1. Conciencia y Estado Mental- Nivel de conciencia.- Lenguaje- Memoria- Funciones cognitivas superiores- Pensamiento y percepciones- Estado de ánimo y personalidad

2. Nervios CraneanosI: OlfatoII: Agudeza visual, campos visuales y fondo de ojoII, III: Reflejos pupilaresIII, IV, VI: Movimientos extraocularesV: Reflejos corneales, sensibilidad de la cara y movimientos de la mandíbulaVII: Movimientos de la caraVIII: AudiciónIX, X: Deglución, elevación del velo del paladar y reflejo faríngeoV, VII, X, XII: Voz y lenguajeXII: Inspección de la lengua

3. El sistema motor.Para evaluar el sistema motor conviene fijarse en los movimientos, las fuerzas,el tono muscular, los reflejos, las masas musculares, la coordinación y la presencia demovimientos involuntarios.

Fuerza muscular.Se examinan distintos grupos musculares siguiendo un orden. Se le pide alpaciente que efectúe determinados movimientos mientras se le opone resistencia.También, que mantenga una posición contra la fuerza de gravedad o mientras se leaplica una fuerza externa.

Algunos de los movimientos y fuerzas que se examinan son los siguientes: Flexión del codo (C5, C6 músculo bíceps braquial). Extensión del codo (C6, C7, C8 músculo tríceps). Prehensión de manos (C7, C8, D1): el paciente debe apretar los dedos índice ymedio del examinador teniendo las manos cruzadas. Abducción de los dedos (C8, D1 músculos interóseos): el paciente mantienesus manos con la palma hacia abajo y los dedos extendidos y separados; se ejerceuna presión externa tratando de juntarle los dedos y el paciente debe resistir. Oposición del pulgar (C8, D1 nervio mediano): el paciente debe mover el dedopulgar en dirección del meñique y se le opone resistencia). Flexión de la cadera (L2, L3, L4 músculo ileopsoas). Extensión de la cadera (S1 músculo glúteo mayor). Aducción de las caderas (L2, L3, L4 músculos aductores): las manos delexaminador tratan de separar las rodillas contra la resistencia del paciente. Abducción de las caderas (L4, L5, S1 músculos glúteos mediano y menor): sele solicita al paciente que separe las rodillas mientras se le opone resistencia. Flexión de la rodilla (L4, L5, S1, S2 gastronemios). Extensión de la rodilla (L2, L3, L4 cuádriceps). Flexión dorsal del pie (principalmente L4, L5). Se puede investigar parándose en

los talones. Flexión plantar del pie (principalmente S1). Se puede investigar parándose en lapunta de los pies.Una debilidad simétrica de la musculatura proximal sugiere una miopatía (alteraciónde los músculos) y una debilidad simétrica distal sugiere una polineuropatía (alteraciónde nervios periféricos).

Se llama paresia a la disminución de fuerzas; la falta completa de ellas se llamaparálisis o plejía. Si se compromete una extremidad, monoparesia o monoplejía. Si seafecta la extremidad superior e inferior de un lado, hemiparesia o hemiplejía. Si secomprometen ambas extremidades inferiores, paraparesia o paraplejía; si son lascuatro extremidades, cuadriparesia o cuadriplejía. La hemiplejía puede ser armónica, siel compromiso pléjico es igual en ambas extremidades, o disarmónica, si en unaextremidad es más acentuado que en la otra.

La fuerza muscular se puede expresar según la siguiente escala:0 No se detectan contracciones musculares.1 Se detecta una contracción muy débil.2Se produce movimiento en posiciones en que la fuerza degravedad no influye (p.ej.: flexión de la muñeca cuando elbrazo está horizontal y la mano en posición intermediaentre pronación y supinación).3 Movimiento activo que es capaz de vencer la fuerza de lagravedad.4 Movimiento activo que vence la fuerza de la gravedad yalgo de resistencia externa.5 Movimiento activo que vence o resiste una fuerza externasin evidencia de fatiga (esta es la condición normal).

Tono muscular.Se explora la resistencia muscular ofrecida al desplazamiento articular. Generalmente sebusca en los codos, muñecas, rodillas y tobillos, haciendo movimientos de flexoextensión.En condiciones normales, los músculos del segmento que se examina mantienen un tonomuscular que corresponde a una ligera tensión o resistencia al movimiento pasivo. Conla práctica se logra evaluar el grado de resistencia que se considera normal. Es muyimportante que el paciente sea capaz de relajar los músculos del segmento que se estáexaminando.

Una resistencia disminuida corresponde a una hipotonía. Se observa en lesiones delcerebelo y de sus vías, de nervios periféricos y de motoneuronas del asta anterior de lamédula espinal; también se encuentra en la fase aguda de una lesión medular. Al sacudirun brazo o una pierna hipotónica, los movimientos son más sueltos que en condicionesnormales.Un aumento de la resistencia corresponde a una hipertonía. Existen varios tipo deaumento del tono muscular:

Rigidez espástica o "en navaja": se caracteriza por un tono mayor al iniciar elmovimiento que luego disminuye. Es propio de lesiones de la vía piramidal. Rigidez plástica (o "en tubo de plomo"): el aumento del tono muscular es parejo

a lo largo de todo el movimiento (p.ej.: se puede encontrar en la enfermedad deParkinson). Rigidez en rueda dentada: la resistencia muscular se siente como pequeñassacudidas sucesivas, como si la articulación estuviera reemplazada por una ruedadentada (p.ej.: también se puede encontrar en la enfermedad de Parkinson).

Reflejos tendíneos profundos.Para desencadenar estos reflejos el paciente debe estar relajado. El estímulo se aplicacon un martillo de reflejos. La extremidad se pone en una posición en la cual el músculoque se estimulará queda ligeramente estirado y la respuesta es fácil de observar. Elgolpe debe aplicarse sobre el tendón en forma precisa y con la suficiente energía paraobtener una contracción.

El examinador se fijará en la velocidad e intensidad de la contracción muscular, en larelación entre la fuerza del estímulo aplicado y la respuesta obtenida. También convienefijarse en la velocidad de relajación del músculo después de haberse contraído. Siemprese debe comparar un lado con el otro.

La intensidad de los reflejos se puede expresar según la siguiente escala:

0 No hay respuesta+ Respuesta débil++ Respuesta normal.+++ Hiperreflexia++++ Hiperreflexia y clonus

Al existir hiperreflexia es frecuente que basten estímulos suaves para obtener el reflejoy que el área reflexógena esté aumentada (área en la que se puede desencadenar elreflejo con el golpe del martillo).Los reflejos más estudiados son los siguientes (con las raíces que los integran):

Reflejo bicipital (C5, C6): el brazo del paciente debe estar parcialmente flectado anivel del codo. El examinador apoya su dedo pulgar (o índice) sobre el tendón delbíceps y con el martillo de reflejos se golpea directamente su dedo el que transmiteel golpe al tendón del bíceps. Reflejo tricipital (C6, C7): se flecta el brazo del paciente en el codo y se tracciona elbrazo ligeramente hacia el pecho. Se golpea el tendón por encima del codo. Seobserva la contracción muscular y la extensión del codo. Reflejo braquioradial o supinador (C5, C6): el antebrazo debe estar parcialmentepronado y el golpe sobre el tendón se aplica unos 3 a 5 cm por encima de la muñeca.Se observa la flexión y supinación del antebrazo. Reflejo rotuliano (L2, L3, L4): el paciente debe estar sentado con las piernascolgando, o si está en decúbito, el examinador toma las piernas y las flecta un poco.El golpe se aplica en el tendón rotuliano. Se observa la contracción del cuádriceps. Reflejo aquiliano (fundamentalmente S1): estando el paciente en decúbito dorsal, laextremidad se gira en rotación externa, la rodilla se flecta, y el pie se hiperextiendeun poco para estirar los músculos gastronemios. El golpe se aplica sobre el tendónde Aquiles. Se observa la contracción muscular y la flexión plantar del pie. Enhipotiroidismo se observa una relajación lenta del músculo. Una forma de observarmejor esta etapa de relajación es sacando el reflejo con el paciente hincado al bordede la camilla, mientras el examinador le flecta el pie hacia dorsal.

Otros reflejos. cutáneos abdominales: corresponde a un reflejo de tipo polisináptico quese estimula en la piel. Sobre el ombligo corresponde a los dermátomosD8 a D10 y bajo el ombligo, D10 a D12. El estímulo se aplica con unobjeto romo desde el borde lateral hacia el centro. Lo normal es que en ellado estimulado los músculos abdominales se contraigan. Estos reflejosse integran a nivel del encéfalo y cuando existe una lesión de la víapiramidal se comprometen. En personas obesas, o con grandes cicatricesabdominales, o que son mayores, pierden significado. reflejo plantar (L5, S1): el estímulo se aplica con un objeto romo por elborde lateral de la planta del pie, desde el talón hacia arriba, tomandouna curva hacia medial a nivel de la cabeza de los metatarsianos. Lonormal es que los dedos se flecten. Cuando existe una lesión de la víapiramidal el reflejo se altera y ocurre una dorsiflexión del primer dedo,pudiendo los otros dedos presentar una separación como abanico. Estaalteración se conoce como signo de Babinski. Puede también ocurrir enotras condiciones como intoxicación medicamentosa o por alcohol, odespués de una convulsión epiléptica. clonus: se presenta en estados de hiperreflexia exagerada por lesión de lavía piramidal. Para desencadenarlo se produce un estiramiento brusco delmúsculo y luego se sostiene la tracción. El clonus consiste encontracciones sucesivas como una oscilación muscular. Se encuentra depreferencia a nivel del reflejo aquiliano y el rotuliano.

Forma de presentación de las lesiones de la vía piramidal.Cuando ocurre una lesión de la vía piramidal en el encéfalo (a nivel de la cortezacerebral o de la cápsula interna), se observan alteraciones que pueden ser algo diferentessegún la etapa de evolución y la altura de la lesión. Si la lesión es brusca, como ocurreen oclusiones vasculares, puede ocurrir una hemiplejía contralateral que al principioserá hipotónica e hiporefléctica. Posteriormente evolucionará hacia la hipertonía ("ennavaja") y la hiperreflexia, incluyendo el signo de Babinski y la presencia de clonus. Sila lesión es predominantemente de la corteza, la hemiplejía será disarmónica, pero si lalesión es en la cápsula interna, la hemiplejía será armónica. En la cara se observarán lossignos de una parálisis facial central: el movimiento de los músculos de la frente y losorbiculares se conservan (o se afectan poco), pero hacia abajo hay parálisis y desviaciónde la comisura bucal hacia el lado sano. También en un comienzo se puede observar unadesviación conjugada de la mirada hacia el lado de la lesión por el efecto predominantedel hemisferio sano ("los ojos miran hacia la lesión del cerebro" o "evitan mirar lahemiplejía"). A veces, la cabeza también se desvía en forma similar. Desde un principiose afectan los reflejos abdominales.

Las lesiones de la vía piramidal a nivel del troncoencéfalo pueden producir hemiplejíasalternas, en las que se producen déficit de nervios craneanos en el lado ipsilateral, ydéficit motor de las extremidades del hemicuerpo contralateral. Respecto al déficit denervios craneanos, si la lesión es en el mesencéfalo, se puede ver una parálisis del tercerpar (con lo que el ojo se ve desviado hacia el lado externo); si es en la protuberancia, seafectan los nervios abducente y facial (ojo desviado hacia medial y parálisis facial detipo periférico); si es en el bulbo raquídeo se puede comprometer el hipogloso (la lenguase desvía hacia el lado de la lesión).

Cuando la lesión es en la médula espinal, frecuentemente el compromiso es bilateral y,dependiendo de la altura de la lesión, se presenta una cuadriplejía o una paraplejía. Si lalesión se instala bruscamente (p.ej.: una oclusión vascular), ocurre un shock espinal enel cual se observa parálisis hipotónica e hiporrefléctica, junto con un nivel sensitivo(nivel desde el cual se pierde la sensibilidad hacia abajo). Posteriormente, al cabo desemanas o meses, y en la medida que la parálisis no se haya recuperado, se pasa a lafase hipertónica e hiperrefléctica. Respecto a la micción y la defecación, en uncomienzo se presenta retención urinaria (globo vesical por vejiga neurogénica) yconstipación. Posteriormente la vejiga puede evolucionar a una fase de automatismo yvaciarse en forma intermitente, sin control por parte del paciente (vejiga automática).

Coordinación de los movimientos.La coordinación de los movimientos musculares requiere que cuatro áreas del sistemanervioso funcionen en forma integrada: El sistema motor, para la fuerza muscular. El cerebelo para los movimientos rítmicos y la postura. El sistema vestibular, para el equilibrio y la coordinación de los ojos, la cabeza ylos movimientos del cuerpo. El sistema sensorial, para captar las posiciones.

Entre las pruebas que se efectúan para evaluar estas áreas, destacan lassiguientes.

Prueba índice-nariz y talón-rodilla: se le solicita al paciente que con el dedo índicede una mano toque en forma alternada el dedo índice de una mano del examinador ysu propia nariz. Con las piernas el movimiento consiste en tocarse una rodilla con eltalón de la otra pierna y luego estirarla (o deslizar el talón por la región pretibial dela pierna, hacia el tobillo), efectuando esto varias veces. Cuando existe una lesión enel cerebelo, el movimiento no es preciso y presenta oscilaciones: al acercarse eldedo o el talón al objetivo se ven ajustes en la trayectoria pudiendo finalmentechocar con él o pasar de largo. Esta alteración se conoce como dismetría. La pruebase efectúa con las extremidades de un lado y del otro. Efectuar movimientos alternantes rápidos: por ejemplo, tocarse el muslo con unamano con la palma hacia abajo y luego con la palma hacia arriba en forma sucesivay alternada. Después se repite con la otra mano. Otra alternativa es mover las manoscomo "atornillando" una ampolleta. La falta de coordinación se llamaadiadococinesia. Se ve en lesiones del cerebelo. Observación de la marcha: se observa la posición, el equilibrio, el movimiento delas piernas, si hay braceo. Por ejemplo, personas con lesiones cerebelosas presentanuna marcha zigzagueante; pacientes con Parkinson tienen una marcha rígica, conpasos cortos, etc.

Masas musculares.Así como se evalúan las fuerzas, el observar el volumen de las masas musculares puedeser otro elemento del examen físico. Fenómenos de denervación, por afección denervios periféricos o neuronas de las astas anteriores, pueden llevar a una atrofiamuscular y fasciculaciones. Debe plantearse el diagnóstico diferencial conenfermedades del músculo mismo (miopatías) y atrofias por desuso o por desnutrición.

Presencia de movimientos involuntarios.

Diversos movimientos involuntarios pueden presentarse: temblores, tics,fasciculaciones, movimientos atetósicos, corea, distonías, etc. Muchos de ellosdependen de lesiones de los núcleos basales del cerebro.Existen varios tipos de temblores. Los de reposo se notan más cuando la extremidadestá pasiva, y desaparecen o disminuyen al efectuar un movimiento (p.ej.: en el temblorel Parkinson). Los temblores posturales se presentan al mantener una posición (p.ej.: eltemblor fino del hipertiroidismo, estados de ansiedad, de tipo esencial o familiar). Eltemblor intencional aparece mientras se efectúa un movimiento, especialmente alacercarse al objetivo (p.ej.: en lesiones cerebelosas). Es frecuente que cuando la personase pone nerviosa, el temblor aumenta.

La atetosis es un trastorno caracterizado por movimientos continuos, involuntarios,lentos y extravagantes, principalmente de manos y dedos, frecuentemente de tiporeptante (como "serpientes"), que se observan por lo común en lesiones del cuerpoestriado. El corea corresponde a movimientos bruscos, breves, rápidos, irregulares ydesordenados, que afectan uno o varios segmentos del cuerpo, sin ritmo ni propagacióndeterminada, que habitualmente se localizan en la cara, lengua y parte distal de lasextremidades (el corea de Sydenham se acompaña de signos de fiebre reumática). Lostics son movimientos breves, repetitivos, estereotipados, que se presentan a intervalosirregulares (p.ej.: pestañear guiñando, muecas, encogida de hombros, etc.).

Las disquinesias (o discinesia) son movimientos repetitivos, bizarros, algo rítmicos, quefrecuentemente afectan la cara, boca, lengua, mandíbula; se producen gestos,movimientos de labios, protrusión de la lengua, apertura y cierre de los ojos,desviaciones de la mandíbula. Las más frecuentes son las discinesias oro-faciales(discinesias tardivas).

Las distonías son contracciones musculares que pueden ser permanentes odesencadenarse al efectuar determinados movimientos.

4. Sistema sensorial.Para evaluar el sistema sensorial se examinan los distintos tipos de sensaciones: Dolor y temperatura (tractos espinotalámicos) Posición y vibración (columnas posteriores) Tacto superficial (tractos espinotalámicos y columnas posteriores) Discriminación de distintos estímulos (depende en gran medida de las áreas deinterpretación sensorial de la corteza cerebral)

Para examinar las distintas sensaciones conviene que el paciente cierre sus ojos. Losestímulos se aplican en distintas partes del cuerpo y se compara un lado con el otro. Lainformación que se obtiene debe integrarse con los otros hallazgos del examen comodéficit motores y de los reflejos.

Los estímulos dolorosos se investigan con un objeto punzante. Se recomienda usaragujas estériles. No se deben usar instrumentos punzantes que puedan servir de mediode transmisión de infecciones de un paciente a otro. También conviene alternar entre unobjeto punzante y otro que no lo sea, y que el paciente discrimine. Analgesia es laausencia de la sensibilidad al dolor, sin pérdida de los restantes modos de sensibilidad;es equivalente a anodinia. Hipoalgesia es una disminución de la sensibilidad al dolor;es equivalente a una hipoestesia dolorosa. Hiperalgesia es un aumento de la

sensibilidad al dolor; es equivalente a hiperestesia dolorosa. Disestesia es la producciónde una sensación displacentera y en ocasiones dolorosa por un estímulo que no debieraserlo, como rozar con un algodón. Parestesias son sensaciones espontáneas en la formade hormigueos, adormecimiento, "agujas que pinchan", etc.

Si la sensibilidad al dolor está normal, no es necesario examinar la sensibilidad térmicaya que va por las mismas vías. En caso de duda, se examina con un tubo que contengaagua fría y otro con agua caliente, o un diapasón que se calienta o enfría con agua.

El tacto superficial o fino se examina con una mota de algodón o con el pulpejo de undedo. El paciente debe estar con sus ojos cerrados o impedido de ver las zonas que sonestimuladas interponiendo una almohada. Conviene pedirle que diga cuándo sientecuándo no. El examinador va tocando distintos sitios, alterna entre un lado y otro, y enocasiones no toca al paciente para ver el grado de concordancia entre el estímulo real yla respuesta del paciente.

La sensación vibratoria se examina con un diapasón de baja frecuencia, entre 128 Hz y256 Hz que se aplica vibrando sobre prominencias óseas (articulaciones interfalángicas,metatarsofalángica del primer dedo, maléolos de los tobillos, la muñeca, el codo, etc.).Si existe duda, el diapasón se aplica a veces vibrando y otras no, ya que el pacientepodría estar respondiendo en base a la presión que siente y no por la vibración. Enneuropatías periféricas la sensibilidad a las vibraciones es la primera sensación que sepierde; ocurre en diabetes mellitus, alcoholismo y enfermedades de las columnasposteriores (déficit de vitamina B12, neurosífilis). Investigar la sensibilidad a lasvibraciones en el tronco puede ayudar a definir la existencia de un nivel sensitivo.

La sensibilidad propioceptiva se relaciona con la capacidad de reconocer en quéposición están segmentos del cuerpo como los dedos o las extremidades. Para evaluarlase le pide al paciente que cierre los ojos y se le toma un dedo cogiéndolo por amboslados. Luego se levanta o se deprime y se le pide al paciente identificar la nuevaposición (previamente se le debe identificar bien qué va a corresponder "hacia arriba" y"hacia abajo"). La razón de coger el dedo desde los lados y no por su cara dorsal yventral es para evitar que reconozca la nueva posición por los cambios de presión que sedeben ejercer para lograr el movimiento. Lo mismo se podría hacer a nivel de toda lamano o el pie. Cuando esta sensibilidad está alterada, al igual que con las vibraciones,sugiere una enfermedad que compromete las columnas posteriores, nervios periféricos oraíces.

La capacidad para discriminar algunos estímulos depende de la corteza cerebral en susáreas sensoriales. La estereognosis es la capacidad para identificar un objeto por eltacto, teniendo los ojos cerrados (p.ej.: un lápiz, una llave, y hasta el lado de unamoneda, según sea "cara" o "sello"). Cuando esta habilidad se pierde se habla deastereognosis (o astereognosia). La grafestesia es la capacidad de reconocer, estandocon los ojos cerrados, un número que el examinador escribe con un objeto de puntaroma en la palma de la mano u otra parte del cuerpo.

Otra capacidad que depende de la corteza sensorial es la discriminación entre dospuntos: usando dos objetos de punta aguda se toca una zona de la piel, como el pulpejode un dedo, variando la separación entre los estímulos y se ve la mínima distancia que elpaciente es capaz de reconocer (normalmente menos de 5 mm en el dedo). Otracapacidad es reconocer dónde se aplicó un estímulo determinado, estando con los ojos

cerrados. Por último, está el fenómeno de extinción según el cual cuando se aplican dosestímulos en zonas correspondiente de ambos lados del cuerpo, si existe un déficit, elpaciente reconoce el estímulo del lado que siente mejor.

Cuando existe una lesión de la corteza sensorial, las manifestaciones son en el ladocontralateral en donde se encuentra un aumento de la distancia de discriminación entredos puntos, falla el reconocimiento preciso de dónde se aplicó el estímulo y se produceel fenómeno de extinción.

5. Signos meníngeos.

Cuando existe una irritación de las meninges por una infección (meningitis) o unsangramiento subaracnoídeo, pueden aparecer signos específicos que orientan a estacondición. Ellos son la rigidez de nuca, el signo de Brudzinski y el de Kernig.

Para buscar si existe rigidez de nuca el paciente debe estar en decúbito dorsal, relajado,y sin almohada. Conviene explicarle lo que se va a hacer para que se relaje bien y noesté con temor. Se toma su cabeza por la nuca. Primero se moviliza hacia los lados paracomprobar que el paciente está relajado y que no existen problemas musculares o de lacolumna cervical que desencadenen dolor. Descartadas estas condiciones se flecta lacabeza poniendo mucha atención en la resistencia que existe para lograrlo. Se repite estouna y otra vez hasta formarse una impresión. Indudablemente es necesaria una etapainicial de entrenamiento para formarse una idea de cuándo existe una rigidez de nuca.Cuando existe una irritación meníngea, la resistencia es al flectar la cabeza y no con losmovimientos laterales. Esta maniobra no se debe efectuar si existe el antecedente de untraumatismo de la cabeza o del cuello y no se está seguro de la estabilidad de lacolumna cervical.

Para buscar el signo de Brudzinski se flecta la cabeza con un poco de mayor energía,pero sin exagerar, y se observa si tiende a ocurrir una flexión de las extremidadesinferiores a nivel de las caderas y las rodillas. En condiciones normales no deberíaocurrir.

Para buscar el signo de Kernig existen dos alternativas. La primera es levantar ambaspiernas estiradas y ver si tienden a flectarse a nivel de las caderas y las rodillas. Lasegunda, es flectar una pierna a nivel de la cadera y de la rodilla y luego estirarla paraver si existe resistencia o dolor. Después se repite con la otra extremidad. Cuando elfenómeno es bilateral, sugiere una irritación meníngea. Cuando es unilateral, puedecorresponder a una lumbociática.

III. PLEJIAS O PARESIAS

Según su localización se puede distinguir entre:- Hemi: Extremidad superior e inferior de un lado- Di: predominio de las extremidades inferiores (espástica)- Cuadri: las 4 extremidades- Para: Ambas extremidades inferiores- Mono: Sólo una extremidadParálisis por Alteraciones neuromusculares: miastenia gravis (mi: músculos, astemia: sin movimiento, gravis: grave), es un problema del neurotransmisor de la acetilcolina,

hay una falta de ésta en el espacio sináptico para producir la contracción muscular. Los problemas más complicados son la parálisis de musculatura lisa y respiratoria.

1. Polirradiculoneuritis:Enfermedad autoinmune, donde se produce una paresia de distal a proximal,afectando función respiratoria, presente hiperreflexia, hipotonía y dolor muscularintenso. A nivel neuronal el problema es una desmielinización, lo que produce unproblema en la transmisión saltatoria del impulso nervioso, eso provoca que actúe elsistema inmune y mate las células de Schwann.

2. Hemibalismo:Lesión en el cerebro que afecta a la mitad del cuerpo con movimientosinvoluntarios rápidos sin coordinación, especialmente en las extremidadessuperiores (movimientos espásticos). Esto normalmente causa caídas y evita que lapersona tenga una posición sostenida. Es producido por una lesión o un infarto ennúcleo subtalámico contralateral o en sus conexiones, generalmente en pacientescon un historial de hipertensión, diabetes, o que sufren tuberculosis o meningitis.

3. Signo de Lasegué:Es una prueba de fortaleza, en donde el paciente es colocado sobre su espalda.La pierna dolorosa es entonces levantada en posición de extensión por el profesionalcon la articulación de la rodilla doblada. El paciente no tiene que contribuir connada en este examen y debe estar lo más relajado posible. En caso de síntomas deirritación de raíces nerviosas, el paciente sentirá tempranamente un aumento deldolor de su lumbo-isquialgia (o lumbo-ciática). La razón para esto se debe a unestiramiento del nervio ciático por elevación de la pierna, lo cual afecta la raíz delnervio irritado. El signo de Lasegué es considerado entonces como positivo.

4. Enfermedad de ParkinsonEs una enfermedad neurodegenerativa que se produce por la producciónacelerada de axones mielinizados desde las neuronas de la sustancia negra y otraszonas del cerebro, disminuyendo la producción de dopamina. La afectación de estaestructura ocasiona la aparición de los síntomas más típicos de la enfermedad. Espropio de personas de edad avanzada, aunque existen formas de inicio juvenil,caracterizado por la bradicinesia (movimientos voluntarios lentos), acinesia(ausencia de movimiento), rigidez muscular y temblor.

5. TECO Traumatismo Encéfalo Craneano se define, en términos generales, como todoaquel impacto que, dirigido al craneo, repercute directa o indirectamente sobre elcontenido del mismo. Se manifiesta muchas veces en pérdida de conocimiento,mareos, amnesia post-traumática, pérdida de masa encefálica y puede provocar unaccidente vascular. El TEC cerrado es más peligroso que el abierto porque la energíaliberada va hacia dentro y no afuera, lo que puede provocar más daño. Escaracterizado por la somnolencia, dolor, derrame ocular, afasia, Midriasis, Tono ymovimientos alterados.

6. Lesión Medular AltaEs producida por cualquier accidente o traumatismo en la zona alta de la médula(región cervical), sus efectos son diferentes según el lugar específico de la lesión y

la extensión de la lesión, provocando pérdida total o parcial de la sensibilidad,movilidad y alteraciones más o menos graves del tono vegetativo.

7. Lesión Medular BajaLesión de la médula por agentes físicos (accidentes laborales, de tránsito,deportivos, etc.) en su zona baja (lumbar y sacra), teniendo los mismos efectosdescritos en la lesión medular alta dependiendo de la zona lesionada y la extensiónde la lesión. Afecta a la vida sexual masculina impidiendo la erección sin rigidezsuficiente para poder penetrar, eyaculación débil y orgasmo percibido como unasensación placentera en la pelvis y la región interna de los muslos.

IV. TRASTORNOS TROFICOSSon enfermedades relacionadas con la atrofia muscular espinal, son hereditarios,como la Distrofia Muscular de Duchenne. Se caracteriza por presentar posturasanómalas, trastornos del movimiento como paraparesias, hemi y diparesias.

- Atrofias musculares espinales: Pérdida de sustancia gris del asta anterior de la médula. Son heredados, mujeres son las portadoras. Atrofias pueden ser de diferentes tipos: I, II y III. Se identifican pérdida de fuerza, alteraciones de la postura, retardo en desarrollo psicomotor, vejiga neurogénica, paciente con paraparesia, diparesia, etc. si tiene vejiga neurogénica. Se realiza examen genético, químico y radiológico.

- Neuropatías periféricas: Enfermedad neurodegenerativa de rápida evolución que produce dolor, pérdida de la sensibilidad e incapacidad para controlar los músculos.

Ej: Charcot Marie Tooth: Enfermedad genética hereditaria que implica daño o destrucción a la vaina de mielina, o desgaste del axón. Todos los nervios se afectan, pero los nervios motores con mayor severidad. El nervio peroneo es el más gravemente afectado. Los síntomas generalmente comienzan entre la infancia media y el inicio de la adultez y pueden abarcar:

* Caída del pie (incapacidad para mantenerlo horizontalmente)* Deformidad del pie (arco del pie muy alto)* Pérdida de la masa muscular de la extremidad inferior que lleva

a pantorrillas muy delgadas * Entumecimiento en el pie o pierna* Marcha espasmódica en la cual el pie golpea fuertemente el piso* Debilidad de las caderas, piernas o pies

- Atrofias Miopáticas: Alteraciones propias del músculo, ligadas al sexo. La más conocida es Distrofia Muscular de Duchenne, una enfermedad genética hereditaria que se caracteriza por una tendencia a caerse, presentar la marcha de pato, seudohipertrofia, un agrandamiento de la pantorrilla y a veces de otros músculos, acumulación de grasa y tejido conectivo en el músculo, debilidad muscular (de pelvis especialmente), alteraciones cognitivas, inexpresividad, hiperlordosis, ptosis abdominal, escápulas aladas, dificultad para levantarse de una posición sentada o acostada, y si lo hace presenta el Signo de Gowers positivo (se levanta trepando sobre si mismo). Duchenne erb, pseudohipertrofia del deltoides.

1. Taxias

Se refiere a la coordinación de los movimientos. Las taxias se evalúan según:- Prueba Talón rodilla.- Indice-nariz- Signo de Romberg (Prueba para ver la propiocepción, la zona vestibular y el equilibrio. Cuandoel signo es positivo, existe una vacilacióndel cuerpo, estando el paciente conlos pies juntos y los ojos cerrados: signo de ataxia locomotriz)

La ataxia puede ser central o periférica, las que se caracterizan por tener marchatitubeante, Amplia base de sustentación y pasos cortos.

- Esclerosis Múltiple: En chile está creciendo esa enfermedad. Son placas dedegeneración (grasa) en el asta anterior de la médula generando cavernas(escleras), produciendo trastornos sensitivos, esquilibrio, movimiento.

V. DESARROLLO NEUROLOGICO DEL NIÑOEn los primeros 5 años de vida ocurre el desarrollo más intenso. Durante losprimeros meses comienza el desarrollo sensorial, después el motor, etc. Cuando el niñonace es una “masita de reflejos”, grita, flexiona, etc. La actividad motriz se puedeevaluar para ver posibles problemas. También el APGAR es una evaluación de lacondición en que nació el niño. APGAR: Es un método clínico que permite valorar al niño inmediatamente después del parto. Se realiza de rutina el primer y quinto minuto de vida. Consiste en la valoración de 5 signos clínicos: frecuencia cardiaca, esfuerzo respiratorio, tono muscular, irritabilidad refleja y color. Un niño que recién nace no tendrá los diez puntos, por la coloración nace morado entonces el mejor puntaje será 9. Cada factor se evalúa utilizando una escala del 0 al 2. Se considera con buena salud a un recién nacido con puntuación 7 o superior. Entre 4 y 7 indica que puede necesitar cuidados menores como oxígeno. Con una puntuación inferior a 4 puede requerir atención médica avanzada y medidas de emergencia como la administración de oxígeno, fluidos, medicamentos y observación en la unidad de cuidados intensivos.

Todos los reflejos primitivos duran un pequeño tiempo(3 meses la mayoría), y hay que poner atención en:- Reflejos plantares y palmares (posible síndrome hipotónico)- Reflejo de Galant (se encorva por pasar un objeto por la columna)- Reflejo de Babking (al apretar la mano abre la boca), dura solo 28 días.- Reflejos Suprapúbicos (al apretar la pubis las piernas se extienden)- Reflejo Cruzado (al estimular una extremidad, esta se flexiona y la contralateralse extiende).- Marcha automática (al hacerlo caminar, lo hace como en la luna)- Reactividad postural (reacciones del niño ante un cuerpo en el espacio), puedentener:o Reflejo tónico cervical asimétrico (trata de alcanzar el objeto con lasmanos empuñadas, anómalo)o Postura del esgrimista (lo mismo pero con las manos abiertas, correcto)

1. Alteraciones en el Recién NacidoAdquiridas:- En el embarazo:o Malformaciones

o Prematuridado Distrofia fetal- En el parto:o Asfixia neonatalo Ictericiao Trastornos metabólicos- En el post parto:o Infeccioneso Intoxicacioneso Traumatismoso Cirugías mayoreso Encefalopatías epilépticaso Hidrocefaliaso ACV- tumores.Prenataleso Embriopatíaso Malformaciones del Sistema Nerviosoo Disrrafias oro-facialeso Fisuras labio-alveolo o palatinaso FetopatíasSer prematuro implica:- Trastornos Sensoriales:o Retinopatía del prematuroo Deficiencia auditivao Disfunciones vestibulareso Trastornos del esquemao Trastornos sensitivos (niños mañosos con el agua de mar, plasticina, etc.)- Signos de compromiso motor:o Retraso del desarrolloo Trastornos del tono Hipotonía Hipertonía Distoníao Movimientos involuntarioso Asimetrías motorasUna lesión en el SNC puede tener efectos distintos pero simultáneos.- Parálisis cerebral- Retardo mental- Epilepsia- Deficiencia sensorial- Trastornos en la conexión y comunicación- Provocar trastornos de la conducta y el aprendizaje- Trastornos del crecimiento y deformidades posturales

2. Períodos Críticos del Neurodesarrollo

- 0 - 6 meses de gestación: multiplicación de neuronas- 7 – 9 meses de gestación: red de interconexión neuronal

- Continúa intensamente hasta el segundo año de vida

SER PREMATURO IMPLICA Trastornos sensoriales:

Retinopatía del prematuro (retinopatía: enfermedad de los capilares de la retina del ojo, capilares dejan escapar líquido y vista se nubla)

Deficiencia auditiva Disfunción vestibular Trastornos oculomotores Trastornos del esquema corporal Trastornos sensitivos

Signos de compromiso motor: Retraso del desarrollo Trastornos del tono:

~ Hipotonía~Hipertonía~Distonía~Movimientos involuntarios~Asimetrías motoras

UNA MISMA LESIÓN EN EL SNC PUEDE DETERMINAR EFECTOS SIMULTÁNEOS DISTINTOS:

Parálisis cerebral Retardo mental Epilepsia Deficiencia sensorial Trastornos de la conexión y comunicación Provocar trastornos de la conducta y el aprendizaje Trastornos del crecimiento y deformidades posturales

VI. EVALUACIÓN CLÍNICA Comparar la simetría motriz (lado derecho e izquierdo) Detectar patrones patológicos posturales (niño nace con patrón flexor pero no puede

mantenerse ············ tiempo, hay que ver por ejemplo si el niño tiene 14 meses y todavía no gatea)

Diagnóstico temprano, para una:~ Tetraplejia: en los primeros meses.~ Hemiplejia: en los primeros meses.~ Displejia atáxica: segundo semestre.~ Distonía: a fines del primer año.

Diferencia entre Sincope y Lipotimia

Lipotimia o Mareo Común es una forma banal, leve del síncope. La pérdida de consciencia puede ser total o parcial, y la recuperación suele ser inmediata acostando a la víctima. En este cuadro juegan un papel importante las emociones (visión de la sangre,

angustia, temor, etc.), así como la excitabilidad de la víctima, produciéndose una momentánea inhibición circulatoria de los centros nerviosos cerebrales.

Algunos se refieren a la lipotimia como el complejo sintomático que se presenta antes de la pérdida del conocimiento.

El Síncope o Desvanecimiento Simple es una pérdida transitoria de la consciencia producida por una disminución del riego sanguíneo cerebral. Las causas pueden ser:

~ La existencia de una enfermedad de base (del aparato circulatorio, del sistema nervioso, etc.)

~ Disminución de la presión arterial (en personas ya de por sí hipotensas) por exageración de un reflejo neurovegetativo.

Lesión Medular AltaEntre más alta será la lesión del cordón espinal en la columna vertebral, o más cerca

esté del cerebro, mayor es la pérdida de la función (sensación y movimiento). Muy pocas partes y sistemas del cuerpo trabajan normalmente con una lesión a un nivel alto.

Por ejemplo, una lesión a nivel de T8 significa que la persona tiene una disminución o pérdida de sensación y movimiento por debajo del octavo segmento dorsal de la médula espinal. Una persona con una lesión a nivel de C5 tiene una disminución o pérdida de sensación y movimiento por debajo del quinto segmento cervical de la médula espinal. Alguien con una lesión a nivel de T8 podría tener más sensación y movimiento que alguien con una lesión a nivel de C5. Recuerde que la cantidad de sensación y movimiento también depende de si la lesión es parcial o total.

Un hombre joven con lesión medular baja, ¿puede tener relaciones sexuales? ¿El kinesiólogo puede ayudarlo?

En cuanto a la respuesta a la erección, será distinta en función de la intensidad de la afectación de los segmentos sacros medulares. Si la lesión afecta al mismo centro medular de la erección en las vértebras S2, S3 y S4 o está situado por debajo, afectando a sus raíces, solo podrá existir una erección psicógena. SI el centro sacro está lesionado, únicamente habrá posibilidad de erección psicógena. Ésta se caracteriza por la erección del pene pero sin rigidez suficiente como para poder penetrar.

Es posible una eyaculación débil, sin propulsión del líquido seminal.El orgasmo es posible y suele ser percibido como una sensación placentera en la parte

baja del abdomen y región interna de los muslos.

1. Reflejo de Babinski: Extensión del primer ortejo del pie con o sin extensión enabanico de los restantes. En adultos indica lesión piramidal o vía corticoespinal.2. Signo de lasegué: Elevación del miembro inferior extendido, produce aumentodel dolor en el trayecto nervioso. Indica lesión del nervio ciático3. Signo de Kernig: Limitación dolorosa de la extensión de pierna sobre rodilla.Indica enfermedad meníngea.4. Signo de Brudzinski: Flexión secundaria de rodilla al querer flexionar lacabeza. Indica meningitis.5. Signo de Tinel: Si al percutir región mediana de muñeca se detecta parestesia,indica compromiso del nervio medial.6. Signo de Phalen: Flexión extrema a nivel de muñeca, produce dolor. Indicatrastorno del nervio mediano.7. Parálisis facial periférica: Cara asimétrica, arrugas en la frente y surconosogeniano borrados, lagoftalmos (apertura permanente del ojo afectado con

incapacidad para su oclusión y caída del párpado inferior), epifora (exceso desecreción lagrimal), globo ocular hacia arriba (signo de Bell) del lado afectado.8. Actitud en enfermedad de Parkinson: Cuerpo en flexión anterior yextremidades, con movimiento contínuo y lentitud de movimientos voluntarios, inexpresividad facial.Postura en flexión (echado hacia delante), ausencia de braceo, difícil inicio,“persigue su centro de gravedad”. Indica una lesión en la vía extrapiramidal.9. Hipertonía: Aumento de resistencia muscular. Indica lesión de motoneuronasuperior, piramidal y extrapiramidal.10. Paralisis obstétrica del plexo braquial (o Parálisis Braquial ObstetricaPBO): Hombro inmóvil y rotado hacia dentro. No hay flexión de codo ni extensión demuñeca y dedos. Puede ser Superior (C6 – C7) manifestada por actitud de “pedirlimosna”. O Completa (C5 – D1), en donde hay inmovilidad flácida proximal ydistal completa del miembro. Puede tener recuperación espontánea (85% de loscasos) si hay estiramiento, sin solución de continuidad (no se corta). Si hay rotura oarrancamiento de raíces nerviosas, puede tener una recuperación parcial. Se debetener cuidado con confundir con una fractura de clavícula. La PBO es una lesión pordistensión de estructuras nerviosas del plexo braquial a consecuencia del trabajo departo.Clasificación:Según topografía- Tipo Brazo Superior o Duchenne-Erb: lesión de C5 – C6- Tipo Brazo Inferior o Dejerine-Klumpke: lesión de C8 – T1- Tipo Brazo Total: Lesión de C5 - T1- Si se afecta la raiz T1 la lesión se denomina Síndrome de Claud Bernard Horner,que se manifiesta en midriasis, enoftalmos y párpados caídos.

11. Poliradiculoneuritis La poliradiculoneuritis aguda, también conocida como síndrome de Guillian Barré, polineuritis idiopática aguda, polineuropatía inflamatoria aguda o polineuritis infecciosa, es un trastorno neurológico en el que el sistema inmunológico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso periférico, destruye las vainas de mielina y a veces a los propios axones. Su aparición puede ser brusca e inesperada y puede presentarse en pocos días o varias semanas. Aproximadamente 2/3 de los casos comienzan entre 5 días y 3 semanas después de una infección banal, una intervención quirúrgica o una vacunación.

Signos y Síntomas: Debilidad o parálisis:

~ La debilidad comienza en los pies y piernas y puede progresar hacia arriba hasta los brazos y los nervios craneanos (cabeza).~ Puede progresar rápidamente entre 24 y 72 horas.~ Puede comenzar en los brazos y progresar hacia abajo.~ Puede ocurrir en los brazos y las piernas al mismo tiempo.~ Puede ocurrir únicamente en los nervios craneanos. ~ Es posible que no ocurra (casos leves).

Falta de coordinación Cambios en la sensibilidad Entumecimiento, disminución de la sensibilidad

Sensibilidad o dolor muscular (puede ser similar al dolor por calambres) Visión borrosa Dificultad para mover los músculos de la cara Mareo Palpitaciones (sensación táctil de los latidos del corazón) Dificultad para empezar a orinar Sensación de vaciamiento incompleto de la vejiga Incontinencia (fuga) urinaria Estreñimiento Contracciones musculares

Los siguientes síntomas indican que se presenta una emergencia: Dificultad para deglutir, babeo Dificultad respiratoria Sensación de “incapacidad de respirar profundamente” Desmayo

Tipos de Lesión Nerviosa

a) Neuropraxia: Interrupción de la conducción. Cuando se “duerme” una parte.b) Axonotmnesis o neurotmnesis: Ruptura radicular en el trayecto extrarraquídeodel plexo. Cuando es “Axo” el axón se rompe y la mielina esta intacta, “neuro”hay una ruptura post-ganglionar del nervio, sin recuperación.c) Avulsión: Completa desconexión preganglionar a ras de médula. Lesión deraíces anterior y posterior. Sin recuperación.

- Enfermedades Neuromusculares ((tema incompleto, complementar con suclase))Afectan toda la unidad motriz, AA, nervios periféricos, placa motriz y músculo.Siempre manifiesta: Hipotonía, debilidad, fatigabilidad, atrofia muscular ycontracturas.

ALTERACIONES QUE AFECTAN A ALGUNO DE LOS COMPONENTES QUE FORMAN PARTE DE LA UNIDAD MOTRIZ: ASTA ANTERIOR DE LA MÉDULA, NERVIOS PERIFÉRICOS, PLACA MOTRIZ Y MÚSCULO.

Estas alteraciones generan enfermedades neuromusculares, que involucran: hipotonía, debilidad, fatigabilidad, atrofia muscular y contracturas.

Atrofia Espinal Infantil o Amiotrofia Espinal - Tipo I: Werdning- Hoffmann

Forma clásica y más grave. Comienza antes de los 6 meses. Mueren antes de los 2 años. Llanto débil y dificultades para chupar, mamar y respirar, así como para deglución de los alimentos. Postura en “libro abierto”. Deformidades mandibulares.

- Tipo II: Intermedia de Werdning-Hoffmann- Tipo III: Enfermedad de Kvgelberg-Welander

Cuadro ClínicoDebilidad muscularAtrofias por denervaciónPérdida de los reflejos muscularesHipotoníaFasciculaciones de los músculos de la lenguaEl curso es progresivo con predominio en tronco y raíz de extremidades inferiores

Síndrome de Guillian-Barré El síndrome se presenta como una debilidad simétrica de los músculos, hay

cierto agotamiento, hipotonía y pérdida parcial o completa de los reflejos tendinosos profundos asociados, dolor y parálisis facial. Los síntomas motores comienzan distalmente y avanzan en sentido proximal. Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth - La ECMT o atrofia muscular peronea es un trastorno hereditario relativamente

frecuente del sistema nervioso periférico.- Se caracteriza por debilidad y atrofia, principalmente en los músculos distales de

la pierna.- Se presenta con déficit preferentemente motor y en menor grado sensitivo de

distribución distal y carácter progresivo, y con un comienzo en los miembros inferiores y eventual afectación posterior de los superiores.

- El pie arqueado es una de las primeras muestras de este desorden (pie cavo en forma de punta de martillo).

Distrofia Muscular de Duchenne - Debilidad muscular rápidamente progresiva fatiga, lo que puede llevar a una

atelectasia (colapso alveolar).- Dificultad con habilidades motoras (correr, bailar, saltar) caídas frecuentes.- Pseudohipertrofia de los músculos de la pantorrilla.- Posible retardo mental?- Deformidades esqueléticas (escoliosis).- Malformaciones musculares contracturas de los talones y piernas.- Trastornos respiratorios (neumonía y aspiración “atelectasias”).- Cardiomiopatía.- Signo de Cowers presente.

VIII. NEUROBIOLOGIA DEL DESARROLLO HUMANO

1. Procesos prenatales

- Procesos prenatales precoces:o Neurilización y vesiculación (3-5 semanas)o Proliferación y diferenciación (3-5 meses)

o Migración neuronal (4-6 meses)

- Procesos prenatales tardíos y postnataleso Dendritogénesis y sinaptogénesis (desde 5º mes)o Mielinización (desde 6º mes)

2. Examen Neurológico Neonatal- Conducta espontánea: postura, llanto, motricidad, crisis epilépticas.- Tono muscular: extensibilidad, pasividad- Automatismo: alimentario, agarre manual, retirada.- Signos focales: nervios craneales, plexo braquial, mielo-radiculares,hemisíndromes- Conducta visual: fijación, seguimiento (un recién nacido ve hasta 15 cms dedistancia)- Reacciones auditivas: sobresalto (moro)- Perímetro craneal: fontanela (35 – 36 cms)- Medidas Estándar del Recién Nacido: 50 cms, 3,0 kgs.

3. Síndromes Neurológicos Neonatales:- Depresión central leve: Automatismos presentes alta intensidad, hipotonía miembros, llanto y succión débiles.

- Depresión central grave: Automatismos ausentes, hipotonía axial, estupor o coma.- Irritativo leve: Automatismos con respuesta baja, respuesta difusa.- Irritativo grave: Hipertonía axial, movimientos erispados en bloque, crisis epilépticas.- Afectación periférica y/o medular focal: Lesiones de plexo o pares craneales, síndrome medular transverso.- Afectación neuromuscular difusa: Síndromes de hipotonía paralitica.- Síndrome de West: Alteración psicomotriz (6 – 8 meses), crisis convulsiva enflexión o extensión, tipo de epilepsia, es un retraso psicomotor.- Hipotonía: Resistencia medular disminuída. Lesión del cerebelo, nervioperiférico, motoneurona inferior. Se manifiesta en inexpresividad, boca abierta,hombros caídos. Puede ser Enfermedad de Steiner.

Existen varias reacciones automáticas para determinar si existe hipotonía o no.

4. Reacciones automáticas del NeoNato.- Oroalimentaria: si le llevamos nuestro dedo a su boca, el bebé la abre.- Prensión tónico manual: Aprieta el dedo- Marcha automática- Moro: se debe tener un sostén correcto del bebé para evitar la reacción y propiciar conducta liberada.- Sosteniendo correctamente al bebé mejora su capacidad motriz.- Reacción tónico postural cefálica: Pull to sit (cuando es anormal la cabeza se va para atrás)- Control cefálico en prono: oreja, hombro y codo verticales (3 meses).Etapas de sedestación autónoma- Pre-sedestación (4-5 meses)- Sedestación apoyada (5-6 meses)- Sedestación libre (7-8 meses)- Reacción del paracaídas (7-8 meses)Etapas de bipedestación y deambulación iniciales

- 6 meses: (¿?)- 8 meses: marcha lateral- 10 meses: marcha lateral pero se puede cambiar de lugar- 11 -14 meses: marcha de la mano de la mamáPrensión Intencional- Palmar (6 meses)- Pinza Proximal (9-10 meses)- Pinza Distal (12 meses)

5. Desarrollo Psicomotor

2- 3 meses objetos a la boca: coordina ojo, mano y boca.5 meses pies a la boca: coordina ojo, mano y pies. 7 meses fase previa al gateo, juega con las descargas de peso, abre la boca.9- 10 meses marcha del oso o gateo de oso (con piernas extendidas, apoyando manos y pies). Trata de pararse.

6. Anomalías del Recién Nacido- Anencefalia: Cuando no se cierra el extremo cefálico del tubo neural, trayendocomo consecuencia la ausencia de gran parte del cerebro, cráneo y cuerocabelludo, por ende no tienen la capacidad de pensar, conciencia ni recuerdos,solo tienen reflejos como respirar o reaccionar al tacto. Si no nacen muertos,mueren a las pocas horas de haber nacido.- Disrrafias (espina bífida)

Son un grupo de patologías que se caracterizan por una anomalía en el desarrollo del tubo neural. Se clasifican en dos grandes grupos: disrrafias abiertas y disrrafias ocultas o cerradas.

Espina Bífida AbiertaCorresponden a malformaciones precoces en el desarrollo embrionario de las estructuras medulares y raquídeas y en todas ellas las estructuras nerviosas y meníngeas se encuentran comunicadas con el medio externo, lo que hace que su corrección quirúrgica sea urgente. Ejemplos:

- Afielomeringocele: Huesos de la columna no se forman completamente, lo que da como resultado un conducto raquídeo incompleto. Esto hace que la médula espinal y las meninges (los tejidos que recubren la médula espinal) protruyen por la espalda del niño.

- Meningocele (meninge protruye a través del defecto de la columna, pero la médula espinal permanece en su lugar) con o sin lipoma (tumor benigno compuesto por tejido graso)

- Encefalocele o meningocele craneal (poco llevadero)

Espina Bífida OcultaEl defecto está cubierta por la piel y por lo general no involucra tejido nervioso subyacente. Por lo general la zona afectada está cubierta de pelo (seno dérmico?)

- Diastematomielina: duplicación de canal, médula espinal y de envoltura meníngea, asociado a ausencia de disco vertebral y hueso hipertrófico cuando ataca en línea media, a deformidad de pies, escoliosis, cifosis, atadura espinal, con diverso grado de compromiso neurológico.

- Diplomielina: duplicación de médula espinal, con único canal espinal ensanchado, con septum fibroso medial, espina bífida oculta, atadura espinal y sin anomalía medular.

- Filum Terminale corto, anclaje medular: El anclaje medular recibe este nombre porque el seno medular está en posición más baja de lo habitual y se haya sujeto por el filum terminal.

- Malformación de Chiari tipos I y II: Defecto congénito en la región posterior de la cabeza donde se conectan el cerebro y la médula espinal. Existen cuatro tipos:º Tipo I generalmente, no se detecta hasta que surgen problemas durante la adolescencia o la adultez. La base del cráneo y la región superior de la médula espinal no se ____ de manera adecuada.º Tipo II tipo más común. Parte de la región posterior del encéfalo, se desplaza hasta abajo a través de la porción inferior del cráneo.

Existe predisposición polígenica multifactorial.

- Parálisis Cerebral

Es el conjunto de manifestaciones motoras originadas por una lesión en el SNC,ocurrida en un período madurativo temprano del neurodesarrollo. Compone un grupoheterogéneo de patologías.Su etiología, aspectos clínicos y pronósticos diferentes dependen de la severidadde la lesión, etc. Puede ser un trastorno del tono, postura y movimiento persistente,secundario a una lesión, no evolutiva, sobre el cerebro inmaduro.

- Acompaña a la PC:o Retardo mental (50 – 70%)o Alteraciones sensoriales y visuales (20 – 60%) y auditivas (15 – 20%)o Alteraciones del lenguajeo Síndromes convulsivos (50% o más)o Alteraciones dentaleso Problemas del aprendizajeo Alteraciones NutricionalesEl retardo mental no necesariamente es sinónimo de PC o incluso de problemasmotores. Motor es diferente a cognitivo.

- Clasificación de la PCSegún compromiso motor.1) Espástica2) Disquinética3) Atáxica4) Mixta

Para probar la ataxia se hace marcha de Babinski, o el test, que es tocarse con elindice la nariz.

PREGUNTAS1. Diferencias entre parálisis facial central y periférica.

Parálisis facial central: Lesión: De la vía piramidal desde la corteza hasta el núcleo de origen

(supranuclear). Afecta principalmente al núcleo motor inferior del facial (VII par craneal), ya que el superior recibe fibras de inervación motora de la corteza cerebral de ambos lóbulos frontales.

Causa: enfermedad cerebrovascular isquémica o hemorrágica o procesos neoformativos cerebrales.

Musculatura comprometida: Solo la musculatura facial inferior (peribucal), siendo posible arrugar la frente, levantar las cejas y cerrar los ojos con escasa o ninguna dificultad.

Parálisis facial periférica: Lesión: del VII par craneal (nervio facial) después del núcleo de este nervio

(infranuclear), que estén comprometiendo la medula oblongata. Causa: - Parálisis facial idiomática, de Bell o primaria : es la forma más frecuente de parálisis facial periférica, etiología desconocida, aunque la cusa vira es la más vinculada (virus herpes simple tipo I).- Parálisis facial sintomática o secundaria:

Traumática: obstétrica, traumatismos craneales. Infecciosa: otitis, parotiditis, mastoiditis, sífilis, tuberculosis, sarampión,

herpes simple, herpes zoster (síndrome de Ramsay-Hunt) mononucleosis, VIII.

Neoplásica (tumoral): tumores de parótida, del huso temporal, tumor Glómico, meningioma, colesteatoma, metástasis, neurinoma del acústico, neurinoma del nervio.

Neurológicas: Esclerosis multiple, síndrome de Guillain Barré, Síndrome de Melekersson-Rosenthal, Síndrome de Moebius, accidentes cerebrovasculares.

Enfermedades sistémicas o metabólicas: Diabetes Mellitus, hipertiroidismo, porfiria, enfermedades autoinmunes, sarcoidosis, enfermedad de Lyme, enfermedad de Paget ósea, vasculitis, leucemias.

-Paralasis facial periférica bilateral: Simultanea (diplejía facial): Guillain Barré, enfermedad de Lyme,

esclerosis lateral amiotrofica (ELA), síndrome de Moebius (diplejía facial congénita con estrabismos convergente).

Sarcoidosis: fiebre uveoparotidea o síndrome de Heerfordt. Síndrome de Melekersson-Rosenthal: Parálisis facial recurrente, edema

facial (sobre todo labial) y lengua plicata. Infecciones: VEB, neurolúes, sarampión, tétanos, parotiditis, polio,

meningitis.

Musculatura comprometida: toda la musculatura facial. Paciente no puede cerrar ojo, levantar cejas ni ceñir la frente.

2. ¿Que alteración de la mirada produce una parálisis del sexto nervio craneal de un lado?Estrabismo. Si el lado afectado es el derecho, cuando el paciente mira a la izquierda, ambos globos oculares se desvían en forma paralela, pero cuando se mira a la derecha, el ojo izquierdo llega hasta el lado nasal, pero el ojo derecho solo llega hasta la línea media.

3. Reflejo de Babinski

Se produce cuando al frotar firmemente la planta del pie, el hallux se extiende hacia el dorso del pie y los otros dedos se abren en abanico. Este reflejo es anormal, siempre es patológico y se asocia con un daño de las vías piramidales (corticoespinal o de 1° motoneurona).

4. ¿Cómo se manifiesta una lesión en la corteza cerebral a nivel frontal y parietal?

-Lesión de la corteza cerebral a nivel frontal: En la corteza motora: produce marcada paresia contralateral, flacidez,

reflejos tendinosos exagerados (espasticidad) signo de Babinski positivo. En la corteza premotora: Agrafia, (no puede escribir) y/o afasia (el sujeto

no entiende lo que oye o lee, pero puede hablar) En la corteza prefrontal: Produce un cambio de carácter, perdida de

iniciativa y del juico, junto con una alteración en las emociones (tendencia a la euforia), a la vez que pierde capacidades en el comportamiento social (se cuida menos la apariencia externa).

-Lesión de la corteza cerebral a nivel parietal: Lesiones de la parte posterior de la corteza parietal alteran la capacidad para

localizar objetos visualmente. Así como para guiar los movimientos de su mano para alcanzarlo y agarrarlos (apraxia), pero no altera la capacidad para verlos e identificarlos.

5. Signos de una meningitis Convulsiones Rigidez de nuca: resistencia a la flexión pasiva del cuello. Signo de Brudzinski: La rigidez severa del cuello produce que las rodillas y

cadera del paciente se flexionen cuando se flexiona el cuello Signo de Kerning: para valorar la irritación meníngea, el paciente en

decúbito supino con las caderas flexionadas es incapaz de extender las rodillas sin dolor.

6. DecorticaciónSon dos tipos de posturas anormales, las cuales pueden alternarse u ocurrir una en un lado del cuerpo y la otra en otro lado.La postura de decorticación (es más favorable) puede avanzar a una postura de descerebración (menos favorable)Decorticación: Postura anormal que implica rigidez, flexión de los brazos, puños cerrados y piernas extendidas en rotación medial. La persona sostiene los brazos doblados hacia a adentro y hacia el cuerpo con las muñecas y los dedos doblados y puestos sobre el tórax. Esta postura es un indicio de daño del fascículo corticoespinal, comunicación entre cerebro y medula espinal.Descerebración: Es una postura corporal anormal que involucra extensión rígida de los brazos y las piernas. Piernas con rotación medial, inclinación de los dedos de los pies hacia abajo y arqueo de la cabeza hacia atrás. Es causada por una lesión cerebral a nivel de tronco encefálico.

NERVIOS CRANEALES (Lesión)

Nervio Función Lesión

I Olfatorio De tipo sensitivo. Olfato. Anosmia (pérdida o disminución del sentido del olfato)

II Óptico De tipo sensitivo. Visión. - Pérdida del campo visual- Pérdida de la agudeza visual (capacidad de un ojo de individualizar a distancia dos puntos separados entre si).- Fondo de ojo (visualización a través de la pupila y de los medios transparentes del globo ocular – córnea, humor acuoso, cristalino y humor vítreo – de la retina y del disco óptico o papila y vasos retinianos (hemianopsia)

III Oculomotor común

De tipo motor. Constricción pupilar, apertura de los ojos y la mayoría de los movimientos extraoculares.

Ptosis palpebral (caída del párpado superior e incapacidad de elevarlo a su posición normal) Midriasis (lesión vía parasimpática)

IV Patético o Troclear

De tipo motor. Movimientos Oculares, mirada hacia abajo en dirección nasal.

- Ojo más alto y desviado hacia afuera.- Diplopía (visión doble de los objetos debidos a trastornos de la coordinación en los músculos motores de los ojos)

V Trigémino De tipo mixto (sensitivo y motor):- Motor: músculos temporales y maseteros (masticación y movimientos laterales de la mandíbula.- Sensorial: sensibilidad de la cara (rama oftálmica, maxilar y mandibular). 2/3 post de la lengua.

Anestesia y paresiaHipoalgesia facial y debilidad de músculos correspondientes.

VI Abducen o Oculomotor externo

De tipo motor. Movimientos oculares, desviación lateral de los ojos.

Estrabismo convergente (ojos se desvían hacia adentro). Parálisis del músculo recto lateral.

VII Facial De tipo mixto. Involucrado en la expresión facial, gusto, secreción lagrimal y salival.- Motor: movimientos de la cara (frente, orbiculares, peribucales).- Sensorial: sensibilidad gustativa de los 2/3 anteriores de la lengua (sabor salado, dulce, amargo y ácido).

Parálisis facial central y periférica, disminución de los movimientos de la cara y de la sensibilidad gustativa de los anteriores de la mitad de la lengua.

VIII Estatoacústico o Auditivo o Vestíbulo Coclear.

Audición (rama coclear) y equilibrio (propiocepción. Rama vestibular) De tipo sensitivo.

Normalmente, los impulsos reflejos desde los canales semicirculares se dirigen a los núcleos vestibulares a través del nervio vestibular, pasan al FLM desde donde se

- Vértigo.- Nistagmus (ojo se mueve hacia los lados y para en el lugar de la lesión)- Signo de Romberg (vacilación del cuerpo estando con los pies juntos y los ojos cerrados) positivo.- Prueba calórica (del VIII par o de Weber) Es un examen en el que se utilizan diferencias de temperatura para diagnosticar daño al nervio. Se estimula el oído interno y los nervios

realizan las conexiones a los núcleos del III, IV y VI par para el control de los músculos extraoculares; la coordinación de estos movimientos está a cargo del flóculos y nódulo del cerebelo.

cercanos instilando agua (o aire) fría y tibia en el conducto auditivo externo en diferentes momentos.Cuando el agua fría entra al oído, debe causar nistagmo, los ojos deben moverse lejos del agua fría y regresar lentamente.Cuando el agua tibia entra al oído los ojos ahora deben moverse hacia el agua tibia y luego alejarse lentamente.Unos parches llamados electrodos, que van colocados alrededor de los ojos, detectan los movimientos y una computadora registra todos los resultados.- La prueba de Weber consiste en apoyar el diapasón vibrando en la línea media del cráneo o la mitad de la frente. La vibración, y por lo tanto el sonido, se debe transmitir, en condiciones normales, en igual intensidad a ambos oídos. Si existe un defecto de audición, el sonido se lateraliza.

IX Glosofaríngeo

De tipo mixto.- Motor: faringe- Sensorial: sensibilidad gustativa del tercio posterior de la lengua (sabor salado, dulce, amargo y ácido), sensibilidad de la faringe, de la porción posterior del tímpano y del conducto auditivo externo (reflejo nauseoso).

Trastornos del gusto en la base de la lengua, alteración de la deglución.

X Vago o Neumogástrico

De tipo Mixto.- Motor: velo del paladar, faringe y laringe.- Sensorial: faringe y laringe.Tiene que ver respiración.

Disfagia (dificultad para deglutir)Es un síndrome causado por una lesión del nervio simpático de la cara y se caracteriza por pupilas contraídas (miosis), parpado caído (ptosis) enoftalmos (ojo hundido) y sequedad facial. Puede agregarse además inyección conjuntival (ojo rojo).

XI Espinal De tipo motor. Deglución y movimiento de cabeza y hombros (ECM y porción superior del trapecio)

No hay contracción de Esternocleidomastoideo y Trapecio.- Parálisis Derecha cabeza girada hacia el lado izquierdo.- Parálisis Trapecio Hombro caído.

XII Hipogloso De tipo motor. Deglución y movimiento de la lengua(motilidad lengua)

No hay motilidad lingual.

MOTRICIDAD

Tono: Puede haber hipotono o hipertono. Se puede evaluar el tono activo, pasivo o relajado. Síndromes hipotónicos: - Síndrome Down - Síndrome Prader Willis (PWS): Es un trastorno genético poco común. Provoca disminución de la fuerza muscular, bajos niveles de hormonas sexuales y una sensación constante de hambre. La parte del cerebro que controla la saciedad o el hambre no funciona adecuadamente en las personas con PWS. La ingestión excesiva causa obesidad. Los bebés con PWS suelen tener tejidos reblandecidos, con poca fuerza muscular, tienen dificultades para mamar. Los niños pueden tener testículos que añun no se colocan en su lugar. Más adelante, aparecen otros signos. Entre ellos: - Baja estatura - Destrezas motoras deficientes - Aumento de peso - Órganos sexuales poco desarrollados - Retraso mental leve y discapacidades en el aprendizaje.No existe una cura para el PWS. La hormona de crecimiento y el ejercicio pueden ayudar a generar más muscular y controlar el peso. - Síndrome de Marfan: Es un trastorno del tejido conectivo causado por defectos en el gen llamado fibrilina trastornos del tejido conectivo, el cual fortalece las estructuras corporales, afectan los sistemas esquelético y cardiovascular, al igual que los ojos y la piel. En la mayoría de los casos, el síndrome de Marfan es hereditario, sin embargo, hasta el 30% de los casos son “esporádicos” (sin antecedente familiar). Signos del síndrome: - Crecimiento exagerado de los huesos largos. Personas altas, con brazos y piernas delgadas y largas, y dedos en forma de araña (aracnodactilia). - Paladar muy arqueado y dientes apiñados. - Miopía - Dislocación del cristalino del ojo - Tórax en embudo (tórax excavado) o pecho de paloma (tórax en quilla) - Escoliosis - Pie plano - Dificultades de aprendizaje - Cara estrecha y delgada - Micrognatia (mandíbula pequeña y baja) - Coloboma de iris - Hipotonía

- Síndrome de Menkes Es una metabolopatía congénita, causada por un defecto del gen ATP7A, en la cual las células del cuerpo no pueden absorber suficiente cobre. Los niveles insuficientes de cobre pueden afectar la estructura del hueso, la piel, el cabello y los vasos sanguíneos e interfieren con la función nerviosa. Entre tanto, el cobre se acumula en el intestino delgado y los riñones. Signos: - Mejillas sonrosadas y regordetas - Falta de tono muscular, flacidez (hipotonía) - Irritabilidad - Convulsiones - Cabello frágil ensortijado - Dificultades alimentarias - Hipotermia - Espolones óseos - Cambios esqueléticos - Deterioro mental

Trastornos del movimiento: La mayoría de ellos son involuntarios. - Observación de la marcha Es importante porque la persona pone en juego todo el SNC y SNP al realizar la marcha por lo que se puede determinar si tiene algún problema. - Sincinesias: Son movimientos involuntarios, que se producen al realizar otro movimiento sobre el que centramos nuestra atención. Por ej. , mientras el niño escribe saca la punta de la lengua. Tiene que ver con cierta inmadurez sobre el control del tono. Suele ser algo normal hasta los 10-12 años, edad en la que van desapareciendo. Por si mismas no son trastorno, sino que suelen formar parte de algún otro problema. - Tic.

Lesión Corticoespinal :Se da cuando existe: - Hipertonía - Muelle de Navaja - Hiperreflexia - Babinski - Clonus

Lesión ExtrapiramidalLesión subcortical que afecta a los núcleos de la base (ganglios basales). Se presenta cuando existe:

- Enfermedad de Parkinson

- Rueda Dentada: Movimiento saltatorio; en ocasiones, el músculo cede por momentos en forma discontinua, entrecortada.

- Temblor de base- Movimientos involuntarios: característicos de ciertas enfermedades, pueden

ser serpenteantes, menos o mas bruscos, de reptiles (como atetosis).

GLOSARIO Adiadococinesia: incapacidad para realizar movimientos alternos rápidos como

consecuencia de un trastorno del cerebelo o de sus conexiones. Analgesia: Alivio de sensaciones dolorosa. Atetosis: Son movimientos de contorsión, generalmente con posturas

alternantes, de la zona proximal de los miembros que se entremezclan continuamente en una cascada de movimientos.

Corea: Son movimientos involuntarios breves y sin finalidad aparente, de la parte distal de las extremidades y la cara, que pueden aparecer de forma imperceptible en el seno de actos con propósito que enmascaran el movimientos involuntario. La corea y la atetosis aparecen a menudo juntas (coreoatetosis). Se manifiestan con un exceso de actividad dopaminérgica en los ganglios basales.Corea de Hungkinton: Es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria (se desencadena por una mutación genética) que destruye paulatinamente los ganglios (núcleos) basales, manifestándose en la corea. Conduce inevitablemente a la muerte.

Clonus: movimiento involuntario que se libera cuando no hay reflejo de estiramiento. Daño en la vía corticoespinal (piramidal-primera motoneurona).

Cuadriparesia: Debilidad y ataxia (coordinación defectuosa del movimiento muscular) de los 4 miembros.

Cuadriplejia: parálisis de los 4 miembros. Disestesia: Alteración de sensibilidad general por percepción disminuida,

aumentada o inadecuada, lo que puede causar que un estimulo común sea desagradable o doloroso.

Dismetría: Deterioro en la habilidad de medir las distancia en relación con los movimientos del cuerpo.

Disquinecias o discinecias: movimientos involuntarios anormales que afectan principalmente a las extremidades, tronco o mandíbula y que ocurren como manifestación de un proceso patológico subyacente. Son una manifestación, relativamente común de las enfermedades de los ganglios basales.

Distonía: Son trastornos del movimiento en los cuales contracciones sostenidas del musculo causan torceduras y movimientos repetitivos o posturas anormales. Estos movimientos, que son involuntarios y a veces dolorosos, pueden afectar a un solo músculo, a un grupo de músculos tales como los de los brazos, las piernas o el cuello, o al cuerpo entero.

Espasticidad: resistencia al estiramiento, velocidad dependiente, involuntaria. Es causada por daño de la vía corticoespinal y se manifiesta por u incremento de la excitabilidad de los músculos afectados.

Estereognosis: Facultad de percibir y entender la forma y naturaleza de los objetos mediante el sentido del tacto. Capacidad para identificar un objeto por el tacto, teniendo los ojos cerrados.

Fasciculaciones: son pequeñas e involuntarias contracciones musculares, visibles bajo la piel. Generalmente locales, como en los parpados, las

pantorrillas o el dedo pulgar y se debe a la fasciculación (cripación) incontrolable de un grupo musculas que contiene una sola fibra nerviosa.

Grafestesia: Capacidad de reconocer, estando con los ojos cerrados, un numero que el examinador escribe con un objeto de punta roma en la palma de la mano u otra parte del cuerpo.

Hemiparesia: Debilidad muscular (mas acusada en las manos y pies) que afecta a un hemicuerpo.

Hemiplejia: parálisis de un hemicuerpo. Hiperalgesia o hiperestesia: percepción exagerada del dolor después de un

estímulo doloroso. Hipoalgesia o hipoastesia: percepción exagerada del dolor después de un

estímulo doloroso. Miopatía: desorden muscular de variado etiología que ocasiona una debilidad

muscular gradual con la correspondiente distrofia. Monoparesia: Perdida parcial de la función motora de una extremidad, como

resultado de una disfunción neurológica. Monoplejia: parálisis de un único miembro Paraparesia: Debilidad muscular en ambos miembros inferiores. Paraplejia: Parálisis de los miembros inferiores. Paresia: pérdida parcial de la movilidad voluntaria, de la fuerza Parestesia: Sensación de hormigueo, pérdida de sensibilidad y adormecimiento

de los brazos y piernas. Plejía: Ausencia de movimiento, parálisis. Tics: Originados por alteraciones de distintos núcleos, porque falta algún

conexionado, etc. Tinitus: zumbido en los oídos Escala de Glasgow: Escala usada para medir el nivel de conciencia del paciente

con traumatismo craneoencefálico. Para determinarlo se utilizan como indicadores la apertura ocular, la respuesta verbal y la respuesta motora.