Publicación del Programa de Médico Cirujano del … · particulares que ofrecen servicios...

Publicación del Programa de Médico Cirujano del Instituto de Ciencias Biomédicas

1

Expresiones Médicas

2

Carta del editorCarlos Alberto Becerra Laguna

Carta del consejo editorialDr. Antonio Ramírez Nájera

Penfigoide. Presentación de caso clínico de un pacientede 50 años de edad del Hospital General de CiudadJuárezFabiola Martínez Alvarez, Emanuel Pérez DíazAsesores: Dra. Patricia Del Corral Duarte, Dr. Salvador TobíasAlonso, Dr. Federico Rivera Ordaz, Dr. Hugo Salvador StainesOrozco

Hiperplasia pseudoepiteliomatosa no maligna en unpaciente con linfedema crónico. Revisión de la literaturay presentación de un caso clínicoDiana Faviola López Peinado, Zitlaly Peña Chavira, Héctor MarioMadariaga ParraAsesores: Dra. Patricia Del Corral Duarte, Dr. Guillermo BermúdezMedina, Dr. Salvador Tobías Alonso

La pareja estéril: Diagnóstico clínico y conducta inicialen el Hospital General de Ciudad JuárezDr. Marco A. Guzmán Aguilar, Dr. Carlos E. Cano Vargas

Tratamiento quirúrgico del conducto arteriosopersistenteDr. Hugo Staines Orozco, Ma. De los Angeles Fuentes Torres

Una enfermedad más en que pensar: inmunodeficienciavariable comúnGermain Carlos Barrera Holguin

Diagnóstico oportuno de cáncer de próstataGregorio Peña Rodríguez, Dr. Héctor Fidel Calderón Andrade

Esclerosis lateral amiotrófica (Sindrome de lou Gehring)Eric Iván Veloz, Quetzal Xitlali Rosales, Dr. Hugo Roo y Vazquez

Dra. Patricia Del Corral. Mujer que enseña: perseve-rancia y motivación con espada de humanidadJorge Ernesto Hernández Flores

Bases para la publicación de artículos en la revistaExpresiones Médicas

PUBLICACIÓN DEL PROGRAMA

DE MÉDICO CIRUJANO DEL INSTITUTO

DE CIENCIAS BIOMÉDICAS

Su función prioritaria es la docencia,adecuadamente vinculada a la

investigación y la extensión. La formaciónintegral que reciben sus estudiantes en

conocimientos, habilidades y valores, lespermite ser competitivos y abiertos al

cambio

C O M I T É E D I T O R I A L

PresidenteCarlos A. Becerra Laguna

DirectorCintia I. Katajiri Batista

SubdirectorKarla M. Vásquez Gómez

AdministradorQuetzal Xitlali Rosales Rosales

SecretarioYazmín Pérez Martínez

VocalesLydia A. Jurado Reza

Ricardo A. Sánchez ChávezShaira N. Villanueva VázquezEnrique I. Talamantes Gómez

José L. Rodríguez RamosAdrián R. Ramos Tirado

Abraham Enriquez ZamarrónSergio Morales PolancoJuan M. Ventura Ortega

Sócrates Narvaez Portillo

C O N S E J O E D I T O R I A L

Director:Dr. Hugo Staines Orozco

Dra. Elisa Barrera RamírezDr. Guillermo Bermúdez Medina

Dr. Carlos Cano VargasDr. Dante Casale MenierDr. Rafael Corral Palacios

Dra. Patricia Del Corral DuarteDr. Enrique Vanegas VenegasDra. Judith Núñez Morales

Dr. Luis Flores MontañoDr. Rubén Garrido Carmona

Dr. Gregorio Mendoza BenaventeDr. Antonio Ramírez Nájera

Dr. Hugo Roo y VázquezDr. Rafael Cataño CalatayudDr. Miguel A. Paz BarahonaDr. Jorge I. Camargo Nassar

Dr. Francisco Berumen AlatorreDr. Arturo Valenzuela Cuarón

PRECIO UNITARIO $ 30.00 PESOSPRECIO SUSCRIPCIÓN $ 100.00 PESOS

CONTENIDO○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

4

5

6

11

17

23

29

36

40

45

48

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○

Expresiones Médicas es una publicación trimestral del Programa de MédicoCirujano del Instituto de Ciencias Biomédicas de la Universidad Autónomade Ciudad Juárez. Impreso en: Imprenta Universitaria, con un tiraje de 1000ejemplares.

○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○


3

EXPRESIONES MÉDICAS“E s c r i b i r d a v i d a a l c o n o c i m i e n t o ”

Publicación del Programa de Médico Cirujanodel Instituto de Ciencias Biomédicas

de la Universidad Autónoma de Ciudad Juárez

Dr. Felipe Fornelli LafónRector

Q. B. P. Héctor Reyes LealSecretario General

M. C. D. Ernesto Morán GarcíaDirector del Instituto de Ciencias Biomédicas

Dr. Hugo Staines OrozcoJefe del Departamento de Ciencias Médicas

Dr. Rafael Cataño CalatayudCoordinador del Programa de Médico Cirujano

C O N S E J O E D I T O R I A L

Dr. Hugo Staines OrozcoDirector

C O M I T É E D I T O R I A L

Carlos A. Becerra LagunaPresidente

Cinthia Katajiri BatistaDirector

F O R M A T O Y C O M P O S I C I Ó N

Coordinación General de Comunicación Social/ Marco A. López

Impresión

D. R. Universidad Autónoma de Ciudad Juárez, 2004

F O R M A T O ELECTRÓNICO

Marco A. López


4

Carta del Editor

Es importante analizar el tiempo transcurrido por el cual se ha formadoy desarrollado la revista Expresiones Médicas, nos damos cuenta que eltrabajo realizado durante los dos últimos años, además de la entrega y elesfuerzo de quienes integramos este proyecto, ha sido de gran valor. Causauna gran satisfacción el poder compartir con ustedes este trabajo, en elcual hemos invertido gran parte de nuestro tiempo.

Basta mencionar que existe una amplia diferencia en las últimasediciones en comparación con nuestros primeros números, se han realizadociertos cambios, que le han dado un enfoque diferente a ExpresionesMédicas, desde su contenido científico, así como también, en el aspectode elaboración y diseño. Algunas ideas han surgido de la inquietud dediversos autores, y otras en cierta medida han sido aportaciones nuestras,con el fin de mejorar y satisfacer las necesidades que demandan los lectores.

A lo largo de nuestra integración como revista científica de laUniversidad Autónoma de Ciudad Juárez, hemos comprendido latrascendencia que implica el fomentar el hábito de la investigación. Conel paso de los años, es evidente que la carrera de medicina continua siendode las de mayor demanda, lo cual da por resultado la competitividad en-tre los egresados para así lograr aspirar a una residencia o a un mejorempleo.

Lo comentado anteriormente, nos obliga a prepararnos mejor, a seralumnos de excelencia, con una mentalidad abierta que nos situe en larealidad. Es por eso que constantemente a través de este medio de difusióntratamos de cambiar el razonamiento conformista del alumno, en dondeno existe una visión más allá de las aulas.

Hasta cierto punto, pensamos que no tenemos la capacidad de efectuaractividades extracurriculares, más sin embargo, sucede que no nos damoscuenta del potencial que podemos desarrollar y explotar, debido amúltiples factores que intervienen en nuestra formación. En razón de loexpuesto, es importante reconocer nuestras habilidades y limitaciones, paralo cual se requiere de interés, el cual sin duda alguna, nos lleva a ser per-sonas de excelencia.

Debemos modificar nuestra cultura pasiva, evadir aquellos aspectosque nos obstaculicen en nuestro camino, tenemos la obligación desuperarnos plenamente, y de ser mejores día con día, además de transmitirlo positivo a las nuevas generaciones. Ahora es cuando podemos comenzar,no hay que desaprovechar el tiempo, debemos emplearlo de manera útil,por ejemplo, publicando un artículo.

Carlos Alberto Becerra LagunaPresidente del comité editorial


5

Avances materiales en las sociedades actuales no siempre se corresponden conlogros en el campo social y educativo. En nuestro país aún se presenta polarizaciónextrema entre los acaudalados y los más necesitados. Estas desigualdades socialesson particularmente notables en el campo de salud. Por un lado aquellos que recurrena recibir atención médica a los mejores centros hospitalarios del mundo, a veces conorientación precisa en la atención del problema específico y, por otro lado, los quequedan a merced de la buena voluntad de las instituciones gubernamentales oparticulares que ofrecen servicios sanitarios a los desheredados, miserables,menesterosos, “población abierta” o algún otro eufemismo que se les quiera aplicar,pero que son los que no tienen para costearse la atención a sus problemas de salud.

Es papel del médico atender esa demanda social, para actuar como catalizador,ante la necesidad de justicia distributiva de bienes y servicios. Tal vez el médico reciénegresado no posea bienes materiales que compartir, pero tiene información y hadesarrollado habilidades dignas de ser utilizadas en los más necesitados de suscompatriotas.

El médico debe estar consciente que quienes mayormente contribuyeron a costearsus estudios, al menos en nuestro país, no fueron del todo sus padres; ni ellos mismos,aunque hayan trabajado durante sus estudios; ni las autoridades, que solamenteadministran los bienes de la comunidad, sino precisamente esa anónima comunidaden general, que contribuye activa o pasivamente a que se mantenga la formación deprofesionales universitarios.

Entre las personas que requieren de atención médica existen los extremos,representados por los afortunados que tienen recursos suficientes para pagarse laatención médica privada y selecta. Probablemente no requieran de la atención dealgunos médicos que tal vez hasta llegan a ver con desdén... hasta que se presentancon alguna condición de urgencia, un accidente automovilístico por ejemplo. En elotro extremo, los indigentes que por lo general no piden nada, nada más estánenfermos. ¿Quién acudirá a brindarles ayuda? Sostenemos que es obligación de la“sociedad” el aliviarlos de sus necesidades, y si la necesidad es de servicios de salud,son los médicos quienes están al frente de esa responsabilidad.

No estamos hablando de limosna o dádiva, sino de “korima” en el estudio origi-nal del término que se acerca más a “compartir” que a “dar”, tal como lo hacen laspoblaciones “primitivas”, pobremente desarrolladas. Ellos no son dueños de la tierradonde viven porque todavía piensan que los hombres son de la tierra y no a la inversa;piensan que los bienes ocasionales de unos pocos deben ser compartidos por todos yque “no bailar y no dar korima significaría la muerte de la comunidad”.

Así el médico, particularmente el egresado de la UACJ, que utiliza en sus logotiposinstitucionales símbolos indígenas háhuas y tarahumaras, está obligado a comprendermejor, las particularidades de ese “compartir”.

En una sociedad que se esfuerza por la superación en la educación superior, en lamedida que sea, pero con la conciencia muy clara de que es la comunidad en generalla que está aportando los recursos para esa educación, nada más justo que losbeneficiados de este proceso, contribuyan real y eficazmente, en la medida de susposibilidades, en la retribución de favores recibidos, merecidos o no.

Dr. Antonio Ramírez Nájera

Carta del Consejo Editorial:Uno de los compromisos sociales del médico.


6

Penfigoide. Presentación de caso clínicode un paciente de 50 años de edad delHospital General de Ciudad Juárez

6

INTRODUCCIÓNPenfigoide generalmente afecta

a personas mayores de 60 años. Esuna enfermedad ampollosa crónicade etiología autoinmune comoresultado de la unión deautoanticuerpos tipo IgG ycomplemento C3 al antígeno delpenfigoide, el cual consta de unaglucoproteína transmembrana de180 (antígeno menor) o 230 kD(antígeno mayor, desmoplaquina I)que se encuentra en loshemidesmosomas del queratinocitobasal, a nivel de la lámina lúcida.

Es probable que el antígeno seauna proteína conocida comoepilegrina o laminina.

Se cree que el mecanismometabólico de la lesión es elsiguiente, unión de losautoanticuerpos IgG al antígeno delpenfigoide ocasionando la activacióndel complemento, lo que da lugar ala síntesis de C3a y C5a que causandegranulación de los mastocitos, loscuales a su vez liberan mediadorescomo el factor quimiotáctico de loseosinófilos.

Los eosinófilos afectados liberanenzimas lisosomales que destruyenlos hemidesmosomas y losfilamentos de anclaje con lo que sesepara la unión dermoepidérmica enla lámina lúcida.

Su clasificación se ha basado endiversas formas clínicas pero

Fabiola Martínez Alvarez*, Emanuel Pérez Díaz*Asesores: Dra. Patricia Del Corral Duarte**, Dr. Salvador Tobías Alonso***, Dr. Federico RiveraOrdaz****, Dr. Hugo Salvador Staines Orozco*****

*Estudiantes de 8º semestre del Programade Médico Cirujano de la UACJ.**Titular de la nosología y clínica deDermatología de la UACJ, médico adscritoal servicio de Dermatología del HospitalGeneral de Ciudad Juárez.***Titular de la materia de Patología yAutopsias de la UACJ, médico adscrito alservicio de Patología del Hospital Generalde Ciudad Juárez.****Titular de la materia de HistologíaGeneral y Médica de la UACJ.*****Titular de la materia de Pediatría de laUACJ, director del consejo editorial de larevista Expresiones Médicas, jefe delDepartamento de Ciencias Médicas de laUACJ, presidente de la Sociedad Mexicanade Cirugía Pediátrica y del ColegioMexicano de Cirugía Pediátrica.

Penfigoide es una enfermedad autoinmunemuy rara manifestada por la aparición deampollas en la superficie de la piel, éstoocurre a causa de una reacción contra elantígeno del penfigoide que se concentraen la membrana basal de la piel.Se presenta el caso de un pacientemasculino de 50 años de edad hospitalizadoen el Hospital General de Ciudad Juárez.Se trataba de un paciente el cual se le realizóel diagnóstico de penfigoide; presentabaampollas generalizadas al 100% de lasuperficie cutánea respetando membranasmucosas, además de anemia normocíticanormocrómica, hipocalcemia ehipoalbuminemia. El diagnóstico fue a basede pruebas de gabinete y patología, pero eldiagnóstico final fue por clínica. Se trató alpaciente a base de corticoesteroides einhibidores de los receptores H2, así comotratamiento tópico de las lesiones.

Pemphigoid is a rare autoimmune diseasethat manifests itself by producing blisters onthe surface of the skin; this occurs due to anantibody reaction to the pemphigoid antigen,and this reaction is concentrated on the basalmembrane of the skin.We present the case of a 50 year old malepatient, hospitalized at the Hospital Generalde Ciudad Juarez. Diagnosed withpemphigoid, this patient had generalizedblisters in 100% of skin surface, with the soleexception of the mucous membranes, healso presented normocytic normochromicanemia, hypocalcaemia, andhipoalbuminemia. The diagnosis wassupported with laboratory tests andpathology studies, but the principal diagnosiswas clinical. The patient was treated withcorticosteroids and H2 receptor inhibitors, aswell as topical treatment of the lesions.

ABSTRACT

RESUMEN


7

principalmente en estudios deinmunoelectromicroscopía en losque se han encontrado depósitos deinmunorreactantes en la mismaposición de la membrana basal, hansugerido que estas enfermedades seincluyan en un mismo grupo dentrode las dermatopatias ampollosas.

En alguna literatura se dice quepenfigoide podría ser de carácterparaneoplásico, sin embargo,existen estudios epidemiológicosque han intentado demostrar que elincremento de carcinomasasociados se debe aparentemente aque ambas patologías, se presentandentro del mismo grupo de edad.

HISTORIA1953. Lever describió al

penfigoide como diferente al restode las enfermedades ampollosaspor sus características clínicas ehistológicas.

1965. Beutner describió losdepósitos de anticuerpos en lamembrana basal presentes en estaenfermedad.

1967. Jordon describió losanticuerpos específicos en el suerode pacientes con penfigoide yestableció sus criterios clínicos.

EPIDEMIOLOGÍAPenfigoide es categorizado

como una enfermedad de caráctercosmopolita, afectando a cualquierraza y sexo sin variación deincidencia en ninguno de losgrupos. Es más frecuente en edadesavanzadas, en la sexta década de lavida y es rara su presentación antesde los 40 años.

La incidencia en Gran Bretañaes de 1 caso por cada 100,000habitantes. En el CentroDermatológico Pascua de la ciudadde México en una revisión de 16años se encontraron 45 pacientes enla consulta externa de primera vez,que corresponde a una frecuenciade 0.007.

CLÍNICAAlgunos medicamentos

pueden inducir la presentación deesta enfermedad, y estos son: lafurosemida, D-penicilamina,fluoracilo tópico, benzoato debencilo, penicilina potásica,sulfonamida, clonidina, captopril,indometacina, psoralenos,fenacetina y oro, por lo que unahistoria clínica completa es de vitalimportancia.

Se caracteriza por lesionesampollosas grandes y tensas decontenido seroso o serohemático,localizadas o generalizadas, condistribución preferente en zonas deflexión. La aparición de estasampollas puede ser precedida de uncuadro urticarial o eczematoso, ypueden ser o no pruriginosas.

En cerca del 30% de los casosexiste afectación de las mucosas(generalmente mucosa oral), otro30% de los casos puede iniciar conla presencia de placas eritematosas,edematosas y pruriginosas, que conmucha frecuencia se catalogancomo urticarianas con una duraciónde uno a ocho meses antes de laformación de las ampollas.

Cuando las ampollas serompen, dejan grandes erosionesque se cubren de costras melicéricas

y sanguíneas. Una característica deestas lesiones es su rápida curaciónde tres a cuatro días, dejando unazona pigmentada residual pero sincicatriz (Fig. 1).

El diagnóstico se establece porcriterios clínicos, histológicos einmunopatológicos.

En el estudio histológico de labiopsia de una ampolla se observauna hendidura subepidérmica (Fig.2), en el interior de la cual se apreciaun rico infiltrado inflamatorio mixtocon predominio de eosinófilos quetambién abundan en la dermis. Conla inmunohistología se comprueba

Figura 1. Se muestra la presencia deerosiones que se cubren de costrasmelicéricas y sanguíneas.

Figura 2. Hematoxilina y eosina a 100X.Se observa la ampolla subepidérmicacaracterística del padecimiento.

Figura 3. Inmunohistoquímica IgG a 100X.La flecha señala los depósitos de IgG en lamembrana basal.

Figura 4. Inmunohistoquímica C3 a 100X.Depósitos lineales de C3 en la membranabasal, señalados por la flecha.


8

la existencia de depósitos lineales deIgG (Fig. 3) y/o C3 (Fig. 4) en laregión de la membrana basal.

CURSO Y PRONÓSTICOEl penfigoide tiende a ser más

benigno que el pénfigo vulgar.Puede persistir por meses o añoscon periodos de remisión yexacerbación. Cuando laenfermedad recurre el cuadro esmenos severo que el episodio inicialy algunos pacientes pueden tenerperiodos muy prolongados deremisión después del inicio deltratamiento con esteroides.

La mortalidad por elpadecimiento en sí es relativamentebaja, pero en caso de presentarse lainmunosupresión por un tiempoprolongado puede ser fatal debidoa infecciones oportunistas,especialmente en pacientesancianos o en estado dedesnutrición.

Diagnóstico diferencialSe diferencia de otras

enfermedades ampollosas, comopénfigo vulgar, epidermólisisbulosa adquirida, herpesgestacional, dermatitisherpetiforme y penfigoide cicatri-cial principalmente.

TRATAMIENTOSe debe tratar con la

administración de glucocorticoides.La mayoría de los pacientes conenfermedad diseminada ogeneralizada, se controlan con 40 a80 mg/día de prednisona, la

presentación moderada responde adosis más bajas (20 a 40 mg/día).

Una vez controlada laenfermedad, las dosis deprednisona se deben disminuirgradualmente hasta llegar a lasuspensión del medicamento.Se han observado casos muy gravesque no responden a los tratamientoshabituales, estos pacientes debenser manejados en salas de cuidadosintensivos con terapia por pulsos demetilprednisolona a dosis de1 gr/día en 150 ml de soluciónglucosada por vía intravenosa portres días consecutivos.

El paciente debe ser vigiladodesde el punto de vista cardiovas-cular, y electrolítico, debido a losefectos secundarios que puedeocasionar este tratamiento.Aquellos casos que no responden alos esteroides o en los que estáncontraindicados, se indican otrosinmunosupresores como laazatioprina de 1 a 1.5 mg/kg/día,la ciclofosfamida de 1 a 3 mg/kg/día o sulfona 100 mg/día.

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICOPaciente del sexo masculino de

50 años de edad, que ingresa el día9 de noviembre del 2004 al Hospi-tal General de Ciudad Juárez. Nopresenta antecedentes familiaresde importancia, refiere tabaquismoy etilismo positivos desde hace 20años, fumando dos cajetillas diariasy llegando ocasionalmente a unestado de embriaguez.

Es originario de Huajutla,Hidalgo, es indigente y reside enla ciudad desde 11 días previos asu ingreso, padece de hipoacusiabilateral desde hace 4 años y niegapadecer alguna enfermedadcrónica degenerativa.

Inicia su padecimiento actualaproximadamente 11 días previosa su ingreso, presentando una der-matosis generalizada con laaparición de lesiones ampollosasde gran tamaño y extensión en pieldenudada, dolorosas a la

palpación, que respetanconjuntivas y mucosas (Fig. 5).

Signos vitales: T/A de 90/60mmHg, FR 20/min, FC 84/min,36ºC.

Presenta lesiones ampollosasgeneralizadas a todo el cuerpo,onicomicosis en las 20 uñas demanos y pies (Fig. 6), no se encontróalgún otro dato de importancia a laexploración.

Figura 5. Se aprecian lesiones ampollosas degran tamaño y extensión en piel denudada,respetando conjuntivas y mucosas.

Figura 6. Onicomicosis en pie.

Se realizaron exámenes delaboratorio, en los cuales se reportóleucopenia, anemia normocíticanormocrómica, hipocalcemia, ehipoalbuminemia, también seefectuó un ultrasonido de hígado,vías biliares y próstata en el cual seencontraron datos de hepatopatíaprobablemente grasa, sin datos deascitis ni hipertensión portal, ypróstata de volumen normal, lo cual

Figura 7. Toma de biopsia en miembropélvico izquierdo.


9

descartó la posibilidad de algún car-cinoma visceral.

Se tomó biopsia de piel enmiembro pélvico izquierdo, sobreuna lesión activa, y el diagnósticodefinitivo del servicio de patologíafue penfigoide (Fig. 7).

EVOLUCIÓNLa hospitalización del paciente

fue por un periodo de 5 días, dentrode los cuales se encontrabadesorientado en tiempo, más no enpersona, estaba intranquilo yfrecuentemente se retiraba lacanalización, por lo que fuenecesario la aplicación de unmedicamento antipsicótico.

BIOMETRÍA HEMÁTICA

LeucocitosNeutrófilosLinfocitosMonocitosEosinófilosBasófilosEritrocitosHemoglobinaHematócritoPlaquetas

QUÍMICA SANGUÍNEAGlucosaNitrógeno ureicoUreaÁcido úrico

Hidrocortisona 300 mg IV cada 8 hrs.Claforán ampolleta 1g IV cada 8 hrs.Paracetamol tabletas 500 mg VO cada 6hrs.Ranitidina ampolletas 50 mg IV cada 12hrs.Cefotaxima 1g IV cada 8hrs.Diazepam 5 mg en ampolletas a las 8hrs,

10 mg a las 22:00hrs.Gluconato de calciouna ampolleta IV cada 12 hrs.Sinogan ampolleta de 25 mg IM cada 12hrs.Meticorten 50 mg VO cada 24hrs por 10 días.

RESULTADOS

2.584%12%0%0%0%3.2 MVL9.5 gr/dl28.0%241,000

130 mg/dl15 mg/dl32.1 mg/dl0.8 mg/dl

RESULTADOS

5.41.34.100.30203

PRUEBAS DE FUNCIONAMIENTOHEPÁTICO

Proteínas totalesAlbúminaGlobulinaRelación A/GLDH

Tabla 1. Exámenes de laboratorio realizados.

Tabla 2. Medicamentos utilizados en el paciente.

Se indicó a is lamiento enreposo, baño diario, aplicaciónde ta lco estér i l en las áreasafectadas, Lactaderm jabón decuerpo para baño y cambio desábanas estériles.

Al momento de tener lacapacidad de pract icar laspruebas de inmunohistología, elpaciente ya tenía varios días detratamiento, lo cual disminuyóen c ier to porcenta je los

CONCLUSIÓNEn este caso se pudo apreciar

la importancia del diagnósticoclínico ya que las pruebas deinmunofluorescencia no estabanal alcance del equipo médicotratante, a pesar de esteobstáculo, las habil idadesclínicas pudieron diagnosticar yresolver esta rara patología.

hal lazgos his to lógicos , s indesaparecerlos por completo,lo cual nos pudo confirmar eldiagnóstico.

Uno de los aspectos que esimportante recalcar es laprocedencia indigente delpaciente, lo cual obstaculizó suseguimiento después de habersido dado de alta.


10

Una observación personalfuel el hecho de apreciar comouna enfermedad de tan bajainc idencia , cuadro c l ín icoagresivo y peligroso, se presentaen una persona de ba josrecursos, lo cual hace aún másdifícil que el paciente tenga los

Referencias Bibliográficas

1. www.galderma.com.mx/pac/Pac8/d8_p49.htm.2. Buxton, Paul, ABC de la Dermatología. BMJ Latinoamérica. México D. F. 1998.3. Worjnarowska F., Kirtschig G., Highet AS, Venning VA, Khumalo NP. Guidelines for the management of bullous pemphigoid. Br J

Dermatol. 2002. 147. Pp: 214-221.4. Downham TF, Chapel TA. Bullous pemphigoid. Arch Dermatol. 1998. 114. Pp: 1639-1642.5. Chosidow O, Saas V, Diquet B. Correlation between the pretreatment number of blisters and the time to control bullous pemphigoid

with Prednisone 1 mg/kg/day. Br J Dermatol. 1992. 127. Pp: 185-195.6. Fiveson D, Breneman D, Rosen G et al. Nicotinamide and tetracycline therapy of bullous pemphigoid. Arch Dermatol. 1994. 130.

Pp: 753-758.7. Fleming TE, Korman NJ. Cicatricial pemphigoid. J Am acad Dermatol. 2000. 43. Pp: 571-591.8. Eisen D, Ellis CN, Voorhees JJ. Topical Cyclosporine for oral bullous disorders. J Am Acad Dermatol. 1992. 23. Pp: 936-937.

tratamientos médicos necesariospara llevar una buena calidad devida.

AGRADECIMIENTOSAgradecemos a nuestros

asesores por la oportunidad dedesarrollar este art ículo, así

como su colaboración en e ldesarrollo del mismo.

También le agradecemos a laDra. Judith Pester y a CarolOster HTCASPC del hospital Si-erra Medical Center en El Paso,Texas ; por proporc ionar lastinciones inmunohistológicas.


11

Hiperplasia pseudoepiteliomatosa nomaligna en un paciente con linfedemacrónicoRevisión de la literatura y presentaciónde un caso clínico

11

ABSTRACT

INTRODUCCIÓNEl linfedema es una acumula-

ción de linfa en los tejidos,principalmente en la grasa que seencuentra bajo la piel, comoconsecuencia de fallo circulatorio enel sistema linfático.

FISIOPATOLOGÍALos linfáticos fallan por muchas

razones. Inicialmente, pueden haberanormalidades congénitas de lasvías linfáticas, las cuales sedescriben como linfedemasprimarios. Los linfedemas secunda-rios son aquellos debido a algún fac-tor originado fuera del sistemalinfático, tal como extracciones deganglios linfáticos, radioterapia ouna parasitosis severa.

Puede darse el caso de aplasia,o puede haber una falla en elproceso de regeneración ycrecimiento de linfáticos.

Diana Faviola López Peinado*, Zitlaly Peña Chavira*, Héctor Mario Madariaga Parra*Asesores: Dra. Patricia Del Corral Duarte**, Dr. Guillermo Bermúdez Medina***, Dr. SalvadorTobías Alonso****

*Estudiantes de 8º semestre del Programade Médico Cirujano de la UACJ.**Titular de la Nosología y Clínica deDermatología de la UACJ, médico adscritoal servicio de Dermatología del HospitalGeneral de Ciudad Juárez.***Titular de la materia de PropedéuticaMédica y Quirúrgica de la UACJ, médicoadscrito al servicio de Cirugía General delHospital General de Ciudad Juárez.****Titular de la materia de Patología yAutopsias I y II de la UACJ, jefe delDepartamento de Patología del HospitalGeneral de Ciudad Juárez.

El linfedema (elefantiasis) es el resultado fi-nal de una variedad de enfermedadesobstructivas del sistema linfático. Generaagrandamiento progresivo, aspereza,arrugas y fisuras de la piel y de los tejidossubcutáneos adyacentes.Se presenta caso clínico de un paciente delsexo masculino de 68 años de edad queingresa al Hospital General de CiudadJuárez por hernia inguinal derechareductible, al realizar la exploración sedetecta linfedema crónico en miembrospélvicos, siendo éste de crecimientoprogresivo durante 35 años de evolución,caracterizado por aumento de volumen, quecomienza en el dorso del pie y asciendehacia la rodilla, con un engrosamientoepidérmico en forma de placas verrugosasde aproximadamente 20 cm x 10 cm,indoloro, con erosión de la superficiecutánea, formación de fístulas linfáticas ysíndrome de las «uñas amarillas». Cuandono se trata el linfedema, el resultado amenudo es malo, doloroso yconstantemente progresivo. Con el drenajelinfático fallido, los líquidos y proteínas secoleccionan en el tejido blando yeventualmente ocasionan un tejido fibróticoque provee un medio natural para lainfección bacteriana.

Lymphedema (elephantiasis) is the result ofa variety of obstructive illnesses of thelymphatic system. It generates progressivegrowth, asperity, wrinkles and fissures of theskin and the adjacent tissue. We present aclinical case of a 68 year old male patientthat was admitted to the Hospital Generalde Ciudad Juarez, Chih. for a right reducible

RESUMEN

inguinal hernia. During his examination, achronic lymphatic edema was found on thepelvic extremities with an evolution of over35 years, characterized by increased volumefrom the dorsal side of the feet and rising upto the knee, with a dermis enlargement likewarty plates of approximately 20 cm x 10cm, painless, with cutaneous erosion and theformation of lymphatic fissures and the“yellow nails” syndrome. When lymphedemais left untreated, the outcome is oftendisabling, painful, and continuallyprogressive. With lymphatic drainageimpaired, edema fluid and protein graduallycollect in the soft tissue eventually causingthe production of fibroid tissue and providinga natural environment for bacterial infection.


12

Un proceso obstructivo dondees permanente la obstrucción de laluz linfática y consecuentemente delvaso.

La contractilidad de los troncoslinfáticos puede fallar.Desafortunadamente no hay datosclínicos que comprueben ésto. Lasrutas de drenaje linfático puedenobstruirse como resultado deldesgarro o fibrosis de los tejidos. Losvasos megalinfáticos causanlinfedema de las extremidadesinferiores debido a la granincompetencia de las valvas.

En otras circunstancias que nosean ausencia congénita de losvasos linfáticos dérmicos, como enla enfermedad de Milroy, odestrucción, por ejemplo, posterisipelas, la presión intersticialaumenta y los linfáticos se dilatan.En la piel, la epidermis se haceacantósica con reduplicación de lamembrana basal epidermo-dermal.En la dermis hay un incremento dela colágena. Se desarrollan cambiosen los vasos sanguíneos(vasculopatía linfostática), por loque esto resulta en una angiogénesiscon una dermis muy vascularizada.

CLASIFICACIÓN Y CAUSAS

LINFEDEMA PRIMARIOSe desarrolla de una

anormalidad intrínseca del sistemalinfático y es referido comolinfedema primario. En 1950,

Kingmonth desarrolló unaclasificación radiológica basada enlinfangiogramas: aplasia, hipoplasiao hiperplasia.

1. Obstrucción distal. Es lapresentación más común,constituye el 80% de todos loscasos primarios de linfedema einicia con un edema leveasimétrico en tobillos queprogresa lentamente. Lospacientes por lo regular sonmujeres en la pubertad. Laextensión arriba de la rodilla esrara. La linfangiografíademuestra una aplasia ehipoplasia. La enfermedad deMilroy es sinónimo delinfedema primario y esrestringido a casos en los cualesel linfedema es resultado deaplasia o hipoplasia de linfáticosy es hereditario o congénito. Ellinfedema familiar que iniciadurante la etapa de la niñez opubertad es conocido comosíndrome de Beige.

2. Obstrucción proximal. Ocurreen mujeres y hombres acualquier edad y es unilateral enel 85% de los casos. Implica unaextremidad completa y sedesarrolla rápidamente. Lalinfangiografía revela loslinfáticos distales normales odilatados, en número reducidoy nodos proximales. Son

pequeños y fibróticos y sugierenque la anormalidad primariapuede estar en los nódulosseguida por una falla distalprogresiva de colectoreslinfáticos. Este fenómeno sellama “die-back” y se observadespués de una disección debloqueo quirúrgico.

3. Linfedema congénito. Presenteal nacimiento o en el primer año.Puede afectar una o ambasextremidades, así como cara ogenitales. Estos pacientes tienenanormalidades linfáticasinternas, como linfangiomas oenteropatías con pérdida deproteínas. La linfangiografíamuestra vasos linfáticosdilatados, hiperplásicos eincompetentes. El reflujo de lalinfa o quilo puede resultar enuna fuga de vesículas en la piel.La inflamación de la extremidadinferior, algunas veces bilateral,puede ser una manifestación devasos megalinfáticos omanifestación del síndrome vas-cular congénito, llamadoKlipper-Feil que desarrolla eledema, resultado de unafiltración capilar aumentada yun pobre drenaje linfático.

LINFEDEMA SECUNDARIOEs el resultado de una

obstrucción adquirida, destruccióno insuficiencia funcional de los

Figura 1. Causas de falla del drenaje linfático.


13

trayectos linfáticos debido aalgunos procesos patológicos que sedesarrollan extrínsecamente alsistema linfático.

1. Linfedema asociado ainfección. Tales procesos comolinfangitis, perilinfadenitis ylinfangiotrombosis causan unadestrucción intraluminal delinfáticos. En celulitis oerisipelas recurrentes, el daño alos linfáticos puede llevar a unaformación de linfedema, mismaque predispone a episodios deinfección, exacerbando ellinfedema. La filariasis linfática(elefantiasis) se concentra en lostrópicos y subtrópicos y es lacausa más común de linfedemaa nivel mundial con unestimado de 90 millones de per-sonas afectadas. Es transmitidapor mosquitos que introducenmicrofilarias a la piel. Tales lar-vas migran a los linfáticosdonde se hacen gusanos adultosy el daño progresivo ypermanente de los linfáticosinfestados lleva a un linfedema.Es muy común en Sudamérica,África Central, Asia, Islas delPacífico y del Caribe. Ellinfogranuloma inguinal y lainfección del nódulotuberculoso puede causarlinfedema de la extremidad in-ferior.

2. Linfedema asociado coninflamación. Existencircunstancias en las cuales lainflamación crónica sinevidencia de infección esasociada al desarrollo delinfedema. La inflamaciónprogresiva puede afectar eldrenaje linfático. El linfedemafacial se desarrolla por rosáceao hasta por acné vulgaris. Lafrente, mejillas o regionesperioculares son usualmenteafectadas y la inflamación es porlo regular asimétrica. Lapodoconiosis (elefantiasis no fi-laria) es una forma de linfedemacausado por partículas de polvode silica, presente en ciertastierras, las cuales penetran a lospies cuando el individuo estadescalzo. Las micropartículasson tomadas por los linfáticoscausando un daño. Es muycomún en África, Sudamérica eIndonesia. Un pequeño númerode pacientes con artritisreumatoide presentanlinfedema predominantementede las extremidades torácicas.La paniculitis (enfermedadinflamatoria de la piel que secaracteriza por la formación denódulos dolorosos en la grasadel tejido subcutáneo) que seasuficientemente extensa causasevera fibrosis y puede producirlinfedema. Ha sido descritadespués de una fibrosis retro-peritoneal idiopática.

3. Linfedema secundario atrauma. El trauma de vasoslinfáticos ya sea por cirugía opor accidente usualmenterequiere que sea extensa parainducir linfedema. Es muydifícil, ya que los linfáticostienen un gran poder deregeneración. Es probable queuna falla de este mecanismo porun desgarro, o un tejidoirradiado, sea responsable delinfedema después de un

tratamiento para cáncer. Laincidencia de linfedemadespués de una cirugía varicosase estima que sea del 5%.

Linfedema relacionado amalignidad. Aún con la presenciade cáncer en los nódulos linfáticos,el flujo linfático se mantiene a pesarde la lesión, por lo que el cáncerusualmente no se presenta coninflamación. Aunque hay algunas

Figura 3. Linfedema de 35 años deevolución.

Figura 2. Aumento de volumen enmiembros pélvicos, visto en la parte poste-rior.

excepciones, como lo son el poromaecrino maligno, sarcoma de Kaposi,así como cánceres avanzados dondela obstrucción venosa ehipoproteinemia contribuyen a laformación del edema. Eldiagnóstico de linfedema es difícil.Los tipos primarios afectan más alas mujeres (70-80%). En menos del10% de los casos la inflamación estápresente al nacimiento y en muchoscasos se presentan en la pubertad.Se estima que el 80% se presentaráantes de los 35 años (linfedemaprecoz) y el 10% después de los 35años (linfedema tardío). Ellinfedema agudo se presenta a lospocos días de que una persona seha sometido a una operación en laque se extirpó un vaso linfático.Suele mejorar una semana despuésde haber mantenido levantada lapierna o el brazo afectado, yejercitando los músculos asociadoscon el miembro afectado.

CARACTERÍSTICAS CLÍNICASTiene predilección por las

extremidades debido al drenajecolateral limitado que se encuentraen la raíz de un miembro. Se difierede otros edemas en que las células,


14

proteínas, lípidos y restos seacumulan con agua, ésto da porresultado un “sólido” con uncomponente “líquido” en lainflamación dando así la naturalezamusculosa del edema en la cual nohay depresión. La ausencia delsigno de Godete es un signocaracterístico de linfedema aunqueen etapas tempranas puede habermovilización de líquidos a lapresión.

El linfedema no responde a laelevación o a los diuréticos, exceptoen etapas tempranas y cuando seincrementa la filtración capilar. Lossíntomas acompañantes son pocosy la inflamación se hace más notoriaen la noche. En el tipo hipoplásicodistal un tobillo puede inflamarse.En el linfedema proximalobstructivo la inflamación sueleiniciar en el muslo y progresadistalmente. El dolor raramente sepresenta aunque puede ser leve yel edema es intermitente

La piel se adelgaza, como sedemuestra con el signo de Kaposi-Stemmer, el cual es una falla para

tomar un pliegue de la piel en labase del segundo ortejo. La piel searruga y se realza haciéndose unahiperqueratosis.

COMPLICACIONESInflamación.- El tamaño y peso

de la extremidad afectada, puederesultar en una complicaciónmúsculo-esquelética tales como do-lor de espalda y problemasarticulares. El adelgazamiento de lapiel causa pseudoesclerodermia yconsecuentemente perjudica lamovilidad de pequeñasarticulaciones. La dificultad paraencontrar zapatos o ropa a lamedida crea problemas sociales.

El drenaje de la linfa a travésde la piel (linforrea) puede pasarde linfáticos dérmicos dilatados(linfangiectasia). Loslinfangiomas representanabultamientos de linfáticos dondeaparecen como vesículas en lasuperficie.

Infección.- Celulitis oerisipela es un problema común.Infecciones micóticas como la tiñapedis es difícil de evitar debido ala maceración de la piel y losespacios pequeños formados.

Malignidad.- Un linfedemacrónico puede hacerse unlinfangiosarcoma, carcinoma decélulas básales que puedeconfundirse con una hiperplasiapseudoepiteliomatosa, linfoma,melanoma, histiocitoma fibrosomaligno y el sarcoma de Kaposi.

DIAGNÓSTICOHISTORIA CLÍNICA• Microlinfangiografía por

fluorescencia• Linfografía contrastada. Para

demostrar los troncoscolectores de linfa y nódulos

• Linfoscientigrafía. Paradetectar invasión a nódulospor cáncer

• Tomografía axial computada• Imagen por resonancia

magnética

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALEnfermedades renales, y

cardiacas o hipoproteinemias.Fármacos tales como losbloqueadores de los canales decalcio, hipertensión venosa,elefantiasis verrucosa nostra,elefantiasis neurofibromatosalipoedema, hipertrofia delmiembro, síndrome de Klippel-Trenaway, síndrome de Parkes-We-ber (múltiples anastomosisarteriovenosas), síndrome de lasuñas amarillas y edema pretibial(complicación de la enfermedad deGraves-Basedow).

TRATAMIENTOEl tratamiento se enfoca al con-

trol de la formación de la linfa ymejorar el drenaje linfático colateral.Se usa la fisioterapia descongestivacompleta (CDP). Se empezó a usardesde los 80’s. Es una combinaciónde drenaje linfático manual, bandasmulticapas, ejercicio, y cuidados dela piel. También se puede usar lacompresión neumática con un

Linfedema primario Obstrucción distalObstrucción proximalLinfedema congénito

Linfedema secundario Linfedema asociado a infecciónLinfedema asociado a inflamaciónLinfedema secundario a trauma

Linfedema relacionado a malignidad

Tabla 1. Clasificación del linfedema.

Figura 4. Signo de Kaposi-Stemmer.Inhabilidad para tomar un pliegue de pielen la base del segundo dedo por eladelgazamiento de la piel.


15

aparato computarizado neumáticocon multicámara secuencial(CMSPD) y con el aparatoneumático multicámara secuencial(MSPD). Se han intentado variostratamientos quirúrgicos, pero nohan sido eficaces, debido a que lafascia profunda muchas veces actúacomo barrera al drenaje linfático. Seha llevado a cabo la escisión deltejido linfedematoso con lacolocación de un injerto, pero laextremidad queda muy deformaday expuesta a infecciones. También,se ha utilizado la anastomosislinfático venosa por Nielubowicz,sin éxito alguno debido a que alpoco tiempo los vasos linfáticos sefibrosan y por lo tanto el linfedemavuelve a resurgir.

No hay cura, pero este tipo demaniobras provee una mejorcalidad de vida.

DESCRIPCIÓN DEL CASO CLÍNICOSe presenta el caso de un

paciente masculino de 68 años deedad, de oficio agricultor ypanadero. Tabaquismo yalcoholismo positivos desde los 20años en forma ocasional y negativodesde hace 30 años. Trastornotiroideo no especificado, pero por laclínica simula un hipertiroidismo.Hipertensión arterial desde hace 2años bajo tratamiento médico. Dia-betes mellitus desde hace 6 mesestratada con hipoglucemiantes

orales. Resección de abscesoserosanguinolento en cresta tibial demiembro pélvico izquierdo en elaño 2001 sin complicaciones.

PADECIMIENTO ACTUALEl paciente ingresa el 17 de

enero del 2004 al Hospital Generalde Cd. Juárez, al presentar dolorabdominal intenso que nodisminuía en ninguna posición,además de una tumoración pal-pable en región inguinoescrotalderecha de crecimiento progresivoque aumenta con el esfuerzo. Alrealizar la exploración física seobtuvo el hallazgo de un aumentode volumen en miembros pélvicoscon 35 años de evolución, quecomienza en el dorso del pie y seextiende hasta la rótula, pocapercepción de pulsos distales, conun engrosamiento epidérmico enforma de placas verrugosas deaproximadamente 20 cm x 10 cm,consistencia “leñosa”, color ocre,indoloro, con erosión de lasuperficie cutánea, formación defístulas linfáticas y onicomicosis.

EVOLUCIÓN19 de enero del 2004. Servicio de

Angiología: diagnósticopresuntivo de linfedema crónicoconsecutivo a hipogenesialinfática sin compromiso vascu-lar.

27 de enero del 2004. Servicio deDermatología: se determinó der-matosis diseminada a ambosmiembros pélvicos, en todas lascaras de ambas piernas, a partirde las rótulas. Al interrogatoriorefiere exudado cristalino que alsecar va dejando aspectohiperqueratósico “leñoso”, masnotorio en forma de placas encrestas tibiales, dorso de todoslos dedos de ambos pies, duro ala palpación y con menor dañoen el resto de las carasposteriores de los sitios yamencionados. Con lo cual se da

el diagnóstico presuntivo deacuerdo con el servicio deAngiología de linfedemacrónico.

30 de enero del 2004. Se le practicahernioplastía inguinal y se letoman 2 biopsias. Una de la der-mis de la cresta tibial izquierday extirpación de tumoración dedorso de pie derecho.

Figura 5. Afectación de ambos miembrospélvicos de consistencia leñosa y color ocre.

Figura 6. Placas hiperqueratósicas en crestatibial izquierda.

REPORTE HISTOPATOLÓGICO:se reciben 2 biopsias, una de

aspecto verrugoso de color blancogrisáceo, que mide 4.0 x 3.0 x 2.5 cm,que al corte es de aspecto trabecu-lar y presenta zonas de hemorragia.

Figura 7. Extirpación de tumoración deldorso del pie derecho.


16


1. 1. Rook, Wilkinson, Ebling. Textbook of Dermatology. 1998. Vol. 4. Pp: 2281-2290.2. Wendy S. Suster MD. Elephantiasis pretibial myxedema: “A novel treatment for an uncommon disorder”. J. Acad. Dermatological.

2002. Pp: 723-726.3. Harrison, Braunwald. Principios de Medicina Interna. Madrid, España. 2002. Pp: 1691-1692.4. Farreras Rozman. Tratado de Medicina Interna. Madrid, España. 2000. CD-ROM.5. Saúl, Amado. Lecciones de Dermatología. México D. F. 2001. Pp: 93-96.6. Jawetz, Melnick y Adelberg. Microbiología Médica. México D. F. 1999. Pp: 787-789.7. http://conganas.galeon.com/ad13.htm8. http://www.meb.uni-bonn.de/dtc/primsurg/docbook/html/x11094.html9. http://www.alfa1.org/info_alfa1_paniculitis.htm10. http://bmj.bmjjournals.com/cgi/content/full/320/7248/1527/Fu711. http://idd0073h.eresmas.net/museo/pat005.htm12. http://www.granma.cubaweb.cu/2002/11/05/nacional/articulo17.html13. http://www.fundacionsnieto.com/l1.htm14. http://cisat.isciii.es/er/prg/er_bus2.asp?cod_enf=103115. http://www.mastologia.cl/linfedema.html16. http://imsdd.meb.uni-bonn.de/cancernet/spanish/500442.html17. http://www.scenrhb.org/linfedema.htm18. http://author.emedicine.com/med/topic1482.htm19. http://www.terra.es/personal2/rmm00005/linfedema.htm20. http://www.leadershipmedica.com/scientifico/sciegiu02/scientificaing/6zelike/6zeling.htm

Y otra de dermis de cresta tibializquierda, pigmentada que mide 1.5x 0.7 cm, que al corte con zonas dehemorragia. Se da el diagnóstico de:ectasia vascular y linfática,linfedema, vasculitis severa, fibro-sis, arterioesclerosis e hiperplasiapseudoepiteliomatosa. No seencontró malignidad.

El paciente presentó buenaevolución en el postoperatorio y el3 de febrero del 2004 egresó pormejoría.

DISCUSIÓNPodemos concluir que el

linfedema es el resultado de unavariedad de enfermedadesobstructivas del sistema linfático,un proceso donde la obstrucción dela luz linfática es permanente. Ellinfedema se puede clasificar en 1rioy 2rio según su origen o causa.

Dentro del primario, puede existiruna obstrucción distal, proximal oun linfedema congénito, mientrasque el linfedema secundario puedeestar asociado a una infección,inflamación o por trauma, dondecomo secuela queda el dañolinfático irreversible. Son muchoslos padecimientos que puedencausar un linfedema y luego dar unaspecto característico de aumentode volumen.

El impacto que tiene estapatología no es sólo la discapacidadpermanente o sus efectos físicos sinoel problema emotivo y psicosocialde quien la padece. La persona coneste linfedema se ve afectada, yaque puede llegar a excluirse de suámbito social, por las limitacionesque esto les causa, la limitación enmovimiento y el cambio en suaspecto. En la actualidad no hay un

tratamiento específico que permitala recuperación completa, pero si vaencaminado el estudio de futurostratamientos, tales como la terapiadescongestiva compleja,fistulización de ganglios ycompresión neumática. Eltratamiento con diuréticos no es deltodo eficaz. Es importante que comoparte del tratamiento se le brinde alpaciente un soporte psicológico quele ayude a entender que aunque nohay curación absoluta para supadecimiento, puede llevar su vidacasi normal, aprendiendo a vivircon esas limitaciones, e incluyendoel ejercicio como parte de surecuperación. Asimismo, brindarorientación a los miembros de la fa-milia y ayudarlos a comprender queaunque es un padecimiento que notiene cura, se puede proveer unamejor calidad de vida.


17

La pareja estéril:Diagnóstico clínico y conducta inicialen el Hospital General de Ciudad Juárez

17

RESUMEN

ABSTRACT

INTRODUCCIÓNHace un siglo, la valoración y

el tratamiento médico de la parejaestéril se limitaban a una revisiónde su estilo de vida y prácticassexuales, así como a unaexploración ginecológica en buscade trastornos que pudieran impedirel transporte de los gametos en elaparato reproductor femenino.1 De1920 a 1990, el número y lacomplejidad de pruebas ytratamientos de esterilidadaumentaron de manera notoria. Noobstante, un mayor interés por lamedicina basada en pruebas y elauge de la atención gestionada amediados del decenio de 1990,llevaron a una valoración real de laeficacia en cuanto a costo y utilidadverdadera de tales pruebas ytratamientos.2 Como resultado deesas fuerzas científicas y

Dr. Marco A. Guzmán Aguilar*, Dr. Carlos E. Cano Vargas**

*Médico residente de cuarto año deGinecología y Obstetricia, Hospital Generalde Ciudad Juárez.**Titular de la nosología de Ginecología dela UACJ, miembro activo del consejo edito-rial de la revista Expresiones Médicas,endocrinólogo gineco-obstétra, profesoradjunto del servicio de Ginecología yObstetricia del Hospital General de CiudadJuárez.

En un estudio se evaluó de formaretrospectiva la información de todos losexpedientes de parejas que fueronatendidas en el Hospital General de CiudadJuárez del 1º de enero de 1998 al 31 dediciembre del 2000 con diagnóstico deesterilidad.Se revisó un total de 210 expedientes, delos cuales 43 (20.57%) correspondieron alaño de 1998, 58 (27.27%) al año de 1999, y109 (52.15%) al año 2000. El total deestudios solicitados en los tres años fue de68 niveles séricos de progesterona, 115espermatobioscopías directas, 55histerosalpingografías, 8 determinacionesde niveles séricos de prolactina y un estudiode moco cervical. Se presentaron 37deserciones de pacientes. El factor alteradomás común como causa de esterilidad enel Hospital General de Ciudad Juárez fue elovárico en 56 casos (26.66%); seguido delfactor tubario en 16 casos (7.61%); y en ter-cer lugar el factor masculino con 10 casos(4.7%).

The basis for this study was the evaluationof the files of the couples that have beendiagnosed as infertile and treated at theHospital General de Ciudad Juarez, Chih.,from January 1st of 1998 to December 31 of2000. Of the 210 files that were evaluated,43 (20.57%) were seen in 1998, 58 (27.27%)in 1999, and 109 (52.15%) in 2000. Therewere 68 progesterone seric levels studies,55 hysterosalpingographies, 8 prolactin sericlevels quantification, and 1 study in cervicalmucus. The principal cause of sterility inHospital General de Ciudad Juarez, Chih.,was related to ovary factor in 56 cases(26.66%); the second most common causewas the tubary factor with 16 cases (7.61%),and the male factor was in third place with10 cases (4.7%).

económicas, está cambiando elmétodo de atención de la parejaestéril. Ya no se somete a toda parejaa un estudio diagnósticoexhaustivo, fastidioso y prolongadoantes del tratamiento. Hay apoyocreciente para usar un esquema devaloración abreviado y barato contécnicas empíricas de promoción dela fecundidad. Este procedimientode “vía rápida” de la esterilidad seha hecho popular en parejasafectadas que debido a la edad yaspectos económicos desean unembarazo en el periodo más brevey con el menor costo posible.1

Cuando una pareja decide tenerhijos y descubre que no puedelograrlo, se enfrenta a una situacióndiferente a otros problemasmédicos, para la cual,habitualmente, no esta preparada.Sus reacciones son diversas,complejas y en ocasionesirracionales. Necesita saber si existeo no un problema, cual es la causa o


18

causas del mismo, si hay o notratamiento efectivo para ello, enqué consiste, cuál es su pronósticoy en que plazo. Esto requiere unaevaluación integral, que ameritatiempo y esfuerzo.3

Para los médicos, el problemarepresenta retos diversos porlimitaciones diagnósticas yterapéuticas, algunos factorescausales con muy mal pronóstico y,a veces, al corregir un factor se alteraotro. Frecuentemente se les presionapara obtener pronto el embarazodeseado y, como son problemascrónicos y las negativas previas sonfrecuentes, la deserción de estasparejas es común o al menos la faltade cooperación de algunoscónyuges. Es frecuente elresentimiento contra médicos queno han obtenido resultadosfavorables, puesto que lo común escumplir instrucciones al pie de laletra y someterse a estudiosdiagnósticos y esquemasterapéuticos por periodosprolongados. Es triste reconocer que

en ocasiones la esterilidad esiatrogénica, por intervencionesquirúrgicas innecesarias o malrealizadas, empleo de métodosanticonceptivos inapropiados,secuelas de terapéuticas médicas oquirúrgicas diversas, retardo en eldiagnóstico, etc.4

El problema es más frecuente delo que se piensa y su incidenciatiende a aumentar.5 Las parejasafectadas sufren no sólomomentáneamente sino frecuente-mente durante toda su vida pormúltiples situaciones que revivensu problemática. La etiología delproblema puede radicar en elhombre, en la mujer o en ambos.6

En cada caso uno o varios factorespueden estar alterados en gradovariable. Algunos sólo dificultan laconcepción, mientras que otros laimpiden completamente. Haypatología susceptible de correccióny otra completamente irreversible.

El pronóstico para estas parejasen el momento actual dista muchode ser satisfactorio, aunque cada vez

es mejor. Para obtener los mejoresresultados es imperativo unenfoque diagnóstico y terapéuticoorganizado e integral, que seaeficiente sin descuidar los aspectosemocionales de la pareja.6

Esterilidad es la incapacidad deuna pareja para lograr unaconcepción, después de un año derelaciones sexuales sin protecciónanticonceptiva, mientras queinfertilidad implica la capacidad delograr concepciones, pero no hijosviables. En Estados Unidos deNorteamérica, según la SociedadAmericana de Fertilidad, el primerconcepto se le incluye dentro deltérmino infertilidad. La esterilidadse denomina primaria cuando no seha logrado un embarazo ysecundaria cuando han existidoembarazos previos.1

Fertilidad es la capacidad deconcebir en un lapso definido,mientras que fecundidad extiendeeste concepto al incluir la capacidadpara concebir y lograr un hijo vivo.

Existen limitaciones en nuestromedio para conocer con precisión elnúmero de parejas afectadas poreste tipo de problemas.Independientemente de nuestroalto índice de crecimientopoblacional, hay datos que noshacen suponer que el 15% es unacifra que se acerca a la realidad ennuestro país y que ésta tiende aaumentar por las tensiones delmundo moderno,1 la tendencia aposponer embarazos para edadesmás avanzadas, el empleoindiscriminado de técnicasanticonceptivas, la mayorincidencia de enfermedadesvenéreas, la automedicación, dietasseveras, ejercicios extenuantes,exposición a tóxicos ambientales,tabaquismo, alcoholismo,drogadicción, etc.

MATERIAL Y MÉTODOSEste estudio se desarrolló en el

Hospital General de Ciudad Juárez,Chihuahua; en el área de archivo y

Gráfica 1. Relación de pacientes por año con diagnóstico de esterilidad.


19

consulta externa del servicio deGinecología y Obstetricia;capturando toda la información delos expedientes de parejas quefueron atendidas en este hospitaldel primero de enero de 1998, al 31de diciembre del 2001 condiagnóstico de esterilidad; se evaluóla información impresa en cadaexpediente y se capturó en una hojatitulada, hoja de recolección dedatos.

RESULTADOSSe realizó una evaluación de

expedientes clínicos de todas lasparejas que acudieron a consultaexterna del Hospital General deCiudad Juárez, Chih.; durante elperiodo comprendido del primerode enero de 1998, al 31 de diciembredel 2000, y que fueron clasificadas

con diagnóstico de esterilidad. Serevisó un total de 210 expedientes,de los cuales 43 (20.57%)correspondieron al año de 1998, 58(27.27%) al año de 1999, y 109(52.15%) al año 2000 (Gráfica 1).

Las pacientes presentaron unaedad promedio de 28.4 años en elaño de 1998, 31.5 años en el año de1999 y 29.4 años en el año 2000. Elnivel de educación medio fue elpredominio de la poblaciónestudiada. El tiempo promedio deesterilidad de las parejas fue de 3.8años en el año de 1998, 4.2 años enel año de 1999, y 3.6 años en el año2000. De 210 pacientes sepresentaron 19 casos (44.44%) deesterilidad primaria y 24 casos(56.56%) de esterilidad secundariaen el año de 1998, 22 casos (37.93%)de esterilidad primaria y 36 casos

(62.06%) de esterilidad secundaria enel año de 1999, y 25 casos (22.93%)de esterilidad primaria y 84 casos(77.06%) de esterilidad secundaria enel año 2000 (Tabla 1).

De los antecedentes gineco-obstétricos se observó que la edadpromedio de menarca fue de 12.7años. Sesenta y siete pacientes(32.05%) presentaron antecedentesde ciclos menstruales regulares y 143(68.09%) presentaron antecedentesde ciclos menstruales irregulares; 62pacientes en los tres años de estudionegaron el antecedente dedismenorrea; 93 reportaronantecedente de dismenorrea leve, 41de dismenorrea moderada y 14referían antecedente de dismenorreasevera. Así como 19 pacientes (9.0%)del total reportaron antecedentes dedispareunia (Tabla 2).

Tabla 1. Relación por año de las características generales de las pacientes en el grupo de estudio.


20

En cuanto a la exploración físicael peso promedio de las pacientesen el año de 1998 fue de 76.5kilogramos, en el año de 1999 fuede 74.3 kilogramos y 69.6kilogramos en el año 2000. Seregistraron dos casos de exoftalmosen los tres años de estudio, y ningúncaso de bocio. Se reportaron un to-tal de 6 casos de pacientes congalactorrea y 10 casos de pacientescon hirsutismo en los tres años deestudio. Con respecto a la presenciade leucorrea, en el año de 1998 sereportaron 10 casos (23.25%), en1999 12 casos (21.05%) y 20 casos(18.34%) en el año 2000 (Tabla 3).

La relación que se presentó deestudios más solicitados en consultade inicio fue de progesterona séricaen 40 ocasiones,espermatobioscopía directa en 35ocasiones, histerosalpingografía en24 ocasiones, determinación séricade prolactina en 6 ocasiones,espermatobioscopía indirecta endos ocasiones, perfil tiroideo en 8ocasiones; en ningún caso se indicóde inicio el estudio del moco cervi-cal y la biopsia endometrial (Tabla4).

El diagnóstico inicial máscomún como causa de esterilidad en

el Hospital General de CiudadJuárez fue el de ciclos anovulatorios(factor ovárico) en 56 casos,(26.66%); seguido de factor tubarioen 16 casos, (7.61%); y en tercerlugar de etiología se presentó el fac-tor masculino con 10 casos, (4.7%);con el diagnóstico de azoospermia(Gráfica 2). Se reportaron 2 casos dehipertiroidismo en el año 2000, ysólo un caso de hipotiroidismosubclínico en el año de 1999.

El total de estudios solicitadosen los tres años de estudio enconsulta de pacientes condiagnóstico de esterilidad en el Hos-pital General de Ciudad Juárez fuede 68 determinaciones deprogesterona sérica, 115espermatobioscopías directas, 55histerosalpingografías, 8determinaciones séricas deprolactina y un estudio de mococervical. Se presentó un total de 37deserciones por parte de pacientes,15 durante la consulta de primeravez, 8 en la segunda consulta y 14en la tercera consulta.

DISCUSIÓNEl estudio básico de la pareja

estéril está al alcance del ginecólogogeneral, quien cuando requiera de

un manejo diagnóstico y terapéuticomás especializado deberá auxiliarsedel especialista en reproducciónhumana. El estudio debe iniciarsedespués de un año de relacionessexuales infructuosas sin protecciónanticonceptiva, la investigaciónbásica debe ser integral yorganizada. El estudio se inicia deacuerdo a la patología que sugierael interrogatorio y tomando encuenta la fase del ciclo en que seencuentra la mujer, en caso de queésto sea negativo en la fase inicialse deberán evaluar inicialmente lafunción ovulatoria, tubaria, y lafertilidad en el hombre, y luego secomplementará el estudio.

El tratamiento de una parejaestéril o infértil requiere un enfoqueintegral y conocimientos deginecología, andrología, biología yendocrinología de la reproducción,medicina interna, urología,psicología, técnicas diagnósticas yquirúrgicas sofisticadas. Esconveniente el trabajo en equipo; sinembargo, debe haber un médicopersonal para cada pareja conresponsabilidad total del caso y quecoordine la labor de otrosespecialistas cuando se requiera.Como la patología y el pronóstico

Tabla 2. Antecedentes gineco-obstétricos del grupo de pacientes por año.


21

tienden a agravarse con elt iempo, es imperativa laorganización para aumentar laeficiencia.

CONCLUSIONES• La afección de parejas por

problemas de esterilidad en elservicio de consulta externadel servicio de Ginecología y

Tabla 3. Relación de características encontradas a la exploración física por año de estudio.

Gráfica 2. Diagnóstico de factor alterado en consulta de primera vez.

Gráfica 2. Diagnóstico de factor alterado en consulta de primera vez.

Obstetricia del HospitalGeneral de Ciudad Juárezcorresponde al 4.07%.

• En el Hospital General deCiudad Juárez el porcentajede pacientes que acuden porproblemas de esteri l idadsecundaria es de 68.57% y elde esterilidad primaria es de31.42%.

• El nivel de educación medio,fue el predominio en lapoblación estudiada 48.57%.

• La distribución aproximada decada uno de los factores causalesde esterilidad en el HospitalGeneral de Ciudad Juárez es:factor ovárico 26.66%, factortubario 7.61% y factormasculino 4.7%.


22


1. Efraín Pérez Peña. Infertilidad. Esterilidad y Endocrinología de la Reproducción. Un enfoque integral. 1995. Pp: 12-42.2. Howard W. Jones, Jr., M.D., and James P. Toner, M.D. The infertile couple. N Engl J Med. 1993. 329. 23. Pp: 1710-1715.3. Julius H. Winer, M.D. Guiding Studies and Treatment of The Infertile Male. Post Med 1975. 58. 6. Pp: 109-112.4. Royal College of Obstetricians and Gynecologist. Guideline Summary No. 3: The management of infertility in second care. BJU

1999. 83. Pp: 636-645.5. T. B. Hargraeve, J. A. Mills. Investigating and managing infertility in general practice. BMJ 1998. 316. 9. Pp: 1438-1441.6. De geyter C. 20 years in vitro fertilization: what follows? The Umsch. 1999. 56. 5. Pp: 240-5.7. Jeremy Grimshaw, M.D., Caroline Emslie, M.D. Managing infertility, the GP’s role. The Pract 1994. 12. Pp: 586-590.8. Joseph A. LaNasa, Jr., M.D. Office Evaluation of the infertile couple. Urol Clin of North Am. 1980. 7. 1. Pp: 121-136.9. Behrman, M.D. Management of Infertility. Am J Nur. 1966. 66. 3. Pp: 552-555.10. Mary G. Hammond, M.D. Evaluation of the Infertile Couple. Obst and Gynecol Clin of North Am. 1987. 14. 4. Pp: 821-830.11. Howard W. Jones, Jr. Who Should Treat the Infertile Couple? Obstet Gynecol Surv. 1995. 50. 4. Pp: 251-252.12. J. A. Van Zyl. The Infertile Couple. S Afr Med J 1980; 57: 446 –45113. Sol Bender. Infertility. Br Med J. 1979. 2. Pp: 1117-1118.14. Brian Haynes, Andrew Haines. Barriers and bridges to evidence based clinical practice. BMJ. 1998. 317. 25. Pp: 273-276.15. Robert S. Hotchkiss, M.D. The role of the urologist in infertile marriage. Bull N Y Acad med. 1972. 48. 3. Pp: 525-538.16. Gianni Forti, Csilla Krausz. Evaluation and treatment of the infertile couple. J Clin Endocrinol Metab. 1998. 83. 12. Pp: 4177-4190.17. Babek Imani, Marinus J. C. Eijkemans, Egbert R. Te Velde. Predictors of patiens remaining anovulatory during clomiphene citrate

induction of ovulation normogonadotropic oligoamenorrheic. J Clin Endocrinol Metab. 1998. 83. 7. Pp: 2361-2367.18. G. William Bates MD, Sussane R. Bates, MD. The economics of infertility: Developing and infertility managed-care plan. Am J

Obstet Gynecol. 1996. 174. 4. Pp: 1200-1209.19. Forti J. Evaluation and treatment of the infertile couple. Clin Endocrinol metab. 1998. 83. 12. Pp: 4177-4188.20. Hull. Female Infertility. Endocrinol Metab Cin North Am. 1998. 27. 4. Pp: 783-805.21. Chuang. Male Infertility Evaluation and Nonsurgical Therapy. Urol Clin North Am. 1998. 25. 4. Pp: 703-713.22. Morrel V. Basic infertility assessment. Prim Care. 1997. 24. 1. Pp: 195- 204.23. The ESHRE Capri Worhshop Group. Anovulatory Infertility. Hum Reprod. 1995. 10. 6. Pp: 1549-53.24. Yen, Jaffe, Barberi. Endocrinología de la Reproducción. 1998. Pp: 600-633.25. Kaylen M. Silverberg, M.D. Valoración de la pareja con infecundidad en un ambiente de atención gestionada. Obst Gynecol Clin.

2000. 4. Pp: 785-793.26. Collins JA. Reproductive technology – the price of progress. N Engl J Med. 1994. 331. Pp: 270-271.27. Kempers RD. Where are we going? Fertil Steril. 1994. 62. Pp: 686-9.28. MacGregor AH, Johnson JE, Bounde CA. Further clinical experience with clomiphene citrate. Fertil Steril. 1968. 19. Pp: 616-622.29. Gorlitsky GA, Kase NG, Speroff L. Ovulation and pregnancy rates with clomiphene citrate. Obstet Gynecol. 1978. 51. Pp: 265-269.30. Shepard MK, Balmaceda JP, Leija CG. Relationship of weight to successful induction of ovulation with clomiphene citrate. Fertl

Steril. 1979. 32. Pp: 641-645.31. Hammond MG, Halme JK, Talbert LM. Factors affecting the pregnancy rate in clomiphene citrate induction of ovulation. Obstet

Gynecol. 1983. 62. Pp: 196-202.32. Poison DW, Kiddy DS, Masson HD, Frank S, Induction of ovulation with clomiphene citrate in women with policystic ovary sindrome:

the difference with responser and noresponsers. Fertil Steril. 1989. 51. Pp: 30-34.33. Opsahl MS, Robins ED, O’Connor DM, Scott RT, Fritz RA. Characteristics of gonadotrophin response, follicular development, and

endometrial growth and maturation across consecutive cycles of clomiphene citrate treatment. Fertil Steril. 1996. 66. Pp: 533-539.


23

Tratamiento quirúrgicodel conducto arteriosopersistente

RESUMEN

Dr. Hugo Staines Orozco*, Ma. De los Angeles Fuentes Torres**

Introducción. El conducto arterioso es laparte distal del sexto arco aórtico izquierdoque en el feto conduce el flujo sanguíneode la arteria pulmonar a la aorta, sin pasarpor los pulmones. Al iniciarse la respiración,la resistencia pulmonar baja abruptamente,revirtiendo así, el sentido del flujosanguíneo. Por lo tanto, al aumentar losniveles de oxígeno en la sangre arterial, seproduce el cierre espontáneo del conductoarterioso. Cuando este mecanismo falla seorigina la patología denominada persistenciadel conducto arterioso (CAP), que es lasegunda causa de cardiopatías congénitasacianógenas y cuyo tratamiento quirúrgicoanalizaremos en este artículo.Material y métodos. Se presenta un estudiomulticéntrico, en el cual se realizó análisisretrospectivo de 26 expedientes de niñosintervenidos quirúrgicamente por CAP, delos cuales se revisaron los datos másrelevantes como: edad, sexo, estadonutricional, actividad física, episodios deinsuficiencia cardiaca e infeccionesrespiratorias, así como los reportesradiográficos, serie cardiaca, cateterismo,datos electrocardiográficos,ecocardiográficos, eco doppler a color, lastécnicas utilizadas y sus complicaciones.Resultados. Durante el periodo de 1982 y2003, fueron intervenidos en hospitales desegundo nivel, 26 pacientes, de los cualesel 57% corresponden al sexo femenino. Enlos años iniciales de la serie (1981-1983),el CAP fue corroborado mediantecateterismo cardiaco en 5 pacientes, losdemás se diagnosticaron a través deecografía y eco doppler a color. Laintervención quirúrgica consistió en seccióny sutura del CAP en 22 de los pacientes, yen 4 de ellos triple ligadura. Veinticinco delos pacientes fueron intervenidos portoracotomía posterolateral izquierda, 15 através de abordaje transpleural, 10 conretropleural y 1 por vía toracoscópica. Enlos 15 pacientes con abordaje transpleural,el tiempo quirúrgico tuvo un promedio de 4horas y la estancia hospitalaria fue de 11.8

Introduction. Ductus arteriosus is the distalpart of the sixth left aortic arch; in the fetus, itconducts blood from the pulmonary artery tothe aorta without passing through the lungs.When respiration begins, pulmonaryresistance descends abruptly inverting thedirection of circulation. Simultaneously,increased oxygen levels in the arterial bloodproduce the spontaneous closure of the ductsarteries. When this mechanism fails, a patentductus arteriosus (PDA) appears. Thisdisease occupies the second place infrequency of all congenital cardiopathies;surgical treatment for it is analyzed in thisarticle.Materials and method. A multi-centered studyis presented from data obtained by performinga retrospective revision of 26 files of childrenthat underwent surgery to repair a patentductus arteriosus. The data analyzed includesage, sex, nutritional status, physical activity,cardiac failure and respiratory infections, aswell as the reports of chest X ray, cardiacseries, cardiac catheterism, EKG, and doppler

*Titular de la nosología de Pediatría de laUACJ, cirujano pediátra, jefe delDepartamento de Ciencias Médicas de laUACJ, director del consejo editorial de larevista Expresiones Médicas.**Estudiante de 9º semestre del Programade Médico Cirujano de la UACJ.

días. De los pacientes con abordajeretropleural, el tiempo quirúrgico tuvo unpromedio de 3.3 horas y el tiempo dehospitalización, de 9.5 días. Eltoracoscópico tuvo una duración de 4.30horas. Los pacientes abordados por víaretropleural y el toracoscópico nopresentaron ninguna complicación. Lascomplicaciones que se presentaron, fue enel grupo de pacientes con abordajetranspleural pero sin relación con la suturadel conducto.Conclusiones. En nuestro medio, el índicede sospecha del CAP es muy bajo y lasinstituciones oficiales continúancentralizando su tratamiento en loshospitales de tercer nivel, con el retraso ycosto que esto implica. Recomendamos quela operación se haga en hospitales desegundo nivel, a través de abordajeretropleural, ya que en nuestra serie, eltiempo operatorio y de hospitalización fuemenor y no hubo complicaciones.

ABSTRACT

echocardiography that were performed on thepatients. The surgical techniques used andtheir complications were also taken intoaccount.Results. From 1982 to 2003, 26 patients wereoperated in second level hospitals, 57% ofwhich were female. On the initial years of thisseries (1981-1983), PDA was corroboratedby cardiac catheterism in five patients, therest were diagnosed throughechocardiography and dopplerechocardiography. The surgery performedwas section and suture of the PDA in 22patients, and triple ligature in four of them. In25 patients a left posterolateral thoracotomywas performed, 15 through transpleuralapproach, 10 with retropleural and 1 throughthoracoscopy. It took an average of 4 hoursin surgery and a hospitalization of 11.8 daysin the ones operated trough transpeluralapproach. The patients with retropleuralintervention, the average surgical time was3.3 hours and hospitalization time 9.5 days.The thoracoscopic procedure took 4.30 hours.The patients operated through retropleuraland thoracoscopy did not have complications.Complications were seen in patients operatedthrough the transpleural approach, but thesedid not have any relationship with the sutureof the PDA.Conclusions. In our city, the detection levelof PDA is very low and the governmentalhealth institutions continue centralizing itstreatment on third level hospitals, with thedelay of treatment and increasing cost that itimplies. We recommend performing theretropleural approach, because in the seriesthe surgical and hospitalization time wasshorter and did not presented anycomplications.


24

INTRODUCCIÓNEl 2 de julio de 1905, nace en

Baltimore, Maryland, EUA, el Dr.Robert E. Gross, quien 33 añosdespués, en agosto de 1938 realizóen una niña de 7 años la primeraligadura exitosa de un CAP.1 Coneste procedimiento se inicia la eramoderna de la cirugía cardiovascu-lar y constituye una de lasaportaciones más grandes a lacirugía pediátrica y a la medicinauniversal.

Los antecedentes de estaentidad patológica se inician conGaleno, quien en el siglo II yaconocía la presencia de estamalformación congénita.2 LeonardoBotallo la describe en el siglo XVII.2

Gibson en 1900 describe el típicosoplo en maquinaria3 y Munro en1907 sugiere el cierre quirúrgico yel abordaje para efectuarlo.4 En1941, Touruff efectúa la primerasección y sutura, técnica que esdespués elegida por muchoscirujanos, entre ellos el propioGross, como primera instancia eneste tipo de patología para lactantesmayores.5

El conducto arterioso es la partedistal del sexto arco aórticoizquierdo que en el feto conduce elflujo sanguíneo de la arteriapulmonar a la aorta, sin pasar porlos pulmones. Al iniciarse larespiración, la resistencia pulmonarbaja abruptamente revirtiéndose elsentido del flujo sanguíneo; alincrementarse los niveles deoxígeno en la sangre arterial ysumarse entre otros factores a ladisminución de la resistenciapulmonar, se consuma el cierreespontáneo del conducto en un 98%de los nacidos vivos en condicionesnormales antes del cuarto mes devida extrauterina. Por lo tanto, lapersistencia del conducto arteriosoes una malformación congénitaacianógena que se origina por lafalla en el cierre de este sexto arcoaórtico izquierdo6 que permite uncorto circuito de izquierda a derecha

de la arteria aorta a la arteriapulmonar con hiperflujo en el lechopulmonar (Fig.1), ésto predisponea infecciones recurrentes de víasrespiratorias, insuficiencia cardiacacongestiva,7 endocarditisbacteriana,8 aneurisma de la aorta9,

10, 11, 12 e hipertensión arterialpulmonar irreversible13 y,finalmente, riesgo para la vida yfunción del paciente.

privadas, todas en Cd. Juárez, Chi-huahua, México.

Se realizó una revisiónretrospectiva de 26 expedientes, delos cuales se analizaron los datosmás relevantes como: edad, sexo,estado nutricional, actividad físicapreoperatoria, episodios previos deinsuficiencia cardiaca y deinfecciones de vías respiratorias. Seanalizaron los hallazgos en: tele detórax, serie cardiaca y cateterismocardiaco, así como los reportese l e c t r o c a r d i o g r á f i c o s ,ecocardiográficos y de eco dopplercodificado a color. Así también, latécnica quirúrgica empleada,duración del procedimiento,complicaciones pre, trans ypostoperatorias, tiempo dehospitalización y el estado actualdel paciente.

Por ser el Hospital General deCd. Juárez una institución deasistencia pública con recursosmateriales limitados, fue necesarioutilizar recursos humanos ytecnológicos de otras institucionestanto públicas como privadas, quepusieron a disposición del pacientelo que requirió a fin de obtener losresultados que se presentan.

RESULTADOSLa persistencia del conducto

arterioso es una malformaciónteóricamente detectable desde elnacimiento, sin embargo, ennuestros pacientes solamente 9/26pacientes fue sospechada yconfirmada antes del año de edad.Por otro lado, en los 17 pacientesrestantes, el diagnóstico fue poste-rior al año de edad y de manera acci-dental, durante la exploración físicaen un cuadro respiratoriorecurrente, lo que nos habla de lapoca repercusión aparente de estepadecimiento sobre la salud delniño, esto coincide con lo descritopor muchos autores.13

La literatura menciona que el70% de los pacientes que presentaCAP corresponden al sexo

Figura 1. Esquema de circulación en CAP.

Gross planteó que el cierrequirúrgico del CAP persigue lossiguientes objetivos: corregir lasanomalías de la dinámicacirculatoria, reestablecer lasdimensiones normales del corazón,suprimir los síntomas clínicos, yevitar los peligros de insuficienciacardiaca y endocarditis bacteriana,1

objetivos vigentes en la actualidad,además de prevenir otro tipo decomplicaciones como seríaaneurismas, endarteritis micótica ehipertensión pulmonar irreversible.

MATERIAL Y MÉTODOSDurante el período de marzo 1

de 1982 a octubre 1 del 2003 fueronintervenidos, en hospitales desegundo nivel, 26 pacientes, aquienes se corrigió la persistenciadel conducto arterioso, de ellos 19fueron intervenidosquirúrgicamente en el HospitalGeneral y los restantes 7 pacientesen 3 diferentes instituciones


25

femenino.13, 14 En la serie quepresentamos sólo el 57%corresponde a niñas y el resto alsexo masculino (Gráfica 1).

eliminación de focos sépticosurinarios, y administración dealbendazol.

A los pacientes se les tomótelerradiografía de tórax en la cualse detecta: aumento en lavascularidad pulmonar en todos lospacientes, crecimiento de ventrículoizquierdo en 19 de 26 casos, cono dela pulmonar abombada en 12 ypleuritis residual en solamente 1 deellos.

Se revisaron 8 reportes de seriecardiaca, de los cuales cuatropresentaron cardiomegalia grado I,tres con grado II y uno con gradoIII, todas dependientes decavidades izquierdas.

Se efectuó electrocardiograma alos pacientes, reportándosehipertrofia ventricular izquierda en19 y taquicardia sinusal enúnicamente 2 pacientes. En los otros6 el electrocardiograma fue normal(Gráfica 2).

casos por el cirujano pediatra. Nohubo complicaciones.

Gráfica 1. Resultados obtenidos del estudioen relación a la frecuencia del sexo.

La historia clínica de lospacientes reporta déficitpondoestatural por debajo de lapercentila 25 en el 56% de lospacientes, dato que puede seratribuido al nivel socioeconómicobajo del paciente que alpadecimiento en sí. La actividadfísica del paciente se describe comonormal en 15 de 26 pacientes, en 7episodios de disnea ocasional y en4 insuficiencia cardiaca congestiva,de ellos 3 con cuadro moderado y 1severo. El total de pacientes coninsuficiencia cardiaca coincidió conpatología respiratoria.

La relación entre procesosinfecciosos de vías respiratorias ycardiopatías de flujo pulmonaraumentado como el CAP se hamencionado en la literatura.13 En los26 expedientes revisados seconsignan cuadros respiratoriosfrecuentes con máximo de 5 y conun promedio de 3.5 por año.

La severidad de los cuadrosinfecciosos fue variable, ya que unpaciente desarrolló empiemaderecho que ameritó sello de aguadurante su estancia preoperatoria.

El protocolo de manejo incluyó,en caso de necesitarlo, valoraciónodontológica para erradicación defocos sépticos a este nivel, y derutina, exámenes preoperatorioscompletos, corrección deanormalidades en tiempos decoagulación, sangrado,protrombina y plaquetas, así como

Gráfica 2. Resultados del electrocardio-grama.

En los años iniciales de la serie(1981-1983), se corroboró elconducto arterioso persistentemediante paso de catéterradioopaco de la arteria pulmonara la aorta descendente en 5pacientes (Fig. 2), estosprocedimientos se efectuaron porcardiólogo intervencionista en Hos-pital del I.S.S.S.T.E. por carecer ennuestra institución del equiponecesario. En cuatro de ellos, seabordó el conducto a través de venafemoral derecha y uno a través dela basílica derecha. La disección vas-cular fue efectuada en todos los

Figura 2. Cateterismo en lateral y AP.

Durante el cateterismo, sólo sepracticó gasometría arterial a tresde los pacientes, detectándosemayor PaO2 en la arteria pulmonarque en el ventrículo derecho. Nose efectuó medición de presionesintracavitarias o inyección demedio de contraste paravisualización de cavidades.

La ecocardiografía fueefectuada en 20 pacientes, estudioque permitió corroborar en todoslos casos el CAP, además dedetectar cardiomegalia grado I en7 pacientes, y grado II y III en 5.

Se realizó eco doppler a colora 10 pacientes, el cual permitiócorroborar el CAP, además dedocumentar hipertensiónpulmonar leve en todos los casosy dilatación de la aurículaderecha en 5 de ellos. Aún ycuando se reporta que el CAP sepresenta en uno de cada 4,000habitantes, ocupa el segundolugar dentro de las cardiopatíascongénitas acianógenas, sólosuperadas por los defectosseptales ventriculares.


26

En nuestra ciudad, con1,218,817 habitantes (INEGI 2000),el promedio de casos operados porcirujanos pediátras por año en losúltimos 21 años es de 1.24, ya quehan sido intervenidos un total de 26pacientes, contra lo esperadoestadísticamente, de 300 casos poraño para nuestra ciudad. Esto noshabla que el nivel de detección delpadecimiento es muy bajo y que lamayor parte de los casos sonderivados a centros de tercer nivelde nuestro país por las institucionesoficiales de salud o al extranjero, pormédicos privados.

La intervención quirúrgicaconsistió en sección y sutura delCAP en 22 de los pacientes, y encuatro de ellos triple ligadura (Fig.3).

Veinticinco de los pacientesfueron intervenidos portoracotomía posterolateralizquierda, 15 a través de abordajetranspleural, 10 con retropleural y1 por vía toracoscópica (Gráfica 3).En todos los casos se siguió latécnica tradicional.

El conducto se seccionó en 21pacientes con tijera de Pottsangulada, en uno con bisturí, en 3pacientes se efectuó sólo triple

ligadura (Fig. 5) con material noabsorbible (ethibond), y en elabordado por toracoscopía seaplicaron tres grapas de titanio. Entodos los casos en que hubo seccióndel conducto, éste se suturóiniciando primero por el cabopulmonar con puntos continuosanudados en el extremo anterior yposterior y a continuación el caboaórtico con la misma técnica y elmismo material (Mersilene 4 y 5-0doble armado con aguja cardiovas-cular) (Fig. 4). SHAPE \*MERGEFORMAT

En los 15 pacientes con abordajetranspleural, el tiempo quirúrgicoosciló entre 3.05 y 5 horas, con un

promedio de 4 horas y la estanciahospitalaria varió entre 6 y 32 días,con un promedio de 11.8 días(Gráficas 4 y 5).

De los pacientes con abordajeretropleural, en 2 se instaló sello deagua en el espacio retropleural y en2 se dejó penrose como drenaje quese retiró a las 36 horas, en este grupode pacientes no hubocomplicaciones trans opostoperatorias. El tiempoquirúrgico osciló entre 3.10 y 3.45horas con un promedio de 3.3 horas.El tiempo de hospitalización varióde 5 a 19 días, con un promedio de9.5 días. El toracoscópico tuvo unaduración de 4.30 horas (Gráficas 4y 5).

En el grupo de pacientesabordados por vía transpleural, nohubo complicaciones mayores en eltransoperatorio, sólo en dos de elloshubo sangrado del cabo aórtico aldespinzarlo, mismo que se corrigiócon puntos de sutura extra.

Las complicacionespostoperatorias, no tuvieronrelación con la sutura del conductoy fueron: neumotórax residualatribuible a mal manejo del sello deagua que cedió espontáneamente;neumonía basal derecha que cedióa tratamiento médico; gastroenteri-tis aguda con desequilibriohidroelectrolítico severo,

Figura 3. Presencia de conducto arteriosopersistente.

Gráfica 3. Número de pacientes en relacióncon la técnica quirúrgica utilizada.

Figura 4. Conducto arterioso seccionado ysuturado.

Figura 5. En tres pacientes se efectuó sólotriple ligadura.

Gráfica 4. Tiempo quirúrgico de acuerdoal procedimiento realizado.


27

insuficiencia cardiaca secundariaa la neumonía; sangradopostoperatorio que ameritóintervención para ligadura de ar-teria intercostal sangrante,hipertensión arterial sistémicacon sangrado intracraneano quedejó como secuela disminucióndel 80% de la agudeza visual y,finalmente, un caso de parocardiorrespiratorio porobstrucción de cánulaendotraqueal que dejó comosecuela parálisis cerebral infantil(PCI) secundaria a hipoxia.

Todas las complicaciones sepresentaron en el grupo depacientes con abordajetranspleural (Tabla 1).

Actualmente, el total de lospacientes se encuentran sanoscardiológicamente, suspercentilas de desarrollopondoestatural no se modificaronen forma importante, sólo unopersiste con secuelas neurológicascon pobre recuperación posteriora rehabilitación y otro con severadisminución de la agudeza vi-sual.

CONCLUSIONESEn nuestro medio, el índice de

sospecha del CAP es muy bajo y lasinstituciones oficiales continúancentralizando su tratamiento en loshospitales de tercer nivel, con elretraso y costo que esto implica.

Se corrobora la relación entreCAP y procesos infecciososrespiratorios.

No encontramos relación entredéficit pondoestatural y CAP, ya quela recuperación no fue importante enel postoperatorio.

Recomendamos el abordajeretropleural sin sonda de drenaje, yaque en nuestra serie, el tiempooperatorio y de hospitalización fuemenor y no hubo complicaciones.

Esta serie con mortalidad nulay efectuada en un hospital desegundo nivel con mínimos recursosmateriales, demuestra que es factibleel manejo del CAP en cualquierciudad de la República en la que secuente con un hospital similar.

Es recomendable que el cirujanopediatra de provincia encargado delpaciente sea el coordinador de laparticipación de todos los médicos einstituciones involucrados a fin deconjuntar los recursos necesariospara resolver con éxito estapatología.

COMPLICACIONES PACIENTESPREOPERATORIAS ICC severa 1/26

Empiema 1/26TRANSOPERATORIAS Sangrado de cabo aórtico 2/26POSTOPERATORIAS Neumotórax residual 1/26

Neumonía basal derecha 1/26DHE severo por GEPI 1/26Crisis de hipertensión sistémica 1/26PCI con hipoxia cerebral 1/26Sangrado de arteria intercostal 1/26

Tabla 1. Complicaciones que se presentaron en el grupo de pacientes con abordaje transpleural.

Gráfica 5. Estancia hospitalaria en relación con la técnica quirúrgica.


28


1. Historial Aspects of Pediatric Surgery, Rikham, P. P. Springer Verlag, Berlin: 1986. 76.2. Cirugía Infantil (1ª edición) Benson, C.; Mustard W.; Ravith M.; Zinder W.; Welch K.; Instituto Cubano del Libro La Habana, Cuba.

1970. 456.3. Gibson, G. A. Persistence of the arterial duct and its diagnosis. Edimburg Med. Journal. 1900. 8. 1.4. Pediatric Surgery (3ra ed) Ravitch, Welch; Benson C.; Aberdee E.; Randolph J. Yearbook Mescal Publishers Inc.; Chicago, Illinois.

1979. Pp: 628 a 629.5. Técnicas en Cirugía Infantil.6. Moore, L. K., Embriología Clínica, 1ª edición. México, D. F., Nueva Editorial Interamericana. 1975. Pp: 272.7. Vaughan, V. C. Nelson Textbook of pediatrics. 10a edición. Philadelphia. P. A.; W. A. Saunders Co. 1975. Pp: 1051.8. Infant and Child Care in Heart Surgery (1st ed), Sade R.; Cosgrove D.; Castañeda A.; Yearbook Medical Publishers Inc. Chicago,

Illinois. 1977. 3.9. Aneurysm of the pulmonary artery with cystic medical necrosis and massive pulmonary valvular insufficiency. Report of two

successful cases. Metras D.; Quatara K. European Journal of Cardiothoracic surgery. 1987. 1. Pp: 119 a 24.10. Aneurysm of patent ductus arteriosus in an adult case. Clinical Cardiology. 1987. Pp: 537 a 540.11. Aneurysm of the ductus arteriosus. A review, of the literature and the surgical implications. Lundts, Jensen MB, Hselms-E. European

Journal of Cardiothoracic Surgery. 1991. Vol. 11. Pp: 566 a 570.12. Cardiología. Crawford, Micharl; DiMarco John. Ediciones Hartcourt. 2002. 7. 1.3.13. Cardiología. Crawford, Micharl; DiMarco John. Ediciones Hartcourt. 2002. 17.1-17.4.14. Nelson, Textbook of Pediatrics, 16th edition. Behrman, Richard; Kliegman, Robert; Jenson, Hal. W. B. Saundars Company. 2000.

1372.


29

INTRODUCCIÓNDEFINICIÓN

La inmunodeficiencia variablecomún (IDVC) es un síndrome deinmunodeficiencia heterogéneacaracterizada por unah i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a ,infecciones bacterianas recurrentesy diversas anormalidadesinmunológicas y multisistémicas,considerándose así, unaenfermedad de atenciónmultidisciplinaría.

EPIDEMIOLOGÍACuenta con una prevalencia

estimada por inmunólogos clínicos,entre 1 de 50,000 hasta 100,000 enpersonas de origen europeo yanglosajon afectando a hombres ymujeres por igual. Se presenta en-tre la segunda y tercera década dela vida considerándose, en laactualidad, el tipo más frecuente deinmunodeficiencia primaria.1, 3, 4, 10

GENÉTICALa IDVC es frecuente

observarla en pacientes en los cualespor lo menos algún otro miembrode la familia cuenta con alguna otrainmunodeficiencia primaria, siendola más común el “déficit selectivode IgA” .

Se ha descubierto una elevadaincidencia de deleciones en losgenes C4A, C4B y de alelos génicosen C2 en diferentes análisis delcomplejo mayor dehistocompatibilidad de tipo III(MHC III) en individuos con déficitde IgA o con IDVC, lo cual sugiereque los genes más susceptibles seencuentran en el brazo corto en laregion 21.3 del cromosoma 6, lo quetrae como consecuencia expresionesdistintas de un defecto genéticocomún en la síntesis de anticuerpos.Sin embargo, miembros de la mismafamilia tienen un sistemainmunitario normal con presenciadel mismo halotipo, lo que implicaque su presencia no es suficientepara que se exprese el defecto. Sesospecha que existe una serie defactores ambientalesdesencadenantes necesarios para laexpresión de la enfermedad enindividuos con un trasfondogenético permisivo, especialmentela ingesta de algunos fármacoscomo la fenitoína, la d-penicilamina,captopril, carbamazepina, tiroxina,antipalúdicos, glucocorticoides,sales de oro y la sulfasalazina.Algunos desordenes genéticoscomo la ataxia-telangiectasia,anormalidades cromosómicas como

Una enfermedad másen que pensar:inmunodeficiencia variable común

RESUMEN

ABSTRACT

Germain Carlos Barrera Holguin*

La inmunodeficiencia variable común es unsíndrome con múltiples variacionesmultisistémicas e inmunológicas que nosigue un patron uniforme en su presentaciónclínica debido al número de patologías quepueden presentarse y que van desdeinfecciones bacterianas recurrentes delaparato respiratorio hasta desordeneslinfoproliferativos y autoinmunes frecuentesdurante la segunda y tercera década de lavida. Este padecimiento es poco frecuentediagnosticarlo debido a la incidencia con laque se presenta, los recursos económicosdel tratamiento y los estudios diagnósticoscon los que se cuentan y a la pocainformación (sino es que nula) con la quecuenta el personal médico multidisciplinariosiquiera para sospecharse.

The common variable immunodeficiency isa syndrome with multisystemic andimmunologic variations that does not followa uniform pattern on its clinical presentationdue to the numerous diseases in which itcan be detected, disease that range fromrecurrent bacterial infections of therespiratory tract to linfoproliferative andautoimmune diseases, especially during thesecond and third decades of life. Thissyndrome is seldom diagnosed because ofits low incidence, the laboratory studies arenot widely known, and the multidisciplinarymedical personal does not have enoughinformation to even assume on it.

*Estudiante de 9º semestre del Programa deMédico Cirujano de la UACJ.

29


30

la monosomía 22, trisomía 18 ytrisomía 21, enfermedadesinfecciosas como la rubéolacongénita, infecciones congénitaspor citomegalovirus, toxoplasmagondii, virus del Epstein-Barr yVIH, síndrome nefrótico, mielomamúltiple, agammaglobulinemialigada al cromosoma X, la leucemialinfocítica crónica, timomas,inmunodeficiencias causadas porhipercatabolismo deinmunoglobulinas einmunodeficiencias por excesivaspérdidas de inmunoglobulinas ylinfocitos han sido consideradoscomo factores que se asocian a estetipo de inmunodeficiencia.13, 7, 10

ASPECTOS INMUNOLÓGICOSLa característica inmunológica

más clara de la IDVC es unamarcada disminución sérica de lasdiferentes clases deinmunoglobulinas (IgA, IgG, IgM eIgE), debido a anormalidadespresentes en su síntesis.1, 2, 3 Lamayoría de los pacientes con IDVCtienen recuento normal o casi nor-mal de células B en la sangre y enlos órganos linfoides. Sin embargo,estas células B no puedendiferenciarse hacia células

plasmáticas o anticuerpos. Lasinfecciones bacterianas recurrentesexplican el defecto en la producciónde los anticuerpos que es lacaracterística del síndrome. Encontraste, ocurre en un número con-siderable de los pacientesenfermedades infecciosas,autoinmunes y neoplásicas, lo cualnos habla de un defecto a nivel dela inmunidad celular.

No se conoce bien la base mo-lecular de la diferenciación anormalde las células B. Según algunosautores, no existen datos queindiquen un defecto intrínseco delas mismas células B. Más bien, loque sucedería es que las células Tserian defectuosas, lo que lesimpediría enviar las señalesadecuadas para la maduración yactivación de las células B. Segúnotros autores, algunos pacientestienen defectos intrínsecos de lascélulas B, además de alteraciones delas células T que intervienen en laregulación de aquellas. Cerca de lamitad de los pacientes con IDVCpresentan como ya se mencionó,una anormalidad en la activaciónde las células T que es demostradapor un defecto en la señalmanifestada por una reducción en

la expresión de los genes quesintetizan a las interleucinas IL-2,IL-4 e IL-5.11, 3, 4, 7, 8 Los pacientes conIDVC presentan una falla muyimportante en la expresión delligando CD40 presente en todas lascélulas T, lo cual impide que estascélulas envien la señal a las célulasB para que se sintetizen anticuerpos.

Concluimos entonces que tantoel ligando CD40 y las linfocinas sonesenciales para que las células Tpuedan proveer ayuda a las célulasB y que puedan llegar a formarselos anticuerpos. Existen diferentesfenotipos asociados a diferentesdefectos inmunológicos noasociados a causas identificablespresentes en la IDVC (Tabla 1).4, 8

Clínicamente los defectosinmunológicos tal vez predominenen los anticuerpos, debido aanormalidades en el número ocapacidad de maduración de lascélulas B, defectos en las células Tayudadoras o incremento en laactividad de las células Tsupresoras, o secundaria aautoanticuerpos contra células B oT. Pero independientemente hayuna disminución de lasinmunoglobulinas asociada adefectos variables en la inmunidad

Tabla 1. Presentación de los diferentes fenotipos de la IDVC.

Disminuido Disminuido Variable Variable Defecto Intrínseco AD, ARen la diferenciación desconocidode las cél B

Disminuido Disminuido Normal Variable Variable Desorden Desconocido inmunorreguladorde las cél T: defecto en ladiferenciación de timocitos a cél Tayudadoras

Disminuido Disminuido Normal Variable Variable Desorden Desconocidoinmunorreguladorde las cél T, causadesconocida

Disminuido Disminuido Disminuido Disminuido Variable Variable, no hay Desconocidodiferenciación; defectodesconocido

IDVC con defectoen cél B

IDVC con defectoinmunorregulador delas cél T o Deficienciaen cél T ayudadoras

Presencia de cél Tsupresoras activadas

IDVC conautoanticuerposcontra cél B o T

Fenotipos Ig sérica Ac séricos Cél B Cél T IMC Origen natural Herenciacirculantes circulantes del defecto


31

celular. Existen estudios de paísescomo Noruega5 los cuales dividena pacientes con IDVC en subgrupos,como los pacientes con HiperIDVCcaracterizada esta por unadisminución en el número delinfocitos CD4 en la sangreperiférica, esplenomegalia yactivación persistente dem o n o c i t o s / m a c r ó f a g o sparticularmente. Estahiperactividad se caracteriza por unaumento en los niveles séricos delfactor de necrosis tumoral alfa(TNF_) sintetizado por actividad defagocitos mononucleares y el cualjuega un rol importante en procesosinflamatorios, inmunorreguladoresy actividades antitumorales ycitotóxicas, así como también unaumento de los dos receptores deTNF_ 55 kD (p55) y 75 kD (p75)TNFRs.5

CONSIDERACIONES CLÍNICAS

INFECCIONESClínicamente los pacientes con

IDVC presentan infeccionesbacterianas recurrentes a nivel deltracto respiratorio, como sinusitis,otitis media, bronquitis y neumonía.Los agentes etiológicos máscomúnes son: las bacterias de tipoencapsuladas como Streptococcuspneumoniae, Haemophilusinfluenzae y Staphylococcusaureus.1, 2, 3

Este tipo de infecciones son elresultado directo de la deficienciaen la producción de losanticuerpos, específicamenteinmunoglobulina G, la cual es lacaracterística de este síndrome. Laimportancia en la producción ydéficit de la inmunoglobulina G eneste síndrome se ve reflejada en laconstante recurrencia deinfecciones por bacteriasencapsuladas, ya que es lamolécula opsonisadora másimportante en contra de estospatógenos a nivel de líquidoextracelular.

Si los pacientes con IDVC noson diagnosticados como tales y porlo consiguiente no reciben untratamiento adecuado,desarrollarán una enfermedadpulmonar crónica e irreversible conpresencia de bronquiectasias ypueden llegar a desarrollar cor pul-monale. Septicemia e infeccionesrecurrentes de la piel, articulaciones,tracto urinario o sistema nerviosocentral pueden presentarse enpacientes con IDVC pero en menorfrecuencia.1, 3, 8

Se encuentran documentadaspero con menor incidencia, lasinfecciones por micobacterias,Pneumocystis carinii y unavariedad de hongos, pero lapresencia de estos agentesoportunistas talvés se asocieclínicamente a las importantesanormalidades presentes en lainmunidad humoral, así comotambién en la respuesta mediadapor células.

Los pacientes con IDVC toleranmuy bien las infecciones de tipo vi-ral pero existen algunos casos en losque un quinto de los pacientespueden desarrollar Herpes zoster, loque representa una incidencia altade reactivación viral en pacientesjóvenes en edades de 20 a 30 años.1,

3También pueden encontrarse eneste tipo de pacientes comosíndrome inusual, infeccionesseveras por enterovirus, el patógenomás común de este tipo son losEchovirus, específicamente el detipo II, el cual desarrolla unameningoencefalitis con un cursocrónico, progresivo y fatal. Algunosotros pacientes con este tipo deinfecciones presentanmanifestaciones extraneurológicaspor la diseminación de la infecciónenteroviral e incluyen fiebre,dermatomiositis, edema, eritema yhepatitis.

Este tipo de infecciones sondiagnosticadas con mayor certezapor examen de líquidocefalorraquídeo, el cual contiene

elevadas concentraciones deproteínas y linfocitos, y que en loscultivos son positivos para enterovi-rus.

Los pacientes con IDVCpresentan trastornosgastrointestinales de tipo infecciosoy no infeccioso, y como elrepresentante más común seencuentra el protozoario, Giardialamblia, causante de diarreas detipo crónico que se acompaña demalabsorción y pérdida de peso queduran meses o años llegando aldiagnóstico por medio de unabiopsia duodenal y toma demuestra de heces para su cultivo, elcual nos demuestra la presencia dequistes o trofozoitos, hecho eldiagnóstico, se inicia el tratamientocon una terapia de múltiplesfármacos para erradicar alprotozoario. Los pacientes con estepadecimiento tienen un riesgo muyalto de desarrollar infeccionescausadas por enterobacterias, comolo son: Salmonella, Shigella yalgunas especies deCampylobacter.1, 2, 3

Enfermedades autoinmunesAproximadamente el 20% de

los pacientes desarrollarán una omás enfermedades de tipoautoinmune, indicativo de unaregulación inmunológica anormal,así como de unainmunodeficiencia.1, 3, 11 Lasenfermedades de tipo autoinmuneson más frecuentes encontrarlas enpacientes de sexo femenino.

Las dos enfermedadesautoinmunes más comúnes son: laanemia hemolítica autoinmune y la

Infecciones más frecuentes enla IDVCGiardiasis*Sinusitis*Otitis media*Neumonías*Bronquitis

*Principalmente por bacteriasencapsuladas.


32

púrpura trombocitopénicaidiopática y menos frecuentes quelas anteriores, la anemia perniciosa,presente en un 10%, y la artritisreumatoide. Una variedad depatologías que se presentanasociadas a la IDVC incluyen laenfermedad tiroidea autoinmune,síndrome poliautoinmune,enfermedad de Addison, diabetesmellitus, cirrosis biliar, alopecíaareata, aclorhidria, Guillain Barre,lupus eritematoso sistémico,polimiositis, síndrome de Sicca y elsíndrome de Sjogren. Además, sonposibles la neumonía intersticiallinfoide, el pseudolinfoma, loslinfomas de las células B, laamiloidosis y el granulomasarcoideo no caseificante enpulmones, bazo, piel e hígado.

DESORDENESLINFOPROLIFERATIVOS

Frecuentemente los pacientescon IDVC tienden a desarrollarcáncer aproximadamente en un15%, presentándose entre la quintay sexta década de la vida, con unaalta incidencia por el sexo femeninoy que particularmente se localiza anivel del sistema gastrointestinal ylinfático como desordeneslinfoproliferativos, los cualespueden tomar diversas formas.Estudios de E. U. A. y ReinoUnido,1,2 han demostrado que ellinfoma maligno se presenta enestos pacientes con una incidenciamás alta en comparación a lapoblación normal, predominandoen el sexo femenino. Esta es otraindicacián de que algunos pacientes

con IDVC talvés presenten defectosimportantes a nivel de la inmunidadmediada por células.Aproximadmente el 30% de lospacientes pueden presentaresplenomegalia, linfadenopatíadifusa o ambas.

A nivel del tracto gastrointesti-nal, se presentan neoplasias con unafrecuencia muy alta como es el casode los adenocarcinomas gástricos ylinfomas intestinales. Algunosreportes documentados del ReinoUnido han dado a conocer que eneste tipo de pacientes el cáncergástrico se presenta 50 veces másque en la población en general.

OTRAS PATOLOGÍASTipos severos de artritis,

incluyendo reumatoide e infecciosa,pueden presentarse en pacientescon IDVC. Los organismosinfecciosos son usualmentebacterias encapsuladas, sin em-bargo, existen reportes deinfecciones por especies demicoplasma causantes de artritisséptica. Es más común que lospacientes con IDVC desarrollen unaartritis asimétrica, monoarticular yno destructiva con predilección anivel de las grandes articulacionescomo rodillas, hombros y cadera,pero la causa aún es incierta.

La malabsorción1, 3 se presentaen un 9% de los pacientes asociadaa la pérdida de peso y diarreaconsiderándose otra manifestaciónfrecuente en este tipo de pacientesy que a nivel de estudios delaboratorio es frecuente encontrarhipoalbuminemia, hipocalcemia

(asociada a la mala absorción devitamina D) y disminución en losniveles de vitamina A y carotenos.

Las enfermedadesinflamatorias intestinales másfrecuentes presentes en lospacientes con IDVC son laenfermedad de Crohn y la colitisulcerativa crónica inespecífica.1, 3, 4,

7, 10

Tabla 2. Enfermedades autoinmunes y desordenes linfoproliferativos presentes en la IDVC.

Linfoma malignoEsplenomegaliaLinfadenopatía difusaAdenocarcinoma gástricoCáncer gástrico

Enfermedades autoinmunes

Anemia hemolítica autoinmunePúrpura trombocitopénica ideopáticaAnemia perniciosaArtritis reumatoideSíndromes poliautoinmunes

Desordenes linfoproliferativos

DIAGNÓSTICOEl diagnóstico de la IDVC se

hace tras haber excluido todas lasdemás causas bien definidas dedisminución de la síntesis deanticuerpos en cualquier edad quepresenten las características delsíndrome.6, 14, 15

Los niños con infeccionesrecurrentes se encuentran entre lospacientes que más visitan a losmédicos de atención primaria, unade las principales causas de lasinfecciones recurrentes es laexposición excesiva de los lactanteso niños a agentes infecciosos enguarderias o en otros entornos. Noobstante, el abuso de los antibióticospor parte de los médicos haenmascarado la presentación clásicade muchas de las inmunode-ficiencias primarias.

Se debe empezar a examinar lafunción inmunitaria en los niños

Otras patologías presentes en IDVC

Artritis sépticaSíndrome de malabsorciónEnfermedad de CrohnColitis ulcerativa crónicainespecífica


33

con manifestaciones clínicas de untrastorno inmunitario específico ocon infecciones poco habituales,crónicas o recurrentes, como porejemplo, dos o más infeccionesbacterianas sistémicas (sepsis,osteomielitis o meningitis), tres omás infecciones respiratorias graveso infecciones bacterianasdocumentadas (otitis media,celulitis, linfadenitis, antes delprimer año de edad), infecciones enórganos poco habituales (hígado oun absceso cerebral), infecciones porpatógenos raros (Aspergillus, Serra-tia marcescens, especies de Nocar-dia o Pseudomona cepacia),infecciones por patógenosfrecuentes en la infancia pero degravedad inusitada. La evaluacióninicial de la inmunocompetencia sebasa en una historia clínicameticulosa, una exploración física ylos antecedentes familiares.

Se puede descartar la mayoríade los defectos inmunológicos conun costo mínimo si se eligen laspruebas de cribado adecuadas. Sedebe de caracterizar del modo máscompleto posible a los pacientes conanomalías en las pruebas de cribadoantes de administrar un tratamientoinmunológico, salvo que sufran unaenfermedad muy grave. Entoncesbien, el niño con infeccionesrecurrentes es necesario practicarleun estudio inmunológico inicialcomo a continuacion se describirá:15

1. Hemograma completo, fórmulaleucocitaria normal y velocidadde sedimentación: recuentoabsoluto de linfocitos (si losresultados son normales es im-probable un defecto en lascélulas T); recuento absoluto deneutrófilos (un resultado nor-mal descarta la neutropeniacongénita o adquirida); recuentoplaquetario (un resultado nor-mal excluye el síndrome deWiskott-Aldrich); cuerpos deHowell-Jolly (su ausenciadescarta la asplenia); velocidad

de sedimentación (si elresultado es normal parece pocoprobable una infección crónicabacteriana o micótica).

2. Cribado de los defectos de lascélulas B: determinación de losvalores de IgA cuyos valoresnormales son de 76-390 mg/dl(si los valores son bajos medirvalores de IgG e IgM, cuyosvalores normales de IgG son de650-1500 mg/dl y para IgM sonde 40-345 mg/dl), los pacientestratados con corticoesteroidespresentan concentraciones bajasde IgG, pero sintetizananticuerpos con normalidad (silas concentraciones séricas deuna o más clases deinmunoglobulinas se elevanmucho, puede existir unainfección por VIH o unaenfermedad granulomatosacrónica); isohemaglutininas(determinación de presencia ytítulos de anticuerpos,principalmente IgM, frente a losantígenos polisacáridos de tipoA y B de los eritrocitos), es nor-mal que no se encuentren du-rante los primeros dos años devida y nunca aparecen enpacientes del grupo AB; títulosde anticuerpos frente al tétanos,la difteria, Haemophilusinfluenzae y neumococos.*Si los resultados del cribado

inicial, incluyendo el hemograma,los niveles séricos de

inmunoglobulinas y los niveles delcomplemento, son normales, seránecesario evaluar la función de lascélulas T y de los fagocitos en lospacientes con infeccionesbacterianas recurrentes o pocofrecuentes.3. Cribado de los defectos de las

células T: recuento absoluto delos linfocitos T (un resultadonormal indica que es improbableun defecto de las células T);prueba intradérmica con Can-dida albicans 0.1 ml de unadilución 1:1000 para niñosmayores de 6 años y adultos, yaque es la más confiable paradeterminar la función de célulasT y 0.1 ml de una dilución 1:100para niños menores de 6 años.Si los resultados son negativosa las 24, 48 y 72 horas, endiluciones de 1:1000 practicaruna dilución de 1:100, si losresultados son positivos(eritema e induración de 10 mmo más a las 48 hrs) se puedenexcluir todos los defectosprimarios de las células T.

En resumen, el diagnóstico de laIDVC se hace mediante ladeterminación de los valores séricos delas tres inmunoglobulinas IgA e IgM,pero principalmente de la IgG, en lacual sus valores séricos descienden pordebajo de 250 mg/dl y por lasinfecciones recurrentes bacterianaspulmonares que se presentan.

Estudio específico

Estudios de rutina HemogramaVelocidad de sedimentaciónglobularFórmula leucocitaria

Cribado de los defectos Determinar valores de IgA, IgG, IgMde las células B Isohemaglutinación

Cribado de los defectos Recuento de linfocitos Tde las células T Prueba intradérmica con Candida

Tabla 3. Métodos de diagnóstico de la IDVC.


34

DIAGNÓSTICO DIFERENCIALLa sospecha para llegar al

diagnóstico de IDVC cuenta con lapresencia de diversasanormalidades, con las que debe dehacerse el diagnóstico diferencial,1,

3 como por ejemplo, infeccionesbacterianas recurrentes severas deltracto respiratorio superior e infe-rior. Los pacientes deben de serevaluados para descartar otrascondiciones que tambiénpredisponen a infeccionesrecurrentes, como es el caso dealergias, anormalidades anatómicasdel aparato respiratorio,deficiencias en el sistema delcomplemento, defectos en lafunción ciliar del epiteliorespiratorio, fibrosis quística, asícomo algunos pacientes quepresentan alguna otrainmunodeficiencia selectiva desubclases de IgG.7

El diagnóstico diferencialincluye también otros desordenesprimarios en la producción deanticuerpos, así como tambieninmunodeficiencias provocadas pordrogas o fármacos, infecciones yneoplasias.1, 3, 7, 8

TRATAMIENTOLa decisión de tratar a los

pacientes mediante terapia deremplazo con inmunoglobulinas sebasa en la severidad y frecuenciacon la que se presentan lasinfecciones recurrentes y laconfirmación de la incapacidad desintetizar anticuerpos funcionales.1,

2, 3, 7, 8, 9, 10

La terapia utilizada para lospacientes con IDVC consiste en laadministración intravenosa deinmunoglobulinas, la cual es menosdolorosa y más eficaz en lo que serefiere a prevención de infeccionesque por vía intramuscular.1

Estudios recientes demostraronun mejor control de las infeccionesal elevarse los niveles de IgG porarriba de 400 mg/dl durante laadministración de inmunoglobu-

linas por vía intravenosa a dosis de200 a 400 mg/kg cada 3 a 4 semanasen pacientes con inmunodeficienciahumoral primaria, siendo así máseficaz que por vía intramuscular.3

Muchos pacientes con IDVCtoleran muy bien la terapia coninmunoglobulinas por víaintravenosa. La reacción adversamás frecuente es la de tipo noanafiláctica y que se caracteriza pordolor en la espalda o abdomen,náuseas, vómito, escalofríos, fiebrey mialgias. Estos síntomasusualmente aparecen durante losprimeros 30 minutos de la infusióny no están asociados con disnea ohipotensión.1, 3

Cefalea y fatiga puedenpresentarse al final de la infusión ypersistir durante horas. Este tipo dereacciones se observa con mayorfrecuencia en pacientes tratados porprimera vez o en aquellos con unainfección activa. Estas reacciones setratan muy bien por medio de lainterrupción de la infusión hastaque los síntomas vayandesapareciendo volviéndose areiniciar la infusión pero a unavelocidad más baja. Ocasional-mente algunos pacientes conreacciones severas de este tiporequieren de un pretratamiento concorticoesteroides. Algunospacientes presentan verdaderasreacciones anafilácticas comoedema facial, hipotensión y disnea,todo esto mediado por anticuerposanti-IgA. Los pacientes coninfecciones recurrentes requierencomo ya se mencionó detratamiento con antibióticos ya seapor vía oral, inhalada o intravenosaa diferentes dosis y duración deltiempo de la administración,también es necesaria la fisioterapiatorácica como la percusión y drenajepostural.1, 3, 8, 2

En aquellos pacientes coninfecciones agudas se debe deadministrar antibióticos conactividad en contra de bacteriasencapsuladas como H. influenzae,

S. pneumoniae, S. aureus, G. lambliay algunas especies deCampylobacter y otrasenterobacterias. En pacientes quepresentan hiperesplenismoresponden muy bien con unaterapia agresiva de antibióticos einmunoglobulinas intravenosas.Entonces bien, la administración deIV de IgG reduce el número deinfecciones y provee una mejorcalidad de vida para el paciente conIDVC, pero algunos pacientescontinuan desarrollando dañosestructurales a senos paranasales opulmones como consecuenciarepetitiva de las infecciones, asícomo tambien enfermedadesautoinmunes y cáncer.1, 3, 2, 8 Loscorticoesteroides se requieren enpacientes que presentanenfermedades de tipo autoinmuneo enfermedades granulomatosas.Los pacientes pueden aprender aadministrarse en casa este tipo deinfusión o cualquier otro miembrode la familia puede aprender aadministrarla siendo el costo másbajo que el de un hospital.1, 3

Recientemente se estudia laadministración por vía subcutáneade polietilen glicol conjugada conIL-2 una dosis al mes.10, 14 Laadministración de esta citoquinaesta basada en el descubrimiento demás del 50% de los pacientes conIDVC, ya que presentaban undefecto en la activación de lascélulas T y evidencias de unadeficiencia en la secreción y funciónde sustancias como interferóngamma, IL-2, IL-4, IL-6 e IL-10. Estaes una hipótesis de que los pacientescon IDVC presentan un defecto anivel de los linfocitos B debido a laausencia de esta citoquina esencial,la cual cuando es administradapromueve a la diferenciación de tipocelular incluyendo el incremento enla proliferación de las células T enrespuesta a los antígenos y larestauración en la secreción de lasinterleucinas como IL-2, IL-6 y el fac-tor de diferenciación de células B.10,14


35

ConclusionesLa inmunodeficiencia variable

común, así como otrasinmunodeficiencias primarias,deben ser consideradas por todo elpersonal médico multidisciplinariocomo diagnóstico diferencial deotras patologías, ya que se conocepoco acerca de ella y por lo tanto nose le ha tomado en cuenta parallegar a su posible diagnóstico.

Tratamiento específico

Administración deinmunoglobulinas intravenosasPolietilen glicol conjugado conIL-2AntibioticoterapiaCorticoesteroides

Debido a que sólo existenestudios en E. U. A. y Europa, esnecesario realizar unainvestigación con finesepidemiológicos en nuestrapoblación para descartar elposible origen de todo el sinnúmero de patologías queconlleva esta inmunodeficienciapara poder brindar el tratamientoadecuado y oportuno.


1. Michael C. Snéller, MD. Common variable immunodeficiency syndrome. American Med Sci. 2001. 321. 1 Pp: 42-48.2. Cunningham-Rundles Charlotte, MD. Clinical and immunological analyses of 103 patients with common variable immunodeficiency.

J Clin Immunol. 1989. 9. Pp: 22-33.3. Sneller MC, Strober W, Eisenstein E, et al. NIH conference. New insights into common variable immunodeficiency. Ann Intern Med.

1993. 118. Pp: 720-30.4. Stewart Sell. Immunology, Immunopathology and Immunity. 2001. Pp: 567.5. Stig S. Froland. Persistent Activation of the Tumor Necrosis Factor System in a subgroup of patients with CVI. Blood. 1996. 87. 2.

Pp: 674-681.6. David L. Rimoin. Medical Genetics. Vol. 2. 2001.7. Cotran-Kumar-Collins. Robins Pathologic Basis of Disease. 2001. Pp: 232-234.8. Robert R. Rich. Clinical Immunology Principles and Practice. Vol 1. 2001. Pp: 34.9-34.12.9. Thomas A. Fleisher, MD. Characterization of CVI: Identification of a Subset of patients with Immunophenotypic and Clinical

Features. Blood. 1990. 76. Pp: 2046-2051.10. Alfred Fishman. Fishmans Pulmonary Diseases and Disorders. Vol 2. 2000. Pp: 2168-2169.11. Tanus T, Levinson AI, Atkins PC, Zweiman B. Polyautoimmune syndrome in CVI. Journal of Internal Medicine. 1993. 234. Pp: 525-

527.12. Marc Sicklick, MD. Analysis of family containing three members with CVI. Ann Allergy Asthma Immunol. 1996. 76. Pp: 527-9.13. Victor A. McKusick, MD. Mendelian Inheritance In Man. A Catalog of Human Genes and Genetic Disorders. Vol 2. 1994. Pp: 1921-

1922.14. Hans Hartmut Peter. Severe deficiency of switched memory B cells (CD27+, IgM-, IgD-) in subgroups of patients with common

variable immunodeficiency: A new approach to classify a heterogeneous disease. Blood. 2002. 99. Pp: 1544-1551.15. Richard E. Behrman. Nelson Essentials of Pediatrics. 2002. Pp: 645-647.


1

INTRODUCCIÓNEl objetivo del presente trabajo

es conocer el grupo de riesgo,incidencia y métodos dediagnóstico para hacer unadetección temprana del cáncer depróstata. Este cáncer es el másfrecuente en los varones,clínicamente sólo es sobrepasadopor el cáncer de pulmón; constituyela segunda causa de muerte porcáncer. Se calcula que cada año sediagnostican 300,000 casos nuevosde los cuales 40,000 llevan a la

Diagnóstico oportuno decáncer de próstata

muerte. Se considera como grupode riesgo a todos los varonesmayores de 50 años de edad y aaquellos pacientes con antecedentefamiliar, pues se ha visto un riesgomayor respecto a aquellos sinantecedente de cáncer prostático.Desde el punto de vista histológicoel cáncer de próstata se origina enun 75% en la zona periférica, en un20% en la zona de transición y enun 5% en la zona central. Es decir,que a menudo se hace palpable enel tacto rectal.

ETIOLOGÍAPoco se sabe sobre las causas del

cáncer prostático, se han estudiadolos factores de riesgo entre los cualesestán los siguientes:• Edad: la posibilidad de tener

cáncer aumenta con la edad,siendo frecuente a partir de los50 años. Más del 80% sediagnostica en mayores de 65años.

• Raza: es mayor 2 a 3 veces en laraza negra.

• Dieta: se cree que el consumo degrasa influye en los niveleshormonales, como latestosterona lo que a su vezafecta el crecimiento de lapróstata.

• Alteraciones genéticas: en un10% de los estadounidenses de

RESUMEN

Gregorio Peña Rodríguez*, Dr. Héctor Fidel CalderónAndrade**

El adenocarcinoma prostático es el cáncerde mayor frecuencia en urología. Existendiversos factores de riesgo como la edad,antecedentes heredofamiliares, la raza, ladieta, alteraciones genéticas y la actividadhormonal que predisponen a estaenfermedad. El conocimiento de lagradación de Gleason, la estadificación deWhitmore-Jewett y la clasificación TNM nosorientarán a tomar decisiones para eltratamiento y nos darán un valor pronóstico.Nuestros métodos de diagnóstico para haceruna detección temprana son el tacto rectal,el antígeno prostático específico, y elultrasonido, cada uno de ellos debe teneruna justificación para llevarse a cabo, sinembargo; estos sólo nos darán undiagnóstico presuntivo ya que la única formade tener un diagnóstico definitivo, es labiopsia. Debemos evaluar la relación costo-beneficio para definir a que pacientes se lestomará biopsia y con esto detectar un mayorporcentaje de cáncer y reducir el uso debiopsias innecesarias.

*Estudiante de 9º semestre del Programa deMédico Cirujano de la UACJ.**Titular de la nosología de Urología de laUACJ.

ABSTRACT

Adenocarcinoma of the prostate is the mostfrequent type of cancer observed in thepractice of urology. There are different riskfactors including age, familiar history, race,diet, genetic alterations, and hormonalactivity that predispose to this disease. Theknowledge of the Gleason grading system,the Whitmore-Jewett system, and the TNMclassification help us make decisions fortreatment and allow us to do an earlydetection through rectal exploration, specificprostatic antigen or ultrasound. Each one ofthese tests must have a justification to bemade, and we should remember that thesetests will only give us a presumptivediagnostic because the only form ofobtaining a definitive diagnostic is to practicea biopsy. We must evaluate the cost-benefitrelation to define which patients need abiopsy, so we can detect a larger percentageof cancer cases and reduce the use ofunnecessary biopsies.

35


2

raza blanca el desarrollo de estaneoplasia se ha relacionado conuna herencia de una línea decélulas germinales que poseegenes de susceptibilidad paraeste tipo de cáncer.

• Actividad hormonal: el papel delas hormonas sólo es permisivo.

PATRÓN DE PROGRESIÓNEn los estadios A el tumor no

es palpable, aquí el diagnóstico loda un aumento de antígenoprostático específico. A partir de losestadios B el cáncer ya es palpable.

GRADACIÓN DE GLEASONSe basa en la apariencia de la

arquitectura glandular. Para asignarel grado a un tumor dado, lospatólogos toman como un gradoprimario al patrón de cáncer que seobserva con mayor frecuencia y ungrado secundario al patrón que seencuentra en segundo lugar de losobservados. Los grados varían del1 al 5. El puntaje se obtienesumando el grado primario y elsecundario. Los tumores biendiferenciados tienen una suma deGleason de 2-4; moderadamentediferenciados de 5-6; y maldiferenciados de 8 a 10. Los tumorescon Gleason de 7 tienen a veces queagruparse con los tumores dediferenciación moderada y otrascon los mal diferenciados. El gradoprimario de Gleason es el más

importante para colocar al pacienteen grupo pronóstico. Los grados 1y 2 de Gleason se caracterizan porglándulas pequeñas de aspectouniforme. El grado 3 son glándulasde tamaño variable que estáninfiltradas entre el estroma normal.El grado 4, múltiplesconglomerados de células,perforados por espacios. El grado 5,cordones celulares de invasióndudosa.

DATOS CLÍNICOSEl cáncer de próstata es

inicialmente asintomático, llega acausar síntomas cuando su estadioya está avanzado y podría notratarse de un cuadro clínico deobstrucción como retenciónurinaria, incontinencia o hematuria,sino tener como manifestaciónclínica dolor óseo, por metástasis ahueso. En la actualidad, la mayoríade los cánceres se detectan a causade un antígeno prostático elevado(APE) o como descubrimiento inci-dental de un nódulo en laexploración rectal. De ahí laimportancia de llevar un controladecuado de nuestros pacientes.

DIAGNÓSTICOEn aquellos pacientes que

consideremos como grupo de riesgopara cáncer de próstata debemosconfirmarlo o descartarlo por mediode exploración rectal, el APE,

ultrasonido y biopsia. Estosestudios son de gran valor parareducir la morbi-mortalidad ya queayudan en la detección preclínica deesta enfermedad.

EXPLORACIÓN RECTALEsta aporta información

pronóstica sobre tamaño,localización y volumen del tumor.Determina características físicas dela próstata, ésta normalmente esblanda, lisa y no dolorosa, de talmanera que palpar un nódulo,encontrar una consistencia dura odolor es de carácter significativopara pensar en cáncer de próstata.El tacto rectal depende de laexperiencia del examinador y por lotanto está sujeto a errores deinterpretación. Cuando se comparacon el examen de patología esfrecuente encontrar una estimaciónmenor del volumen tumoral. Puededar falsos positivos causados porhiperplasia prostática benigna(HPB), granulomas y calcifi-caciones.

ANTÍGENO PROSTÁTICOESPECÍFICO

El APE es una glucoproteínaque se secreta en el citoplasma delas células prostáticas. Es unaserinproteasa y en condicionesnormales sirve para auxiliar lalicuefacción del semen. Los valoresnormales de APE en adultos jóvenes

Tabla 1. Estadios de Withmore-Jewett.

A1 < 3 focos de carcinoma y < 5% de tejido resecado paraenfermedad benigna

A2 > 3 focos de carcinoma y > 5% de tejido resecado paraenfermedad benigna

B1 Nódulo palpable < 1.5 cm, confinado a próstataB2 Nódulo palpable > 1.5 cm, confinado a próstataC1 Extensión extracapsular palpableC2 Afección palpable a vesícula seminalD0 Enfermedad clínicamente localizada, con rastreo óseo

negativoD1 Metástasis a nódulos linfáticos pélvicosD2 Metástasis a huesoD3 Cáncer prostático refractario a hormonas

36


3

se encuentran entre 0 y 4 ng/ml. Seha estudiado que en glándulas conHPB la elevación del APE esproporcional al tamaño de la zonade transición y un gramo de HPBse piensa que eleva el APE en 0.3ng/ml. Sin embargo, la producciónde APE en las glándulas malignases variable y depende del grado dediferenciación; las glándulas biendiferenciadas producen más APE ylas cancerosas no diferenciadasproducen menos cantidad. Del 25 al30% de los pacientes conconcentraciones de APE superioresa 4 ng/ml tienen cáncer de próstata.La mayoría de los urólogosconsideran razonable la relacióncosto-beneficio si se realizan biopsiade 3 a 4 hombres para detectar unocon cáncer. El APE aumenta 0.04%cada año en el hombre sin cáncer y0.2% en hombres con HPB. Estodemuestra que el límite superiornormal de APE en hombres de 40 a49 años es de 2.5 ng/ml, en los de50 a 59 años es de 3.5 ng/ml, en losde 60 a 69 años es de 4.5 ng/ml.Encontrar un APE de 0 a 4 ng/mlse podría considerar normal, de 4 a10 ng/ml como probable cáncer yun valor mayor de 10 tiene ciertogrado de seguridad de ser cáncer depróstata. Pero el cáncer de próstatapuede presentarse sin elevación delAPE o incluso puede haber otrasenfermedades que lo alteren comola HPB, prostatitis o bien la simplemanipulación de la próstata. Elrefinamiento más reciente en el APEha sido el reconocimiento dediferentes isoformas molecularesdel mismo (libre y unido a proteína).Alrededor del 90% del APE séricoestá unido a alfa-1-antiquimiotripsina y una cantidadmenor se encuentra libre o unido aalfa-2-macroglobulinas. Estudiosrecientes sugieren que pacientes concáncer tienen un porcentaje menorde APE libre que los pacientes conenfermedad benigna. Se hainformado que en varones con APEentre 4 y 10 ng/ml, un grado de

admisión de 25% de APE libredetectaría 95% de cánceres y evitaría20% de biopsias innecesarias.

ULTRASONIDOEl ultrasonido es útil en el

diagnóstico y clasificación de cáncerde próstata ya que puede identificarel 60% de los cánceres incluso si noson palpables, por característicashipoecogénicas de estos. Esto sedebe a la naturaleza compacta de losprocesos malignos; la abundanciade células permite una interfasemínima entre ellas y así los ecosinternos prácticamente son nulos,40% de los cánceres pueden serisoecogénicos o hiperecogénicos. Laultrasonografía transrrectal permitela colocación precisa de la agujapara biopsia en varios cuadrantes osextantes y así la toma de la muestraes más adecuada.

BIOPSIAEl diagnóstico de cáncer de

próstata se confirma mediantebiopsia con aguja, la técnica másfrecuente es la biopsia central conun aparato automático. El uso demuestreo sintomático de la próstata,guiada con ultrasonido, en cada unode los cuadrantes o sextantes aportala información más precisa paradeterminar etapa y grado del cáncer,10 cortes de tejido provenientes de4 a 6 segmentos de la próstataaportan el muestreo más confiable.Si el APE se encuentra elevado seindica una biopsia, en pacientes conAPE elevado y biopsia negativa, sedetermina la necesidad de biopsiasde seguimiento con el uso de la

velocidad y densidad de APE. Lospacientes con cáncer tienen un APEque aumenta a una velocidadmayor o igual de 0.75 ng/ml/año.Entonces, si en el seguimiento, ladeterminación de tres APE aintervalos de 6 o 12 meses muestrauna tendencia de aumento de 0.75ng/ml o más, se repite la biopsia.

PRONÓSTICOLa relación en cuanto al

pronóstico y la detección tempranadel cáncer de próstata ha sidoseñalada en diversos estudios. Lospacientes con cáncer confinado alórgano tienen una esperanza devida sin enfermedad de 10 años queva desde 70 a 85% en varias series(Partin y Epstein 1994; Paulson1994). Aquellos con extensión focalextracapsular demuestran 85 y 75%de supervivencia libre deenfermedad a los 5 y 10 añosrespectivamente. Los pacientes conextensión extracapsular másextensa demuestran 70 y 40% desupervivencia libre de enfermedada los 5 y 10 años respectivamente(Epstein 1993). Los tumores de altogrado (Gleason >7) tienen un mayorriesgo de progresar que los tumoresde bajo grado. La supervivencialibre de enfermedad a los 10 añospara pacientes con Gleason de 2-6es de 70%; Gleason de 7, 5% yGleason > de 8, 15%.

CONCLUSIONESEn este tipo de cáncer debemos

aprender a examinar a unapoblación asintomática paradeterminar la probabilidad de que

Tabla 2. Probabilidad de cáncer de próstata.

APE total(ng/ml)

0-2 1% 0-10% 50%2-4 15% 10-15% 28%4-10 25% 15-20% 20%> 10 >50% 20-25% 16%

>25% 8%

Probabilidadde cáncer

% de APE libre Probabilidadde cáncer

37


4


1. Patrick C. Walsh, Alan B. Retik. Campbells Urology. W. B. Saunders Company. 2002.2. Robert Weiss. Comprehensive Urology. Editorial Mosby. 1ª edición. 2001. Pp: 395-397.3. Herbert Lepor. Enfermedades de la próstata. Editorial Panamericana. Argentina. 1994. Pp: 359-371.4. Ramz Cotran. Patología Estructural y Funcional. Editorial McGraw Hill. 6ª edición. 2000. Pp: 1073-1077.5. Emil A. Tanashu. Urología General de Smith. Editorial Manual Moderno 11ª edición. México. 1997. Pp: 417-426.

esa población se encuentre en lafase preclínica de la enfermedad,con la intención de identificar alos pacientes con la suficienteprecocidad como para instituir

un tratamiento exitoso. Esto lopodemos lograr si tenemos enmente los diversos factores deriesgo y s i sabemos uti l izarnuestros métodos de

diagnóstico. Además, esimportante mencionar que uncáncer de próstata en etapa A conun buen Gleason tiene un 90% decuración.

38


5

Esclerosis lateralamiotrófica(síndrome de Lou Gehrig)

INTRODUCCIÓNLa esclerosis lateral amiotrófica

(ELA), es una enfermedad de causadesconocida, caracterizada por unalenta y progresiva degeneración delas neuronas motoras superiores einferiores;13 es la enfermedad delsistema motor más frecuente endonde se combinan amiotrofia ehiperreflexia.14 Denominadatambién coloquialmente como laenfermedad de Lou Gehrig (enhonor al jugador norteamericano deNueva York de béisbol fallecido en1941 por ELA a los 37 años), fuedescrita por primera vez por elmédico francés J. M. Charcot en1874. La ELA es la forma másfrecuente de afección progresivadegenerativa que altera las

neuronas motoras de la corteza ce-rebral, lesionando la vía piramidal,con pérdida de las neuronas del astaanterior de la médula espinal y enlos núcleos motores de los parescraneanos inferiores. Afecta aneuronas motoras centrales yperiféricas a la vez, considerándosela forma más devastadora de todoslos trastornos neurodegenerativos.1,

3, 13

EPIDEMIOLOGÍASu incidencia es de 1 a 5 casos

por 100,000 habitantes,predominando en la quinta yséptima décadas de la vida;iniciando entre los 50 a 59 años deedad, teniendo su pico máximo a los75 años, y disminuyendo a partir delos 80 años o más. Afecta con unafrecuencia ligeramente superior alos varones en comparación con lasmujeres de 1.2:1 a 2.6:1. Entre el 5 yel 10 por ciento de todos los casosde ELA son heredados. La formafamiliar de ELA generalmenteresulta de un patrón hereditario querequiere que solamente uno de lospadres lleve el gen responsable porla enfermedad. Un 20 por ciento detodos los casos familiares resulta deun defecto genético específico quelleva a la mutación de la enzimaconocida como superóxido

RESUMEN

Eric Iván Barragán Veloz*, Quetzal Xitlali Rosales Rosales*Asesor: Dr. Hugo Roo y Vázquez**

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) eshistóricamente una enfermedad importantedentro de los trastornos neurodegenerativos,por las distintas manifestaciones queinvolucran tanto signos de neurona motoracentral y periférica. La presente monografíapretende ofrecer una panorámica de lasteorías más recientes sobre su patogénesispoco entendida; así como el cuadro clínicocaracterístico y los criterios diagnósticosactuales para llegar a su diagnósticooportuno, y los métodos de laboratorio-gabinete que pueden ser de utilidad paraconfirmar o descartar la entidad; a la vez deaportar una pauta para el manejo médico yrehabilitatorio, de esta devastadoraenfermedad.

*Estudiantes de 6o semestre del Programade Médico Cirujano de la UACJ.**Titular de la nosología de Neurología dela UACJ, miembro activo del consejo edito-rial de la revista Expresiones Médicas.

ABSTRACT

The amyotrophic lateral sclerosis ishistorically an important illness inside theneurodegeneration diseases, by the differentdemonstrations that involve so much signsof lower and upper motor neuron. Thepresent monograph intends to offer a viewof the recent theories on its pathogenesislittle understood; as well as the characteristicclinical picture and the present diagnosticcriteria to arrive at it’s opportune diagnose,and the methods of laboratory-cabinet thatcan be of utility to confirm or to rule out thedisease; at the same time to contribute aguideline for the medical management andrehabilitation, of is devastating illness.

39


6

dismutasa 1 (SOD1). Su evoluciónes progresiva de 2 a 6 años, con unasupervivencia media de 1 a 3 años.La evolución de la forma bulbar esde tipo más maligno. Existen focosendémicos como en Guam, NuevaGuinea, Papua, en donde laprevalencia es 100 veces mayor quela mundial.2, 3, 5, 13

ETIOLOGÍASe desconoce la etiología de la

enfermedad.3, 5, 13 Se proponenvarios factores de riesgo, tales comotraumatismos previos, exposición atóxicos (plomo, mercurio, arsénico,manganeso, orina), intervencionesquirúrgicas previas.1, 7, 13

Investigaciones y estudiosrealizados en pacientes con ELAquienes definitivamente fueronexpuestos a ácido 2,4-diclorofenoxaacético (encontradoen pesticidas y químicos deagricultura), se probó que en dichospacientes existe un mayor riesgo depadecer la enfermedad. En estudiosepidemiológicos futuros, esnecesario enfocar la neurotoxicidadde los herbicidas, tales como 2-4 D,y llevar a cabo un biomonitoreoesencial para poder llegar adescifrar factores de riesgo en estaenfermedad.2

En la población de las islas delPacífico Occidental se ha postuladoque un factor ambientalneurotóxico, el aminoácido beta-metilamino-alanina es responsablede la elevada incidencia de la ELAen esta región, sin embargo, estarelación no ha podido establecersecon claridad.7 En algunos casos deELA esporádica se ha encontradoinfección viral persistente,detectándose un enterovirus ARNen la médula espinal, pero estaobservación no ha sido confirmada,y el papel de los enterovirusincluyendo el poliovirus no ha sidoestablecido con claridad.7 Laautoinmunidad puede tener unpapel en la etiología. Se hanencontrado anticuerpos contra los

canales de voltaje de calcio queinterfieren con la regulaciónintracelular de calcio, llevando a ladegeneración de motoneurona an-terior, la inmunoterapia no ha sidoefectiva.3, 7

NEUROPATOLOGÍALa ELA consiste en varias

lesiones patológicas a nivelneurológico, las cuales se puedenresumir de la siguiente forma:• Inflamacion de los

neurofilamentos en los axonesproximales.

• Acumulaciones periféricas yneurofilamentos en axones ycuerpos celulares neuronales.

• Inclusiones alrededor delcuerpo celular deneurofilamentos fosforilados, einmunorreactividad alubiquitin, y en algunos casosfamiliares.

• Cuerpos tipo Lewy dentro delcitoplasma neuronal.

• Fragmentación del aparato deGolgi.

• Reducción del calibre del axóndistal.

• Inmunorreactividad de lasuperóxido dismutasa Cu/Zn(SOD1).

• Atenuación de las dendritas.6, 8,

13

Existen dos tipos principales enlos cuales se puede clasificar la ELA:la esporádica o endémica y la ELAfamiliar, la cual corresponde sólo aun 20%. Se desconoce bien la causade la ELA esporádica.2, 13, 14 No existehasta la fecha una explicaciónsatisfactoria de las causas y losmecanismos de la ELA, pero se hanpostulado varias hipótesis; lo quepresupone que esta entidad es elresultado de un complejo multifac-torial que se interrelaciona entre sí.Se propone que existe unaalteración en el transporte delglutamato, lo que lleva a que éstetienda a acumularse, y estofacilitaría la hiperactivación de los

receptores de glutamato, lo quellevaría a la muerte neuronal. En elcaso de ELA familiar, existe un genmodificado, en aproximadamente el20% de los pacientes, localizado enel locus genético en el gen de lasuperóxido dismutasa de cobre-zinc (SOD1) en el cromosoma21q22.1, enzima citoplasmática. Elión cobre cuando no esta unido auna proteína es citotóxico. De ahíque se mencione como otro posiblemecanismo de neurotoxicidad, lareducción de la habilidad de laenzima SOD1 mutada en unirse aeste ión. Se han observadoneurofilamentos agregadosdesorganizados, que impiden eltransporte axonal de moléculasnecesarias para el mantenimientodel axón; que pudiera ser elcausante o resultado de ladegeneración neuronal, y quepudiera ser resultado del efecto delSOD1 mutante; sin embargo, lasconsecuencias de esto en laenfermedad no están del todoclaras.1, 6, 7, 9, 10, 13, 14

ANATOMÍA PATOLÓGICASe ven afectadas 2 clases de

neuronas: las motoras inferiores ylas motoras superiores ocorticoespinales. En el tallo cerebralla degeneración ocurre en lasneuronas de los núcleos motores delos pares craneales III, V, VII, X y XIIy en los axones que descienden enla vía corticoespinal y corticobulbar.Se puede apreciar que hay unaretracción neural con afectaciónprecoz del citoesqueleto, lo cualconlleva a la muerte neuronal. Amedida que avanza este proceso, sehace más evidente la atrofia(causada por desnervación ydebilidad) muscular, éste es elmotivo del término de amiotrofia,que aparece en el curso de laenfermedad. La pérdida deneuronas motoras corticalesprovoca adelgazamiento de las víascorticoespinales que descienden porla cápsula interna y tronco

40


7

encefálico hasta los cordoneslaterales de la sustancia blanca dela médula espinal; la pérdida deéstos proporciona a la médulaespinal una mayor consistencia(esclerosis lateral).7, 10, 11, 14 Dentro delsistema motor se presenta unaafección selectiva: las neuronasmotoras necesarias para lamovilidad ocular, así como lasneuronas parasimpáticas de lamédula espinal sacra que inervanesfínteres anal y vesical, no seafectan.11

CUADRO CLÍNICOLos síntomas iniciales son:

debilidad asimétrica en las manos,que se manifiesta como caída deobjetos y dificultad para realizarmovimientos o tareas motoras finasen una o ambas manos en un 40 a60% de los casos.1, 3, 14 La atrofia essimétrica y va extendiéndose alantebrazo y a veces al brazo.Posteriormente haymanifestaciones extrapiramidales:espasticidad de extremidadesinferiores principalmente,hiperreflexia profunda, signo deHoffman, clonus, Babinsky. Estacombinación de signos de laprimera y segundas neuronasmotoras es característica de la ELA.1,

7, 13, 14 Al avanzar el proceso apareceun síndrome bulbar (más común en

mujeres que en hombres) condificultad para la deglución, reflujonasal de líquidos, rinolalia,sialorrea, disartria, atrofia de lalengua con fasciculaciones, lo queimplica debilidad y dificultad parala formación del bolo alimenticio yla ingesta de líquidos, lo que lleva aun balance negativo y desnutrición.Finalmente, la enfermedad afecta ala musculatura respiratoria porfatiga del diafragma y de losmúsculos respiratorios, con brotesrecurrentes de infección pulmonar(neumonías y atelectasias) y fallarespiratoria; asociada concomplicaciones, tales como lamalnutrición y la deshidratación.En un 81% de los casos al momentode la muerte hay síntomasbulbares.2, 8, 9, 13 No suele habermanifestaciones esfinterianas,oculares, cognitivas ni de lasensibilidad. Las funcionesintelectuales pueden comprome-terse sólo en el 3 al 5% de los casos,en especial si se trata de ELAheredada con demencia frontotem-poral (demencia progresivacaracterizada por degeneraciónselectiva de los lóbulos frontal ytemporal anterior). Los casosfamiliares presentan sintomatologíaen una fase más temprana de la vidaque la mayor parte de los casosesporádicos, pero la evolución

clínica es comparable. Estudiosgenéticos determinaron unamutación del gen que codifica laenzima citosólica superóxidodismutasa (SOD1), pero ésta suponeúnicamente el 20% de todos loscasos de ELA hereditaria. Existenformas juveniles de ELA de herenciaautonómica dominante, ligados alos cromosomas 9q34, 9q21-22 (ELAcon demencia frontoparietal), 2q33y 15q15-22.2, 3, 7, 11, 13

DIAGNÓSTICOEn la era del incremento de la

confianza de las técnicassofisticadas de diagnóstico, comopruebas de imagen cerebral,electrofisiología y pruebasmoleculares, el diagnóstico de laELA está basado en la historiaclínica y los hallazgos de laexploración física, y puede sercomplementada por estudioselectrofisiológicos o de imagen, loscuales pueden excluir otrascondiciones potencialmentetratables. Se ha observado que eltiempo promedio de retraso entre elinicio del cuadro clínico y elestablecimiento del diagnóstico dela ELA es de aproximadamente 12meses, aproximadamente del 26 a42% de los pacientes soninicialmente mal diagnosticados.Esta demora en el diagnóstico es

ELA definitiva Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en 3 regiones*

ELA probable Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en al menos 2 regiones,con los signos de NMS predominando sobre los de NMI

ELA posible Evidencia clínica de signos de NMS y de NMI en una región; o los signosde NMS están solamente presentes en una región, y los signos de NMI estándefinidos por criterios de EMG en al menos 2 extremidades; con la apropiadaaplicación de protocolos de neuroimagen y laboratorio para excluir otras causas

Sospecha de ELA Signos puros de NMI en 2 o 3

*Región: bulbo raquídeo, médula cervical, dorsal y lumbosacra. NMS: neurona motora superior. NMI: neurona motora inferior. EMG: electromiografía

Cuadro 1. Categorías diagnósticas.1, 3, 11, 12

41


8

dramáticamente prolongada siconsideramos que la supervivenciamedia de la enfermedad es de 30 a36 meses. Las causas de undiagnóstico erróneo o inoportunode la ELA pueden resumirse en 4:coexistencia de otras enfermedades,llegar a conclusiones erróneas conlos exámenes neurofisiológicos o deimagen, no estar familiarizado conel cuadro clínico de la enfermedady presentaciones inusuales de laELA (hemiparética, respiratoria o deinicio pseudopolineurítico).11

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL• Esclerosis múltiple.• Síndrome de Guillain-Barré.• Miastenia gravis.• Embolia e isquemia cerebral.13

PRONÓSTICOEs reservado, produciendo la

muerte en un plazo no mayor de 6años (generalmente 1 a 3 años). Laenfermedad es progresiva,resultando en la muerte en un 50%de los casos a los 3 años del iniciode la misma. Durante el curso de laenfermedad se presentancomplicaciones respiratorias,trastornos de la deglución quellevan a bronconeumoníaaspirativa, siendo la causa másfrecuente de muerte.1, 12, 13, 14

TRATAMIENTOHasta el momento no hay cura

para esta enfermedad; y sedesconoce cuál sea el manejoadecuado de la misma. Es verdadque sólo caben las medidaspaliativas, sintomáticas,psicológicas y de sostén; pero elhecho de actuar en ellas, hace unagran diferencia para el paciente quepadece esta enfermedad; de ahí queel tratamiento de rehabilitación seade gran ayuda. La fisioterapia activay pasiva es importante, debido aque previene las contracturasmusculares y la rigidez articular. Lacantidad y el tiempo de ejerciciohecho por el paciente pueden variar

de un día a otro; como regla, elpaciente no debe realizar ejercicio alpunto de quedar exhausto; serecomienda incorporar periodos dedescanso durante la terapia y larutina diaria.

El objetivo global de todo eltratamiento sintomático y paliativo,es mantener la independencia delpaciente por mínima que ésta sea;así podemos resumir en 5 etapas eltratamiento fisiátrico:• Etapa I o de independencia: el

paciente es ambulatorio.Aparece debilidad. En esta etapase aplicarían técnicas de Bobath,facilitación neuromuscular(método Kabat), masoterapia,movilizaciones, manejo de laespasticidad, estiramientos.

• Etapa II o de debilidadmoderada: el paciente presentadificultad para subir o bajarescaleras, elevar los brazos,torpeza de las manos al realizaractividades finas. Lo anteriormás movilizaciones activas,mecanoterapia, uso de órtesis enmuñeca y pie.

• Etapa III o de debilidad severa:el paciente presenta debilidadsevera en determinados gruposmusculares. Lo anterior másmovilizaciones activas asistidasy pasivas, ejercicios isométricos,ejercicios para musculatura fa-cial, intensificar la fisioterapiarespiratoria.

• Etapa IV o en silla de ruedas:la enfermedad se ha agravado yel paciente está confinado enuna silla de ruedas. Lo anteriormás fisioterapia respiratoriaintensa, cambios frecuentes depostura y alineación desegmentos, masoterapiacirculatoria y verticalizacióndiaria.

• Etapa V o en cama: el pacientepermanece en cama y es incapazde realizar las actividades de lavida diaria, por lo que necesitamáxima asistencia; los síntomasmás severos son debidos al

compromiso bulbar. Lo anteriormás cuidados posturales,fisioterapia respiratoriamovilizaciones pasivas y activasasistidas según se pueda.8, 9, 11

Se ha aprobado recientementepor la FDA el uso del fármacoriluzol, droga que inhibe latransmisión glutamatoérgica,produciendo una discretaprolongación de la supervivenciapor 3 a 6 meses: disminuye la“citotoxicidad” al reducir laliberación de glutamato. Tal vez elriluzol tiene otros modos de accióno que hay otros mecanismos deneurodegeneración que sonimportantes en la ELA. Sin em-bargo, se desconoce el mecanismode acción exacto del riluzol; la drogatiene al menos 3 propiedades quepueden contribuir a su eficacia enpacientes con ELA: inhibe laliberación de glutamato, inhibe losniveles en el sistema nervioso cen-tral de N-metil-D-aspartato, yestabiliza el estado de inactividadde los canales de sodio dependientede voltaje. En adición se hademostrado que el riluzol esneuroprotector en varios estudios invivo e in vitro. La dosisrecomendada de riluzol va de 50 a200 mg/día; aún no se estandarizala dosis, pero se comenta queprobablemente con 100 mg/díasean suficientes para lograr elobjetivo del medicamento.13, 14

CONCLUSIÓNLa esclerosis lateral amiotrófica

es una enfermedad del sistema mo-tor que combina amiotrofia conhiperrreflexia. Su etiología esdesconocida. Existen dos tiposprincipales en los cuales se puedeclasificar la ELA, la esporádica oendémica y la ELA familiar. Estaúltima está relacionada con lamutación del gen que codifica laenzima superóxido dismutasa. Sucuadro clínico es lento y progresivoe inicia con debilidad asimétrica en

42


9

las manos, seguida de atrofiasimétrica en los brazos;posteriormente se presentanmanifestaciones extrapiramidales yun síndrome bulbar para finalizar


1. Eds R. H. Brown Jr., V. Meininger, M. Swash. Amyotrophic Lateral Sclerosis. British Medical Journal. 2000. 321. 7271. Pp: 1295.2. Burns, C. J. Amyotrophic lateral sclerosis and occupational exposure to 2,4-dichlorophenoxyacetic acid Occupational and Environ-

mental Medicine. 2001. 58. 9.��Pp: 609-610.3. Nancy González Díaz, Eduardo Escobar Barrios. Esclerosis lateral amiotrófica. Monografía Revista Mexicana de Medicina Física y

Rehabilitación. 2003. 15. Pp: 44-45.4. Alberto L. Dublosky, Laura Pirra. Esclerosis lateral amiotrófica. Revista Neurológica Argentina. 2003. 32. 9. Pp: 70-78.5. National Institute of Neurological Disorders and Stroke Esclerosis Lateral Amiotrófica. 2002. NIH Publication. No. 03-916.6. Rowland LP, Sheider NA. Amyotrophic lateral sclerosis. New England Journal Med. 2001. 344. 22. Pp: 1688-1700.7. Pasantes H., Arias C., Massieu L., Zentella A., Tapia R. Enfermedades Neurodegenerativas: mecanismos celulares y moleculares.

México fondo de cultura económica. 1999. Pp: 97-102.8. Cluskey S. Ramsden DB. Mechanisms of neurodegeneration in amyotrofic lateral sclerosis. Journal Clinical Pathol Mol Pathol.

2001. 54. Pp: 386-93.9. Hank CK, Rouleau GA. Familial amyotrophic lateral sclerosis. Muscle Nerve. 2002. 25. Pp: 135-159.10. De Belleroche J. Orrell R., King A. Familial amyotrophic lateral sclerosis/motor neuron disease (FALS): a review of current develop-

ments. Journal Med Genetics. 1995. 32. 11. Pp: 842-47.11. Cwik VA, Hanststock, Alen PS, Wayme MW. Estimation of brainstem neuronal loss in amyotrophic with in vivo proton magnetic

resonance spectroscopy. Neurology. 1998. 50. 1. Pp: 72-77.12. Ross MA, Miller RG , Berchet LR y col. Towar earlier diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis: revised criteria. Neurology. 1998.

50. 1. Pp: 72-77.13. Kathleen Clem. Amyotrophic Lateral Sclerosis. Neurology. 2003. 54. Pp: 386-93.14. Adams, Reymond. Principios de Neurología. México. 1999. Pp: 943-950.

con afección de la musculaturarespiratoria. El diagnóstico estábasado en la historia clínicacomplementada por estudios deimagen y electrofisiológicos. El

pronóstico es reservado y sutratamiento es principalmentepaliativo y sintomático, pero se hautilizado el rulizol por suspropiedades neuroprotectoras.

43


10

Nace en México, DistritoFederal; hi ja de padresestudiantes que cursaban launiversidad; gracias a la carrerade obstetra de su madre, desdemuy temprana edad, el ambientemédico en el Hospital General delDistrito Federal inicia lacuriosidad de la doctora por losestetoscopios, los pacientes y porlos libros de estudio de su madre;empieza pues la inclinación porla medicina.

Estudió la primaria en laescuela estado de Chiapas de laSEP de 1956 a 1961, donderecuerda que gracias a lasreuniones por las tardes, dondelos padres estudiaban en la mesade la sala durante varias horas,nacen sus primeros hábitos deestudio, todo gracias al esfuerzointelectual de sus padres poregresar de la carrerauniversitaria.

En la secundaria se inclinapor materias como biología,donde realiza su primera punción(gracias a un bisturí adquiridopor la madre) a una rana, siendola única persona del grupo con elvalor para hacerlo, menciona queaún recuerda la impresión de veraquel pequeño órgano quepalpitaba sin parar.

Mil novecientos sesenta ycinco es la fecha donde inicia la

Dra. Patricia Del Corral.Mujer que enseña:perseverancia y motivacióncon espada de humanidad

educación media superior en lapreparatoria José Vasconzelos dela UNAM en el Distrito Federal.Perteneció al grupo artístico delINBA durante 3 años, dondesatisfacía su inclinación artística,es en el 3er año de la preparatoriacuando gracias al programa depropedéutica de la facultad demedicina de la UNAM obtiene laoportunidad por primera vez deobservar una autopsia, que alconcluirse le causa una inmensaadmiración, a pesar de tener elmismo órgano de la rana pero sinpalpitación, sin vida. Ese día mástarde, entiende la relación entresu gusto artístico y la anatomíahumana, “ver al cuerpo humanocomo obra de arte”.

Ingresa a la carrera demedicina en la facultad demedicina de la UNAM en el añode 1968, se convierte en dulce retointelectual y social, el estudiaruna carrera sólo para hombres,inteligentes y serios; pero duranteel 5º año recibe el amargo saborde la muerte de su padre, duranteun examen de dermatología, esaimagen de perseverancia yfortaleza decae, pero su familia yen aquel entonces novio (ahoraesposo) amortiguan este dolor;ellos, quienes desde un principiohabían brindado el apoyoincondicional frente a los

comentarios, ideas y tabúes de lasociedad, como: medicina es unacarrera muy difícil para unamujer, una doctora no logra laautorrealización como mujer defamilia, su hija no tiene la actitudde doctora por ser “demasiadosocial e inquieta”, frases quehasta la fecha aún se escuchan ennuestros hogares.

Realizó el internado rotatoriode pregrado en el HospitalGeneral del Distrito Federal,donde hace 22 años, ella seentretenía observando el trabajode médicos y enfermeras; al finaldel internado se casa y tiene a suprimera hija. Recibe menciónhonorífica como pasante médicodel Hospital General de la ciudadde México el 30 de junio de 1972.

Realizó su servicio social dejunio de 1972 a junio de 1973 endos fases: por 3 meses, realizóexámenes médicos a estudiantesen el centro médico universitariode la UNAM, para que ellosobtuvieran la autorización deluso de las instalacionesdeportivas, donde antes se habíarealizado las olimpiadas de 1968;durante 9 meses, realizó suservicio social , en una zonamarginada donde llegaba gente

Jorge Ernesto Hernández Flores*

*Estudiante de 5o semestre del Programa deMédico Cirujano de la UACJ.

43


11

foránea o los l lamados“paracaidistas”, hoyfraccionamiento Santa Ursula(detrás del estadio azteca); dondeal lado de un compañero (el Dr.Alfredo Vázquez) brindabanconsulta básica, atendiendousualmente cuadros diarreicos yrespiratorios; carentes demedicamentos, pero conentusiasmo de sobra, lograronreunir una pequeña comunidadinteresada en establecer un centrode salud. Un local prestado, conparedes de adobe, techo delámina y sin servicio sanitario,daría lugar a un centro deatención a la salud, gracias alesfuerzo de la comunidad y alestar acondicionando poco a pococon provisiones demedicamentos, vacunas ymuebles de otros centros desalud. Al octavo mes de serviciosocial, tiene su segunda hija,terminando el servicio social conuna experiencia de éxitoinolvidable.

Recibe el título de médicocirujano de la facultad demedicina de la UNAM el 25 dejunio de 1973, siendo el orgullo desu familia y convirtiéndose enmuestra de perseverancia yvalentía.

Al concluir el internado y elservicio social, se inclina por lacarrera de psiquiatría, por lo cualrealiza la aplicación y el examencorrespondiente en el HospitalFray Bernardino Álvarez deSahún, el cual aprueba; perodurante la visita con elentrevistador, esté identificacomportamientos de nerviosismoy opresión por lo cual recomiendadermatología como especialidadapta para su perfil psicológico.

Durante su desempeño comomédico en el ISSSTE, le ceden laopción de ser empleado base,mientras que el director, lerecomienda por sus aptitudes ydesempeño, estudiar una

especialidad y mencionadermatología como consejo.

Para conservar el hecho deque la mujer tiene y cubreperfectamente las aptitudes paraser médico, en marzo de 1977ingresa al centro dermatológicoLadislao de la Pascua SSA enMéxico, D. F. , terminando laespecialidad en 1979 con unpromedio de excelencia.

Hoy en día comparte unareflexión de la importancia de ladermatología: la piel es el órganomás extenso que protege a todaslas estructuras y órganos delcuerpo humano, que puedereflejar salud o enfermedades,externas o sistémicas, benignas omalignas y se asocia a todas lasramas de la medicina.

Enero de 1980, llega a CiudadJuárez, Chihuahua por motivoslaborales de su esposo, e ingresaal Hospital General de CiudadJuárez siendo recibida por elentonces director, el Dr.Guillermo Bermúdez Medina, elcual la acepta y le permiteconvertirse en la primer mujercon especialidad del HospitalGeneral, así como también lainvita a impartir la materia dePropedéutica Médica yQuirúrgica de la UACJ,recibiendo del Dr. Bermúdez lasbases de la pedagogía parainiciarse como catedrática.Impartió la materia por 15 años.

Realizó en el año de 1994 elManual de Exploración Clínica, allado del Dr. Guillermo Bermúdez,Dr. Felipe Fornelli Lafón, Dr. JuanEnríquez López, y Dr. SalvadorHernández Oñate, siendo estemanual aprobado por la UACJ.

Como frase importantemenciona: “en medicina no debehaber individualismo, debido aque el ser humano es zoón-politicon (sobrevivir en masa) pornaturaleza, y en esta carrera setrabaja en conjunto y siempre al

unisono, por la salud delpaciente.”

Desde 1980 a la fecha impartela cátedra de nosología y clínicade Dermatología en la UACJ,donde tambien es miembro activocomo:• Consejera técnica propietaria

del Instituto de CienciasBiomédicas por 2 años.

• Consejera editorial yfundadora de la revistaExpresiones Médicas.

• Consejera del congresomédico estudiantil.

ADEMÁS DEBE DESTACARSEQUE ES:• Miembro activo de la

Sociedad Mexicana deDermatología de México,desde 1980.

• Miembro activo y sociafundadora de la SociedadMédica del Hospital Generalde Ciudad Juárez, Chihuahuadesde 1983.

• Miembro activo y sociafundadora del Colegio deDermatólogos del Estado deChihuahua desde 1985.

• Miembro activo y sociafundadora de la Sociedad deDermatología de CiudadJuárez, Chihuahua desde1987.

• Miembro activo y sociafundadora de la SociedadMédica de Poliplaza Médicade Ciudad Juárez, Chihuahuadesde 1990.

• Miembro colegiado delColegio de Médicos Cirujanosde Ciudad Juárez, A. C. desde1992.

PUBLICACIONES:• Sociedad Mexicana de

Dermatología: psoriasiscorticoestropeada, la cual estáincluida como bibliografía enel Atlas de Dermatología delDr. Roberto Arenas del año de1985.

44


12

• Manual de ExploraciónClínica.

• 3 Artículos en la revistaExpresiones Médicas.

DISTINCIONES ESPECIALES:• Presidente del Colegio de

Médicos Dermatólogos delestado de Chihuahua zonaNorte. Enero 1992 a diciembrede 1993.

• Miembro consultor de laOficina del Registro Estatal deProfesiones de Ciudad Juárez,Chihuahua.

• Madrina de la generación demédico cirujano del ciclo 1993-1998 al lado del Dr. GuillermoBermúdez.

• Consejera técnica propietariaen representación de losmaestros del Instituto deCiencias Biomédicas de laUniversidad Autónoma deCiudad Juárez en el periodoenero-diciembre del 2002 yenero-diciembre del 2004.

ACTUALMENTE LABORA COMO:• Médico de manera voluntaria

por jubilación en el HospitalGeneral de Ciudad Juárez,Chihuahua en el área deDermatología.

• Médico adscrito en PoliplazaMédica en el área deDermatología.

• Vicepresidente del comitéorganizador del XXII Congreso

Nacional de Dermatología acelebrarse en Ciudad Juárezen octubre del 2004.

SU PENSAMIENTO:“El dedicarse a la enseñanza

sobre lo que uno conoce congozo y cariño, deja en el maestrouna profunda sensación desat is facc ión y orgul lo . Ladocencia ejercida con amor es unarte y quien la rec ibe laagradece , pues lo hace másreceptivo y capaz de utilizar a suvez tales conocimientos para lacura de sus futuros pacientes”.

Como persona, busca en los5 minutos de reflexión antes dedormir, la sabiduría paracontinuar con las actividadesdiarias y familiares, venciendo ala rutina y el egocentrismo, paraconservar el aspecto humanita-rio que pudiese ser lastimadopor el trabajo.

“El médico debe ser capazde entender que es v i ta l lac l ín ica , los exámenes degabinete y la enseñanza médicacontinua, así como el uso detecnología actual como apoyopara cumplir las metas día a díalogradas”.

Para compartir su vida yexperiencia comenta:

Siempre ha sido escabrosoabrirse paso en un mundodominado por los hombres. Másaún, sí el campo en el que la

mujer desea competir es un áreaprofesional, como es el caso dela medicina. Sin embargo, elre to s iempre es tuvo ah í ycuando se t i enen losconocimientos, el valor y unprofundo deseo de realizar unanhelo, por más difícil que éstesea , nada puede f renar e límpetu de sobresa l i r, sobretodo, si se hace con cariño yamor a l pró j imo. Esa fuesiempre mi consigna y creo conf i rmeza que he cumpl idocaba lmente con lo que mepropuse como médico. Tambiénme siento satisfecha y honradaen mis papeles como esposa,madre de dos hijas egresadas dela UACJ y actualmente fel izabuela de dos pequeños queinician su camino en la vida.Doy gracias a mi esposo por suapoyo, comprensión y dedi-cación hacia mi persona.

E l desempeño de mivocación como médico me hapermitido a través de los añosacumular un amplio acervo deconoc imientos , pero lo másimportante, ha aportado a miex i s tenc ia la bendic ión degrandes compañeros y amigos.

Autor: una vida dedicada ala profes ión médica por 30años, s iendo especial is ta endermatología y siendo a la vezcatedrática, esposa, madre yabuela.

45


13

INFORMACIÓN A LOS AUTORES:

La revista Expresiones Médicasacepta para su publicación, trabajosreferentes al ámbito médico. Lostrabajos enviados deberán serinéditos. La Universidad Autónomade Ciudad Juárez se reserva todoslos derechos de programación,impresión o reproducción total oparcial del material que reciba,dando en todo caso el créditocorrespondiente a los autores delmismo. Si el autor desea volver apublicar su trabajo en otro medio,requiere autorización previa porescrito del editor de la revistaExpresiones Médicas.

ASPECTOS GENERALES:

Los artículos deberán ser enviadosal Comité Editorial de la RevistaExpresiones Médicas, al Instituto deCiencias Biomédicas, Dirección deMedicina. Anillo Envolvente delPronaf y Estocolmo s/n. C. P. 32300,Cd. Juárez, Chih., México.

Los artículos deberán iracompañados de una carta delautor(es) en la cual deberáproporcionarse:1. Tipo de artículo enviado (trabajo

original, descripción de casoclínico, revision bibliográfica)

2. Nombre completo del autor(es)3. Grado académico o cargo

profesional4. Dirección, teléfono e información

adicional que se juzguenecesaria

Enviará el manuscrito por triplicadoy en diskette.El texto, referencias y tablas deberánestar escritos en programa Word,minúsculas, Arial 12, alineaciónjustificada.Las figuras deberán grabarse enformato JPEG o TIFF en un archivoadicional.

LOS ARTÍCULOS DEBERÁN IRORDENADOS EN LA SIGUIENTESECUENCIA:I. Título del trabajoII. Autor(es): Nombre(s) completo

con guión entre apellido paternoy materno

III. Resumen en español: Menor de150 palabras

IV. Resumen en ingles(Abstract)

Basespara la Publicación de Artículosen la Revista Expresiones Médicas

V. Texto en español: No deberáexceder de 7 hojas tamaño carta

El texto de los trabajos deinvestigación clínica deberá serdividido en las siguientessecciones:

1. Introducción2. Material y métodos3. Resultados4. Discusión

En las descripciones de casosclínicos, la secuencia será lasiguiente:

1. Introducción2. Descripción

del caso clínico3. Discusión

Nota: Es obligatorio enviarpermiso por escrito firmado porlas personas que sean citadasen el caso

Las revisiones bibliográficasllevarán el siguiente orden:

1. Introducción2. Texto3. Conclusiones

VI. Referencias: Apellido paterno,nombre, título, edición, número,año y páginas. Ordenarlasnuméricamente de acuerdo conla secuencia de aparición en eltexto. Utilizar en todos los casosnúmeros arábigos. En caso deser una revisión bibliográficadeberá tener como mínimo 7referencias

VII.Tablas y figuras: Deberán ir enorden numérico de acuerdo a suorden de aparición dentro deltexto

46


14

AGRADECIMIENTOSRectoría UACJ

Coordinación General de Comunicación SocialImprenta Universitaria

Dirección del Instituto de Ciencias BiomédicasDepartamento de Ciencias MédicasDepartamento de Ciencias Básicas

Coordinación del Programa de Médico CirujanoCuerpo médico, administrativo y secretarial del ICB

Biblioteca CentralBiblioteca del ICB

A nuestra familia, maestros y amigos por su incondicional apoyo

Colaboración especial:Marco Antonio López Hdz.

Atte.Consejo y Comité Editorial

Publicación del Programa de Médico Cirujano del … · particulares que ofrecen servicios...

Documents

Transcript of Publicación del Programa de Médico Cirujano del … · particulares que ofrecen servicios...