PARS PLANITIS EN LA INFANCIA...de condensaciones vítreas denominadas bolas de nieve (snow balls) y...

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TRABAJOS ORIGINALES

PARS PLANITIS EN LA INFANCIA

Dres. R. P. Quercia, C. R. Polo, C. A. Kadzielski, J. Falbo, A. Fandiño

Servicio de Oftalmología.Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan.Correspondencia: Romina Paola QuerciaPichincha 1850, CABA.

RESUMENObjetivo: Evaluar la respuesta al tratamiento con corticoides e inmunomoduladores en niños con pars planitis. Materiales y método: Se realiza un estudio retrospectivo y observacional de nueve historias clínicas de pacientes con diagnóstico de pars planitis atendidos en el servicio de oftalmología del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan desde el año 2010. Resultados: De los nueve pacientes 6 eran niños y 3 niñas. El motivo de consulta principal fue disminución de la visión. La mayoría de los pacientes fueron derivados por otros oftalmólogos para tratamiento. El 100% sufrió afectación ocular bilateral. Las complicaciones fueron: catarata, queratopatía en banda, hipertensión ocular y edema macular cistoide. El 100% de los pacientes recibió tratamiento con corticoides por vía oral e inmunomoduladores. A algunos se les efectuó inyecciones de triamcinolona subtenoniana y criocoagulación. Conclusiones: con el tratamiento con prednisona e inmunomoduladores se logró mejoría en la agudeza visual en 15 ojos y 3 ojos mantuvieron igual agudeza visual. La pars planitis es una patología crónica con un pronóstico visual reservado que requiere de un seguimiento estrecho y tratamiento prolongado por parte de un equipo interdisciplinario.

Palabras clave: Pars planitis, Edema macular cistoide, Queratopatía en banda.

Medicina Infantil 2015; XXII: 83 - 87.

ABSTRACTObjective: To assess response to steroid and immunomodu-lating treatment in children with pars planitis. Material and methods: A retrospective observational study was conducted reviewing nine clinical charts of children with a diagnosis of pars planitis seen at the Department of Ophthalmology of the Pediatric Hospital Juan P. Garrahan since 2010. Results: Of nine patients, six were boys and three were girls. Main com-plaint was loss of vision. The majority of patients were referred to our hospital by other ophthalmologists for treatment. All children had bilateral eye involvement. Complications observed were: cataracts, band keratopathy, ocular hypertension, and cystoid macular edema. All patients received oral steroids and immunomodulating treatment. In some subtenonian injection of triamcinolone and cryocoagulation was performed. Conclu-sions: Prednisone and immunomodulating treatment resulted in an improvement of visual acuity in 15 eyes and three eyes visual acuity remained unchanged. Pars planitis is a chronic disease with an uncertain visual prognosis that requires close follow-up and prolonged treatment by an interdisciplinary team.

Key words: Pars planitis, cystoid macular edema, band ke-ratopathy.

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INTRODUCCIONEl IUSG (International Uveitis Study Group) sugi-

rió el término uveítis intermedia para referirse a un

síndrome inflamatorio que involucra principalmente el vítreo anterior, retina periférica y cuerpo ciliar. Pars planitis es la uveítis intermedia de origen idiopático unilateral o bilateral, caracterizada por la presencia de condensaciones vítreas denominadas bolas de nieve (snow balls) y exudados a nivel de la pars plana o bancos de nieve (snow banks) observados, estos últimos, en al menos un ojo1.

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Las uveítis intermedias constituyen entre el 2 y el 26% de las uveítis en niños según las series2-3.

La etiología de la pars planitis (uveítis intermedia idiopática) permanece desconocida, se ha sugerido la presencia de un proceso autoinmune y predisposición genética3-4. Se halla bien descripta la asociación entre pars planitis, HLA DR 15, HLA DR 2, HLA B 8 y escle-rosis múltiple5-6-7-8.

El pronóstico visual se relaciona con la cronicidad de la inflamación y la presencia de edema macular cistoide. Las complicaciones de la pars planitis son: edema macular cistoide, formación de membrana epirretiniana, neovascularización de la base del vítreo y retina, desprendimiento de retina, retinosquisis, he-movítreo, catarata, hipertensión ocular y glaucoma.

En este artículo se presentan las formas clíni-cas, diagnóstico, complicaciones y tratamiento de 9 pacientes con pars planitis atendidos en el Hospital Garrahan.

MATERIALES Y METODOSe realizó la revisión de nueve historias clínicas de

pacientes con diagnóstico de pars planitis atendidos en el servicio de oftalmología del Hospital Garrahan desde el 2010. De las mismas se extrajo información sobre sexo, edad al momento de la presentación de la patología, lugar de procedencia del paciente, moti-vo de consulta, agudeza visual mejor corregida antes y después del tratamiento, examen con lámpara de hendidura, fondo de ojo con oftalmoscopía binocular indirecta, tratamiento médico (local, sistémico) quirúr-gico, y complicaciones de la uveítis.

Se incluyeron en el estudio pacientes en los que no se pudo asociar su cuadro de uveítis intermedia con una etiología infecciosa o autoinmune.

RESULTADOSDe los nueve doce pacientes registrados 6 eran

de sexo masculino, 3 de ellos oriundos de la provincia de Buenos Aires, 3 de Capital Federal y 3 de otras provincias argentinas (Tierra del Fuego, Santa Fe y Entre Ríos).

La edad media al momento de la consulta fue de 8,5 años (rango 5 a 13).

El motivo de consulta principal fue disminución de la visión (2 casos), un paciente manifestó ojo rojo, uno leucocoria y los cinco restantes fueron derivados por oftalmólogos de otros centros de atención con diagnóstico de uveítis. Todos los pacientes sufrieron afectación ocular bilateral. Tabla 1.

Ninguno presentó artritis, rigidez articular, entesitis ni visceromegalias. En ninguno se constató signos de enfermedad reumatológica.

Todos los pacientes fueron examinados por mé-dicos pediatras y se les realizó laboratorio y exáme-nes complementarios (que dependieron del criterio de quien los revisaba) para descartar enfermedad sisté-mica asociada y patologías que contraindicaran el uso de corticoides e inmunomoduladores. Tablas 2 y 3.

Todos los pacientes recibieron tratamiento con cor-ticoides por vía oral (debido a que padecían afectación binocular) en dosis inmunosupresoras (predisona 1 mg/kg/día) durante 45 días con disminución gradual de la dosis, y un fármaco inmunomodulador (metotrexa-te, micofenolato sódico o ciclosporina). Dos pacientes recibieron más de un fármaco inmunomodulador en forma consecutiva. Ninguno fue tratado con agentes biológicos. El corticoide fue suspendido gradualmente al evidenciar mejoría de la inflamación intraocular. En todos los pacientes esto se constató recién a partir del mes y medio de tratamiento combinado.

TABLA 1: SEXO, EDAD, MOTIVO DE CONSULTA, TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR RECIBIDO Y AGUDEZA VISUAL.

M: masculino, F: femenino, CTC: corticoides, MTX: metotrexate, MF: micofenolato sódico, OD: ojo derecho, OI: ojo izquierdo, * agudeza visual mejor corregida pre tratamiento, + agudeza visual mejor corregida post tratamiento.

Paciente Sexo Edad (años) Tratamiento inmunosupresor sistémico

AV pre tto. * AV pos tto.+

1 M 11 CTC y MTX OD: 0.1 OI: 0.2 OD: 0.4 OI: 1.0

2 M 5 CTC y MTX OD: 0.2 OI:0.3 OD: 0.5 OI: 0.3

3 M 13 CTC, MTX, MF AO: 0.3 OD: 0.5 OI: 0.3

4 M 5 CTC, MTX OD: 0.3 OI: 0.4 OD: 1.0 OI: 0.8

5 F 6 CTC, MTX OD: 0.2 OI: 0.4 OD: 0.5 OI: 0.7

6 F 7 CTC, MTX, MF OD: CD OI: 0.4 OD: 0.6 OI: 1.0

7 M 13 CTC y MF OD: 0.2 OI: 0.1 OD: 0.5 OI: 0.2

8 F 11 CTC y MF OD: 0.2 OI: 0.1 OD: 0.9 OI: 0.6

9 M 6 CTC y MF OD: 0.4 OI: CD OD: 0.8 OI: CD



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A un paciente se le realizó criocoagulación locali-zada sobre los bancos de nieve.

De 18 ojos estudiados se constató, con el trata-miento, una mejoría en la agudeza visual (AV) en 15 ojos y 3 ojos mantuvieron igual AV.

DISCUSIONLa uveítis intermedia afecta más frecuentemente

a hombres que a mujeres2-3. El 85% de los pacientes tiene 14 años de edad o menor siendo la edad media de comienzo de los síntomas los 6 años (rango de 4 a 15 años)2. Es bilateral en el 80% a 85% de los casos pudiendo variar la severidad de la inflamación entre los dos ojos.

La distribución por sexos en nuestra serie fue 66.6% niños y 33.3% niñas. La edad media al mo-mento de la consulta fue de 8.5 años (rango 5 a 13). Todos presentaron afectación binocular.

Los signos de inflamación en el segmento ante-rior en la pars planitis son: endoteliopatía autoinmune similar a la descripta por Khodadoust en el rechazo

TABLA 3: TRATAMIENTO.

CTC: corticoide: (predisona 1 mg/kg/d), MTX: metotrexate, MF: mico-fenolato sódico, ST: subtenoniano, AO: ambos ojos, OD: ojo derecho, OI: ojo izquierdo

Paciente Tratamiento recibido

1 CTC y MTX

2 CTC y MTX

3 CTC, MTX, MF, crioterapia AO, CTC ST AO

4 CTC, MTX

5 CTC, MTX

6 CTC, MTX, MF, CTC ST en OD

7 CTC, MF

8 CTC, MF

9 CTC, MF

TABLA 2: SIGNOS EN SEGMENTO ANTERIOR Y FONDO DE OJO. COMPLICACIONES Y TRATAMIENTO DE LAS MISMAS.

AO: ambos ojos, OD: ojo derecho, OI: ojo izquierdo, EMC: edema macular cistoide, PRK: precipitados queráticos, DR: desprendimiento de reti-na, LIO: lente intraocular, NO: nervio óptico. HTO: hipertensión ocular. Retinosquisis: desdoblamiento de la retina en dos capas. El efecto Tyndall es el fenómeno físico que hace que las partículas coloidales en una disolución o un gas sean visibles al dispersar la luz. En el ojo se produce cuando hay presencia de células flotando en el humor acuoso de la cámara anterior. Flare: ispersión de la luz de una lámpara de hendidura cuando el haz se dirige hacia el interior de la cámara anterior como consecuencia de un aumento del contenido de proteínas y de células inflamatorias en el humor acuoso.

Paciente Signos en segmento anterior Signos en el fondo de ojos Complicaciones Tratamiento de las complicaciones

1 AO: Tyndall, flare, PRK, endoteliopatía, queratopatía

en banda

OD: Vitreítis, bancos de nieve, bolas de nieve.

OI: vitreítis.

Queratopatía en bandaHTO

Timolol/ dorzolamida tópicos

2 AO: Sinequias, tyndall/flare, PRK, catarata, endoteliopatía

AO: bolas de nieve, vitreítis CatarataHTO

Tratamiento tópico con timolol y dorzo-

lamida

3 AO: Queratopatía en banda, catarata y pigmentos en cápsula anterior del

cristalino

AO: bolas de nieve, vitreítis, vasculitis

CatarataHTO, queratopatía en banda,

retinosquisis en OI

Acetazolamida VO y timolol/ dorzolamida

Tópicos

4 AO: Queratopatía en banda AO: Vitreítis, bancos de nieve

Queratopatía en banda

5 AO:Endoteliopatía, queratopatía en banda, tyndall, flare, PRK

AO: Vitreítis y edema de NO


6 AO: Queratopatía en banda OD:Vitreítis, bolas de nieve, edema de NO, retinosquisis

inferiorOI: bolas de nieve, edema de

NO, vitreítis


7 AO: Queratopatía en banda, tyndall y catarata

OD: Vitreítis, bancos de nieve

AO: EMC

EMCCatarata, queratopatía en banda

8 AO: Queratopatía, endoteliopatía, tyndall, flare, PRK

Vitreítis, bolas de nieve, EMC

EMC, queratopatía en bandaHTO

Timolol/ dorzolamida tópicos

9 AO: Queratopatía en banda, tyndall, flare, catarata

AO: Vitreítis, bolas de nieve HTO, queratopatía en bandaCatarata

Dorzolamida y timolol



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de aloinjerto corneal9, precipitados queráticos, sin-equias posteriores, sinequias anteriores periféricas, presencia de células y proteínas en humor acuoso10. En el segmento posterior se presentan vitreítis (mo-derada en la mayoría de los casos y severa en cerca del 10% de los pacientes), células blancas en vítreo que dan la apariencia de polvo y se pueden visuali-zar a la biomicroscopía con lámpara de hendidura a través de una pupila dilatada, condensaciones glo-bulares blanco amarillentas (bolas de nieve) en la periferia inferior del vítreo cercanas a retina pero no en contacto con la misma, exudados en la pars pla-na (bancos de nieve) típicamente en sector inferior que pueden evolucionar a una membrana ciclítica, vasculitis retinal periférica y edema e hiperemia del disco óptico10-11.

La complicación más común de la uveítis inter-media es el edema macular cistoideo observado por algunos autores con una frecuencia del 63%12. Es la principal causa de pérdida visual. Se confirma por re-tinofluoresceinografía o tomografía de coherencia óp-tica (OCT), y es indicación absoluta de tratamiento10.

Otras complicaciones frecuentes son cataratas (25% a 48%), hipertensión ocular (13% a 23%), y membranas ciclíticas (15%). Complicaciones menos frecuentes son glaucoma (7% a 8%), desprendimien-to de retina seroso (3% a 5%), hemorragia vítrea, neovascularización del disco óptico, neovasculariza-ción retinal en cualquier parte o en el banco de nieve, neovascularización peripapilar subrretinal. Hay pocos reportes de agujero macular, ectopia macular y mem-brana epirretinal como complicaciones no comunes10.

Las complicaciones reportadas en este traba-jo fueron cataratas en 4 pacientes, queratopatía en banda en 8, hipertensión ocular en 5 casos, solo 2 pacientes con edema macular cistoide y un paciente presentó retinosquisis.

Hay que tener en cuenta que la formación de cata-rata, hipertensión ocular y glaucoma pueden deberse a la uveítis como también a su tratamiento con antiin-flamatorios esteroides cualquiera sea la vía de admi-nistración de los mismos.

Nuestras observaciones coinciden con la mayoría de las series en las que se describe un curso crónico de la enfermedad que puede tener exacerbaciones y remisiones periódicas. El pronóstico depende de la severidad y duración de la enfermedad, de la presen-cia de edema macular cistoide y degeneración post-cistoidea. La presencia de exudados en la pars plana está asociada a un peor pronóstico10.

Constatamos con el tratamiento una mejoría en la agudeza visual (AV) en 15 ojos (83.3%) y 3 mantuvie-ron igual AV.

El tratamiento médico es usualmente dictado por la presencia de enfermedad bilateral versus unilate-ral, agudeza visual, severidad de la enfermedad y sus complicaciones. Las indicaciones de tratamiento in-cluyen: edema macular cistoideo (clínico o por OCT/

angiografía), agudeza visual inferior a 20/40, y pérdi-da de dos líneas de visión desde el examen previo.

Los corticoides tópicos son reservados para la in-flamación severa del segmento anterior. Todos nues-tros pacientes requirieron acetato de prednisolona y un midriático tópico. Es muy común en niños con pars planitis el rebasamiento anterior.

A la fecha no existen guías de tratamiento para las uveítis crónicas en niños derivadas de ensayos clínicos controlados. La literatura disponible sugiere que un abordaje terapéutico escalonado es apro-piado13. Se comienza con corticoides sistémicos y corticoides tópicos. Estos medicamentos tienen im-portantes limitaciones clínicas debido a sus efectos adversos en niños, quienes no completaron su cre-cimiento10-14, por lo cual drogas inmunomoduladoras o inmunosupresoras como ciclosporina, azatioprina, metotrexate, micofenolato mofetil y ciclofosfamida pueden utilizarse con un cuidadoso monitoreo de la eficacia y los potenciales efectos adversos. Ade-más, las guías actuales de tratamiento recomiendan comenzar con fármacos ahorradores de corticoides si es requerida una dosis superior a 10 mg/día de prednisona oral crónicamente para controlar la infla-mación15.

Los agentes biológicos como los inhibidores del factor de necrosis tumoral han emergido como una nueva modalidad terapéutica en la inflamación intrao-cular. Rajamaran usó Infliximab en seis pacientes pe-diátricos con uveítis, uno diagnosticado con uveítis in-termedia idiopática. Otros como daclizumab han sido utilizados en el tratamiento de las uveítis intermedias y posteriores no infecciosas. Este tipo de tratamiento en niños debe ser considerado muy cuidadosamen-te y reservado en casos seleccionados debido al alto riesgo de enfermedad desmielinizante e infecciones sistémicas, principalmente tuberculosis10-16.

Si los corticoides fracasan, o si los mismos y la terapia inmunomoduladora están contraindicados y si se hallan presentes bancos de nieve puede realizarse la ablación periférica con crioterapia o fotocoagula-ción indirecta con láser de la periferia retinal17-18.

En los casos refractarios al tratamiento médico, la vitrectomía por pars plana y/o la fotocoagulación con láser periférica de los exudados de la pars plana pueden ser realizados acompañados de terapia inmu-nomoduladora2-4-5.

El 100% de los pacientes atendidos en el Hospital Garrahan recibieron tratamiento con corticoides por vía oral y un fármaco inmunomodulador (metotrexate, micofenolato sódico o ciclosporina) por ser recibidos en estadíos avanzados y presentar afectación bino-cular. Dos pacientes recibieron más de un fármaco inmunomodulador en forma consecutiva debido a que no respondieron al tratamiento con un único fárma-co, ninguno fue tratado con agentes biológicos. A un paciente se le realizó criocoagulación sobre bancos de nieve en pars plana. A dos de ellos se les efectuó



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inyecciones de triamcinolona subtenoniana cuando presentaron recidiva monocular de la inflamación.

En una encuesta realizada a especialistas perte-necientes a la American Uveitis Society estos respon-dieron que para las uveítis intermedias y posteriores/panuveítis preferían el uso de mofetil micofenolato; la principal razón para no prescribir de inicio micofeno-lato de mofetilo parecería ser el costo19.

CONCLUSIONEn nuestra serie de pacientes el 83.3% de los ojos

presentaron mejoría de la agudeza visual con el tra-tamiento combinado de corticoides e inmunomodula-dores.

La pars planitis es una patología crónica con un pronóstico visual reservado que depende del desarro-llo de complicaciones como edema macular quístico, catarata subcapsular posterior, hipertensión ocular y desprendimiento de retina. Por lo tanto requiere de un seguimiento estrecho y tratamiento prolongado por parte de un equipo interdisciplinario compuesto de oftalmólogo, clínico pediatra y a veces infectólogo o reumatólogo.

REFERENCIAS1. Bloch-Michel E, Nussenblatt RB. International Uveitis Study Group

recommendations for the evaluation of intraocular inflammatory di-sease. Am J Ophthalmol 1987; 103: 234-5

2. Guest S, Funkhouser E, Lightman S. Pars planitis: a comparison of childwood onset and adult onset disease. Clin Exp Ophthalmol. 2001; 29: 81-84.

3. Malinoswsky SM, Pulido JS, Coeken NF. The association of HLA-B8, B51, DR2, and multiple sclerosis in pars planitis. Ophthalmology 1993; 100: 1199-1205.

4. Alaez C, Arellanes L, Vázquez A. Classic pars planitis: strong corre-lation of class II genes with gender and some clinical features on Mexican Mestizos. Hum Immunol. 2003; 64: 965-972.

5. Aracil P, Moyenin P, Ryckewaert M, et al. Pars planitis and multiple sclerosis. Bull Soc Ophtalmol Fr. 1986; 86(4): 485-7.

6. Biousse V, Trichet C, Bloch-Michel E, Roullet E. Multiple sclerosis associated with uveitis in two large clinic-based series. Neurology. 1999; 52(1): 179-81.

7. VidovićT,CerovskiB,JukićT.Theappearanceofparsplanitisinmul-tiple sclerosis. Coll Antropol. 2005; 29(1): 203-6.

8. Cantarini L, Simonini G, Frediani B, et al. Treatment strategies for chi-lwood noninfections chronic uveítis: an update. Expert Opin. Investig. Drugs (2012) 21 (1):1-6.

9. Figueroa MS, Noval S, Contreras I, et al. La vitrectomía como terapia antiinflamatoria en la uveítis intermedia en niños. Archivos de la So-ciedad Española de Oftalmología 2010; 85: 390-4.

10. Arellanes García L, Navarro López P, Concha del Río LE, et al. Idio-pathic Intermediate Uveitis in Childwood. International Ophthalmolo-gy Clinics 2008; 48; 3, 61-74.

11. Manohar Babu B, Rathinam SR. Intermediate uveitis. Indian Journal ophthalmology 2010; 58; 21-7.

12. Pulido J, Mieler W, Walton D, et al. Results of peripheral laser photo-coagulation in pars planitis. Tr. American Ophth. Soc. 1998; XCVI.

13. Molina-Prat N, Adán AM, Mesquida M, et al. Cirugía de vitrectomía para el tratamiento de las complicaciones vitreorretinianas de la pars planitis. Archivos de la Sociedad Española de Oftalmología 2010; 85: 333-6.

14. Smith J, Mackensen F, Sen H, et al. Epidemiology and course of di-sease in childwood uveitis. Ophthalmology 2009; 116(8): 1544-1551.

15. Arellanes-García L., Navarro-López LP, Recillas Gisperi C. Pars pla-nitis in the Mexican Mestizo population: ocular findings, treatment, and visual outcome. Ocul Immunol Inflam 2003; 2: 61-65.

16. Khodadoust AA, Karnama Y, Stoessel KM. Pars planitis, an autoim-mune endotheliophaty. Am J Ophthalmol 1986; 102: 633-639.

17. Woo S, Kim M, Park K, et al. Resolution of recalcitrant uveitic optic disc edema following administration of methotrexate: two case re-ports. Korean J Ophthalmol 2012; 26 (1):61-64.

18. Malinowski SM, Pulido JS, Goeken NE, et al. The association of HLA-B8, B51, DR2, and multiple sclerosis in pars planitis. Ophthalmology. 1993;100(8): 1199-205.

19. Esterberg E, Acharya N R. Corticosteroid-sparing therapy: practice patters among uveitis specialist. J Ophthal Inflamm Infect. 2012; 2: 21-28.



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