Neuroftalmologia.pdf

S E C C I Ó N 5

N E U R O O F T A L M O L O G Í A

Eva García SuárezIrene Redondo Marcos

Sergio del Río FernándezConstantino Reinoso Montalvo

Juan Antonio López GonzálezAntonio Gutiérrez Díez

El nervio óptico está formado por la confluencia de losaxones de las células ganglionares retinianas cuandoatraviesan el canal escleral. Anatómicamente, ambosnervios ópticos confluyen en el quiasma, lugar dondeuna parte de sus fibras se decusan.

La porción visible, mediante oftalmoscopia, del nervioóptico se denomina papila o disco óptico. Tiene aspec-to ovalado, con un diámetro de 1,5-1,8 mm en el ejemás largo, es decir, el vertical. Las papilas normalespueden variar en tamaño, forma y coloración. Estehecho tiene importancia en el diagnóstico diferencialde la patología del nervio óptico (fig. 1.1 a).

Una papila oftalmoscópicamente patológica puedereflejar defectos en el cierre de la hendidura fetal, ano-malías en el desarrollo de las vías ópticas anteriores,así como de la cantidad de axones del nervio óptico.

1. ANOMALÍAS CONGÉNITAS DEL TAMAÑO Y LA FORMA

1.1. SEUDOPAPILEDEMA

Se denomina como seudopapiledema la elevación con-génita papilar que semeja un verdadero edema depapila adquirido. Algunas características morfológicaspermiten hacer el diagnóstico diferencial en la mayoríade los casos, con importantes repercusiones en cuantoal estudio posterior (fig. 1.1 b-c).

N E R V I O Ó P T I C O

C. Reinoso Montalvo, E. García Suárez, I. Redondo Marcos

11

Figura 1.1. a) Papila normal.

Características

Disco

Capilares

Coloraciónvascular

Tamaño del disco

Excavación

Parte más elevada

Creciente

Elevación

Congestión venosa

Patrón vascular

Hemorragias

Edemade papila

Hiperémico

Dilatados

Oscurecida

Normal

Fisiológica

Periférica

No

Peripapilar

Sí

Normal

HemorragiasperipapilaresInfartos ennúmerovariable

Seudopapiledema

No hiperémico

No dilatados

Clara

Más pequeño

Generalmente sinexcavar

Central

Sí

Confinada a papila

No (pulso venosoespontáneo)

Ramificación vascularanómala

No hemorragias niinfartos (exudadosalgodonosos)peripapilares

221

Exploraciones complementarias en caso de duda:

– Visualización con luz aneritra.– Realización de fluoroangiografía (AFG).

1.2. OTRAS ANOMALÍAS DE LA PAPILA

�� AT L A S U R G E N C I A S E N O F TA L M O L O G Í A

222

Figura 1.1. b-c) Hipermetropía: se observan los bordesdifuminados. No hay exudación ni hemorragias. Ejemplode seudopapiledema.

Aplasia

Hipoplasia(fig. 1.2 a)

Disco oblicuo(fig. 1.2 b)

Fibras demielina(fig. 1.2 c)

Drusas(fig. 1.2 d-e)

Foseta(fig. 1.2 f)

Colobomadel nervioóptico(fig. 1.2 g)

Morning glory(Papila endondiego ocolobomacentral de lapapila)(fig. 1.2 h)

Concepto

Ausencia fibras nerviosas

Bajo número de fibrasnerviosas

Anomalía por inserciónoblicua dei nervio óptico,la porción inferonasal estádesplazada hacia atrás, yla superotemporal elevada

Mielinización posnatalde fibras del nervio ópticoy retina poroligodendrocitosanteriores a la láminacribosa

Material hialino calcificadosecundario a alteracióndel flujo axinal por mayortamaño de la lámina cribosa

Defecto congénito deorigen todavía no aclarado

Anomalía del cierre de lafisura embrionaria

Variante del colobomaExcavación del poloposterior con nervio ópticoanormalDesplazamiento de láminacribosa hacia atrás

Epidemiología

Excepcional

Rarafrecuentementeunilateral

Frecuentebilateral

1 % de lapoblación

0,3 % de lapoblación– Predomina enraza blanca

1/100.000 de lapoblación

InfrecuenteGeneralmentebilateral

InfrecuenteGeneralmenteunilateral

N E U R O O F TA L M O L O G Í A ��

223

Agudeza visual

Ceguera

Normal hastadisminuida

Normal

Normal

Normal

Normal si no haycomplicaciones25-75 %desprendimientoseroso macularcon metamorfopsiaescotoma central

Disminuida

Disminuida

Oftalmoscopia

No papila

– Papila más pequeña– Halo peripapilar de hipopigmentación (signo del anillo)

– Papila pequeña y ovalada con eje mayor oblicuo– Despigmentación inferonasal coriorretiniana– Semiluna o cono inferior papilar– Situs inversus: los vasos temporales se desplazan.

nasalmente antes de curvarse en dirección temporal

Tejido blanco plumoso sobre de la papila y alrededorde ella

– Papila elevada menor excavación– AFG: autofluorescencia verdadera antes de introducción

del contraste, hiperfluorescencia limitada al disco;no rezume en tiempos posteriores

Disco mayor que en ojo adelfo– Depresiones dentro de la papila. La localización

más frecuente es la temporal– Diagnóstico diferencial: coriorretinopatía central serosa– Tratamiento: si hay lesión macular: vitrectomía

con taponamiento con gas

– Papila hundida seudoglaucomatosa en los casosmás pronunciados se observa un estafiloma posterior

– Vasos radiales

Tejido glial papilar central– Disposición radial de los vasos que emergen de la papila– Vascularización anormal retiniana

Atrofia peripapilarHiperpigmentación circumpapilar por hiperplasia delEPR

Asociaciones

Oculares:– Albinismo, miopía axial, microftalmos, aniridia,

estrabismo, arteria hialoidea persistente.Sistémicas:– Hijo de madre diabética, infecciones intrauterinas,

fármacos durante el embarazo (corticoides, LSD,DPH, alcohol), displasia septoóptica

– Astigmatismo miópico.– Defectos campimétricos:

– Coloboma total– Microftalmos

Desprendimiento exudativo polo posterior– Asocia síndromes conocidos p.e. charge

– Nistagmo– Estrabismo– Encefalocele basal– Anomalías de la región facial media


224

Figura 1.2. a) Hipoplasia del nervio óptico: pequeñotamaño papilar y aspecto miópico del polo posterior.

Figura 1.2. d) Obsérvese la autofluorescencia de las dru-sas antes de la introducción del contraste. e) Drusas delnervio óptico. Hay elevación de la papila. Debe diferen-ciarse del edema de la papila.

Figura 1.2. f) Foseta. Se aprecian la depresión papilartemporal y el levantamiento seroso macular.

Figura 1.2. c) Fibras de mielina, tejido plumoso blan-quecino peripapilar.

Figura 1.2. b) Disco óptico oblicuo. Obsérvese el mayordiámetro oblicuo y la semiluna inferior.

2. PATOLOGÍA ADQUIRIDA DEL NERVIOÓPTICOSe manifiesta por uno o más de los siguientes signos ysíntomas, que pueden hacer al paciente acudir a urgen-cias:

1. Disminución de la agudeza visual (AV), tanto en visiónpróxima como en visión lejana.

2. Defecto pupilar aferente.3. Discromatopsia que afecta principalmente al rojo-

verde.4. Disminución de la sensibilidad al contraste y a la bri-

llantez de la luz.5. Defectos del campo visual (CV) variables.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE ENFERMEDADADQUIRIDA DEL NERVIO ÓPTICO


225

2.1. Papila alterada

A. PAPILEDEMA: secundario a hipertensión intracraneal

B. EDEMA DE PAPILA:

B.1. Enfermedad ocularUveítisHipotonía ocularOclusión venosa

B.2. InflamatoriasPapilitisNeurorretinitisPapiloflebitis

B.3. InfiltrativasLinfomas, leucemias y neoplasias hematológicos

B.4. Enfermedades sistémicasAnemiaHipoxemiaHTAUremia

B.5. TumoresHamartomaGliomaMelanocitomaMetástasis

B.6. Tumores orbitariosMeningiomaQuistes de la vaina neuralCualquier masa retrobulbar

B.7. Patología vascularNeuropatía óptica isquémica anteriorNeuropatía óptica arteríticaVasculitis y enfermedades del colágenoRetinopatías proliferativas

B.8. Oftalmopatía distiroideaB.9. Neuropatía óptica hereditaria de Leber

2.2. Papila normal

Neuritis retrobulbar

2.3. Papila normal o alterada

Ambliopatía tabaco-alcohol

Neuropatía inducida por fármacos

Neuropatía óptica traumática

Neuropatía por radiación

2.2. Papila normal

2.3. Papila normal o alterada

2.1. Papila alterada

Figura 1.2. h) Morning glory o papila endondiego. Se aprecia el aumento de tama-ño papilar junto con la gran excavacióncentral, la emergencia radial de los vasos yla hiperpigmentación circumpapilar.

Figura 1.2. g) Coloboma. Se observan el aumento de laexcavación y la emergencia radial de los vasos.

2.1. PAPILA ÓPTICA ALTERADA

A. Papiledema

Es el engrosamiento pasivo del nervio óptico, secunda-rio a hipertensión intracraneal (HTIC), casi siemprebilateral, sin pérdida de AV y con reflejos pupilaresnormales.

EXPLORACIÓN CLÍNICA

1. Cefalea más intensa matutina, que aumenta conmaniobras de Valsalva y movimientos de la cabeza.La intensidad aumenta progresivamente.

2. Náuseas o vómitos en escopetazo.3. Diplopía horizontal por afectación del III o el VI par.4. Otros síntomas: oscurecimientos bruscos y transito-

rios de la visión, diplopía secundaria a debilitamientodel recto lateral, hemiapnosias secundarias a la cau-sa de base.

Fases

1. Temprana: borramiento de los bordes papilares supe-rior e inferior, tortuosidad vascular, ausencia de exca-vación y pérdida del pulso venoso espontáneo. La AVa menudo es normal (fig. 2.A a-b).

2. Pleno desarrollo: edema del disco, hemorragias en as-tilla, exudados algodonosos, tortuosidad venosa, hiper-vascularidad de la cabeza del nervio, pliegues alrede-dor del nervio óptico (líneas de Paton) debidas a laseparación concéntrica de la retina del EPR. Si alcan-

za la mácula puede aparecer una estrella macular. LaAV normal o levemente disminuida (fig. 2.A c-d).

3. Crónico: las hemorragias y los exudados se resuel-ven. La papila tiene aspecto de “corcho de champagne”(la excavación central sigue obliterada, pero el ede-ma periférico del disco desaparece). Se aprecian exu-dados duros y shunts optociliares. La AV normalmen-te está alterada.

4. Atrofia óptica: aparece tras meses de evolución y laAV está bastante disminuida (fig. 2.A e-h).

Cuando la HTIC se normaliza, la congestión venosa cederápidamente; sin embargo los demás signos (edemadel disco, hemorragias y exudados) lo hacen más lenta-mente, desapareciendo en 6-10 semanas.


226

Figura 2.A. b) Papiledema secundario a hipertensiónintracraneal benigna de OI (el mismo paciente).

Figura 2.A. a) Papiledema secundario a hipertensiónintracraneal benigna de OD.

Figura 2.A. c) Papiledema en fase de pleno desarrollo,con importante edema, hemorragias y exudados peri-papilares de OD.

El CV es normal, pero cuando el papiledema lleva sema-nas o incluso meses puede producir una pérdida pro-gresiva en forma de compresión irregular periférica.

CAUSAS DE HTIC

1. Lesiones ocupantes de espacio.2. Aumento de la producción de LCR (papiloma del

plexo coroideo).3. Disminución de absorción (policitemia, hiperprotei-

nemia, seudotumor cerebral).4. Hidrocefalia obstructiva.5. Aumento del volumen sanguíneo cerebral (comuni-

caciones arteriovenosas, malformaciones).6. Obstrucción de la salida venosa cerebral (trombosis

del seno venoso, cirugía del cuello, compresión de lavena yugular).


227

Figura 2.A. f) Fase inicial de papiledema en OI.

Figura 2.A. e) Fase inicial de papiledema en OD.

Figura 2.A. d) Papiledema en fase de pleno desarrollode OI (el mismo paciente).

Figura 2.A. g) Papiledema. Evolución a atrofia óptica deOD (mismo paciente de las dos figuras previas).

Figura 2.A. h) Papiledema. Evolución a atrofia óptica deOI (mismo paciente de las dos figuras previas).

7. Otras causas: hipoxia, síndrome de apnea del sueño,enfermedades congénitas cardíacas cianóticas, tiro-toxicosis, polineuritis inflamatorias, encefalitis.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

Sólo las derivadas de la patología primaria. La AFGsólo en casos dudosos.

1. Anamnesis exhaustiva, insistiendo en la toma demedicamentos.

2. Medición de la presión arterial.3. Pruebas de neuroimagen (TC, RM).4. Interconsulta con neurología.

PRONÓSTICO

Es bueno, aunque se han descrito casos de pérdidasúbita de AV al ceder la causa compresiva, sobre todosi se hace de forma brusca.

TRATAMIENTO

El de la causa de hipertensión intracraneal.

B. Edema de papila

B.1. Enfermedad ocular

– Uveítis (fig. 2.B.1 a).– Hipotonía ocular (fig. 2.B.1 b)– Oclusión venosa (fig. 2.B.1 c).

B.2. Enfermedad inflamatoria

Papilitis

Es la inflamación local de la porción visible del nervioóptico.

Se asocia a múltiples patologías: desmielinizante, inmu-nológica, idiopática. Puede producirse secundariamen-te a enfermedad inflamatoria de la órbita o de senosparanasales, meningitis o encefalitis, enfermedades gra-nulomatosas como la sarcoidosis o infecciones retinia-nas. En niños se relaciona sobre todo con enfermeda-des víricas (sarampión, paperas), infecciones respiratoriasaltas o vacunación previa.

Es más frecuente en mujeres (1:5), siendo la edad mediade aparición entre los 18-45 años.


228

Figura 2.B.1. a) Edema de papila en un paciente concoriorretinitis candidiásica.

Figura 2.B.1. c) Edema de papila secundario a trombo-sis de la vena central de la retina.

Figura 2.B.1. b) Edema de papila en un paciente conacusada hipotonía tras cirugía filtrante de glaucoma.

ETIOLOGÍA

1. Enfermedad desmielinizante: esclerosis múltiple, en-fermedad de Devic, enfermedad de Schilder.

2. Neuritis de origen autoinmune/parainfecciosa:– Posterior a una enfermedad vírica: paperas, saram-

pión, mononucleosis, varicela, tos ferina. Sueleaparecer 10-15 días después de las lesiones cutá-neas. Se presenta como una disminución de la AVaguda, grave, con frecuencia bilateral y asociada asíntomas neurológicos (cefalea, ataxia). Puede pre-sentarse como neuritis o como neurorretinitis. Noprecisa tratamiento, ya que se recupera espontá-neamente, con muy buen pronóstico.

– Posterior a vacunaciones.– Dentro de un síndrome de Guillain-Barré.– Asociado a LES o a otras enfermedades autoinmu-

nes (Sjögren, conectivopatías). Éstas son más gra-ves y resistentes a cualquier tratamiento que lasidiopáticas o las desmielinizantes.

3. Neuritis infecciosas:– En pacientes VIH-positivos: agentes como CMV,

criptococo, Toxoplasma, varicela-zoster, Histoplasmacapsulatum.

– Sífilis: neurorretinitis, papilitis y perineuritis. Esuna manifestación de la sífilis secundaria y de neu-rorrecurrencia.

– Enfermedad de Lyme (Borrelia): neurorretinitis.– Enfermedad por arañazo de gato (Bartonella hense-

lae): linfadenitis regional, conjuntivitis, uveítis in-termedia, vasculitis retiniana, desprendimiento deretina seroso, papilitis y meningitis aséptica.

– Toxocara.– Toxoplasmosis.– Fiebre mediterránea familiar.

4. Neuritis de evolución crónica:– Masas extrínsecas (sobre todo meningiomas).– Granulomas sarcoideos, causa más frecuente de

infiltración inflamatoria de la papila (fig. 2.B.2 a).– Granulomatosis de Wegener.

5. Neuritis secundaria a inflamaciones contiguas:– Sinusitis etmoidal.– Mucocele esfenoidal.– Meningitis aguda o crónica.– Herpes oftálmico que afecta el dermatoma trige-

minal.– Paquimeningitis.


1. Disminución de AV rápidamente progresiva en horaso días. La disminución de la visión es más acusadaen los 20° centrales, lo que se refleja en una altera-ción campimétrica de escotoma central o cecocentraly defectos altitudinales en sus formas más habitua-les. A partir de la 3.ª semana suele iniciarse una re-cuperación. En un pequeño porcentaje la AV no me-jora y la intensidad de esta pérdida visual es variable(fig. 2.B.2 f).


229

Figura 2.B.2. f) Campos visuales de la misma paciente,con un defecto altitudinal inferior.

Figura 2.B.2. a) Granuloma sarcoideo papilar.

2. La papila óptica es edematosa, habitualmente conpocas o ninguna hemorragia o exudados peripapila-res (fig. 2.B.2 b-e).

3. Suele ser unilateral, aunque en niños puede ser bila-teral.

4. En el 90 % de los pacientes puede haber dolor ocu-lar, orbitario profundo o supraciliar, sobre todo conlos movimientos oculares. Puede preceder o coinci-dir con la disminución de la AV.

5. Defecto pupilar aferente en casos unilaterales o asi-métricos.

6. Desaturación del color, que puede ser fluctuante.Pérdida de la profundidad de campo, especialmentecon los objetos en movimiento y que puede aumen-tar con el ejercicio y el aumento de temperatura cor-poral (fenómeno de Uhtoff).

7. Es frecuente la aparición de células vítreas por delantedel disco y exudados retinianos profundos (fig. 2.B.2 g).


230

Figura 2.B.2. g) Papilitis. Se observa la condensaciónvítrea sobre la papila.

Figura 2.B.2. b) Papilitis en una mujer de 25 años comoprimera presentación de una esclerosis múltiple (OD).

Figura 2.B.2. e) Aspecto a los 6 meses. Sólo se apreciauna discreta palidez con respecto al ojo contralateral.

Figura 2.B.2. d) Evolución de la paciente anterior al mesde la presentación, donde se aprecia la disminución deledema de la cabeza del nervio óptico.

Figura 2.B.2. c) Papila del OI normal de la misma pa-ciente.

8. Cuando aparece edema peripapilar asociado sehabla de neurorretinitis (fig. 2.B.2 h).

DIAGNÓSTICO

1. Anamnesis completa.2. Exploración clínica oftalmológica completa.3. Ya en consulta programada: CV, potenciales evoca-

dos visuales, estudio neurológico (RM cerebral, pun-ción de LCR, interconsulta a neurología si hay sos-pecha de enfermedad desmielinizante asociada).

4. En casos atípicos: serologías para sífilis, toxoplas-mosis, VIH, ANA, etc.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

1. Con neuropatía óptica isquémica anterior (NOIA):defecto altitudinal, edema pálido, hemorragias, ate-nuación arterial, edad > 55 años, indoloro, son carac-terísticas que hacen pensar más en NOIA.

2. Neuropatía arterítica.3. Papiledema agudo: más frecuente bilateral, sin dolor

ocular, ni disminución de la AV, ni vitritis anterior aldisco óptico.

4. HTA maligna: bilateral, hemorragias y exudados algo-donosos retinianos.

5. Patología orbitaria con compresión del nervio ópti-co: suele asociar proptosis.

6. Masa intracraneal que comprime la vía óptica afe-rente.

7. Neuropatía óptica de Leber.8. Neuropatía tóxica o metabólica.

TRATAMIENTO

1. En pacientes sin sospecha de enfermedad desmieli-nizante: sólo ante neurorretinitis o vitritis asociadaestaría justificado el uso de una pauta corta de corti-coides.

2. Si hay sospecha o diagnóstico previo de enfermedaddesmielinizante: tratamiento con megadosis de corti-coides. Metilprednisolona 1 g/día intravenosa duran-te 3 días, para continuar con prednisona 1 mg/kg/díadurante 11 días más.

PRONÓSTICO

– En la papilitis y la neurorretinitis no complicada sue-le ser bueno.

– El 75 % de los pacientes recupera una AV > 2/3.– La sensibilidad al contraste, visión del color y el refle-

jo pupilar aferente alterados suelen persistir.

B.3. Infiltrativas

Neuropatía óptica carcinomatosa

Es una entidad rara. Se presenta como pérdida de AVque frecuentemente se hace bilateral. Suele ser una neu-ritis retrobulbar. Asociado con mayor frecuencia a ade-nocarcinoma de pulmón y mama, linfomas y melano-mas. Las técnicas de imagen son poco útiles.

Lesiones infiltrativas

Infiltración difusa del nervio óptico secundaria a sar-coidosis, leucemias, linfomas, histiocitosis, plasmoci-tomas. Pérdida aguda o insidiosa de la AV en uno oambos ojos. Suele presentarse como disco óptico ede-matoso.

B.4. Enfermedades sistémicas

– Anemia.– Hipoxemia.


231

Figura 2.B.2. h) Neurorretinitis. Obsérvese el edema pe-ripapilar asociado y la aparición de estrella macular.

– HTA (fig. 2.B.4 a-b).– Uremia.

B.5. Tumores del nervio óptico

La papila puede verse infiltrada por tumores intraocu-lares primarios (retinoblastoma, melanoma) y rara vezpor linfomas, metástasis o tumores propios del nervioóptico.

Hamartomas

Surgen de las células ganglionares retinianas y apare-cen en el polo posterior. Son tumores no pigmentadosque se observan en la enfermedad de Bourneville conuna frecuencia del 30-50 %. Generalmente son asinto-máticos, aunque pueden dar disfunciones del nervioóptico por inflamación o compresión.

En la oftalmoscopia: tumor nodular blanco, en mora.No es infrecuente que aparezcan lesiones múltiples quepueden confundirse en niños con el retinoblastoma yen adultos con drusas. Son de crecimiento lento, y esfrecuente la calcificación dentro del tumor.

Gliomas

Los más frecuentes son la forma relativamente benigna(hamartoma) de inicio en la infancia y la forma malig-na, glioblastoma, en el adulto. La presentación clínicadependerá de la localización y la extensión del tumor.Suele presentarse como proptosis de evolución insi-diosa y pérdida de la AV. Muchos de estos gliomas afec-tan el canal óptico y se puede observar una remode-lación ósea mediante pruebas de imagen (TC, RM) (fig.2. B.5 a).

Meningiomas

Más frecuente en las mujeres de edad media. Se pre-senta como proptosis axial de evolución muy lenta ypérdida visual, con conservación del campo visual cen-tral durante años. La papila puede estar ligeramentepálida y presenta un edema crónico con la aparición deshunts optociliares o simulando cuerpos hialoides.

La TC muestra un engrosamiento fusiforme con calcifi-caciones segmentarias (raras en el glioma). La ecogra-fía también puede ser útil (fig. 2.B.5 b).


232

Figura 2.B.4. a-b) Hipertensión maligna. Edema de pa-pila bilateral, hemorragias y exudados retinianos disper-sos, estrella macular.

Figura 2.B.5. a) TC de un glioma del nervio óptico.

Melanocitomas

Nevus uveales benignos derivados de los melanocitos.Tumor intraocular primario más frecuente. Igual quelos hamartomas, generalmente son asintomáticos, aun-que pueden dar clínica de disfunción del nervio óptico.

En la oftalmoscopia: masa compacta negro-marrón, detamaño variable pero sin sobrepasar 2 diámetros papi-lares. La superficie tiene típicamente aspecto estriado.

Su curso es estable, aunque pueden crecer y protruirhacia el vítreo o a la retina; un pequeño porcentaje pue-de evolucionar a melanoma (fig. 2.B.5 c).

Metástasis

Los tumores metastásicos solitarios de la papila sonmuy raros y la mayoría aparece en el período del tumorprimario. Los más frecuentes son secundarios al cáncerde mama (70 %), pulmón y páncreas.

En la oftalmoscopia: masas blanco-amarillentas, mame-lonadas, que pueden sobrepasar los bordes del disco,distorsionando la salida de los vasos. Con frecuenciase asocian a un desprendimiento seroso retiniano. Enuna fase evolucionada pueden invadir la porción retro-laminar o intraorbitaria del nervio óptico. La pérdidarápida de la AV es la regla, bien por la presencia deltumor, bien por producir una obstrucción de la arteriacentral de la retina.

B.6. Tumores orbitarios(Ver Tomo I)

B.7. Patología vascular

Neuropatía óptica isquémica anterior

Es la causa más frecuente de afectación del nervio ópti-co en mayores de 50 años.

Existe una insuficiencia circulatoria de las arterias cilia-res posteriores (arteriosclerosis). Con menor frecuenciapuede haber embolia o trombosis. Afecta de forma carac-terística la porción prelámina cribosa del nervio óptico.

MOTIVO DE CONSULTA. EXPLORACIÓN CLÍNICA

Disminución de la AV monocular, brusca y no dolorosa,con afectación de la fijación central (el 50 % tiene la AVdisminuida de forma moderada: 20/60 y el 30% AV< 20/200).

Un edema altitudinal del disco, palidez, adelgazamien-to arterial y hemorragias peripapilares son signos mástípicos de la neuropatía óptica isquémica anterior(NOIA) que de papilitis (fig. 2.B.7 a).

FACTORES DE RIESGO

HTA, diabetes, hipercolesterolemia, tabaquismo, au-mento de fibrinógeno > 3,6 g/l, coagulopatías, pérdi-


233

Figura 2.B.5. b) RM de un meningioma del nervio óptico.

Figura 2.B.5. c) Melanocitoma del nervio óptico.

da aguda de sangre, radionecrosis, hipotensión noc-turna.

La miopía ejerce cierto factor protector.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

1. Neuritis óptica isquémica arterítica: la aparición si-multánea bilateral es rara y hay que descartar unaforma arterítica o una HTA maligna (fig. 2.B.7 b-c).

2. Papilitis.3. Tumor compresivo del nervio óptico.


1. Medición de la presión arterial.2. Analítica que incluya lípidos, glucemia y factores de

coagulación. Descartar enfermedades autoinmunes.3. CV: escotomas arqueados y hemiapnosias altitudina-

les (sobre todo inferiores). Suelen ser defectos den-sos, que pueden descubrirse por técnicas de con-frontación (fig. 2.B.7 d).

TRATAMIENTO

No hay tratamiento efectivo. La antiagregación con áci-do acetilsalicílico parece disminuir el riesgo de bilate-ralización.


234

Figura 2.B.7. a) NOIA. Se observa edema de disco conhemorragias peripapilares en llama.

Figura 2.B.7. d) NOIA. CV donde se observa un defectocampimétrico altitudinal inferior típico.

Figura 2.B.7. b-c) NOIA de aparición simul-tánea, lo que obliga a descartar una neuritisarterítica o una HTA maligna.

EVOLUCIÓN

– Tendencia a la atrofia óptica. Aumento de la excava-ción papilar sin seguir la regla ISNT, típica del glau-coma. Atenuación arteriolar.

– Posibilidad de bilateralización: alrededor del 40%,habitualmente semanas o meses después (fig. 2.B.7e-1).

PRONÓSTICO

Mejor que el de la patología arterítica. El 43 % mejoramás de 3 líneas del optotipo durante la evolución, aun-que el 12 % empeoran progresivamente.


235

Figura 2.B.7. g-h) CV del paciente anterior en el que sedescubre un defecto altitudinal inferior bilateral.

Figura 2.B.7. e-f) NOIA que se bilateralizó en sema-nas.

Neuritis óptica arterítica (arteritis cranealde células gigantes)

La neuritis óptica arterítica (NOA) es la arteritis máscomún que afecta al ojo.

Aparece en edades levemente mayores que la no arte-rítica y la pérdida visual es devastadora. Es una emer-gencia y se debe tratar incluso si se sospecha esta en-fermedad y no se tiene el diagnóstico de certeza.

Puede presentarse también como neuritis retrobulbaren el 7 % de los casos y como obstrucción de la arteriacentral de la retina o de rama arterial en el 14 % de loscasos.

Se trata de una reacción inflamatoria mediada por lin-focitos T frente a un supuesto antígeno localizado en lapared vascular.

La relación entre la NOA y la polimialgia reumática noestá clara, pero probablemente sean distintas formasde presentación de una misma enfermedad. La poli-mialgia suele responder a dosis bajas de corticoides,mientras que la NOA suele requerir dosis altas.

La aparición de una neuritis óptica bilateral simultá-neamente ha de hacer pensar en la NOA. La bilaterali-zación suele ocurrir al cabo de días o semanas, siendorara más tarde (frecuencia: 33-75 % de los pacientes).

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución súbita e indolora de la AV unilateral o bila-teral asociada o no a otros síntomas generales: debili-


236

Figura 2.B.7. i-j) Presentación de NOIA aguda en ODjunto a atrofia óptica del otro ojo en probable relacióncon NOIA antigua, aunque en estos casos es fundamen-tal la búsqueda de un origen arterítico o un síndromede Foster-Kennedy.

Figura 2.B.7. k-I) Evolución a atrofia bilateral del pa-ciente anterior.

dad, fiebre, pérdida de peso y mialgias, cefalea occipi-tal crónica, dolor en cuero cabelludo y claudicaciónmandibular (bastante específica). En los pocos casosdescritos en menores de 50 años no se asocian estossíntomas.


– Defecto papilar aferente.– AV muy baja, de contar dedos o menor.– Fondo de ojo: edema pálido del nervio óptico que pue-

de extenderse a la retina, y en ocasiones hemorragiasen llama. También puede presentarse como obstruc-ción de la arteria central de la retina, isquemia coroi-dea en forma de alteraciones parcheadas del EPR oisquemia retiniana como exudados algodonosos (fig.2.B.7 m-n).

– Al resolverse el edema aparece la atrofia óptica.

– Además de las alteraciones en el fondo de ojo, pue-den observarse signos secundarios a la isquemiaorbitaria: hiperemia conjuntival y de los vasos epies-clerales, edema corneal, hipotensión ocular, inflama-ción en cámara anterior, rubeosis del iris y cataratarápidamente progresiva. La diplopía es rara (< 6% delos casos), probablemente en relación con isquemiasmusculares.

– Puede palparse la arteria temporal y no late.


1. Biopsia de la arteria temporal (por lo general delhemicráneo afecto, aunque si se efectúa la biopsiabilateral aumenta la posibilidad de diagnóstico). Laslesiones son parcheadas, por lo que la negatividadde la biopsia no descarta la enfermedad y es frecuen-te la necesidad de realizar biopsias de repetición.

2. VSG mayor de 50 mm/hora.3. La proteína C reactiva (PCR) es más específica y sen-

sible que la VSG (especificidad: 100 %, sensibilidad:80 %) (es muy útil no sólo en el diagnóstico sinotambién en el seguimiento).

4. Otros métodos diagnósticos: neumotonografía (mideel pulso ocular inducido por la presión de perfusiónde las arterias ciliares posteriores y oftálmica) y neu-mopletismografía (mide la amplitud del pulso ocularen relación con el ciclo cardíaco; es diagnóstico en el94 % de los casos). AFG puede ayudar en el diagnós-tico diferencial entre NOIA y NOA (la llegada del con-traste está más retrasada en la NOA que en la NOIA).

Todas estas pruebas pueden resultar normales inclusoen el 20 % de los casos de arteritis de temporal, con locual ante la sospecha debe tratarse.

TRATAMIENTO

Mejora la AV, reduce la posibilidad de bilateralización ydisminuye la morbimortalidad de los pacientes.

– Hospitalización.– Posición de Trendelemburg (cabeza baja).– Prednisona oral, 80-100 mg/día, junto con metilpred-

nisolona, 250 mg por vía intravenosa cada 6 horasdurante los 3 primeros días, para continuar con 60 mgde prednisona por vía oral 3 días más, disminuyendo


237

Figura 2.B.7. m-n) Arteritis de la temporal en una mu-jer anciana con una AV en OD < 10/100 y VSG: de 50 mmen el ingreso a urgencias.

gradualmente 5 mg por semana hasta una dosis demantenimiento de 10 mg/día. Dependiendo de lossíntomas, la VSG y la PCR, el tratamiento se mantie-ne, como mínimo, 4-8 semanas, aunque lo más fre-cuente es que se mantenga durante 1-2 años e, inclu-so, toda la vida (fig. 2.B.7 o-p).

– Tratamientos alternativos: metotrexato, dapsona.

Aunque la reversibilidad del déficit de la AV es impre-decible, las otras alteraciones sistémicas respondenmuy favorablemente dentro de las primeras 24 horas.

B.8. Oftalmopatía distiroidea(ver Tomo I)

B.9. Neuropatía óptica hereditaria de Leber

Es una entidad rara. Se transmite por herencia mito-condrial (la mayoría de los pacientes son varones, en

los cuales la edad de presentación es alrededor de los20 años, mientras que en las mujeres, que rara vez seafectan, pueden hacerlo a cualquier edad). Por ello eldiagnóstico diferencial debe hacerse con cualquier neu-ropatía, independientemente de la edad.

MOTIVO DE CONSULTA

Típicamente se produce una disminución de la AV uni-lateral, aguda, grave e indolora, que en días o semanasse hace bilateral.


1. Fase inicial: disco normal o, con mayor frecuencia,hiperémico, con los capilares dilatados en la superfi-cie del disco (telangiectasias) que se extienden aretina adyacente, tortuosidad vascular e inflamaciónde las fibras peripapilares. Las telangiectasias sepueden ver en familiares femeninos asintomáticos.

2. Evolución: desaparecen las telangiectasias y progre-sa a atrofia óptica.

DIAGNÓSTICO

– Clínico.– AFG: ausencia de contraste.– CV: escotoma central.

TRATAMIENTO

– Ninguno eficaz.– Al parecer la abstención de tabaco y alcohol en pa-

cientes diagnosticados de enfermedad mitocondrialpodría prevenir la aparición de la neuritis.

– El pronóstico es malo. La mayoría termina con unaagudeza visual < 1/10 bilateral.

2.2. PAPILA NORMAL

Neuritis retrobulbar

Inicio agudo de disminución de la AV en paciente menorde 50 años con papila normal, acompañada de dolori-miento ocular. Es la neuritis óptica más frecuente enadultos y se relaciona con la esclerosis múltiple (fig. 2.2a-c).


238

Figura 2.B.7. o-p) Evolución de la paciente anterior.Tras tratamiento intensivo corticoideo alcanzó una AVfinal de 80/100.

2.3. PAPILA NORMAL O ALTERADA

2.3.1. Ambliopía tabaco-alcohol

Afecta a grandes fumadores y bebedores, sobre una basede déficit de proteínas y vitamina B.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la AV bilateral, simétrica, no dolorosa,insidiosa y progresiva, con alteración de la visión decolor.


– Disco óptico normal o pequeñas hemorragias peripa-pilares o leve edema papilar (fig. 2.3 a-b).

– CV: escotoma cecocentral bilateral y simétrico.


239

Figura 2.2. a) Neuritis retrobulbar en un paciente conesclerosis múltiple. Aspecto de la papila normal.

Figura 2.2. c) Imagen de una RM donde se aprecianplacas de desmielinización periventricular.

Figura 2.3. a-b) Ambliopía por tabaco-alcohol avanza-da. Importante palidez papilar.

Figura 2.2. b) Neuritis retrobulbar. CV realizado con cam-pimetro de Goldmann. Escotoma cecocentral.

TRATAMIENTO

Vitamina B: 1.000 U/semana durante al menos 2-3 me-ses. Dieta correcta, rica en proteínas. Abstención detabaco y alcohol.

PRONÓSTICO

En casos iniciales, con tratamiento suele mejorar len-tamente a la normalidad.

En casos avanzados o sin tratamiento, acaba en atrofiaóptica.

2.3.2. Neuropatía inducida por fármacos(etambutol, isoniazida, vigabatrina, amiodarona,clorpromacina, digitálicos, cloranfenicoly estreptomicina, cloroquina, 5-fluorouraciloy ciclofosfamida, interferón alfa)

Etambutol: es el más frecuente, produciéndose en el1 % de los pacientes sometidos a este tratamiento. Esdosis-dependiente, por lo que es raro que aparezca an-tes de los 2 meses de tratamiento.

MOTIVO DE CONSULTA

– Disminución de la AV bilateral, simétrica, insidiosa.– Alteración de la visión del color y del contraste.


Disco normal o pequeñas hemorragias o leve edema(fig. 2.3 c-d).


– CV: escotoma central, con menor frecuencia constric-ción periférica o alteración bitemporal.

– Potenciales evocados visuales.

TRATAMIENTO

Suele mejorar al retirar el fármaco, con progresiónlenta a la normalidad en aproximadamente 12 meses.

2.3.3. Neuropatía óptica traumática

Secundaria a una lesión penetrante orbitaria o comoresultado de un traumatismo cerrado orbitofacial o cra-neal.

Puede presentarse como sección o contusión del ner-vio óptico.

MOTIVO DE CONSULTA

Disminución de la AV grave e inmediata tras un trau-matismo orbitofacial.


240

Figura 2.3. c-d) Imagen funduscópica de un paciente con neuropatía secundaria a la toma de etambutol en una tubercu-losis miliar.


241


– Medición de la AV.– Reflejos pupilares.– Exploración cuidadosa de conjuntiva y párpados en

busca de una posible puerta de entrada de un trau-matismo perforante (fig. 2.3 e).

– Oftalmoscopia: a menudo la papila es normal y pos-teriormente, en semanas o meses, palidece o aumen-ta la excavación (fig. 2.3 f-g).


Estudios de imagen (radiografía de tórax, TC): para des-cartar fracturas orbitarias, cuerpos extraños orbitarios,hemorragias dentro de la vaina del nervio, avulsión delnervio, hemorragia orbitaria,

TRATAMIENTO

Polémico. La pérdida visual irreversible es la regla. Lostratamientos más utilizados son la descompresión qui-rúrgica del canal óptico y altas dosis de corticoides.

2.3.4. Neuropatía por radiación

Afectación del nervio óptico por radiaciones ionizantes,habitualmente secundarias al tratamiento radioterá-pico de tumores de senos o intracraneales. Es una ra-dionecrosis con obliteración de los vasos, fibrosis y as-trocitosis reactiva. Se produce una pérdida visual pro-gresiva, con evolución a la atrofia óptica.

Figura 2.3. e) Laceración conjuntival por traumatismoperforante con objeto punzante del paciente anterior.

Figura 2.3. f-g) Neuropatía óptica traumática. Imagencomparativa de ambas papilas. Obsérvese la palidez dela papila izquierda con respecto a la derecha.

Desde el punto de vista clínico pueden distinguirse dosentidades diferentes en los trastornos de la motilidadocular: los que presentan diplopía y los que pueden pre-sentarla o no.

1. TRASTORNOS DE LA MOTILIDADOCULAR QUE PRESENTANCOMO SÍNTOMA PRINCIPAL DIPLOPÍABINOCULAR

La diplopía binocular es la visión doble de un solo ob-jeto con los dos ojos abiertos y que cesa con la oclusiónde uno de los ojos.

1.1. Parálisis y paresias oculomotoras

CARACTERÍSTICAS GENERALES

La parálisis se define como una interrupción completade la acción muscular por afectación de la enervaciónresponsable de la motilidad, a diferencia de la paresia,en la cual la afectación es parcial.

El trastorno parético provoca una pérdida del paralelis-mo ocular con desviación ocular inconcomitante; esdecir, en la dirección de la mirada (versión) correspon-diente al campo de acción del músculo parético la des-viación ocular (y consecuentemente la diplopía) es má-xima. En la posición de la mirada opuesta a la anterior,la desviación es mínima.

De manera característica, en las parálisis oculomotorasagudas la prueba de ducción forzada es negativa (no

existe impedimento mecánico que frene el movimientoocular).

El comportamiento clínico de las parálisis oculomoto-ras nucleares y periféricas es idéntico; no obstante, esnecesario realizar el diagnóstico etiológico a fin de esta-blecer un pronóstico y un tratamiento adecuados.

A. III par craneal. Se afecta la acción de los múscu-los recto superior, recto inferior, recto interno, oblicuoinferior y elevador del párpado superior.

– Síntomas. Diplopía binocular, párpado caído (en cu-yo caso no hay diplopía). Puede haber dolor retroocu-lar en la hemicara del lado afecto o cefalea.

– Signos. Limitación de los movimientos oculares rea-lizados por los músculos extrínsecos inervados por elIII par craneal. Puede haber afectación parcial o com-pleta. En caso de afectación completa sólo se con-serva la abducción, por lo que el ojo aparece en hipo-tropía y exotropía (hacia abajo y hacia fuera) (fig. 1.A1-6).

Si hay afectación vegetativa (parasimpático ocular), lapupila estará dilatada fija o poco reactiva y con paráli-sis de la acomodación.

B. IV par craneal. Se afecta la acción del músculooblicuo superior.

– Síntomas. Diplopía binocular vertical (una imagenaparece sobre la otra con los dos ojos abiertos). Mássintomática en la mirada inferior (al bajar escaleras).

242

A LT E R A C I O N E S D E L A M O T I L I D A D

O C U L A R

E. García Suárez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos

22

– Signos. Limitación en la motilidad del ojo afecto enla mirada hacia abajo y hacia nasal. En la posiciónprimaria de la mirada (al frente), el ojo afecto puedeverse en hipertropía (hacia arriba). La diplopía aumen-

ta en posición cabeza-hombro del lado afecto, exa-cerbándose la hipertropía de ese lado (signo deBielschowsky) (fig. 1.B 1-3).


243

Figura 1.A. 1-6) Parálisis oculomotora del III par craneal, OD. 1. En posición primaria de la mirada, el paciente presentaptosis del ojo afecto. 2. Elevando el párpado, hipotropía y exotropía del OD. 3-6. Exploración de las ducciones: limitación dela aducción en levoversión y de la supraversión del OD.

Figura 1.B. 1-3) Parálisis congénita de IV par. 1. Posición primaria de la mirada: leve hipertropía del OI. 2-3. Hiperfunciónsecundaria del músculo oblicuo inferior izquierdo y déficit relativo de la acción del oblicuo superior del lado derecho.

C. VI par craneal. Afectación del músculo recto externo

– Síntomas: diplopía horizontal binocular. Más sinto-mática en la visión lejana.

– Signos. El ojo afecto tiene limitada la abducción(movimiento hacia fuera de la línea media facial) (fig.1.C 1-3).

D. Parálisis oculomotoras combinadasy oftalmoplejías dolorosas

En ocasiones se pueden encontrar combinaciones deparálisis de varios pares craneales, que son general-mente unilaterales y consecutivas a lesiones ocupantes

de espacio que afecten la hendidura esfenoidal o elseno cavernoso.

Con menor frecuencia se encuentran parálisis oculo-motoras combinadas bilaterales, como, por ejemplo, enel síndrome de Guillain-Barré, lesiones troncoencefáli-cas y de la base del cráneo.

E. Síndrome del seno cavernoso

Parálisis oculomotoras múltiples y dolor o entumeci-miento en el territorio de una o más ramas trigemina-les. Cursa con afectación del III par craneal, con afecta-ción pupilar o sin ella. Es progresivo.


244

PARÁLISIS III PAR(fig. 1.A 7-10)

PARÁLISIS IV PAR

PARÁLISIS VI PAR

– Es importante considerar el estado de la pupila:– Afectación pupilar presente

• Sospechar siempre aneurisma intracraneal. El más típico es el de la arteria comunicante poste-rior

• También enfermedad microvascular (de los vasa vasorum, derivada de HTA o DM), tumor, trau-matismo o congénita.

– Sin afectación pupilar• Enfermedad microvascular• También síndrome del seno cavernoso, aneurisma con menos frecuencia, raramente arteritis de

la temporal (hay dorlor persistente)

– Más frecuente: traumatismo; microangiopatía, congénita (sin diplopía, pero sí tortícolis), idiopática,enfermedad desmielinizante

– Vasculopatía– Traumático, idiopático

ETIOLOGÍA DE LAS PARÁLISIS OCULOMOTORASDescartar en primer lugar por su frecuencia o trascendencia en el diagnóstico

Figura 1.C. 1-3) Parálisis oculomotora del VI par craneal izquierdo. En posición primaria endotropía del ojo afecto. Explora-ción del paciente: limitación de la abducción del OI.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS PARÁLISISOCULOMOTORAS

– Miastenia grave. Variación diurna de síntomas y sig-nos. Ptosis que aumenta tras supraversión sostenida.Pupila normal.

– Enfermedad ocular tiroidea (Graves-Basedow). Retra-so palpebral, inyección sobre los músculos rectos,proptosis, resistencia a la prueba de ducción forzada.

– Seudotumor inflamatorio de órbita. Es un diagnósti-co de exclusión. Ducción forzada positiva. Ojo rojo,con exoftalmos.

– Lesión del cerebro medio. Bilateral, hay reacción pu-pilar a la convergencia.

– Oftalmoplejía externa progresiva. Afectación bilate-ral. Clínica progresiva, normalmente sin diplopía. Pu-pila no afecta.

– Traumatismo orbitario.

– En el caso del VI par, considerar además afectacionescongénitas (síndromes restrictivos de Möbius, Dua-ne), espasmo de convergencia.

– En el caso del IV par, considerar hipertropía vertical:un ojo está más alto que el otro de modo constanteen todas las posiciones de la mirada, sin componen-te torsional.

– En el caso de parálisis oculomotoras múltiples, con-siderar:• Fístula arteriovenosa. Exoftalmos y quemosis. Vasos

conjuntivales y epiesclerales ingurgitados.• Trombosis del seno cavernoso. Proptosis, quemosis

y edema palpebral, generalmente bilaterales. Sueleser el resultado de la diseminación de una infecciónde cara, boca, garganta, senos u órbita.

– Otras causas: apoplejía hipofisaria, herpes zoster,aneurismas de la arteria carótida común, metástasisal seno cavernoso, carcinomas nasofaríngeos inva-


245

Figura 1.A. 7-10) Paciente que acudió a urgencias de oftalmología con cefalea y sensación de visión borrosa. En la explo-ración inicial sólo se detectó un reflejo perezoso. A las 48 horas volvió a urgencias debido al aumento de los síntomas y dela cefalea. Presentaba una parálisis del III par completa, con afectación vegetativa: ptosis completa del OI, hipotropía yexotropia; la pupila del OI estaba en midriasis. La prueba de imagen diagnosticó aneurisma de la arteria comunicante pos-terior.

sores, síndrome de Tolosa-Hunt (diagnóstico de exclu-sión), mucormicosis.

PRONÓSTICO Y TRATAMIENTO DE LAS PARÁLISISOCULOMOTORAS

Dependen de la etiología.

– Sintomático:• Oclusión del ojo desviado.• Lentes para disminuir la diplopía (prismas) si la

desviación no es grande.– Valorar inyección de toxina botulínica tipo A y/o ciru-

gía muscular si no hay mejoría.

F. Otros cuadros

Migraña oftalmopléjica,

– Síntomas. Náuseas, vómitos, dolor en ojo afecto oalrededor. La cefalea remite con el inicio de la oftal-moplejía.

Es un cuadro más frecuente en niños que en adultos.

Se afecta el III par craneal.

La parálisis se resuelve en 1 mes. Muy raramente puededejar secuelas.

1.2. Síndromes restrictivos

De forma característica la prueba de la ducción pasivaes positiva (v. Apéndice).

A. Enfermedad de Graves-Basedow. Orbitopatíadistiroidea

Se produce una limitación muscular con componenterestrictivo. Se observa afectación predominante de losmúsculos recto interno y recto medio.

Otros signos: proptosis, quemosis, retracción del pár-pado superior, neuropatía óptica compresiva, aumentode la PIO.

No es una causa frecuente de diplopía aguda.

– Tratamiento. En la fase aguda, corticoides. Luegovalorar radioterapia, prismas o cirugía.

B. Síndromes oculares: Brown, Duane

C. Enfermedades orbitarias. Varianteesclerosante de seudotumor orbitario.Miopía magna

D. Miopatías

E. Miastenia gravis (fig. 2.E 1-4)

– Signos. Ptosis y /o diplopía que empeoran al mante-ner la mirada hacia arriba y con movimientos cons-


246

ESTUDIO DE LAS PARÁLISIS OCULOMOTORAS

– Anamnesis– Examen oftalmológico completo. Debe incluir un exa-

men de la reacción pupilar, la motilidad ocular, fatigapalpebral con la mirada sostenida hacia arriba.

– Exploración neurológica– Prueba de cloruro de edrofonio. Ante sospecha de mias-

tenia grave y respeto pupilar.– TC/RM en parálisis de III y VI pares– Presión arterial, hemograma, VSG– En caso de parálisis del IV par, fotografías antiguas que

ayuden a detectar parálisis congénitas inadvertidasque se han descompensado

– Ante POM múltiples progresivas; anamnesis orientadahacia infecciones, neoplasia, traumatismos

Pruebas complementarias en exploracionesposteriores

– Ante pacientes de 20-50 años pruebas VIH, VEB, VHS,Lyme, VDRL, FTA-ABS, ANA, anti-DNA (inflamación,vasculitis, infecciones)

– TC/RM: ante POM del IV par en pacientes sin factor deriesgo vasculopático o asociación de otras anomalíasde pares craneales o neurológicas

– Angiografía carotídea/vertebral/cerebral para mayoresde 50 años con POM del III par con midriasis

– Valorar exploración ORL ante POM del VI par sin fac-tores de riesgo. Examen de cavum con toma de mues-tras (descartar tumoración invasora)

– Estudio del LCR en el IV par

POM: parálisis oculomotoras.

tantes, respectivamente. Ausencia de anomalías pu-pilares. Mejoría tras el uso de fármacos colinérgicos.

– Síntomas. Ptosis, diplopía variable en el tiempo.– Causa. Trastorno autoinmune.– Diagnóstico diferencial:

• Cualquier enfermedad que provoque mala alinea-ción ocular.

• Recordar además:Síndrome de Eaton-Lambert. Cuadro clínico similara miastenia. Provocado por un carcinoma.La fuerza muscular aumenta con el ejercicio. De muyrara afectación ocular.Síndrome semejante a miastenia producido por medi-camentos, como penicilamina, aminoglucósidos, etc.

– Estudio:• Anamnesis.• Estudio de la motilidad ocular y pupilar.

• Prueba del cloruro de edrofonio para confirmar eldiagnóstico. Una prueba negativa no excluye el diag-nóstico.

• Pruebas de función tiroidea y de trastornos autoin-munes.

– Tratamiento. Valorar tratamiento con el internista oel neurólogo.

F. Enfermedades mitocondriales

G. Oftalmoplejía externa progresivaFig. 2.G 1-5

– Signos. Ptosis, inmovilidad simétrica y lentamenteprogresiva de ambos ojos, pupilas normales.

– Trastornos que simulan una oftalmoplejía externaprogresiva:


247

Figura 2.E. 1) Ptosis unilateral en paciente con miaste-nia gravis.

Figura 2.E. 2) En la miastenia gravis se observa que noexisten alteraciones de la motilidad intraocular (no alte-raciones pupilares).

Figura 2.E. 3) Esta paciente asociaba diplopía en dis-tintas posiciones de la mirada.

Figura 2.E. 4) La ptosis palpebral en la miastenia gravispresenta variabilidad a lo largo del día pero no varíacon la prueba de bloqueo del frontal.

• Parálisis supranuclear progresiva.• Distrofia miotónica.

– Tratamiento. No se dispone.

H. Traumatismos oculoorbitarios. Diplopías aso-ciadas a traumatismo orbitario con fractura orbitaria.

El traumatismo oculoorbitario es una causa muy fre-cuente de diplopía en urgencias. Se produce por unmecanismo mixto, parético y restrictivo.

– Fracturas del suelo de la órbita o de su pared medial.El mecanismo más frecuente se denomina de blow-out, que consiste en el estallido del suelo orbitario olas celdillas etmoideas tras un traumatismo contusoque provoca un desplazamiento ocular posterior conaumento de presión orbitaria.

– Fracturas de la pared lateral y techo orbitario. Son elresultado de un traumatismo directo sobre las estruc-turas óseas.

Mecanismos de la diplopía:

– Mecanismo restrictivo. Atrapamiento muscular o detejidos blandos (lo más frecuente) en la fractura.

– Afectación directa de los músculos extraoculares. Porhematomas o edemas en las vainas musculares, rotu-ras de un músculo extraocular.


248

Figura 2.G. 1) Ptosis palpebral bilateral en un síndromede Kearns-Sayre.

Figura 2.G. 2-5) Oftalmoplejía externa progresiva: parálisis de la mirada en todas las posiciones en un síndrome Kearns-Sayre.

– Lesión de los nervios periféricos oculomotores. (figs.2.H 1-19).

– Actitud y tratamiento. Un porcentaje de estos trau-matismos requerirán reconstrucción quirúrgica orbi-taria y/o muscular, dependiendo no sólo de la grave-dad de la fractura y las manifestaciones clínicas ini-ciales, sino también de la evolución del enoftalmos yla diplopía en los días y las semanas siguientes altraumatismo.

1.3. Forias descompensadas

Exoforias, exoforias y forias verticales.

Los estrabismos esenciales de la infancia pueden des-compensarse y provocar diplopía junto a una alteraciónen la motilidad ocular concomitante. Es decir, el ángu-lo del estrabismo y la visión doble cambian poco onada en las diferentes posiciones de la mirada.


249

Figura 2.H. 1-4) Síndrome de ápex orbitario: paciente con diplopía tras sufrir un traumatismo con varilla metálica en el OIy laceración conjuntival. En posición primaria presenta hipertropía y exotropía del OI; limitación a la dextroversión e infra-versión.

Figura 2.H. 5) Prueba de imagen tras el traumatismo.Burbujas de aire y sangrado dentro de la cavidad orbi-taria izquierda.


250

Figura 2.H. 6-12) Paciente que sufrió una fractura de sue-lo orbitario por mecanismo de blow-out. En posición pri-maria de la mirada está en ortotropía sin presentar diplo-pía. Presenta diplopía y limitación de la mirada por me-canismo restrictivo en supraversión, conserva motilidadadecuada en las restantes posiciones.


251

Figura 2.H. 13-19) Traumatismo orbitario yatrogénico:paciente que acudió a urgencias por amaurosis de OD trascirugía de senos. Además, presentaba en la exploraciónhipertropía y exotropía fijas del OD. Defecto aferente delOD. Se realizó TC que mostró fractura de pared medial eincarceración del cono muscular con desplazaniento delnervio óptico.

2.TRASTORNOS SUPRANUCLEARES(TRASTORNOS DE LA MIRADACONJUGADA)

– Pueden asociarse a diplopía, o no.– Se asocian a afectación neurológica.

Oftalmoplejía internuclear

– Síntomas. En ocasiones visión borrosa o doble.Síntomas neurológicos.

– Signos. En lateroversión se observa un déficit de aduc-ción asociado con un nistagmo en abducción del ojocontralateral. La aducción se conserva al realizar laconvergencia.

– Causas. Implica una lesión del fascículo longitudinalmedial (FLM).• Aislada.

Esclerosis múltiple (típicamente bilateral), fármacos(fenotiazinas, tricíclicos, barbitúricos). Traumatis-mos, miastenia grave, accidente vascular del troncodel encéfalo.

• Asociada.Paraneoplásica, tumores/hidrocefalia, meningoence-falitis, trastornos nutricionales/metabólicos.

– Diagnóstico diferencial. De la debilidad en la abduc-ción.• Miastenia grave.

• Procesos orbitarios.– Estudio:

• En una primera etapa:Presión arterial, hemograma y bioquímica genera-les, VSG.Valorar la realización de la prueba del edrofonio.RM de mesencéfalo/protuberancia.Hospitalización para evaluación neurológica y obser-vación.

• En una segunda etapa:Pruebas para descartar trastornos inflamatorios(ANA, anti-DNA, FTA-ABS, HIV, Lyme,VDRL)Examen de LCR.

– Tratamiento. El del trastorno primario.– Pronóstico. Bueno.

Síndrome mesencefálico dorsal (Parinaud)

– Signos. Paresia de la mirada superior con fenómenode Bell preservado.• Midriasis media con disociación luz-proximidad (mi-

driasis que no responde a la luz [no fotomotor],pero que sí responde a la acomodación [miosis envisión próxima]).

• Nistagmo convergente.• En un estadio posterior, parálisis de la mirada infe-

rior, convergencia y acomodación.– Causas. La causa más frecuente son los tumores de

la glándula pineal.


252

CONCEPTOS

– Un escotoma es un defecto en una zona del campovisual.

– Una cuadrantanopsia es el defecto de un cuadrante.– Una hemianopsia es el defecto de un hemicampo.– Agudeza visual: es una medida de la visión central.

Las cuadrantanopsias y hemianopsias pueden ser:

– Homónimas: se afectan partes del campo visualcorrespondientes a la misma dirección de la mirada.Pueden ser izquierdas o derechas.

– Heterónimas: se afecta los lados opuestos del campovisual. Pueden ser nasales o temporales.

Congruencia: es tendencia de una hemianopsia incom-pleta a ser simétrica en los campos visuales de ambosojos.

1. PAPILA Y NERVIO ÓPTICO

Una alteración del nervio óptico dará un defecto ipso-lateral. Existe una alteración de los colores en el ejerojo-verde.

Se dan fundamentalmente dos patrones típicos:

– Escotoma arqueado, escotoma cecocentral. Amboslocalizados en la porción central del campo visual.

253

D I S M I N U C I O N E S D E L A A G U D E Z A V I S U A L

D E O R I G E N C E N T R A L .A LT E R A C I O N E S D E L C A M P O V I S U A L

E. García Suárez, C. Reinoso Montalvo, I. Redondo Marcos

33

Signos de patología del nervio óptico

Disminución de la agudeza visualDisminución de la visión del colorDefecto pupilar aferenteEscotoma centralCambios de la papila óptica (puede ser normal, pálidao edematosa

Causas de lesiones del nervio óptico

Enfermedad desmielinizanteCompresiónIsquemiaInflamación/VasculitisHeredado genéticamenteNutricional/tóxicaTraumatismo

– Reducción o restricción generalizada; menos especí-fico.

2. QUIASMA

Defectos temporales con visión central afectada.

– Típicamente hemianopsia heterónima bitemporal.– Escotoma de empalme: compresión prequiasmática

del ángulo anterior. Combina escotoma cecocentralipsolateral y cuadrantanopsia superior contralateral.

– Compresión del quiasma posterior. Escotomas hemia-nópsicos bitemporales.

– Compresión bilateral del borde externo del quiasma.Produce hemianopsia binasal.

Etiología. Típicamente tumores hipofisarios (fig. 1 y 2).

También malformaciones vasculares (aneurismas) quecompriman el quiasma.

3. CINTILLA ÓPTICA

– Anterior. Hemianopsia homónima no congruente, agu-deza visual disminuida y déficit pupilar aferente (pu-pila hemianópsica de Wernicke).

– Posterior. Hemianopsia homónima completa.

4. CUERPO GENICULADO LATERAL

Lesiones muy raras.

– Hemianopsia homónima incongruente con disminu-ción de la AV.

5. RADIACIÓN ÓPTICA

Hemianopsia homónima. Funduscopia normal.

– Radiación temporal y parietal.– La agudeza visual (visión central) es normal.


254

Figura 1 y 2. Escotoma hemianópsico bitemporal por adenoma hipofisario.

– La exploración funduscópica es normal.– Defectos congruentes o incongruentes. A mayor cer-

canía de la corteza, mayor congruencia.– No hay respeto del campo periférico, incluido el cre-

ciente monocular.– Asociación a alteraciones de la motilidad ocular en

las lesiones parietales.– Lesiones temporoparietales izquierdas. Asocian ale-

xia y agrafia.– Lesiones temporoparietales derechas. Asocian agno-

sia topográfica y apraxia constitucional.

Etiología. Oclusiones vasculares en el territorio de laarteria cerebral media.

De forma característica, tumores (gliomas) (fig. 3 y 4).

6. CORTEZA VISUAL

– La causa más frecuente de hemianopsia homónimaaislada en ausencia de otros signos neurológicos

es un infarto del lóbulo occipital por oclusión en elterritorio de la arteria cerebral posterior. La no afec-tación macular es diagnóstica de lesión del lóbulooccipital.– Conservación de la media luna temporal en presencia

de hemianopsia homónima congruente. Lesión de lacorteza visual contralateral con conservación de lamayor parte del grupo interno de fibras de la radia-ción óptica que se proyectan en el extremo anteriorde la corteza visual.

– Hemianopsia homónima bilateral. Por una lesiónbilateral, generalmente isquémica, de la cortezavisual.• Ceguera cortical (síndrome de Anton). Ceguera bila-

teral, negación de esta ceguera, reflejos pupilaresnormales y lesiones corticales occipitales bilatera-les.

• Visión en túnel. Oclusión bilateral de las arteriascerebrales posteriores al infarto de los lóbulos occi-pitales. Se conserva la AV. Se afecta la corteza visualpor delante del polo posterior (figs. 5-6 y 7-8).


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Figura 3 y 4. Campimetría computarizada. Hemianopsia homónima derecha incongruente secundaria a lesión de radiacio-nes tempoparietales izquierdas.


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Figura 7 y 8. Campimetría 120. Hemianopsia derecha con respeto macular relativo. Lesión occipital contralateral.

Figura 5 y 6. Campimetría computarizada 120 de campo completo. Hemianopsia homómima derecha congruente y hemia-nopsia homónima izquierda incompleta. Secundaria a lesión vascular bilateral occipital.

ACTITUD

– Localización del origen del defecto visual por el oftal-mólogo.• Pruebas de campo visual.• Prueba de campo de confrontación monocular.

• Rejilla de Amsler.• Perimetría computarizada (automatizada).

– Estudio complementario por neurooftalmólogo o neu-rólogo:• Exploración neurológica, endocrina y cardíaca, RM,

angiografía carotídea o cerebral, exploración de LCR.


257

1. ANISOCORIA ESENCIAL

En condiciones normales, ambas pupilas son del mis-mo tamaño. Sin embargo, en alrededor del 25 % de lapoblación sana se observan diferencias de más de0,3 mm en el diámetro pupilar, lo que se conoce comoanisocoria esencial.

Esta circunstancia puede ser percibida por el propiopaciente.

En estos casos, una vez descartadas posibles lesionesasociadas, debe tranquilizarse al paciente.

2. DEFECTO PUPILAR AFERENTE

El defecto pupilar aferente relativo (DPAR) es un signoobjetivo de lesión extensa de la vía visual aferente o dela retina.

Las opacidades de los medios oculares (cataratas, alte-raciones corneales, etc.) no cursan con DPAR.

Este defecto pupilar se conoce como pupila de MarcusGunn:

– Cuando se ilumina el ojo sano, ambas pupilas se con-traen por igual.

– Al iluminar el ojo enfermo, inmediatamente despuésde haber iluminado el ojo sano, ambas pupilas sedilatarán.

– En visión próxima ambas pupilas se contraen.

3. DISOCIACIÓN LUZ-ACOMODACIÓN

En condiciones normales, la máxima constricción pupi-lar que se consigue con la luz es tan intensa como laque se consigue con la acomodación.

La mala respuesta del reflejo a la luz con conservacióndel reflejo a la proximidad es característica de las pupi-las de Argyll Robertson, el síndrome de Parinaud, la pu-pila de Adie, la regeneración aberrante del III par o lapérdida visual bilateral grave con conservación de lafunción del III par.

En la neurosífilis (sífilis terciaria) aparece una disocia-ción luz-acomodación que se conoce como pupila deArgyll Robertson.

3.1. Pupila de Argyll Robertson

La pupila (pequeña e irregular) reacciona escasamentea la luz, mientras que responde de forma habitual a laacomodación.

De inicio unilateral, posteriormente se desarrolla lalesión en ambos ojos de forma asimétrica. La agudezavisual está conservada.

Deben buscarse otros signos causados por la sífilis (que-ratitis intersticial, coriorretinitis, papilitis) y realizar prue-bas serológicas específicas (FTA-ABS es positiva en to-das las etapas de la sífilis).

3.2. Pupila de Adie

Pupila dilatada que tiene escasa o nula respuesta a laluz, y reflejo lento a la proximidad. En casos evolucio-

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A LT E R A C I O N E S P U P I L A R E S

E. García Suárez, S. del Río Fernández, J. A. López González

44

nados se observa atrofia sectorial del iris, sin afectacióndel epitelio pigmentario del iris, por lo que la pupila tie-ne un aspecto irregular. Inicialmente es unilateral y conel tiempo puede hacerse bilateral.

Se debe a lesión del ganglio ciliar (parasimpático) de va-riada etiología: idiopática, tras traumatismo o infecciónorbitaria, infección por herpes zoster, diabetes, neuro-patías del sistema nervioso autónomo, síndrome deGuillain-Barré, entre otras.

Dado que existe hipersensibilidad de desnervación, lainstilación de pilocarpina diluida (al 0,125 %) provoca-rá miosis sólo en el ojo afecto de pupila de Adie.

Debe hacerse el diagnóstico diferencial fundamental-mente con el síndrome de Parinaud.

3.3. Síndrome de Parinaud

Trastorno bilateral en el que se observan pupilas lige-ramente dilatadas sin reacción a la luz y con reacciónnormal a la acomodación. Se debe realizar una reso-nancia magnética para descartar la presencia de pi-nealoma u otra anomalía de cerebro medio.

4. PUPILA DILATADA FIJA

La causa más frecuente de pupila dilatada fija es el con-tacto accidental con sustancias midriáticas. Es funda-mental una anamnesis completa, en la que no se debeolvidar la profesión del paciente (médicos o enfermerasque usen colirios midriáticos; jardineros que manipulensustancias insecticidas) y descartar traumatismos ocu-lares previos.

5. SÍNDROME DE HORNER

Miosis unilateral, ptosis ligera del párpado superior.

La anisocoria es mayor con la oscuridad que con la luz.

Se debe a una lesión de la inervación simpática ocular.

El diagnóstico de presunción se confirma mediante lainstilación de cocaína G al 4 % en ambos ojos. La pupilanormal se dilata, pero en el ojo enfermo el tamañopupilar no se altera.

La falta de dilatación con hidroxianfetamina G demues-tra que existe una lesión posganglionar. Las lesionespreganglionares pueden acompañar a procesos comoun tumor pulmonar (fig. 1 a-b).


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Figura 1. a) Paciente diagnosticado en urgencias de unsíndrome de Horner. Anisocoria, miosis, ptosis unilate-ral leve, anhidrosis ipsolateral.

Figura 1. b) En la radiografía de tórax se apreciaban sig-nos indirectos de un posible tumor en el vértice pulmo-nar (tumor de Pancoast).

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