LEPRA

Dra. Maria Luisa Ramirez.

ENFERMEDAD DE HANSEN- LEPRA

Enfermedad de interes en salud publica

Enfermedad infecciosa crónica, granulomatosa, producida por un bacilo ácido alcohol resistente (BAAR) conocido como bacilo de Hansen

Principalmente la piel, los nervios periféricos, la mucosa de las vías respiratorias altas y los ojos

Entre los signos y síntomas de la enfermedad se presentan decoloraciones o manchas en la piel,

con pérdida de la sensibilidad

es de evolución lenta progresiva

Descubierto en 1874 por Gerhard Armauer Hansen (Noruega)

AGENTE ETIOLOGICO.

Mycobacterium leprae: Intracelular obligatorio, no cultivable y ácido-alcohol resistente. Se divide cada dos semanas en promedio, es la única bacteria que se aloja en el sistema nervioso periférico y produce daño neural, sus células blanco primarias son las de Schwann y los macrófagos.

RESERVORIO : seres humanos

MODO DE TRANSMISION

Se da en forma directa, por inhalación de secreciones del tracto respiratorio superior (nariz y boca) derivada de la convivencia prolongada de una persona susceptible con un enfermo no tratado.

PERIODO DE INCUBACION

Varía de 9 meses a 10 años; el promedio es probablemente 4 años para la lepra tuberculoide y 8 años para la lepra lepromatosa.

SUSCEPTIBILIDAD

Cerca de 90% de la población es resistente natural al Mycobacterium leprae, es decir, el individuo se puede infectar, pero no se enferma. Esta resistencia natural proviene de la respuesta inmune, la magnitud y frecuencia de la exposición al bacilo y de la protección cruzada conferida por la vacuna BCG.

FACTORES DE RIESGO

Los factores de riesgo asociados con la presencia de un caso nuevo de lepra son desnutrición, hacinamiento y susceptibilidad inmunológica de la persona infectada; la lepra no es hereditaria.

Existen otros determinantes como el ambientete físico, social y económico, que incluyen la pobreza y la presencia de pacientes sin tratamiento

CLASIFICACION DE LEPRA

CLASIFICACION ESPECTRO DE LA LEPRA

Ridley y jopling T BT BB BL L

Madrid Tuberculoide Dimorfa Lepromatosa

OMS Paucibacilar(PB) Multiabcilar(MB)

Indeterminada(I).

• Ridley & Jopling (1966), que se basa en una clasificación inmunológica. • clasificación clínica presentada en el Congreso Internacional de lepra de Madrid (1953) • La clasificación bacteriológica OMS (1982).

DIAGNOSTICO

Clínica

Bacteriología - Baciloscopia

Histopatología

CRITERIOS DE DIAGNOSTICO

No cultivable

CLASIFICACION CLINICA DE LA LEPRA

SIGNOS CUTÁNEOS Uno o mas máculas hipocrómicas, frecuente en extremidades, cara, gluteos, xeroticas, hipoestesia al calor y frio

SIGNOS NEUROLÓGICO No afecta tronco nervioso

ÓRGANOS INTERNOS. No afecta

EVOLUCIÓN Vira a otra forma de lepra, permanece como LI o cura espontáneamente.

BACILOSCOPIA Negativa,

LEPROMINA Positva o negativa

HISTOPATOLOGIA Infiltrados linfohistiocitarios perineurales. Engrosamiento del perinervio, penetración de linfocitos y macrófagos al interior del nervio. Pueden observarse ocasionales BAAR intraneurales, endoteliales y en los músculos erectores del pelo.

LEPRA INDETERMINADA

CLASIFICACION CLINICA DE LA LEPRA

LEPRA TUBERCULOIDE

SIGNOS CUTÁNEOS Máculas eritematohipocrómicas o placas eritematosas de límites bien definidos, asimétricas, anestésicas, anhidróticas y alopécicas.

SIGNOS NEUROLÓGICO neuritis periférica: anestesia, neuritis, parálisis. Lesiones óseas neurotróficas y osteolisis.

ÓRGANOS INTERNOS. Afección ocasional de ganglios, epidídimo e hígado.

EVOLUCIÓN Tendencia a la curación espontánea, con secuelas.

BACILOSCOPIA Negativa en moco y linfa

LEPROMINA Positva

HISTOPATOLOGIA Granulomas subepidérmicos, perianexiales, peri e intraneurales, de células epitelioides y gigantes de Langhans, con abundantes linfocitos; grado severo neural por el granuloma. Negativa para BAAR.

CLASIFICACION CLINICA DE LA LEPRA

LEPRA LEPOMATOSA

SIGNOS CUTÁNEOS Numerosas lesiones simétricas, eritematosas ferruginosas, difusas; nódulos firmes ampliamente distribuidas en cara (oreja y nariz) y tegumento; madarosis y facies leonina.

SIGNOS NEUROLÓGICO Afección troncos nerviosos

MUCOSAS.ÓRGANOS INTERNOS.

Rinitis, glositis, faringitis, laringitis y disfonía. Afección del hígado, bazo, ganglios linfáticos, medula ósea, polo anterior del ojo; atrofia testicular y ginecomastia.

EVOLUCIÓN Sin tratamiento; lepromatización total. Reacción tipo 2

BACILOSCOPIA Positiva con globias en moco y linfa.

LEPROMINA Negativa

HISTOPATOLOGIA Epidermis atrófica, banda colágena de Unna; dermatitisdifusa con macrófagos espumosos y pocos plasmocitos; nervios con engrosamiento intra y perineural. Se observan numerosos BAAR en los nervios, macrófagos, células endoteliales, anexos cutáneos

LEPRA LEPOMATOSA

CLASIFICACION CLINICA DE LA LEPRA

LEPRA DIMORFASIGNOS CUTÁNEOS Numerosas placas bien definidas,

asimétricas,eritematosas o eritematovinosas, con resolución central, alopécicas, anhidróticas, anestésicas.

SIGNOS NEUROLÓGICO Afectación asimétrica de troncos nerviosos, neuritis aguda en la reacción Tipo 1; parálisis.

MUCOSAS.ÓRGANOS INTERNOS.

Puede afectarse la mucosa oral y nasal: Algunas veces afectación del hígado, ganglios, testículo o bazo.

EVOLUCIÓN La más inestable del espectro. Vira hacia BT o BL.

BACILOSCOPIA Positiva sin globias.

LEPROMINA Positiva debil

HISTOPATOLOGIA Granulomas edematosos de macrófagos vacuolados; pocas células epiteloides y linfocitos, sin células de Langhans; nervios engrosados con tendencia a la laminación e invasión por infiltrados. Positivo para BAAR.

LEPRA DIMORFA

LEPRA DIMORFA TUBERCULOIDE LEPRA DIMORFA LEPROMATOSA

SIGNOS CUTÁNEOS

Placas bien definidas, asimétricas, anestésicas, alopécicas y Anhidróticas. Con lesiones típicas de la dimorfa dimorfa

SIGNOS NEUROLÓGICO

Neuritis aguda en la reacción tipo 1; parálisis.

ÓRGANOS INTERNOS.

Afección ocasional del hígado, ganglios y epidídimo.

EVOLUCIÓN Incapacidad severa, sin tratamiento.

BACILOSCOPIA Negativa en moco, escasos bacilos en linfa.

LEPROMINA Positiva

HISTOPATOLOGIA Granulomas de células epiteloides y linfocitos, sin mayor número de células de Langhans ni plasmocitos; los infiltrados no tocan la epidermis; nervios permeados por granulomas epitelioides.

SIGNOS CUTÁNEOS

Lesiones, eritematosas y ferruginosas difusas y nódulos bien definidos con lesiones típicas de la dimorfa dimorfa

SIGNOS NEUROLÓGICO

Afección de los troncos nerviosos. Neuritis aguda en las reacciones.

ÓRGANOS INTERNOS.

Rinitis, glositis, faringitis y laringitis. Afección de hígado, bazo, médula ósea, testículo y ojo.

EVOLUCIÓN Sin tratamiento, progresa a la forma lepromatosa; reacciones 1 y 2.

BACILOSCOPIA Positiva con globias.

LEPROMINA Negativa

HISTOPATOLOGIA Epidermis atrófica; banda de Unna; dermatitis difusa con macrófagos espumosos; escasas células epitelioides dispersas; abundantes linfocitos; nervios con laminación característica del perinervio. Positivo BAAR para , con BAAR en los nervios, macrófagos, células endoteliales y anexoscutáneos.

LEPRA DIMORFA TUBERCULOIDE LEPRA DIMORFA LEPROMATOSA

LEPRO REACCIONES – REACCIONES LEPROTICAS Consisten en la aparición aguda de síntomas y signos de

inflamación, sobre el cuadro clínico ya instaurado de un enfermo de lepra.

Producidas por un cambio del estado inmunológico. Se presentan durante el tratamiento o posterior al

tratamiento.

TIPO 1: mediada por la respuesta de inmunidad celular

TIPO 2: llamada eritema nodoso leproso, cuyo mecanismo inmunológico desencadenado es por reacción antígeno-anticuerpo o de complejos inmunes, locales o circulantes

LEPRO REACCIONES – REACCIONES LEPROTICAS

REACCIÓN TIPO 1 REACCIÓN TIPO 2

respuesta de hipersensibilidad retardada, mediada por la inmunidad celular.

reacción humoral

presente en los pacientes con lepra dimorfa. Afecta a los pacientes de lepra multibacilar, lepromatosa y dimorfa lepromatosa.

Puede ser desencadenada por factores tales como infecciones intercurrentes, parasitismo, cambios fisiológicos como la menarquia o embarazo, puerperio y el estrés.

Manifestaciones cutáneas:Cambios agudos en las lesiones ya instauradas. Edema de manos, pies y cara, con o sin la presencia de Lesiones dermatológicas, Descamación de las lesiones en la fase final de la reacción; puede ocurrir necrosis y ulceración de la piel en las reacciones más severas.

Se caracteriza por la presencia de nódulos subcutáneos, hipertérmicos, dolorosos a La palpación, que pueden aparecer en cualquier lugar del cuerpo y además deterioro del estado general, fiebre, mialgias y artralgias. Eventualmente adenitis, iridociclitis, nefritis, neuritis y orquiepididimitis.

Manifestaciones neuróticas:Se caracterizan por edema y dolor de troncos nerviosos de presentación agudas.

Efecto posteriores glomerulonefritis por depósito de complejos inmunes con presencia de albuminuria Y amiloidosis renal secundaria sistémica que puede ocasionar insuficiencia renal.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Con lepra indeterminada

Pitiriasis alba

Pitiriasis rosada de Gibert

Escleroderma en placa

Pinta

Hipocromias residuales

Vitiligo

Nevus anemico

Pitiriasis versicolor.

Con lepra lepromatosaLeishmaniasis difusa anergicaEnfermedad de loboEritema nodosoNeurofibromatosis.

Con lepra tuberculoideGranuloma anularSarcoidosisLinfomas cutaneosTinea faciei y tinea corporis Eczemas Psoriasis.

Clasificación bacteriológica

Baciloscopia

Paucibacilar - PB

Multibacilar -MB

IB > 0

IB= 0

OMS en 1982

La baciloscopia es una prueba de diagnóstico y clasificación para definir y evaluar el tratamiento y la aparición de recidivas. Si la baciloscopia es negativa, no descarta el diagnóstico de lepra; en este caso se debe realizar una biopsia de piel.

Comparación con el mundo desde el punto de vista epidemiológico

diferenciar pacientes MB de los PB, lo cual está de acuerdo con los fines de la terapia multidroga

Criterio de recaídas Tendencias de cargas bacilares

BACILOSCOPIA DE LA LEPRA CLASIFICACIÓN Y CONTROL

Escala logarítmica internacional de Ridley

TOMA DE MUESTRASRealizar el procedimiento cumpliendo

con las normas de bioseguridad

Usar láminas nuevas.

Colorantes Ziehl Neelsen de calidad

Todo el procedimiento debe ser aséptico

Explique el proceso de toma de muestra al paciente y en caso de

niños, a los padres

BACILOSCOPIA DE LA LEPRA CLASIFICACIÓN Y CONTROL

La solicitud del examen debe acompañarse del esquema corporal donde el médico señala los sitios de toma de muestras.

Se debe tomar muestras de linfa de cuatro sitios diferentes mínimo y hasta de seis sitios máximo que corresponden a muestras de linfa de los dos lóbulos de las orejas, de dos lesiones activas diferentes, y en caso de no existir lesiones se deben reemplazar por muestras de los codos.

TOMA DE MUESTRAS

BACILOSCOPIA DE LA LEPRA CLASIFICACIÓN Y CONTROL

El bacilo de la lepra es un microorganismo intracelular obligado, el tipo de muestra que se debe obtener es aquella que contiene abundantes macrófagos; es decir líquido intersticial, donde abundan los macrófagos que contienen los bacilos. Debe ser libre de eritrocitos.

LIQUIDO INTERSTICIAL

TOMA DE MUESTRAS

BACILOSCOPIA DE LA LEPRA CLASIFICACIÓN Y CONTROL

TOMA DE MUESTRASBACILOSCOPIA DE LA LEPRA CLASIFICACIÓN Y CONTROL

Para obtener una buena muestra de líquido intersticial (linfa) es indispensable dejar completamente exangüe (libre de sangre) el sitio donde se va a tomar la muestra, lo cual se hace empleando una pinza atraumática sin garra tipo "Kelly" hemostática; si no se dispone de la pinza, se puede usar los dedos índice y pulgar como pinza digital

Para lograr una mejor isquemia se puede frotar el sitio utilizando un escobillón, siempre en una misma dirección, hasta que la zona este completamente pálida garantizando la ausencia de sangre en la muestra para facilitar la lectura.

Una vez lograda la isquemia, limpie el sitio con alcohol al 70% y con una lanceta desechable se debe hacer un pinchazo y realizar una pequeña excavación del área a partir del punto de origen del pinchazo. Recoja la linfa junto con los restos de tejido utilizando la misma lanceta evitando que la muestra se quede en la canaleta de la mitad.

TOMA DE MUESTRASBACILOSCOPIA DE LA LEPRA CLASIFICACIÓN Y CONTROL

En todas estas muestras se debe extraer líquido intersticial, rico en macrófagos, que contienen los bacilos

Lóbulo de oreja izquierdo

Lóbulo de oreja derecho

Lesión 1 o codo derechoLesión 2 o codo izquierdo

Lesión 4 Lesión 3

Número de identificación

Escala logarítmica internacional de Ridley

TOMA DE MUESTRASBACILOSCOPIA DE LA LEPRA CLASIFICACIÓN Y CONTROL

• La lámina se debe marcar claramente de manera que no se borre durante el proceso de coloración,

• La muestra se debe colocar en el sitio correspondiente de la lámina

COLORACION DE ZIEHL-NEELSENLa técnica de coloración estandarizada por el Laboratorio Nacional de

Referencia para la Red Nacional de Laboratorios.

Lectura de la baciloscopia de lepra

Escala logarítmica internacional de Ridley

El informe bacteriológico deberá incluir tanto el número de cruces en cada una de las muestras examinadas, como el resultado del índice bacilar calculado. 

Lectura de la Baciloscopia de lepraEscala logarítmica internacional de Ridley

El índice bacilar (IB) corresponde al promedio aritmético del número de cruces obtenidas de cada uno de los sitios examinados y se informa en números arábigos.

EJEMPLO DE INDICE BACILAR

Lóbulo de oreja izquierdo

Lóbulo de oreja derecho

Lesión 1 o codo derechoLesión 2 o codo izquierdo

Lesión 4 Lesión 3

Número de identificación

++++

++

++

+

Lectura de la baciloscopia de lepraEscala logarítmica internacional de Ridley

Muestras Índice bacilarLóbulo de la oreja derecha : 1+Lóbulo de la oreja izquierda: 2+Lesión 1 o codo derecho: 2+Lesión 2 o codo izquierdo: 2+Lesión 3: 1+Lesión 4: 1+Sumatoria: 9

IB: 1+ 2+ 2 + 2 +1 +1

El índice bacilar es un indicador objetivo para acompañar el diagnostico, la clasificación, y control de los pacientes, las recaídas y para evaluar los resultados del tratamiento.

Índice bacilar : sumatoria del número de cruces por muestra, sobre el total de muestras

6= 1.5

Ejemplo calculo de índice bacilar

Rango IB = 0.0 – 6.0

Gráfica índice bacilar (IB) por la escala logarítmica de Ridley

IB 1+ IB 2+

1 a 10 bacilos / 100 campos 1 a 10 bacilos / 10 campos

Examinar 100 campos microscópicos (objetivo de inmersión)

IB 3+ IB 4+

1 a 10 bacilos / campo 10 a 100 bacilos / campo

Examinar 25 campos microscópicos (objetivo de inmersión)

IB 5+ IB 6+

100 a 1000 bacilos / campo > 1000 bacilos / campo

Examinar 25 campos microscópicos (objetivo de inmersión)

LECTURA DELA BACILOSCOPIA

IB=1+ IB=2 + IB=3 + IB=4 + IB=5 + IB=6 +

Escala logarítmica internacional de Ridley

El paciente clasificado como multibacilar (MB) deberá tener un examen de baciloscopia de control semestral, durante el tiempo que dure el tratamiento y al finalizar el mismo para sacarlo a vigilancia

CONTROL BACTERIOLOGICO

Para los pacientes paucibacilares (PB) se debe realizar el examen de control al completar el esquema de tratamiento.

Durante la vigilancia post tratamiento de los pacientes MB se recomienda realizar un examen de baciloscopia cada año durante cinco años y cuando se observen nuevas lesiones.

Resumen de clasificacion clinica