Autores:Cristela López Pérez, MD

Omar Antonio Barrera Quintana, MDCarlos Augusto González Moreno, MD

Tutora:Rosa Amalia Morales Alonso, MD

Especialista en Oftalmología Docente CENAO

Noviembre 2011

UNIVERSIDAD NACIONAL AUTONOMA DE NICARAGUACENTRO NACIONAL DE OFTALMOLOGÍA

Introducción El Retinoblastoma es la neoplasia intraocular más

común en la infancia; En México representa 4.3 % de las neoplasias malignas en niños, siendo la segunda más común en niños de menos de un año de edad y la tercera en el rango de 1 a 4 años.

Su distribución es mundial, no ha demostrado una predilección por raza o género y se ha encontrando una afectación de ambos ojos por igual.

De etiología desconocida, esta neoplasia ha servido de modelo en la investigación sobre genética y cáncer

Los signos de retinoblastoma varían en cada paciente, siendo el de presentación más frecuente la leucocoria.

El tumor puede ser unilateral (75%) o bilateral (25%) y presentarse con un patrón hereditario o esporádico; también se describe el Rb trilateral.

El tratamiento del Retinoblastoma en estadios iniciales permite la curación en casi todos los casos, incluso con conservación del ojo afectado. Por el contrario, en estadios avanzados la extirpación del ojo es necesaria (en algunos países actualmente no es la primera opción al tratamiento) ya que prefieren otras modalidades terapéuticas tales como la quimioterapia y/o la radioterapia, para el manejo de estos pacientes con buenos resultados.

El diagnóstico del retinoblastoma puede ser clínico, aunque deberá apoyarse de otros medios como es la tomografía, la ecografía, que se encuentran con calcificaciones.

Es necesario el trabajo colaborativo en equipos multicéntricos, en los países en desarrollo este tipo de trabajo ha sido difícil de implementar debido a factores económicos, geográficos y culturales.

Problema de investigación

¿Cuál es el la prevalencia y el comportamiento del retinoblastoma en niños menores de 5 años en el Centro Nacional de Oftalmología?

Preguntas secundarias ¿Cuáles son las características socio demográficas de los

pacientes? ¿Cuáles son los signos clínicos que se identifican al momento del

diagnóstico? ¿Cuáles son los motivos de consulta de los pacientes

diagnosticados con retinoblastoma? ¿Cuál es la coincidencia entre el diagnóstico de ingreso y el

diagnóstico histopatológico? ¿Cuál es el grado de avance de la enfermedad al momento del

diagnóstico? ¿Cuál es la relación que existe entre el manejo terapéutico y la

clasificación de Reese Ellsworth? ¿Con qué frecuencia se aplica quimioterapia a los pacientes con

retinoblastoma? ¿Cuál es la relación entre el uso de radioterapia y el Rb residual?

Justificación  El CENAO atiende pacientes con todo tipo de afección oftalmológica, entre

ellas pacientes con sospecha de retinoblastoma y pacientes ya diagnosticados.

No se han realizado estudios que determinen la prevalencia, la edad, procedencia, el sexo, el estadio clínico al momento del diagnóstico y el tratamiento brindado a todos los pacientes con retinoblastoma en el Centro Nacional de Oftalmología de esta patología y así transmitir los resultados a todos los médicos oftalmólogos, residentes y pre internos con el propósito de hacer énfasis en la sospecha y diagnóstico para brindar el manejo oportuno y mejorar la calidad de vida de los pacientes.

Desarrollar estrategias que nos permitan evitar las complicaciones y las medidas terapéuticas mutilantes como la enucleación y la exanteración.

Referencia para futuras investigaciones.

Objetivo General:

Determinar la prevalencia y el comportamiento de retinoblastoma en pacientes menores de 5 años atendidos en el Centro Nacional de Oftalmología en el periodo comprendido entre el mes de enero 2007 y diciembre 2010

Objetivos Específicos Calcular la prevalencia de retinoblastoma

en el centro nacional de oftalmología. Determinar las características socio

demográficas de los pacientes con diagnostico de retinoblastoma.

Enumerar los signos clínicos al momento del diagnostico. 

Mencionar los motivos de consulta más frecuentes de los pacientes al momento del diagnóstico de retinoblastoma

Determinar la relación entre el diagnóstico de ingreso y el estudio histopatológico.

Determinar el grado de extensión histopatológica del Rb en el nervio óptico de los ojos enucleados o exanterados

Conocer el abordaje de manejo terapéutico oftalmológico según estadiaje de Reese Ellsworth en pacientes con retinoblastoma.

Conocer la frecuencia del uso de quimioterapia en pacientes con retinoblastoma.

Determinar la relación entre el uso de radioterapia y Rb residual.

Metodología  Estudio descriptivo, corte transversal, en donde se

analizaron los expedientes clínicos de los pacientes con diagnóstico de ingreso retinoblastoma en el periodo de estudio.

El universo esta constituido por todos los niños diagnosticados de retinoblastoma, al momento del ingreso.

La muestra es igual al universo de los que ingresaron con ese diagnóstico.

El tipo de muestreo: probabilístico por conveniencia

Criterios de inclusión

  Menores de 5 años Que hayan ingresado en el periodo de

estudio Que el diagnóstico de ingreso sea

retinoblastoma

Recolección de la información La recolección de la información es

primaria, a través de los expedientes clínicos de los niños en estudio.

El procesamiento de la información: obtenidos los datos de la información por medio de una ficha clínica, se almacenaron y se tabularon con el programa SPSS, se elaboraron tablas y gráficos para una mejor comprensión de los resultados.

Grafico 1 Prevalencia de pacientes diagnosticados con retinoblastoma en el Centro Nacional de Oftalmología en el periodo comprendido entre enero 2007 y diciembre 2010

Fuente: Expediente clínico

Grafico 2 Casos de Retinoblastoma por año en niños menores de 5 años en el Centro Nacional de Oftalmología en el periodo de enero 2007 y diciembre 2011

Fuente: Expediente clínico

Gráfico 3.1 Relación procedencia por año de pacientes con retinoblastoma que acudieron al Centro Nacional de Oftalmología en el periodo comprendido de enero 2007 a diciembre 2010 

Fuente: Expediente clínico

10%90%

75%25%

50% 50%

20%80%

Grafico 3.2 Relación edad y sexo de los pacientes con Rb que acudieron al CENAO en el periodo comprendido de enero 2007 a diciembre 2010

Fuente: Expediente clínico

8

38.1%

4

19%

Fuente: Expediente clínico

Gráfico 4

Fuente: Expediente clínico

Gráfico 5

Fuente: Expediente clínico

Fuente: Expediente clínico

Fuente: Expediente clínico

Fuente: Expediente clínico

Fuente: Expediente clínico

2 12.5 5 9 56.331.3 16 100.0

Fuente: Expediente clínico

1 7.7 1 7.7 3 23.1 8 61.6 13 100.0

Fuente: Expediente clínico

Fuente: Expediente clínico

37.5%

62.5%

Conclusiones1. Entre el periodo de enero a diciembre 2007, se presentó la

mayoría de casos de retinoblastoma para una prevalencia de 0.41.

2. La mayoría a de los pacientes afectados son de procedencia urbana para un 71.4% y el sexo más afectado fue el masculino con un 61.9%; el grupo etario más afectado corresponde a las edades comprendidas entre 1 y 2 años con un 52.4%.

3. El sígno y el motivo de consulta más frecuente fué la leucocoria, con un 71.4% y 61.9% respectivamente.

4. Del total de muestras de ojo derecho e izquierdos (16 y 13 respectivamente) se confirmó el diagnóstico de retinoblastoma en 9 ojos derechos (75%) y en 5 ojos izquierdos (72%), encontrando 2 casos con diagnóstico diferente como gliosis y fibrosis de retina.

5.  En relación al grado de afectación del nervio óptico en ojos derechos e izquierdos se encontró que en un 41.7% y 86% respectivamente no había afectación de la lamina cribosa, seguido por un 16.7% de ojos derechos que mostraron afectación de la misma.

6. En relación al estadio y el tratamiento oftalmológico, la mayoría de los casos no tienen estadiaje y el tratamiento más frecuente es la enucleación sin tomar en cuenta el estadío.

7. De los 21 pacientes objetos de estudio, el 61.9% recibió quimioterapia en el Hospital Infantil Manuel de Jesús Rivera ( La Mascota)

 

8. De los 21 pacientes con diagnóstico de Rb el 38.1% presentó Rb residual y de estos al 37.5% se les aplicó radioterapia

 

RECOMENDACIONES

Capacitar al personal médico y enfermería de atención primaria en la detección temprana del retinoblastoma para mejorar el diagnóstico oportuno y el pronóstico de los pacientes.

  Realiza campaña de educación a la población sobre el

primer signo clínico de presentación del retinoblastoma (leucocoria) para garantizar la búsqueda de atención inmediata.

  Mejorar el registro en el expediente clínico acerca de los

signos clínicos, estadiaje de la enfermedad según ReeseEllsworth. 

Mejorar el registro en el reporte histopatológico el grado de afectación del nervio óptico.

  Concientizar a los padres y familiares de pacientes con

retinoblastoma para asegurar su asistencia garantizando de esta manera su tratamiento, observación y detección temprana de reactivación tumoral

Especiales Agradecimientos A nuestra tutora Dra. Rosa Amalia Morales, ejemplo de

generosidad, fortaleza y superación, quien nos guió durante los años de nuestra formación.

Al personal docente: Dr. René Pilarte, Dra. María Alejandra Alemán, Dra. Renata Argeñal, Dra. Jacqueline Castellón, Dr. Abraham Delgado, Dra. Esperanza Rodríguez, Dra. Justina Valle, Dra. Marcia Pérez de Castrillo, Dra. Eveling Varela por el apoyo brindado a lo largo de nuestra formación.

Dra. Francisca Rivas por su apoyo y guía espiritual.