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adiología. 2013;55(1):88---92

www.elsevier.es/rx

ARTAS CIENTÍFICA

seudoobstrucción intestinal en laistrofia miotónica de Steinert:

no mostraba alteraciones relevantes. Se decidió tratar deforma conservadora remitiendo el cuadro. El enema bari-

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escripción clínico-radiológica de dosasos

ntestinal pseudo-obstruction in Steinertyotonic dystrophy: a clinical-radiologicalescription of 2 cases

r. Director:

resentamos dos casos de pseudoobstrucción intesti-al/megacolon en pacientes con enfermedad de Steinertue evolucionaron favorablemente con tratamiento conser-ador.

El primer caso es una mujer de 41 anos con enfermedade Steinert que acudió a nuestro servicio de urgencias porolor abdominal y estrenimiento de 7 días de evolución. A laxploración presentaba distensión abdominal y dolor difuso

la palpación. Se le solicitó una analítica completa que fueormal. Se le realizaron radiografías PA de tórax y simple debdomen (fig. 1A), que mostraron una marcada distensiónel colon, con contenido gaseoso que simulaba un neumope-itoneo. Por ese motivo se practicó una TC abdominopélvicafig. 1B) que confirmó la marcada distensión generalizadael colon, sin imágenes de estenosis y se descartó el neu-operitoneo. El cuadro mejoró con tratamiento conservador

fluidoterapia, colonoscopias aspirativas y enemas de lim-ieza). Durante el ingreso se le completó el estudio conn tránsito intestinal con marcadores radio-opacos (fig. 1C)onde se demostró una «inercia colónica» con pobre veloci-ad del tránsito, así como un enema opaco y colonoscopiaue no aportaron nuevos datos. En la revisión de su historialínica se constató un episodio antiguo de vólvulo de sigmaesuelto por colonoscopia.

El segundo caso es un paciente varón de 38 anos afectoe miopatía de Steinert que acudió a realizarse una tomo-rafía computarizada (TC) de tórax de manera programadaor patología respiratoria. En los cortes de abdomen supe-ior se observó una importante distensión colónica, por loue se completó el estudio con una TC abdominopélvica,onde se confirmó una marcada dilatación segmentaria en

l ángulo esplénico del colon, sin apreciar masas evidentesfig. 2A-C). Al igual que en el primer caso, el paciente referísstrenimiento, distensión y dolor abdominal, y la analítica

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033-8338/$ – see front matter © 2011 SERAM. Publicado por Elsevier Es

ado y la colonoscopia programadas no revelaron hallazgosatológicos asociados.

La enfermedad de Steinert es una miopatía autosó-ica dominante que suele iniciarse en la tercera décadae la vida y que puede afectar a otros órganos y siste-as. La afectación gastrointestinal es bastante frecuente yuede ocurrir en cualquier localización1. Dentro del tractoigestivo alto se ha descrito disfagia como síntoma másrecuente (25-80% de los casos), vómitos, regurgitación,etención gástrica, etc., que secundariamente producenos frecuente e infecciones respiratorias (motivo iniciale estudio en nuestro paciente número 2)1. En el tractontestinal bajo el dolor abdominal, la distensión y la alte-ación del hábito intestinal dominan los cuadros1,2, siendotros síntomas, la diarrea (33%), el síndrome de malabsor-ión, la esteatorrea, el íleo paralítico, el estrenimiento, encluso cuadros de pseudoobstrucción intestinal, vólvulose sigma y estenosis de segmentos intestinales1. El mega-olon constituye una complicación importante debido aliesgo de perforación1. Estas complicaciones pueden darsen cualquier momento de la evolución de la enfermedad encluso preceder a la clínica típica neurológica en hasta 15nos2.

El interés de este artículo radica en conocer esta enfer-edad como fuente de complicaciones gastrointestinales,

n nuestro caso cuadros de pseudoobstrucción/megacolon,escritos en aproximadamente un 2-3% de los pacientes2,ue generalmente evolucionan bien con tratamiento con-ervador y evitar así conductas terapéuticas agresivas2,3 ye alto riesgo en estos pacientes que presentan interaccio-es con los fármacos miorrelajantes y un elevado porcentajee infecciones respiratorias. Tanto la clínica como las prue-as de imagen pueden simular un cuadro obstructivo, inclusoon la presencia a veces de un segmento «falsamente» este-ótico que no se trata de una lesión orgánica/estructuralino de un proceso funcional debido a la lesión combinadaeural y muscular que determina contracciones miotónicasntestinales mantenidas1.

La radiografía de tórax PA sirve fundamentalmente paraalorar la presencia de neumoperitoneo bajo los diafragmas

para descartar patología pulmonar. En la radiografía de

bdomen los hallazgos incluyen la dilatación del intestinoelgado que varía en grado y localización. En el colon seuede apreciar una dilatación segmentaria o generalizada

paña, S.L. Todos los derechos reservados.

CARTAS CIENTÍFICA 89

Figura 1 Hallazgos radiológicos del caso 1. A) Placa simple de tórax PA: marcada distensión del colon y presencia de gas bajo ambosdiafragmas, sospechoso de neumoperitoneo (flecha). B) TC abdominopélvico (reconstrucción 3D coronal) en algoritmo de parénquimacon ventana forzada para una mejor delimitación del luminograma: marcada distensión del colon y ausencia de neumoperitoneo.C) Radiografía simple de abdomen con marcadores radiopacos al séptimo día: persisten múltiples marcadores radiopacos repartidos

por todo el marco cólico, más abundantes en el ciego (flecha), hallabaritado de un estudio previo.

A

Figura 2 Hallazgos radiológicos en el caso 2. A, B y C) TC abdomparénquima con ventana forzada donde se aprecia una marcada distecon el resto del marco cólico de calibre normal (flecha corta).

zgos compatibles con una inercia colónica. Restos de contraste

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inopélvico (reconstrucción 3D axial y coronal) en algoritmo densión del ángulo esplénico y colon descendente (flechas largas)

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0 CARTAS CIENTÍFICA

ue puede acompanarse de pérdida de haustras y planteaacer el diagnóstico diferencial con otras entidades comoa colitis ulcerosa, la esclerodermia y el colon catártico4.demás permite identificar un neumoperitoneo y las com-licaciones secundarias al sufrimiento de asas (neumatosis,aredes engrosadas o gas portal). En el caso del vólvulo deigma veremos la típica imagen «en grano de café». La TCs la más sensible para descartar neumoperitoneo y aportaayor información anatómica del tipo y el nivel de obstruc-

ión o bien si el cuadro impresiona más de íleo paralítico. Elnema opaco puede ser normal, mostrar distensión de asas y

veces identifica una zona de estenosis de carácter benigno diferencia del patrón «en servilletero» de las estenosisalignas4. El estudio con marcadores radioopacos mostrará

nercia colónica (ausencia de progresión de los marcadoresespués de 7 días).

Todos los artículos consultados coinciden en un trata-iento conservador de estos cuadros pseudoobstructivos,

eneralmente con buena evolución clínica, mediante dietabsoluta, fluidoterapia intravenosa y aspiración nasogástrican las fases agudas (algunos autores administran enemas deimpieza), y posteriormente procinéticos y laxantes. En oca-iones también es efectiva la endoscopia descompresiva. Seeserva el tratamiento quirúrgico para los casos de obstruc-ión y megacolon que no responden a tratamiento y en losasos de perforación5.

Bibliografía

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4. Krain S, Rabinowitz JG. The radiologic features of myotonicdystrophy with presentation of a new finding. Clin Radiol.1971;22:462---5.

5. Demirogullari B, Karabulut R, Demirtola A, Karabulut B. HakkiGol I, Aybay C et al. A novel mutation in the vascular Ehlers-Danlos syndrome: a case presenting with colonic perforations.J Pediatr Surg. 2006;41:E27---30.

V. Illescas Megías ∗ y A.J. Márquez Moreno

Servicio de Radiología, Hospital Universitario Virgen de laVictoria, Málaga, Espana

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: veronicaillescas@gmail.com(V. Illescas Megías).

doi:10.1016/j.rx.2011.07.003

astitis granulomatosa idiopática: lesiónenigna de aspecto clínico-radiológicoaligno

diopathic granulomatous mastitis: a benignesion with malignant clinical-radiologicalharacteristics

r. Director:

resentamos 8 casos de mujeres con diagnóstico de mas-itis granulomatosa idiopática por tratarse de una entidadonsiderada infrecuente, pero que posiblemente no es tanara y que, además, tiene la particularidad de simularalignidad.La mastitis granulomatosa idiopática es una entidad infla-

atoria descrita por primera vez por Kessler y Wolloch en9721. Su etiología no está clara, pero probablemente inter-iene un mecanismo autoinmune dirigido contra antígenosel epitelio lobulillar que son expresados durante la lactan-ia, o contra algunas secreciones proteicas intraductales.

Clínicamente suele presentarse como una masa mamaria,n ocasiones dolorosa, que puede asociar un engrosamientoe la piel o adenopatías axilares.

La histología se caracteriza por la presencia de granu-omas de células gigantes multinucleadas limitados a los

sarcoidosis y la poliarteritis nodosa. Para el tratamiento sue-len emplearse glucocorticoides y/o metotrexate, aspectoque avala el origen autoinmune de la entidad.

Nuestras pacientes tenían en el momento del diagnósticoedades comprendidas entre 30 y 55 anos (media: 40,25). Lamayoría se encontraban en edad reproductiva (6 pacientes)y, en menor proporción, en edad perimenopáusica.

Las pacientes fueron estudiadas en nuestro servicio entreenero de 2010 y marzo de 2011 por presentar lesiones sos-pechosas o sugestivas de malignidad (BI-RADS® 4 y 5).

Como motivos de consulta predominó la tumoración pal-pable e indolora en 4 casos, en otros casos concurrieronclínicamente una tumoración mamaria con calor local, unatumoración mamaria con dolor, la induración mamaria consecreción, y, en un caso, el motivo referido fue una adenitisaxilar crónica.

A todas las pacientes se les realizó mamografía, ecografíamamaria y axilar, y biopsia con aguja gruesa (BAG 14G) paraobtener tres cilindros destinados a al estudio anatomopa-tológico y microbiológico (figs. 1-3). En un caso, el estudiose complementó con resonancia magnética pues existía lasospecha de una metástasis debido al antecedente de ade-nocarcinoma de colon en regresión completa.

El hallazgo mamográfico predominante en todas ellas fuela presencia de una asimetría de densidad. No observamosninguna tendencia particular respecto a la localización de lalesión en los distintos cuadrantes de la mama. En la ecografía

obulillos mamarios sin necrosis caseosa ni microorganismos.eben descartarse otras causas de lesiones granulomatosasomo las infecciones por tuberculosis y hongos, y enfer-edades sistémicas como la granulomatosis de Wegener, la

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as lesiones eran hipoecoicas y mal definidas o poco delimita-

as, tenían escasa absorción de ultrasonidos con extensionesubulares digitiformes hacia la piel que recordaban la ima-en de los trayectos fistulosos.