PURPURA

• Vascular

• Trombopénico Púrpura:lesiones hemorrágicas de piel y mucosas, presentación como petequias

y equímosis Púrpura palpable: inflamación de vaso

PURPURA VASCULAR

• Congénito

• Adquirido

PURPURA VASCULAR CONGENITO

• Telangectasia Hemorrágica Hereditaria (Enfermedad Rendu-Osler)

Causa: adelgazamiento extremo de la pared capilar

Aspecto: manchas coloración rojo vinoso asteriforme. Tamaño desde una cabeza de alfiler a una lenteja

PURPURA VASCULAR CONGENITO

• Localización: múltiples, frente, pómulos, nariz, mentón, orejas, dedos y mucosas.

Presentación: hemorragias localizadas (epistaxis, hematuria, hemoptisis)

Transmisión autosómica dominante

PURPURA VASCULAR ADQUIRIDO

• Inmunológico

• Por disminución tejido de soporte

• Mecánico

• Idiopático

PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO

• Púrpura de Schonlein-Henoch

Alteración inflamatoria del sistema capilar (endotelitis) asociado a:

-nefritis-hemorragia digestiva

PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO

• Púrpura de Schonlein-Henoch

Clínica:-fiebre-púrpura: tamaño lenticular con relieve de

localización preferente extremidades-colitis mucosanguinolenta 2-3 días (niños)-artralgias grandes articulaciones-compromiso renal 40%

hematuriaproteinuria

PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO

• Púrpura de Schonlein-Henoch

Pronóstico: curación a los 6 meses

Tratamiento: prednisona 1 mg/Kg/día 2-4 semanas

PURPURA VASCULAR INMUNOLOGICO

• Púrpura Secundario a Medicamento.

-sin gravedad -medicamento actúa como

hapteno -se llama vasculitis por hipersensibilidad -púrpura + exantema eritematoso macular pruriginoso -eosinofilia

-penicilina, sulfamidas, tetraciclina, aspirina

PURPURA POR DISMINUCION DEL TEJIDO DE SOPORTE

• Púrpura Senil.

-dorso de las manos o las piernas -ancianos

-manchas equimóticas color violáceo -por atrofia del tejido conectivo perivascular -todos los exámenes son normales

PURPURA IDIOPATICO

• Púrpura Simple.

-casos leves de púrpura cutáneo -a veces discreta hemorragia de

mucosas -en mujeres de piel fina

COAGULACION INTRAVASCULAR DISEMINADA

• Es un sindrome caracterizado por una

coagulación intravascular sistémica

• La Coagulación es siempre el evento

inicial.

• La Morbimortalidad depende de la

extensión la trombosis intravascular.

• Causa: Multiples

Mecanismos Anticoagulantes

• Antitrombin III (AT III):

– El mayor inhibidor de la cascada de

coagulación.

• Inhibe la Trombina

• Inhibe los factores activados IX, X, XI, y

XII.

– Su Actividad es potenciada por heparina.

• Inhibidor de la vía del factor Tisular IVFT

CID

• Sindrome Adquirido

caracterizado por

Coagulación Intravascular

Sistémica

• Coagulación es siempre el

evento inicial

ACTIVACION SISTEMICA DE LA

COAGULACION

Depósitos de fibrina

intravascular

Depleción de plaquetas y factores de coagulación

Trombosis de pequeños y

medianos vasosHemorragia

Falla Orgánica Muerte

Fisiopatologia del CID

• Activación de la Coagulación Sanguínea

• Supresión de la vía de anticoagulacion fisiológica

• Deterioro de la Fibrinolisis

• Citokines

Diagnóstico de CID

Presencia de enfermedad asociada con CIDHallasgos clínicos apropiados

Evidencia clínica de trombosis, hemorragia o ambos.

Exámenes de LaboratorioNinguna prueba es suficiente

Un conjunto de exámenes es más útil que una prueba única

Manifestaciones Clinicas de CID

ORGANO ISQUEMIA HEMOR. Piel Pur. Fulminans

Gangrena Acrocianosis

Petequia Equimosis

SNC Delirium/Coma Infartos

Hemorragia Intracranial

Renal Oliguria/Azotemia Necrosis Cortical

Hematuria

Cardiovascular Disf. Miocárdica Pulmonar Disnea/Hypoxia

Infarto Hemorragia Pulmonar

GI Endocrino

Ulceras, Infarctos Adrenal

Hemorragia Masiva.

HallazgosIsquémicosson los másprecocez!

Hemorragias sonlos hallazgosclínicos más

evidentes

Diagnóstico Diferencial

• Insuficiencia hepática severa

• Deficiencia de Vitamina K

• Enfermedad Hepática

• Púrpura Trombótica trombocitopenica

• Anormalidades Congénitas de fibrinógeno

• Síndrome HELLP

Tratamiento de CID

• Parar el proceso desencadenante.– El único tratamiento probado

• Terapia de Soporte

• Tratamientos No específicos– Terapia de sustición de Plasma y plaquetas– Anticoagulantes– Inhibidores fisiológicos de la coagulación