Priones

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LA CIENCIA DE LA MICROBIOLOGÌA Equipo 1

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Priones.

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LA CIENCIA DE LA

MICROBIOLOGÌA

Equipo 1

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PRIONESMyriam Del Rìo

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¿QUÈ ES SON LOS PRIONES?

Pequeñas partículas infecciosas de naturaleza proteica que dan lugar a

procesos nerviosos degenerativos conocidos

como encefalopatías espongiformes transmisibles.

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Se introdujo el término de PRIÒN para diferenciarlo

de los virus y viroides, y

enfatizar asì su naturaleza

proteinàcea e infecciosa.

Los intentos para identificar otros componentes, como el ácido nucleico,

han sido infructuosos.

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ESTRUCTURA DEL PRIÒN

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PrPc

• Codificada por el DNA cromosòmico del huèsped.

• Sialoglucoproteìna.

• Sensible a las proteasas y soluble en detergente.

• Se expresa en la superficie de neuronas a travès de un anclaje de glucofosfatidil inisitol.

PrPres

• Transmisibilidad.

• Insolubilidad en detergentes.

• Resistencia a la proteòlisis.

Se cree que una proteìna hipotètica, denominada “proteìna X”, interactùa

con una regiòn de la PrPc y le ayuda a convertirse en PrPres.

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ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR PRIONES

Kuru Creutzfeld-Jakob

Insomnio familiar mortal

Gerstmann-Straussler-Scheinker

PRIÒN

Transformaciòn de una sialoglucoproteìna codificada por el huésped en una forma resistente de proteasa a

raíz de infección.

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Nunca consideres

el estudio como

una obligación,

sino como una

oportunidad para

penetrar en el

bello y

maravilloso

mundo del saber.

-Albert Einstein