Perlas clínicas: enfoque del paciente con polineuropatía

Enfoque del paciente con polineuropatía periférica

Diana Marcela Álvarez EspinalResidente de Medicina interna

Universidad de Antioquia

www.perlasclinicas.com

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GENERALIDADES

• Prevalencia aproximada de 2-3% en la población en general, pudiendo aumentar hasta el 24% en pacientes mayores de 65 años.

• Puede presentarse por múltiples causas, y en todas las etapas de la vida del ser humano.

• Puede generarse de un compromiso primario, o ser parte de una enfermedad multisistémica, siendo esta última la mas común

Levine TD, Saperstein DS. Laboratory Evaluation of Peripheral Neuropaty. Neurol Clin 31 (2013) 363-376

ANATOMÍA

NEUROPATÍA PERIFÉRICANe

urop

atía

Axones mielinizados largos

Sensitivos Propiocepción

VibraciónTacto suave

Motores

Axones mielinizados delgados

Fibras sensitivas: tacto suave, dolor, temperatura y funciones autonómicas preganglionares.

Fibras pequeñas no mielinizadas

Dolor, temperatura, funciones autonómicas postganglionares.

Adina R. Alport and Howard W. Sander. Clinical Approach to Peripheral Neuropathy: Anatomic Localization and Diagnostic Testing. Continuum Lifelong Learning Neurol 2012;18(1):13–38

SÍNTOMASSíntomas positivos:

Se pueden presentar tempranoDolor quemante o lancinanteSensación de hormigueo, zumbidoParestesias.AlodiniaHiperalgesiaCalambresEspasmos - FasiculacionesMiokimia

Síntomas negativos:

Debilidad aparece cuando se pierde el 50-80% de las fibras nerviosasFatigaAtrofiaHipoestesiaAnormalidades de la marchaPérdida del equilibrioAtaxia sensitivaPérdida de la propiocepción

Compromiso autonómico:

Saciedad tempranaDistensión abdominalConstipaciónDiarreaImpotenciaIncontinencia urinariaHiperhidrosis o anhidrosisMareos asociados con ortostatismoExtremidades frías

Said G. Examination and clinical care of patient with neuropathy. Handbook of Clinical Neurology. Vol 115 (3rd series) Peripheral Nerve Disorders

PNP

Patología de base

Medicamentos

Epidemiológicos Ocupacionales

Antecedentes

Familiares

Síntomas concomitantes

Tiempo y características de la evolución


Ojo seco, mucosas secas,Úlceras orales

Lesiones en piel

Dolor articular

Sintomatología urinaria

Síndrome constitucional, síntomas B

Cambios en hábito intestinal

Presencia de alopecia, acantosis

nigricans, etc

Deformidades en pies

EXAMEN FÍSICO

• Evaluar:

• Fuerza segmentaria

• Vibración

• Dolor

• Sensibilidad a la temperatura

• Trofismo muscular

• Reflejos

• Marcha

• Propiocepción


TemporalidadTopografía: Tipo de fibra,

porción afectada, distribución

Patrón y distribución Síntomas asociados

CARACTERIZACIÓN

Aguda vs crónica

Motora vs sensitiva

Con o sin síntomas autonómicos

Dependiente o independiente de longitud

Desmielinizante vs axonal

Simétrica vs asimétrica

AGUDA: Un mes o menos

SUBAGUDA: Menos de 6 meses

CRÓNICA: Mayor a 6 meses

Mononeuritis multiplex secundaria a vasculitis

Síndrome Guillain Barre VasculitisPorfiria: PIAInfecciones: Difteria, Enf. LymeTóxicos: Arsénico, talio, dapsona

Deficiencia nutricionalMalignidadAnormalidades metabólicasParaneoplásicosVIH

CIDPPorfiriaVasculitis

HIPERAGUDA: 24-72 horas

ANATOMÍA

• Es raro un compromiso motor o sensitivo puro

• El compromiso puede ser de la fibra nerviosa per sé (axonal), vs de su recubrimiento o célula de Schwann (desmielinizante)

• Puede afectar solo fibras pequeñas o comprometer fibras largas y pequeñas, de ahí que los hallazgos clínicos pueden variar

• Un punto importante a la hora de la clasificación, es la presencia de compromiso autonómico.

Shy ME, Lewis RA. An Approach tp patients with peripheral Neuropathy. Conttinuum Lifelong Learning Neurol 2012:18 (1)

MOTOR SENSITIVO

Guillain Barre SyndromeCIDPNeuropatía multifocal motoraPorfiriaDifteriaIntoxicación por plomoPolineuropatías hereditariasFármacos: Amiodarona, Dapsona,

AmiloidosisDiabetes MellitusDeficiencia de vitamina B12VIHLepraSíndrome de SjögrenSarcoidosisUremiaParaneoplásicos

NEUROPATÍA AUTONÓMICA

Neuropatía autonómica aguda/subaguda:- Autoinmune- GBS- Paraneoplásico- Porfiria: PIA- Botulismo- Tóxicos: Amiodarona, quimioterapia, pentamidina, metales pesados, oro, podofilina, acrilamida.

Neuropatía autonómica crónica:- Metabólicas: DM, uremia, alcohol etílico- Sistémicos: amiloidosis sistémica primaria- Inmunomediadas: Sjögren, LES, enfermedad mixta del tejido conectivo, AR, enfermedad celíaca.-Infecciosos: VIH, Lepra, Chagas, difteria, botulismo

Valeria Iodice and Paola Sandroni. Autonomic Neuropathies. Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):1373–1397

Compromiso de fibras pequeñas

DOLORDiabetes MellitusEnfermedad de FabrySarcoidosisHSANMedicamentosAmiloidosis

NEUROPATÍA DE FIBRA PEQUEÑA

Porfira aguda intermitenteAlcoholismoAmiloidosis

Enfermedad celíacaCIDP

Medicamentos: quimioterapia, antirretrovirales

EritromelalgiaEnfermedad de Fabry

FibromialgiaAlteraciones del metabolismo de la glucosa

Síndrome de Guillain-BarréMetales pesados: plomo, mercurio, arsénico, talio

Hepatitis CNeuropatías autonómicas y

sensitivas hereditarias (HSAN)VIH

HipertrigliceridemiaEnfermedad tiroidea

LepraEnfermedad de Lyme

MGUSParaneoplásica

Enfermedad de ParkinsonSíndrome de taquicardia postural ortostática

Síndrome de piernas inquietasSarcoidosis

Síndrome de SjögrenMutación de canales de sodio

Deficiencia de Vitamina B12, E, folatos, B1Toxicidad por piridoxina

Idiopática

Christopher H. Gibbons. Small Fiber Neuropathies. Continuum (Minneap Minn) 2014;20(5):1398–1412

• Desmielinizante: Debilidad sin atrofia, distribución no dependiente de longitud, distribución asimétrica o proximal, compromiso temprano de reflejos proximales

• Axonal: Debilidad con atrofia, compromiso distal, reflejos distales comprometidos


Desmielinizante

Axonal

Neuropatía genéticaGuillain Barre SyndromeNeuropatía por paraproteinemiaDifteriaEnf. De LymeLepra

PorfiriaDiabetes MellitusSarcoidosisSjögrenVasculitisCMT

• La evaluación de la simetría generalmente va de la mano de la longitud de la fibra afectada

• Sirve no solo para la clasificación sino para considerar posibilidades de tratamiento

• Distales, simétricas, sensoromotoras: Por definición son idiopáticas

• Asimétricas, no dependiente de longitud: Generalmente con mediadas de forma inmune o infecciosas, con posible tratamiento específico

• Compromiso sensitivo asimétrico proximal: Compromiso de ganglio dorsal (Sjögren, VIH, paraneoplásico, metales pesados)

Barohn RJ, Amato AA. Pattern-Recognition Approach to Neuropathy and Neuronopathy. Neurol Clin 31 (2013) 343-361

Excepciones:- Neuropatía motora y sensitiva desmielinizante adquirida (MADSAM) puede ser distal y

responden a la inmunosupresión- Neuropatía vasculítica: 30% se puede presentar como compromiso simétrico distal

sensitivo y motor, y responde a inmunosupresión

PATRONES CLÍNICOS

PATRÓN #1

SimétricoPérdida

sensitivaProximal y

distal

Guillain BarreCIDP


PATRÓN #2

SimétricoDebilidad

+ /-

Compromiso sensitivo

distal

Desordenes metabólicosMedicamentos – tóxicos

Hereditarios: CMT, amiloidosis


PATRÓN #3

AsimétricoPérdida

sensitivaDebilidad

distal

VasculitisMADSAM

Lepra, lyme, VIHSarcoidosis


PATRÓN #4

AsimétricoPérdida

sensitiva

Debilidadproximal y

distal

SarcoidosisAmiloidosis

Enf. De Lyme


PATRÓN #5

AsimétricoSin pérdida

sensitivaDebilidad

distal

Neuropatía multifocal motora


PATRÓN #6

SimétricoSin pérdida

sensitivaDebilidad

distal

Neuropatía motora hereditaria


ESTUDIOS PERTIENTES

LABORATORIO BÁSICO

• Glucosa en ayunas

• Función renal y electrolitos

• Función hepática

• Hemoleucograma

• Vitamina B12 (Acido metilmalónico – Homocisteína?)

• TSH

• Inmunofijación en suero

• VIH


OTROS EXÁMENES

• Estudio de líquido cefalorraquídeo (Infecciones, disociación albumino citológica)

• Anticuerpos contra la glicoproteína asociada a la mielina (MAG)

• Perfil de autoinmunidad: ANAs, ENAS, antiDNA

• Vasculitis: Complemento, ANCAs, crioglobulinas, hepatotropos, VIH

• Biopsia de piel, glándula salivar, grasa parda

• Enzima convertidora de angiotensina

• Niveles de alfa galactosidasa

• Anticuerpos contra GM1 ganglosido


ELECTRODIAGNÓSTICO

• Siempre debe ir de la mano con la clínica del paciente

• Ayuda a precisar su la PNP es desmielinizante o motora, simétrica o asimétrica, crónica o aguda

• Los estudios rutinarios evalúan principalmente fibras largas con mielina

• Velocidades de conducción lentas sugieren compromiso desmielinizante, que puede ser uniforme o no uniforme

• Disminución en la amplitud del potencial de acción sugieren compromiso axonal

• EMG con aguja: Evalúa la unidad neuro muscular. Fasiculaciones sugieren proceso agudo o activo dañando los axones

Bromberg MB. An Electrodiagnostic Approach to the Evaluation of Peripheral Neuropathies. Phys Med Rehabil Clin N Am 24 (2013) 153-168

Polineuropatía periférica

Crónica Aguda

Desmielinizante Axonal

Estudios básicos de laboratorio, EMG y VC

AGUDA


Guillain BarreDifteria Nueropatía motora y sensitiva

axonal aguda (AMSAN)PorfiriaTóxicos

Medicamentos: DapsonaVasculitis

Shy ME, Lewis RA. An Approach tp patients with peripheral Neuropathy. Conttinuum Lifelong Learning Neurol 2012:18 (1)

CRÓNICA


- Debilidad proximal: CIDP

- Síntomas distales: Polineuropatía distal desmielinizante simétrica

- Compromiso motor puro: Neuropatía motora multifocal

Progresión lenta, asimetría distal:

CMT HNPP

Mygland A. Approach to the patient wilth chronic polyneuropathy. Acta Neurol Scand 2007: 115 (Suppl.187):15-21

CRÓNICA


Sensitiva pura:- Paraneoplásica- Síndrome de

Sjögren- Tóxica- Hereditaria

Asimétrica:- Diabetes Mellitus- Vasculitis- Enf de Lyme- Sarcoidosis- Lepra- Porfiria

Mygland A. Approach to the patient wilth chronic polyneuropathy. Acta Neurol Scand 2007: 115 (Suppl.187):15-21

Predominantemente motora:- Vasculitis- Paraneoplásicos- Diabetes- Porfiria- Neuropatía del

paciente crítico

Predominantemente sensitivo:- Sjögren- Sarcoidosis- VIH- Deficiencia Vit

B12- Enf celiaca- EII

«La madurez del hombre es haber vuelto a encontrar la seriedad con la

que jugaba cuando era niño»

Friedrich Nietzsche

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