SOPORTE NUTRICIONAL EN PACIENTES CON

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Dra. Pilar Serrano Aguayo

Hospital Universitario Virgen del Rocío.

Sevilla

Esclerosis Lateral Amiotrófica

• 1 – 2 casos /100.000 hab / año

• 3,5 casos / 100.000 hab

• 10% familiar

• 1ª y 2ª neuronas motoras

• Bulbar, cervical, dorsal, lumbosacra

• Éxitus: 3 – 5 años

Enfermedad degenerativa del SNC,

• 1ª y 2ª neurona motora

• Bulbar, cervical, dorsal, lumbosacra

• Éxitus: 3 – 5 años

• Causa de muerte: complicaciones

respiratorias

•1 – 2 casos /100.000 hab / año (incidencia)

• 3,5 casos / 100.000 hab (prevalencia)

• 10% familiar

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

DIAGNÓSTICO

• Manifestaciones clínicas

• Evolución

• EMG

• Radiología

• Laboratorio: sangre, LCR

• NO MARCADOR BIOLÓGICO

• Criterios de El Escorial

TRATAMIENTO

• No hay tratamiento curativo

• Riluzole aumenta la supervivencia en 3 – 6 meses

• Tratamiento sintomático y de complicaciones

• Terapia ocupacional, fisioterapia

• Apoyo emocional

• Apoyo familiar y social

http://www.msc.es/profesionales/prestacionesSanitarias/

publicaciones/docs/esclerosisLA.pdf

ATENCIÓN MULTIDISCIPLINAR

• Neurología

• Rehabilitación

• Neumología

• Nutrición

• Enfermera gestora de casos

• Neuropsicología

• Cuidados paliativos

• Asistencia domiciliaria, atención primaria

• Trabajador social• …

POR QUÉ ES IMPORTANTE LA NUTRICION

• Malnutrición presente en 16-50 % de pacientes

afectos de ELA

• Es un factor pronóstico independiente de

supervivencia (Marin B. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011)

• Puede empeorar la debilidad muscular y afectar la

calidad de vida

QUÉ PODEMOS HACER EN U. NUTRICION

1. Evaluación periódica del estado nutricional

2. Detección de causas de desnutrición

3. Instauración de medidas para control de

síntomas a medida que aparezcan, y paliar sus

consecuencias.

Valoración nutricional

• Encuesta dietética

• Valoración de factores presentes para pérdida de peso

• Cuantificación de pérdida de peso (malnutrición >

10%)

• IMC (<18,5 Kg/m2)

• Antropometría (afectada por atrofia muscular)

• Parámetros bioquímicos (poco sensibles)

• Requerimientos energéticos. Las ecuaciones

predictivas (H-B) no son válidas (M Sherman. JPEN 2004)

Mecanismos de malnutrición

• DISFAGIA

• Debilidad y paresia dificulta la independencia en

la alimentación

• Afectación del humor, depresión por lo que

implica la enfermedad

• Anorexia por insuficiencia respiratoria

• Aumento paradójico del Gasto Energético Basal

en 50 % de pacientes (Bouteloup C. J Neurol

2009)

DISFAGIA

Afectación bulbar, con debilidad de musculatura deglutoria y

masticatoria (labios, lengua, paladar, faringe)

Presente en un 80 % de pacientes

Progresiva

Caract: dificultad de masticación, formación de bolo, de su

movilización, esfuerzo exagerado para iniciar deglución,

déficit de sellado labial, restos en senos o valécula,

inconsistencia en protección de vía aérea.

Inicialmente mas evidente con líquidos, progresa a todas las

consistencias

Implicaciones:

seguridad de la vía respiratoria. Bronco-aspiración

compromiso nutricional y del estado de hidratación

•Medidas dietéticas, posturales, maniobras de

compensación,

•Modificación de consistencia. Uso de

espesantes.

•Nutrición artificial. Sondas nasogástricas y

gastrostomías.

•Enfoque de cara a informar al paciente para

gastrostomía precoz

DISFAGIA. CONTROL SINTOMÁTICO

Evaluación de la disfagia

• Historia clínica

• Exploración física de boca (funcionalidad de

la lengua, sellado labial, velo del paladar)

• Prueba de deglución

• Pulsioximetría durante deglución (descenso

de SatO2 2 %)

• Videofluoroscopia de la deglución.

• ALS Functional Rating Scale

ALS Functional Rating Scale

ALS Functional Rating Scale

MANEJO DE LA DISFAGIA

• Consejo dietético:

– Modificación de tipo y consistencia de alimentos y fluidos

– Uso de espesantes

– Educación en técnicas de deglución y compensación postural

(degluc supraglótica, flexión del cuello, evitar hablar-reir, tragos

pequeños)

– Uso de suplementos hipercalóricos/hiperproteicos

• Nutrición a través de sonda

– Gastrostomía endoscópica percutánea

– Gastrostomía radiológica percutánea

– Sonda nasogástrica (temporalmente o si gastrostomía no es segura

o posible)

MANEJO DE LA DISFAGIA

Variaciones en la dieta

Evitar alimentos que puedan provocar atragantamientos,

Fragmentar las comidas, bolos pequeños

Evitar alimentos con fase sólida y líquida simultanea

Evitar alimentos que no se pueden masticar completamente

(carne roja)

Evitar alimentos que suelten líquido (fruta muy jugosa)

Evitar alimentos que se disgreguen en la boca o no formen

bolo cohesivo (arroz)

Cambiar la consistencia de los alimentos: dieta triturada,

semisólidos, uso de espesantes culinarios o comerciales

Utilizar alimentos de fácil masticación y movilización con la

lengua,

Cambiar la temperatura de alimentos, sabores intensos.

Gastrostomía percutánea

ENDOSCÓPICA RADIOLÓGICA

Procedimiento standard Menos experiencia?

Menos disponibilidad?

Requiere sedación Puede hacerse sin sedación

Se recomienda antes de FVC <50% Cuando sea necesaria

Primer recambio requiere endoscopia (y

sedación)

Recambio sin sedación

Mayor proporción de fallo en la colocación Mayor proporción de colocación con éxito

en ELA*

Mejor tolerada*

*Blondet A . J Vasc Interv Radiol 2010

Gastrostomía

Información al paciente

• Informar precozmente de la posibilidad de realizarla

• Describirla positivamente

• Beneficios y riesgos del procedimiento

• Es posible continuar con ingesta oral simultanea

tanto tiempo como sea posible

• Retrasar la colocación de PEG a una fase tardía

puede aumentar los riesgos

Clinical Questions

3. What is the effect of enteral nutrition administered via percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) on weight stability?

4. When is PEG indicated in ALS?

5. What is the efficacy of nutritional support via PEG in prolonging survival?

6. What is the effect of enteral nutrition delivered via PEG on quality of life (QOL)?

7. What is the efficacy of vitamin and nutritional supplements on prolonging survival or QOL?

Question 3: What is the effect of enteral nutrition

administered via PEG on weight stability?

Conclusion:

– Enteral nutrition administered via PEG is probably effective in

stabilizing body weight/body mass index (two Class II, seven Class

III studies).

Recommendation:

– In patients with ALS with impaired oral food intake, enteral nutrition

via PEG should be considered to stabilize body weight (Level B).

Question 4: When is PEG indicated in ALS?

Conclusion:

– There are no studies of ALS-specific indications for the timing of

PEG insertion, although patients with dysphagia will possibly be

exposed to less risk if PEG is placed when forced vital capacity

(FVC) is above 50% of predicted (one Class III study).3

Recommendation:

– There are insufficient data to support or refute specific timing of

PEG insertion in patients with ALS (Level U).3

Question 5: What is the efficacy of nutritional

support via PEG in prolonging survival?

Conclusion:

– Studies using appropriate controls or multivariate analysis

demonstrated that PEG is probably effective in prolonging survival

in ALS, although insufficient data exist to quantitate the survival

advantage (two Class II studies).

Recommendation:

– PEG should be considered for prolonging survival in patients with

ALS (Level B).

Question 6: What is the effect of enteral

nutrition delivered via PEG on QOL?

Conclusion:

– No evidence exists regarding the effect of enteral nutrition on

quality of life.

Recommendation:

– There are insufficient data to support or refute PEG for improving

quality of life in patients with ALS (Level U).

Question 7: What is the efficacy of vitamin and

nutritional supplements on prolonging survival or

QOL?

Conclusions:

– Creatine, in doses of 5-10g daily, is established as ineffective in

slowing the rate of progression or in improving survival in ALS (two

Class I studies).

– Vitamin E 5,000 mg/d plus riluzole is probably ineffective in

improving survival or functional outcomes (one Class I study).

Vitamin E (1,000 mg/d plus riluzole) was marginally effective in

slowing the progression of ALS from milder to more severe ALS

health states using a single measure but is ineffective using

multiple other measures (one Class I study).

Recommendations

Recommendations:

– Creatine, in doses of 5-10g daily, should not be given as treatment

for ALS because it is not effective in slowing disease progression

(Level A).

– High-dose vitamin E should not be considered as treatment for

ALS (Level B), while the equivocal evidence regarding low-dose

vitamin E permits no recommendation (Level U).

Clinical Context

– This evidence-based review indicates some progress in

evaluating new therapies for patients with ALS. More

high-quality studies have been reported leading to more

confident recommendations regarding the value of NIV

and PEG.

Clinical Context, cont.

– The ALS patient CARE database was developed with

the hope of standardizing new and effective therapies

for patients with ALS and tracking outcomes to raise the

standard of care.10

– Data obtained from the ALS CARE program have

shown that the underutilization of many therapies

(especially PEG and NIV) has persisted in the years

since the original practice parameter on this topic,

though there have been gains.

Future Research, cont.

Nutrition

– Develop ALS-specific indications for nutritional

adequacy in ALS and for PEG and radiologically

inserted gastrostomy (RIG).

– Study the optimal timing of nutritional therapy

administered via PEG or RIG.

– Conduct clinical studies of novel antioxidants and

supplements .