REUNION DE LA ASOCIACION TERRITORIAL DE MADRID DE LA SEAP 12 de Noviembre de 2005
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REUNION DE LA ASOCIACION TERRITORIAL DE MADRID DE LA
SEAP
12 de Noviembre de 2005
Hospital Universitario de Guadalajara
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HISTORIA CLINICA - Varón de 66 años.- Intervenido 7 años antes de tumoración de partes blandas en tercio inferior de muslo derecho.- Presenta 2 lesiones en dicha zona, de 3,5 y 2 cm de diámetro.
Se realiza PAAF.
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Grupos irregulares
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Hileras
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Patrón retiforme
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HALLAZGOS CITOLOGICOS
- Estroma mixoide. Fragmentos irregulares.- Células pequeñas, redondas u ovales.- Atipia moderada.- Hileras.
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DIAGNOSTICO CITOLOGICO
NEOPLASIA MIXOIDE CON ATIPIA CITOLOGICA
MODERADA
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LESIONES MIXOIDES DE PARTES
BLANDAS - Benignas (mixoma, neurofibroma mixoide,
neurothekeoma, lipoma mixoide, lipoblastoma).- Angiomixoma agresivo.- Tumor fibromixoide osificante.- Cordoma.- Liposarcoma, condrosarcoma, FHM, leiomiosarcoma mixoides.- Sacro-partes blandas parasacras: Ependimoma mixopapilar, metástasis de adenocarcinomas mucinosos.
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ESQUEMA DE DCO CITOLOGICO
Estroma mixoide
Mts adenocarcinoma mucosecretor
Neoplasia mesenquimal
MalignaBenigna
Células fisalíforas:
CORDOMA
Lipoblastos:LIPOSARCOMA
Céls gig pleomórficas:
FHM
Fragms densosde estroma:
CME
Ependimoma mixopapilar
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LESIONES MIXOIDES BENIGNAS
GANGLION MIXOMA
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ESQUEMA DE DCO CITOLOGICO
Estroma mixoide
Mts adenocarcinoma mucosecretor
Neoplasia mesenquimal
MalignaBenigna
Células fisalíforas:
CORDOMA
Lipoblastos:LIPOSARCOMA
Céls gig pleomórficas:
FHM
Fragms densosde estroma:
CME
Ependimoma mixopapilar
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LIPOSARCOMA
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FHM
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CME
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NEOPLASIA MIXOIDE CON ATIPIA CITOLOGICA MODERADA
SUGESTIVA DE CONDROSARCOMA MIXOIDE
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INMUNOHISTOQUIMICA
VIMENTINA
S-100
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CONDROSARCOMA MIXOIDE
EXTRAESQUELETICO(SARCOMA CORDOIDE)
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EVOLUCION - A los dos meses: TAC toraco-abdomino-pélvico no evidencia metástasis.A los tres meses: reintervención con presencia de neoplasia residual local.
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CONDROSARCOMA MIXOIDE EXTRAESQUELETICO (CME)
- Menos del 3% de sarcomas de partes blandas.
- Descripciones citológicas escasas.
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CME: CLINICA Y LOCALIZACION
- Adultos. Edad media: sexta década.- Varones/ Mujeres (2:1).- Partes blandas profundas proximales de extremidades y cinturas (MUSLO).- Masa de partes blandas que va
creciendo (semanas/años).
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OMS: “TUMORES DE DIFERENCIACION INCIERTA”
CME/CECME/CE EN COMUNEN COMUN DIFERENCIASDIFERENCIAS
CLINICASCLINICAS - Localización
MICROSCOPIA MICROSCOPIA OPTICAOPTICA
CondroblastosMatriz
Disposición celular
HISTOQªHISTOQª C-4 6-S/ KS -
IHQIHQ Vim/S-100 Neuroendocrinos
MEME Microtúbulos Gránulos
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CME: CITOGENETICA
2 Traslocaciones específicas con potencial oncogénico similar
t(9;22)(q22;q12)
Fusión de los genes EWS(22q12) y CHN –TEC o NR4A3- (9q22).
t(9;17) (q22;q11).
Fusión de los genes CHN (9q22) y RBP56
(17q11).
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CME: EVOLUCION Y PRONOSTICO
- Larga supervivencia
- A los 5, 10 y 15 años: 90, 70 y 60%.- Marcada tendencia a la recidiva y metástasis (pulmón)- Empeoran el pronóstico:
a) tamaño (>10 cm)b) celularidad altac) atipia
d) células rabdoides
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CONCLUSIONES
- Es posible sugerir el diagnóstico de CME en citología.- Fragmentos densos y opacos de
estroma mixoide.- Otros datos citológicos ayudan al
diagnóstico.
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PAAF CME:Hileras- Patrón “retiforme”
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PAAF CME:Vacuolas citoplasmáticas
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PAAF CME:Hemorragia
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PAAF CME:Hemosiderina