Reunión de la Asociación Territorial Madrileña de Anatomía Patológica (SEAP)

HOSPITAL DE FUENLABRADA

12 de Noviembre de 2005

Amparo Benito, Itziar Sanz, María García y Fernando González-PalaciosHospital “Ramón y Cajal”. Madrid

Resumen de historia

Paciente de 69 años

Nódulo en mama derecha de 3 años de evolución

5 cm retroareolar e indoloro

PAAF en consulta de Citología Clínica

Abundante celularidad, con grupos cohesivos y material metacromático

Grupos celulares con disposición cribiforme. Fondo con núcleos desnudos.

(Papanicolaou)

Núcleos sueltos y grupos cohesivos que engloban esférulas de material metacromático

(May-Grünwald-Giemsa)

Glóbulos y cilindros acelulares rodeados de células basaloides, hipercromáticas y atípicas, con pequeño nucleolo

Diagnóstico PAAF:

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA

Pieza quirúrgica:

Mastectomía derecha con linfadenectomía axilar.

Macroscópico:

Tumor de 5 cm circunscrito

Retroareolar

Borde estrellado

Afectación cutánea

Tumor expansivo con afectación dérmica areolar. Crecimiento nodular.

Aspecto heterogéneo con predominio de zonas cribiformes.

Patrón cribiforme (cilindromatoso) Patrón tubular

Patrón trabecular Patrón sólido

Patrón adenomioepitelial.

Crecimiento en el interior de ductos dilatados Infiltración de tejido adiposo

Luces intercelulares:

- Ductales: CK+

- Mioepiteliales: p63+, Actina ml+, Vim+, S-100+

p63 (pseudo-luces) CK (células luminales)

Diagnóstico:

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO DE MAMA

Moderado componente sólido (grado II)

Infiltración perineural

Bordes quirúgicos libres

Ausencia de infiltración ganglionar (0/14)

Marcadores: RE - RPg – c-erbB-2 – p53 – Ki67: 7%

Evolución

Seguimiento periódico

A los 8 años en Rx de control 3 nódulos pulmonares Ausencia de clínica respiratoria No síndrome constitucional

PAAF guiada por TAC de nódulo pulmonar:

Metástasis pulmonares de carcinoma adenoide quístico de mama

Evolución

Oncología Médica:

Adriamicina + Taxol (disminuye uno de los nódulos pulmonares –de 7 a 5cm-)

Progresión

Capecitabina (Xeloda –quimioterapia oral-)

Actualmente (2 años tras aparición de metástasis)

Persistencia de nódulos. Enfermedad controlada.

Buen estado general. Vida activa.

Ausencia de sintomatología respiratoria.

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO PRIMARIO DE MAMA

Muy poco frecuente (0’05% de Ca. Mama)

Morfología superponible a los de glándula salival u otra localización, pero…

Pronóstico excelente

50% patrón invasivo

Muy escasa invasión perineural

Metástasis a distancia excepcionales

Casos publicados: 180 14 metástasis Pulmón1-20 años tras diagnósticoCurso clínico indolenteRecomiendan tratamiento local (sin linfadenectomía) y

seguimiento con Rx de tórax anual.

No encuentran marcadores de pronóstico

c-kit (CD117)

Diagnóstico diferencial

Esferulosis colágena

Adenomioepitelioma

Cilindroma de mama

Carcinoma cribiforme (infiltrante e in situ)

Carcinoma tubular

Carcinoma mucinoso

Carcinoma papilar