PRIONES Y LA ENFERMEDAD DE LAS VACAS LOCAShttp://svneurologia.org/congreso/priones.html

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PARA BARBACOA...

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DATOS INTRODUCTORIOSLas enfermedades por PRIONES ocupan la primera plana de actualidad debido a la aparicin de la Encefalopata Espongiforme Bovina (BSE) y la nueva variante de la Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (nvCJD)

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ENCEFALOPATAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES (TSE)Son enfermedades neurodegenerativas

Se producen tanto en animales como en el hombre

Pueden transmitirse de unos animales a otros

La etiologa de las TSE naturales suele ser desconocida

Pueden existir factores genticos

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EJEMPLOS DE TSE EN ANIMALES Y HUMANOS Scrapie (Ovejas y Cabras)BSE (Bvidos)Kuru (Humanos)Creutzfeld-Jakob (Humanos)Gerstmann-Straussler-Scheinker (Hu)Insomnio Familiar Fatal (Humanos)

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KURUSe describi en la poblacin de las tribus Fore en Papua-Guinea

Relacionado con rituales de canibalismo

Predominio en mujeres jvenes y nios

Una vez manifestada, la enfermedad termina en muerte antes de un ao...

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SCRAPIE

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SCRAPIESe conoce en Europa desde hace unos 250 aos

En 1936 la patologa se pudo reproducir experimentalmente en Francia

El tiempo de incubacin va de los 14-22 meses

Se observ una resistencia extraordinaria a agentes que normalmente inactivan virus

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SCRAPIEEn 1982 se propuso la hiptesis del PRION como partcula infecciosa de naturaleza proteica responsable del scrapie (Prusiner)

PRION: Partcula infectiva proteica

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SCRAPIE. SintomatologaVara en cada animal segn la regin del cerebro afectada

Produce cambios en el comportamiento

Tendencia del animal a rascarse y frotarse contra objetos fijos

Prdida de coordinacin, excesiva ingesta de lquidos, prdida de peso, mordeduras en las patas, chasqueo de labios, tamblores...

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SCRAPIE. SintomatologaLas ovejas pueden vivir entre 1 y 6 meses tras la aparicin de los sntomas clnicos

La muerte es inevitable

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ENCEFALOPATA ESPONGIFORME BOVINA (BSE)Abril 1985: Se observ, en una granja del sur de Inglaterra, una vaca frisona con un Sndrome Neurolgico (hipersensibilidad crnica con sndrome de descoordinacin)

7 meses despus: 9 casos ms

1997: 170.000 casos en Gran Bretaa

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BSELa BSE se pudo originar por la transmisin del agente de scrapie desde la oveja hasta la vaca

Durante 1981-2 se pudo producir una exposicin brusca de vacas a un agente scrapie que contaminaba las harinas de engorde

Esta contaminacin podra estar propiciada por un cambio brusco en el proceso de elaboracin de dichas harinas

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BSE: Posibles causas directasReduccin en el uso de disolventes hidrocarbonados para la extraccin de las grasas de la masa inicial de los restos animales en la fabricacin de las harinas

Reduccin de la temperatura de coccin que se aplicaba al material resultante anterior

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BSE: Posibles causas directasLa poltica de subvenciones de la UE que, al pagar a los ganaderos por cabeza de ganado, se mantenan con vida corderos hasta edades avanzadas...

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De la BSE a la nvCJDAunque no existe consenso, se considera que el riesgo potencial del contagio de HUMANOS a partir de ganado con BSE es remoto

No obstante, en 1995 dos adolescentes murieron en Inglaterra por nvCJD

Desde entonces, ms de 30 casos han sido documentados

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De la BSE a la nvCJDMientras que en animales suele producir ataxia como sntoma principal,

En HUMANOS se produce demencia progresiva y debilitamiento general hasta la muerte (1-6 meses despus de los primeros sntomas)...

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De la BSE a la nvCJDEl Gobierno Britnico cometi un error al considerar equivalente ausencia de evidencias de riesgo con riesgo bajo

En 1988 Gran Bretaa y, posteriormente, otros pases prohibieron la alimentacin de rumiantes con piensos suplementados con protenas de rumiantes

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LOS PRIONES Y SU BIOLOGASon los causantes de las TSE

De origen proteico PrPSc, sin cido nucleico especfico (Prusiner 1982)

El prion es una forma alterada de una protena celular funcional (PrPc)

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LOS PRIONES Y SU BIOLOGALos niveles ms altos de PrP se encuentran en CEREBRO (Hipocampo), corazn, msculo esqueltico

Como los virus, los priones se perpetan y causan enfermedad

Al contrario que los virus, NO son INMUNOGNICOS, y formas purificadas (varillas) no transmiten la enfermedad...

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LOS PRIONES Y SU BIOLOGALa Patologa se produce cuando PrPSc transforma PrPc en ms PrPSc

Los priones resisten tratamientos con nucleasas, proteasas, variacin de pH, UV

Pierden infectividad a 132C, 2 horas con SDS

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XTransformacin de la protena celular PrPc a la prinica PrPscPrPcPrPsc

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A pesar de todo...Sigue sin conocerse con precisin el mecanismo de propagacin (Alimentos? Derivados farmacolgicos?)

Muchos casos pasan desapercibidos diagnosticados como Alzheimer...

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Mientras tanto Qu hacer??Simplemente seguir las recomendaciones puntuales de las autoridades:No ingerir material de riesgo

Informar de cualquier sntoma o incidencia en familiares o conocidos

Y si no consigue fiarse de las informaciones...

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VIGILANCIA EPIDEMIOLGICAExiste una forma natural de CJD que puede tener componentes genticos y se diferencia de la nvCJD en:Manifestacin a edades mucho ms tardasDesarrollo ms lentoNo puede transferirse a otras personasHemoderivados no sospechosos de contaminantes...

No obstante, hay que estar alerta ante cualquier manifestacin neurodegenerativa susceptible de implicar priones...

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VIGILANCIA EPIDEMIOLGICASe actualizan y revisan los aspectos de la transmisibilidad hospitalaria.

Se establecen medidas de prevencin y seguridad:Atencin a los pacientesDesinfeccin y esterilizacin de materialesEliminacin de residuos

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La Organizacin Mundial de la Salud (OMS)Clasifica los rganos, tejidos y/o fluidos segn el grado de infectividad encontrado.

Se dividen, estos residuos, en diferentes categoras.

El Real Decreto 664/1997 impone al Estado Espaol el contenido de las DIRECTIVAS EUROPEAS

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COME PESCADO...

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El MAL De las vacas locas?

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