niños que muestran una velocidad de niños que muestran una velocidad de crecimiento persistentemente menor a la crecimiento persistentemente menor a la esperada para su edadesperada para su edad

estatura de un individuo se sitúa por estatura de un individuo se sitúa por debajo de dos desviaciones estándar del debajo de dos desviaciones estándar del promedio para la población de la misma promedio para la población de la misma edad y sexo o se encuentra por debajo de edad y sexo o se encuentra por debajo de la percentila 3.la percentila 3.

DIAGNOSTICODIAGNOSTICO

detención o desaceleración en el detención o desaceleración en el crecimientocrecimiento

En algunos casos forma parte de un En algunos casos forma parte de un florido patrón de anormalidades y en otros florido patrón de anormalidades y en otros es manifestación aparentemente únicaes manifestación aparentemente única

Historia clínicaHistoria clínica

características del crecimiento y desarrollo características del crecimiento y desarrollo de los familiares (factores hereditarios) de los familiares (factores hereditarios)

sus antecedentes prenatales y neonatales sus antecedentes prenatales y neonatales (influencias genéticas y ambientales) (influencias genéticas y ambientales)

antecedentes nutricionales e infecciososantecedentes nutricionales e infecciosos

padecimientos sistémicos crónicospadecimientos sistémicos crónicos

Examen físicoExamen físicosomatometría somatometría

valoración longitudinal (dirección, valoración longitudinal (dirección, velocidad)velocidad)

el crecimiento estatural el crecimiento estatural

maduración óseamaduración ósea

EtiologíaEtiología

En caso de anormalidad del crecimiento En caso de anormalidad del crecimiento y desarrollo la cuasa puede englobarse y desarrollo la cuasa puede englobarse en: en:

I.I. GenéticaGenética

II.II. ambiental ambiental

III.III. endócrinaendócrina

alteración de un gen simple, de varios genes, alteración de un gen simple, de varios genes, herencia multifactorial o poligénica o por herencia multifactorial o poligénica o por anormalidad en el número de estructura de los anormalidad en el número de estructura de los cromosomascromosomas

se inicia durante la vida intrauterina (RN que se inicia durante la vida intrauterina (RN que son pequeños para la edad gestacional) por son pequeños para la edad gestacional) por hipoplasia congénitahipoplasia congénita

dan lugar a un defecto primario en el esqueleto dan lugar a un defecto primario en el esqueleto que altera su capacidad de crecer a pesar de un que altera su capacidad de crecer a pesar de un adecuado aporte de nutrientes y de oxígenoadecuado aporte de nutrientes y de oxígeno

CAUSA GENETICACAUSA GENETICA

gen simplegen simple varios genesvarios genes herencia multifactorialherencia multifactorial

hipoplasia congénitahipoplasia congénita

vida intrauterinavida intrauterina

Pequeños para EG defecto 1o en esqueletodefecto 1o en esqueleto

A.A. Desproporcionada: Talla baja con Desproporcionada: Talla baja con anormalidad en las proporciones anormalidad en las proporciones corporalescorporales

B.B. Proporcionada: Talla con proporcionesProporcionada: Talla con proporciones corporales normalescorporales normales

anormalidades físicas asociadas: anormalidades físicas asociadas: acondroplasia, hipocondroplasia, acondroplasia, hipocondroplasia, disostosis metafisiaria disostosis metafisiaria

se pueden incluir a los diferentes grupos se pueden incluir a los diferentes grupos de mucopolisacaridosisde mucopolisacaridosis

células células esqueléticasesqueléticas

TrastornoTrastornoen el en el

desarrollodesarrollo

gen gen mutantemutante

se engloban en las denominaciones de: se engloban en las denominaciones de:

talla baja familiartalla baja familiar

talla baja primordialtalla baja primordial

Talla baja familiar: relación con la Talla baja familiar: relación con la estatura de los padres o familiares estatura de los padres o familiares cercanos (herencia poligénica)cercanos (herencia poligénica)

talla baja primordial: no se identifica un talla baja primordial: no se identifica un patrón de crecimiento estatural patrón de crecimiento estatural semejante, por lo que se considera semejante, por lo que se considera expresión de una mutación de novoexpresión de una mutación de novo

linfedema MIs linfedema MIs (sx de Boniville-Ulrich)(sx de Boniville-Ulrich)

tórax amplio tórax amplio con hipertelorismo mamariocon hipertelorismo mamario

cuello es corto cuello es corto con piel redundantecon piel redundante

(pterigium coli)(pterigium coli)

implantación implantación baja del pelobaja del pelo

hipoplasia ovárica hipoplasia ovárica (disgenesia gonadal(disgenesia gonadal

12 ó 13 12 ó 13 se retrasa se retrasa

la edad cronológicala edad cronológica

Tx oxandrolona estrógenos

La deficiencia de hormonas tiroideas La deficiencia de hormonas tiroideas ocupa el primer lugar como causa de ocupa el primer lugar como causa de detención o desaceleración del detención o desaceleración del crecimiento estatural crecimiento estatural

Se acompaña invariablemente de retraso Se acompaña invariablemente de retraso en la madurez óseaen la madurez ósea

Ej: hipotiroidismo: El congénito y el Ej: hipotiroidismo: El congénito y el adquiridoadquirido

Hipotiroidismo Hipotiroidismo congénitocongénito

inmadurez inmadurez de órganos de órganos y sistemasy sistemas

retraso retraso psiconeurológicopsiconeurológico

infiltración infiltración mixedematosamixedematosa

crecimiento crecimiento postnatalpostnatal

maduración maduración óseaósea

Dx descenso Dx descenso T3 y T4 y T3 y T4 y

elevación de TSHelevación de TSH

tx hormonastx hormonastiroideastiroideas

Hipotiroidismoadquirido

Destrucción de glándula glándula

tiroidestiroides

desaceleración desaceleración del crecimiento del crecimiento

estaturalestatural

retraso en retraso en la maduración la maduración ósea y dentalósea y dental

disminución en disminución en la actividad físicala actividad física

constipación, constipación, palidez y anemiapalidez y anemia

tx hormonas tiroideas

Dx anticuerpos anticuerpos antiriroideosantiriroideos

hipofunción de la hipófisis anterior (talla hipofunción de la hipófisis anterior (talla baja proporcionada) baja proporcionada)

Por alteraciones genéticas o adquiridas Por alteraciones genéticas o adquiridas en la secreción o en la acción de la en la secreción o en la acción de la hormona de crecimientohormona de crecimiento

clasificación de acuerdo al nivel en el eje clasificación de acuerdo al nivel en el eje hipotalamo-hipófisis-somatomedina- hipotalamo-hipófisis-somatomedina- cartílago epifisiariocartílago epifisiario

Aplasia oAplasia o HipoplasiaHipoplasia

de la de la hipófisis anteriorhipófisis anterior

Por tumor Por tumor HipofisiarioHipofisiario

craneofaringeomacraneofaringeoma

Reticoloendoteliosis-Reticoloendoteliosis- diabetes diabetes insípida.insípida.

Meningitis,Meningitis,encefalitis viralencefalitis viral

Txs craneoencefálicosTxs craneoencefálicos

afecta hormona afecta hormona del crecimientodel crecimiento

sexualmente inmaduros sexualmente inmaduros por deficiencia por deficiencia

de gonadotropinasde gonadotropinas

secreción anormal secreción anormal de ACTHde ACTH

deficiencia de TSH.deficiencia de TSH.

edadedad óseaósea retrasadaretrasada

astenia muscastenia muschipoglucemiahipoglucemia

adiposidad adiposidad entronco entronco

y MISy MIS voz voz agudaaguda

rasgos rasgos faciales faciales infantilesinfantiles

Desace-Desace-

leración en leración en

estatura,2o añoestatura,2o año

peso y talla peso y talla al nac normalesal nac normales

herencia herencia ARARADAD

def def hereditaria hereditaria

de HGHde HGH

desaceleración del crecimiento en desaceleración del crecimiento en estatura estatura

incrementos menores a 7cm por año en incrementos menores a 7cm por año en los primeros tres años de edad los primeros tres años de edad

o menores de 4cm en la edad escolar o menores de 4cm en la edad escolar

Edad ósea retrasada Edad ósea retrasada más de dos años en relación a la más de dos años en relación a la

cronológica cronológica

TratamientoTratamiento

dosis de HGH: dosis de HGH: 0.5-0.7UI/kg de peso/semana 0.5-0.7UI/kg de peso/semana

(equivalentes a 0.15-0.30mg/kg/semana) (equivalentes a 0.15-0.30mg/kg/semana) en aplicación diaria SC y por la noche en aplicación diaria SC y por la noche

la mejor respuesta al tratamiento se la mejor respuesta al tratamiento se observa en el primer año del tratamientoobserva en el primer año del tratamiento

Relaciones anormales madre e hijoRelaciones anormales madre e hijoDificultad en habilidades cognoscitivas y Dificultad en habilidades cognoscitivas y

de relaciones sociales de relaciones sociales Alteraciones endocrinológicas Alteraciones endocrinológicas Alt. del desarrollo físico Alt. del desarrollo físico total o parcialmente reversibles, al total o parcialmente reversibles, al

modificar el ambiente familiar, la modificar el ambiente familiar, la alimentación y/o las condiciones afectivasalimentación y/o las condiciones afectivas

DiagnósticoDiagnóstico

retraso en el crecimiento estatural retraso en el crecimiento estatural ponderal y de la maduración óseaponderal y de la maduración ósea

desarrollo intelectual y motor lento desarrollo intelectual y motor lento

son niños inactivos deprimidos y son niños inactivos deprimidos y frecuentemente autistas frecuentemente autistas

Alt de alimentación: polidipsia, bulimia, Alt de alimentación: polidipsia, bulimia, apetito indiscriminado (el bote de la apetito indiscriminado (el bote de la basura, el plato del perro o el sanitario) basura, el plato del perro o el sanitario)

desaceleración en el crecimiento estatural desaceleración en el crecimiento estatural en la lactancia temprana o 2 a 3 años de en la lactancia temprana o 2 a 3 años de edad edad

simétricamente pequeños proporcionados simétricamente pequeños proporcionados

correspondientes a la edad por talla correspondientes a la edad por talla alcanzada que a la edad cronológica alcanzada que a la edad cronológica

peso inferior al ideal para la talla peso inferior al ideal para la talla

no parecen desnutridos en términos de no parecen desnutridos en términos de distribución adiposadistribución adiposa

higiene deficiente higiene deficiente

datos de maltratodatos de maltrato

retraso en el crecimiento longitudinal retraso en el crecimiento longitudinal

disminución de las concentraciones disminución de las concentraciones plasmáticas de ACTH, HGH y plasmáticas de ACTH, HGH y gonadotropinasgonadotropinas

elevación de lipoproteínas plasmáticas y elevación de lipoproteínas plasmáticas y catecolaminascatecolaminas

disminución en la absorción intestinaldisminución en la absorción intestinal

Inhibe prodDe HGH

Respuesta del apetitodel apetito

núcleo núcleo ventromedialventromedial

circuito circuito límbicolímbico

Alt. deAlt. deprocesos procesos anabólicosanabólicos

cambios cambios emocionalesemocionales

Somatos-tatina

Hay niveles normales o elevados de HGH no Hay niveles normales o elevados de HGH no responden al tx con HGH exógenaresponden al tx con HGH exógenatalla baja, defectos en la coloración de los talla baja, defectos en la coloración de los dientes, dentición retardada, cara y mandíbula dientes, dentición retardada, cara y mandíbula pequeña y genitales pequeños con desarrollo pequeña y genitales pequeños con desarrollo sexual tardío pero normal.sexual tardío pero normal.HipoglucemiaHipoglucemiarepresenta un defecto en la capacidad de la representa un defecto en la capacidad de la HGH de estimular la producción de HGH de estimular la producción de somatomedinasomatomedina

Niveles circulantes normales de HGH y actividad Niveles circulantes normales de HGH y actividad de somatomedina también normal(Sx de Turner) de somatomedina también normal(Sx de Turner)

El defecto se encuentra en una falta transitoria El defecto se encuentra en una falta transitoria de respuesta periférica a la acción de de respuesta periférica a la acción de somatomedina y/o hormona de crecimiento somatomedina y/o hormona de crecimiento

No responden al tx con HGH. No responden al tx con HGH.

Tx: anabólicos androgénicos como la Tx: anabólicos androgénicos como la oxandrolona y fluoximetalonaoxandrolona y fluoximetalona

HIPOTALAMOHIPOTALAMO

FactorFactor liberadorliberador

hipófisis

HGH

Factor Inhibidor (somatostatina)

Privación emocional

Def. de HGH

HIGADO

SOMATOMEDINAS

CARTILAGODE CRECIMIENTO

Laron constitucional

Sx de Turner

la hipersecreción de glucocorticoides la hipersecreción de glucocorticoides determina balance negativo de proteínas determina balance negativo de proteínas

antagoniza con la acción periférica de antagoniza con la acción periférica de hormonas como la insulina y la hormonas como la insulina y la somatotrofina.somatotrofina.

Se acompañan de alteraciones en el Se acompañan de alteraciones en el metabolismo del calcio y el fósforo que metabolismo del calcio y el fósforo que dominan el cuadro clínico dominan el cuadro clínico

La desaceleración en el crecimiento La desaceleración en el crecimiento estatural es poco importanteestatural es poco importante

desnutrición: desnutrición:

manifestación parcial de un sx denominado manifestación parcial de un sx denominado “privación social” “privación social”

Falta de alimentaciónFalta de alimentación

I.I. debida al aporte insuficiente de debida al aporte insuficiente de nutrientesnutrientes

disminución de la capacidad mental: disminución de la capacidad mental: por un desarrollo afectivo inadecuadopor un desarrollo afectivo inadecuado

la detención en el crecimiento y la detención en el crecimiento y desarrollo en el desnutrido se presenta desarrollo en el desnutrido se presenta durante la etapa subaguda del proceso durante la etapa subaguda del proceso manifestada por: manifestada por:

1.1. desaceleración del crecimiento estatural desaceleración del crecimiento estatural

2.2. de la maduración ósea de la maduración ósea

3.3. del desarrollo puberaldel desarrollo puberal

Homeorrexis: equilibrio logrado a Homeorrexis: equilibrio logrado a expensas de sacrificar la talla se conoce expensas de sacrificar la talla se conoce como. como.

La posibilidad de que las alteraciones en La posibilidad de que las alteraciones en el crecimiento estatural sean reversibles el crecimiento estatural sean reversibles depende de la duración e intensidad del depende de la duración e intensidad del procesoproceso

Por causas que dan lugar a un Por causas que dan lugar a un aprovechamiento defectuoso de los aprovechamiento defectuoso de los nutrientes nutrientes

Ej. enfermedades sistémicas crónicas o Ej. enfermedades sistémicas crónicas o recurrentesrecurrentes

Los trastornos en la digestión o la Los trastornos en la digestión o la absorción de alimentos originan absorción de alimentos originan desnutrición desnutrición

Ej: intolerancia a la lactosa, la Ej: intolerancia a la lactosa, la mucovicidosis, la enf. celiaca y las mucovicidosis, la enf. celiaca y las parasitosis intestinalesparasitosis intestinales

Los trastornos nutricionales o ambientales Los trastornos nutricionales o ambientales se pueden hacer evidentes desde la etapa se pueden hacer evidentes desde la etapa prenatal y manifestarse como peso bajo al prenatal y manifestarse como peso bajo al nacimiento para la EGnacimiento para la EG

Por trastornos placentarios o enf. Por trastornos placentarios o enf. MaternasMaternas

no es habitual que el RN presente no es habitual que el RN presente malformaciones asociadas o de malformaciones asociadas o de desproporción en los segmentos desproporción en los segmentos corporales corporales

diagnosticodiagnosticoantecedentes prenatales y las condiciones antecedentes prenatales y las condiciones del niño al nacer del niño al nacer

interrogatorio en relación a la presencia de interrogatorio en relación a la presencia de manifestaciones gastrointestinalesmanifestaciones gastrointestinales

y su relación con el desarrollo de y su relación con el desarrollo de desnutrición y desaceleración de la desnutrición y desaceleración de la velocidad de crecimiento estaturalvelocidad de crecimiento estatural

examen físico, de laboratorio y gabineteexamen físico, de laboratorio y gabinete

VARIANTES NORMALES DEL VARIANTES NORMALES DEL CRECIMIENTO ESTATURALCRECIMIENTO ESTATURAL

““talla baja constitucional” con maduración talla baja constitucional” con maduración lenta que retrasa el desarrollo de la lenta que retrasa el desarrollo de la pubertad para finalmente alcanzar una pubertad para finalmente alcanzar una talla final adulta normaltalla final adulta normal

son normales al nacimiento pero al 2o o son normales al nacimiento pero al 2o o 3er años de vida desaceleran su 3er años de vida desaceleran su crecimiento estaturalcrecimiento estatural