Neuropatia de fibra pequeña 2015
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Abordaje clínico de neuropatía
de fibras pequeñas y
canalopatía dolorosa
Sofía Gómez
Edison Fdo Villafañe
Internos UTP
MEDICINA
Medscape Pract Neurol. 2014;14(6):368-379.
Abordaje clínico de neuropatía de fibras
pequeñas
Es caracterizada por un daño estructural
que afecta selectivamente el diámetro de los
axones sensoriales y/o autonómicos
pequeños
La principal presentación clínica es el dolor
Qué son lasfibras
pequeñas?
fibras del SNP
Mielinazadas (Aδ)
Frio y nociceptivas
Desmielinizadas( C)
-Calor y frio inocuos,
-Estímulosnocivos
Epidemiología
No existen estudios satisfactorios porqueno hay definiciones ni clasificacionesestandarizadas
Hay pocos estudios de la historia natural ygeneralmente se considera que en lamayoría de los pacientes la enfermedad noprogresa, o lo hace muy lentamente.
Etiología
Clínica-dolor
Severo
Debilitante
Tipo
hormigueo o
quemante
Sensoriales Independiente de estímulos
Inflamatorias Autoinmunes
Clínica
Los ataques de dolor asociados al
ejercicio o al incremento de la temperatura
podrían indicar canalopatias dolorosas
(mutaciones Na v1,7, E. fabry)
ClínicaEs importante preguntar sobres disfunción
del SNA:
Hipotensión postural( mielopatia
amiloidea)
Disfunción sexual
Gastrointestinal
Examen físico
Cambios tróficos: Piel seca, acartonada o brillante sobre las áreas afectadas
Típicamente los reflejos tendinosos profundos, la función motora y la coordinación son normales.
La vibración propiocepción y tacto ligero son normales
Perdida de la sensación térmica y nociceptiva
Criterios diagnósticosCaso posible: síntomas y/o signos clínicos: alodinia, hiperalgesia, perdida sensorial térmica
Caso probable: síntomas y/o signos clínicos de daño de fibra pequeña EMG normal
Caso definitivo: síntomas y/o signos clínicos de daño de fibra pequeña EMG normal y alteración de la fibra nerviosa intraepidermica de los tobillos
Estudios
EMG:
Laser: pueden ser utilizados para estimular
fibras Aδ, y potenciales corticales evocados
asociados permitiendo su evaluación.
Microneurografia :
Es una técnica electrofisiológica para registrar los potenciales de acción de axones individuales de los nervios periféricos en humanos
Un microelectrodo de tungsteno es insertado intraneural en un nervio periférico; en este caso el nervio peroneo superficial en el dorso del pie. se inserta un electrodo de referencia subcutáneo fuera del tronco nervioso. El territorio de inervación del nervio se estimula eléctricamente con un par de electrodos de aguja.
La biopsia de piel: es probablemente la
técnica mas validada para el diagnostico, se
toma una muestra de 3mm de diamentro
en cualquier parte del cuerpo
Canalopatías
Hay varias condiciones raras hereditarias
donde fibras pequeñas son disfuncionales
(que conduce a dolor severo); sin embargo,
las pequeñas fibras periféricas son
estructuralmente intacta sin evidencia de una
neuropatía de fibras pequeñas.
Eritromelalgia heredada y dolor extremo
paroxístico
SÍNDROME DE DOLOR EPISÓDICO FAMILIAR (Colombia)
Episodios de dolor de duración 1,5 h
Asociado a disnea, taquicardia, diaforesis, palidez generalizada y cianosis peribucal.
No alteración de la sensibilidad
Biopsia normal
Tratamiento
Tratar la enfermedad de base
No existen terapias neuroprotectoras para SFN
No hay guías para el manejo del dolor SFN
GRACIAS