Púrpuras.Púrpuras.

PURPURASPURPURASSalida de eritrocitos del torrente Salida de eritrocitos del torrente sanguíneosanguíneo y su y su acumulación en la piel y/o en el tejido celular acumulación en la piel y/o en el tejido celular subcutáneosubcutáneo

Pueden ser: Pueden ser: – PetequiasPetequias– EquimosisEquimosis

PURPURASPURPURASDebe diferenciarse :Debe diferenciarse : eritemaseritemas TelangiectasiasTelangiectasias

CLASIFICACION DE LAS PURPURASCLASIFICACION DE LAS PURPURAS Púrpuras vasculares: falla del componente vascular Púrpuras vasculares: falla del componente vascular

con numero y función plaquetaria normalcon numero y función plaquetaria normal Púrpuras trombopaticas: fallo cualitativo del Púrpuras trombopaticas: fallo cualitativo del

componente plaquetariocomponente plaquetario Púrpuras trombopenicas: fallo cuantitativo del Púrpuras trombopenicas: fallo cuantitativo del

componente plaquetariocomponente plaquetario

PURÚRASPURÚRAS

CLASIFICACION DE LAS PURPURAS CLASIFICACION DE LAS PURPURAS VASCULARESVASCULARES

a)a) De origen inflamatorio: púrpura anafilactoide de De origen inflamatorio: púrpura anafilactoide de Schonlein-¨Henoch o la alérgicaSchonlein-¨Henoch o la alérgica

b)b) Asociada a enfermedades con componente inmunológico: Asociada a enfermedades con componente inmunológico: LES, AR, poliartritis nudosaLES, AR, poliartritis nudosa

c)c) De origen infiltrativo: amiloidosisDe origen infiltrativo: amiloidosis

d)d) Por atrofia de los tejidos de sostén: Senil, púrpura de Por atrofia de los tejidos de sostén: Senil, púrpura de Ehlers-Danlos, púrpura escorbútica, púrpura esteroideaEhlers-Danlos, púrpura escorbútica, púrpura esteroidea

PURPURASPURPURASDE ORIGEN MECANICO: púrpura ortostatica,o DE ORIGEN MECANICO: púrpura ortostatica,o púrpura facticiapúrpura facticia

Por anoxia tisular en trastornos del flujo: Por anoxia tisular en trastornos del flujo: crioglobulinemias,paraproteinemias, púrpura crioglobulinemias,paraproteinemias, púrpura hiperglobulinemica benigna de Waldenstromhiperglobulinemica benigna de Waldenstrom

Púrpuras por autosensibilización eritrocitaria: Púrpuras por autosensibilización eritrocitaria: Síndrome de Gardner-DiamondSíndrome de Gardner-Diamond

Telangiectasia hemorrágica hereditaria: o Telangiectasia hemorrágica hereditaria: o enfermedad de Rendu-Oslerenfermedad de Rendu-Osler

PURPURASPURPURAS

Púrpura de Schonlein-HenochPúrpura de Schonlein-Henoch• 2 a 5 años2 a 5 años• Trastorno adquiridoTrastorno adquirido• Origen inflamatorioOrigen inflamatorio• Se relaciona con infecciones estreptocócicas, TB o con la Se relaciona con infecciones estreptocócicas, TB o con la

ingesta de determinados fármacos como antibióticos ingesta de determinados fármacos como antibióticos barbitúricos, antihistamínicosbarbitúricos, antihistamínicos

• Fundamentalmente son lesiones en capilaresFundamentalmente son lesiones en capilares• Manifestaciones clínicas: lesiones elevadas simétricas en Manifestaciones clínicas: lesiones elevadas simétricas en

extremidades inferiores que pueden ocasionar necrosis y extremidades inferiores que pueden ocasionar necrosis y ulceracionesulceraciones

PURPURASPURPURAS

- puede acompañarse de edema y urticaria alrededorpuede acompañarse de edema y urticaria alrededor- Además hay: fiebre, artritis, síntomas gastrointestinales: Además hay: fiebre, artritis, síntomas gastrointestinales:

dolor cólico, nauseas, diarrea, hematemesis y melena; y dolor cólico, nauseas, diarrea, hematemesis y melena; y lesiones renales: hematuria, albuminurialesiones renales: hematuria, albuminuria

- Generalmente no requieren tratamiento especial ya que los Generalmente no requieren tratamiento especial ya que los episodios son autolimitadosepisodios son autolimitados

- En casos refractarios se utilizan esteroides o En casos refractarios se utilizan esteroides o inmunosupresoresinmunosupresores

PURPURASPURPURAS

Púrpura senilPúrpura senil– Se relaciona con el procesoSe relaciona con el proceso natural de natural de

envejecimientoenvejecimiento– Atrofia de los tejidos de sostén vascularAtrofia de los tejidos de sostén vascular– Dorso de la mano y antebrazo: zonas de roces y de Dorso de la mano y antebrazo: zonas de roces y de

pequeños traumatismospequeños traumatismos– No existe tratamiento etiológico pero suele darse No existe tratamiento etiológico pero suele darse

vitamina c para fortalecer la pared de los vasosvitamina c para fortalecer la pared de los vasos– No dar esteroides por provocar muchos efectos No dar esteroides por provocar muchos efectos

adversos y debilitan la pared del vasoadversos y debilitan la pared del vaso

PURPURASPURPURAS

Púrpura por auto sensibilización eritrocitariaPúrpura por auto sensibilización eritrocitaria

– Síndrome de Gardner-DiamondSíndrome de Gardner-Diamond– Se relaciona con trastornos psíquicosSe relaciona con trastornos psíquicos– Generalmente mujeres que de repente notan dolor Generalmente mujeres que de repente notan dolor

y prurito en la piel al que siguen lesiones y prurito en la piel al que siguen lesiones purpuricaspurpuricas

PURPURASPURPURAS

Enfermedad Rendu-OslerEnfermedad Rendu-Osler– Es una telangiectasia hemorrágica hereditariaEs una telangiectasia hemorrágica hereditaria– Autosómico dominanteAutosómico dominante– El problema es cuando la telangiectasia se rompe y El problema es cuando la telangiectasia se rompe y

los hematíes salen al exteriorlos hematíes salen al exterior– En mucosa oral, piel de la cara y tronco, conjuntiva, En mucosa oral, piel de la cara y tronco, conjuntiva,

vías urinarias, tubo digestivo y tracto respiratoriovías urinarias, tubo digestivo y tracto respiratorio– En función de la localización de la telangiectasia En función de la localización de la telangiectasia

puede originar hemorragias externas: epistaxis, puede originar hemorragias externas: epistaxis, hematuria, hemorragias digestivas y respiratoriashematuria, hemorragias digestivas y respiratorias

– Tx: electrocoagular las lesionesTx: electrocoagular las lesiones

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Púrpura de Ehlers-DanlosPúrpura de Ehlers-Danlos– Defecto congénito en la formación de colágeno Defecto congénito en la formación de colágeno

y/o elastina de forma que las plaquetas no se y/o elastina de forma que las plaquetas no se adhieren bien a este subendotelio anómaloadhieren bien a este subendotelio anómalo

– Otras manifestaciones: hiperlaxitud articular y Otras manifestaciones: hiperlaxitud articular y cutánea, pseudotumores y alteraciones cutánea, pseudotumores y alteraciones asociadasasociadas

PURPURASPURPURAS

Púrpura hiperglobulinemica de Púrpura hiperglobulinemica de WaldenstromWaldenstrom– Policlonal y es de IgGPoliclonal y es de IgG– Mujeres jóvenes y aumenta con el calor y el Mujeres jóvenes y aumenta con el calor y el

ortotatismoortotatismo– El flujo sanguíneo se enlentece, provocando El flujo sanguíneo se enlentece, provocando

anoxia en las células que componen la pared anoxia en las células que componen la pared del vaso con lo que están mueren y los del vaso con lo que están mueren y los hematíes salen al exteriorhematíes salen al exterior

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Púrpuras trombopaticasPúrpuras trombopaticas– Es la función defectuosa de las plaquetasEs la función defectuosa de las plaquetas– Se clasifican en:Se clasifican en:

Congénitas : por defecto en la adhesión, en la Congénitas : por defecto en la adhesión, en la liberación del contenido de los gránulos o en la liberación del contenido de los gránulos o en la agregaciónagregación

Adquiridas: suelen ser trastornos mixtos de los Adquiridas: suelen ser trastornos mixtos de los anterioresanteriores

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CongénitasCongénitas– Trastornos de la adhesión: déficit de GP1 o Trastornos de la adhesión: déficit de GP1 o

enfermedad de Bernard-Soulier y la enfermedad de Bernard-Soulier y la enfermedad de Von Willebrandenfermedad de Von Willebrand

– Trastornos de la agregación: déficit de Trastornos de la agregación: déficit de GPIIb/IIIa o trombastenia de GlanzmannGPIIb/IIIa o trombastenia de Glanzmann

– Trastornos en la liberación del contenido Trastornos en la liberación del contenido granular: por déficit en el pool de almacenaje granular: por déficit en el pool de almacenaje o por la alteración en la producción de TXA2o por la alteración en la producción de TXA2

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AdquiridasAdquiridas– Síndrome mieloproliferativosSíndrome mieloproliferativos– Insuficiencia renal crónica con uremiaInsuficiencia renal crónica con uremia– HepatopatiaHepatopatia– Presencia de macromoléculas en la sangrePresencia de macromoléculas en la sangre– Administración de fármacos: dipiridamol, Administración de fármacos: dipiridamol,

prostaciclina, penicilina, aspirinaprostaciclina, penicilina, aspirina– escorbutoescorbuto

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Detección de los trastornos funcionales de Detección de los trastornos funcionales de las plaquetaslas plaquetas

Se detectan mediante los test de agregación Se detectan mediante los test de agregación y por estudios de las glicoproteinas de y por estudios de las glicoproteinas de membrana analizadas por citometria de membrana analizadas por citometria de flujo mediante el uso de anticuerpos flujo mediante el uso de anticuerpos monoclonales. También se puede por monoclonales. También se puede por estudios genéticos detectar los déficit estudios genéticos detectar los déficit enzimáticosenzimáticos

PURPURASPURPURAS

El test de la agregación se basa en el hecho de que El test de la agregación se basa en el hecho de que la transmisión de la luz a través de un plasma la transmisión de la luz a través de un plasma rico en plaquetas aumentan a medida que estas rico en plaquetas aumentan a medida que estas se van aglutinando tras haber tomado contacto se van aglutinando tras haber tomado contacto con diferentes agonistas como la ristocetina,el con diferentes agonistas como la ristocetina,el ADP o el colágeno. Eje: en el trastorno funcional ADP o el colágeno. Eje: en el trastorno funcional de von Willebrand la ristocetina esta ausente, en de von Willebrand la ristocetina esta ausente, en el ADP esta normal y con el colágeno también el ADP esta normal y con el colágeno también esta normalesta normal

PURPURASPURPURAS

En los trastornos adquiridos la alteración funcional es mixta En los trastornos adquiridos la alteración funcional es mixta y multifactorial y los trastornos en las plaquetas de estos y multifactorial y los trastornos en las plaquetas de estos pacientes son debidos a: pacientes son debidos a:

– enIRC: disminuye el riesgo de diátesis hemorrágica enIRC: disminuye el riesgo de diátesis hemorrágica por el factor dializablepor el factor dializable

– En los síndromes mieloproliferativos hay trastornos En los síndromes mieloproliferativos hay trastornos de la adhesión GPIb y liberaciónde la adhesión GPIb y liberación

– En las hepatopatias esta alterada la GPIbEn las hepatopatias esta alterada la GPIb– Las paraproteinas interfieren con la adhesión y Las paraproteinas interfieren con la adhesión y

agregación de las plaquetas en el mieloma y en la agregación de las plaquetas en el mieloma y en la macroglobulinemia de Waldenstrommacroglobulinemia de Waldenstrom

PURPURASPURPURAS

Acción de la aspirinaAcción de la aspirina– Inhibe irreversiblemente a la ciclogenasa por lo Inhibe irreversiblemente a la ciclogenasa por lo

que no se sintetiza TXA2, con lo que no se que no se sintetiza TXA2, con lo que no se activa la bomba de calcio que libera el activa la bomba de calcio que libera el contenido granular y por tanto las plaquetas no contenido granular y por tanto las plaquetas no se agreganse agregan

– Hay que esperar de 7-9 días para que la Hay que esperar de 7-9 días para que la función plaquetaria se restablezcafunción plaquetaria se restablezca

– El efecto de la aspirina aumenta en los El efecto de la aspirina aumenta en los pacientes con uremia y también de manera pacientes con uremia y también de manera importante en personas con ingesta de alcohol importante en personas con ingesta de alcohol en las primeras doce horasen las primeras doce horas

PURPURASPURPURAS

TX de las púrpuras trombopaticasTX de las púrpuras trombopaticas

– Congénita en caso de hemorragia importante: Congénita en caso de hemorragia importante: concentrados de plaquetasconcentrados de plaquetas

– En los trastornos adquiridos se debe corregir la En los trastornos adquiridos se debe corregir la causa y si los síntomas hemorrágicos causa y si los síntomas hemorrágicos persisten, administrar plaquetaspersisten, administrar plaquetas

PURPURASPURPURAS

Púrpuras trombopenicasPúrpuras trombopenicas

– Es debida a una baja cifra de plaquetas con peligro Es debida a una baja cifra de plaquetas con peligro de hemorragia atribuible cundo son menos de 20 de hemorragia atribuible cundo son menos de 20 mil plaquetasmil plaquetas

– Se clasifican según el lugar de fallo de producción: Se clasifican según el lugar de fallo de producción: centrales si es en medula ósea o periféricas si es en centrales si es en medula ósea o periféricas si es en sangre periférica; o según el mecanismo sangre periférica; o según el mecanismo responsable de destrucción en inmunes o no responsable de destrucción en inmunes o no inmunesinmunes

PURPURASPURPURAS

Trombopenias centralesTrombopenias centrales

– Hay una baja producción medular pero con Hay una baja producción medular pero con vida plaquetaria en sangre normal de 7-9 díasvida plaquetaria en sangre normal de 7-9 días

– Son debidas a aplasia, no hay megacariocitos Son debidas a aplasia, no hay megacariocitos en medula óseaen medula ósea

– O trombopoyesis ineficaz, hay O trombopoyesis ineficaz, hay megacarioblastos pero no llegan a salir megacarioblastos pero no llegan a salir plaquetas de la medula plaquetas de la medula

PURPURASPURPURAS

Trombopenias periféricasTrombopenias periféricas– la producción plaquetaria es normal la producción plaquetaria es normal

pero la vida media plaquetaria esta pero la vida media plaquetaria esta reducida por destrucción fuera de la reducida por destrucción fuera de la medula óseamedula ósea

PURPURASPURPURAS

Púrpuras centralesPúrpuras centrales– Por aplasia: anemia de Fanconi y aplasias Por aplasia: anemia de Fanconi y aplasias

adquiridasadquiridas– Por trombopoyesis ineficaz: anemia Por trombopoyesis ineficaz: anemia

megaloblastica y síndrome mielodisplasicomegaloblastica y síndrome mielodisplasico

• Púrpuras periféricasPúrpuras periféricas-inmunes: púrpura trombopenica ideopatica, -inmunes: púrpura trombopenica ideopatica,

púrpura asociada a síndromes púrpura asociada a síndromes linfoproliferativos, secundaria a fármacos, linfoproliferativos, secundaria a fármacos, materno fetal y transfuncionalmaterno fetal y transfuncional

PURPURASPURPURAS

No inmunes:No inmunes:– Por secuestro: hiperesplenismo, hemangioma Por secuestro: hiperesplenismo, hemangioma

gigantegigante– Por consumo: CID, púrpura trombotica Por consumo: CID, púrpura trombotica

trombocitopenica, síndrome hemolítico trombocitopenica, síndrome hemolítico uremico, hemorragia intensauremico, hemorragia intensa

– Por disminución de la viabilidad plaquetaria: Por disminución de la viabilidad plaquetaria: múltiples transfusionesmúltiples transfusiones

– Por destrucción: sepsisPor destrucción: sepsis

PURPURASPURPURAS

Pseudotrombopenia:Pseudotrombopenia:– Es una falsa reducción en el conteo de Es una falsa reducción en el conteo de

plaquetas que generan los plaquetas que generan los autoanalizadores por plaquetas autoanalizadores por plaquetas gigantes, por plaquetas unidas a gigantes, por plaquetas unidas a leucocitos o por agregados plaquetarios leucocitos o por agregados plaquetarios los cuales no son registradoslos cuales no son registrados

PURPURASPURPURAS

Púrpura trombotica idiopatica o enf de Púrpura trombotica idiopatica o enf de WerlhofWerlhof– Es aislada, no se acompaña de anemia ni Es aislada, no se acompaña de anemia ni

leucopenia.leucopenia.– De origen inmune, no suele haber esplenomegaliaDe origen inmune, no suele haber esplenomegalia– Se caracteriza por hemorragias en piel y mucosas Se caracteriza por hemorragias en piel y mucosas

además de la trombopenia aislada sin además de la trombopenia aislada sin esplenomegalia hay anisotrombiaesplenomegalia hay anisotrombia

– Dx: examen de medula ósea confirmara que es un transtorno Dx: examen de medula ósea confirmara que es un transtorno periférico debido a que la medula es rica en megacariositosperiférico debido a que la medula es rica en megacariositos

TratamientosTratamientos

SecuencialSecuencial– Primero: esteroidesPrimero: esteroides– Si no responde: esplenectomia o Si no responde: esplenectomia o

inmunoglobulinas o inmunosupresores.inmunoglobulinas o inmunosupresores.

Otras trombopenias inmunesOtras trombopenias inmunesSíndrome de EvansSíndrome de Evans– Se caracteriza por anemia y trombopenia Se caracteriza por anemia y trombopenia

autoinmune en el contexto de un síndrome autoinmune en el contexto de un síndrome linfoproliferativo generalmente leucemia linfoproliferativo generalmente leucemia linfática crónica linfática crónica

• Trombopenia por fármacos:Trombopenia por fármacos:--Actúa como aptenos y se une a las proteínas Actúa como aptenos y se une a las proteínas

estimulando la formación de anticuerpos. El estimulando la formación de anticuerpos. El complejo anfígeno-anticuerpo se une a la complejo anfígeno-anticuerpo se une a la plaqueta, fija el complemento y provoca lisis plaqueta, fija el complemento y provoca lisis intravascular (heparina).intravascular (heparina).

PURPURA trombocitopénica/ síndrome PURPURA trombocitopénica/ síndrome hemolítico urémicohemolítico urémico

El transtorno esta en el endotelio y si hay El transtorno esta en el endotelio y si hay lesión:lesión:– Disminuye la síntesis de prostaciclina con lo Disminuye la síntesis de prostaciclina con lo

que aumenta la agregación plaquetariaque aumenta la agregación plaquetaria– Disminuye el activador tisular del Disminuye el activador tisular del

plasminogeno, disminuye fibrinolisisplasminogeno, disminuye fibrinolisis– Producción de formas multimericas de factor Producción de formas multimericas de factor

von-Willebrand por defecto congénito o por von-Willebrand por defecto congénito o por presencia de un inhibidor de la proteasapresencia de un inhibidor de la proteasa

PURPURA trombocitopénica/ síndrome PURPURA trombocitopénica/ síndrome hemolítico urémicohemolítico urémico

– Tienen fisiopatología similarTienen fisiopatología similar– Se les llama microangiopatia trombotica Se les llama microangiopatia trombotica – En el caso de SHU no hay defectos en la En el caso de SHU no hay defectos en la

actividad de la proteasaactividad de la proteasa– La PTT se conoce como enf de La PTT se conoce como enf de

MoscbcowitzMoscbcowitz

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicasPúrpura trombopenica y vascular a la vezPúrpura trombopenica y vascular a la vezAnemia hemolítica microangiopaticaAnemia hemolítica microangiopaticaSíntomas neurológicos: visión borrosa, Síntomas neurológicos: visión borrosa, cefaleas, afasia, parestesias, convulsionescefaleas, afasia, parestesias, convulsionesManifestaciones renales como IR con Manifestaciones renales como IR con hematuria y proteinuriahematuria y proteinuriaDolor intestinal por microinfartosDolor intestinal por microinfartosAlteración hepática: ictericia, fiebre, Alteración hepática: ictericia, fiebre, hemorragiashemorragias

Características de la PTTCaracterísticas de la PTT

Jóvenes y adultosJóvenes y adultos

Comienzo insidiosoComienzo insidioso

Predominio de manifestaciones Predominio de manifestaciones neurológicasneurológicas

Mal pronosticoMal pronostico

Características de la SHUCaracterísticas de la SHU

Niños y mujeres embarazadasNiños y mujeres embarazadas

Comienzo brusco generalmente por Comienzo brusco generalmente por gastroenteritis por gastroenteritis por E.E. coli coli

Predominio de manifestaciones Predominio de manifestaciones renalesrenales

Mejor pronosticoMejor pronostico

TratamientosTratamientos

Recambio plasmático utilizando Recambio plasmático utilizando como solución de reposición plasma como solución de reposición plasma fresco congeladofresco congelado

Además tratar síntomasAdemás tratar síntomas

Ej.: hemodiálisis en SHUEj.: hemodiálisis en SHU

En niños a veces se requiere En niños a veces se requiere exanginotransfusionexanginotransfusion