Pregunta 25ª Pregunta 27

Mariana LesmesMiguel Quintero

Pregunta 25ª

¿Como se une el CO2 a la molécula de Hemoglobina, ¿Que es el residuo carbamino terminal? ¿Que implicaciones tiene esta reacción?

Pregunta 27

27. a. Describa la Hb fetal. ¿Cómo podría compararse la curva de unión a O2 de la Hb fetal con la Hb materna? ¿Estas diferencias tienen sentido fisiológico?

b. Hablar acerca de la terapia de generar Hb fetal en estos pacientes, como es esa terapia y que resultados genera.

Hemoglobina

Es la proteína que se encarga del transporte de O2 del

aparato respiratorio hacia los tejidos periféricos; y del

transporte de CO2 y protones (H+) de los

tejidos periféricos hasta los pulmones para ser

excretados.

Hemoglobina y el CO2

http://1.bp.blogspot.com/-N1K89GbR41E/TWLInKlOJOI/AAAAAAAAAIg/0oKR2DVCuIM/s1600/RED+BLOOD+CELL.jpg

CO2

CO2+H20H2CO3

http://www.blc.arizona.edu/courses/schaffer/182/GeneFreqs/Hb-Quat.jpeg

http://www.fatih.edu.tr/~abasiyanik/ch5.pdf

Hemoglobina R y T

http://www.fatih.edu.tr/~abasiyanik/ch5.pdf

Estabiliza desoxihemoglobina y aumenta su Pka.

Unión del CO2 a Hemoglobina

Grupo α amino terminal de cada uno de las hemoglobinas.

1.Forma residuo carbamino terminal.2.Propociona carga negativa para permitir formar enlaces iónicos con moléculas de carga positiva de la misma molécula

http://www.fatih.edu.tr/~abasiyanik/ch5.pdf

En un principio en el ser humano , no se sintetizan cadenas alfa ni beta que componen la HbA, sino por el contrario se sintetizan zeta (z ) y epsilon (x) (Hb Gower I).

Al final del primer trimestre las subunidades α han reemplazado a las subunidades z (Hb Gower II) y las subunidades γ a los péptidos x. Por dicha razon la HbF tiene la composición 2α2γ.

Las subunidades β comienzan su síntesis en el tercer trimestre y no reemplazan a γ en su totalidad hasta algunas semanas después del nacimiento.

Hb Fetal

Su principal característica funcional es ser mas afín por el oxígeno en comparación con la HbA; ya que, en el útero el feto carece de pulmones funcionales y sus glóbulos rojos toman el oxigeno del intercambio gaseoso realizado en la placenta que proviene de la madre, lo que produce que el ambiente en el que se desarrolla el feto sea uno relativamente hipóxico, por lo cual, se debe sintetizar una HbF que transporta con mas afinidad al 02 disponible.

Características de la HbF

Un cambio en un solo nucleótido en el gen de la hemoglobina provoca la sustitución de un aminoácido en la proteína Hb, lo que resulta en el cambio del ácido glutámico por la valina.

Anemia Falciforme

• La anemia de células falciformes es una enfermedad genética que afecta la producción correcta de hemoglobina.

• Las proteínas resultantes se aglomeran formando largas fibras y causan el desarrollo de glóbulos rojos irregulares con forma de luna creciente.

Se ha demostrado que la represión en la expresión de una proteína conocida como BCL11A, que esta directamente relacionada con la desactivación de la producción de la HbF; puede reactivar la producción de hemoglobina fetal en ratones adultos, revertiendo eficientemente la enfermedad de células falciformes.

La terapia farmacológica con el agente hidroxiurea ayuda a aumentar la hemoglobina fetal en algunos pacientes y reduce el número de episodios

dolorosos característicos de la anemia de células falciforme

Tratamiento para la anemia Falciforme

Imágenes tomadas de:http://learn.genetics.utah.edu/content/disorders/whataregd/sicklecell/http://www.medigraphic.com/pdfs/imss/im-2003/im034d.pdfhttp://medicina.med.up.pt/bcm/trabalhos/2006/aminhaproteinafavorita/fetal.htm

Fuentes