POLIOMIELITISLa poliomielitis es una enfermedad viral aguda, cuya gravedad vara desde una infeccin asintomtica hasta fiebres inespecficas, meningitis asptica, parlisis irreversibles y muerte por asfixia. Los agentes infecciosos de la poliomielitis son los poliovirus (gnero Enterovirus) tipos 1, 2 y 3, de los cuales el tipo 1 es el que se asla con mayor frecuencia en los casos paralticos, el 3 con menos frecuencia y el 2 muy pocas veces. Las epidemias han sido asociadas ms a menudo con el tipo 1 y muchos de los casos asociados con la vacuna son producidos por los tipos 3 2. El hombre es su reservorio nico, y con mayor frecuencia las personas con infecciones no manifiestas, sobre todo los nios. No se han identificado portadores a largo plazo.La enfermedad se trasmite por contacto directo y se puede adquirir a cualquier edad, pero sus efectos principales se producen en los nios menores de 3 a (ms del 50 % de los casos). En casos raros se dice que la leche, los alimentos y otros materiales contaminados han constituido los vehculos de trasmisin. La va principal es la fecaloral en los sitios donde existen deficiencias sanitarias, aunque es posible tambin por va farngea, durante las epidemias. No obstante, el virus se detecta con mayor facilidad y durante un perodo ms largo en las heces que en las secreciones farngeas. No se han obtenido pruebas fidedignas de la diseminacin por insectos o aguas servidas contaminadas con el virus.El perodo de incubacin es de 7 a 14 d para los casos paralticos, con lmites de 3 a 35 d, y el perodo de trasmisin no se conoce con exactitud, pero el poliovirus se halla en las secreciones farngeas desde las 36 h y en las heces 72 h despus de la exposicin, en los casos clnicos y en los no manifiestos. El virus persiste en la garganta durante aproximadamente una semana y en las heces de 3 a 6 semanas o ms. Los casos son ms infectantes durante los primeros das antes y despus del comienzo de los sntomas.La poliomielitis es ms probable que ocurra en nios de 4 a 15 aos en climas templados, en verano clido e invierno un poco fro. Es una enfermedad muy infecciosa, pero se combate con la vacunacin. La enfermedad afecta al sistema nervioso central. En su forma aguda causa inflamacin en las neuronas motoras de la mdula espinal y del cerebro y lleva a la parlisis, atrofia muscular y muy a menudo deformidad. En el peor de los casos puede causar parlisis permanente o la muerte al paralizarse el diafragma.

ETIOLOGALa poliomielitis es una infeccin causada por un miembro del gnero Enterovirus conocido como poliovirus (PV). Este grupo de virus ARN prefiere el tracto gastrointestinal e infecta y causa enfermedad solo en los seres humanos. Su estructura es muy sencilla, compuesta de un solo genoma ARN de sentido (+) encerrado en una cscara de protenas llamada cpside. Adems de proteger el material gentico del virus, las protenas de la cpside del poliovirus permite la infeccin exclusiva de ciertos tipos de clulas en el hospedador. Se han identificado tres serotipos de poliovirus: el poliovirus tipo 1 (PV1), tipo 2 (PV2), y el tipo 3 (PV3), cada uno con una secuencia de protenas en la cpside ligeramente diferentes.7 Los tres serotipos son extremadamente virulentos y producen los mismos sntomas de la enfermedad. El PV1 es la forma ms comn, y la ms estrechamente relacionada con la parlisis causada por la poliomielitis.Las personas expuestas al virus, ya sea por infeccin o por la inmunizacin con la vacuna contra la poliomielitis, desarrollan inmunidad protectora. Los individuos inmunes tienen los anticuerpos IgA contra la poliomielitis presentes en las amgdalas y el tracto gastrointestinal y son capaces de bloquear la replicacin del virus, mientras que los anticuerpos IgG e IgM contra PV puede prevenir la propagacin del virus a las neuronas motoras del sistema nervioso central. La infeccin o la vacunacin con un serotipo de poliovirus no proporciona inmunidad contra los otros serotipos, y la inmunidad plena requiere la exposicin a cada serotipo.TRANSMISINLa poliomielitis es altamente contagiosa y se propaga fcilmente de persona a persona. En las zonas endmicas, el poliovirus salvaje es capaz de infectar prcticamente a toda la poblacin humana. La poliomielitis es una enfermedad estacional en los climas templados, con el pico de transmisin producindose en verano y otoo. Estas diferencias estacionales son mucho menos pronunciadas en las zonas tropicales. El tiempo entre la primera exposicin y la aparicin de los primeros sntomas, conocido como el perodo de incubacin, es normalmente entre 6 a 20 das, con una separacin mxima de 3 a 35 das.Las partculas del virus se excretan en las heces durante varias semanas tras la infeccin inicial. La enfermedad se transmite principalmente a travs de la ruta fecal-oral, por ingestin de alimentos o agua contaminada. A veces es transmitida a travs de la ruta oral-oral, un modo especialmente visible en zonas con buen saneamiento e higiene. El virus es ms infeccioso entre los das 7-10 previos de la aparicin de los sntomas, pero la transmisin es posible siempre y cuando el virus permanece en la saliva o las heces.

Los factores que aumentan el riesgo de infeccin por poliomielitis o que afectan la gravedad de la enfermedad incluyen la deficiencia inmune, la desnutricin, la amigdalectoma,la actividad fsica inmediatamente despus del inicio de la parlisis, lesiones al msculo esqueltico debido a la inyeccin de las vacunas o agentes teraputicos, y el embarazo. A pesar de que el virus puede atravesar la placenta durante el embarazo, el feto no parece ser afectado por una infeccin materna o de la vacunacin de la madre contra la poliomielitis. Adems, los anticuerpos maternos atraviesan la placenta, proporcionando una inmunidad pasiva que protege al beb de la infeccin de poliomielitis durante los primeros meses de vida.PATOGENIADurante la infeccin activa, el Poliovirus entra en el cuerpo a travs de la boca, infectando a las primeras clulas que entra en contacto a nivel de la faringe y la mucosa intestinal. Logra el ingreso de las clulas por medio de la unin a un receptor tipo inmunoglobulina, conocido como el receptor del poliovirus o CD155, en la superficie de la clula. El virus entonces secuestra la maquinaria propia de la clula husped, y se comienza a reproducir. El poliovirus se multiplica en las clulas gastrointestinales durante aproximadamente una semana, desde donde se extiende a las amgdalasespecficamente el de clulas foliculares dendrticas que residen en los centros germinales tonsilaresel tejido linfoide intestinal, incluyendo las clulas M de las placas de Peyer, y los ganglios cervicales y mesentricos profundos, donde se multiplican abundantemente. El virus es posteriormente absorbido por el torrente sanguneo.La presencia de virus en el torrente sanguneoconocida como viremia primariapermite que sea ampliamente distribuido en todo el cuerpo. El poliovirus puede sobrevivir y multiplicarse dentro del torrente circulatorio y linftico durante largos perodos, a veces hasta las 17 semanas.En un pequeo porcentaje de los casos, se puede propagar y reproducir en otros sitios, tales como grasa parda, tejidos retculoendoteliales y musculares. Esta replicacin sostenida es una de las principales causas de que haya una incremento de la viremia, y conduce a la aparicin de sntomas catarrales. Raramente, la infeccin logra progresar de tal forma que el virus invade el sistema nervioso central, provocando una respuesta inflamatoria localizada. En la mayora de estos casos lo que provoca es una inflamacin auto-limitada de las meninges, las capas de tejido que rodean el cerebro, lo que se conoce como meningitis asptica no-paraltica. La penetracin del SNC no ofrece ningn beneficio para el virus, y es probable que no sea ms que una desviacin accidental de la infeccin gastrointestinal normal.Los mecanismos por los que la poliomielitis se propaga hasta el SNC, son poco conocidos, pero parece ser ante todo un evento oportunista, en gran medida independiente de la edad o sexo de la persona.

El sndrome postpolio (PPS por sus siglas en ingls) es una afeccin que ataca a los sobrevivientes de la polio. Aproximadamente del 20 al 40% de las personas que se recuperan de la polio pueden desarrollar PPS. El comienzo del PPS puede ocurrir en cualquier momento de 10 a 40 aos despus de declararse la infeccin y puede progresar lentamente durante diez aos, produciendo sntomas como fatiga extrema, dolor muscular y atrofia muscular en nuevas fibras musculares as como en aquellas previamente afectadas.CLASIFICACIN El trmino poliomielitis se refiere para identificar la enfermedad causada por cualquiera de los tres serotipos de poliovirus. Se suelen describir dos patrones de infeccin de la polio: una enfermedad leve que no se asocia con el sistema nervioso central (SNC), a veces llamado la poliomielitis abortiva, y una forma que se asocia con una enfermedad grave del SNC, que pueden ser o no-paraltica.26 En la mayora de las personas con un sistema inmune normal, una infeccin por poliovirus resulta ser asintomtica. Ocasionalmente la infeccin produce sntomas menores, que pueden incluir infeccin del tracto respiratorio superior (dolor de garganta y fiebre), trastornos gastrointestinales (nuseas, vmitos, dolor abdominal, estreimiento o, rara vez, diarrea), catarro y enfermedades similares.El virus entra en el sistema nervioso central en torno al 3% de las infecciones. La mayora de los pacientes con toque del SNC no paraltico desarrollan una meningitis asptica, con sntomas de dolor de cabeza, cuello, espalda, dolor abdominal y extremidades, fiebre, vmitos, letargo e irritabilidad.27 Aproximadamente 1 de cada 200 a 1 de cada 1000 casos, la enfermedad progresa a la forma paraltica, en la que los msculos se debilitan, se tornan hipotnicos y con movimientos mal controlados y, por ltimo, completamente paralizados, condicin que se conoce como la parlisis flccida aguda. Segn el sitio de la parlisis, la poliomielitis paraltica se clasifica como espinal, bulbar, o bulbospinal. La encefalitis, una infeccin del tejido cerebral en s, se puede producir en raras ocasiones y generalmente se limita a los nios. Se caracteriza por la confusin, cambios en el estado mental, dolores de cabeza, fiebre, convulsiones y con menos frecuencia la parlisis espstica. Formas de poliomielitis

FormaProporcin de casos

Asintomtico90-95%

Enfermedad menor4-8%

Meningitis no paraltica asptica1-2%

Poliomielitis paralticaalrededor de 1%

Polio espinal79% de los casos de parlisis y por eso se caus la enfermedad

Polio bulbo espinal19% de los casos de parlisis

Polio bulbar2% de los casos de parlisis

CUADRO CLNICOEn ms del 95% de los casos, la infeccin es asintomtica, de modo que la enfermedad tiene en ellos un curso inaparente pero capaz de estimular una respuesta inmune formadora de anticuerpos. Otras formas mucho menos frecuentes incluyen una variedad respiratoria grave, una poliomieltis paraltica bulbar, la polioencefalitis y formas monofsicas. Con mucha ms frecuencia se registran formas catarrales, pre-paraltico y paralticas.Poliomielitis abortivaSeguido de un perodo de incubacin de 8-14 das aparecen aproximadamente tres das de una enfermedad caracterizada por fiebre, dolor de garganta, fatiga y, a menudo, diarrea y vmitos. Para ms de tres cuartas partes de estos pacientes, la consecuencia es la mejora, de donde proviene la palabra abortiva: el fin del curso de la infeccin. Las clulas del sistema nervioso central (SNC) no estn afectadas.Poliomielitis pre-paralticaAproximadamente el 5% de los pacientes sintomticos puede tener afectacin del sistema nervioso central, en la que los sntomas anteriores, el prdromo instalan la enfermedad actual. Tras esa fase febril y quebrantos de aproximadamente una semana, estos pacientes desarrollan una meningitis asptica que aparece como un complejo bifsico. La primera caracterizada por una fiebre recurrente de unos 39 C y dolor de cabeza y rigidez en el cuello. El lquido cefalorraqudeo puede tener un leve aumento en el nmero de clulas y un ligero aumento de la concentracin de protena. La segunda fase suele cursar con irritacin menngea y afectacin del sistema nervioso autnomo.Poliomielitis paralticaNormalmente se inicia con fiebre, que ocurre de 5 a 7 das antes que otros sntomas. Aparecen luego fatiga extrema, dolor muscular y atrofia muscular que causa parlisis flcida, proximal y asimtrica pudiendo incluso afectar la respiracin y la deglucin. Es un curso muy infrecuente, presentndose en 0,01% de los pacientes sintomticos. Pasados varios aos, debido a la parlisis y la evolucin de la esttica de la columna vertebral, aparecen trastornos como la escoliosis y deformidades permanentes.DIAGNSTICOLa poliomielitis paraltica puede ser sospechada clnicamente en individuos que experimentan la aparicin aguda de la parlisis flcida en uno o ms miembros con la disminucin o ausencia de reflejos tendinosos en los miembros afectados, que no puede atribuirse a otra causa aparente, y sin prdida sensorial o cognitiva.

Un diagnstico de laboratorio se suele realizar sobre la base de la recuperacin de poliovirus de una muestra de heces o un hisopo de la faringe. Los anticuerpos contra el poliovirus puede ser de utilidad diagnstica, y en general son detectados en la sangre de pacientes infectados temprano en el curso de la infeccin. El anlisis del lquido cefalorraqudeo (LCR), que se obtiene por medio de una puncin lumbar, por lo general revela un aumento del nmero de glbulos blancos (linfocitos principalmente) y un nivel ligeramente elevado de protenas. La deteccin del virus en el LCR es diagnstico de poliomielitis paraltica, pero rara vez ocurre.En caso de que el poliovirus sea aislado de un paciente que experimenta la parlisis flccida aguda, se hacen pruebas a travs del mapeo de oligonucletidos (gentico) o, ms recientemente, la amplificacin por PCR, para determinar si se trata de un "tipo salvaje" (es decir, el virus encontrado en la naturaleza) o "tipo de vacunas" (derivado de una cepa de poliovirus utilizadas para producir la vacuna contra la poliomielitis). Es importante determinar la fuente del virus, porque por cada caso notificado de poliomielitis paraltica causada por poliovirus salvaje, se estima que existiran otros 200-3000 sujetos portadores asintomticos y contagiosos del virus.PREVENCINEn todo el mundo, se emplean dos tipos de vacuna contra la poliomielitis. La primera fue desarrollada por Jonas Salk, probada por primera vez en 1952 y fue dada a conocer por Salk el 12 de abril de 1955. La segunda vacuna fue una vacuna oral desarrollada por Albert Sabin usando poliovirus atenuados. Los ensayos clnicos de la vacuna Sabin iniciaron en 1957 y fue autorizada en 1962.

SNDROME DE GUILLAIN-BARR

El sndrome de Guillain-Barr (GBS, Guillain-Barr syndrome) es una polirradiculoneuropata aguda, frecuentemente grave y de evolucin fulminante, de origen autoinmunitario. Se presenta todo el ao, con una tasa de uno a cuatro casos por cada 100 000 habitantes cada ao; en Estados Unidos, ocurren cerca de 5 000 a 6 000 casos cada ao. El riesgo de GBS es un poco mayor en los varones que en las mujeres, y en los pases occidentales afecta ms a menudo a los adultos que a los nios.

MANIFESTACIONES CLNICAS

El GBS se manifiesta como un cuadro de parlisis motora arreflxica de evolucin rpida, con o sin alteraciones sensitivas. El modelo ms habitual es una parlisis ascendente que el paciente nota al principio como un acorchamiento de las piernas. Caractersticamente, la debilidad evoluciona en un lapso de horas a pocos das, y a menudo se acompaa de disestesias con hormigueos en las extremidades. Las piernas son afectadas con mayor intensidad que los brazos y en 50% de los pacientes se observa paresia facial. Los pares craneales inferiores tambin se afectan con frecuencia, con debilidad bulbar que causa dificultad para el manejo de secreciones y mantenimiento de la va respiratoria; a veces, en estos pacientes el diagnstico se confunde al principio con isquemia del tallo enceflico. Tambin es usual el dolor en el cuello, hombro, espalda o difuso en toda la columna en las etapas iniciales del GBS y ocurre en cerca de 50% de los casos. La mayora de los pacientes requiere hospitalizacin, y en distintas series, hasta 30% necesita asistencia ventilatoria en algn momento de la enfermedad. La necesidad de ventilacin mecnica se relaciona con la debilidad ms grave al momento del ingreso, progresin rpida y presencia de debilidades faciales, bulbares o ambas durante la primera semana de evolucin. Al inicio no suele haber fiebre ni sntomas generales; cuando el paciente los presenta, hay que poner en duda el diagnstico. Los reflejos tendinosos profundos suelen desaparecer a los pocos das del inicio. Los dficit sensitivos cutneos (como prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica) suelen ser relativamente leves; no obstante, las funciones mantenidas por fibras sensitivas de calibre grueso, como los reflejos tendinosos profundos y la propiocepcin, suelen estar alteradas ms intensamente. En los casos graves suele observarse disfuncin vesical, aunque de manera transitoria. Cuando la disfuncin vesical es una caracterstica destacada y aparece al inicio de la enfermedad es necesario considerar otras posibilidades distintas del GBS, en especial procesos medulares. Despus de que se interrumpe el empeoramiento del cuadro y el paciente se estabiliza clnicamente (casi siempre a las cuatro semanas del inicio), es improbable que la enfermedad siga avanzando.

Es frecuente el dao neurovegetativo; puede ocurrir incluso en pacientes con GBS leve. Las manifestaciones usuales son prdida del control vasomotor con amplia fluctuacin en la presin arterial, hipotensin postural y arritmias cardiacas. Estas manifestaciones ameritan vigilancia y tratamiento estrechos y pueden ser letales. El dolor es otra manifestacin frecuente del GBS; adems del dolor agudo descrito antes, es factible que haya dolor sordo en los msculos debilitados que los pacientes comparan al que se siente al da siguiente de un ejercicio excesivo. Otros cuadros dolorosos que se observan en el GBS incluyen el dolor disestsico en las extremidades, debido a la afeccin de fibras nerviosas sensitivas. Estos cuadros dolorosos se resuelven espontneamente y se deben tratar con analgsicos comunes.En la actualidad se consideran varios subtipos de GBS, determinados principalmente por sus caractersticas electrodiagnsticas y anatomopatolgicas . La variante ms frecuente es la polineuropata desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP, acute inflammatory demyelinating polyneuropathy). Adems existen dos variantes axnicas que a menudo tienen un cuadro clnico grave: la neuropata axnica motora aguda (AMAN, acute motor axonal neuropathy) y la neuropata axnica sensitivomotora aguda (AMSAN, acute motor sensory axonal neuropathy). Adems, tambin existen diversos sndromes de Guillain-Barr limitados o regionales. Entre stos, es notable el sndrome de Miller-Fisher (MFS) que se presenta como ataxia y arreflexia de evolucin rpida en las extremidades sin debilidad, junto con oftalmopleja, muchas veces con parlisis pupilar.La variante del MFS representa cerca de 5% de todos los casos de GBS y tiene una relacin marcada con anticuerpos contra el ganglisido GQ1b (vase Inmunopatogenia, despus en este captulo). Otras variantes regionales del GBS incluyen: 1) formas sensitivas puras; 2) oftalmopleja con anticuerpos contra GQ1b como parte del GBS motor-sensitivo grave; 3) GBS con parlisis bulbar y facial grave, a veces relacionada con infeccin previa por citomegalovirus (CMV) y anticuerpos contra GM2, y 4) pandisautonoma aguda .INMUNOPATOGENIAExisten diferentes datos que apoyan el origen autoinmunitario de la AIDP, que es el tipo ms frecuente y mejor estudiado de GBS; por analoga, este concepto se extiende a todos los subtipos de GBS .Es probable que a la lesin hstica producida en la AIDP contribuyan mecanismos inmunitarios celulares y humorales. La activacin de los linfocitos T es sugerida por la observacin de valores elevados de citocinas y receptores de citocinas en el suero [interleucina (IL) 2, receptor de IL-2 soluble] y en el lquido cefalorraqudeo (LCR) [IL-6, factor de necrosis tumoral , interfern gamma]. La AIDP presenta adems una intensa analoga con una inmunopata experimental mediada por linfocitos T denominada neuritis alrgica experimental (EAN, experimental allergic neuritis); la EAN puede ser inducida en animales de laboratorio mediante sensibilizacin inmunitaria contra fragmentos protenicos derivados de protenas del nervio perifrico y, en particular, contra la protena P2. Con base en su analoga con la EAN, en un inicio se consider que la AIDP podra ser una enfermedad primariamente mediada por linfocitos T; sin embargo, en la actualidad existen abundantes datos que sugieren que los autoanticuerpos dirigidos contra determinantes no protenicos podran ser esenciales en la patogenia de muchos casos.Datos de tipo circunstancial sugieren que todos los casos de GBS se deben a respuestas inmunitarias contra antgenos extraos (agentes infecciosos, vacunas) que afectan el tejido nervioso del hospedador a travs de un mecanismo de similitud de eptopo (semejanza molecular). Es probable que los objetivos nerviosos sean glucoconjugados, especficamente ganglisidos. Los ganglisidos son glucoesfingolpidos complejos que contienen uno o ms residuos de cido silico; diferentes ganglisidos participan en las interacciones clula-clula (incluidas las interacciones entre los axones y las clulas de la neuroglia), en la modulacin de los receptores y en la regulacin del crecimiento. Suelen estar expuestos en la membrana plasmtica celular, lo que los hace vulnerables a un ataque mediado por anticuerpos. En el ser humano, los ganglisidos y otros glucoconjugados estn presentes en grandes cantidades en el tejido nervioso y en puntos clave, como los ndulos de Ranvier. En el GBS son frecuentes los anticuerpos antiganglisido (20 a 50% de los casos), sobre todo contra GM1, en particular en los casos precedidos de infeccin por C. jejuni. Adems, C. jejuni aislado de las heces de los pacientes con GBS presenta estructuras glucolipdicas en la superficie que muestran reactividad cruzada antignica con los ganglisidos, incluido GM1, ms abundantes en los nervios del ser humano. Los residuos de cido silico de las cepas patgenas de C. jejuni tambin pueden activar a las clulas dendrticas mediante la sealizacin a travs del receptor tipo Toll (TLR4), que induce la diferenciacin de las clulas B y amplifica an ms la autoinmunidad humoral. Otra serie de datos procede de la experiencia obtenida en Europa con el uso parenteral de ganglisidos de cerebro bovino purificados para el tratamiento de diferentes cuadros neuropticos.

Al cabo de cinco a 15 das de su inyeccin, algunos receptores han desarrollado un GBS axnico motor agudo con ttulos elevados de anticuerpos anti- GM1 que reconocen eptopos en los ndulos de Ranvier y en las placas motoras. En condiciones experimentales, los anticuerpos contra GM1 pueden desencadenar una lesin mediada por complemento en las uniones paranodales entre el axn y la clula glial, lo que interrumpe la aglomeracin de canales del sodio y tal vez contribuya al bloqueo en la conduccin (vase Fisiopatologa, despus en este captulo). En >90% de los pacientes con MFS se detectan anticuerpos anti- GQ1b IgG y las concentraciones de IgG son mayores al inicio del cuadro. En otras formas de GBS no se detectan anticuerpos anti-GQ1b a menos que exista afeccin de los nervios motores extraoculares. Una posible explicacin para este vnculo es que dichos nervios presentan cantidades importantes de ganglisidos GQ1b complemento junto con IgG en los ndulos de Ranvier a lo largo de los axones motores. Un dato interesante es que en la AMAN, los anticuerpos contra GD1a parecen tener una fina especificidad que favorece su unin con las races nerviosas motoras, ms que las sensitivas, aunque este ganglisido se expresa en ambos tipos de fibras. FISIOPATOLOGAEn las formas desmielinizantes del GBS, el mecanismo fisiopatolgico de la parlisis flcida y de las alteraciones sensitivas es el bloqueo de la conduccin. Esta observacin, demostrable por medios electrofisiolgicos, implica que las conexiones axnicas permanecen intactas. Por tanto, la recuperacin puede tener lugar tan pronto como se produzca la desmielinizacin. En casos graves de GBS desmielinizante se suele producir degeneracin axnica secundaria; su intensidad se demuestra electrofisiolgicamente. La mayor intensidad de la degeneracin axnica secundaria se relaciona con mayor lentitud en la recuperacin y con un mayor grado de discapacidad residual. Cuando el estudio electrofisiolgico indica un modelo axnico primario, la explicacin es que los axones han sufrido degeneracin y se han desconectado de sus objetivos (especficamente, de las uniones neuromusculares) y, por tanto, deben regenerarse para que ocurra la recuperacin. En los casos con afeccin axnica motora en que la recuperacin es rpida, se considera que la lesin est localizada en ramas motoras preterminales, lo que permite que tengan lugar rpidamente la regeneracin y la reinervacin. Otra posibilidad en los casos leves es que los renuevos colaterales y la reiner- vacin a partir de los axones motores que sobreviven cercanos a la unin neuromuscular empiecen a restablecer la continuidad fisiolgica con las clulas musculares a lo largo de un periodo de varios meses.DATOS DE LABORATORIOLos datos en LCR son peculiares y comprenden un mayor valor de protena en dicho lquido [1 a 10 g/L (100 a 1 000 mg/100 ml)] sin pleocitosis acompaante. El lquido cefalorraqudeo suele ser normal cuando los sntomas han durado 48 h o menos; al final de la primera semana por lo comn aumentan los valores de protenas. En ocasiones se observa un aumento transitorio en el conteo de leucocitos en el LCR (10 a 100/l) en el GBS por lo dems tpico. Sin embargo, la pleocitosis sostenida del LCR sugiere un diagnstico alternativo (mielitis viral) o un diagnstico concurrente, como infeccin por VIH no identificada; leucemia o linfoma con infiltracin de los nervios, o neurosarcoidosis. Los datos en el estudio electrodiagnstico son leves o nulos en las etapas iniciales del GBS y van retrasados con respecto a la evolucin clnica. En la AIDP, las manifestaciones ms tempranas son latencias distales prolongadas y reduccin en la amplitud de los potenciales de accin musculares compuestos (CMAP, compound muscle action potentials), tal vez por el dao preferente a las races nerviosas y las terminaciones motoras distales en la parte temprana de la evolucin. Ms tarde se observan disminucin de la velocidad de conduccin, bloqueo de la conduccin y dispersin temporal . En ocasiones, los potenciales de accin de los nervios sensitivos (SNAP, sensory nerve action potentials) son normales en los pies (p. ej., nervio sural), pero anormales en los brazos. Esto tambin es signo de que el paciente no tiene una de las polineuropatas ms tpicas dependientes de la longitud. En casos con alteraciones axnicas primarias, el principal hallazgo del estudio electrodiagnstico es la disminucin en la amplitud de los CMAP (tambin los SNAP en la AMSAN) sin enlentecimiento de la conduccin ni prolongacin de las latencias distales.DIAGNSTICOEl GBS es una entidad descriptiva. El diagnstico de AIDP se hace al identificar la pauta de la parlisis de rpida evolucin con arreflexia, ausencia de fiebre y otros sntomas sistmicos, y los fenmenos antecedentes caractersticos . Otros trastornos que podran incluirse en el diagnstico diferencial incluyen mielopatas agudas (sobre todo si hay dolor de espalda prolongado y trastorno de los esfnteres); difteria (trastornos bucofarngeos tempranos); polirradiculitis de Lyme y otras parlisis causadas por garrapatas; porfiria (dolor abdominal, convulsiones, psicosis); neuropata vascultica (revisar la velocidad de eritrosedimentacin, descrita ms adelante); poliomielitis (es comn que haya fiebre y meningismo); virus del Nilo occidental; polirradiculitis por CMV (en pacientes inmunocomprometidos); neuropata o miopata de enfermedad grave; trastornos de la unin neuromuscular, como miastenia grave y botulismo (se pierde pronto la reactividad pupilar); intoxicacin con organofosforados, talio o arsnico; intoxicacin paraltica por mariscos, o hipofosfatemia grave (rara). Las pruebas de laboratorio ayudan a descartar los trastornos que simulan el GBS. Es posible que los datos en el estudio electrodiagnstico sean mnimos y la concentracin de protena en LCR no se eleva hasta el final de la primera semana. Si existe una fuerte sospecha del diagnstico, el tratamiento debe iniciarse sin esperar la evolucin de los signos en el estudio electrodiagnstico y de LCR caractersticos. Las concentraciones de y de protena 14-3-3 se elevan en etapas tempranas (durante los primeros das de los sntomas) en algunos casos de GBS. El aumento de en el LCR podra reflejar dao axnico y predecir un defecto residual. Los pacientes con GBS y factores de riesgo para VIH, o con pleocitosis del LCR, deben someterse a prueba serolgica para VIH.

TRATAMIENTO En casi todos los pacientes con GBS, el tratamiento debe iniciarse lo ms pronto posible despus del diagnstico. Cada da cuenta; alrededor de dos semanas despus de los primeros sntomas motores an no se sabe si la inmunoterapia es efectiva. Si el paciente ya alcanz la etapa de meseta, es probable que el tratamiento ya no est indicado, a menos que exista debilidad motora grave y no sea posible descartarse que an contine el ataque inmunitario. Puede iniciarse inmunoglobulina intravenosa (IVIg) en dosis altas o plasmafresis, ya que tienen la misma eficacia para el GBS tpico. La combinacin de ambos tratamientos no es mucho mejor que cualquiera de ellos solo. A menudo se elige la IVIg como tratamiento inicial por la facilidad de administracin y por la seguridad ya confirmada. Los datos anecdticos tambin sugieren que la IVIg es preferible a la plasmafresis para las variantes AMAN y MFS del sndrome. La IVIg se administra en cinco infusiones diarias hasta una dosis total de 2 g/kg de peso corporal. Existen ciertos indicios de que los autoanticuerpos del GBS se neutralizan por los anticuerpos antiidiotpicos presentes en las preparaciones de IVIg, lo que tal vez explique su efecto teraputico. Un curso de plasmafresis casi siempre consiste en intercambio plasmtico (PE, plasma exchange) 40 a 50 ml/kg cuatro o cinco veces en una semana. El metaanlisis de estudios clnicos aleatorizados indica que el tratamiento reduce la necesidad de ventilacin mecnica casi a la mitad (de 27 a 14% con PE) y aumenta la probabilidad de recuperacin completa luego de un ao (55 a 68%). Es posible observar una mejora funcional significativa hacia el final de la primera semana de tratamiento, aunque el cambio puede retrasarse varias semanas. La falta de mejora notable despus de un curso de IVIg o plasmafresis no es indicacin para usar el tratamiento alternativo. Sin embargo, existen algunos pacientes que reciben tratamiento en etapas tempranas del GBS y mejoran, pero luego recaen en un mes. Un nuevo curso breve del tratamiento original casi siempre es efectivo en tales casos. No se ha observado que los glucocorticoides sean efectivos en el GBS. Pocos pacientes con formas muy leves del sndrome, sobre todo los que parecen haber alcanzado ya la meseta cuando reciben atencin, pueden tratarse en forma conservadora, sin IVIg ni plasmafresis. Durante la fase de agravacin del GBS, la mayora de los enfermos requiere vigilancia en la unidad de cuidados intensivos, con atencin especial a la capacidad vital, ritmo cardiaco, presin sangunea, nutricin, profilaxis para trombosis venosa profunda, estado cardiovascular, consideracin temprana (luego de dos semanas de intubacin) de traqueotoma y fisioterapia torcica. Como se indic, ~30% de los pacientes con GBS necesita asistencia ventilatoria, a veces por largos periodos (varias semanas o ms). Son importantes los cambios de posicin frecuentes y la atencin asidua de la piel, al igual que los ejercicios diarios en la amplitud de movimiento para evitar las contracturas articulares y la confianza diaria acerca de la expectativa casi siempre buena de recuperacin.