Queratosis_foliculares

Trastornos de la Trastornos de la

queratinizaciqueratinizacióón n

folicularfolicular

Dra. Isabel CastillaDra. Isabel Castilla

Trastornos de queratinizaciTrastornos de queratinizacióón folicularn folicular

““Presentan un tapPresentan un tapóón de queratina en el orificio folicularn de queratina en el orificio folicular””

�� Queratosis PilarQueratosis Pilar

�� Pitiriasis rubra pilarisPitiriasis rubra pilaris

�� Eritromelanosis folicular facialEritromelanosis folicular facial

�� Queratosis circunscriptaQueratosis circunscripta

�� FrinodermiaFrinodermia

�� Queratosis folicular invertidaQueratosis folicular invertida

�� Liquen espinulosoLiquen espinuloso

Queratosis foliculares con Queratosis foliculares con

inflamaciinflamacióón y n y atrofiaatrofia

�� Queratosis pilosa atrQueratosis pilosa atróófica facialfica facial

�� Queratosis folicular espinosa alopQueratosis folicular espinosa alopéécicacica

�� Atrofodermia vermiculadaAtrofodermia vermiculada

Queratosis Queratosis pilarpilar

�� MMúúltiples pltiples páápulas foliculares, cpulas foliculares, cóónicas, de color piel, del nicas, de color piel, del tamatamañño de la cabeza de un alfiler, dando el aspecto de o de la cabeza de un alfiler, dando el aspecto de ““ralladorrallador””, centradas por un tap, centradas por un tapóón cn cóórneo de color blanco rneo de color blanco grisgrisááceo. Cuando se desprende este tapceo. Cuando se desprende este tapóón, se aprecia un n, se aprecia un pelo enrollado en su interior.(1)pelo enrollado en su interior.(1)

�� Aparece en los primeros aAparece en los primeros añños de vida, hace un pico en la os de vida, hace un pico en la adolescencia y desaparece gradualmente en la juventud. adolescencia y desaparece gradualmente en la juventud.

�� Afecta sup. extensora de brazos y cara externa de glAfecta sup. extensora de brazos y cara externa de glúúteos y teos y muslos, muslos,

�� Enfermedad con herencia AD, afecta con mEnfermedad con herencia AD, afecta con máás frecuencia a s frecuencia a niniññas, atas, atóópicas o con ictiosis vulgar.picas o con ictiosis vulgar.

�� Sin alt. del estado gral. El 40Sin alt. del estado gral. El 40--50% de la poblaci50% de la poblacióón n general, y el 80% adolescentes la padece.(general, y el 80% adolescentes la padece.(1)1)

�� Variante Variante ““Queratosis rubra pilarQueratosis rubra pilar””,, afecta mejillas de afecta mejillas de personas predispuestas y se agrava con los bochornos, personas predispuestas y se agrava con los bochornos, tiene base eritematosa y al desaparecer los tapones tiene base eritematosa y al desaparecer los tapones ccóórneos quedan depresiones puntiformes.rneos quedan depresiones puntiformes.

�� EvoluciEvolucióón : mejora gradualmente con los an : mejora gradualmente con los añños.os.

HistopatologHistopatologííaa

�� Hiperqueratosis del ostium folicularHiperqueratosis del ostium folicular

�� TapTapóón de queratina ortoqueratn de queratina ortoqueratóótica que ocupa el tica que ocupa el infundinfundííbulo dilatado del folbulo dilatado del folíículo pilosoculo piloso

�� Infiltrado linfocitario perifolicular variable Infiltrado linfocitario perifolicular variable

DiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencial

�� Pitiriasis rubra pilarisPitiriasis rubra pilaris

�� Ictiosis vulgarIctiosis vulgar

�� Uleritema ofriUleritema ofrióógenesgenes


TratamientoTratamiento

�� TTóópicos picos

�� Agentes queratolAgentes queratolííticos y emolientesticos y emolientes

��Vaselina salicVaselina salicíílada al 3lada al 3--5%5%

��Cremas con urea, ac. LCremas con urea, ac. Lááctico, corticoides,ctico, corticoides,

��BaBañños de aceiteos de aceite

��TretinoTretinoíína a bajas concentracionesna a bajas concentraciones

��Tratamiento mecTratamiento mecáánico (dermoabrasinico (dermoabrasióón)n)

��TazaroteneTazarotene

Eritromelanosis folicular facialEritromelanosis folicular facial

�� 1960 Kitamura la describe en 1960 Kitamura la describe en ♂♂ japonesesjaponeses

�� 1966 Mishima lo describe en ingleses1966 Mishima lo describe en ingleses

�� Comienza en la segunda dComienza en la segunda déécada cada

�� Aparecen pAparecen páápulas foliculares, con un fondo de pulas foliculares, con un fondo de eritema e hiperpigmentacieritema e hiperpigmentacióónn

�� Patogenia: desconocidaPatogenia: desconocida

�� Afecta cara lat. de mejillas y a veces cuelloAfecta cara lat. de mejillas y a veces cuello

�� PPáápulas foliculares numerosas y diminutas (cabeza pulas foliculares numerosas y diminutas (cabeza de alfiler), de color pardo rojiza, algunas aparecen de alfiler), de color pardo rojiza, algunas aparecen hiperpigmentadas o hipopigmentadas, pueden hiperpigmentadas o hipopigmentadas, pueden confluir dando una placa, y se acompaconfluir dando una placa, y se acompaññan de an de telangiectasias. telangiectasias.

�� Puede acompaPuede acompaññarse de queratosis pilar en brazos arse de queratosis pilar en brazos

Anatomia patolAnatomia patolóógicagica

�� Leve hiperqueratosis folicularLeve hiperqueratosis folicular

�� Aumento de pigmentaciAumento de pigmentacióón epidn epidéérmicarmica

�� DisminuciDisminucióón de la vaina ext. del pelo y del din de la vaina ext. del pelo y del diáámetro metro del tallo pilosodel tallo piloso

�� Anexos rodeados de un infiltrado linfocitarioAnexos rodeados de un infiltrado linfocitario

DiagnDiagnóóstico Diferencialstico Diferencial

�� Uleritema ofriUleritema ofrióógenesgenes (eritema folicular e (eritema folicular e interfolicular ademinterfolicular ademáás, origina cicatrices deprimidas s, origina cicatrices deprimidas y alopecia en cejas y y alopecia en cejas y ááreas cercanas) reas cercanas)

�� Atrofodermia vermiculataAtrofodermia vermiculata (cicatrices en panal de (cicatrices en panal de abejas en mejillas)abejas en mejillas)

�� Poiquilodermia de CivattePoiquilodermia de Civatte (m(múúltiples telangiectasias ltiples telangiectasias en caras laterales de la cara)en caras laterales de la cara)


�� QueratolQueratolííticos tticos tóópicopico�� Urea 10Urea 10--20% 20%

�� Lactato de amonio 12%Lactato de amonio 12%

�� Lactato de amonio e hidroquinona 4%Lactato de amonio e hidroquinona 4%

�� ExfoliantesExfoliantes�� Ac. Salicilico 20Ac. Salicilico 20--30 %30 %

�� RetinoidesRetinoides�� IsotretinoIsotretinoíína 0.1na 0.1--1mg/kg/d1mg/kg/dííaa

�� LLááser de Erbio y COser de Erbio y CO22

Queratosis circunscriptaQueratosis circunscripta

�� PPáápulas foliculares persistentes en rodillas, codos, nuca, pulas foliculares persistentes en rodillas, codos, nuca, caderas, sacro y pliegues axilares.caderas, sacro y pliegues axilares.

�� Comienza en la niComienza en la niññez 3ez 3--5 a5 añños, africanos de Yoruba en os, africanos de Yoruba en NigeriaNigeria

�� Patogenia es desconocidaPatogenia es desconocida

�� HistologHistologíía: parecida a psoriasis pero sin microabcesos a: parecida a psoriasis pero sin microabcesos de neutrde neutróófilosfilos

�� NingNingúún paciente desarrolla psoriasis despun paciente desarrolla psoriasis despuéés.s.

�� Tratamiento: Idem Tratamiento: Idem

FrinodermiaFrinodermia

�� Nichols 1933 en reclusos de Pekin (piel de sapo).Nichols 1933 en reclusos de Pekin (piel de sapo).

�� Hipovitaminosis A (dHipovitaminosis A (dééficit alimentario en Asia y ficit alimentario en Asia y ÁÁfrica, en nuestro frica, en nuestro medios Postmedios Post--cirugcirugíía de bypass intestinal, o hemodia de bypass intestinal, o hemodiáálisis).lisis).

�� PPáápulas foliculares con tapones cpulas foliculares con tapones cóórneos que cuando se exprimen dejan rneos que cuando se exprimen dejan un hoyo, ubicadas en superficies de extensiun hoyo, ubicadas en superficies de extensióón de las extremidades, n de las extremidades, muslos, antebrazos, abdomen, espalda y cara, respeta palmas y muslos, antebrazos, abdomen, espalda y cara, respeta palmas y plantas.plantas.

�� St. Oculares (ceguera nocturna, xeroftalmSt. Oculares (ceguera nocturna, xeroftalmíía y queratomalacia), alt. de a y queratomalacia), alt. de mucosa (lengua eritematosa) y alt. sistmucosa (lengua eritematosa) y alt. sistéémicas (debilidad muscular, micas (debilidad muscular, neuritis y diarrea).neuritis y diarrea).

�� HistologHistologííaa�� Hiperqueratosis moderadaHiperqueratosis moderada

�� DistensiDistensióón de la porcin de la porcióón alta del foln alta del folíículo causada por culo causada por grandes tapones cgrandes tapones cóórneosrneos

�� ReducciReduccióón del taman del tamañño de la glo de la gláándula sebndula sebááceas dando ceas dando atrofiaatrofia

�� En casos graves las glEn casos graves las gláándulas ecrinas asndulas ecrinas asíí como las como las sebsebááceas desarrollan metaplasia escamosaceas desarrollan metaplasia escamosa

�� DiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencial


�� TratamientoTratamiento

�� Altas dosis de vit A (200.000 a 500.000 UI/dAltas dosis de vit A (200.000 a 500.000 UI/díía durante 3 a durante 3 a 5 da 5 díías.as.

Queratosis folicular invertidaQueratosis folicular invertida

�� PPáápula queratpula queratóósica folicular sica folicular úúnica (0.3.1 cm), nica (0.3.1 cm), aspecto similar a verruga o queratosis seborreica, aspecto similar a verruga o queratosis seborreica, ubicada en cabeza y cuello, mejillas, labio superior, ubicada en cabeza y cuello, mejillas, labio superior, y py páárpadosrpados

�� Frecuente en varones Frecuente en varones

�� EtiologEtiologíía desconocidaa desconocida

HistopatologHistopatologíía:a:

�� hiperqueratosis y paraqueratosishiperqueratosis y paraqueratosis

�� capas de ccapas de céélulas escamosas arremolinadas que pueden lulas escamosas arremolinadas que pueden estar queratinizadas formando pseudoperlas cestar queratinizadas formando pseudoperlas cóórneas, rneas,

�� en periferen periferíía hay ca hay céélulas basales en empalizadalulas basales en empalizada

�� no hay actividad mitno hay actividad mitóótica ni anaplasiatica ni anaplasia

DiagnDiagnóóstico diferencialstico diferencial�� VerrugasVerrugas

�� Queratosis seborreicasQueratosis seborreicas

�� Ca.espinocel.Ca.espinocel.

�� Ca. basocelCa. basocel

Tratamiento:Tratamiento: idemidem

Liquen espinulosoLiquen espinuloso

�� PPáápulas foliculares numerosas con un tappulas foliculares numerosas con un tapóón cn cóórneo rneo filiforme, duro, seco, oscuro, de varios milfiliforme, duro, seco, oscuro, de varios milíímetros, metros, que proporciona una textura semejante a rallador, de que proporciona una textura semejante a rallador, de apariciaparicióón sn súúbita, progresiva y asintombita, progresiva y asintomááticas. Las ticas. Las lesiones se agrupan en placas redondeadas de 2lesiones se agrupan en placas redondeadas de 2--5 5 cm. cm.

�� Afecta a niAfecta a niñños y adolescentes preferentemente en os y adolescentes preferentemente en cuello, zona ext. de brazos, nalgas, muslos, hueco cuello, zona ext. de brazos, nalgas, muslos, hueco poplpoplííteo, espalda y abdomen. Asociado a HIV, Enf. teo, espalda y abdomen. Asociado a HIV, Enf. De Crohn.De Crohn.

HistopatologHistopatologíía:a:

�� TapTapóón queratn queratóósico en el infundsico en el infundííbulo folicularbulo folicular

�� Infiltrado inflamatorio linfocitario perifolicularInfiltrado inflamatorio linfocitario perifolicular

�� Fibrosis perifolicularFibrosis perifolicular

�� Atrofia de glAtrofia de gláándulas sebndulas sebááceasceas

Tratamiento:Tratamiento:

�� ÍÍdem dem

Queratosis pilosa atrQueratosis pilosa atróófica facial fica facial

(uleritema ofri(uleritema ofrióógenes)genes)

�� 1878 Erasmus Wilson lo describi1878 Erasmus Wilson lo describióó, (del gr. oul, (del gr. ouléé: cicatriz y : cicatriz y ophys: cejas). ophys: cejas).

�� PPáápulas foliculares con un halo eritematoso ubicadas en pulas foliculares con un halo eritematoso ubicadas en cejas, porcicejas, porcióón lateral de frente, mejillas, espalda, brazos, n lateral de frente, mejillas, espalda, brazos, ttóórax y abdomen. rax y abdomen.

�� El eritema es simEl eritema es siméétrico, de aspecto aterciopelado, pero al trico, de aspecto aterciopelado, pero al tacto es tacto es ááspero.spero.

�� Herencia AD, aparece desde el nacimiento o la niHerencia AD, aparece desde el nacimiento o la niññez, la piel ez, la piel aparece con inflamaciaparece con inflamacióón difusa y posterior pn difusa y posterior péérdida gradual rdida gradual del foldel folíículo piloso. culo piloso.

�� Se asocia con atopSe asocia con atopíía, queratosis pilar, retraso mental, pelo a, queratosis pilar, retraso mental, pelo lanoso, oligospermia, Sd. de Noonan (queratosis foliculares, lanoso, oligospermia, Sd. de Noonan (queratosis foliculares, hirsutismo, linfedema, vitiligo, etc.) y nivel shirsutismo, linfedema, vitiligo, etc.) y nivel séérico bajo de vit. rico bajo de vit. A.(3), (4)A.(3), (4)

HistopatologHistopatologíía: a:

�� TapTapóón queratn queratóósico folicularsico folicular

�� Infiltrado inflamatorio perifolicular leve Infiltrado inflamatorio perifolicular leve

�� Atrofia variableAtrofia variable

DiagnDiagnóóstico diferencial:stico diferencial:

�� Queratosis folicular alopQueratosis folicular alopéécica decalvantecica decalvante

�� Atrofodermia vermiculadaAtrofodermia vermiculada

Tratamiento:Tratamiento: IdemIdem

Queratosis folicular espinosa alopQueratosis folicular espinosa alopéécicacica

�� Genodermatosis rara, ligada al sexo, aparece en la niGenodermatosis rara, ligada al sexo, aparece en la niññez y despuez y despuéés de s de la pubertad remite con lentitud.la pubertad remite con lentitud.

�� Tapones foliculares cTapones foliculares cóórneos filiformes y milia en nariz, mejillas, rneos filiformes y milia en nariz, mejillas, cejas, cuero cabelludo, cuello y extremidades. El eritema es varcejas, cuero cabelludo, cuello y extremidades. El eritema es variable y iable y la alopecia cicatrizal se hace evidente rla alopecia cicatrizal se hace evidente ráápido.pido.

�� TambiTambiéén se ha relacionado con atopn se ha relacionado con atopíía, opacidades corneales, a, opacidades corneales, fotofobia, queratitis, blefaritis, hiperqueratosis palmofotofobia, queratitis, blefaritis, hiperqueratosis palmo--plantar, sordera plantar, sordera neurosensorial, infecciones recidivantes, hiperaminoaciduria, reneurosensorial, infecciones recidivantes, hiperaminoaciduria, retraso traso ffíísico y mental, alt. ungueales y anodoncia.sico y mental, alt. ungueales y anodoncia.

Atrofodermia vermiculadaAtrofodermia vermiculada

�� Genodermatosis autosGenodermatosis autosóómica, ligada al X, Xp22.13mica, ligada al X, Xp22.13--p22.2, se p22.2, se ha propuesto afectaciha propuesto afectacióón del gen de la LAMAI (cadena n del gen de la LAMAI (cadena laminina laminina αα1)1)

�� El comienzo es mEl comienzo es máás tards tardíío (5o (5--12 a12 añños).os).

�� Patogenia: queratinizaciPatogenia: queratinizacióón anormal del ostium del foln anormal del ostium del folíículo culo piloso, que originarpiloso, que originaríía tapones ca tapones cóórneos que dilatarrneos que dilataríían el an el ostium folicular y protruyen en forma similar a espinas. En ostium folicular y protruyen en forma similar a espinas. En estadios tempranos aparece un infiltrado inflamatorio en estadios tempranos aparece un infiltrado inflamatorio en torno al foltorno al folíículo, con posterior fibrosis y atrofia perifolicular culo, con posterior fibrosis y atrofia perifolicular y cicatriz tardy cicatriz tardíía.a.

�� Se inicia con tapones foliculares eritematosos que se Se inicia con tapones foliculares eritematosos que se desprenden y se transforman en depresiones desprenden y se transforman en depresiones visibles, fositas de 1visibles, fositas de 1--2mm, dando el aspecto de 2mm, dando el aspecto de ““panal de abejas o apolilladopanal de abejas o apolillado””, afecta , afecta simsiméétricamente mejillas, labio superior, orejas y tricamente mejillas, labio superior, orejas y frente, respetando cejas, pfrente, respetando cejas, páárpados y cuero cabelludo.rpados y cuero cabelludo.

�� AsociaciAsociacióón con alt. de desarrollo, quiste n con alt. de desarrollo, quiste epidepidéérmicos, Sd. Down, Comunicacirmicos, Sd. Down, Comunicacióón n interauricular, sd. Rombo (hipotricosis, milia y interauricular, sd. Rombo (hipotricosis, milia y carcinomas basocelulares).carcinomas basocelulares).

HistopatologHistopatologíía (depende del estada (depende del estadíío)o)

I)I)-- PPáápulas inflamatorias tempranaspulas inflamatorias tempranas

�� InfundInfundííbulos acantbulos acantóósicos, hipergranulosos, dilatados, distrsicos, hipergranulosos, dilatados, distróóficos, ficos, o retorcidos, o retorcidos,

�� Infiltrado linfocInfiltrado linfocíítico con neutrtico con neutróófilos en las porciones superiores filos en las porciones superiores de los anexos.de los anexos.

II)II)-- Estadios mEstadios máás avanzadoss avanzados

�� Infiltrado linfohistiocInfiltrado linfohistiocíítico con ctico con céél. gigantes multinucleada, l. gigantes multinucleada, alrededor de restos de queratina o pelos.alrededor de restos de queratina o pelos.

�� Atrofia o ausencia de restos de los bulbos pilosos y depAtrofia o ausencia de restos de los bulbos pilosos y depóósito de sito de colcoláágenogeno

III)III)-- Alopecia cicatrizalAlopecia cicatrizal

�� Esclerosis del colEsclerosis del coláágeno dgeno déérmicormico

�� Atrofia de las crestas, dAtrofia de las crestas, déérmicas y de las glrmicas y de las gláándulas sebndulas sebááceas.ceas.


�� Queratosis folicular espinosa alopQueratosis folicular espinosa alopéécicacica

�� Dermatitis seborreicaDermatitis seborreica

�� Sd. Faif (queratosis folicular generalizada, sSd. Faif (queratosis folicular generalizada, sííntomas oculares, ntomas oculares, alopecalopecíía y herencia ligada al X).a y herencia ligada al X).

�� Atrofodermia vermiculataAtrofodermia vermiculata

�� AcnAcnéé infantilinfantil

�� Cicatrices de acnCicatrices de acnéé

�� Nevo comedNevo comedóóniconico


�� Emoliente, corticoides tEmoliente, corticoides tóópicos, tretinopicos, tretinoíína, queratolna, queratolííticos, antibiticos, antibióóticos, ticos, ttóópicos y sistpicos y sistéémicos son limitados.micos son limitados.

�� El transplante de pelo, la dermoabrasiEl transplante de pelo, la dermoabrasióón y los implantes de coln y los implantes de coláágeno geno son utiles para la alopecson utiles para la alopecíía y las fositas facialesa y las fositas faciales

�� Luz pulsada para eritema. Luz pulsada para eritema.

Enfermedad de KyrleEnfermedad de Kyrle

�� Dermatosis grave, rara, diseminada, caracterizada por Dermatosis grave, rara, diseminada, caracterizada por ppáápulas y npulas y nóódulos hiperqueratdulos hiperqueratóósicos, foliculares, del tamasicos, foliculares, del tamañño o de una cereza.de una cereza.

�� Herencia autosHerencia autosóómica recesivamica recesiva

�� EtiologEtiologíía desconocidaa desconocida

�� ““Hiperqueratosis folicular y parafolicular cutanea Hiperqueratosis folicular y parafolicular cutanea

penetrantepenetrante””

�� Desplazamiento gradual y progresivo del nivel de Desplazamiento gradual y progresivo del nivel de queratinizaciqueratinizacióón hacia la unin hacia la unióón dermoepidn dermoepidéérmica, dando un rmica, dando un desacoplamiento entre proliferacidesacoplamiento entre proliferacióón y diferenciacin y diferenciacióón celularn celular

ClClíínicanica

�� Enfermedad generalizada, crEnfermedad generalizada, cróónica, inicia entre nica, inicia entre los 30los 30--50 a50 añños ,os ,♂♂1 :2 1 :2 ♀♀, se localiza en , se localiza en superficies extensoras de las piernas, escsuperficies extensoras de las piernas, escáápulas, pulas, nalgas, tardnalgas, tardííamente, cara, manos y pies.amente, cara, manos y pies.

�� PPáápulas hiperqueratpulas hiperqueratóósicas color piel de 2sicas color piel de 2--8 mm, 8 mm, luego aumentan de tamaluego aumentan de tamañño, se tornan pardo o, se tornan pardo amarillentas con escamas o costra escamosa. amarillentas con escamas o costra escamosa. ConvirtiConvirtiééndose en masas cndose en masas cóórneas verrucosas, rneas verrucosas, grisgrisááceas, rodeadas de borde pardo rojizo. Al ceas, rodeadas de borde pardo rojizo. Al extraer la masa cextraer la masa cóórnea, deja una depresirnea, deja una depresióón n sangrante o rezumante. Cura con cicatriz e hipo o sangrante o rezumante. Cura con cicatriz e hipo o hiperpigmentacihiperpigmentacióón.n.

HistopatologHistopatologííaa

�� TapTapóón folicular, con epidermis invaginada y n folicular, con epidermis invaginada y atratróófica.fica.

�� El tapEl tapóón contiene queratina paraqueratn contiene queratina paraqueratóósica, detritus sica, detritus celulares bascelulares basóófilos sin fibras elfilos sin fibras eláásticas y destruye sticas y destruye localmente la epidermis, penetrando la dermis, localmente la epidermis, penetrando la dermis, dando una reaccidando una reaccióón inflamatoria local (neutrn inflamatoria local (neutróófilos, filos, linfocitos, histiocitos, cel gigantes multinucleadas). linfocitos, histiocitos, cel gigantes multinucleadas).


�� Elastosis perforantesElastosis perforantes

�� Foliculitis perforantesFoliculitis perforantes

�� Colagenosis perforante reactivaColagenosis perforante reactiva

�� Granuloma anularGranuloma anular


�� Corticoides locales o intralesionalCorticoides locales o intralesional�� AntibiAntibióóticosticos�� QueratolQueratolííticosticos�� Fotoquimioterapia (PUVA)Fotoquimioterapia (PUVA)�� TretinoTretinoíína tna tóópicapica

““Escasa respuesta al tratamientoEscasa respuesta al tratamiento””

BibliografBibliografííaa

�� 1)1)--L. Poskitt et al. Natural history of keratosis pilaris.British L. Poskitt et al. Natural history of keratosis pilaris.British Journal of Dermatology (1994)130,771Journal of Dermatology (1994)130,771--773.773.

�� 2)2)-- G. Yosipovich, et al. High body mass index, dry scaly leg G. Yosipovich, et al. High body mass index, dry scaly leg skin and atopic condition are highly associated with keratosis skin and atopic condition are highly associated with keratosis pilaris. Dermatology 2000;201:34pilaris. Dermatology 2000;201:34--36.36.

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