Neuropatías PeriféricasNeuropatías Periféricas(Mononeuropatias, Polineuropatias, etc.)(Mononeuropatias, Polineuropatias, etc.)

Pero primero, una aclaración terminológica …

•Polineuropatía denota el ataque bilateral y simétrico de los nervios periféricos que suele afectar en mayor grado a las extremidades pélvicas que a las escapulares.

•Se conoce como Radiculopatía al ataque de las raíces nerviosas, y si es múltiple, Poliradiculopatía.

•Mononeuropatía denota el ataque de un solo nervio, en tanto que la Mononeuropatía múltiple indica el ataque de varios nervios en una distribución asimétrica y aleatoria.

Mononeuropatía

Las causas más habituales son los traumatismos directos, la compresión y el atrapamiento.

Las neuropatías cubitales y las del nervio mediano constituyen la mayor parte de las mononeuropatías que se observan en la práctica clínica.

Mononeuropatía cubital.- Mano garra. Atrofia y debilidad de muchos músculos de la mano y dedos principalmente a causa de compresión en el túnel cubital formado por el arco aponeurótico que une a las dos cabezas del músculo cubital.

Sx. Del Túnel del Carpo (Mononeuropatía del mediano).- Atrapamiento del nervio mediano en la muñeca, que puede ser secundario a uso excesivo de la muñeca, engrosamiento del tejido conjuntivo, mucopolisacaridosis o amiloidosis.

Polineuropatía:

Proceso simétrico y diseminado, por lo común distal y gradual, muestran un grado enorme de diversidad debido a su extrema variabilidad en evolución, síntomas y signos.

Las causas de polineuropatía son múltiples.

• polineuropatía diabética y las tóxico-carenciales (alcohólicos). •Polirradiculopatías desmielinizantes inflamatorias (sd. de Guillain-Barré). •amiloidosis, vasculitis, uremia, porfiria, •las disproteinemias (mieloma), otras hemopatías (leucemias, policitemia vera), •hipotiroidismo, •virus de la hepatitis, y la •neurotoxicidad por tóxicos (plomo)•fármacos (vincristina, fenitoína, piridoxina, isoniazida, amiodarona, cis-platino, nitrofurantoína, metronidazol o talidomida, entre otros).

•El curso de la enfermedad (agudo, subagudo, crónico) y el patrón de afectación (sensitivo, sensitivomotor, motor) dependerán de la causa.

•Los trastornos sensitivos suelen ser la primera manifestación clínica. El paciente aqueja disestesias (hormigueo, pinchazos "como agujas", quemazón), debido a la afectación de fibras finas Ad y C.

•Al principio se presentan a nivel distal (puntas de los dedos, planta del pie), para progresar posteriormente con un patrón centrípeto de forma simétrica con distribución de los déficit en "guante" y en calcetín". Si se afectan las fibras propioceptivas (más gruesas y mielinizadas) aparecerá dificultad de la marcha por ataxia sensitiva.

Trastornos motores. Se pierden los reflejos osteotendinosos de estiramiento, inicialmente los aquíleos, luego los rotulianos. La debilidad se localiza principalmente en los músculos extensores del pie (debilidad a la dorsiflexión del pie). Los músculos paréticos desarrollan amiotrofia (eminencia tenar e hipotenar de la palma, paquete anterolateral de la pierna, m. pedio).

Trastornos disautonómicos. La alteración de las fibras vegetativas condiciona síntomas como hipotensión ortostática, impotencia, síntomas miccionales o trastornos de la sudoración.

La mononeuritis múltiple es un grupo de síntomas y no una entidad patológica diferente.

El trastorno subyacente compromete nervios aislados en múltiples áreas de manera aleatoria. A medida que la enfermedad se agrava, el daño puede hacerse más difuso y menos enfocado en áreas particulares, semejándose a una polineuropatía.

El daño a los nervios involucra la destrucción del axón (parte de la neurona), lo cual interfiere con la conducción nerviosa en el lugar del daño. Entre las causas comunes de este trastorno se encuentran la falta de oxígeno debido a una reducción de la irrigación sanguínea o la inflamación de vasos sanguíneos. Alrededor de un tercio de los casos no tienen una causa identificable.

La diabetes mellitus es una causa común de la mononeuritis múltiple. Otros diversos trastornos que están también relacionados con esta enfermedad son, entre otros, las enfermedades de los vasos sanguíneos tales como la poliarteritis nodosa y enfermedades del tejido conectivo tales como artritis reumatoidea o lupus eritematoso sistémico. La causa más común entre los niños es la enfermedad del tejido conectivo.

Neuropatía diabética.- Las formas más frecuentes son la de forma sensorial y autónoma difusa. Su origen principalmente es de origen isquémico o por acumulación de sorbitol intraneural secundario a altos niveles de glucosa en la sangre.

En un principio, hay un dolor y hormigueo intermitente en las extremidades, particularmente en los pies; mientras que en las etapas más avanzadas, el dolor es más intenso y constante. Finalmente, se desarrolla una neuropatía sin dolor.

Las neuropatías autónomas afectan los nervios que regulan las funciones vitales involuntarias, incluyendo el músculo cardíaco y los músculos lisos. Estas neuropatías pueden causar presión sanguínea baja, diarrea, estreñimiento, impotencia sexual y otros síntomas.

Neuropatía por VIH.- Presentan neuropatías predominantemente sensitivas y que puede ser una polirradiculoneuropatía lumbosacra dolorosa, mononeuropatías de nervios craneales, PDIC, GBS y en raras ocaciones una mononeuritis vascular. Puede presentarse también a causa de los antirretrovirales.

Neuropatía de Lyme

Tratamiento

Las primeras medidas de tratamiento son identificar y tratar el problema médico subyacente (como la diabetes) o eliminar la causa (como el alcohol). Otros objetivos abarcan el control de los síntomas, curando el trastorno si es posible y ayudando al paciente a ganar la independencia máxima y la capacidad para cuidar de sí mismo.

Se pueden recomendar la fisioterapia y la terapia ocupacional, al igual que otras intervenciones ortopédicas. Por ejemplo, el ejercicio y el reentrenamiento se pueden utilizar para aumentar la fuerza y el control muscular. El uso de sillas de ruedas, aparatos ortopédicos (abrazaderas) y férulas puede mejorar la movilidad o la capacidad para utilizar una extremidad afectada.

Síndrome de Guillain-Síndrome de Guillain-BarréBarré

DefiniciónDefinición

Polirradiculoneuropatía aguda, Polirradiculoneuropatía aguda, frecuentemente grave y de evolución frecuentemente grave y de evolución fulminante, de origen autoinmunitariofulminante, de origen autoinmunitario

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

Se manifiesta como un cuadro de parálisis Se manifiesta como un cuadro de parálisis motora arrefléxica de evolución rápida, motora arrefléxica de evolución rápida, con o sin alteraciones de la sensibilidad.con o sin alteraciones de la sensibilidad.

Debilidad que afecta inicialmente a la Debilidad que afecta inicialmente a la porción distal de los miembros y que porción distal de los miembros y que avanza rápidamente afectando a los avanza rápidamente afectando a los músculos proximales (parálisis músculos proximales (parálisis ascendente)ascendente)

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

Puede acompañarse de disestesias como Puede acompañarse de disestesias como hormigueo en los miembroshormigueo en los miembros

En 50% de los pacientes se observa En 50% de los pacientes se observa paresia facialparesia facial

También se afectan nervios craneales También se afectan nervios craneales bajos, con debilidad bulbar y dificultades bajos, con debilidad bulbar y dificultades para el control de las secreciones y el para el control de las secreciones y el mantenimiento de la permeabilidad de la mantenimiento de la permeabilidad de la vía respiratoria.vía respiratoria.

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

Los reflejos tendinosos profundos suelen Los reflejos tendinosos profundos suelen desaparecer a los pocos días desaparecer a los pocos días

Afección del sistema nervioso autónomo Afección del sistema nervioso autónomo (fluctuaciones en la presión arterial, (fluctuaciones en la presión arterial, hipotensión postural, arritmias cardiacas)hipotensión postural, arritmias cardiacas)

El dolor es otra característica frecuenteEl dolor es otra característica frecuente

Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas

La mayoría de los casos son precedidos La mayoría de los casos son precedidos por una enfermedad aguda, de tipo gripal, por una enfermedad aguda, de tipo gripal, de la que el paciente se recupera en el de la que el paciente se recupera en el momento en que la neuropatía se hace momento en que la neuropatía se hace sintomática. sintomática.

Relacionada con infecciones por Relacionada con infecciones por Campylobacter jejuniCampylobacter jejuni, citomegalovirus, , citomegalovirus, virus de Epstein-Barr y virus de Epstein-Barr y Mycoplasma Mycoplasma pneumoniaepneumoniae

InmunopatogeniaInmunopatogenia

El tipo mas frecuente y mas estudiado es El tipo mas frecuente y mas estudiado es el de la Polineuropatía desmielizante el de la Polineuropatía desmielizante inflamatoria aguda (AIDP)inflamatoria aguda (AIDP)

Probablemente se deba a una lesión Probablemente se deba a una lesión hística producida por mecanismos hística producida por mecanismos inmunitarios celulares y humorales.inmunitarios celulares y humorales.

InmunopatogeniaInmunopatogenia

Respuesta inmunitaria contra antígenos Respuesta inmunitaria contra antígenos extraños que afectan el tejido nervioso del extraños que afectan el tejido nervioso del hospedador a través de un mecanismo de hospedador a través de un mecanismo de similitud de epítopo (principalmente similitud de epítopo (principalmente gangliósidos).gangliósidos).

En el GBS son frecuentes los anticuerpos En el GBS son frecuentes los anticuerpos antigangliósido principalmente contra GM1antigangliósido principalmente contra GM1

FisiopatologíaFisiopatologíaFactores de riesgo

Infección• C. jejuni• Herpes• CMV• M. pneumoniae

Respuesta inmune celular y humoral normal

Reacción cruzada

Daño a las células de Schwann y mielina del

nervio periférico

Bloqueo en la conducción

InmunopatogeniaInmunopatogenia

Diagnóstico Diagnóstico NecesariosNecesarios

Debilidad Progresiva en dos o mas miembros Debilidad Progresiva en dos o mas miembros por neuropatíapor neuropatía

ArreflexiaArreflexia Evolución de la enfermedad <4 semanasEvolución de la enfermedad <4 semanas Exclusión de otras causas [P. ej. Vasculitis Exclusión de otras causas [P. ej. Vasculitis

(poliarteritis nodosa, LEG), toxinas (poliarteritis nodosa, LEG), toxinas (organofosforados, plomo), botulismo, difteria, (organofosforados, plomo), botulismo, difteria, porfiria, síndrome localizado en médula porfiria, síndrome localizado en médula espinal]espinal]

DiagnósticoDiagnóstico

De apoyoDe apoyo Debilidad relativamente simétricaDebilidad relativamente simétrica Afección sensitiva de grado leveAfección sensitiva de grado leve Afección del nervio facial o de otros nervios Afección del nervio facial o de otros nervios

cranealescraneales Ausencia de fiebreAusencia de fiebre Perfil típico de LCR (acelular, Perfil típico de LCR (acelular, de proteínas) de proteínas) Signos electrofisiológicos de desmielinizaciónSignos electrofisiológicos de desmielinización

TratamientoTratamiento

Dosis elevadas de inmunoglobulina Dosis elevadas de inmunoglobulina intravenosa.intravenosa.

Plasmaféresis Plasmaféresis Vigilancia en unidad de cuidados Vigilancia en unidad de cuidados

intensivos (soporte y cuidados intensivos (soporte y cuidados respiratorios) respiratorios)