Púrpura de henoch schónlein
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PÚRPURA DE
HENOCH-SCHÖNLEIN
DRA. ANA OJEDA
DEFINICION
Es una vasculitis sistémica de vasos pequeños y
curso habitualmente agudo.
Corresponde a una forma leucocitoclástica de
mecanismo inmunológico, con depósitos de IgA
en las paredes de los vasos sanguíneos
pequeños.
Es la vasculitis más frecuente en niños.
EPIDEMIOLOGIA
Afecta en el 90% de los casos a niños.
Preferencia por varones 1.2-2:1
Incidencia de 14/100,000
Edad de presentación: 4-7 años
Brotes estacionales (invierno y primavera)
FACTORES
DESENCADENANTES
Infección de vías respiratorias: EBHGA,
Bartonella, Hemohilus parainfluenza.
Fármacos: PNC, ampicilina, eritromicina, quinina
Vacunas
Alimentos
Exposición al frío
Picaduras de insectos
ANATOMIA PATOLOGICA
Infiltración neutrofílica y pigmento nuclear
en la pared necrosada del vaso sanguíneo
pequeño (capilares, vénulas poscapilares y
arteriolas) <0.1 mm.
Se acompaña de hemorragia y depósitos
de fibrina.
Se observan depósitos de IgA perivascular
con inmunofluorescencia directa.
MANIFESTACIONES CLINICAS
Compromiso multisistémico que compromete principalmente la piel, las articulaciones, los riñones y el intestino.
80% presentan manifestaciones generales.
LESIONES RENALES
20-50% de los casos
Al término de las primeras 4 semanas de iniciada la enfermedad.
Manifestaciones de nefritis:
hematuria microscópica síndrome nefrótico y nefrítico de evolución rápidamente progresiva.
Hematuria microscópica: 20-30% (primera manifestación)
Proteinuria: 30-70%
Menos común: Sx nefrótico, Sx nefrítico, HAS e IRA, IRC (1%).
Histología:
Lesiones glomerulares
segmentarias
Lesiones focales y
segmentarias
Proliferación mesangial
aislada, en casos
graves glomerilonefritis
con semilunas
MANIFESTACIONES ABDOMINALES
50-70% de los casos
Dolor abdominal cólico
Náuseas
Vómito
Melena
Invaginación intestinal (3%)
Histología:
Lesión en la submucosa, con infiltración mural
del intestino, sangrado y edema.
Cambios microscópicos de vasculitis:
proliferación endotelial y trombosis de
pequeñas arteriolas.
MANIFESTACIONES CUTANEAS
Manifestación inicial en 50% de los casos.
98% de los casos.
Suelen aparecer primeros días o semanas.
Exantema tipo urticaria maculopapularpetequial o purpúrico
Lesiones purpúricas: palpables, confluentes, petequial o en parches.
Miembros inferiores, glúteos (rodillas, tobillos, codos).
Edema de cara, manos y miembros inferiores.
Histología:
En arteriolas cutáneas,
porciones terminales de
arteriolas dérmicas y capilares.
Edema y degeneración de
células endoteliales, seguido
de extravasación de
eritrocitos.
Infiltrado en piel y región
perivascular: neutrófilos PMN,
eosinófilos y linfocitos.
Más tarde: infiltrado mixto de
mononucleares y depósitos de
hemosiderina en sitios de la
púrpura.
ARTRITIS
50-85% de los casos.
Rodillas y tobillos.
Artritis puede preceder a la púrpura.
OTRAS MANIFESTACIONES
Vasculitis testicular (dolor testicular y
edema escrotal) (10%)
Hemorragia pulmonar
Hipertensión arterial
Pancreatitis
Compromiso de SNC (vasculitis cerebral,
neuritis óptica, crisis convulsivas)
DIAGNOSTICO
Criterios diagnósticos de la Academia Americana
de Reumatología (ACR)
2 ó más criterios: clínicos
Púrpura palpable no asociada a trombocitopenia
Inicio antes de los 20 años
Angina intestinal: dolor abdominal difuso, puede
asociarse a diarrea o presencia de sangre
Biopsia con granulocitos en la pared
LABORATORIO
BH:
Recuento de plaquetas normal o aumentado
Leucocitosis moderada (desviación a la izquierda)
Anemia normocrómica
60%: aumento de IgA
30%: elevación de ASO
Proteinuria 24 hrs: >2 gr/L
Nefritis: amento de IgG
TRATAMIENTO
Reposo
Hidratación adecuada
Nutrición
Equilibrio electrolítico
Dolor: paracetamol
Esteroide: dolor abdominal intenso y/o
hemorragia, nefritis
Prednisona 1-2 mgkgdi x 7 días, disminución
gradual 2-3 semanas de tx
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
LES
Poliarteritis nodosa
ARJ
Enfermedad de Crohn
Crioglobulinemia esencial
Eritema multiforme
Dermatomiositis
Granulomatosis de Wegener
Fiebre reumática
Enfermedad mixta del tejido conjuntivo
PRONÓSTICO
2/3 pacientes tienen evolución benigna.
Resolución espontánea en 94% de los casos.
Mejoría aprox 4 semanas.
16-40% recurrencia:
menos intensa
6 semanas hasta 2 años
1% de pacientes evoluciona a IRC.
SEGUIMIENTO
Compromiso renal puede ser tardío: EGO en forma periódica x 1 año.
Alteración del sedimento urinario: proteinuria de 24 hrs y pruebas de función renal.
Microhematuria puede persistir por meses.
Mayor tendencia de complicación renal después de los 7 años o en presencia de Sx nefrótico o nefrítico agudo después de 4 semanas de iniciado el padecimiento.