Piel de cristal
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Piel de cristal
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Características
Hereditaria Crónica Incurable Formación de ampollas a partir del más
leve roce o incluso sin motivo aparente. Se forman ampollas en la piel como en las
membranas mucosas (boca, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias y urinarias e interior de los párpados y córnea).
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Epidermis y Dermis
Epidermis: Parte superior de la
piel
Dermis: Parte inferior.
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Problema
Excesiva fragilidad cutánea ante mínimos traumatismos, es decir,
Las capas de la piel se separan con facilidad,
Formación de la ampolla.
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Tipos de Epidermis Bullosa
Epidermis bullosa SIMPLE. Epidermis bullosa JUNTURAL. Epidermis bullosa DISTROFICA.
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Simple
Mutación de las células basales
La rotura se produce en la capa superficial
de la piel
Casos: 52,5%
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Juntural
Mutación de la proteína laminina 5
Situada entre la capa
externa y la internaCasos: 1%
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Distrófica
Aparecen en el estrato más profundo de la
piel.Casos: 46,5%
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Tratamiento
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Curaciones: Vendas Mallas de vaselina Cremas antibióticas Cirugías reconstructivas (manos y pies) Hierro intravenoso
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PROBLEMAS GENÉTICOS
Fallo en la síntesis de las proteínas debido a que en una de las bases del ADN existe una mutación.
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Simples, el trastorno radica en los genes que codifican las diversas queratinas
Junturales, se encuentran mutaciones en los genes de la laminina
Distróficas las mutaciones afectan al gen que produce el colágeno VII, una proteína que es un componente principal de las fibrillas de anclaje, y la separación se produce a nivel de la dermis.