neurocirurgia_vol13

Neurocirugía-Neurocirurgia / Vol 13 (2) / Septiembre, 2008 1

N E U R O C I R U G I A - N E U R O C I R U R G I AOrgano Oficial de la Federación Latinoamericana de Sociedades de Neurocirugía (FLANC)

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ÍNDICESeptiembre, 2008. Volumen 13 (2)

EDITORIAL.Cuidado con la broncemia. NESTOR RENZI…..…………………………………………6

ARTÍCULOS DE REVISIÓNCavernomas del encéfalo: perspectiva actual. JOSE IGNACIO MORETTI, PATRICIO TAGLE………….7

ARTÍCULOS CLÍNICOSMalformaciones vasculares espinomedulares. CARLOS CODAS.........................................................12

CASOS CLÍNICOSQuiste de la bolsa de Rathke, a propósito de un caso. VERONICA VERDIER, RODRIGO MORAGUES,ANDREA DEVITA, GRACIELA MAÑANA, EDGARDO SPAGNUOLO.............................................................. ..........15Hematoma subdural crónico infectado. Reporte de un caso. GONZALO BERTULLO, PABLO PEREDA,EDGARDO SPAGNUOLO………………………. ……………………………………………………………………….19

NOTA HISTÓRICAThomas Willis ¿Padre de la Neurología?. JORGE GONZALEZ-HERNANDEZ ……..…..……………..23


Editorial

CUIDADO CON LA BRONCEMIA

Desde hace mucho tiempo, en mi largo derrotero por la Neurocirugía, he advertido con demasiada frecuencia laprogresión de la broncemia en nuestra especialidad. Patología que va lamentablemente en franco aumento.Esto se lo comentaba a mi anatomopatólogo, esperando una biopsia por congelación en medio de una cirugíaestereotáctica (rogando en tener un target positivo por supuesto), y recordabamos los dos que años ha... que sonmuchos más de treinta, habíamos leído el artículo original en el que se daba a conocer esa enfermedad y sus peligros.La comunicación científica estaba firmada por un querido médico cordobés con el pseudónimo de Casio Xiso. Sutítulo: "Una nueva tesaurismosis: la broncemia". Aclaremos desde ya que las tesaurismosis son enfermedadesocasionadas por el atesoramiento indebido de substancias deletéreas para el organismo y que el artículo de marrasestaba concebido en un estilo elegante, con gracia sin par, demostrando una vez más el humor de los médicos..... Opor lo menos de algunos médicos.¿ De que se trata?. Pues es el depósito o acumulación de bronce en el cuerpo.Un polímero, el periestultato de bronce, va adueñandose poco a poco del sujeto hasta que la persona cree ser unaestatua olimpica e inmarcesible. La lesión da comienzo en los pies, dificultando la marcha, por lo que el paciente setraslada con lentitud, con solemnidad. El individuo broncémico no camina: se desplaza majestuosamente. Dado que elbronce va depositándose desde los pies hasta la cabeza, el clínico sagaz puede descubrir el nivel que ha alcanzado laafección mediante un suave papirotazo que produce un retintin metálico característico.Al comprometer las cuerdas vocales, la voz se torna hueca y el lenguaje también. Cuando el bronce invade los ojos,estos adquieren la "mirada galaxopenetrante" dirigida a lejanas comarcas, imposibilitando al paciente distinguir lo quelo rodea.En la cadena de huesecillos del oído da por resultado la "sordera valvular": se oye solo desde adentro y se rechaza elsonido exterior, en particular las opiniones distintas a las propias.Al llegar a la etapa cerebral, el bronce ataca difusamente todas las neuronas, con lo que el enfermo se cree prócer,soberano infalible.Esta dolencia es grave e incurable. Para peor, hay quienes opinan que es altamente contagiosa en círculos cerrados.Sin embargo, un tratamiento intensivo podría detener la marcha de la enfermedad.¿Como pevenirla? Hay que estar atentos a su sintoma más precoz: la pérdida de la capacidad de sonreir.Pero lo fundamental es que la excelente pléyade de jóvenes neurocirujanos, sean orientados por nosotros los yaantiguos en la Especialidad (viejos es un término chocante) por el verdadero camino del respeto a valores éticos ymorales que la Neurocirugía acuñó desde antaño.Amigos neurocirujanos: cuidado con la broncemia que está entre nosotros.¡Ojalá sea solamente un brote efímero!!!!!!

Dr. Nestor RenziTesorero FLANC

Moretti y col Cavernomas del encéfalo: perspectiva actual


Cavernomas del encéfalo: Perspectiva actual

Artículo de Revisión

José Ignacio Moretti, Patricio TagleDepartamento de Neurocirugía, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. Chile.

Intracranial cavernomas are lesion considered vascular hamartomas. With the recent developments in neuroimagen, theincidence appears to be increasing. In this review, we analyze the main features of clinical manifestations andradiological characteristics. New knowledge about natural history revealed the importance of careful evaluation toindicated surgical treatment. Probably, in the future, the study of underlying molecular abnormalities, will be answer theprincipal clinical questions [Neurocir 13 (2): 7-10. 2008]

KEY WORDS: Intracranial cavernomas • vascular hamartomas • molecular biology • MRI

os angiomas cavernosos corresponden amalformaciones vasculares cerebrales y se losclasifica entre los hamartomas junto a las

telangectasias, malformaciones arteriovenosas yangiomas venosos31,46,54,65.

IncidenciaEn estudios post mortem37,48 se encontró que el 9,6%de los procesos expansivos cerebrales correspondían ahamartomas vasculares y los cavernomasrepresentaban entre 0,39 y 0,53 %. En análisis de RMse ha encontrado que representan entre el 0.39% y el0.47%, siendo sintomáticos (la mayoría cefaleainespecífica) 81% a 86%7,42,56. Las series clínicasseñalan que su frecuencia fluctúa entre el 5 y el 13%de los hamartomas vasculares12,48,56,60,62 cifras quetiende a aumentar ocupando el segundo lugar acontinuación de las malformaciones arteriovenosas.En opinión de ciertos autores los angiomascavernosos ocurren mayormente en hombres12,37,46,algunos señalan que son más comunes en mujeres57 yotros no encuentran diferencia entre ambos sexos 59.Se manifiestan en cualquier época de la vida, perouna mayor incidencia se observa entre la tercera yquinta década14,52,55,59. Alrededor de la cuarta parteocurre en menores de 15 años17,30.Existen formas familiares, observándose en losúltimos años un incremento sustancial, especialmenteen individuos de ascendencia hispana26,33,64. Es unaenfermedad transmitida con carácter autosómicodominante, independiente del sexo6.La mayoría (80%) de los cavernomas sonsupratentoriales siendo los hemisferios cerebrales elsitio más común (75%).12,55. Poco más de la mitad sesitúa en la sustancia blanca y alrededor de un tercioen posición córtico subcortical37.En el tronco cerebral

ocurren entre el 10 al 23%60:en la protuberancia,59%, mesencéfalo, 22% y bulbo, 10%35.Excepcionalmente se han descrito en otrasáreas3,8,11,15,18,19,29,39,41,43,44,55,58,61. Lesiones múltiplesocurren entre el 6 y 13% de los casos pero en los tiposfamiliares alcanza al 50%36.Se ha aducido lainfluencia de factores hormonales (embarazo)10yalgunos casos se han descrito luego de radioterapia2.

Anatomía PatológicaEl tamaño varía desde pocos milímetros a 12 o máscentímetros, siendo en promedio de 3 a 4 cm46. Senutre por pequeñas arteriolas lo que se traduce enescasa vascularización. Esto también explica lasnumerosas trombosis con la consiguiente fibrosis quelleva al desarrollo de calcificaciones.En la periferia del hamartoma, en algunos casos, seobservan pequeñas malformaciones satélites, ya seacavernomas, telangectasias o vasos distorsionados.La malformación está constituida por cavidadesyuxtapuestas (cavernas) con paredes delgadas en sumayoría y algunas gruesas. Entre las cavidades noexiste tejido nervioso pero en algunos casos puedeencontrarse células gliales, linfocitos y macrófagoscargados de hemosiderina. La lesión al corte ofrece elaspecto de esponja o panal de abeja con las cavernasrepletas de sangre28 (Figura 1).Steiger y cols54 sostienen que la presencia dehemorragias en la periferia sugiere una potencialidadepileptógena, en tanto que el sangrado en el interiorinduciría la formación de quistes con efecto de masahaciendo más probable una evolución pseudotumoral. Esto podría ser de utilidad como índicepronóstico.

L



Fig 1. Microfotografía de un cavernoma

Cuadro clínicoAunque probablemente la mayoría constituyanhallazgos, existen 3 formas principales depresentación: convulsiones, síndrome de hipertensiónintracraneana y déficit focal (Tabla 1).

Tabla 1.Cuadro ClínicoAutor Convulsiones Hemorragia D.

NeurológicoGiombini S ycols (1978) 38% 23.5% 38.5%

Vaquero J ycols (1983)

50% 12.5% 37.5%

Tagle P ycols (1986) 54% 31% 15%

Las convulsiones fluctúan entre 38%12 y 50%58.Pueden ser focales, generalizadas o ambas, algunasveces difíciles de controlar con la terapia tradicional.El síndrome de hipertensión intracraneana se debefundamentalmente a la ruptura del angioma cavernosocon la consecuente hemorragia intracerebral lo que seobserva entre el 12.557 y el 23.5%20.Entre un 15%55 y un 38,5%12 ocurre inicialmentedéficit neurológico focal, comúnmente derepresentación hemisférica: hemiplejia,hemihipoestesia, afasia etc. En los pacientes menoresde 15 años el elemento predominante es lahemorragia que ocurre en el 36%, seguido deepilepsia, 34%, y de déficit focal con o sinhipertensión intracraneana en el 30%16. En los niñosmás pequeños puede existir macrocefalia,hidrocefalia, retardo psicomotor y atrofia cerebral24.

Exámenes de laboratorioLa angiografía cerebral es normal o sugiere efecto demasa por desplazamiento arterial. Sólo en un 20% seobserva un grado de impregnación vascular49,53,59.La tomografía computarizada (TC) en algunos casoestablece el diagnóstico: una imagen bien delimitada,con poco efecto de masa1. Antes del uso del medio decontraste adquieren carácter hiperdenso en el 90%

(Figura 2). En el 37% de los casos se visualizan

Fig2. TC sin contraste de un cavernoma

calcificaciones y sólo en el 18 % el edema esimportante. Al existir un hematoma, no es posibledistinguirlo de tumores hemorrágicos, granulomas deorigen bacteriano o parasitario, malformacionesarteriovenosas trombosadas, meningiomas y otros55.La resonancia magnética (RM) es el examen deelección. Lo típico es un moteado central dehiperseñal en la secuencia de T1-T2 (Figura 3). La

Fig2. RM de cavernoma: A.T1 y B. T2

hiperseñal es debida a la presencia de lametahemoglobina dentro de las cavernas. Existe amenudo pequeñas zonas asociadas con hiperseñal quepodrían significar calcificaciones. El contornopresenta un área de hiposeñal, sobre todo visible enimágenes de T2, y que es debido a la presencia dehemosiderina mejor visualizada en campo de altaintensidad (aspecto de sal y pimienta).La incorporación de RM con campos de altaintensidad, aplicando distintas modalidades(fundamentalmente el Eco gradiente) establececategorías que tienen valor evolutivo4.

TratamientoHace unos años la cirugía era el tratamiento indicado.Hoy en día, el mejor conocimiento de la historianatural, lo incierto del control de la epilepsia luego decirugía y las complicaciones desarrolladas cuando se



extirpan malformaciones situadas en áreas elocuenteshan llevado a una posición mas conservadora.El seguimiento de pacientes portadores decavernomas ha demostrado que el tamaño se modificaen el tiempo, disminuyendo entre un 18%-35%,permaneciendo igual en 22%-67% y creciendo entreun 15%-43%5,25. Además, si bien en las formasesporádicas es anecdótico, la aparición de nuevaslesiones en los casos familiares constituye 0.2% a0.4%.El riesgo de sangrado se ha estimado en 0.25 a 2.3%por año7,22 , aumentando a 4.5% cuando existe unahemorragia previa23. En aquellos localizados entroncoencéfalo, el beneficio de la extirpación escontrovertido, tanto en prevenir resangrado, como endisminuír el déficit neurológico4,9,25. Lo mismo ocurrecon los que acontecen en edad pediátrica34,50,51. Lainfluencia hormonal ha sido un factor citado comopredisponente de sangrado existiendo mayor riesgo enmujeres embarazadas42.La posibilidad de desarrollar epilepsia es de 1 a 2%por año33. La lesionectomía ofrece alrededor de 90%de control de las crisis, semejante a lo logrado conmedicamentos32,40,63. En casos de epilepsia intratable,los resultados son diferentes, existiendo un 72% deresultados no satisfactorios32.De acuerdo a estos antecedentes, recomendamos lacirugía en todas aquellas lesiones con antecedente dehemorragia, en las cuales el procedimiento noconduzca a secuelas neurológicas. De gran utilidad esel empleo de ultrasonografía intraoperatoria y laresección guiada por estereotaxia o neuronavegación.En los cavernomas cuya epilepsia no es posiblecontralar aconsejamos un estudio completoelectrocortigráfico y de acuerdo a esto decidir el tipode cirugía45.La radioterapia convencional no ha probado ser deutilidad59.El rol de la radiocirugía aun no ha sidoestablecido13,21,22,38,40.

FuturoEs posible que en el futuro, la biología molecular,responda muchas de la interrogantes actuales. Lainvestigación de las formas familiares haconducido a un notable progreso desde este puntode vista40. Es así, como la mutación del genCCM1 (cerebral cavernous malformation 1) estápresente en el 40% de los casos y en el 60%restante se han identificado el CCM2 y CCM3, enel cromosoma 7. El gen CCM1, produce unaproteína que juega un importante rol en laformación de vasos sanguíneos, especialmentecapilares durante el crecimiento del embrión ytambién está involucrada en la constitución de labarrera hematoencefálica. El gen CCM2 a través

de la proteína malcavernina podría intervenir en lamaduración de los vasos sanguíneos,.El gen CCM3, lleva a la producción de la proteínaPDCD10 relacionada con la apoptosis.

ConclusionesDel conocimiento actual de los cavernomas se puedeconcluir que:-Deben ser considerados como entidades notumorales, si bien inducidos genéticamente, nonecesariamente congénitas.-El perfeccionamiento de los medios diagnósticos(TC. RM) permite distinguirlos con mayor facilidad.-Las manifestaciones clínicas son: convulsiones,síndrome de hipertensión intracraneana y déficitneurológico.-El examen de elección es la RM.-La conducta conservadora se plantea en la granmayoría de los casos.-El estudio de la biología molecular pudiera ofreceruna ayuda valiosa en el conocimiento de loscavernomas intracaraneanos.

ResumenLos cavernomas del cerebro son lesiones clasificadasentre los hamartomas vasculares. Con elperfeccionamiento de los métodos diagnóstico suincidencia parece ir en aumento. En la presenterevisión se describen las manifestaciones clínicas ysus características radiológicas. En cuanto altratamiento, el mejor conocimiento de la historianatural hace plantear en la mayoría una conductaconservadora. Se enfatiza el progreso en el análisisgenético que probablemente en el futuro darárespuesta a muchas de las actuales interrogantes.

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Codas C Malformaciones vasculares espinomedulares


Malformaciones vasculares espinomedulares

Artículo Clínico

Carlos CodasHospital de la Seguridad Social de Asunción. Asunción. Paraguay

Arteriovenous malformations of the spine and spinal cord are uncommon lesions. These lesions are difficult to diagnose,confusing in there classification and a challenge to treat and cure. We present our experience on 14 cases treated duringa period of time from 1986 to 2005 in our Institution. We follow the classification of Spetzler published in 2002 togroup our cases. These malformations present later in life than the cerebral AVMs, some of them already caused severemorbidity and others increasing mielopathy treated erroneously as medical diseases. All our patients where operated.We emphasize the need to think on this pathology in cases with deterioration and previously diagnosed as presentingmedical diseases with no effective treatment. [Neurocir 13 (2): 12-14. 2008]

KEY WORDS: Spinal arteriovenous malformations • spinal cord • mielopathy

as malformaciones vasculares espinales si bienson raras, se presentan en la práctica clínica.Pueden ser confundidas con otras entidades y

el neurocirujano debe aguzar su grado de sospechapara diagnosticarlas. Existe aún confusión sobre comoclasificarlas adecuadamente y las nomenclaturas nosiempre son consistentes4. Una vez publicada laclasificación de Spetzler en el año 2002, hemosagrupado nuestros casos retrospectiva yprospectivamente usando la clasificación de Spetzler,publicada en el año 20025.

Material y métodoHemos realizado un estudio retrospectivo yprospectivo de un grupo de pacientes operados ennuestra institución, en el curso de 19 años, entre 1986y 2005.

ResultadosLa serie está constituida por 14 pacientes. La edadpromedio fue de 60 años, siendo 9 varones y 5mujeres.Usando la clasificación de Spetzler, los tipos seespecifican en la Tabla 1.

Tabla 1. Tipos de malformacionesTipo Localización Nº

Fístula extradural toráxica 4Fístula intradural dorsal toráxica 8

Fístula intradural ventral toráxica 1Juvenil toráxica 1

El paciente de variedad juvenil, tenía malformaciónextra-intradural, que invadía el cuerpo vertebral, lamédula espinal, y las raíces.La forma de presentación fue de una mielopatíaprogresiva. Se observó paraparesia en 6, parestesiasen 2, dolor lumbar crónico en 3, y parálisis completaen 3.Todos los pacientes fueron tratados quirúrgicamente.En los 4 pacientes con fístula extradural que sepresentaron con parestesias y dolor lumbar se realizóligadura de la arteria aferente, desapareciendo lasintomatología. En los 8 pacientes con fístula dorsal,se efectuó resección de la lesión con resultadossatisfactorios en 5, mejoría en uno y 2 noexperimentaron variación. El enfermo con fístulaventral de alto flujo fue operado parapléjico, por víaanterior con corporectomía de D6 y D7, resección dela lesión, artrodesis con injerto de peroné yestabilización con sistema ventrofix (AO SPINE). Noexperimentó ninguna mejora clínica. Finalmente en elenfermo portador de variedad juvenil se realizóresección parcial de la porción intradural eintracanalicular. Pese a todo evolucionó a unaparaplejía en forma progresiva.

DiscusiónA través del tiempo, la denominación de estaslesiones ha sido confusa. Djindjian en 1960 refirió losprimeros casos y en 1969 publica la monografìa,Selective Arteriography of the Spinal Cord, dando aconocer la experiencia acumulada2,3.

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Desde entonces, se han empleado una diversidad detérminos como Angioma arteriovenosum, Angiomacavernosum, Angioma recemosum, Angiomaracemosum arteriovenosum, Angioma racemosumvenosum, Angioreticuloma, MalformaciónArteriovenosa clásica (Dorsal extramedular, Epidural,Extradural), Foix Alajouanine, Glomus (Intraduralextramedular, Intramedular, Intraespinalextramedular, Intraespinal extramedularradiculomeníngea), Juvenil, Metamérica,Perimedular, Fístula radiculomeníngea,Retromedular, Tipos I, II, III, IV, Varicosis espinalisetc.Borden en 19951 las asimila a las fístulas duralescraneanas. Argumenta que anatómicamente laduramadre craneana al llegar a la base en el foramenoccipital forma la membrana atlantooccipital que aldescender se divide en dos capas. La externaconstituye el periostio de la columna vertebral,pegada al hueso y la interna recubre a la duramadre,por lo que las venas “epidurales” equivalen a lossenos durales del craneo. Spetzler, en 20025, proponeuna clasificación basada en la patofisiología,neuroimagenes, observaciones intraoperatorias, yneuroanatomía. Divide las malformaciones espinomedulares en:-Lesiones neoplásicasHemangioblastomasMalformaciones cavernosas-Aneurismas espinales-Fístulas arteriovenosas (Figura 1)ExtraduralesIntradurales

Ventrales A. Con pequeña fístulaB.Con fístula medianaC. Con fístula grande

Dorsales A. Con una sola arteria aferenteB. Con múltiples arterias nutrientes

Fig 1. Fístulas arteriovenosas. A. Extradural. B.Intradural dorsal. C. Intradural ventral. (De SpetzlerRF et al)

-Malformaciones arteriovenosas (Figuras 2 y 3)Extradural intradural

IntraduralIntramedular A. Compacta

B. DifusaDel cono medular

Fig 2. Malformaciones arteriovenosas. A. Extra-intradural. B. Intramedular compacta C.Intramedular difusa. (De Spetzler RF et al)

Fig 3. Malformación arteriovenosa del cono medular.(De Spetzler RF et al)

Tiene la ventaja que separa fístulas, en que haycomunicaciones entre arterias y venas, demalformaciones donde existe un paquete de vasosremedando un tumor. Sin embargo, incluye tumores yaneurismas de lo cual discrepamos. Creemos que lasneoplasias tienen características bien reconocida porlos oncólogos con evolución biológica diferente. Porotro lado agrupar a los cavernomas junto a loshemangioblastomas con el criterio de que ambos seoriginan espontáneamente, tienen incidencia familiar,etiología idiopática y crecen con el tiempo, puedeprestarse a controversia.El cuadro clínico es de una mielopatía progresiva,pero la sintomatología es común a otrasenfermedades. En nuestra Institución, inicialmente,algunas se catalogaron como esclerosis múltiple,esclerosis lateral amiotrófica, espondilosis conestenosis de canal y mielitis transversa. A ellocontribuye que las imágenes no invasivas son pocoespecíficas. Creemos que ello puede mejorar con losactuales métodos diagnósticos, especialmente lasangiografías supraselectivas.En nuestros pacientes, el tratamiento fue quirúrgico,con lo cual hemos podido curar a algunos de ellos queestaban destinados a una parálisis irreversible. Eladvenimiento del método endovascular podríamejorar aún mas estos resultados, sobretodo si seconsigue un diagnóstico temprano. Si bien puedenobtenerse excelentes logros, aún en pacientesdeteriorados por largo tiempo, en general, elpronóstico depende del grado de isquemia de lamédula espinal, siendo muy importante elreconocimiento precoz.

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Conclusiones-Las lesiones vasculares arteriovenosas medulares ennuestra experiencia son de difícil manejo.-En los casos que hemos presentado hemos obtenidoresultados satisfactorios en un alto porcentaje.-El advenimiento de la angiografía supraselectivapuede contribuir a su identificación y reconocimientoprecoz

ResumenLas malformaciones vasculares espinomedulares sonlesiones infrecuentes. Su clasificación aún no estáclaramente establecida y dado lo inespecífico de susintomatología pueden ser confundidas con otraspatologías. Constituyen un desafío terapéutico y elpronóstico es incierto. Presentamos nuestraexperiencia de 14 casos en un período de 19 años. Seutilizó la clasificación propuesta por Spetzler y cols.Todos los pacientes fueron tratados quirúrgicamentecon resultados variables. Se enfatiza la importancia de

incluir esta entidad en el diagnostico de mielopatíasde etiologías no precisadas.

Referencias

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Verdier V y cols Quiste de la bolsa de Rathke, a propósito de un caso


Quiste de la bolsa de Rathke,a propósito de un caso

Casos Clínicos

Verónica Verdier, Rodrigo Moragues, Andrea Devita, Graciela Mañana1, Edgardo SpagnuoloServicio de Neurocirugía y 1Servicio de Patología, Hospital Maciel. Montevideo, Uruguay

A Rathke cleft cysts grow from a cavity which normally dissapears during gestation. Most of them are asymptomatic. Ifthose cysts grow with age and occupy the sellar and suprasellar region, they became symptomatic. Symptomatic cleftcysts are more frequent in the sixth or seventh decade of life. Visual or endocrine disturbances are the most commonform of clinical presentation. MRI or CT scan are not able to make the difference between a sellar tumor or this lesion.The final diagnosis is made through the pathological study. Rathke cleft cyst is a benign lesion, and surgical resectionusually is enough to cure the patient. Recurrence is unusual, but clinical and radiological control are necessary. Theauthors present a case of symptomatic Rathke cleft cyst, and make a bibliographic review.[Neurocir 13 (2): 15-18. 2008]

KEY WORDS: Rathke cleft cyst • sellar tumors • endocrine disturbances • visual distturbances

l quiste de la bolsa de Rathke se comienza aformar durante el período embrionario.Aproximadamente a las tres semanas del

desarrollo se forma la bolsa de Rathke, constituidapor una pared anterior y otra posterior. De la paredanterior surge la adenohipófisis y la pars tuberalis,que rodea el tallo del infundíbulo.La pared posterior se convierte en la pars intermedia.Entre la adenohipófisis y la pars intermedia queda unapequeña cavidad residual quística que generalmentepresenta regresión, pero de persistir y aumentar detamaño da origen a los quistes de la bolsa de Rathke.Son lesiones benignas, presentes en un 2 % a 26% delas autopsias7.En su gran mayoría son asintomáticos,diagnosticándose de forma incidental. De estos, sóloun pequeño número aproximadamente un 5.4 %1

crecen de forma considerable volviéndosesintomáticos.

Caso ClínicoPaciente de 53 años, sexo femenino. Consulta por uncuadro progresivo de dos meses de evolución decefaleas y pérdida de la agudeza visual. Al examen sedestaca una hemianopsia bitemporal. No presentabaelementos clínicos de alteraciones en la esferaendocrinológica.Se estudió realizándose Tomografía Computada deCráneo (TC) (Figura 1) y Resonancia Magnética(RM) (Figura 2) de cráneo que evidenciaron unproceso selar y supraselar heterogéneo sólido

Fig 1. TC. Corte coronal. Se ve la lesión selar ysupraselar, hipodensa, similar al líquido cefaloraquídeo en su porción superior.

quístico, con compresión del quiasma óptico. Elcampo visual confirmó una hemianopsia bitemporal,presentando además importante disminución de laagudeza visual.

Fig 2. RM. A. Corte coronal en T1, se aprecia elquiste selar y supraselar, con dos contenidos deintensidad diferente,, separados por un tabique. B.Corte coronal en T2. Se distingue el quistehipertenso, con dos señales diferentes. Ocupaciónprácticamente total de la cisterna supraselar. C.Corte sagital en T1. Se observa tumoración selar ysupraselar, con silla turca poco agrandada, pero conlesión que se insinúa en seno esfenoidal

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La valoración endocrina, tanto clínica como humoralfue normal.Se interpretó el caso como un adenoma de hipófisisno funcionante y se decidió el tratamiento quirúrgico,sobre todo por el compromiso visual. Se operórealizándose cirugía transeptoesfenoidal. Al abrir elpiso de la silla turca se evacuó un líquido de aspectogelatinoso amarillo verdoso, que se aspirócompletamente.La anatomía patológica confirmó un quiste simple dela bolsa de Rathke.La evolución fue buena. A los dos meses la agudezavisual era prácticamente normal y la hemianopsiaestaba en retroceso. La TC postoperatoria no mostrólesión remanente. El último control clínico al año deoperada, muestra una paciente que continúaasintomática y totalmente reintegrada a su vidaprevia.

DiscusiónLa mayor incidencia de los quistes de la bolsa deRathke es entre los 50 y 60 años.Es más común en mujeres con una relación 2:12,7 .Pueden presentarse completamente intraselares o másfrecuentemente con extensión supraselar2,7,8,12,15. Enun bajo porcentaje son exclusivamente supraselares.La forma es variable, con límites bien definidos,siendo esta una de las diferencias con respecto alcraneofaringeoma que habitualmente es irregular ymultilobular.Los síntomas más frecuentes son los trastornosendocrinológicos, la cefalea y las alteracionesvisuales.Para algunos autores lo mas común es la disfunciónendocrinológica2,3,7,14, si bien otros refieren comosíntoma principal la cefalea4,8,13.Dentro de las disfunciones endocrinológicas seencuentran hiperprolactinemia, hipogonadismo,hipocortisolismo, hipotiroidismo y déficit de hormonade crecimiento (GH)2,14. En casos dehiperprolactinemia, los valores de prolactina sonmenores a 100 ng/ ml, salvo la rara asociación con unadenoma de hipófisis funcionante.Las alteraciones más habituales vinculadas a ladisfunción endocrinológica son, en hombres, laimpotencia y disminución de la líbido, y en mujeres laamenorrea y galactorrea2,14. La afectación visualpuede corresponder a una disminución de la agudezavisual, a un déficit campimétrico, o másfrecuentemente a una asociación de ambas2,7. Lascefaleas son generalmente bifrontales o fronto-temporales, progresivas y asociadas a dolor retrocularcuando suman alteraciones visuales.Es menos corriente la presentación como meningitisaséptica o “hipofisitis” en caso de ruptura del quiste.

En el caso clínico que se expone la paciente sepresentó con cefalea y trastornos visuales,encontrándose al examen una hemianopsiabitemporal.Los quistes de la Bolsa de Rathke están formados porun epitelio bien diferenciado cuboideo o cilíndrico,con células ciliadas y células secretoras. Algunosquistes, sin embargo, presentan metaplasia escamosadebido a una proliferación de las células basales,resultando en un perfil que es indistinguible al delcraneofaringioma. Seije Hama y col5 en su trabajo de23 pacientes observaron que la exposición progresivaa la inflamación lleva a una estratificación delepitelio. Si bien las lesiones inflamatorias de laglándula hipófisis son raras, se han reportado variasformas, como enfermedades autoinmunes y otras conprocesos granulomatosos crónicos como sífilis,tuberculosis, y sarcoidosis.En la Tomografía Computada de Cráneo, la densidaddel quiste es generalmente similar a la del líquidocefaloraquídeo (LCR)2,3. No es común encontrarcalcificaciones, lo cual lo diferencia delcraneofaringeoma, donde estas se describen hasta enun 87%. En los quistes de la bolsa de Rathke se handescrito hasta en un 13%2,9,14,. Existen casos depresentación atípica, isodensos o heterogéneos.En la RM la presentación es variable y depende delcontenido del quiste.Boneville, siguiendo criterios imagenológicos losagrupa en dos grandes categorías.Aquellos con señal hipointensa en T1 e hiperintensaen T2 (similar a la señal del LCR). El contenidomacroscópico corresponde a un líquido seroso, claro.Aquellos con señal hiperintensa en T1 e hipointensaen T2. El contenido es mucoso, viscoso y se atribuyea la presencia de mucopolisacáridos y colesterol.Entre estos dos extremos se encuentran una gama deintensidad de señal que depende fundamentalmentedel contenido del quiste; así también se encuentranlesiones hiperintensas en T1 y T2. Sin embargo, esexcepcional visualizarlos como hipointensidad en T1y T2. Brassier refiere como lo más constante unahiperintensidad en T23.La señal es generalmente homogénea tanto en T1,como en T2. Sin embargo se ha descrito la presenciade nódulos intraquísticos. Woo Mok Byun y col4

mostró un 77% de nódulos intraquísticos, siendoestos hiperintensos en T1 e hipointensos en T2. Nopresentaron realce con el contraste. Los análisisbioquímicos muestran que el colesterol y las proteínasson los principales constituyentes de este nódulo.Es probable que el número y actividad de las célulassecretoras en las paredes del quiste y el grado dedescamación celular determinen la naturaleza delcontenido quístico y así también la presentación enlos estudios imagenológicos.



Debido a esta diversidad de señal, estas lesionespueden ser confundidas con adenoma de hipófisis ocraneofaringeoma. Sin embargo, como los quistes dela Bolsa de Rathke no realzan con la administraciónde contraste, cuando ello ocurre debemos pensar encraneofaringiomas o adenomas de hipófisis.Varios autores han demostrado que en los casos delesiones intraselares donde aparece un realce enanillo, o supraselares con realce inferior, anterior oposterior, se trata en realidad del contraste de laglándula hipófisis desplazada y no del quiste, ni susparedes2,3,4,15.Algunos clasifican los quistes de la bolsa de Rathkesegún su presentación imagenológica en simples (másfrecuentes), con densidad e intensidad similar a la delLCR y complejos, incluye el resto de los quistes cuyacaracterísticas difieren de la del LCR9,12.El tamaño es variable. Los quistes asintomáticosmiden habitualmente menos de 10mm, mientras quelos sintomáticos alcanzan generalmente entre 10mm y20mmm.En el caso clínico que se expone la lesión se presentóheterogénea, con nivel que deja un contenido superiory otro inferior. En T1 se observa el contenido superiorhipointenso e isointenso el inferior. En T2 se observael contenido superior ligeramente hiperintenso y demayor intensidad el contenido inferior. Según laliteratura analizada, esta forma de presentaciónheterogénea con nivel es excepcional.La gran mayoría de los quistes de la bolsa de Rathkeson asintomáticos diagnosticándose de formaincidental y sólo un pequeño número aumenta detamaño volviéndose sintomáticos.Es por esta razón que en general, se recomienda unaconducta conservadora, realizando seguimiento conRM.Por el contrario, los quistes sintomáticos simples ycomplejos evolucionan más favorablemente con eltratamiento quirúrgico.La vía de elección es transeptoesfenoidal. Hay autoresque realizan la evacuación del quiste con resección dela cápsula lo más completa posible y coagulaciónagresiva de la misma cuando no es posible laresección. Otros prefieren realizar sólo la evacuacióndel quiste sin desprendimiento de la cápsula einstilando alcohol en el lecho cuando la aracnoidesestá sana.Aho y col1 en 118 pacientes tratados con ambosprocedimientos, encontraron que las complicacionesdisminuían con la técnica menos agresiva.Entre las complicaciones más frecuentes encontramosla diabetes y en menor grado hipogonadismo, fístulade LCR y meningitis.El pronóstico es muy bueno, dado que lasintomatología revierte o mejora en casi la totalidadde los pacientes. Según el trabajo de Jeong8, la cefalea

mejora en un 93% y las alteraciones visuales en un68%. La hiperprolactinemia y amenorrea -galactorreageneralmente se resuelven o mejoran. La diabetesinsípida es más refractaria al tratamiento quirúrgico,al igual que el hipocortisolismo e hipotiroidismo.Las recurrencias son poco frecuente (5% a 10%)8.Según Aho y col1 el grado de resección no se asociócon la tasa de recurrencia.

Conclusión-Los quistes sintomáticos de la bolsa de Rathke sonuna patología muy poco frecuente.-La presentación en estudios de RM es variable ydepende del contenido quístico. Son habitualmentehomogéneos en T1 y T2, pudiendo presentar nódulosintraquísticos. Es excepcional la presencia de unaseñal heterogénea con nivel, como es el caso clínicode esta paciente.-Según la literatura, el tratamiento de los quistessintomáticos es quirúrgico por víatranseptoesfenoidal. La resección menos agresivapresenta menor número de complicaciones, noaumentando de forma significativa la tasa derecurrencia.-La evolución en general es favorable, con mejoría delos síntomas en casi la totalidad de los pacientes.

ResumenLos quistes de la bolsa de Rathke se originan a partirde una cavidad residual de la misma que no sufre laregresión habitual.La gran mayoría son asintomáticos, de pequeñotamaño, siendo diagnosticados de forma incidental(estudios imagenológicos realizados por diferentesmotivos) o en autopsias.Raramente alcanzan un tamaño significativo, pero esen estos casos cuando presentan manifestacionesclínicas por compresión de estructuras cercanas. Lossíntomas más frecuentes son los trastornos en laesfera endocrinológica, cefalea y alteracionesvisuales.La presentación en los estudios de imagen es variabley es por esta razón que pueden ser confundidos conotras lesiones como adenomas de hipófisis ocraneofariongiomas.En este trabajo se presenta un caso clínico de unapaciente cuyo diagnóstico inicial fue el de unadenoma de hipófisis resultando ser el diagnósticodefinitivo, por la anatomía patológica, un quiste de labolsa de Rathke.Se expone el caso, dado que se trata de una lesiónmuy poco frecuente, por su presentaciónimagenológica heterogénea, que es excepcional.



Referencias

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Bertullo G y cols Hematoma subdural crónico infectado. Reporte de caso


Hematoma subdural crónico infectado.Reportede caso

Casos Clínicos

Gonzalo Bertullo, Pablo Pereda, Edgardo SpagnuoloServicio de Neurocirugía, Hospital Maciel., Montevideo. Uruguay

Chronic subdural haematoma is a frequent disease in old patients. Postopetative infection is unusual. In spite of that it isvery rare to find a Chronical Subdural haematoma associated to subdural empyema from the beginning, mostly if thereare not previous cranial fractures or infections. The authors present the case of an old patient who had suffered a closehead injury one month earlier, now presenting with a neurological deficit, and a Chronic Subdural Haematoma in theCT scan. At surgery a haematoma associated to a subdural empyema was found. The authors consider this caserepresents a very rare association, wich motivated a bibliographical review.[Neurocir 13 (2): 18-22. 2008]

KEY WORDS: Subdural chronical haematoma • Subdural empyema • Infections in subdural crhonicalhaematomas

l Hematoma Subdural Crónico (HSDC) en lapráctica neuroquirúrgica es una afecciónfrecuente en individuos añosos1,2. Rara vez,

después de la cirugía se complica con infección. Estose manifiesta semanas después de la operación,observándose deterioro neurológico, señalando latomografía computarizada (TC) sin contraste lo queparece ser la recidiva. Sin embargo, si se le administracontraste se aprecia un refuerzo en la corteza cerebral,sugestivo de una cápsula similar a la que se ven en losempiemas o en los abscesos epidurales. No es raroencontrar además edema asociado, lo que determinamayor efecto de masa.En contrapartida, el hallazgo de un HSDC asociado aun empiema subdural inicial es extremadamenteinhabitual. Ésta coexistencia que se define comoHematoma Subdural Crónico Infectado3, es conocidadesde hace más de un siglo, pero se sabe aún muypoco sobre su fisiopatología, dado la escasaexperiencia al respecto.

Caso ClínicoHombre de 52 años, enolista, que ingresa al hospitalpor una historia progresiva de un mes de evolución,caracterizada por cefaleas holocraneanas apredominio frontal y desorientación en tiempo yespacio.El familiar refería además, que el cuadro comenzó

unas dos semanas luego de sufrir un traumatismoencéfalocraneano por el cuál no consultó.Del examen físico al ingreso se destaca: pacienteapirético, confuso, quejándose de cefalea, con unahemiparesia severa de hemicuerpo izquierdo apredominio braquial, con compromiso facial central,hiperreflexia y Babinski homolateral.La Tomografía Computada de Cráneo (TC) realizadade urgencia, sin contraste y con ventana ósea,evidenció la presencia de un HSDC fronto-parietalderecho con efecto de masa, no visualizándose trazode fractura (Figura 1).

Fig 1. TC inicial: Sin contraste. Imagenespontáneamente hipodensa, semilunar,frontoparietal derecho compatible con un HSDC..

Se intervino de urgencia, realizándose orificios de

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trépano frontal y parietal en el sector de mayorespesor del hematoma.Al abrir la duramadre comenzó a salir líquido conaspecto aceite de máquina característico de HSDC,pero además se evacuó un extenso exudado purulento(Figura 2). Se tomaron muestras para cultivo.

Fig 2. Cirugía: Se observa la salida de líquido conaspecto “aceite de máquina”, característico delHSDC en el orificio anterior, mientras que en elposterior aparece material purulento.

Dado el hallazgo quirúrgico, se realizó investigaciónde foco infeccioso que pudiera haber pasadodesapercibido inicialmente. Se reestudió la TC enbúsqueda de trazos de fractura, comunicación uocupación de senos paranasales y de celdasmastoides. Lo único a destacar fue la existencia desíntomas de la esfera urinaria baja. Luego de realizadauna “ronda bacteriológica”, que incluyóhemocultivos, urocultivo y cultivo de secreciones, secomenzó un tratamiento antibiótico empírico en basea triple plan con Metronidazol, Vancomicina yCeftriazona..La evolución postoperatoria fue satisfactoria,revirtiendo el déficit motor en forma completa y conuna franca mejoría clínica del estado de conciencia,ya a las 72 horas.La tomografía post-operatoria mostró la evacuaciónde la colección subdural y la reaparición de surcos ycisternas homolaterales. El contraste intravenosos no

Fig 3. Control postoperatorio a los 7 días de lacirugía, con reexpansión cerebral.

puso en evidencia realces patológicos (Figura 3).El cultivo de la muestra intraoperatoria informó:Klebsiella sp. sensible a Ceftriazona. El urocultivodesarrolló el mismo germen.Se mantuvo tratamiento antibiótico en base aCeftriazona por seis semanas.Luego del alta hospitalaria fue controlado enPoliclínica durante 6 meses. Al cabo de los mismosestaba clínica e imagenológicamente bien, por lo quese otorgó el alta definitiva.

DiscusiónEl primer caso de HSDC fue publicado por JohannJacob Wepfer en 16562,7,9,13,14. Virchow en 1857comunica el primer estudio que describe en detallelesiones que correspondían a la presencia deseudomembranas de HSDC que denominó como“Paquimeningitis hemorrágica interna”6,7,15.Con el correr de los años esta pasó a ser unaenfermedad de frecuente diagnóstico en la poblaciónañosa, cuya incidencia varía desde 1 a 13 casos cada100000 habitantes por año con un promedio de 63años de edad2,6,8,15. La infección de un hematomasubdural crónico, generalmente corresponde a unacomplicación post-quirúrgica, sospechándose suexistencia por agravación de la sintomatología previa,o supuración de la herida operatoria. Esta situación,poco habitual, teniendo en cuenta el elevado númerode pacientes que se operan de HSDC, es lo quehabitualmente se conoce como “Hematoma SubduralCrónico Infectado”.La entidad que estamos relatando, es decir, laexistencia de un HSDC asociado de inicio a unempiema subdural es excepcional, siendo muy difícilplantear el diagnóstico previo al acto quirúrgico. Enefecto, salvo la etapa en que el hematoma está enetapa de isodensidad, no es necesario administrarcontraste intravenoso y por lo tanto no se sospecha lacavidad infectada.La escasa bibliografía reconoce esta afección desdeprincipios del siglo XX, destacando que los casospublicados han sido diagnosticados como hallazgointraoperatorios3,9,10.Nuestro paciente sufrió un traumatismo de cráneo unmes antes y luego desarrolló la historia típica de unHSDC. En el acto quirúrgico al evacuarse el típicolíquido del HSDC, la salida espontáneamente a pusevidenció la infección.Tres son los mecanismos involucrados en la llegadade gérmenes al espacio subdural que determinan labase etiopatogénica del empiema subdural (ES): porcontigüidad, continuidad y hematógena3,9,11,12,14.Por contigüidad es la más frecuente y se debe alpasaje de agentes patógenos por extensión desdefocos infecciosos regionales como sinusitis,otomastoiditis, meningitis. En la sinusitis, hay un



pasaje retrógrado generando una tromboflebitis de lasvenas paranasales. La trombosis séptica se extiende alas venas diploicas, venas y senos durales, luego a lasvenas cerebrales y finalmente al espacio subdural8. Enla otomastoiditis ocurre a partir de una osteomielitisdesde el hueso mastoideo adyacente o de una otitismedia. Se describe menos frecuentemente un tercerfoco de llegada por complicación de unameningoencefalitis aguda supurada, sobre todo enniños.La vía directa se produce por pasaje de gérmenesdesde el exterior hacia el espacio subdural a través deuna comunicación secundaria a proceso infeccioso(osteomielitis, sinusitis por horadación del hueso),traumática (hundimiento expuesto, fracturas de basecráneo, más raramente trazos de fractura con lesión depiel asociada) o post-quirúrgica.Finalmente la vía hematógena se da por la extensiónde focos a distancia, lo que se considera una víainusual en los ES.En el caso que motiva esta presentación, dada lanegatividad de focos de continuidad o de contigüidad,se buscó una fuente a distancia, que pudo produciruna sobreinfección de un hematoma subdural crónicoen ciernes3,9,10,13.La asociación del hematoma subdural mas elempiema, obviamente determinan que lasintomatología neurológica sea mas llamativa y que lagravedad del cuadro se acentúa. Demoras en eltratamiento, tendrán evidentemente un pronósticomucho peor del que puede tener un HSDC por si solo.Existen factores de riesgo que favorecerían lasobreinfección como lo es la propia presencia delhematoma subdural crónico, cuya hoja externaaparece como potencial foco de colonización por surica vascularización15. A su vez factores sistémicoscomo todas aquellas causas de inmunocompromiso:alcoholismo crónico, diabetes, insuficiencia renal,etc.9,10.Sawauchi y cols12 plantean la hipótesis de latraslocación bacteriana cuando el foco de origen esgastrointestinal. Lo definen como el pasaje debacterias del lumen gastrointestinal a la sangre,ocasionado por un desequilibrio de la flora normalque generaría un sobrecrecimiento bacteriano. De esamanera produciría una alteración mecánica yfuncional de la barrera mucosa, así como tambiénalteración de las defensas locales.E. coli, Salmonella sp, Klebsiella sp, Enterococcusfaecalis son los gérmenes más frecuentementehallados en las muestras, hecho que se correlacionacon la vía hematógena.Como hemos anticipado, clínicamente el HSDCinfectado es muy difícil de plantear y casi la totalidadde los trabajos publicados lo describen como unhallazgo intraoperatorio3,9,10. Solamente se podría

sospechar la existencia de una colección supurada, apesar del antecedente traumático y de una imagencaracterística, en los pacientesinmunocomprometidos, con elementostoxiinfecciosos o ante la presencia de un cuadroséptico evidente3,5,9.En cuanto a la imagen, el examen de elección delHSDC es la TC sin contraste, que por supuesto no escapaz de demostrar el componente séptico. Solamenteen aquellos casos en que se encuentra el hematoma enetapa isodensa, algunos imagenólogos administrancontraste para ver mejor el límite del hematoma. Unrealce excesivo capsular y la presencia de edema,hacen plantear la presencia de un empiemasubdural4,5 .En el caso presentado, el paciente ya tenía diagnósticode HSDC por tomografía, y durante el intraoperatorioluego de abrir la duramadre se encontró la asociaciónde hematoma y un exudado purulento. Posteriormentese buscó un foco séptico, apareciendo el compromisodel tracto urinario inferior, cuyo germen coincidiócon el de la muestra subdural, por lo cual aceptamosla vía hematógena como vía de contaminación.El componente infeccioso, modifica el pronóstico delHSDC, que en general es satisfactorio.Afortunadamente, en nuestro enfermo, la utilizaciónde antibióticos de amplio espectro permitió quecursara una excelente evolución.

Conclusiones-El HSDC primariamente infectado es excepcional.-Se demuestra mediante la TC con medio decontraste, procedimiento inhabitual frente a unHSDC.-Se plantean 3 vías de infección: por continuidad, porcontiguidad y hematógena.-Debe sospecharse en pacienteinmunocomprometidos.

ResumenEl Hematoma Subdural Crónico (HSDC) es unaafección neuroquirúrgica que frecuentemente afectaindividuos añosos. Ocasionalmente puede ocurririnfección luego de la cirugía. La presencia de unHSDC infectado de inicio es excepcional.Se presenta el caso de un hombre de 52 años queingresa con signología neurológica al mes de sufrirun traumatismo encéfalocraneano. La Tomografía deCráneo (sin contraste), confirmó la presencia de unHSDC fronto-parietal derecho con efecto de masa. Nose constató trazo de fractura. Se intervino de urgenciamediante realización de dos orificios de trépanodrenando líquido característico de HSDC, peroademás extenso exudado purulento. El cultivo de lamuestra desarolló Klebsiella sp.



Motivados por este hallazgo se hizo un estudiogeneral, en búsqueda de foco séptico. El urocultivodesarrolló el mismo germen aislado en la muestrasubdural.La evolución ulterior fue buena, tanto en lo clínico,como en lo imagenológico.

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González J Thomas Willis ¿Padre de la Neurología?


Thomas Willis ¿Padre de la Neurología?

Nota Histórica

Jorge González-HernándezDepartamento de Neurología. Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile. Santiago. Chile[Neurocir 13 (2): 23-25. 2008]

l apelativo de “padre de la neurología” ha sidoatribuido a personalidades tan importantescomo Thomas Willis, Santiago Ramón y Cajal

o Jean Martin Charcot. Cada uno de ellos realizóimportantes avances en esta área y su historiaapasionante merece ser conocida por las nuevasgeneraciones, constituyendo un ejemplo digno deemular.El objetivo de este trabajo es presentar los aspectosfundamentales de la vida y obra de Thomas Willis ysu contribución al desarrollo de la neurología.

Su vidaThomas Willis (Figura 1) nació en 1621 en Wiltshire(Inglaterra). Fue el mayor de tres hermanos. Su padre,Thomas Willis, había servido a varios nobles,radicándose finalmente como administrador de unafinca, cerca de Oxford, en 1631. Poco después fallecesu madre, Raquel Howell.

Fig 1. Thomas Willis (1621-1675)

A los 15 años ingresa al Christ Church College,donde estudia artes liberales durante seis años,

contemplando una carrera eclesiástica. Logra dominarel latín, lenguaje habitual de la autoridad política yreligiosa de la época. Posteriormente utilizará estalengua en sus publicaciones, reflejando sus profundascreencias religiosas y su lealtad al rey.A los 21 años (1642), inicia sus estudios médicos enla Universidad de Oxford. El curso de medicinaduraba catorce años, durante los cuales los alumnosdebían repetir los escritos de Aristóteles, Hipócrates yGaleno. Willis se libró de esta poco didácticametodología, en vista de los turbulentosacontecimientos relacionados a la guerra civilinglesa. Las tropas reales ocuparon varios centroseducativos, lo que afectó severamente la vidaacadémica. El mismo rey Carlos I fijó su residenciaen Oxford, acompañado por su médico de cámaraWilliam Harvey. Así, Willis tuvo la posibilidad deconocer directamente uno de los más importantesdescubrimientos realizados en el área médica: lacirculación sanguínea. En 1645 se enlista en elregimiento Earl of Dover, al servicio del rey. Aunqueno participa en ninguna batalla, su lealtad le vale laobtención del título de Bachiller en medicina en 1646.Esto le permite iniciar su práctica médica justo antesde que Oxford fuera reconquistado por las fuerzasparlamentarias. Vuelven las persecuciones, esta vezcontra los cabecillas realistas. William Harvey esdestituído de sus cargos por Cromwell, pero Willislogra salir indemne.En los años siguientes, los puritanos prohibieron elculto anglicano, al que Willis adscribía, sustituyendolas corrientes tradicionales por otras completamenterenovadas. Todo esto condujo a que hacia 1648Oxford se convirtiera en el centro de la llamada“ciencia nueva”, inspirada en las directrices de Bacon.Allí residieron genios de la talla de Robert Boyle,Richard Lower, Robert Hooke y Cristopher Wren,con quienes Willis se relacionó y trabajódirectamente.

E



Willis adquirió una vasta experiencia clínica durantesu carrera, ofreciendo inicialmente sus servicios enpueblos de los alrededores de Oxford. Los primerosaños fueron difíciles en lo económico, teniendoincluso que compartir su caballo con un colega paraahorrar dinero. Se distinguía por la acuciosa forma deexaminar y tratar a los enfermos, además de suespíritu crítico.Un hecho fortuito cambiaría la fortuna de Willis. Enel estatuto de 1636, Carlos I había concedido alayudante de la cátedra de anatomía el derecho areclamar el cuerpo de los ejecutados dentro de 40kilómetros de Oxford. En 1650 una prisionerallamada Anne Green había sido ahorcada en el CattleYard, por haber asesinado a su hijo recién nacido.Estuvo colgada media hora y luego fue declaradamuerta. El ataúd fue llevado a la casa de WilliamPetty, profesor de anatomía, quien junto a Willisrealizaría la disección. En el momento en queabrieron la caja, un extraño sonido emergió de lagarganta de Anne y comenzó a respirar. Willis y Pettymojaron sus labios con un tónico caliente yestimularon su garganta con una pluma para facilitarla tos. Friccionaron sus extremidades hasta que abriólos ojos. Luego le hicieron una sangría, usaroncataplasmas y la pusieron en una cama, con otramujer, para mantenerla tibia. A las doce horas Annecomenzó a hablar y en un mes estaba completamenterecuperada. Posteriormente fue absuelta, se casó ytuvo tres hijos más.Tras este prodigioso incidente, Willis se hizo popular,con lo que aumentó su éxito profesional y adquirió unstatus más confortable. En 1657 se casó con MaryFell, hija del decano de la Christ Church, con quientuvo nueve hijos.Tras la restauración monárquica en 1660, y enreconocimiento a su fidelidad al rey y la iglesiaanglicana, fue nombrado profesor de filosofía naturalen Oxford a instancias de su amigo y paciente GilbertSheldon. Sheldon, luego arzobispo de Canterbury,respaldó a Willis durante el resto de su carrera.En 1664 publica Cerebri Anatome, ilustrado por suamigo y colaborador Christopher Wren (arquitecto dela catedral de San Pablo). En este libro se describe elcírculo arterial de la base de craneo y aparece porprimera vez el vocablo “neurología”. Constituyó lacontribución más significativa a la neuroanatomía yneurofisiología por casi 200 años.En 1665 se traslada a Londres, siendo ingresando a laRoyal Society, la cual había contribuído a fundar.Ese mismo año publica Pathologiae Cerebri, texto depatología, en que aborda especialmente el tema de lasenfermedades convulsivas.En 1670 fallece su esposa. Dos años después contraematrimonio con Elisabeth Calley.En 1672 publica De anima brutorum (alma animal),

en que intenta explicar el sustrato de la conducta,basado en observaciones de anatomía comparada.Willis fue uno de los médicos más solicitados enOxford y luego en Londres. Aunque hizo una granfortuna, atendía en forma gratuita a enfermos de bajosrecursos.Falleció en Londres en 1675, como consecuencia deuna infección respiratoria. Fue enterrado en la Abadíade Westminster.

Su contribución a la neurologíaDesarrolló, junto a sus colaboradores, importantestécnicas de estudio anatómico como la disección delencéfalo fuera del craneo y la inyección de colorantesen las arterias. Probablemente haya logrado tambiénla fijación del tejido cerebral con inyecciones dealcohol.Describió numerosas estructuras encefálicas,acuñando términos como la comisura anterior,pedúnculos cerebelosos, claustro, cuerpo estriado,olivas inferiores, cápsula interna, pirámides bulbares,rama oftálmica del trigémino, tálamo óptico, nervioespinal accesorio, núcleo lentiforme, estría terminal,nervio vago, protuberancia anular, tubérculoscuadrigéminos, fornix, cuerpo calloso y cuerposmamilares. Para su nomenclatura se basó encaracterísticas como la forma, color, consistencia ylocalización de las estructuras. La función aún no seconocía con certeza.Su nombre ha pasado a la historia por la descripcióndel círculo arterial de la base de craneo (polígono deWillis). Si bien es cierto que componentes de estaestructura se conocían previamente, correspondió aWillis la descripción de su naturaleza anastomótica y,principalmente, de su importancia como mecanismoprotector frente a la isquemia cerebral. Ademásdescribió la anatomía vascular de la médula espinal.En el campo de la neurofisiología, describió lasfunciones del nervio vago, mediante su ligadura enperros y reconoció la relevancia del bulbo raquídeo enel control de funciones cardíacas, respiratorias ydigestivas. Pensaba que los impulsos nerviososviajaban desde y hacia el cerebro, hecho destacable siconsideramos que la electricidad fue descubiertacientos de años después. Aunque dualista, fue elprimero en proponer que las funciones cognitivas serelacionaban a la corteza cerebral. De acuerdo a ladoctrina Galénica se pensaba que esta funcióncorrespondía a los ventrículos cerebrales.Se considera a Willis el fundador de laneuropatología. Siguió a muchos de sus pacientes poraños, autopsiándolos posteriormente. En susinvestigaciones realizó experimentos de vivisecciónen animales, intentando comprender los síntomas desus pacientes, utilizando incluso el microscopio.Intentó relacionar las alteraciones de conducta con el



cerebro: “Las meningitis y los estados purulentos delcerebro no causan crisis histéricas, sino letargia ycoma. La manía es un delirium con furia y audaciapero sin fiebre”. Describió numerosas enfermedades,estableciendo las bases patológicas de algunas deellas como la miastenia gravis, las jaquecas, laparálisis piramidal y el síndrome de piernas inquietas.En el área de medicina interna hizo importantescontribuciones a la descripción de la acalasiaesofágica, la paracusia por osteoesclerosis, la diabetesmellitus, la malaria, la fiebre tifoídea y las fiebrespuerperales.Fue pionero de la neuroanatomía comparada,disecando diferentes especies de animales, incluyendogusanos, peces, pájaros, langostas y ostras.Considerado el padre de la neuropediatría. Porejemplo, describió anormalidades morfológicas delcerebro de pacientes con retardo mental congénito.Fue un iatroquímico, tanto en el sentido de incluir laquímica en sus explicaciones fisiológicas ypatológicas, como en el de estudiar y utilizar este tipode substancias en la terapéutica. De hecho tenía supropia farmacia y publicó un tratado de farmacología:Pharmaceuticae Rationalis.En suma su gran contribución al desarrollo de laneurología fue el intento de desarrollar una anatomíafuncional del cerebro. Previamente se consideraba laestructura encefálica, similar a un queso fresco,impropia para ser considerada asiento de funcionesmentales complejas. En su tarea utilizó un métodobasado en la cuidadosa observación de lasenfermedades y funciones, su correlación con los

hallazgos postmortem, la experimentación enanimales y la aproximación racional en lainterpretación de esto hallazgos. El hecho de plasmarsus conocimientos en publicaciones constituyótambién un hecho destacable.Con Willis asistimos a la transición de un modomágico religioso de interpretar la conducta y sustrastornos, a uno científico.Muchas de las investigaciones de Willis en el campode la neurología tuvieron un fin filosófico: encontrarel sustrato del alma o la forma en que el espíritu serelaciona con el cuerpo. Ejemplo de esto fueron susestudios en neuroanatomía comparada, que lollevaron a concluir que la mayor capacidad racionaldel ser humano depende del mayor volumen ynúmero de circunvoluciones cerebrales. Willispensaba que sólo los humanos poseían un almainmortal.Maravillado por la complejidad del sistema nerviosollegó a expresar que: “Aún el más convencido ateo,habiendo estudiado el cerebro, se ve obligado aagradecer a Dios o a rechazar, no sólo la religión, sinotambién la razón”.Recordemos que la neurología como especialidadmédica, con centros asistenciales y de formaciónpropios, aparece recién a fines del siglo XIX.


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