7/25/2019 Notas de Internos Enf Autoinm.

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NOTAS de Internos

Medicina Interna

ENFERMEDADES AUTOINMUNES

Dra. Ana Mara Surez Conejero

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NDICE:

Enfermedades del Tejido Conectivo (Autoinmunes).3

Lupus Eritematoso Sistmico...3

Artritis Reumatoidea... ...7

Esclerodermia10

Dermatomiositis.1 1

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CAPTULO 5. ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (AUTOINMUNES)

Introduccin:

El tejido conectivo est constituido por:

clulas (fibroblastos)

sustancia intercelular (fibras colgenas, elsticas, reticulares y la sustancia

fundamental que es la matriz soluble compuesta por proteoglicanos, cido

hialurnico, condroitin sulfato y glucosamina)

La colgena es la protena ms comn del reino animal y es el producto ms importante

del fibroblasto. Se han descrito alrededor de 14 clases distintas de colgeno. Esta

protena est presente en la piel (unin drmico-epidrmica), membranas basales, vasossanguneos (endotelio), tejidos intersticiales, huesos, cartlagos, crnea y vlvulas

cardacas.

En el siglo XIX se avanz notablemente en el conocimiento sobre los tejidos enfermos,

y a comienzos del siglo XX, cuando se conoce mejor el tejido conectivo, se comienzan a

describir las llamadas Enfermedades del colgeno. Actualmente estas enfermedades se

clasifican como enfermedades de tipo autoinmune, dentro de las cuales, el Lupus

Eritematoso Sistmico (LES) es una de las ms representativas por su carcter

multisistmico.

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Definicin: Es una enfermedad crnica multisistmica de naturaleza autoinmuntaria, en

la que los autoanticuerpos y los complejos inmunitarios lesionan los tejidos y clulas

corporales. Suele presentarse en mujeres jvenes en edad frtil.

El diagnstico requiere de criterios clnicos y serolgicos.

La aparicin de la enfermedad puede relacionarse con un factor ambiental, que

desencadena una reaccin autoinmuntaria sobre una base gentica. Algunos frmacos

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pueden inducir un sndrome lpico. Es ms comn en mujeres (10:1). Un 10% de las

pacientes presentan historia familiar de la enfermedad.

Clnicamente puede presentarse de forma aguda o insidiosa durante meses y se

presentan manifestaciones referentes a cualquier sistema del organismo, observndoseexacerbaciones peridicas.

La fiebre y los sntomas generales suelen estar presentes en el momento del diagnstico.

Las manifestaciones neurolgicas pueden ser la forma de debut (psicosis). La

linfadenopata generalizada y los fenmenos vasculticos se presentan con frecuencia.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

CLNICOS

Rash malar en alas de mariposa

Rash discoide (placas eritematosas levantadas con descamacin

queratsica adherente y taponamiento folicular. En las lesiones ms

antiguas puede haber cicatrizacin atrfica)

Fotosensibilidad (rash en piel por exposicin al sol)

lceras orales/nasal (usualmente indoloras)

Artritis

Serositis (pleuritis, pericarditis recidivantes)

Trastornos neurolgicos (convulsiones, psicosis)

LABORATORIO

Desorden Hematolgico (anemia hemoltica, leucopenia < 4000/L,

linfopenia < 1500/L, trombocitopenia< 100.000 /L.

Proteinuria > 0.5 gr/da o 3 + (si no se realiza cuantificacin) o cilindroscelulares en orina

Anticuerpos Anti DNA doble cadena, Anti Sm y/o Anticuerpos anti

fosfolipdicos, serologa para VDRL falsamente positiva.

Anticuerpos antinucleares (es el test ms sensible (98%), no especfico.

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La piel se afecta con gran frecuencia. Las manifestaciones cutneas incluyen rash malar

en las zonas expuestas al sol, lesiones purpricas o petequiales por disminucin de las

plaquetas o lesiones de tipo vasculticas como eritema o urticaria.

Patrn articular de la artritis lpica

Oligo o Poliarticular

Crnica

Simtrica

Aditiva

No erosiva

Pequeas o grandes articulaciones (2)

Seropositiva

Inflamatoria

En el corazn se pueden afectar las tres capas, no es infrecuente que se produzcan

alteraciones del endocardio (Endocarditis de Libman Sacks), miocarditis y pericarditis.

La afectacin renal puede aparecer en cualquier momento y puede ser la nica

manifestacin del Lupus eritematoso sistmico. Puede tener un curso benigno, o puede

ser progresiva y mortal. Suele haber proteinuria y sedimento urinario anormal con

cilindros hemticos, leucocitos, hipertensin, edema y fallo renal.

La anemia en el Lupus eritematoso sistmico puede ser de tipo autoinmune (hemoltica),

puede estar en relacin con insuficiencia renal (dficit de eritropoyetina), puede

producirse por el propio estado inflamatorio crnico, por prdidas sanguneas y por los

medicamentos empleados (inmunosupresores).

Las manifestaciones hematolgicas incluyen la anemia hemoltica autoinmune,

leucopenia, trombocitopenia y trombosis arteriales y venosas recurrentes por la

presencia de anticuerpos antifosfolipdicos.

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MANIFESTACIONES CLNICAS MULTISISTMICAS DEL LES

SISTEMA S NTOMAS

Generales Fatiga, malestar, prdida de peso, fiebre y linfadenopata

Renal Hipertensin, edema perifrico, glomerulonefritis y fallo renal

Piel Fotosensibilidad, rash malar, rash discoide, lceras orales, alopecia,

prpura y paniculitis

Msculo

esquelticas

Poliartralgias, poliartritis, mialgias, necrosis avascular, deformidad de

las manos (artritis de Jaccoud)

Oftalmolgicas Queratoconjuntivitis seca, episcleritis, escleritis

Cardacas Pericarditis, enfermedad de arteria coronaria, endocarditis no

infecciosa (de Libman- Sacks)

Vascular Fenmeno de Raynaud, livedo reticularis, trombosis, vasculitis

Respiratorias Pleuritis, enfermedad pulmonar intersticial, hipertensin pulmonar,

hemorragia alveolar, embolismo pulmonar

Gastro

intestinales

Pancreatitis, enteropata lpica, hepatitis, hepatomegalia

Sistema

nervioso

Cefalea, depresin, psicosis, crisis, convulsiones, mielitis transversa,

neuropata perifrica, accidente cerebro vascular isqumico

(Tomado del Toronto 2014)

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Diagnstico diferencial:

En general el diagnstico diferencial debe establecerse con enfermedades de carcter

multisistmico como la endocarditis infecciosa, infeccin por VIH, sndrome de

anticuerpos antifosfolipdicos primario, prpura trombocitopnica trombtica, vasculitissistmica y linfomas.

El tratamiento se basa en el uso de esteroides (prednisona o metilprednisolona) e

inmunosupresores (azatioprina, methotrexate, micofenolato).

ARTRITIS REUMATOIDE

Es una enfermedad autoinmuntaria crnica que afecta a mujeres entre 35 y 50 aos. Su

principal caracterstica es la inflamacin articular crnica que conduce a destruccin del

cartlago articular, erosiones seas y deformidades articulares. La lesin fundamental de

la artritis reumatoidea es la sinovitis crnica que se caracteriza por actividad inflamatoria

e inmunitaria persistente.

Presentacin clnica comn:

Rigidez matinal de las articulaciones >1 h que mejora con el usoInvolucra articulaciones simtricas

Inicialmente involucra las pequeas articulaciones de manos y pies

Sntomas constitucionales.

Patrn articular de Artritis Reumatoide:

Poliarteritis Crnica

Simtrica

Aditiva

Pequeas, medianas y grandes articulaciones

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Afecta el carpo e interfalngicas proximales

Erosiva

Seropositiva

Manifestaciones extraarticulares:

Fibrosis pulmonar

Pericarditis

Miocarditis

Ndulos subcutneos

Linfadenopata

Esplenomegalia

Amiloidosis

Queratoconjuntivitis seca

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE ARTRITIS REUMATOIDE (American RheumatismAssociation (ARA1987)

Rigidez matinal ms de 1 hora (por ms de 6 semanas)

Artritis de las articulaciones de las manos (por ms de 6 semanas).

Artritis de tres o ms articulaciones (patrn poliarticular) por ms de 6 semanas.

Artritis simtrica (por ms de 6 semanas).

Presencia de ndulos reumatoideos

Factor reumatoideo positivo

Cambios radiolgicos tpicos (artritis erosiva u osteopenia periarticular)

Estos criterios tienen 91-94% de sensibilidad y 89% de especificidad. Sin embargo, los

pacientes identificados por estos criterios no suelen tener un tratamiento oportuno, que

permita modificar la evolucin de la enfermedad y evitar sus complicaciones funcionales.

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En el 2010 se crearon nuevos criterios de clasificacin para la Artritis Reumatoide con el

objetivo de poder iniciar un tratamiento temprano.

Nuevos criterios de clasificacin para la Artritis Reumatoide (AR)

SNTOMAS Y PUNTAJE

- Compromiso articular (0-5)

1 articulaciones medianas-grandes 0

2-10 articulaciones medianas-grandes 1

1-3 articulaciones pequeas (con o sin compromiso de articulaciones grandes) 2

4-10 articulaciones pequeas (con o sin compromiso de articulaciones grandes) 3

>10 articulaciones (al menos una articulacin pequea) 5

- Serologa (0-3)

Factor reumatoideo y anticuerpos anti-protena citrulinada negativos 0

Factor reumatoideo o anticuerpos anti-protena citrulinada positivos bajos 2

Factor reumatoideo o anticuerpos anti-protena citrulinada positivos elevados 3

- Reactantes de fase aguda Protena C reactiva y velocidad de eritrosedimentacin normales 0

Protena C reactiva y velocidad de eritrosedimentacin anormales 1

- Duracin de los sntomas

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ESCLERODERMIA

Definicin: Es una enfermedad sistmica crnica de causa desconocida caracterizada

por fibrosis difusa, cambios degenerativos y anomalas vasculares en piel, articulaciones

y rganos internos (corazn, pulmn, rin, tubo digestivo).

La caracterstica principal de la esclerodermia es la excesiva produccin de colgena.

Es ms frecuente en mujeres entre la 3ra y la 5ta dcada de la vida.

Los primeros sntomas suelen ser el fenmeno de Raynaud, edemas de las manos y

poliartralgias. El endurecimiento de la piel aparece ms tarde. Hay limitacin progresiva

para abrir la boca y la piel es difcil e pellizcar.

La colgena se torna compacta en la dermis, y la epidermis se adelgaza con fibrosisextensa en las capas drmicas y subcutneas. La piel se torna brillante hiperpigmentada

o hipopigmentada, hay prdida de los anejos, telangiectasias y calcinosis.

Posteriormente aparece disfagia, fibrosis pulmonar, hipertensin pulmonar y

miocardiopata. La insuficiencia renal puede presentarse como insuficiencia renal aguda

e hipertensin arterial grave.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE ESCLERODERMIA

Alteraciones de la piel

Fenmeno de Raynaud

Fibrosis pulmonar

Hipertensin pulmonar

Alteraciones esofgicas

Afectacin renal

Calcinosis

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POLIMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS

Definicin: El complejo POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS comprende un grupo

heterogneo de enfermedades musculares adquiridas, que se denominan miopatas

inflamatorias idiopticas. Se caracteriza por dolor y debilidad simtrica de los msculosproximales. La reaccin autoinmuntaria est dirigida al msculo. Predomina en mujeres.

Se asocia con frecuencia a neoplasias malignas (cncer de mama, pulmn, ovario, tero,

colon y estmago).

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DERMATOMIOSITIS

Alteraciones de la piel (eritema violceo periorbitario en heliotropo, ppulas de

Gottron).

Alteraciones de los msculos (debilidad muscular proximal simtrica a nivel de lacintura escapular y pelviana).

Enzimas musculares elevadas (CPK, aldolasa, LDH, TGO).

Electromiograma alterado (unidades motoras polifsicas cortas, descargas

repetitivas de alta frecuencia, fibrilaciones espontneas).

Biopsia muscular compatible con miositis (necrosis segmentarias, regeneracin

de fibras musculares, inflamacin perivascular e inflamacin endomisial y atrofia.

Bibliografa consultada

GOLDMANS CECIL MEDICINE, (2012). 24thedition. Philadelphia, USA.

TORONTO NOTES FOR MEDICAL STUDENTS (2014).30thedition.Toronto, Ontario.Canad.

CURRENT MEDICAL DIAGNOSIS AND TREATMENT(2013).52thedition. University of

California. San Francisco.USA.HARRISON. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE, 19thedition (2012).Editado porMcGraw-Hill Education. USA.

ROBBINS. PATOLOGA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL . 6ta edicin.Editorial McGraw-

Hill- Interamericana.

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