Otosclerosis

Dr. Carlos Estrada Tristán

Curso pregrado en O.R.L.

2012

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Otosclerosis• Generalidades

• Enfermedad ósea que afecta la cápsula ótica.

• Autosómica dominante con penetrancia y expresión variable.

• Mujeres más afectadas (2:1)

• Inicio de hipoacusia en 2da y tercer década de la vida.

• Asociado a infección por sarampión.

Otosclerosis• Generalidades

• Frecuente inicio de sintomatología posterior a embarazo.

• Raza blanca mas afectada

• 7.3 % de población

• 10.3 % de huesos temporales

• 12.3 % estribo fijo en huesos temporales con evidencia de otosclerosis.

• Rara en raza negra, asiáticos y nativoamericanos

Histopatología• Lesiones iniciales aparecen a nivel de la fissula

ante fenestram.

• Hueso nuevo es depositado por los osteocitos.

• Periferia de la lesión

• Espacios vasculares en el centro

• El hueso es absorbido por la actividad osteoclástica.

• Centro de la lesión

• Otospongiosis (Siebenmann)

• Hueso de aspecto desorganizado

Histopatología• Lesiones iniciales aparecen a nivel de la fissula

ante fenestram.

• Hueso nuevo es depositado por los osteocitos.

• Periferia de la lesión

• Espacios vasculares en el centro

• El hueso es absorbido por la actividad osteoclástica.

• Centro de la lesión

• Otospongiosis (Siebenmann)

• Hueso de aspecto desorganizado

Histopatología• Lesiones inactivas de aspecto

esclérotico (Otosclerosis)

• Extensión y localización variables

• Ligamento estapedial anular (fijación estapedial). Hipoacusia conductiva. (90%)

• Progresion medial a endostio de cóclea. Hipoacusia NS (8%)

• Mixta (2%)

Histopatología

Focos de otosclerosis

Cuadro clínico• Hipoacusia de aparición gradual y

progresiva.

• Adolescencia ó 3er década de la vida

• Aparente a los 30 - 40 años.

• 70% es bilateral

• Hipoacusia conductiva

• Paracusia de Willis

• Antecedente familiar de hipoacusia.

Cuadro clínico• Vértigo y alteraciones del equilibrio

30%

• Tinnitus

• Asociación con síndrome de van der Hoeve (Osteogénesis imperfecta)

• Fracturas espontáneas

• Hipoacusia

• Esclerótica azul

Exploración física• Imagen rojiza sobre el promontorio

• Signo de Schwartze (10%)

• Hipoacusia conductiva en diapasones

• Rinne - 512 Hz: pérdida 15 - 20 dB

• Rinne - 512 y 1024 Hz: pérdida 30 dB

Audiometria• Audiometria tonal

• Hipoacusia conductiva

• Nicho de Carhart

• 5 dB - 500 Hz

• 10 dB- 1000 Hz

• 15 dB - 2000 Hz

• 5 dB - 4000 Hz

Audiometria

• Timpanometría

• Curva tipo A ó As de Jerger

Audiometría

• Reflejo estapedial

• Efecto on - off en etapas iniciales

• Ausente en etapas tardías

Tratamiento• Amplificación

• AAE

• Tratamiento médico

• Fluoruro de sodio

• Reemplazo del ion hidroxilo por iones de flúor.

• Hidroxiapatita por fluorapatita

• Resistencia a acción de osteoclastos

• 20 a 120 mg por día

• 80 % de respuesta clínica

Tratamiento quirúrgico

• Estapedectomía

• Reemplazo de estribo por prótesis

• Hipoacusia conductiva (gap 20-30 dB en 500, 1000 y 2000 Hz)

• Rinne - con diapasón de 512 Hz

Prótesis

Estapedectomia• Anacusia postquirurgica en el 0.2%.

• Otras complicaciones

• Parálisis facial

• Vértigo e inestabilidad

• Acúfeno

• Alteraciones del gusto

• Perforación de la membrana timpánica