femenino evolutivamente existe una inactivación de uno de los cromosomas en la etapa en la que el embrión cuenta con 4 células. Esta inactivación se produce por la metilación de dinucleótidos de CpG en regiones promotoras; pero según estudios recientes in vitro puede existir una reactivación transitoria del cromosoma X inactivado posteriormente durante la etapa de blastocisto donde, en teoría, se produce la separación de ambos embriones. Teorizamos que la variabilidad fenotípica en este caso podría tratarse de una diferencia en la reactivación tansitoria del cromosoma X inactivado durante el desarrollo embrionario sin poder descartar la influencia de sobra conocida de otros factores epigenéticos.

CONCLUSIONES

La epigenética y su relación con las enfermedades neurológicas constituyen una línea emergente de estudio que puede contribuir a ampliar nuestro conocimiento de la fisiopatología, el pronóstico y el tratamiento de enfermedades como la epilepsia que siguen suponiendo un alto coste en recursos sanitarias, a los pacientes y en definitiva a la sociedad.



O.06 Valor diagnóstico del spect cerebral en la localización del foco epileptógeno en epilepsia temporal farmacorresistente.

Diego Ramírez Ocaña1, Victoria E. Fernández Sánchez2, Francisca Romero Crespo3, María José Postigo Pozo2, Pedro J. Serrano Castro3

1 Unidad de Gestión Clínica Medicina Nuclear Hospital Regional Universitario de Málaga2 Servicio de Neurofisiología, Hospital Regional Universitario de Málaga3 Servicio de Neurología, Hospital Regional Universitario de Málaga

Palabras Clave: Tomografía por emisión de fotón simple, Epilepsia, Electroencefalograma.


Evaluar el valor diagnóstico del SPECT cerebral de perfusión, en la localización del foco epileptógeno, en pacientes con epilepsia temporal refractaria a tratamiento farmacológico.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se realiza estudio retrospectivo en el que se incluyen 51 pacientes (39 mujeres y 12 hombres) con un rango de edad 20 – 67 años intervenidos de cirugía de la epilepsia desde junio 2008 a agosto 2014. Todos los pacientes ingresaron en la unidad de epilepsia para realizar una evaluación prequirúrgica. El protocolo de evaluación incluyó: semiología clínica, video-EEG, RMN, SPECT ictal e interictal, PET y valoración neuropsicológica.

Los pacientes intervenidos se siguieron a intervalos regulares, hasta como mínimo dos años tras la cirugía. Tras este periodo, se comparó la concordancia de la región epileptógena quirúrgica y los resultados postoperatorios (de acuerdo con la clasificación de Engel), con los hallazgos obtenidos en la RMN, video-EEG y SPECT cerebral.

RESULTADOS

La concordancia de la región epileptógena con el video-EEG, RMN y SPECT cerebral fue del 96%, el 84% y el 75%, respectivamente.

La concordancia del SPECT cerebral con el video EEG y la RMN fue del 72% y 65% respectivamente. El SPECT cerebral fue decisivo en 10 (20%) casos donde los resultados de RM y vídeo-EEG fueron discordante o normal.

El 89 % de los pacientes se mantienen en estadio I de Engel y un 10 % en estadio II.

CONCLUSIONES

El SPECT cerebral de perfusión, mostró un buen rendimiento diagnóstico en la localización del foco epileptógeno en pacientes con epilepsia temporal farmacorresistente; aportando información complementaria especialmente en los casos de discordancia entre video-EEG y RMN.

Comunicaciones póster



P.07 Agenesia cuerpo calloso en pacientes epiléptios: una serie de casos.

Macarena Villagrán García, María de la Paz Moreno Arjona, María Victoria Castro Sánchez, Pedro Jesús Serrano Castro, Patricia Urbaneja Romero, Lucía García Trujillo

Hospital Regional Universitario de Málaga

Palabras Clave: agenesia cuerpo calloso epilepsia.


La agenesia del cuerpo calloso, ya sea completa o parcial, es una condición heterogénea que procede de la afectación de diversas etapas del desarrollo prenatal, en su mayoría de causa genética. La prevalencia de la misma en la población general se estima en 1/4000. Puede darse de forma aislada o asociada a otros trastornos del desarrollo cerebral, fundamentalmente alteraciones del desarrollo cortical que pueden relacionarse con epilepsia. Exponemos un estudio descriptivo de una serie de casos de pacientes epilépticos con agenesia del cuerpo calloso.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se revisan 990 pacientes seguidos en las consultas de epilepsia del servicio de Neurología del hospital, seleccionando aquellos con hallazgo de ACC en la neuroimagen. Se realiza un estudio descriptivo con variables demográficas, clínicas, radiológicas y electroencefalográficas.

RESULTADOS

Encontramos 8 casos de agenesia completa (50%) y parcial del cuerpo calloso, 5/8 mujeres (62.5%), la edad media de la muestra es de 38 años. Se recogen antecedentes de patología periparto documentada en 4/8 y diagnóstico de retraso mental en 5/8. La mayoría de ellos (6/8) presentan crisis parciales con generalización secundaria como forma predominante de crisis y han probado 3 o más fármacos hasta óptimo control de las mismas. Según los datos de nuestra muestra, la prevalencia de ACC en epilépticos sería de 8,08 casos/1000, lo que en comparación a la población general supondría un riesgo 32 veces mayor de padecer ACC en estos pacientes.

CONCLUSIONES

La principal conclusión de nuestro estudio es que el riesgo de presentar agenesia del cuerpo calloso está aumentada en la población epiléptica. Clinicamente este grupo de enfermos se presenta con crisis parciales con generalización secundaria y retraso mental. Dado que la ACC no es una malformación epileptogénica per se, se especula como causa más probable de las crisis la asociación de anomalías del desarrollo cortical.



P.08 Análisis de una serie de pacientes epilépticos con Ulegiria radiológica.

José Antonio Reyes Bueno, Pedro Jesús Serrano Castro, Juana Muñoz Novillo

Hospital Regional Universitario Málaga. Servicio Neurología

Palabras Clave: Ulegiria, Asfixia perinatal.


En el año 1899 se describe por primera vez un patrón de malformación de la corteza cerebral caracterizado por giros profundos con atrofia de sustancia gris sin alteración del ápex. Se denominó Ulegiria. Más adelante se definió como una entidad secundaria al daño cerebral por hipoxia perinatal. La microarquitectura cortical está preservada pero existe atrofia del giro y su base por importante pérdida neuronal. Es una de las principales causas de epilepsia occipital junto con la displasia, especialmente en población infantil. El objetivo de este trabajo es estudiar las características clínicas de la epilepsia en una serie de pacientes conjunta sumando nuestros pacientes con aquellos encontrados en la literatura con ulegiria.

MATERIAL Y MÉTODOS

Analizamos a 14 pacientes epilépticos con ulegiria objetivada en resonancia magnética de nuestra unidad de epilepsia. A ellos sumamos un total de 52 pacientes obtenidos de series de casos publicados en la literatura científica publicada hasta el momento. En total analizamos una muestra de 66 pacientes. Recogemos variables de sexo, edad media de inicio de epilepsia, edad media de la muestra en el momento actual, variables clínicas, de neuroimagen, antecedentes de problemas perinatales y datos electroencefalográficos.

RESULTADOS

La muestra comprende 47 varones y 19 mujeres. Edad media al inicio de la epilepsia es 4.9 años (0 meses a 21 años). 58 pacientes (96%) tenían antecedentes de sufrimiento fetal y/o asfixia perinatal (13 pacientes (92%) en nuestra muestra). La inmensa mayoría de los pacientes padecían crisis parciales complejas y secundariamente generalizadas. El 60% padecían epilepsia refractaria. 51 pacientes (77%) muestran algún grado de retraso cognitivo (8/14 57% en nuestros pacientes). En el 80% de la muestra las lesiones ulegíricas estaba predominantemente en territorio posterior, el 71% bihemisféricos y el 30% afectaba a más de un lóbulo del mismo hemisferio. En el EEG de superficie, el 30% era normal, y en el resto mostraban alteraciones epileptiformes. En nuestros pacientes el 53% tenía EEG normal.

CONCLUSIONES

La ulegiria muestra un patrón radiológico específico “como una seta”, mayoritariamente en áreas posteriores y bihermiférica. La mayoría de los pacientes padecen encefalopatía connatal por asfixia perinatal y otros problemas durante el parto, mostrando la mayoría de ellos un retraso cognitivo. La mayoría de pacientes presentaban crisis focales complejas y con generalización secundaria, refractarias al tratamiento. Este trabajo supone hasta el momento el análisis con mayor número de pacientes con ulegiria radiológica.



P.09 Características electroclínicas en las malformaciones del desarrollo cortical en 40 pacientes pediátricos.

Lucía Rodríguez Santos1, Patricia Navas Sánchez1, Victoria Eugenia Fernández Sánchez1, Jacinto Martínez Antón2, Pedro J. Serrano Castro3

1 Servicio de Neurofisiología Cínica. Hospital Regional Universitario de Málaga. Avda Carlos Haya s/n CP 290012 Servicio de Neuropediatría. Hospital Materno Infantil de Málaga. Avda Arroyo de los Angeles s/n CP 290013 Servicio de Neurología. Hospital Regional Universitario de Málaga. Avda Carlos Haya s/n CP 29001

Palabras Clave: electroencefalograma, epilepsia, malformación del desarrollo cortical


Las malformaciones del desarrollo cortical (MDC) son una de las principales causas de epilepsia en la edad infantil. En muchos casos las crisis debutan en el período neonatal y en la lactancia, sobre todo, en forma de espasmos infantiles. Su gravedad está condicionada por la extensión y localización de la malformación y el tipo de crisis. Desde el punto de vista EEG, ningún trazado es específico, aunque en algunos tipos como en las displasias corticales o lisencefalia existen trazados sugestivos. Nos planteamos como objetivo revisar las características electroclínicas en una muestra de pacientes pediátricos con MDC.

MATERIAL Y MÉTODOS

Estudio descriptivo y retrospectivo de las características electroclínicas de 40 pacientes pediátricos con MDC en pruebas de neuroimagen remitidos para estudio de epilepsia mediante EEG de vigilia y privación de sueño.

RESULTADOS

Las MDC más frecuentes son la Lisencefalia (25%), Displasias focales corticales (20%), Esclerosis tuberosa (10%) y Agenesia del cuerpo calloso (10%). Las principales manifestaciones clínicas de los pacientes con MDC son la parálisis cerebral y la crisis epilépticas. La lactancia y la etapa preescolar son los rangos de edad en que se realiza con más frecuencia un estudio EEG por sospecha de epilepsia (35% y 32,5% respectivamente). El síndrome de West y las epilepsias focales son los tipos de epilepsia predominante (25% y 75%). Desde el punto de vista EEG la actividad bioeléctrica cerebral de base está lentificada en el 30% de los casos y encontramos hipsarritmia hasta en el 17,5% de los pacientes. El 97,5% presentan anomalías paroxísticas intercríticas, destacando los paroxismos focales sobre todo en región frontal y temporal (40,6 y 37,5% respectivamente) apareciendo dichos paroxismos con una incidencia frecuente en el registro EEG hasta en el 60%de los casos. La morfología predominante de los paroxismos objetivados es la punta-onda de alto voltaje. Se registran EEG críticos en el 30% de los pacientes con predominio de las crisis parciales complejas y crisis tónicas.

CONCLUSIONES

Todos los pacientes fueron derivados por sospecha clínica de crisis epiléptica, sobre todo crisis focales (75%). Los tipos más frecuentes de MCD fueron la lisencefalia y la displasia cortical focal. El 97,5% de los pacientes mostró actividad epileptiforme interictal, destacando los paroxismos focales en el 64% de los casos con predominio en el lóbulo frontal. La morfología de la actividad paroxística más frecuentemente encontrada en todos los tipos de MCD fue la punta-onda.



P.10 Características video EEG de superficie predictivas de buenos resultados de cirugía de epilepsia.

M.ª José Postigo 1, Francisca Romero2, Guillermo Ibáñez3, Pedro Serrano2, Miguel Ángel Arráez3

1 Servicio de Neurofisiología Clínica Hospital Regional Universitario de Málaga2 Servicio de Neurología Hospital Regional Universitario de Málaga3 Servicio de Neurocirugía Hospital Regional Universitario de Málaga

Palabras Clave: videoelectroencefalografía, cirugia de epilepsia, factores predictivos.


Introducción: La cirugía de epilepsia de candidatos bien seleccionados constituye una alternativa terapéutica muy efectiva en pacientes refractarios a tratamiento médico. Tanto la actividad videoelectroencefalográfica (VEEG) ictal como la interictal son útiles para la localización del foco epileptógeno. El inicio de una crisis EEG es considerado como uno de los signos de localización más fiables. En la práctica es complejo obtener una clara localización del lugar de inicio de las crisis; por ello, se han de valorar en su conjunto todos los datos VEEG, junto con las aportaciones clínicas y de neuroimagen.

Objetivos: Describir las características VEEG de superficie de pacientes operados de cirugía de epilepsia y correlaciones con los resultados postquirúrgicos.

MATERIAL Y MÉTODOS

Material y métodos: Análisis retrospectivo de las características VEEG de 49 pacientes seleccionados para cirugía de epilepsia en nuestro hospital.

RESULTADOS

Resultados: El patrón VEEG ictal fue mesial en 25 pacientes(51%) y lateral en 18 (37%), 6 pacientes presentaban un patrón frontal/indefinido/sin crisis . 46 pacientes eran epilepsias temporales y 3 pacientes extratemporales. El tipo de intervención quirúrgica de la epilepsia fue: AH(D: 10; I: 13), AH + lesionectomia(D: 2; I: 3), ATL(D: 9; I: 5), lesionectomias (7); con resultados clínicos, tras 4 años de media postcirugia(1-7), de 80 % pacientes Engel I o II (Engel I 66%, Engel II 14%); 20% Engel III o IV (Engel III 14% y Engel IV 6%). Se detectó tendencia a mejor resultado quirúrgico en AH (87% Engel I y II, frente a 60% de las ATL). El tipo de patrón ictal mesial, la ausencia de propagación rápida y la localización de las anomalías interictales se asoció a realización de AH (p=0,001; 0,05; 0,04), mientras no se correlacionaba con la semiología ictal descrita previamente al videoEEG, con la transmisión a áreas contralaterales, presencia de ondas lentas focales temporales ni la lentificación focal postcritica. La presencia de anomalías temporales bilaterales (14 pacientes) no se asoció a peor pronóstico postquirúrgico. La presencia de puntas en electrodos temporales bajos se encontró significativamente asociada al mejor pronóstico postquirúrgico (p=0,04) y para la decisión de realizar AH (p= 0.005). En el análisis multivariante, la presencia de puntas en electrodos temporales bajos resultó el factor pronóstico más fuertemente asociado a un resultado quirúrgico favorable (p= 0,02).

CONCLUSIONES

Conclusiones: El análisis pormenorizado de los patrones VEEG ictales e interictales es útil para guiar la elección del tipo de cirugía óptima y puede ofrecer factores pronósticos de buen resultado postquirúrgico.



P.11 Encefalopatía epiléptica asociada a mutación en gen PCDH19: una causa infrecuente de epilepsia con crisis en cluster y retraso mental.

Daniel Macías García, Blanca Pardo Galiana, Irene Escudero Martínez, Paula Martínez Agredano, Carmen Arenas Cabrera

Servicio de Neurología. Hospital Universitario Virgen del Rocío

Palabras Clave: Encefalopatía epiléptica. Mutación PCDH19. Retraso mental. Crisis febriles.


Mutaciones en el gen de la protocadherina 19 (PCDH19) se asocian a epilepsia ligada al X en la mujer, de variable espectro epiléptico y con diferente grado de retraso mental así como autismo. Presentamos el caso clínico con confirmación genética de una paciente en seguimiento en la Unidad de Epilepsia del Hospital Virgen del Rocío.

MATERIAL Y MÉTODOS

Mujer de 34 años nacida por parto con cesárea sin complicaciones y con retraso estaturo-ponderal asociado a déficit parcial de GH, tratada durante la infancia. Sin antecedentes familiares de epilepsia conocidos, presenta retraso mental y epilepsia desde los 7 meses de vida con crisis focales y generalizadas, en clusters, y habitualmente desencadenadas por fiebre de difícil control requiriendo siempre politerapia.

RESULTADOS

En el estudio analítico así como en neuroimagen no se encontraron hallazgos significativos. En los estudios EEG aparecen frecuentes anomalías epileptiformes aisladas fronto-temporales izquierdas con ocasional difusión a región homóloga contralateral. En el estudio de metabolopatías presenta déficit de acil CoA deshidrogenasa de cadena media, sin confirmación en estudio genético completándose estudio con cariotipo y estudio de microdelecciones sin hallazgos. En estudio de secuenciación masiva destacaron variantes de los genes PCDH19 y LHX4, asociándose este último a baja estatura y déficit de GH. Actualmente la paciente presenta un aceptable control de crisis comiciales y conductual manteniendo politerapia.

CONCLUSIONES

Las encefalopatías epilépticas de inicio en la infancia con crisis febriles pueden asociar con frecuencia retraso mental y trastorno conductual, no siempre encontrándose un desencadente o sufrimiento perinatal. Cada vez son más las anomalías genéticas conocidas asociadas a estos trastornos que podemos identificar y que nos permiten asesoramiento genético así como un mejor conocimiento de la enfermedad y su pronóstico.



P.12 Epilepsia frontal nocturna autosómica dominante de presentación clínico-electroencefalográfica atípica.

María de la Paz Moreno Arjoja1, Macarena Viallagrán García1, María Victoria Castro Sánchez1, Mar Iglesias2, Pablo Quiroga2, Pedro Serrano Castro1

1 Servicio de Neurología Hospital Regional Universitario de Málaga2 Servicio de Neurología Hospital Torrecárdenas Almería

Palabras Clave: EFNAD, ausencias, genética.


La epilepsia frontal nocturna con herencia autosómica dominante (EFNAD) es un trastorno genético provocado por mutaciones en varias subunidades (a4, b2 y a2) del receptor nicotínico neuronal de la Acetilcolina. En los últimos años, nuestro conocimiento de las bases genéticas se ha ampliado, habiéndose descrito hasta 5 tipos.

La sospecha diagnostica debe basarse siempre en la semiología de las crisis (generalmente breves, arracimadas, nocturnas y con actividad hipermotora), sugestiva de origen focal frontal, así como en la constatación de la existencia de un patrón hereditario compatible con herencia.

El EEG ictal puede ser normal y si se registra actividad ictal, normalmente se trata de ondas agudas o puntas en regiones frontales. El EEG interictal muestra actividad anterior en muy pocos casos.

Presentamos el caso de una paciente con EFNAD tipo 3 con estudio EEG atípico que, en función de sus características, hizo confundir con una Epilepsia de Ausencias.

MATERIAL Y MÉTODOS

Paciente de 14 años, nacida de embarazo gemelar, con retraso psicomotor desde la primera infancia e historia de epilepsia de madre y hermanas. Fue adoptada a los 5 años y desde entonces comenzó con episodios muy frecuentes de desconexión de segundos de duración con desviación ocular hacia arriba y otros de cabeceo rápido sin deterioro del nivel de conciencia. En EEG intercríticos y críticos se recogió actividad generalizada a 2-3 hz de tipo punta-onda, en alguno con inicio focal frontal bilateral. RM craneal normal. Hizo tratamiento con lamotrigina, levetiracetam y valproato, sin éxito. En monoterapia con etosuximida desapariceron las crisis de desconexión pero aparecieron otras nocturnas, con movimientos abigarrados, hipermotores, de corta duración.

RESULTADOS

VideoEEG: Actividad de base normal. Descargas paroxísticas breves de distribución generalizada durante el sueño constituida por grafoelementos de mediano y gran amplitud tipo polipunta-onda, punta-onda lenta (2Hz) puntas. En vigilia anomalías similares muy esporádicas.

Estudio genético Mutación en el gen CHRNB2 con un cambio nucleotídico c.1339 G>T y cambio aminoacídico p. Val447Leu. El análisis in silico lo califica como de posible valor patológico y orienta al diagnóstico de EFNAD tipo 3 (OMIM 605375)

Se inció tratamiento con carbamazepina con desaparición de las crisis nocturnas.

CONCLUSIONES

La EFNAD debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de cualquier tipo de epilepsia familiar. Su presentación clínica y registro EEG pueden ser atípicos, como sucede en nuestro caso. La sospecha clínica basada en una buena historia personal y familiar fueron fundamentales en la orientación diagnóstica y confirmación mediante estudio genético.



P.13 Epilepsia mioclónica farmacorresitente ¿hay que seguir buscando?

María Victoria Castro Sánchez, Patricia Urbaneja Romero, María de la Paz Moreno Arjona, Macarena Villagran García, Juana Muñoz Novillo, Pedro Serrano Castro

Hospital Regional Universitario de Málaga

Palabras Clave: Mitochondrial Encephalomyopathies. Myoclonic Epilepsies, Progressive. Genetic Testing.


Las encefalopatías mioclónicas progresivas pertenecen al espectro de las epilepsias mioclónicas. Tienen como puntos en común su debut en la infancia o adolescencia, su curso progresivo y la aparición de mioclonías, convulsiones, ataxia y con prevalencia variable alucinaciones, deterioro cognitivo e historia de consaguinidad.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se describe un caso de un varón de 33 años que presenta episodios estereotipados, no anticipados en los que pierde la conciencia y cae al suelo con generalización tónico-clónica posterior. Asocia fotosensibilidad y fenómenos mioclónicos matutinos.

A pesar de tratamiento con 3 fármacos antiepilépticos y múltiples reajustes de tratamiento por efectos adversos, no se aprecia mejoría franca en cuanto a numero de crisis y a los dos años de evolución aparece deterioro cognitivo (se desorienta, tiene evidente pérdida de memoria), seguido de trastorno de la marcha con caídas frecuentes con debilidad en miembros inferiores e intolerancia al ejercicio que mejora a lo largo del día.

RESULTADOS

Dada la evolución tórpida, se realiza estudio de epilepsias mioclónicas progresivas:-Resonancia cráneo normal-Electroencefalograma (EEG): actividad generalizada de puntas y punta-onda con predominio frontal. -EEG privación de sueño normal-Electromiograma normal.-Analítica de sangre: láctico 1.3 mmol/L pirúvico 0.17 mg/dl. Cociente láctico/pirúvico 7.64. -Estudio genético 2 mutaciones con valor patogénico en gen AMPD1 (deficit de mioadenilato deaminasa). Mutación de significado incierto en gen FASTKD2 (posible relación con encefalopatía mitocondrial por deficit de complejo IV).

CONCLUSIONES

Las encefalomiopatías mitocondriales constituyen un amplio grupo de enfermedades cuyo nexo de unión es una alteración en el paso final del metabolismo oxidativo, la cadena respiratoria mitocondrial, con la consiguiente disminución de producción de energía en forma de ATP.

Aunque existen síndromes clínicos perfectamente definidos, en muchas ocasiones el paciente presenta una asociación de síntomas y signos que pueden modificarse a lo largo de la evolución del proceso, por lo que el estudio de estas entidades puede suponer un reto diagnóstico en la práctica clínica.

Las encefalopatías mioclónicas progresivas pueden confundirse al principio con la epilepsia mioclónica juvenil o con epilepsias mioclónicas puras, ante la falta de respuesta a tratamiento convencional o la aparición de clínica atipica durante su evolución se deben tener en cuenta las encefalopatias mitocondriales como causa.



P.14 Hallazgos clínicos y estrategia de monitorización video-EEG en régimen ambulatorio para el correcto diagnóstico de la epilepsia generalizada idiopática.

Patricia Perea Justicia1, María del Mar Iglesias Espinosa1, Juan de Dios De la Torre Colmenero1, Pablo Quiroga Subirana1, Pedro Jesús Serrano Castro2

1 Hospital Torrecárdenas, Almería2 Hospital Carlos Haya, Málaga

Palabras Clave: epilepsia, generalizada, videoelectroencefalografía.


Demostrar la utilidad de la historia clínica y la monitorización vídeoelectroencefalográfica en régimen ambulatorio (MVEEGRA) para un correcto diagnóstico de la epilepsia generalizada idiopática (EGI).

MATERIAL Y MÉTODOS

Se seleccionaron 41 pacientes con intervalo de edad entre 6 y 44 años que acudieron a la consulta de epilepsia refractaria con sospecha clínica y/o evidencia neurofisiológica por EEG convencional de epilepsia parcial que dada la mala evolución terapéutica nos hizo reconsiderar el diagnóstico. La MVEEGRA se realizó en pacientes con privación parcial de sueño utilizando como criterio de selección: pacientes con sospecha clínica de EGI que mostraban datos previos de focalidad según la clínica y estudios electroencefalográficos convencionales. La MVEEGRA se llevo a cabo, previa firma de consentimiento informado, en condiciones de privación parcial de sueño y fármacos antiepilépticos (FAE), sueño fisiológico, hiperventilación y fotoestimulación.

RESULTADOS

Observamos predominio del sexo femenino (60,9% n=25) con intervalo de edad entre los 6 y los 44 años. La MVEEGRA nos permitió establecer el diagnóstico en un 73,2 % (30/41) de los pacientes estudiados habiéndose encontrado descargas epileptiformes tipo: punta-onda típica (3 Hz), polipunta-onda, polipunta, punta-onda rápida además de valorar la expresión clínica asociada.

CONCLUSIONES

La MVEEGRA en pacientes con privación parcial de sueño en régimen ambulatorio ha demostrado ser de utilidad para realizar una correcta clasificación de EGI a través del registro de la actividad epileptiforme intercrítica, crítica y la valoración de la expresión clínica asociada. Este procedimiento nos ha permitido realizar un correcto tratamiento evitando ingresos prolongados y estudios innecesarios con la repercusión económica que ello significa.



P.15 Resultados de la CG Epilepsia en base a la etiología en nuestro centro.

Francisca Romero Crespo1, José Antonio Reyes Bueno1, Guillermo Ibáñez Botella2, Victoria Fernández4, Beatriz Asenjo3

1 Hospital Regional Universitario Málaga. Servicio Neurología2 Hospital Regional Universitario Málaga. Servicio Neurocirugía3 Hospital Regional Universitario Málaga. Servicio Radiología4 Hospital Regional Universitario Málaga. Servicio Neurofisiología

Palabras Clave: cirugía epilepsia.


Aproximadamente un 20-30% de las epilepsias focales son fármaco-resistentes. Al 15-20% de pacientes será posible ofrecerles una opción quirúrgica. La cirugía resectiva (CG) realizada se ha hecho en función de la etiología y los resultados del resto de estudios prequirúrgicos no invasivos (Historia, Vídeo-EEG, RMN, SPECT-SISCOM, PET, Valoración neuropsicológica).

Analizamos: resultados mediante la Escala de Engel (EE) de los pacientes operados en nuestro centro, en base a la etiología de la lesión (según Anatomía patológica) y tipo de CG; analizar a cuántos de la muestra se les ha podido retirar la medicación, cuántos están con menos y en fase de retirada y, a cuantos se les ha tenido que añadir algún antiepiléptico (FAE) más por persistencia de crisis.

MATERIAL Y MÉTODOS

Analizamos los resultados de 55 pacientes: por sexo, edad de inicio de epilepsia, años de epilepsia en el momento de la CG, tipo de lesión en base a la anatomía patológica y tipo de CG, resultados según la EE en relación a la etiología, resultados según la EE en relación al tipo de CG y FAE Pre-CG y Post-CG.

RESULTADOS

El 84% era mujeres, y el 16% hombres. La mayoría llevaban entre 1-10 años de epilepsia (14 pacientes) seguidos de entre 20-30 años (13 pacientes). El mayor porcentaje de pacientes fueron Esclerosis mesiales (29%) seguidos de tumores (25%). La CG realizada en mayor proporción fueron Amigdalo-Hipocampectomía Selectiva (AHS) (43%) seguida de Resección temporal antero-medial (RETAM) (25.4%). Los mejores resultados fueron para los operados de tumores seguidos de E. Mesial. Los mejores resultados basándonos en el tipo de CG fueron para la AHS, seguido igualmente para la RTAM y lesionectomía. Después de un periodo de seguimiento tras la CG entre 2-7 años, se les ha retirado la medicación al 30%, se les está bajando al 31% y al 1% se les has aumentado el número de FAE por persistencia de crisis.

CONCLUSIONES

La CG es efectiva en los pacientes adecuadamente seleccionados (80%). Baja la efectividad con los años y en nuestro centro con seguimiento entre 2-7 años a un 70% permanecen en la escala I de EE. El tipo de lesión que obtiene mejores resultados son los tumores, seguidas de la E. Mesial y la peor las displasias. El tipo de CG realizada más efectiva son las AHS, seguidas de la RTAM y lesionectomía. La bajada de medicación se hace lentamente y en base a la experiencia del neurólogo, por eso estamos convencidos que a un número determinado de pacientes les será retirado en un futuro, aunque a día de hoy sólo son un 30%.



P.16 Diferencias en Rendimiento Mnesico tras cirugía de la Epilepsia del Lóbulo.

C. Arrabal1, L. Muñoz1, F. Romero1, V. Fernández1, P. Serrano1, 1 Hospital Regional Universitario Málaga. Servicio Neurología

Palabras Clave:


La cirugía en epilepsia se ha convertido en una alternativa real para el tratamiento de aquellos pacientes con epilepsia farmacorresistente. En este estudio se analiza el rendimiento en memoria tras la intervención quirúrgica en un total de 30 pacientes.

MATERIAL Y MÉTODOS

El presente estudio pretende detectar las diferencias en rendimiento en tareas de memoria verbal y visual pre y postquirúrgicas, correlacionándolo con la localización del foco epileptógeno. Para valorar la memoria verbal se utilizó el subíndice de memoria de trabajo (IMT) verbal del WAIS. La valoración en memoria visual se llevó a cabo con el test de Figura Compleja de Rey (FCR).

RESULTADOS

Los resultados del test de Figura Compleja de Rey (FCR) muestran una mejor ejecución en memoria visual en pacientes cuya lesión se situaba tanto en hemisferio derecho como en hemisferio izquierdo después de la intervención.

Con respecto a la memoria verbal, las puntuaciones del Índice de Memoria de Trabajo verbal del WAIS son inferiores cuando las lesiones se localizan en el hemisferio izquierdo y no muestran diferencias significativas cuando la lesión se sitúa en el hemisferio derecho.

CONCLUSIONES

En relación a la memoria visual se ha visto que la cirugía en epilepsia del lóbulo temporal produce una mejoría en la memoria visual de 4 puntos (desviación típica 4,9) en aquellos pacientes cuyo foco epileptógeno está localizado en hemisferio derecho mientras que las puntuaciones se mantienen para intervenciones en hemisferio izquierdo. Asimismo el rendimiento post-quirúrgico en memoria verbal no evidencia un decremento significativo independientemente del hemisferio donde se localice la lesión.



P.17 Abordaje quirúrgico en epilepsia del lóbulo temporal y repercusiones en memoria.

C. Arrabal1. N. Sánchez2, L. Muñoz1, G. Ibáñez3, P. Serrano1

1 Servicio de Neurologia HRU Málaga2 Fimabis; Universidad de Málaga3 Servicio de Neurocirugía HRU Málaga

Palabras Clave:


La cirugía de la epilepsia se ha convertido en una alternativa real para el tratamiento de aquellos pacientes con epilepsia fármaco-resistente. En este estudio se analiza el rendimiento en memoria tras la intervención quirúrgica mediante dos procesos distintos en un total de 30 pacientes.

MATERIAL Y MÉTODOS

El presente estudio pretende detectar las diferencias en rendimiento en tareas de memoria visual y verbal pre y post quirúrgicas. Para valorar la memoria verbal se utilizo el sub-índice de memoria de trabajo (IMT) verbal del WAIS. La valoración de memoria visual se llevó a cabo con el test de figura compleja de Rey (FCR).

Las técnicas de cirugía empleadas fueron dos, Amigdalohipocampectomia Selectiva (AHSLEC) y Resección Temporoanterior Medial (RETAM).

RESULTADOS

Los análisis comparativos de las puntuaciones medias pre y post cirugía muestran diferencias en las puntuaciones de la IMT, encontrando una disminución de las puntuaciones medias en pacientes con cirugías AHSLEC izquierda, RETAM derecha e izquierda con respecto a las puntuaciones pre. Mientras que los pacientes intervenidos con el procedimiento AHSLEC derecha mantienen unas puntuaciones similares anteriores a la cirugía.

Por otro lado, en las puntuaciones FCR encontramos un aumento de las puntuaciones medias posteriores en los pacientes intervenidos mediante AHSLEC izquierda y derecha, y RETAM derecho, mientras que las puntuaciones medias de los pacientes con cirugías de RETAM izquierda disminuyen.

CONCLUSIONES

Cuando el foco epileptógeno se sitúa en hipocampo izquierdo las puntuaciones en memoria verbal disminuyen tras la intervención quirúrgica independientemente de la técnica de intervención y las puntuaciones en memoria visual aumentan, aunque en ambos casos dichas puntuaciones no muestran diferencias significativamente estadísticas.

En relación a las epilepsias focales derechas y la memoria verbal se ha visto que la AHSLEC seria la técnica más efectiva a la hora de preservar este tipo de memoria frente a la RETAM. Sin embargo, en lo que respecta a la memoria visual los pacientes intervenidos mediante RETAM muestran una mejoría significativamente estadística (p 0,05) frente a otro tipo de abordaje quirúrgico.



P.18 Hallazgos electroencefalográficos en el trastorno específico del lenguaje (TEL) y trastorno del espectro autista (TEA). Características e influencia en la evolución clínica.

Lucía Carranza Amores1, María Aguilar Andújar, Luminita Dinca Avarvarei, Carmen Menéndez de León.1 Neurofisiología Clínica, Hospital Universitario Virgen Macarena; Sevilla.

Palabras Clave: Anomalías electroencefalográficas, trastorno específico del lenguaje, trastorno del espectro autista.


El TEL y TEA son entidades frecuentes en la infancia y causas importantes de trastornos en la comunicación. Es frecuente encontrar anomalías paroxísticas en el electroencefalograma (EEG), en la mayoría de casos sin aparición de crisis epilépticas clínicas; pudiendo influir en la evolución cognitiva y pronóstico de estos pacientes.

Describir las características y evolución clínica de una población de niños con TEL y TEA que han presentado anomalías paroxísticas en el EEG

MATERIAL Y MÉTODOS

Se analiza la historia clínica y el registro polisomnográfico (PSG) de los niños derivados desde la Unidad de Maduración con diagnóstico de TEL o TEA y que han presentado anomalías paroxísticas.

RESULTADOS

El 31.85% de los niños con diagnóstico de TEL/TEA (31 niños, 4 niñas) presentaron anomalías paroxísticas en el PSG. De estos niños el 62.86% tenían un diagnóstico inicial de TEL mixto, un 8.57% de TEL expresivo, un 14.29% de TEA, un 11.43% de TEL vs TEA y un 2.85% de TEL más Trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH). De las anomalías que se objetivaron el 91.43% fueron focales y el 8.57% generalizadas, el 16.41% aparecen en vigilia y sueño y el 82.86% exclusivamente en sueño; de los cuáles el 100% se expresa en sueño NREM siendo muy representativa la expresividad de las anomalías en sueño N1 y N2. El tiempo medio de seguimiento de estos niños es de 3 años y 8 meses, existiendo un 31,42% de niños en los que se ha modificado el diagnóstico, destacando el incremento de porcentaje en niños con diagnóstico de TEA pasando de un 14.29% a un 37.14%, hecho que refleja una evolución tórpida de estos pacientes.

CONCLUSIONES

Los niños con diagnóstico de TEL y TEA pueden presentar anomalías paroxísticas en el EEG sin que impliquen la existencia de crisis epilépticas. En nuestra población estas anomalías tienen un predominio focal y se relacionan con un peor pronóstico en la evolución clínica. Estas anomalías aparecen de manera más expresiva durante el sueño, lo que pone de manifiesto la importancia de este tipo de registro en la población estudiada.



P.19 Encefalopatía epiléptica con síndrome de Punta-Onda contínua durante el sueño lento: revisión de cinco casos clínicos.

González Benítez, Juan; Dinca Avarvarei, Luminita; Aguilar Andújar, María; Jiménez Jurado, Gema María; Menéndez de León, Carmen1 Neurofisiología Clínica, Hospital Universitario Virgen Macarena; Sevilla.

Palabras Clave: Encefalopatía epiléptica”; “POCS”; “Síndrome POCS”; “déficit neuropsicológico”.


Analizar de forma retrospectiva la etiología, los hallazgos electroclínico, la evolución, el tratamiento y el pronóstico de 5 pacientes con síndrome de punta-onda continúa durante el sueño lento (POCS) estudiados en nuestro servicio.

MATERIAL Y MÉTODOS

Se revisaros las historias clínicas de 5 pacientes con POCS estudiados en nuestro servicio en los últimos 10 años. El patrón característico de POCS consiste en complejos punta-onda continuos y difusos durante el sueño lento, que ocupa más de 50% del trazado y que persiste durante más de un mes en registros seriados.

RESULTADOS

Se estudiaros 5 pacientes, 4 hombres y una mujer, con edades de inicio de la clínica comprendidas entre 2-14 años. De estos pacientes dos presentaron anomalías en los estudios de neuroimagen estructural y/o funcional (un paciente con tumor germinal pineal mixto y otro con hipometabolismo fronto-temporo-parietal derecho), y el resto fueron normales. Al inicio de la enfermedad los pacientes presentaron los siguientes tipos de crisis: crisis parciales motoras (dos pacientes), crisis atónicas (un paciente), crisis focales sensitivas (un paciente), crisis focales complejas del lóbulo temporal (un paciente). Durante el estadio con POCS los pacientes presentaron otras crisis adicionales: tónico-clónicas generalizadas (dos de los pacientes) y crisis focales complejas (dos de los pacientes). Así mismo, durante el estadio de POCS, todos los pacientes presentaron afectación de las funciones neurocognitivas y conductuales en grado moderado-severo; en la actualidad uno de ellos se encuentra dentro de la normalidad y 4 presentan un déficit neuropsicológico residual, especialmente a nivel conductual y del lenguaje. La duración media de los POCS fue de entre 3-4 años. Los fármacos antiepilépticos (FAEs) más utilizados fueron el ácido valproico, clobazam y levetiracetam; ACTH se usó en 4 casos y en 2 pacientes se usaron Inmunoglobulinas. A lo largo de la evolución en cuatro de los 5 pacientes desapreciaron las crisis, mientras que uno sigue presentando crisis a pesar de los FAEs.

CONCLUSIONES

La epilepsia con Punta Onda Contínua durante el Sueño (POCS) es una verdadera encefalopatía epileptógena y aunque el pronóstico de las crisis es generalmente bueno, el pronóstico neuropsicológico y conductual de estos pacientes sigue siendo reservado.



P. 20 ¿Cómo son las funciones ejecutivas en pacientes con Epilepsia Generalizada Idiopática (EGI)?

Ramírez García, T1; Serrano Castro, P. J.; Perea Justicia, P.; Iglesias Espinosa, M. 1 Servicio de Neurología. Hospital Torrecárdenas. Almería


Aunque la EGI es el tipo de epilepsia que más respeta las funciones superiores, existen diversos estudios en la literatura que advierten sobre sutiles déficits en estos enfermos que afectan fundamentalmente a funciones ejecutivas e impulsividad que, en ocasiones afectan a su integración social. El objetivo de nuestro estudio es delinear un perfil neuropsicológico diferencial en estos enfermos con especial atención a áreas cognitivas frontales y funciones ejecutivas.

MATERIAL Y MÉTODOS

Estudio observacional descriptivo retrospectivo de un grupo de 24 pacientes con EGI frente a un grupo control de 20 sujetos. Se aplicó una batería de test neuropsicológicos que analizó: memoria verbal y visual a corto y largo plazo, atención selectiva y dividida, inhibición, velocidad de procesamiento, memoria de trabajo verbal y visual, planificación, flexibilidad cognitiva, capacidad de abstracción, fluencias, praxias visuoconstructivas y escalas emocionales que recogían datos sobre el estado ansioso depresivo de los sujetos y apatía.

RESULTADOS

Se encontraron diferencias significativas en memoria a corto y largo plazo tanto para material verbal (p<0,006) como visual (p<0,005), aprendizaje (p<0,002), atención selectiva y alternante (p<0,009), memoria de trabajo visual (p<0,005), programación motora, flexibilidad cognitiva (p<0,004), fluencias (p>0,001), velocidad de procesamiento (p<0,018), alternancia (p<0,001), praxias visuoconstructivas (p<0,001), y capacidad de abstracción (p<0,001).

CONCLUSIONES

Los resultados obtenidos muestran un perfil cognitivo homogéneo compatible con un funcionamiento alterado a nivel del cortex prefrontal dorsolateral. Dichos hallazgos pueden explicar las alteraciones de comportamiento y sociales descritas en estos pacientes.

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Reunión de la sociedad andaluza de epilepsia - … · Hotel Ilunion. Málaga. 31 de marzo y 1 de...

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