PORFIRIA INTERMITENTE

AGUDADiego Chafla Granda

PUCE/MD8-5Anestesia

Las porfirias son trastornos hereditarios de enzimas específicas que intervienen en la vía de

la biosíntesis delhemo

Hepáticas Hematopoyéticas

½

Activ

idad

“enfermedad autosómica dominante” Mutacion HMBS 11q23.3

Hepáticas Eritropoyéticas

Dolor Abdominal NeuropaticoNeuropatíasTrastornos Mentales

Foto sensibilidad CutáneaDaño celular pielDeformidad piel

Inespecíficos

Esteroides gonadales endógenos y exógenos

medicamentos

Ingestión de alcohol, dieta baja en calorías,

estrés.

Fact

ore

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tes

Bases de Datos con seguridad de cada medicamento

The Drug Database for Acute Porphyria◦ http://www.drugs-porphyria.o

rg

American Porphyria Foundation◦ http://www.porphyriafoundati

on.com/

Medicamentos Seguros

• Distensión abdominal• Reducción o aumento de los ruidos

intestinales• Náuseas, vómitos, estreñimiento• Taquicardia• Hipertensión• Síntomas mentales• Dolor en extremidades, cabeza, cuello y tórax• Debilidad muscular, pérdida sensitiva,

disuria.

Manifestaciones

• La taquicardia, hipertensión, inquietud, temblores y diaforesis (hiperactividad simpática.)

• dolor abdominal a la palpación, fiebre y leucocitosis ausentes o ser leves, (más neurológicos que inflamatorios)

Diagnostico

Eliminación urinaria de PBG suele ser de50 a 200 mg/día (N: 0

a 4 mg/ día)

Las porfirinas fecales suelen ser normales o están

mínimamente aumentadas

HMB-sintasa en los eritrocitos resulta útil para confirmar

el diagnóstico

ALA en orina suele ser de 20 a 100 mg/día

(N:1 a 7 mg/ día)

Evitar Precipitantes

Tto Dolor

• Analgésicos narcóticos

Manejo HTA

• βBloqueadores

Vómitos, nausea, ansiedad

• fenotiazinas

Carbohidratos

• Oral, Sol. glucosa IV

Tto de Crisis

Derivados Hemo• Hematina, Arginato Hemo• 2-3 días de crisis• Inicio Temprano• 3 mg /kg de peso por 4 días

Terapia física

Soporte Ventilatorio

Acute Intermiten Porphyria. Best Practice & Research Clinical Gastroenterology. 19(2) 2005

Se ha implicado como precipitante de crisis◦ Múltiples Medicamentos◦ Estrés quirúrgico◦ Deshidratación y ayuno

Porfiria y Anestesia

FARMACO RECOMENDACIÓN

Oxido Nitroso Sin Problemas

Isofluorano Probablemente sin Problemas

Sevofluorano Probablemente sin Problemas

Desfluorano Probablemente sin Problemas

Anestésicos Inhalados y Porfiria

Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008

Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

FÁRMACO RECOMENDACIÓN

Propofol Sin Problemas (Infusión continua??)

Ketamina Probablemente sin problemas (Reservar uso)

Tiopental Evitar

Tiamilal Evitar

Metohexital Evitar

Etomidato Evitar

Anestésicos IV y Porfiria

Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008

Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

Analgésicos y PorfiriaFÁRMACO RECOMENDACIÓN

Acetaminofén Sin Problemas

ASA Sin Problemas

Codeina Sin Problemas

Morfina Sin Problemas

Fentanyl Sin Problemas

Sulfentanyl Sin Problemas

Ketorolaco Evitar en lo Posible

FARMACO RECOMENDACIÓN

Succinilcolina Sin Problemas

Pancuronio Sin Problemas

Atracurio Probablemente sin Problemas

Cisatracurio Probablemente sin Problemas

Vecuronio Probablemente sin Problemas

Rocuronio Probablemente sin Problemas

Mivacurio Probablemente sin Problemas

Relajantes y Porfiria

Stoelting´s Anesthesia and Co-Existing Disease. 5th Edition. 2008

Porphyrias. British Journal of Anaesthesia. 85 (1) 2000

FARMACO RECOMENDACIÓN

Droperidol Sin Problemas

Ranitidina Probablemente sin Problemas

Metoclopramida Probablemente sin Problemas

Ondansetrón Probablemente sin Problemas

Midazolam Probablemente sin Problemas

Lorazepam Probablemente sin Problemas

Sedantes y Antieméticos

Bibliografía HARRISON´S. Principles of Internal Medicine. Chapter

352. The Porphyrias. Seventeenth Edition.The McGraw-Hill Companies.2008

Kauppinen R. Porphyrias. Lancet 2005; 365: 241–52. Helsinki, Finland.2005

NANDA International. Diagnósticos Enfermeros. Definiciones y clasificación. 2009-2011. Edición 8 ELSEVIER, Barcelona, España.

Johnson M, Bulechek G, Butcher H, McCloskey J, Maas M, Moorhead S, Swanson E. NANDA, NOC and NIC Linkages. Nursing diagnoses, outcomes, & interventions. 2 Edicion, ELSEVIER, Barcelona, España.