2014; 9 (1): 1-38CONTENIDOAsma en pediatra: claves para sudiagnstico.Diagnstico diferencial de tos crnica.Uso de ventilacin no invasiva enrehabilitacin de pacientes conenfermedad respiratoria crnica.Diferencias en espirometra en edad pre-escolar y nio mayor.Enfermedad pulmonar intersticial del lactante.Caso clnico ventilacin no invasiva en rehabilitacin respiratoria.Funcin pulmonar.rgano Oficial de la Sociedad Chilena de Neumologa Peditrica y Sociedad Latinoamericana de Neumologa PeditricaVOLUMEN9N 1- MARZO2014PGI NAS1- 38rgano oficial de difusinSociedad Chilena de Neumologa Peditrica (SOCHINEP) Sociedad Latinoamericana de Neumologa Peditrica (SOLANEP)Revista Neumologa Peditrica (Neumol Pediatr)Editor ResponsableDra. Solange CaussadePediatra Especialista enEnfermedades RespiratoriasProfesor Asistente AdjuntoFacultad de MedicinaPontificia Universidad Catlica de Chile.Santiago, Chile.Comit EditorialDra. Mara Lina BozaPediatra Especialista en Enfermedades RespiratoriasJefe Unidad Respiratorio InfantilHospital San Borja-ArriarnProfesor Adjunto de PediatraUniversidad de Chile.Santiago, Chile.Dr. Claudio CastaosPediatra NeumonlogoJefe Servicio de NeumonologiaHospital de Pediatra Juan Pedro GarrahanDocente Universidad Nacional de Buenos AiresBuenos Aires, Argentina.Dra. Carolina CruzPediatra Especialista en Enfermedades RespiratoriasHospital Dr. Roberto del RoSantiago, Chile.Dr. Pablo JorqueraPediatra Especialista en Enfermedades RespiratoriasHospital Dr. Stero del RoSantiago, Chile.Dr. Agustn LenPediatra Especialista en Enfermedades RespiratoriasClnica Santa MaraSantiago, Chile.Dra. Marcela LinaresPediatra Especialista en Enfermedades RespiratoriasClnica IndisaDocente Universidad Finis TerraeSantiago, Chile.Dr. Ivn Stand NioPediatra NeumlogoClinica Portoazul Docente Post Grado Universidad Metropolitana Barranquilla, Colombia.Produccin:Mara Cristina Illanes2212 6384 - (09) 225 1534E-mail: mcristina@editorialiku.cl3 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cl2014Volumen 9Nmero 1Pginas 1-38CONTENIDO / CONTENTSEDITORIALDr. Selim Abara ....................................................................................................................................................4ARTCULOS ORIGINALES / ORIGINAL ARTICLESAsma en pediatra: claves para su diagnstico y tratamiento segn evidencia basada en el paciente.Patient-oriented evidence based essentials that matters for management of children with asthma.Miles Weinberger .................................................................................................................................................5Diagnstico diferencial de la tos crnica en pediatra.Differencial diagnosis of chronic cough in children.Miles Weinberger .................................................................................................................................................8Ventilacin no invasiva como coadyuvante al ejercicio en pacientes con enfermedad respiratoria crnica: efectos fisiolgicos e implicancia clnica.Noninvasive ventilation during exercise in patients with chronic respiratory disease.Klgo. Ivn Rodrguez, Dr.Daniel Zenteno ............................................................................................................11Diferencias en la realizacin e interpretacin de la espirometra del preescolar y en el nio mayor.Differences on spirometry standardization between preschool and school children.Dra. Marcela Linares ............................................................................................................................................17Enfermedad pulmonar intersticial del lactante.Interstitial lung disease in infants.Dra. Lilian Rubilar, Dr. Julio Maggiolo ....................................................................................................................21CASO CLNICO / CLINICAL CASEVentilacin no invasiva durante el ejercicio en nios con bronquiolitis obliterante post infecciosa. A propsito de un caso.Noninvasive ventilation during exercise in children with post infectious bronchiolitis obliterans. Case report.Klgo, Ivn Rodrguez, Dr.Daniel Zenteno ............................................................................................................27SERIE FUNCIN PULMONAR / LUNG FUNCTION SERIESFisiologa de la curva flujo/volumen espiromtrica.Flow-volume curve: its physiological basis.Dra. Solange Caussade, Klgo. Rodolfo Meyer .......................................................................................................314 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clEstimados Socios:Me siento honrado por la confianza depositada por ustedes al otorgarme la responsabilidad de presidir esta joven sociedad.Deseo hacer un pblico reconocimiento de la gestin realizada por las directivas anteriores y particularmente de la directiva saliente presidida por el doctor Daniel Zenteno, que han llevado a SOCHINEP a un merecido sitial, con un grupo de socios creciente, y actividades de alto inters cientfico y de formacin continua, tales como reuniones mensuales a cargo de los dife-rentes centros del pas, curso anual de especialistas, e-learning, Neumored, funcionamiento real y productivo de comisiones en los temas ms relevantes de nuestra especialidad y cada ao nuestro ya tradicional Congreso Chileno de Neumologa Peditrica, que convoca a destacados especialistas nacionales e internacionales, todas actividades con una elevada convocatoria. Destaco del ao 2012 el mega-Congreso Solanep/Sochinep, con un nivel cientfico y asistencia inditos para nuestro medio, fruto de un gran esfuerzo de un equipo de trabajo con el liderazgo indiscutible de la Dra. Alejandra Zamorano, lo que prestigi a nuestra Sociedad tanto en el medio nacional como a nivel Latinoamericano. Tambin es digno de elogio las excelentes relaciones mantenidas con otras Sociedades Cientficas, especialmente la Sociedad Chilena de Pediatra y la Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias, las cuales nos ha solicitado colaborar con el programa cientfico de algunas de sus actividades. Eldesafoparaelfuturoesgrandeyrequerirdegranesfuerzoycreatividaddeladirectivaentrantemanteneryacre-centar estos logros, ms an cuando parte importante de las empresas farmacuticas nacionales y transnacionales, a quienes agradecemos muy sinceramente el apoyo brindado, han anunciado restriccin importante de su presencia en las actividades sealadas, por razones diversas.La Revista Chilena de Neumologa Peditrica, rgano oficial de Sochinep, est en un proceso de transformacin profunda. Su Editor de tantos aos, el doctor Luis Enrique Vega-Briceo, que ha llevado a este medio al nivel que hoy ostenta, ha pre-sentado su renuncia indeclinable y quien lo reemplazar ser, por decisin del directorio ms la opinin de la mayora de los past-president, la doctora Solange Caussade. Nunca agradeceremos suficientemente la magna labor realizada con calidad y abnegacin por el doctor Vega-Briceo y le deseamos el mayor de los xitos en todos sus proyectos. Asimismo agradecemos la valenta y generosidad de la doctora Caussade por haber aceptado este desafo.Losprincipalescambiosencursodenuestrarevistason:pasoaedicinenformatoexclusivamentedigital;cambiodel comit editorial; apertura a publicaciones de artculos de investigacin, adems de los artculos de revisin que se aceptaban hasta ahora; creacin de una pgina web interactiva de la revista que permita acceso a publicaciones y su impresin, a travs de palabras clave; solicitud de material bibliogrfico; acceso a guas vigentes, nacionales e internacionales, y conexin con pgina web de Sochinep. Felicitaciones a la Dra. Caussade y su equipo editorial que estn implementado estos interesantes cambios!Invito a travs de esta tribuna a participar en las 9s Jornadas para Especialistas Actualidades y Nuevos desafos en Fibrosis Qustica a realizarse los das 16 y 17 de mayo en el Hotel Neruda, Santiago, con un slido y atractivo programa, excelentes conferencistas nacionales y una invitada extranjera de primersimo nivel, la Dra. Malena Cohen, de Israel. Tambin anuncio que nuestro Congreso de Neumologa peditrica 2014 se encuentra con su organizacin en curso, teniendo por lo menos tres invitados internacionales comprometidos.Finalmente, deseo transmitirles la certeza de que este presidente, junto a la nueva directiva, har su mejor esfuerzo para seguir impulsando a Sochinep por una senda de crecimiento y desarrollo y que cuento con vuestro valioso aporte, para hacer realidad nuestros sueos, en pos de mejorar la Salud Respiratoria de nuestros pequeos pacientes.Selim AbaraPresidente Sochinep 2014-2015Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 4Editorial5 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clAsma en pediatra: claves parasu diagnstico y tratamiento segnevidencia basada en el pacienteMiles Weinberger MD11Professor of Pediatrics. Pediatric Allergy & Pulmonary Division. University of Iowa Childrens Hospital.PATIENT-ORIENTED EVIDENCE BASED ESSENTIALS THAT MATTERS FOR MANAGEMENT OF CHILDREN WITH ASTHMAAsthma is one of the most prevalent chronic diseases in childhood. Diagnosis is still controversial in young pa-tients. Misdiagnoses will delay the start of treatment. Several phenotypes are described, but these vary during the course of the disease, or can coexist. This article describes the key points to achieve an accurate clinical diagnosis, characteristic phenotypes, and basic therapeutic strategies.Key words: Asthma, phenotypes, therapy.RESUMENSiendoelasmaunadelasenfermedadescrnicasdemayorprevalenciaenpediatra,sudiagnsticoanes controversial en los pacientes de corta edad. En ocasiones este se confunde, lo que posterga el inicio del trata-miento adecuado. Se han descrito diversos fenotipos, sin embargo, estos pueden variar durante la evolucin de la enfermedad, o pueden coexistir. Se describen los puntos esenciales para lograr un diagnstico clnico certero, los fenotipos caractersticos, y las estrategias teraputicas bsicas.Palabras clave: Asma, fenotipos, tratamiento.Artculo OriginalCorrespondencia: Miles Weinberger MDE-mail: contacto@neumologia-pediatrica.clVersin original en ingls. Tema presentado por Dr. Miles Weinberger en el IX Con-greso de la Sociedad Chilena de Neumologa Peditrica, 2013, y revisin solicitada para su publicacin en la revista Neumologa PeditricaTraduccin y resumen: Dra. Solange Caussade.ISSN 0718-3321 Derechos reservados.Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 5-7INTRODUCCINEl asma es el diagnstico mdico ms comn entre los ni-os hospitalizados. En los Estados Unidos, el asma da cuenta cercadel15%delosingresosno-quirrgicosenpediatra. Ademsesdelascausasmsimportantesdeconsultasde urgencia. Tambin es causante de ausentismo escolar, mor-bilidadconsiderable,discapacidadymortalidadocasionala cualquier edad(1). A pesar de estas estadsticas desalentadoras, existeinformacinqueindicaquelafallaenelmanejodel asma no siempre es el resultado de una terapia inadecuada sino que corresponde a una atencin mdica inadecuada(2,3).DIAGNSTICO DE ASMAEldiagnsticodelasmaenelniopequeoescontro-vertido(4). Con frecuencia las exacerbaciones se diagnostican errneamentecomobronquitisoneumona,ocomoen-fermedad reactiva de la va area(5). El asma se define como una enfermedad caracterizada por una hiperreactividad de la va area frente a diversos estmulos, lo que resulta en una obstruccin,lacualesreversibledemaneraespontneao comoresultadodeltratamiento.Laobstruccindelava area es resultado de niveles variables de broncoespasmo e inflamacin. La inflamacin produce edema de la mucosa y secrecin de mucus.Debe considerarse el diagnstico de asma en los pacien-tes que presentan alguno de los siguientes sntomas:-Sibilancias recurrentes o crnicas especialmente espirato-rias.-Tos recurrente o crnica.-Diagnstico frecuente de bronquitis.-Diagnsticofrecuentedeneumona,clnicamenteno concordantes con la presencia de infeccin bacteriana.El diagnstico de asma se confirma demostrando la res-puesta clnica (remisin completa de sntomas), o la reversi-bilidad de la obstruccin bronquial en la espirometra luego deinhalacin de 2 agonista, o luego de la administracin de corticosteroides en altas dosis por 5 a 10 das.CARACTERIZACIN CLNICA DEL ASMAPatrones fenotpicosYa que el asma es de naturaleza hetereognea, no basta solamentediagnosticarlaparapoderdesarrollarelplande tratamientomsadecuado.Laplanificacindeestrategias eficientes y eficaces para el manejo del asma requiere la iden-6 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clNeumol Pediatr 2014; 9 (1): 5-7. Asma en pediatra: claves para su diagnstico y tratamiento segn evidencia basada en el paciente - M. Weinbergertificacindelpatrnclnicodecadapaciente.Lospatrones clnicosofenotipospuedensergeneralmenteidentificados con una breve historia clnica preguntando en forma dirigida los siguientes antecedentes:-Edad de inicio de los sntomas respiratorios bajos.-Lossntomasdeasmasloseasocianasntomasde infeccin respiratoria viral?-Entrelosepisodiosdesntomasrespiratorios,elnio presenta tos o sibilancias?-Existealgunavariacinestacionaldelossntomas?La estacin corresponde a aquella en la que es posible la in-halacin de alrgenos o a la estacin en la que aumentan las infecciones respiratorias virales?-Los sntomas respiratorios estn relacionados a exposi-ciones ambientales especficas?-Los sntomas respiratorios bajos se presentan en forma diaria por perodos prolongados? Apartirdelasrespuestasaestaspreguntas,sepuede determinar el patrn clnico de asma:Intermitente: Este patrn se caracteriza por sntomas episdicos. El fenotipo ms comn son aquellos pacientes en loscualeselasmaessolamentegatilladoporunainfeccin viral respiratoria con perodos completamente asintomticos entreestasinfeccionesvirales.Deformatpicalospadres dirn cada vez que mi hijo/hija se resfra, el resfro se le va alpecho.Entrecadaresfro,estospacientesnopresentan ningnsignodeinflamacindelavaareacuandoseles estudia mediante lavado broncoalveolar durante los perodos asintomticos(6).Crnico:Lospacientesconasmacrnicaexperimen-tanvirtualmentesntomasdiariosdurantetodoelaoy, en ausencia de terapia de mantencin adecuada, no tienen perodos extensos sin sntomas. Estos nios podran empezar con un patrn intermitente inducido por infecciones virales, yluegoevolucionarhaciasntomasdiariospersistentes.La mayora, pero no todos, tienen un componente alrgico.Alrgico estacionario: Estos pacientes experimentan sntomasdiariosvirtualesdurantelosperodosestacionales de aeroalergenos.SEVERIDADTodos los patrones clnicos mencionados pueden variar enseveridad.Puedenserdesdemuyleveshastaderiesgo vital. Las preguntas para evaluar la severidad son:-Los sntomas respiratorios interfieren con el sueo?-Los sntomas respiratorios interfieren con las actividades diarias?-Frecuencia de uso de medicacin de rescate con bronco-dilatador y corticosteroides sistmicos.-Frecuencia de consulta ambulatoria o en servicio de ur-gencia.-Frecuencia de hospitalizacin.-Requerimiento de cuidado intensivo.-Requerimiento de asistencia ventilatoria.-Eventos de aparente amenaza a la vida. TRATAMIENTO DEL ASMAEltratamientodelasmasepuededividirendosestra-tegiasteraputicas:lasmedidasdeintervencinencasode sntomas agudos y las medidas de mantencin para la preven-cin de sntomas futuros.Tratamiento de intervencinLos2agonistasinhaladossonlaprimeramedidade intervencinparasntomasagudos.Aunqueproducenun rpido inicio de la broncodilatacin, los 2 agonistas no alte-ran el componente inflamatorio del asma que contribuye a la obstruccin de las vas respiratorias causandoedema mucoso y secrecin de mucus.Comolos2agonistasnoalteranelcomponente inflamatoriodelaobstruccindelavaarea,laterapia anti-inflamatoriaadquiereunrolesencial.Lainhalacinde corticosteroides, incluso en altas dosis, result no ser eficaz para las exacerbaciones agudas de asma(7), las cuales son en su mayora causadas por infecciones de las vas respiratorias(8). Contrario al poco o casi nulo efecto de la inhalacin de corti-costeroides sobre las exacerbaciones agudas de asma, mlti-ples estudios han demostrado que el uso agresivo precoz de esteroidessistmicosproporcionaungranbeneficioclnico en nios que cursan una exacerbacin aguda de asma(9-13).Laadministracinprecozdecorticosteroidessistmicos paraelasmaagudopermiteelaltaprecoz(9),disminuyela posibilidaddehospitalizacindepacientesqueconsultan enurgencia(10,11),yevitalaprogresindeexacerbaciones deasmaenpacientesambulatoriosqueestnenriesgode necesitar atencin de urgencia(12). La administracin oral de corticosteroides se mantiene como promedio 5 a 7 das y no debe exceder los 10 das(14-16). Adems, la administracin pre-coz de corticosteroides orales durante los primeros sntomas de una infeccin viral respiratoria previene la evolucin hacia un asma agudo severo en nios con un historial que indica un alto riesgo de requerir hospitalizacin(13).Ellugarmsadecuadoparatratarsntomasagudosde asmaesdondestosocurran,enlacasa,enelcolegioo dondeelnioestjugando.Eltratamientoenlaconsulta, enlasaladeemergencias,oenelhospitaldeberanser generalmente considerados como manifestacin de falla del tratamiento.Dehecho,lamedidamseficazparatratarel asma agudo son los medicamentos inhalados y orales. Estas medidas son ms eficaces si se usan antes de necesitar con-sulta mdica de urgencia.Tratamiento de mantencinEltratamientodemantencinestindicadoenlospa-cientesconasmacrnicayenaquellosconasmaalrgico estacional prolongado. Debe utilizarse medicamentos seguros en forma diaria, que supriman los sntomas asmticos y man-tengan una funcin pulmonar normal. Los corticosteroides in-halados son el tratamiento de mantencin ms eficaz. Es mejor agregar un broncodilatador de accin prolongada (LABA) que suministrar unadosis alta de corticoesteroides(17,18). Sin embar-go, han aparecido estudios que muestran tolerancia al efecto broncoprotector de 2 agonistas de accin prolongada debido a la estimulacin continua de receptores 2 adrenrgicos(19,20).7 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clAsma en pediatra: claves para su diagnstico y tratamiento segn evidencia basada en el paciente - M. WeinbergerNeumol Pediatr 2014; 9 (1): 5-7. Un pequeo subconjunto de pacientes presentara ries-godeefectosadversosporLABA.Sehaasociadaunleve aumento de mortalidad en pacientes asmticos con la admi-nistracindeLABA(21,22).Seinformacercade2pacientes que presentaban eventos de aparente amenaza a la vida, con pobrerespuestaabroncodilatadores2agonistas,quienes reciban salmeterol; al suspender este medicamento mostra-ron una respuesta clnica dramtica(23). Esto es consistente con estudios que mostraron que un cierto polimorfismo gentico del receptor de 2 estaba asociado a una regulacin negativa de este receptor durante la administracin regular de agentes 2 agonistas(24-28). La teofilina es un medicamento suplemen-tario alternativo de eficacia similar a un LABA, a pesar que su uso es a menos conveniente(29).CONCLUSIONESElasmaysusenfermedadesrelacionadas,larinitisyla dermatitisatpica,sonproblemasmdicosquerequieren considerar la informacin basada en la evidencia, concentrn-dose en las medidas que tendran con mayor probabilidad un mayor impacto. El manejo de estas enfermedades requiere la adherencia a las indicaciones mdicas, educacin del paciente, evaluacinregularminuciosayenespeciallacomprensin de su enfermedad por parte del paciente. De esta forma es posible obtener resultados exitosos.REFERENCIAS 1. ManninoDM,HomaDM,AkinbamiLJ,MoormanJE,Gwynn C,ReddSC.Surveillanceforasthma-UnitedStates,1980-1999. MMWR Surveill Summ 2002; 51: 1-13.2. Kelly CS, Morrow AL, Shults J, Nakas N, Strope GL, Adelman RD. Outcomesevaluationofacomprehensiveinterventionprogram for asthmatic children enrolled in Medicaid. Pediatrics 2000; 105: 1029-35.3. Najada A, Abu-Hasan M, Weinberger M. Outcome of asthma in childrenandadolescentsataspecialtybasedcareprogram.Ann Allergy Asthma Immunol 2001; 87: 335-43. 4. WeinbergerM,Abu-HasanM.Asthmainpreschoolchildren.In Kendigs Disorders of the Respiratory Tract in Children, 7th Edition, Saunders Elsevier, Philadelphia 2006; p 795-807.5. FahyJV,OByrnePM.Reactiveairwaysdisease.Alazytermof uncertainmeaningthatshouldbeabandoned.AmJRespirCrit Care Med 2000;163: 822-3. 6. MaclennanC,HutchinsonP,HoldsworthS,BardinPG,Freezer NJ.Airwayinflammationinasymptomaticchildrenwithepisodic wheeze. Pediatr Pulmonol 2006;41: 577-83.7. HendelesL,ShermanJ.Areinhaledcorticosteroideffectivefor acuteexacerbationsofasthmainchildren?JPediatr2003;142: S26-S33.8. 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Anderson SD, Caillaud C, Brannan JD. 2 agonists and exercise-induced asthma. Clin Rev Allergy Immunol 2006; 31: 163-80.20. HaneyS,HancoxRJ.Recoveryfrombronchoconstrictionand bronchodilatortolerance.ClinRevAllergyImmunol2006;31: 181-96.21. CastleW,FullerR,HallJ,PalmerJ.Sereventnationwide surveillancestudy:Comparisonofsalmeterolwithsalbutamolin asthmatic patients who require regular bronchodilator treatment. BMJ 1993; 306: 1034-7.22. NelsonHS,WeissST,BleeckerER,YanceySW,DorinskyPM, and the SMART Study Group. The salmeterol multicenter asthma research trial: a comparison of usual pharmacotherapy for asthma or usual pharmacotherapy plus salmeterol. Chest 2006; 129: 5-26.23. WeinbergerM,Abu-HasanM.Lifethreateningasthmaduring treatment with salmeterol. N Engl J Med 2006; 335: 852-3.24. Israel E, Drazen JM, Liggett SB, et al. The effect of polymorphism of the beta2-adrenergic receptor on the response to regular use of albuterol in asthma. Am J Respir Crit Care Med 2000; 162: 75-80.25. LeeDK,CurrieGP,HallIP,LimaJJ,LipworthBJ.The arginine-16beta2-adrenoceptorpolymorphismpredisposesto bronchoprotective subsensitivity in patients treated with formoterol and salmeterol. Br J Clin Pharmacol 2004; 57: 68-75.26. Israel E, Chinchilli VM, Ford JG, et al. Use of regularly scheduled albuteroltreatmentinasthma:genotype-stratified,randomized, placebo-controlled cross-over trial. Lancet 2004; 364: 1505-12.27. Wechsler ME, Lehman E, Lazarus SC, et al. -adrenergic receptor polymorphisms and response to salmeterol. Am J Respir Crit Care Med 2006;173: 519-26.28. Palmer CNA, Lipworth BJ, Ismail T, Macgregor DF, Mukhopadhyay S.Arginine-162adrenoceptorgenotyepredisposesto exacerbations in young asthmatics taking regular salmeterol. Thorax 2006; 61: 940-4.29. Weinberger M, Hendeles L. Theophylline inasthma. N Engl J Med 1996; 334: 1380-8.8 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clDiagnstico diferencial de la tos crnica en pediatraMiles Weinberger MD11Professor of Pediatrics. Pediatric Allergy & Pulmonary Division. University of Iowa Childrens Hospital.DIFFERENCIAL DIAGNOSIS OF CHRONIC COUGH IN CHILDRENChronic cough is a common cause of outpatient consultation. It is a source of distress for patients and parents, and in some cases it resolves spontaneously, without finding etiology. Professor Miles Weinberger emphasizes the importance of exhaustive medical record to characterize cough and associated signs, allowing us to identify typical patterns of some diseases.Key words: Chronic cough, differencial diagnosesRESUMENLatoscrnicaesunacausafrecuentedeconsultaanivelambulatorio.Esmotivodeangustiaparapacientes ypadres,yenalgunoscasosseresuelveespontneamente,sinlograrprecisarsuetiologa.ElProfesorMiles Weinberger destaca la importancia de realizar una acuciosa historia clnica para caracterizar la tos y su signologa asociada, lo que permite identificar patrones tpicos de algunas enfermedades. Palabras clave: Tos crnica, diagnstico diferencial.Artculo OriginalCorrespondencia: Miles Weinberger MDE-mail: contacto@neumologia-pediatrica.clVersin original en ingls. Tema presentado por Dr. Miles Weinberger en el IX Congreso de la Sociedad Chilena de Neumologa Peditrica, 2013, y revisin solicitada para su publicacin en la revista Neumologa PeditricaTraduccin y resumen: Dra. Solange CaussadeISSN 0718-3321 Derechos reservados.Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 8-10INTRODUCCINLa tos es un sntoma comn y molesto. La tos de curso agudo es ms frecuente, y se debe habitualmente a una in-feccinrespiratoriaviralalta(resfrocomn).Algunosnios presentan tos aguda en forma recurrente, como manifesta-cin frecuente de asma especialmente en edad pre-escolar. La tos crnica es particularmente problemtica; en pediatra se le define como aquella que se mantiene por ms de cuatro semanas.En un grupo de 190 nios derivados a un centro terciario en Brisbane, Australia, se estudi la morbilidad por tos crni-ca. Ms del 80% haban consultado 5 veces, y 53% ms de 10 veces. El promedio de edad de los nios era de 2,6 aos. Los sntomas tenan un impacto considerable en el sueo y la asistencia escolar(1). El mismo grupo tambin refiri la etiolo-ga de la tos crnica en los principales centros de referencia en Australia(2).EVALUACIN DE LA TOS CRNICA ENNIOS BASADA EN LA EVIDENCIAEl propsito de esta revisin es proporcionar una aproxi-macin con relevancia clnica para identificar la causa detos crnicaenpediatra,guiarelmanejodelossindromesde tos y discutir las causas controversiales de tos. Se presentan etiologas precisas ilustrando para cada una sus hechos distin-tivos. Las causas ms frecuentes de tos crnica se presentan enunalgorritmodediagnsticoutilizadoporlaDivisin Alrgica, Inmunolgica y Pulmn de la Universidad de Iowa (Tabla 1)(2).Sndrome de tos de hbitoAntes de someter al paciente a mayor estudio diagnstico ymedicacin,sedebeconsiderarlaposibilidaddetosde hbito. Esta, en su forma clsica, se caracteriza por un sonido repetitivo,amenudofuerte,spero,comounladrido.Es por eso que se le ha descrito a veces como tos de perro o tos de foca.

Sndrome de Pertussis LaBordetellapertussis,elprincipalagenteinfeccioso causantedelaclsicatosconvulsiva,esaltamenteconta-giosa y debera estar siempre en consideracin debido a su importanciaenlasaludpblica.Elaumentodelrechazoa lavacunacinylaaparentedisminucinenladuracinde laeficaciadelanuevavacunaacelularhansidoasociadosa numerosas epidemias locales(3). Tambin conocida como tos de los 100 das, la infeccin por Pertussis se caracteriza por una tos spera, no productiva, espasmdica, y que se asocia frecuentemente a nuseas y vmitos post-tusivas. TraqueomalaciaEl colapso dinmico de la trquea tambin puede causar tos.Estosedeberaalcontactorepetidodelassuperficies anterior y posterior de la trquea, lo que causa irritacin de esazona.Latosfrecuentementeesparecidaaunladrido, semejante al croup (laringotraqueobronquitis).9 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clTrastorno de deglucinEn algunos lactantes neurolgicamente sanos hay paso de lquido a la parte superior de la trquea, lo que causa tos. El contenido aspirado no permanece en la va area y la reten-cin transitoria no es daina pero puede causar tos crnica. El estudio de deglucin podra identificar el problema. Como estos lactantes tienen un reflejo efectivo de tos, no estn en riesgo de neumonitis o neumona crnica por aspiracin. El tratamiento generalmente consiste en espesar los alimentos, rara vez se indican otras alternativas ya que este desorden de desarrollo mejora con la edad.Disquinesia ciliar primaria (DCP)Esta es una enfermedad poco frecuente cuya prevalencia esdealrededorde1/15.000.Esdecarcterrecesivoyse produce ausencia o descoordinacin del movimiento ciliar(4). Ms de un 80% de los lactantes con DCP presentan distress neonatal transitorio, lo que sugiere un rol de la funcin ciliar en la eliminacin del lquido pulmonar luego del nacimiento. La tos crnica y las infecciones ticas recurrentes comienzan enperododelactanteycontinandemaneraconstante de por vida. La acumulacin de mucus en la va area causa toscrnicahmeda.Lamitaddelosafectadostienensitus inversus totalis como consecuencia de la probable necesidad demovimientociliarfetalparadeterminarlateralizacin.La ausencia de movimiento ciliar determinara esta lateralizacin de manera aleatoria. A pesar de la tos crnica, el crecimiento y desarrollo son normales y la progresin hacia la cronicidad es mucho ms lenta que en la fibrosis qustica. En el esputo noesfrecuenteencontrarbacteriaspatgenas,lomsfre-cuente es el hallazgo de Estreptococo -hemoltico y neutrfi-los. Otras manifestaciones clnicas de DCP son la otitis media crnicadebidaadisfuncindelatrompadeEustaquioyla infertilidad masculina.Tabla 1. Secuencia de evaluacin, una vez se haya obtenido un historial minucioso, incluyendo la edad de inicio,duracin, otros problemas clnicos y la respuesta a la medicacinA. Tos ausente durante el sueo indica probabilidad de Sndrome de tos de hbitoB. Tos presente por menos de 3 meses, sobre todo espasmdica, requiere considerar PertussisC. Tos en el lactante durante la alimentacin justifica un estudio de deglucinD. Tos presente desde el perodo neonatal, historia de taquinea transitoria en el recin nacido, otitis media crnica justifica considerar disquinesia ciliar primariaE. Cese de la tos despus de curso corto de corticosteroides va oral concuerda con asma; la evaluacin ulterior puede determinar un plan de tratamiento adecuadoF. Intento fallido de detener la tos con el corticosteroide oral justifica evaluacin ulterior1. Hallazgos en Radiografa de traxa. Hiperinsuflacin localizada, considerar aspiracin de cuerpo extrao-considerar broncoscopia rgidab. Signos sugerentes de inflamacin de las vas areas o de bronquiectasis justifica un test de sudor en bsqueda de fibrosis qusticac. Situs inversus totalis sugiere una probabilidad de DCPd. Rayos-x de pecho normales justifican evaluacin ulterior2. La fibrobroncoscopa con lavado broncoalveolar puede determinar lo siguiente:a. Malacia de las vas areas, trquea o bronquiosb. Bronquitis bacteriana prolongadaAspiracin de cuerpo extraoLainhalacindeuncuerpoextraopuederesultaren su retencin durante meses o incluso aos en ciertos casos, perolatoscrnicaesunamanifestacinpocofrecuente(5). Lasformasdepresentacinmsfrecuentessonneumona recurrente, hiperinsuflacin lobar o segmentaria, y la atelec-tasia. Si el cuerpo extrao es retenido por un perodo largo, pueden aparecer bronquiectasias. Los cuerpos extraos ms comunessonmanesperocasicualquierobjetopequeo puestoenlabocadelniopuedeseraspirado.Elmaterial aspirado vegetal (man o plstico) no es radiopaco. Cuando se han descartado otras causas de tos crnica corresponde realizar una broncoscopa para buscar cuerpo extrao en la va area.CAUSAS INUSUALES DE TOS CRNICAAlgunascausasinusualesdetoscrnicaobservadasen nuestro Servicio son:Acalasia:Alteracindelamotilidadesofgicadebido alaausenciadeinervacinmusculardelesfnteresofgico inferiordeterminandodilatacindelesfagoproximal. Observamos dos casos en quienes la tos crnica era conse-cuencia de la compresin traqueal secundaria a la dilatacin del esfago(6).Otra causa poco comn de tos, que fue vista junto con otorrinolaringlogos, fue la provocada por gran hipertrofia de amgdalas palatinas que compriman la epiglotis(7). Otro caso fueeldeunniode4aosquienpresentabatoscrnica, destacando en su anamnesis la sensacin de cuerpo extrao en la faringe; la causa era el contacto de la vula con epiglotis, resolvindose la tos luego de la uvulectoma(8). Diagnstico diferencial de la tos crnica en pediatra - M. WeinbergerNeumol Pediatr 2014; 9 (1): 8-10. 10 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clCAUSAS CONTROVERSIALES DE TOSHaymltiplescausasdetoscrnicaquenoposeen argumentos vlidos para explicarlas. stas incluyen el reflujo gastro-esofgico(RGE),sndromedetosporenfermedad devaareasuperior,elsndromedegoteopos-nasal,yla sinusitis.ElRGEeselpreferidoapesardelosdatosquetiene ensucontra(9,10).Aunqueexisteunarelacincerteraentre elRGEylatoscrnicaporvariascausas,incluidaselasma y la fibrosis qustica, no hay evidencia de que el tratamiento coninhibidoresdebombadeprotonesdisminuyalatos crnica. Las fuertes impresiones de algunos y varios reportes anecdticosnocontroladossugierenquetalvezhayauna pequea sub-poblacin en la cual el GER producira tos, pero nosabemosactualmentecmoidentificarestospacientes. Mientrastanto,laspruebasteraputicasconinhibidoresde bombadeprotonesparalatoscrnicasonconsiderados poco razonables.Varios autores revisaron el sndrome de tos de las vas a-reas superiores y el goteo post-nasal, sinencontrar evidencia alguna para apoyar a stos como causa de tos crnica(11-13). AscomoconelRGE,sepuedeasociarlatoscrnicacon rinitis y con la opacidad radiolgica de los senos paranasales, peronohayevidenciadequeelunoseaelcausantedel otro o que el tratamiento de los sntomas de las vas areas superiores o sinusal modificaran la tos eficazmente. Evidente-mente, el drenaje post-nasal puede causar sonidos repetitivos para despejar la zona pero eso difiere de una tos verdadera.CONCLUSINLa tos crnica puede ser un problema desafiante y frus-trante para el paciente, la familia y para el mdico al cual se le pide que encuentre una solucin para terminar con ella. Una aproximacindiagnsticaquecombineunahistoriaclnica detallada y la consideracin de causas basadas en la evidencia puede proveer rpidamente la etiologa en la mayora de los casosyaspermitirlatomadedecisionesapropriadaspara el tratamiento. REFERENCIAS 1.Marchant JM, Newcombe PA, Juniper EF, Sheffield JK, Stathis SL, Chang AB. What is the burden of chronic cough for families? Chest 2008; 134: 303-9.2.ChangAB,RobertsonCF,VanAsperenPP,GlasgowNJ,Mellis CMA,etal.Amulticenterstudyonchroniccoughinchildren: burdenandetiologiesbasedonastandardizedmanagement pathway. Chest 2012; 142: 943-50.3. KleinNP,BartlettJ,FiremanB,Rowhani-RahbarA,BaxterR. Comparativeeffectivenessofacellularversuswhole-cellpertussis vaccines in teenager. Pediatrics 2013; 131: e1716-22.4. KnowlesMR,DanielsLA,DavisSD,ZariwalaMA,LeighMW. PrimaryCiliaryDyskinesia:RecentAdvancesinDiagnostics, Genetics, and Characterization of Clinical Disease. Am J Respir Crit Care Med 2013 Jun 24 [Epub ahead of print].5. 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Chile.NONINVASIVE VENTILATION DURING EXERCISE IN PATIENTS WITH CHRONIC RESPIRATORY DISEASENoninvasive ventilation (NIV) has been widely used for the treatment of acute and chronic respiratory diseases (CRD)inbothadultsandchildren.Intherehabilitationsetting,NIVhasshownapositiveimpactinimproving exercise tolerance in patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD). However, there are no data regarding its efficiency in children with CRD. In this article we reviewed the pathophysiological aspects about the origin of the ventilatory constraints during exercise in patients with COPD justifying the inclusion of ventilatory assistanceintrainingprotocols;alsowepresentedrecommendationsforproperincorporationofventilatory therapy in rehabilitation. The purpose of this review is to provide data for the design of future studies to evaluate the applicability of this therapeutic strategy for children with chronic respiratory disease.Key words: Noninvasive mechanical ventilation, exercise, children, chronic respiratory disease.RESUMENLa asistencia ventilatoria no invasiva (VNI) ha sido ampliamente utilizada para el tratamiento de enfermedades respiratorias agudas y crnicas, tanto en adultos como en poblacin infantil. En el contexto de la rehabilitacin, la VNI ha mostrado un impacto positivo al mejorar la tolerancia al ejercicio en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC). No obstante, no existen datos respecto a su eficiencia en nios con enfermedades respiratoriascrnicas.Enelpresentetextoserevisanlosaspectosfisiopatolgicosquesustentanelorigende lalimitacinventilatoriaalejercicio,presenteenlospacientesconEPOC,yquejustificanlaincorporacinde la asistencia ventilatoria a los protocolos de entrenamiento. Por otro lado, se presentan recomendaciones para una apropiada incorporacin de la terapia ventilatoria a la rehabilitacin. El propsito de la presente revisin es proporcionar datos para el diseo de futuros estudios que evalen la aplicabilidad de esta estrategia teraputica a nios con enfermedades respiratorias crnicas.Palabras clave: Ventilacin no invasiva, ejercicio, nios, enfermedad respiratoria crnica.Artculo OriginalCorrespondencia: Klgo. Ivn Rodrguez Nez.Escuela de Kinesiologa, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad San Sebastin. Lientur n 1457. Concepcin, Chile.Fono: 041-2400160Email: klgo.ivanronu@gmail.comConflicto de inters: Los autores de la revisin declaran no poseer conflicto de inters.ISSN 0718-3321 Derechos reservados.Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 11-16enfermedad aguda, las principales indicaciones de VNI son la exacerbacin de la enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC), falla cardaca congestiva y neumona en inmunosu-primido(2-4). Por su parte, en pediatra se ha incrementado su empleo para el tratamiento inicial de la crisis asmtica, bron-quiolitis aguda e insuficiencia respiratoria hipoxmica(5). En los pacientes con enfermedad respiratoria crnica (ERC), la tera-pia ventilatoria se indica principalmente para el tratamiento de la hipoventilacin nocturna por diversas causas. Esto permite evitarlascomplicacionesrespiratorias,mejoralacalidadde vida y aumenta la sobrevida en pacientes con ERC(6-9).En el campo de la rehabilitacin, la VNI ha sido amplia-mente utilizada con el propsito de mitigar el aumento en la disnea y retardar la aparicin de fatiga muscular respiratoria durante la realizacin de ejercicio de resistencia, optimizando losbeneficiosdelentrenamientoenpacientesadultoscon enfermedad respiratoria crnica(10). En los ltimos aos, los conceptos vinculados a la mecni-INTRODUCCINLa asistencia ventilatoria no invasiva (VNI) es la aplicacin de soporte ventilatorio sin necesidad de una va area artifi-cial. Puede ser entregada a travs de una mscara oronasal, nasal, introductores nasales, entre otras, con el fin de evitar laintubacinotraqueostoma(1).Enelpacienteadultocon 12 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clca ventilatoria, repercusin fisiolgica del trabajo respiratorio yfatigademsculosventilatoriosduranteelejerciciohan sidomateriadeamplioestudio.Noobstante,sonescasos losreportesqueabordanestetemademaneraintegrada conlasbasesfisiolgicasdelarespuestacardiorrespiratoria al ejercicio.Losobjetivosdeestarevisinson:1)describirlares-puesta ventilatoria durante el ejercicio en pacientes con ERC; 2) analizar la evidencia actual respecto a los efectos de la VNI comocoadyuvantealejercicioenestegrupodepacientes y3)proporcionarlasbasesparasuaplicacinclnicacomo coadyuvante en protocolos de rehabilitacin. CINEMTICA VENTILATORIA DURANTE EL EJERCICIOEnsujetossanos,elmsculodiafragmaconstituyeel motorprimariodelainspiracinenreposo,cuyoacorta-mientopermiteelingresodel65a70%delvolumenco-rrienteinspirado(11).Adicionalmente,sehaobservadoque desde el reposo hasta el 70% del trabajo mximo (Wmax) lapresindiafragmticaaumenta2veces,lavelocidadde acortamiento 6,5 veces y el trabajo diafragmtico 13 veces, lo que demuestra su rol como un generador de flujo durante elejercicio(12-14).Delmismomodo,durantelasmaniobras ventilatorias mximas (por encima del 70% de la ventilacin voluntaria mxima [VVM] se produce un cambio en el patrn de reclutamiento muscular caracterizado por aumento de la actividad de la musculatura inspiratoria intercostal en desme-dro del diafragma. Esto hace que los msculos inspiratorios delaparrillacostalseanlosresponsablesdemantenerel volumen corriente durante la respiracin rpida y superficial, patrncaractersticoaintensidadesmoderadasyaltasde ejercicio(15). Porotrolado,losvolmenespulmonaresoperativos sufren modificaciones durante el ejercicio. Al aumentar la in-tensidad del ejercicio, se incrementa el volumen pulmonar al final de la inspiracin (VPFI) y disminuye el volumen pulmonar al final de la espiracin (VPFE). Esto hace que el diafragma se contraigadesdeunestadodepreelongacinmayor,fen-meno que va en directo beneficio de la eficacia fisiolgica de su contraccin; y adicionalmente, permite a los sujetos sanos aumentar la ventilacin (VE) durante el ejercicio (ms de 20 veceselvalordereposo)sinexperimentarunsignificativo apremio respiratorio (Figura 1)(16,17).CONSIDERACIONES DEL PACIENTE CONENFERMEDAD OBSTRUCTIVATantolalimitacinalflujoespiratoriocomolaalta demandaventilatoriaduranteelejerciciodanorigenala hiperinsuflacindinmica(HD)ylaconsecuentelimitacin ventilatoriaenelpacienteEPOC(18,19);lasdisminucionesen la Capacidad Inspiratoria (CI) reflejan aumentos progresivos en el VPFE conforme aumenta la ventilacin minuto durante el ejercicio incremental(20). Este cambio funcional desplaza el desarrollo del volumen corriente hacia el extremo superior derecho de la curva de distensibilidad del sistema respiratorio, produciendo una excesiva carga elstica y un mayor trabajo respiratorio,constituyendoelfundamentomecnicodela disnea excesiva experimentada por estos pacientes durante el esfuerzo (Figura 1)(21). Se ha observado recientemente que la hiperinsuflacin en reposo y ejercicio se incrementa proporcionalmente a la se-veridad de la enfermedad, del mismo modo, la tasa de cada de la CI durante el ejercicio es mayor cuanto ms severa es la enfermedad; adems, el porcentaje del valor predicho de VEF1 (%VEF1) y CI de reposo muestran correlacin significati-va con la tasa de trabajo mximo y consumo mximo de ox-geno (VO2 peak). Esto los transforma en variables predictoras de la capacidad de ejercicio en este grupo de pacientes(19). Como consecuencia de esta limitacin mecnica se pro-ducenalteracionesdelarelacinventilacin-perfusinque conducen a retencin de CO2 y disminucin en la saturacin de oxigeno durante el ejercicio(22). En adicin a esto, las cadas delaprecargaventricularderecha,comoconsecuenciade lapresinpositivaalfinaldelaespiracinintrnseca(PEEPi) gatilladaporelaumentodelVPFE,afectanseveramentela funcinhemodinmicadelpaciente,comprometiendode manera significativa su rendimiento durante el ejercicio(23). Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 11-16. Ventilacin no invasiva en rehabilitacin - I. Rodrguez et alFigura 1. Cambio en los volmenes pulmonares operativos durante el ejercicio incremental en sujetos sanos y pacientes EPOC.EELV:Volumenpulmonaralfinaldelaespiracin; EILV: Volumen pulmonar al final de la inspiracin; Rrs: Volumen derelajacindelsistemarespiratorio;RV:Volumenresidual; TLC:Capacidadpulmonartotal(Autorizadalareproduccin de la figura por Dr. Denis ODonnell, Referencia 21).13 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clFATIGA DE LOS MSCULOS RESPIRATORIOS DURANTE EL EJERCICIO Y SU IMPACTO EN EL RENDIMIENTO FSICOEn sujetos sanos, la demanda ventilatoria impuesta por el desarrollo de ejercicio a altas intensidades (por sobre el 80% del VO2mx) genera una severa fatiga diafragmtica, trayendo como consecuencia una respuesta refleja gatillada por el au-mento del tono simptico en los msculos activos(24,25). Este fenmenoresultaenunaumentodelaresistenciavascular perifrica, vasoconstriccin y disminucin del flujo sanguneo muscularperifrico,loquedisminuyesignificativamenteel umbral de fatiga del sistema muscular y disminuye el rendi-miento durante el ejercicio (Figura 2)(26-28).El paciente EPOC, por su parte, debido al aumento del PEEPi y disminucin en la compliance dinmica, experimenta unmayorniveldetrabajorespiratorioacualquiernivelde intensidad(29). Esto pudiese ser constitutivo de fatiga muscular respiratoria. No obstante, dado los mltiples aspectos fisio-patolgicos que sustentan el deterioro funcional asociado a la limitacin ventilatoria, la cada del rendimiento fsico pudiese ser tambin gatillada por la aparicin de HD previo a la fatiga de los msculos respiratorios(30). En esta lnea, se ha obser-vadorecientemente,enpacientesobesosyconEPOCen estadio severo, la presencia de fatiga muscular inspiratoria y espiratoria posterior a un protocolo de ejercicio submximo, loquefueasociadoalimitacinventilatoriayfatigadecu-driceps posterior al protocolo. Adicionalmente, se demostr quelaaplicacindeventilacinasistidaproporcionalpudo mitigar la aparicin de fatiga tanto en los msculos respirato-rios como en los cudriceps(31). Futuros estudios deben ser diseados para dilucidar fehacientemente esta asociacin.Sibienescierto,lafatigamuscularrespiratorianoha demostradoserelgeneradorprincipaldelalimitacinal ejercicio en este grupo de pacientes, existe consenso en que contribuye significativamente a los factores mecnicos que, en conjunto a la HD, conforman los mecanismos fisiopatolgicos de la limitacin ventilatoria durante el ejercicio en pacientes conERC.Enestalnea,conelobjetivodelimitarlaHDy atenuar el aumento del trabajo de los msculos respiratorios, surge la ventilacin no invasiva como herramienta coadyuvan-te a la ejecucin del ejercicio.En los siguientes prrafos se analizar laevidencia dispo-nible en relacin a los efectos de la VNI sobre las respuestas y adaptaciones al ejercicio en pacientes con EPOC. Adicio-nalmente,seexpresarnrecomendacionesrespectoalos aspectos tcnicos y metodolgicos a considerar a la hora de implementar esta estrategia de rehabilitacin.VENTILACIN NO INVASIVA DURANTEEL EJERCICIO. ANLISIS DE LA EVIDENCIA ACTUALLa comprensin aislada de la fisiopatologa de una enfer-medad es insuficiente para el desarrollo de una prctica clnica de calidad; por ende, la medicina basada en evidencia (MBE) haadquiridoespecialimportanciaenelcampodelasalud, puestoqueayudaatomardecisionesfundamentadas(32). Enelescenariodeterapia,lasrevisionessistemticas(RS) constituyen uno de los niveles ms alto de evidencia puesto queincrementanelpoderestadstico,laprecisindelas estimaciones y la consistencia de sus conclusiones; gracias a que combinan los resultados de diversos estudios primarios, depreferenciaensayosclnicoscontroladosconasignacin aleatoria , que son ponderados segn su calidad metodolgica y, si poseen niveles de homogeneidad aceptables (I2 < 50%), meta-analizados(33-34). Considerandoloprecedentementeplanteado,Ricciy cols(35), publicaron recientemente la nica revisin sistemtica con meta-anlisis y meta-regresin existente hasta el momen-to,cuyoobjetivofueevaluarelefectofisiolgicodelaVNI durante el ejercicio y el impacto de su implementacin sobre el resultado de la rehabilitacin. En la revisin se consideraron Figura 2. Representacin esquemtica de las consecuen-cias fisiolgicas producidas por la fatiga muscular respirato-ria inducida por ejercicio. Reflejo metablico: La fatiga de los msculos inspiratorios gatilla una descarga aferente de neuronas tipo III y IV a travs del nervio frnico, generan-do como respuesta una descarga simptica eferente sobre lasarteriolasdelosmiembrosinferiores.Estoproduce vasoconstriccinenmsculosactivos,disminucindel transporte de O2 y cada en el rendimiento fsico.Ventilacin no invasiva en rehabilitacin - I. Rodrguez et alNeumol Pediatr 2014; 9 (1): 11-16. 14 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clestudios primarios que respondieran a la pregunta Cual es la mejor opcin teraputica entre ejercicio asistido con VNI y entrenamiento sin VNI o con placebo, en pacientes EPOC establesentrminosdeproduccindelactato,frecuencia cardaca, rendimiento fsico y variables respiratorias? La calidad metodolgica de los artculos primarios fue revisada por dos evaluadores independientes, con la escala PEdro (Physiothera-py Evidence Database). Posteriormente, y una vez extrados losdatossellevacaboelprocedimientometa-analticoa travsdelmodelodeefectosaleatorios(siI2era>50%) ymodelodeefectosfijos(siI2era al 10% del FEM o en flujos menores a 200 ml/seg (Figura 2)(1,5,6,7,9). El inconveniente de este criterio es que el valor no se encuentra disponible en el software en forma automtica y hay que hacer un clculo manual. REPETIBILIDADLos preescolares pueden lograr un 10% de repetibilidad peronoun5%comoloexigeATSparaadultos(1,5,8,15).La diferenciade150mlentrelasdosmejoresmedicionesde CVF y VEF1 que se aplica en adultos como criterio de repe-tibilidad,noesrecomendableenpreescolares,yaqueson volmenesmuyaltosparaelvolumenpulmonartotalde estos pequeos(1,2). Se ha comprobado al aplicar una presin negativa a la va area abierta durante le espiracin forzada en nios de 3 a 6 aos, se obtienen curvas que no cambian significativamente unas de otras, slo se observa una mejora del VEF1 del 2%, loqueesclnicamentedespreciable,loquesignificaquela limitacin al flujo puede ser alcanzada a esta edad(10). Por lo tanto,unasolacurvaquehaalcanzadolalimitacinalflujo puede ser adecuada para definir la funcin pulmonar. Es por estemotivoqueelhechodenoalcanzarcriterioderepe-tibilidad no invalidara el examen, de la misma forma como ocurre en el adulto(1,5).INTERPRETACINUna vez obtenidas curvas aceptablesy repetibles,la in-terpretacin de los resultados de preescolares no difiere de los nios mayores.No se dispone de valores de referencia nacionales para preescolares. De los valores de referenciainternacionalmen-te, los de Eigen y cols y Zapletal y cols, no tienen las variables VEF0,50,75quesenecesitaparasuinterpretacin(7,12).El grupo de aproximadamente 600 nios evaluados por Nystad ycols,incluyeronalgunosniosasmticos(8).PrezYarzay cols publicaron valores e referencia del grupo CANDELA, los que tienen el inconveniente de no tener los resultados nece-sarios para generar el valor del P5 y ser nios sin ningn tipo de exposicin a contaminantes inhalados, lo que difiere de la realidad de varias ciudades de Chile(14). Recientemente se han generado valores de referencia multitnicos que abarcan des-de los 3 a los 90 aos. Aunque no se incluyeron preescolares chilenos, tienen la ventaja de ser valores lineales a lo largo de todos los rangos etarios y tienen el valor de VEF0,75, el P5 y Z score disponibles para su interpretacin(19). De todas formas, para decidir qu valor de referencia utilizar en la interpreta-cin de la espirometra de preescolares, cuando no se dispo-ne de valores propios, se puede correlacionar 30 nios sanos con los valores de referencia disponibles internacionalmente y seleccionar los que mejor representan a esta poblacin(19).Independientemente de cul sea el valor de referencia se-leccionado se debe disponer del lmite inferior o P5 (Percentil 5) y Z score de cada variable para su correcta interpretacin. Se considera normal a los valores que se encuentran dentro de ms menos 1,64 desvos estndar de la media (Z score) o por encima del P5(1). Porelmomento,enlaespirometradelpreescolares muy til la interpretacin de la respuesta broncodilatadora, la que se puede considerar significativa como 12% en VEF0,5 y 30% en FEF25-75, siempre y cuando el coeficiente de repeti-bilidad est por debajo de estos valores(20).COMENTARIO FINALLaespirometraesunexamendealtorendimientoen preescolarescuandoseadecuanlasexigenciasdeestan-darizacin.Paraaumentarlautilidaddelaespirometraen preescolaresesnecesariocontarconvaloresdereferencia nacionales, de los cuales an no disponemos.REFERENCIAS1.AnOfficialAmericanThoracicSociety/EuropeanRespiratory SocietyStatement:PulmonaryFunctionTestinginPreeschool Children. Am J Respir Crit Care Med 2007; 175: 1304-45.2.Miller M, Hankinson J, Brusasco V, Burgos F, Casaburi R, Coates A, et al. SERIES ATS/ERS task force: standardisation of lung function Diferencias en la realizacin e interpretacin de la espirometra del preescolar y en el nio mayor - M. LinaresNeumol Pediatr 2014; 9 (1): 17-20. Figura 2. Curva flujo-volumen de preescolar. Caractersticas normales: Ascenso rpido, forma triangular, se observa slo un peak, sin artefactos y cese de flujo menor a 200 ml/seg.20 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.cltesting: Standardisation of spirometry. Eur Respir J 2005; 26: 319-38.3.Kanengiser S, Dozor AJ. Forced expiratory maneuvers in children aged 3 to 5 years. Pediatr Pulmonol 1994; 18: 144-9.4.Aurora P, Stocks J, Oliver C, et al. Quality control for spirometry in pre-school children with and without lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2004; 169: 1152-9.5.AretsHG,BrakelHJ,VanderEntCK.Forcedexpiratory maneuversinchildren:detheymeetATSandERScriteriafor spirometry? Eur Respir J 2001; 18: 655-66.6.Marostica PJ, Weist AD, Eigen H, et al. Spirometry in 3 to 6 year old children with cystic fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 67-71.7.Eigen H, Bieler H, Grant D, et al. Spirometric pulmonary function in healthy preschool children. 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Clinically, there is tachip-nea, intercostal retractions, rales, interstitial images at X-ray, hypoxemia and restrictive lung disease. Steroids are the most used treatment; in severe cases lung transplantation might be the sole option. Some of them presents a good prognosis; for others it is often fatal when it appears in the neonatal period.Key words: Interstitial lung diseases, surfactant, neuroendocrine hyperplasia, infant.RESUMENLa enfermedad pulmonar intersticial (EPI) constituye un grupo heterogneo de patologas. Algunas son exclusivas de nios menores de 2 aos, para los cuales se ha propuesto un nuevo esquema de clasificacin. El diagnstico requiere de sospecha clnica, estudio radiolgico, y en general biopsia pulmonar. Hay presencia de taquipnea, retracciones, crepitaciones, hipoxemia, infiltrados intersticiales y enfermedad restrictiva. El tratamiento de eleccin son los corticoides, en casos severos el trasplante. Algunas presentan buen pronstico, otras iniciadas en perodo neonatal tienen a menudo una evolucin fatal.Palabras clave: Enfermedad pulmonar intersticial, surfactante, hiperplasia neuroendocrina, lactante.Artculo OriginalCorrespondencia: Dra. Lilian Rubilarlilianrubilar@gmail.comConflicto de inters: Autores declaran no poseer conflicto de inters.ISSN 0718-3321 Derechos reservados.Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 21-26INTRODUCCIN La EPI es una patologa de baja prevalencia, caracterizada porremodelacindelintersticioydelosespaciosareos distales pulmonares. Esto conduce a alteracin del intercam-biogaseoso(1).Sepresentancontaquipnea,retracciones, crepitaciones finas tipo velcro, infiltrados intersticiales difusos persistentes(2). Las EPI en lactantes (EPI-L), se presentan en un pulmn en desarrollo y muchas de ellas son exclusivas de esta edad.Enelgrupomencionadohaymuchasenfermedades con caractersticas clnicas y radiolgicas que semejan EPI aun-queel proceso patolgico se encuentre fuera del intersticio. Elobjetivodeestarevisinespresentarlosavancesen clasificacin y diagnstico de las EPI-L.EPIDEMIOLOGALaincidenciadeEPI-Lesandesconocidadebidoa insuficienteestandarizacinyalreconocimientodenuevas entidades patolgicas(3). Son enfermedades raras, con menor evolucin a fibrosis comparadas con adultos. Sonmsfrecuentesenlactantesqueenotrasedades peditricas, en caucsicos y varones; los sntomas en general comienzanantesdelprimeraodevida.En10%-16%se asocia a historia familiar. La mortalidad es variable segn las series(4).CLASIFICACINEl actual sistema de clasificacin de las EPI-L ha sido de-sarrolladoentreneumlogos,radilogosypatlogos.Est basado en la revisin de 186 biopsias pulmonares de lactan-tesconenfermedadpulmonardifusaanalizadasjuntoasus respectivos registros clnicos y radiolgicos(5). Este esquema engloba el 60% de los casos de EPI-L (Tabla I).ETIOPATOGENIA LaEPI-Lsepresentaenunpulmnencrecimientoy desarrolloexpuestoafactoresgenticosyambientalesque daan el epitelio alveolar y la membrana basal. Esto inducira laliberacindecitoquinasTh2,factordenecrosistumoral alfa,interleuquinas4y13,radicalesoxidantes,proteasasy factoresdecrecimiento.Estacascadapromueveladiferen-ciacin de clulas mesenquimticas y alveolares a fibroblastos y miofibroblastos, los cuales migran, proliferan y se acumulan enfocos,depositandocolgeno,elastina,fibronectinay proteoglicanos.Estoconducearemodelacindelamatriz extracelular,engrosamientodetabiquesalveolaresyrotura deunidadesalvolo-capilares,conprogresinafibrosisen algunos casos(4). 22 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clNeumol Pediatr 2014; 9 (1): 21-26. Enfermedad pulmonar intersticial del lactante - L. Rubilar et alTabla 1. Clasificacin propuesta para enfermedadpulmonar intersticial en lactantes menores de 2 aos(11)I. Desordenes ms prevalentes en lactantesA. Desrdenes difusos del desarrollo1. Displasia acinar2. Displasia alveolar congnita3. Displasia alvolocapilar con malrotacin de venasB. Trastornos del crecimiento1. Hipoplasia pulmonar2. Enfermedad pulmonar neonatal crnica a)Displasia broncopulmonar b) EnfermedadpulmonarcrnicaadquiridaenRNde trmino3. Cambios pulmonares estructurales con cromosomopatasa)Trisoma 21b) Otras4. Asociados con cardiopatas congnitas, sin cromosomopa-tas.C. Condiciones especficas de etiologa no definida1. Glicogenosis pulmonar intersticial2. Hiperplasia de clulas neuroendocrinas de la infanciaD. Deficiencia del surfactante por mutaciones y desrdenes relacionados1. Deficiencia de protena B- PAP y variantes del patrn his-tolgico predominante2. Deficiencia de protena C-NCI predominante patrn his-tolgico; NID y NII3. DeficienciaprotenaABCA3-PAPyvariantesdelpatrn histolgico predominante; tambin NCI, NII4. Otras con histologa de disfuncin del surfactante, sin causa gentica an reconocida5. Deficiencia TTF1II. Desrdenes no especficos de la infanciaA. Desrdenes en husped normal1. Infecciones y procesos post infecciosos (Bronquiolitis obli-terante por ADV)2. Desrdenesporagentesambientales:neumonitispor hipersensibilidad, inhalacin de txicos3. Sndromes aspirativos4. Neumona eosinoflica, HPIB. Desrdenes relacionados con procesos sistmicos1. Desrdenesinmunes:colgenovascularesconcapilaritis, autoinmune2. Enfermedades de depsito3. Sarcoidosis4. Histiocitosis de Langerhans5. Infiltrados malignosC. Desrdenes en husped inmunocomprometido1. Infeccin oportunista2. Desrdenesrelacionadosaintervencionesteraputicas (drogas, radiaciones)3. Desrdenesrelacionadosatrasplantesysndromesde rechazo4. Dao alveolar difuso de etiologa desconocidaD. Desrdenes que simulan enfermedad intersticial1. Vasculopata hipertensiva arterial2. Vasculopata congestiva, incluye enfermedad venooclusiva3. Desrdenes linfticos4. Cardiopata congestivaIII. No clasificados- incluye pobre rendimiento de la biopsia, enfermedades en estados terminalesPAP:proteinosisalveolarpulmonar;NID:neumonitisintersticialdes-camativa;NII:neumonitisintersticialinespecfica;ADV:adenovirus; BO: bronquiolitis obliterante; HPI: hemosiderosis pulmonar idioptica; NIL: neumonitis intersticial linfoide; NCN: neumonitis intersticial crnica.DIAGNSTICOEl estudio diagnstico inicialmente est orientado a des-cartarlascausasmsfrecuentesdeenfermedadespulmo-naresdifusasenelniomenorde2aos:fibrosisqustica, displasiabroncopulmonar,inmunodeficienciascongnitaso adquiridas,cardiopatacongnita,infeccinpulmonar,dis-quinesiaciliarcondistress respiratorioneonatalyaspiracin recurrente (Tabla 1).Historia clnica e imgenesDeben rescatarse antecedentes familiares de RN falleci-dos por causa respiratoria sin etiologa aclarada, presencia de hipertensinpulmonar(HTP)sincardiopata,exposicina frmacos e inhalantes ambientales (aves, hongos).La presencia de al menos 3 de los 4 criterios siguientes plantea una EPI-L:1) Sntomas: tos, polipnea o dificultad respiratoria, intoleran-cia al esfuerzo.2) Signos:fallaincrementopondoestatural,taquipnea,re-tracciones,insuficienciarespiratoria,dedosenpalillode tambor, crepitaciones.3) Hipoxemia con el esfuerzo y/o en reposo.4) Alteraciones difusas en radiografa de trax o tomografa computada de trax de alta resolucin.Estoscriterioshanpermitidodiagnosticarel91%de EPI-L(6).ImagenologaLa radiografa de trax es til para sospechar diagnstico de EPI, pero ofrece poca ayuda para evaluar respuesta tera-putica. La tomografa computada precisa la extensin y distribu-cin de las lesiones, revela el patrn predominante y permite identificar el sitio ptimo para tomar biopsia. Adems es til para controlar la respuesta teraputica. Para obtener mejores imgenes se sugiere tomar imgenes de alta resolucin, con corte fino(7).EcocardiogramaPermitedescartaranomalasvascularesyestructurales cardacas que pueden simular una EPI-L. Su segundo objetivo esdetectarlapresenciadehipertensinpulmonar(HTP), hecho que empobrece el pronstico(7,8).Broncoscopia y lavado broncoalveolartilparaestudiosmicrobiolgicos(exclusindeinfec-cin), citolgicos (exclusin de hemorragia pulmonar y otros), histopatolgicos (biopsia para disquinesia ciliar), anlisis mole-cular del surfactante(8). Estudio genticoElestudiodemutacionesdeprotenasdelsurfactante estrecomendadoenEPI-LconhistoriafamiliardeRNde trmino con EPI grave de causa no precisada y EPI con pro-teinosis alveolar. Adems es mandatorio para la bsqueda de otrasmutacionesenRNconEPIasociadaahipotiroidismo congnito y anomalas neurolgicas(8).23 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clBiopsia pulmonar Los avances en procedimientos por imgenes y estudios genticoshanreducidosuindicacin.Sedebeobtener3 muestras de las zonas ms afectadas segn la tomografa de altaresolucin.Actualmenteserealizamediantevideoto-racoscopa(VATS),puestieneunrendimientosimilarala realizada a cielo abierto (50%), pero con menos complica-ciones(9).EPI ESPECFICAS DEL LACTANTE Alteraciones difusas del desarrolloOcurre en etapas tempranas del desarrollo pulmonar. Se asociaamicrodelecinenelgenFOXenlocus16q24.1y mutacin de FOXF1. El diagnstico lo determina labiopsia pulmonar(10). Todas presentan historia familiar. Pertenecen a este grupo la displasia acinar, displasia alveolar congnita y la displasia alveolocapilar con malrotacin de las venas pulmona-res. En la displasia acinar la detencin del desarrollo pulmonar ocurre en la etapa seudoglandular o canalicular temprana. En la displasia alveolar congnita, la detencin ocurre en la fase canalicular tarda o en la sacular temprana. Se presentan en RN de trmino, con falla respiratoria progresiva, HTP severa, falleciendo dentro de los primeros 2 meses de vida. El nico tratamiento es el trasplante pulmonar(10,11).Anormalidades del crecimientoPresentandefectosdelaalveolarizacin,resultandoen simplificacinalveolar.Seasocianacondicionesprenatales como restriccin torxica, oligoamnios, anomalas esquelti-cas, alteraciones neuromusculares, cardiopatas con hipoflujo y cromosomopatas.Tambinserelacionanconinjuriasapartirdelnaci-miento,comoocurreenlaenfermedadpulmonarcrnica delprematuro(nuevadisplasiabroncopulmonar).Las anomalasdelcrecimientoademsincluyenalahipoplasia pulmonar,trisoma21(conagrandamientoalveolar,mayor a nivel subpleural) y malformaciones cardacas congnitas sin cromosomopatas(11).ManifiestanHTPymortalidadsignificativa,relacionadas conlaseveridaddelaalteracindeldesarrolloalveolar(a mayor tamao alveolar peor pronstico). En algunos casos la biopsia pulmonar muestra reas focales de glicogenosis inters-ticial pulmonar, lo cual favorecera la respuesta a corticoides . Hiperplasia de clulas neuroendocrinasde la infanciaRecientemente fue descrita en cuatro familias, sugiriendo unfactorgenticooambientalcomoposiblecausa.Puede iniciarse desde el perodo neonatal hasta los primeros aos de vida(12). Los pacientes presentan taquipnea, retracciones, cre-pitaciones, hipoxemia, por ms de 3 meses, la sintomatologa aumenta con infecciones virales, sin embargo, no presentan insuficienciarespiratoria.Laradiografadetraxmuestra hiperinsuflacinmoderadaaseverayescasosinfiltrados intersticiales. La tomografa de alta resolucin muestra opaci-dades en vidrio esmerilado especialmente en lngula y lbulo medio (deformidad en alas de murcilago) y atrapamiento areo en los lbulos inferiores, con una sensibilidad de 78% y especificidad de 100% (Figuras 1A y 1B).La nica alteracin histolgica es la hiperplasia de clulas neuroendocrinas en los bronquiolos. Esto se demuestra con tincin inmunohistoqumica para bombesina. El resto del te-jido puede presentar alteraciones inespecficas (Figura 2). No siempre es necesaria la biopsia debido al alto rendimiento del estudio por imgenes(13). Eltratamientoesdemantencin,medianteoxgeno-terapiaencasosdehipoxemia.Noserecomiendanlos corticoides.Presenta buen pronstico mostrando mejora gradual en meses o aos, no se ha descrito mortalidad.Enfermedad pulmonar intersticial del lactante - L. Rubilar et alNeumol Pediatr 2014; 9 (1): 21-26. Figura1A.Hiperplasiadeclulasneuroendocrinas.Radiografade trax:insuflacinsevera,atrapamientoareo,infiltradosintersticiales bilaterales en regular cantidad.Figura 1B. Hiperplasia de clulas neuroendocrinas. Tomografa com-putadadetrax(cortesupracarinal):imgenesvidrioesmeriladoen lbulo medio y lngula, zonas de atrapamiento areo en ambos lbulos inferiores.24 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clGlicogenosis pulmonar intersticial Habraalteracinenladiferenciacindelmesnquima desde la vida intrauterina. Los sntomas aparecen en perodo RN,contaquipnea,retraccionesehipoxemia,quepersiste por ms de 1ao. Los sntomas son ms acentuados en pre-sencia de cardiopatas.La radiografa de trax muestra hiperinsuflacin, infiltrados intersticiales,latomografarevelavidrioesmerilado,atrapa-miento areo e hiperinsuflacin(14).La biopsia pulmonar muestra acmulos de clulas mesen-quimticas en el intersticio alveolar, proliferacin de histiocitos y escasa o nula inflamacin. Hay depsitos intracelulares de glicgenomonoparticuladoyocasionalmentelpidos(lipofi-broblastos).En casos severos se tratan con corticoides. El pronstico es bueno, en ausencia de anomalas del crecimiento pulmo-nar o HTP.ANORMALIDADES GENTICAS DELSURFACTANTE PULMONAR (SP)Deficiencia de surfactante B (mutacin paraprotena B del SP)Se manifiesta en RN de trmino con insuficiencia respira-toria. La radiografa de trax muestra hipoaireacin pulmonar y vidrio esmerilado. La tomografa muestra vidrio esmerilado yempedrado.Fallecenenlosprimeros3-6meses.Enlos escasosheterocigotoslaevolucineshacialainsuficiencia respiratoria crnica, oxgenodependiente.Puede existir antecedente de familiar fallecido en perodo neonatal por proteinosis alveolar.Con muestra obtenida mediante lavado broncoalveolar, puede aproximarse al diagnstico por tinciones inmunoqumi-cas o la observacin a travs de miscroscopa electrnica. El diagnstico especfico de dficit de protena B del surfactante se realiza mediante estudio de ADN por inmunomarcadores.Enlabiopsiapulmonarseobservadescamacinde macrfagosespumosos,hiperplasiadelepitelioalveolar, engrosamientodeseptos,alteracindeloscuerposlame-laresyfibrosisvariable,hallazgospresentesenladisplasia alvolocapilar y linfangiectasia pulmonar. El tratamiento es el trasplante pulmonar. Mutacin para protena C del SPPuede aparecer como mutacin de novo, siendo su pe-netrancia y severidad variables. En lactantes y neonatos puede manifestarse como insuficiencia respiratoria severa; en ado-lescentes y adultos como neumonitis intersticial usual (NIU), neumonitis intersticial descamativa (NID), proteinosis alveolar y neumonitis intersticial inespecfica. En la radiografade trax aparececompromisointersticial(Figura3A),latomografa computada muestra patrn en vidrio esmerilado (Figura 3B). Figura2.Hiperplasiadeclulasneuroendocrinas.Biopsiapulmonar (tincininmunohistoqumicaparabombesina):aumentodelnmero de las clulas neuroendocrinas en bronquolos e intersticio pulmonar.Figura3A.Neumonitisintersticialinespecfica.Radiografadetrax: infiltrados retculo-nodulares y lineales bilaterales en abundante cantidad, comprometen hasta la periferia pulmonar.Figura 3B. Neumonitis intersticial inespecfica. Tomografa computada de trax (corte supracarinal): imgenes en vidrio esmerilado extenso que compromete ambos lbulos superiores.Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 21-26. Enfermedad pulmonar intersticial del lactante - L. Rubilar et al25 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clLa biopsia pulmonar muestra hiperplasia del epitelio alveolar, engrosamientodetabiquesinteralveolares,inclusionesde colesterol. Puede haber predominioinflamatorio celular, lo que otorga buen pronstico o predominio de fibrosis, de mal pronstico(14) (Figura 4).Eltratamientoconcorticoidesy/ohidroxicloroquina presentanresultadosvariables.Laevolucinpuedeserala mejora o progresar a fibrosis pulmonar.Mutacin del gen para protena ABCA3Elgenquecodificaestaprotenatransportadoraest presente en el brazo corto del cromosoma 16. Su dficit se manifiesta en RN de trmino como falla respiratoria y muerte precoz(16).La tomografa computada muestra patrn en empedrado. En la biopsia se observa hiperplasia de neumocitos II, engro-samiento intersticial y macrfagos con material lipoprotein-ceo.Loscuerposlamelaressonpequeos,coninclusiones perifricas electrodensas.El tratamiento en casos severos es el trasplante pulmonar y en el resto corticoides, con xito relativo. Mutacin del factor 1 de transcripcin tiroideo TTF-1 (actualmente llamado dficit de protena NKX2-1)ElTTF-1participaenlamorfognesispulmonaryenla estabilidaddelsurfactante.Semanifiestaenneonatoscon insuficiencia respiratoria y posteriormente hipoxemia persis-tente(17). Puede asociarse a corea e hipotiroidismo. La biopsia presenta disminucin del nmero de alvolos, con cuerpos lamelares habitualmente normales.Proteinosis alveolar congnitaEs poco frecuente. Hay alteracin en la homeostasis del surfactante,debidaaanomalasdemacrfagosalveolares, resultando en una acumulacin de material lipoproteinceo enlosespaciosalveolares,conlaconsecuenteinsuficiencia respiratoria(18).PresentainsuficienciarespiratoriadesdeRN,existede-ficienciadelasprotenasBoCdelsurfactanteomutacin del receptor del factor estimulante de colonias macrfagos-granulocitos (GM-CSF).El nico tratamiento es el trasplante pulmonar.

TRATAMIENTOEsteincluyecorregirlahipoxemiaydficitnutricional, tratamientoenrgicodelasinfecciones,inmunizaciones, actividad fsica controlada, evitar exposicin a tabaco.Losfrmacosinmunosupresoresmsutilizadossonlos corticoidessistmicosenesquemasannoestandarizados, conbuenarepuestaenel50%deloscasosdeEPI-L.En algunoscasosseasocianahidroxicloroquina,azatioprinao micofenolato. La decisin de iniciar tratamiento inmunosupre-sor depende de la severidad de la enfermedad, progresin, pronsticosintratamiento,comorbilidadesyopinindela familia.El trasplante pulmonar est reservado para los casos de mal pronstico. PRONSTICOSe ha reportado morbilidad persistente de 50% y morta-lidad general de 30%(19).Sondemalpronsticolostrastornosdeldesarrolloy crecimiento pulmonar, mutaciones de la protena B y ABCA3, casosasociadosainmunodeficienciayaqullosconpobre respuesta a corticoides. Presentan buen pronstico la hiperplasia de clular neu-roendocrinas,glicogenosispulmonarintersticialyloscasos conbuena respuesta a corticoides.LascausasdeEPIdemalpronsticomanifestadasen perodo RN se enuncian en la Tabla 2.Figura 4. Biopsia pulmonar (tincin tricrmica de Van Gieson). Neu-monitisintersticialinespecfica(fibrosis).Rupturadeseptos,eritrocitos ymacrfagosespumososenespaciosalveolares,metaplasiacuboide del epitelio. Intersticio ensanchado por fibrosis moderada, presencia de miofibroblastos, abundantes clulas plasmticas y algunos eosinfilos. Tabla 2. Causas de enfermedad pulmonar intersticial severa en el perodo neonatal(11)Displasia acinarHipoplasia pulmonar/simplificacin alveolarDisplasiaalveolocapilarconmalrotacindevenaspulmonares (mutacin FOXF1)Glicogenosispulmonarintersticialasociadaaalteracionesdel crecimientoDeficiencia de la protena B del surfactante (mutacin homocigota)Mutacin del gen ABCA3Mutacin TTF1 (NKX2-1)Sndromes de hemorragia alveolarLinfangiectasia pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial del lactante - L. Rubilar et alNeumol Pediatr 2014; 9 (1): 21-26. 26 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clCONCLUSINLasenfermedadespulmonaresintersticialesdellactante presentanformaspropiasdelaedad,conhistorianatural diferente a las EPI de adultos. Los avances para su diagnstico facilitarnunaidentificacinprecoz,ypermitirnprogresar enaspectosepidemiolgicosydesarrollarconsensospara estrategias teraputicas.REFERENCIAS1.Bokulic RE, Hilman BC. Interstitial lung disease in children. 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Hospital Dr. Guillermo Grant Benavente. Concepcin, Chile.NONINVASIVE VENTILATION DURING EXERCISE IN CHILDREN WITH POST INFECTIOUS BRONCHIOLITIS OBLITERANS. CASE REPORTPulmonary rehabilitation is part of bronchiolitis obliterans comprehensive treatment. However, ventilatory cons-traints, often observed in these patients, difficult to achieve appropriate workloads in order to get physiological adaptations which increase the functional capacity and improve the performance in their daily life activities. In this case report, we describe the effects of non-invasive ventilation (NIV) during exercise on an adolescent with BO. He showed lessdyspnea, fatigue legs, he improved oxygenation and endurance time. These results show the potential usefulness of NIV as an adjunct to exercise in this group of patients. However, further studies are needed to confirm these hypotheses.Key words: Noninvasive mechanical ventilation, exercise, children, post-infectious bronchiolitis obliterans.RESUMENLa rehabilitacin respiratoria forma parte del tratamiento de la bronquiolitis obliterante (BO) post-infecciosa. Sin embargo, la limitacin ventilatoria, a menudo observada durante el ejercicio, dificulta el logro de cargas de trabajo adecuada para alcanzar adaptaciones fisiolgicas que permitan incrementar la capacidad funcional y mejorar el desempeo en sus actividades cotidianas. En el presente caso clnico se muestran los efectos de la ventilacin no invasiva (VNI) sobre el rendimiento fsico de un adolescente con BO, observndose disminucin de la disnea, fatiga de piernas, mejorando la oxigenacin y el tiempo de resistencia durante el ejercicio asistido. Estos resultados muestran la posible utilidad de esta herramienta como coadyuvante al ejercicio en este grupo de pacientes. No obstante, futuros estudios clnicos son necesarios para confirmar estas hiptesis.Palabras clave: Ventilacin no invasiva, ejercicio, nios, bronquiolitis obliterante post-infecciosa.Caso ClnicoCorrespondencia: Klgo. Ivn Rodrguez Nez.Escuela de Kinesiologa, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad San Sebastin. Lientur n 1457. Concepcin, Chile.Fono: 041-2400160Email: klgo.ivanronu@gmail.comConflicto de inters: Autores declaran no poseer conflicto de inters.ISSN 0718-3321 Derechos reservados.Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 27-30INTRODUCCINLabronquiolitis obliterante post infecciosa (BO), es una enfermedad respiratoria crnica poco frecuente, secuela de unainfeccinseveraprincipalmenteporadenovirus(ADV) ysecaracterizaporlapresenciadefibrosisyobliteracin delavaareapequea(1).Sudiagnsticoseestablecepor elementos clnicos, imgenes y funcin respiratoria(1). Se ha observado correlacin directa entrefuncin pulmonar y ren-dimiento del test de marcha de 6 min (TM6), lo que .justifica la realizacin de rehabilitacin respiratoria (RR) en este grupo de pacientes(2).En nios con BO no se ha descrito el sustento fisiolgico quedaorigenaladisneadeesfuerzoquelimitasurendi-miento durante los perodos de rehabilitacin. No obstante, esposibleobservarenellosrespuestassimilaresalalos pacientesadultosconenfermedadpulmonarobstructiva crnica (EPOC) en cuanto a los sntomas percibidos durante elejercicio,loquehacesospecharlapresenciadecausas mecnicas como las gatillantes de la limitacin ventilatoria en condiciones de alta demanda fisiolgica. Esto los transforma en candidatos potenciales para incorporar la VNI a los pro-tocolosderehabilitacin,paraasmejorarelrendimiento durante el entrenamiento.28 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clCASO CLNICO Pacientevarnde16aosdeedad,IMC13,3kg/m2, condiagnsticodebronquiolitisobliterantepostinfecciosa. En sus antecedentes mdicos destaca una neumona severa poradenovirus(ADV)yvirusrespiratoriosincicial(VRS)a los7mesesdeedad,yposteriormente,mltiplescuadros respiratorios de diversa gravedad requiriendo hospitalizacin en unidad de cuidados intensivos en 6 oportunidades, en dos de las cuales necesit ventilacin mecnica invasiva. Durante suetapapreescolarfueusuariodeoxgenoambulatorioy actualmente utiliza VNI domiciliario con un adecuado cum-plimiento teraputico. En su espirometra se aprecia una alteracin ventilatoria obstructiva severa con disminucin de la capacidad vital for-zada, sin respuesta a 400 g de Salbutamol (VEF1 basal 26% delvalorterico)(Figura1).Latomografacomputadade trax muestra en ambos campos pulmonares signos de atra-pamiento areo bilateral, bronquiectasias enambos lbulos inferiores y atelectasia del lbulo inferior derecho (Figura 2) Desdeelpuntodevistafuncionalpresentaintoleranciaala ejecucin de ejercicios moderados.Unavezderivadoalprogramaderehabilitacinres-piratoriadelHospitalDr.GuillermoGrantBenaventede Concepcin (HGGB), inici un protocolo de entrenamiento cardiopulmonar y muscular respiratorio que ha sido seguido tantoendomiciliocomoenelcentroasistencial.Parauna mejortoleranciaalascargasdetrabajoprescritasporel equipo (80% del trabajo mximo) se emple la VNI como coadyuvante a la realizacin del entrenamiento de resistencia, paralocualserealizuntestdeesfuerzo,conysinVNI, con el objetivo de evaluar la tolerancia y respuesta fisiolgica del paciente, para as incorporar la terapia ventilatoria en las sesiones ulteriores.PROTOCOLO DE EVALUACINEl paciente realiz el test de marcha de 6 min (TM6) y el test de carga incremental (TCI) con una semana de intervalo entreambaspruebas.ElTM6serealizsegnprotocolo ATS adaptado para poblacin peditrica(3). Se registra percep-cin subjetiva de disnea, fatiga de piernas (a travs de la escala de Borg), saturacin y frecuencia cardaca antes y despus del test. La distancia recorrida se expresan en metros (m) y en porcentaje del resultado normal para la edad segn valores de referencia chilenos para nios sanos(4). La distancia reco-rrida fue de 584 metros (83% del valor predicho); la disnea y fatiga de piernas fue 5 y 6 respectivamente. El paciente no present cadas en la saturacin de oxgeno a lo largo de la prueba.Por otra parte, el TCI se realiz en una cinta sin fin con una carga inicial equivalente al 60% de la velocidad media del TM6.Luego,cada1minuto,seaumentalapendienteen 2 hasta llegar a 14, desde donde se comienza a incremen-tarlavelocidaden0,5km/hcada1minhastalatolerancia del paciente. La velocidad mxima alcanzada fue 7 km/h, la pendiente mxima fue 14, frecuencia cardaca 161 lat/min, disnea y fatiga de piernas 5 y 6 respectivamente.IMPACTO DE LA VNI SOBRE ELRENDIMIENTO FSICO Y PERCEPCINSUBJETIVA DE ESFUERZOUna semana posterior a la realizacin de las pruebas antes sealadas se llev a cabo el test de resistencia a carga cons-tante(TCC)aunaintensidaddel80%deltrabajomximo alcanzado en el TCI (80% de la velocidad y pendiente). Cada dos minutos se registra frecuencia cardaca (FC); saturacin depulsoarterialdeoxgeno(SpO2),disneaypercepcin de fatiga de piernas. El TCC lo realiz con y sin VNI con un intervalodeunasemanaentrecadapruebaparaevitarel fenmeno de adaptacin a la carga. Para la asistencia ventilatoria se utiliz un ventilador marca Trillogy100(PhillipsRespironics)ymscaranasaltallaS modelo Confort Gel Blue (Phillips Respironics). La modali-dad empleada fue Bipap S/T y los parmetros de inicio fueron IPAP 12 cmH2O, EPAP 6 cmH2O; adicionalmente, durante Figura1.Curvaespiromtrica(flujo/volumen).Patrnobstructivo severo, con Capacidad Vital Forzada disminuida.Figura 2. Tomografa Computada de trax de alta resolucin. En este corte se observan bronquiectasias bilaterales e imgenes en mosaico en campo pulmonar izquierdo.Neumol Pediatr 2014; 9 (1): 27-30. Ventilacin no invasiva en ejercicio en pacientes con bronquiolitis obliterante - I. Rodrguez et al29 Contenido disponible en www.neumologia-pediatrica.clTabla 1. Rendimiento durante el test de carga constante realizado con y sin Ventilacin No Invasiva (VNI)Variables Con VNI Sin VNICarga [velocidad (km/h)-pendiente (grados)]5 - 11 5 - 11Tiempo de resistencia (min) 39 30Frecuencia cardaca (lat/min) 157 (164-131) 154 (158-142)Frecuencia respiratoria (resp/min) 33 (38-28) 31 (33-28)Disnea (Borg) 6 (10-1) 9 (10-1)Fatiga de piernas 7 (10-2) 9 (10-2)Saturacin pulso arterial de oxgeno (%)94 (98-90) 92 (94-91)Resultados expresados en medianas y valores extremos.Figura3.Paciente realizandoprotoco-lodeejercicioasis-tidoconVentilacin No Invasiva. Figura 4. Disnea percibida durante el testdecargaconstanterealizadocon ysinasistenciaventilatorianoinvasiva (VNI).S/VNI:Pe