NEOPLASIAS DEL OÍDO Y BASE

CRÁNEO LATERALDra Nadia Villanueva Ramos

R2 ORL y CCC

Introducción Clasificación por localización Clasificación por tipo celular

NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE CRÁNEO

Neoplasias de origen celular específico •Paraganglioma

• Glomus tympanicum • Glomus jugulare

•Epidermoide • Oído medio y CAE (colesteatoma)• CAI, apex petroso, ángulo cerebelopontino

•Neoplasma vascular • Hemangioma • Hemangiopericitoma

•Malignidad hemática • Linfoma • Plasmacitoma• Leucemia

NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE CRÁNEO

Neoplasias de pinna y de cond. Auditivo externo•Carcinoma cutáneo

• Carcinoma celular escamoso• Carcinoma basocelular

•Melanoma maligno •Neoplasma glandular

• Adenoma ceruminoso• Adenocarcinoma ceruminoso • Carcinoma adenoideo quístico

•Osteoma y exostosis•Neoplasias misceláneas

• Carcinoma de Células de Merkel • Papiloma escamoso• Pilomatrixona • Mixoma • Pseudoquiste auricular endocondrial • Condrodermatitis nodular crónica helicis (enf de Winkler)

NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE CRÁNEO

Neoplasias de pinna y de cond. Auditivo externo•Carcinoma cutáneo

• Carcinoma celular escamoso• Carcinoma basocelular

•Melanoma maligno •Neoplasma glandular

• Adenoma ceruminoso• Adenocarcinoma ceruminoso • Carcinoma adenoideo quístico

•Osteoma y exostosis•Neoplasias misceláneas

• Carcinoma de Células de Merkel • Papiloma escamoso• Pilomatrixona • Mixoma • Pseudoquiste auricular endocondrial • Condrodermatitis nodular crónica helicis (enf de Winkler)

NEOPLASIAS DEL OÍDO EXTERNO Y DE BASE LATERAL DE CRÁNEO

Neoplasias de oído medio, mastoides y hueso temporal •Neoplasma adenomatoso

• Adenoma benigno del oído medio • Tumor del saco endolinfático

•Histiocitosis de células de Langerhans• Granuloma eosinofílico• Enfermedad de Hand-Schaller-Christian• Sarcoma • Rabdomiosarcoma • Condrosarcoma • Sarcoma de Ewing • Sarcoma osteogénico • Fibrosarcoma

•Cordoma •Granuloma de colesterol •Neoplasias congénitas

• Dermoide • Teratoma• Coristoma

Paraganglioma Se originan de “glomus bodies”

Adventicia del bulbo yugular○ Rama timpánica del glosofaríngeo○ Rama auricular del vago

Histológicamente son:Idénticos al cuerpo carotídeo Similares ganglios autónomos de la médula

adrenal

¿Qué es un glomus? Conjunto de células principales nutridas

por una red de arteriolas, vénulas y terminaciones nerviosas aferentes y eferentes.

Son llamados paragangliaJuegan un papel como neuromoduladores o

monitorizan actividad vascular.

Paraganglioma Paraganglia del temporal es diferente al del

sistema neuroendócrino. No tiñen con cromio en histología paraganglia

no cromafinaNo se conoce papel

El hueso temporal tiene 2-3 paragangliasRegión anterolateral de la fosa yugular (yugular) y

en oído medio (tympanicum)

Paraganglioma Neoplasma más común del oído medio Caucásicos, lado izquierdo Mujeres > hombres Quinta década (entre más joven, más agresivo) 5-10% tumores múltiples Factor genético: defectos en cromosomas 11q13.1 y

11q22-23 SOLO DEL 1-3% DE LOS PARAGANGLIOMAS

SECRETAN ACTIVAMENTE NOREPINEFRINA

Paraganglioma

Flushing Diarrea frecuente Palpitaciones Dolores de cabeza Hipertensión sin control Ortostasis Transpiración excesiva

Medición de niveles séricos de catecolaminas y uroanálisis de orina de 24 hrs buscando ac. Vanililmandélico y metanefrina

Paraganglioma Manifestaciones clínicas por extensión y vascularidad Crecimiento lento Glomus tympanicum se origina de

promontorio de la cóclea Primero tumor invade oído medio, envuelve a

cadena oscicular (HC y tinnitus pulsátil)Si se extiende más allá de la MT: otalgia u otorragiaSe puede extender a antro mastoideo, al receso

facial (nervio facial)

Paraganglioma Puede crecer anteriormente a trompa de

Eustaquio Puede causar erosión ósea en

hipotímpano exponiendo: Fosa yugular Porción vertical de la carótida

Clasificación

Glomus jugulare Surgen de la fosa yugular Grandes antes de síntomas Compresión neurovascular

Fosa yugular y medialmente sobre base de cráneo al canal hipogloso: disfagia, disfonía, aspiración y disartria

Si invade y erosiona anteriormente, se invade oído medioIntracranial: si se extiende hacia trompa de Eustaquio y a

tracto peritubal de células de aire o hacia apex petroso, seno cavernoso y fosa craneal media, resultando en hiperestesia facial

Pueden invadir fosa posterior y comprimir cerebelo y médula causando ataxia y desequilibrio

Paraganglioma Macroscópicamente, son

masas rojo oscuro, firmes, gomoso que sangran a la manipulación profusamente

Micro: acúmulos de células principales (Zellballen) envueltas por septos fibrosos y cels de soporte con una red vascularizada

Glomus carotídeo Estas lesiones parten del bulbo de la

yugular, pero se extienden rodeando la arteria carótida interna.

Es común que lo tumores se extiendan medialmente y engloben la porción horizontal de la arteria carótida y puedan invadir ápex petroso.

Paraganglioma Mets rara

Nódulos linfáticosPulmónHígadoBazo Hueso

Exploración física Otoscopía: masa pulsátil, rojo-

azulosa, medial a membrana timpánica inferior

Signo de Brown Signo de Aquino Síndrome de Vernet (Sd del

foramen yugular) Síndrome de Villaret (Vernet +

Horner) Diapasones: hipoacusia

conductiva

Paraganglioma Estudios de imagen: información esencial Tomografía computarizada de alta definición

ExtensiónDehiscencia de bulbo yugularArteria carótida interna aberrante

Resonancia magnética Extensión intracraneanaFlujo vascular “sal y pimienta”

Tomografía por emisión de positrones Sintigrafía con octreótido

Lesiones multicéntricas o enfermedad recurrente

Hospital Civil Culiacán

Hospital Civil CuliacánHospital Civil Culiacán

Tratamiento Excisión quirúrgica completa del tumor Tumores secretores: bloqueadores alfa y beta

Tumores pequeños en promontorioVía transcanalHipotimpanotomía

Tumores más avanzadosAbordaje por receso del facial por mastoides

Grandes paragangliomasPrimero evaluación angiográfica de 4 vasosEmbolización (alcohol polivinil)Coils intravasculares, 1-2 días preqx

Tratamiento Los glomus yugulares

Abordaje vía transmastoidea-transcervical, exponiendo el bulbo de la yugular y el foramen yugular

Extensión intracraneana requiere abordaje neuroqx-neurootológico

Secuelas: parálisis de pares craneales Radioterapia Radiocirugía esterotáctica

Control de síntomas en más del 90% pacientes

Colesteatoma (epidermoides) Masas de tejido blando causadas por

acumulación aberrante de detritus de keratina en un saco de epitelio escamoso

Nomenclatura de acuerdo a origen y patogénesisEpidermoides: restos epiteliales congénitos en

apex petroso, CAI o ACPColesteatomas: migración epitelial de la

membrana timpánica al oído medio o por implantación profunda de la piel de CAE

Colesteatoma (epidermoides) Colesteatoma de oído medio

Congénito: restos de formación epidermoideAdquirido: epitelio escamoso queratinizado

en oído medio, epitímpano o mastoides

MAS COMÚNPOR BOLSA DE RETRACCIÓN EN MT

Colesteatoma Colesteatoma CAE

Pueden ser restos embriológicos de tejido atrapados profundos en la piel de CAE○ Después de traumatismos,

cx otológica SyS: otorrea purulenta e

hipoacusia conductiva

Epidermoide Representan 1% de todos los tumores

intracraneales y la mayoría en el ACP3-4% de todos los tumores de ACP son

epidermoides Etiología

Metaplasia escamosa de hueso temporal Atrapamiento ectodérmico

Crecimiento muy lento pero infiltrativas y causan reacción inflamatoria (adherencia)

Epidermoide CAI y APC: desequilibrio e hipoacusia Debilidad facial y espasmo hemifacial Sensación facial disminuída o dolor

facial Diplopia, cefalea (intracraneana)

Histología Quiste con epitelio escamoso queratinizado

con 3 componentes;Saco o matriz epitelial PerimatrizContenido (queratina laminada bien diferenciada)

Diagnóstico

Exploración física (colesteatoma) Imagen; epidermoides Congénitos: masa en cuadrante

anterosuperior Adquirido: detritus, pólipos de granulación,

material purulento de la apertura del saco. Epidermoide: debilidad facial o paralisis,

SNH Imagen: masa bien definida, homogénea

Tratamiento Escisión quirúrgica completa Craniotomía fosa media o posterior Abordaje transtemporal Excisión completa difícil Recurrencia 30%

Hemangioma y hemangiopericitoma Proliferaciones vasculares que surgen

de capilares, arteriolas y vénulas Se CLASIFICAN DE ACUERDO AL

TIPO DE VASO DEL QUE SE ORIGINARON Hemangioma capilarHemangioma cavernosoHemangioma venoso

Hemangioma Localizaciones

CAEMembrana timpánicaOído medioCAISegmento

geniculado del facial

Hemangioma, cuadro clínico CAE y MT: hipoacusia conductiva y

plenitud otica Oído medio: asintomáticos (plenitud, hipoacusia,

tinnitus) MASA VASCULAR INTRATIMPANICA CAI: se puede confundir con

schwannomas vestibulares, pero asociados a una disfunción facial, se sospecha mas de hemangioma

Hemangioma geniculado El más común del hueso temporal Surge de aspecto superior de ganglio

geniculado y se extiende a piso de fosa craneal media.

Se adhiere fuertemente a superficie de nervios: facial (parálisis, espasmos, tics)

Hemangioma Tratamiento: excisión quirúrgica

completaEn CAE y oído medio es directamenteEn niños se espera a que involucione

Si hay involucro del facial, controversial: injerto, “pelar al nervio”, OBSERVACIÓN

Hemangiopericitoma Tumor vascular raro que se deriva de los

pericitos de Zimmerman de la superficie externa de la lámina basal capilar

<20% ocurren en cabeza y cuello Menos de 10 casos origen en hueso temporal

(oído medio, fosa yugular, hueso petroso) Cuadro clínico. Hipoacusia, otorrea, deficits

neurales, los tumores son suaves o lisos, gris claro o blancos

Mets: 15-20% Tratamiento: excisión amplia, radioterapia,

cirugía esteotactica, quimioterapia

Linfoma Neoplasma del sistema linforeticular que

involucra al hueso temporal (primario o mets) causando enfermedad focal

Postmortem en pacientes con linfoma sistémicoInfiltración de oído medio, 7mo, 8vo y médula

ósea del hueso petroso ASINTOMÁTICOS Tucci et al fueron los primeros en reportar 2

casos de linfoma de cels B de temporal

Linfoma Cuadro clínico

Hipoacusia conductivaOtalgia Otorrea Fiebre Hipoacusia neurosensorialDebilidad de nervio facial, parálisisDerrame en oído medio

Tratamiento: Quimio/Radioterapia

Plasmacitoma extramedular Surge de las células plasmáticas del estroma de

la submucosa del oído medio 6ta-7ma década de la vida Cuadro clínico: plenitud ótica, otalgia,

hipoacusia, tinnitus, pólipo aural, masa intratimpánica

Diagnóstico: biopsia, EGO (Ab monoclonales), frotis sanguíneo, biopsia de médula, radiografías

TratamientoDiseminado: quimioterapia Localizado al hueso temporal: radioterapia

Leucemia Involucra al hueso temporal al infiltrar

médula ósea y cavidad timpanomastoidea o causando hemorragia en oído medio e interno.

Raramente sintomático Pacientes con leucemia mieloide pueden

desarrollar tumores sólidos conocidos como sarcomas granulocíticos o cloromas (niños, quimioterapia, radioterapia)

Neoplasias de pinna y de CAECarcinoma cutáneo Carcinoma basocelular 1/5 neoplasias de oído y

hueso temporal Pinna o área

periauricular, 15% en CAE

Principal factor riesgo: exposición actínica

Hombres > mujeres

Carcinoma basocelular

Lesiones nódulo-ulcerativas en pinna

Crecimiento infiltrante nodular local con úlcera central con costra

Mets rara Crecimiento lento Diagnóstico: inspección y biopsia Tratamiento: excisión quirúrgica

completa (cirugía de Mohs), recurrencia alta en aurícula

Carcinoma espinocelular

Se origina en piel de pinna o CAE o de mucosa metaplásica de oído medio

Constituye el 24% de ca espinocelular de cabeza y cuello (oreja y temporal)

Factores de riesgo: exposición solar y lesiones por frío, radiación, infección crónicaOído medio: OMC, VPH

Carcinoma espinocelular

Lesión con descamación, irregular, indurada, maculopapular

Superficie puede estar ulcerada con costra serosanguinolenta

Otorragia (confundida con otitis externa)

Invasión maligna: sangrado crónico, otalgia intensa, deficit facial ipsilateral

Mets: linfática (cervical, parotídea)

Carcinoma espinocelular Diagnóstico: BIOPSIA Carcinoma de pinna que no se trata se

extiende lateralmente a áreas periauriculares o medialmente a CAE

Pronostico empeora cuando se invade hueso temporal o a través de MT u oído medio

En oído medio se extiende a la trompa de Eustaquio y canal carotídeo y a sistema mastoideo: invade apex petroso, base anterior de cráneo y seno cavernoso

Tratamiento quirúrgico Carcinoma escamoso

Excisión local: 95% <2cm limitados al CAE, es exitoso, dejando un margen de 6 mm.

Tratamiento quirúrgico Carcinoma basocelular

Curetaje con electrodisecciónCriocirugía (<1cm)Excisión local: un 95% <2 cm se tratan

efectivamente con un margen qx de al menos 4mm

Cirugía de Mohs: util en recurrencias, >2cm o agresivos

Carcinoma espinocelular Tratamiento

Agresivo RECURRENCIAS FRECUENTES Excisión completa (Mohs)Si invade: radioterapia, reseccion nódulos

linfáticos si necesario

Melanoma Origen: melanocitos de

epidermis o dermis de pinna Constituye 4-5% de neoplasias

malignas cutáneas50% MUERTES POR

MALIGNIDADES CUTÁNEASOído externo; 10% melanomas

primarios de cabeza y cuello (1% de todos los melanomas)

50 años, hombres > mujeres○ Pelo rojo, ojo azul, pecas

Melanoma Factores de riesgo

Exposición solar Predisposición genética

Crecimiento radial: diámetro y vertical

Clasificación Melanoma extensión superficial +

común ○ Mácula oscura nodular ulcera:

crecimiento vertical ○ Radial: crece en 1-6 años

Melanoma Melanoma nodular +

agresivo Nódulos muy oscuros que

crecen rápido invaden dermis tempranamente

Lentigo maligno Mácula con pigmentación

variable que tiende a un crecimiento radial prolongado antes de invadir dermis (confinado a epidermis)

Melanoma Diagnóstico: BIOPSIA

Color, textura Tamaño Ulceración

Melanoma Si la dermis está invadida: aumenta probabilidad de

metástasis 1/3 pacientes tiene involucro nodular al momento

de presentacion Se solicita ganglio centinela para correcta

identificación Tratamiento

Excisión completa con bordes libres de 1-2 cm Disección nodular local: no muy recomendada para

lesiones menores de 0.76mm en grosor, pero si para lesiones entre 0.8-4.0mm

Riesgo de mets en lesiones de 4 mm: 70% Ganglio centinela

Tumores glandulares Neoplasias benignas raras Surgen de glándulas

ceruminosas de CAEGlándulas apócrinas (ceruminosas y

sebáceas)Algunas pueden surgir de células

écrinas (ceruminosas)

Tumores glandulares Clasificación

1. Adenoma ceruminoso2. Adenocarcinoma ceruminoso: invasivo,

metastatiza a nódulos regionales, hombres, 48 años

3. Adenoma pleomorfo: unisex, 51 años, elementos epiteliales y mesenquimatosos

4. Carcinoma adenoideo quístico: + común de CAE, similar al de glándulas salivales, invasión perineural, mets (pulmón), mujeres, 43 años

Tumores glandulares Cuadro clínico

Asintomático Si se ocluye CAE: hipoacusia conductiva u

otitis externa secundaria Extensión lateral a meato externo, medial a

membrana y oido medio, radial a parótida o a tejido periauricular

Diagnóstico: BIOPSIA TC, RM

Tratamiento: quirúrgico agresivo (parotidectomía), radioterapia

Osteoma Crecimiento óseo benigno, solitario,

pedúnculado, liso, redondo que se origina de las líneas timpanoescamosa y timpanomastoidea adentro de CAE en su porción ósea.

Adultos en edad mediana Hallazgo incidental Sintomático si crece mucho Se quita quirúrgicamente, se fresa, cuidando

la piel

Exostosis Lesiones de base ósea ancha

que ocurren en la circunferencia del aspecto medial del CAE

Múltiples, bilaterales Jóvenes, hombres EXPOSICIÓN AL AGUA FRÍA Asintomático hasta que ocluye Se quita quirúrgicamente

cuidando al facial

Neoplasias del oído medio, mastoides y hueso temporal Tumores adenomatosos

Surgen de células pluripotenciales indiferenciadas de la cresta neural que migran al oído medio

Dos tipos principales Adenoma benigno: nace de la mucosa del

oído medioTumor papilar agresivo: nace del saco

endolinfático

Tumores adenomatosos

Adenoma benigno del oído medio Raros, no agresivosAdolescentes, adultos jóvenesMás que neoplasia, es una hiperplasia reactiva Tumores fibrosos, lisos, blancos, grises o rojo-caféMT integra con masa en oído medio Inmunohistoquímica positiva a sinaptosina, cromogranina, serotonina Biopsia excisional

FJ. Queipo Gutiérrez; Á. Panizo Santos; R. Carías Cálix; T. Labiano Miravalles; JJ. Sola Gallego(1) Clínica Universidad de Navarra, (2) Complejo Hospitalario de Navarra A fqueipo@unav.es

Tumores adenomatosos Tumor del saco endolinfático

Raros, agresivos Menos de 100 casos reportados desde 1989

(Heffner)Sintomático después de 9 años aproxSe ha asociado a enfermedad de Von Hippel

Lindau (1/35,000), 11% lo presentanSon masas polipoideas friables muy

vascularizadas, invasión ósea, hueso es sustituido por fibrosis

Tumores adenomatosos Tumor del saco endolinfático

Porción papilar y una quística, la luz de ésta última tiene un material proteinaceo que se parece al coloide tiroideo

Normalmente, tejido del saco endolinfático es (+) para S-100, para vimentina y para enolasa neuroespecífica

Cuadro clínico: hipoacusia neurosensorial unilateral, tinnitus, vertigo, involucro del facial y del oido medio ○ Puede invadir cerebelo, causar disfagia, debilidad del

ECM

Tumores adenomatosos Tumor del saco endolinfático

Diagnóstico: audiometría, TCTratamiento: excision quirúrgica total es lo

ideal, subtotal + chequeo constante, previa embolización

Radioterapia y quimioterapia paliativa

Histiocitosis de células de Langerhans Caracterizados por proliferación eosinofílica e

histiocitica Clasificación (localización, extensión, es una misma

enfermedad)1. Enfermedad de Letterer Siwe2. Enfermedad de Hand- Schuller-Christian3. Granuloma eosinofílico

PROLIFERACION DE HISTIOCITOS DE LANGERHANS

Células que se derivan de monocitos de la médula ósea, normalmente abundantes en epidermis.

Poseen receptores de membrana y funcionan como células presentadores a antígenos

Granuloma eosinofílico

Lesión ósea unifocal que involucra los huesos planos del cráneo Temporal Frontal Mandíbula

Niños o jóvenes adultos con infección recurrente de oído medio o externo

Colección localizada de histiocitos, en forma poligonal y como hoja y eosinófilos que causan resorción ósea, produciendo una lesión radiolúcida

Granuloma eosinofílico

DiagnósticoScan óseo y biopsia

abierta

Tratamiento Cirugía, radioterapia

para recurrencias

Enfermedad de Hand- Schuller-Christian Otitis crónica purulenta de oído medio y externo Lesiones óseas en cráneo y esqueleto axial Puede haber involucro de visceras : mal pronóstico TC: lesiones osteolíticas en sacabocado Triada (10%): lesiones óseas, diabetes insípida y exoftalmos Tratamiento: vinblastina, corticoesteroides, radioterapia

Mortalidad 30%

Enfermedad de Letterer Siwe Niños Hepatoesplenomegalia, linfadenopatía,

diátesis hemorrágica, anemia, lesiones cutáneas, disfunción multiorgánica por infiltración histiocitica

Forma aguda diseminada Tratamiento: quimioterapia ENFERMEDAD FATAL EN 1-2 AÑOS

Sarcomas Niños: malignidad primaria más común del

hueso temporalRabdiomiosarcoma + común: 30% de tumores sarcomatosos del

temporal, 4-7% de las malignidades del temporal

<10 años, edad promedio 4.5 años Origen: células pluripotenciales

mesenquimatosas

Rabdiomiosarcoma

Cuadro clínico Otorrea crónicaOtalgia refractarias Pólipo aural friable Inflamación de mastoides

Mets: pulmón, hígado, cerebro y hueso en el 14% casos al momento de diagnóstico

Histología: embrionario, botriode, alveolar (peor pronóstico)y pleomorfico

Rabdiomiosarcoma Diagnóstico: BIOPSIA TC: ocupación de oído medio y mastoides y

erosión ósea Tratamiento: cirugía radical no tiene ventaja,

se da radioterapia y quimioterapia Supervivencia a 5 años: 60%

Condrosarcoma Surge de restos persistentes de cartílago

embrionario en sincondrosis de base de cráneo Adultos 4ta-5ta década Localización: región cercana a foramen lacerum y

apex petroso Cuadro clínico: cefalea, diplopia, disfonía,

disfagia, disestesia facial, hipoacusia Diagnóstico por imagen Tratamiento: cirugía, radio y quimioterapia Recurrencias

Sarcoma de Ewing Malignidad rara que ocurren en

menores de 20 años Por imagen es una lesión bien

circunscrita de tejido blando erosionando al hueso.

Hay menos de 20 casos de sarcoma de Ewing en temporal

Cordomas de base de cráneo

Remanentes embrionarios defectuosos de la notocorda

Más común en varones entre 35 - 45 años

Los tumores se cubren con una pseudocápsula y son lobulados

Son de color gris y semitranslúcido y contienen material gelatinoso.

Cordomas Mets poco comunes Crecen lenta e insidiosamente,

erosionando la base del cráneo Cuadro clínico

Cefalea Diplopía Déficits visuales (IV)Obstrucción de vía aérea superior

Cordomas Diagnóstico: TC muestra erosión ósea del

clivus o basioccipucio en la línea media en lugar de erosión lateral que es más característico de condrosarcoma

Cordomas Tratamiento. Escisión quirúrgica por

abordaje transoral - transpalatal o abordaje infratemporal

Radioterapia Recurrencia es común

Dermoides Lesiones quísticas derivadas del ectodermo

que se clasifican más correctamente como inclusiones congénitas y no verdaderas neoplasias

Tumores de color rosa o blanco pedunculados Bebés o niños con hipoacusia, mareos,

otorrea Masa del oído medio que pueden

extenderse a través de la trompa de Eustaquio y en la nasofaringe

Tratamiento: resección

Teratomas de hueso temporal Muy raros Surgen de células madre pluripotenciales que

se diferencian en tejidos de las 3 capas Son lesiones polipoideas o quísticas que puede

contener:epitelio escamoso estratificadoEpitelio respiratorio y gastrointestinalCartílagoMúsculo esqueléticoTejido glandular, neuralDientes

Teratomas de hueso temporal Imagen: tumor heterogéneo que puede

contener calcificaciones Resección curativa

Coristoma Cuando se produce en el oído medio, se

refiere al tejido salival atrapado durante el desarrollo

Restos maduran y se hacen pequeñas masas, sin potencial neoplásico

Masas lobulares rosadas o color canela ubicados lateralmente a la rama larga del yunque y medial al manubrio

Granuloma de colesterol Masa que resulta de

proceso reactivo en hueso temporal

Descoloración azul oscura de la membrana timpánica y fue llamada “hemotímpano idiopático”

Granuloma de colesterol Se produce como consecuencia de

cuatro factores: Interferencia con el drenaje del oído medioHemorragia Obstrucción de la ventilación Reacción a cuerpo extraño a cristales de

colesterol derivados de catabolismo de la hemoglobina

Granuloma de colesterol

Diagnóstico de granuloma de colesterol puede ser hecho por resonancia magnética Lesión de paredes lisas, expansivo

que tiene una alta intensidad de señal

La clave del tratamiento quirúrgico es el drenaje simple, permitiendo la aireación permanente de la cavidad.

Neoplasias del conducto auditivo interno y angulo pontocerebeloso

Schwannoma Tumores benignos que surgen de las

vainas de los nervios craneales, de las células de Schwann

Crecimiento neoplásico se produce preferentemente en la unión entre los componentes centrales y periféricos de los nervios craneales

Schwannoma Mielina está formada por

los oligodendrocitos en la porción intracraneal de un nervio craneal, y conforme el nervio entra en la base del cráneo , hay una transición a una vaina de células de Schwann

Esta transición se produce en una región llamada la zona Obersteiner - Redlich

Schwannoma Los schwannomas del hueso temporal

pueden ser vestibulares, faciales, trigeminales y tumores del foramen yugular

Schwannomas vestibulares: + común aproximadamente 7% de todos los tumores intracraneales y el 80 % de los tumores del ángulo pontocerebelosoLa mayoría de los schwannomas vestibulares

comienzan el interior del canal auditivo interno

Schwannoma vestibular Tumor más común del APC Raramente maligniza 95% esporádico, 5% asociado a

Neurofibromatosis tipo 2 o familiar Mutación en Merlina (gen supresor de tumores del

cromosoma 22) 95% schwannomas vestibulares bilaterales***< 21 añosTumores en piel en 2/3 de los pacientes Schwannoma unilateral + 1 familiar primer grado con NF2 Subtipos: Gardner y Wishart

Schwannoma Cuadro clínico

Hipoacusia unilateral progresiva○ 10-20% súbita

Tinnitus Desequilibrio Hipoestesia facialHipoestesia de CAE y concha auricular en

parte superiorGrandes tumores: hidrocefalia, transtornos

visuales y alteraciones de estado mental

Schwannoma Schwannomas del nervio facial se

diferencian de los schwannomas vestibulares en que puedan surgir en cualquier parte a lo largo del nervio de la unión de células de oligodendrocitos - Schwann al aspecto más distal del nervio facial extratemporales

Mas común: porción timpánica o segmentos mastoideos del nervio

Espasmos faciales, sinquinecias, parálisis facial en un 20% px

Schwannoma Schwannomas del trigémino son

lesiones raras que por lo general se originan en el ganglio de Gasser y pueden expandirse a fosa posterior y / o fosa craneal media.

Los pacientes se presentan con la neuralgia facial, parestesia, hipoestesia o en una o más divisiones del nervio trigémino

Schwannoma Schwannomas agujero yugular

surgen dentro de la fosa yugular de las vainas de los nervios craneales IX, X, y XI

Los pacientes presentan disfagia, aspiración, disfonía o debilidad del hombro

Schwannoma Son masas amarillentas-gris pálido,

gomosas con cantidades variables de vascularización superficial

Desplazan tejidos adyacentes Examen otológico normal Relacionada a NF2

Schwannomavestibular

A Intrameatal tumor.

b Intrameatal and extrameatal tumor.

c A mainly extrameatal medial tumor compressing the brain stem and the cerebellum.

RM con gadolinio es el gold standard para diagnóstico

Schwannoma Tratamiento: Excisión quirúrgica,

Radioterapia estereostática y observación.

Quirúrgico: curativo si se logra excision completaRiesgo de lesión de nervio craneal, fistula de

líquido cefalorraquídeo y daño a SNC

Preservación de audición -Abordaje retrosigmoideo-Abordaje fosa media (tumor <1 .5 cm)Ablación de audición - Abordaje translaberíntico

Schwannoma Observación: >60 % de los

schwannomas vestibulares, crecen muy lentamente , se mantienen estables en el tamaño o involucionar durante el seguimiento a largo plazo

Meningioma Tumores que surgen de la aracnoides

Temporal: surgen de granulaciones de células aracnoideas que se agrupan en las puntas de las vellosidades aracnoideas dentro de los senos venosos durales y en agujeros (CAI, fosa yugular, ganglio geniculado)

Constituyen entre el 13% y el 20% de todos los tumores intracraneales y aproximadamente el 10 % de todos los tumores del ángulo pontocerebeloso

Meningioma Más común en mayores de 65 años

En niños es mas agresivo

La mayoría de meningiomas son benignos, pero aproximadamente el 5 % tienen características malignas

La localización más frecuente de meningioma de la base del cráneo lateral se encuentra en la cara posterior del peñasco entre los senos petroso superior e inferior

Meningioma Cuadro clínico (CAI)

Hipoacusia neurosensorial 80% Acufeno 60% Debilidad o parálisis facial

Cara posterior de peñasco Desequilibrio Vértigo 75% Dificultad con movimientos finos

Grandes Hidrocefalia (cefalea, vómitos, letargo, somnolencia)

Fosa yugular Disfonia Aspiración Disfagia

Meningioma Diagnóstico se basa en los hallazgos

histopatológicos y características de imagen RM estudio de elección La calcificación dentro del tumor o hiperostosis

asociada apoya el diagnóstico de meningioma Hernian en fosa media No erosiona CAI

Tratamiento: Extirpación quirúrgica completa es el único tratamiento curativo disponible en este momento. Embolización previa Recurrencia alta (10%)

Meningioma

Enfermedad metastática Poco frecuente

Hasta la fecha, 47 metástasis en el hueso temporal se documentaron en la autopsia en una población de 212 individuos con tumores malignos no diseminados primarios.

Enfermedad metastática Los sitios más comunes de origen de

las metástasis del hueso temporal son:MamaPulmónRiñóntracto gastrointestinalLaringePróstataTiroides

Enfermedad metastática La enfermedad metastásica se debe

considerar como una posible causa de la hipoacusia en un paciente con una historia clínica de neoplasia maligna.

Bibliografía Bailey, Byron J; Head and neck surgery –

Otolaryngology, 4ta edición. EUA, Lippincott Williams & Wilkins 2006. Cap. 136, Pag: 2004-2025

Adunka, Oliver F., and Craig A. Buchman. Otology, Neurotology, and Lateral Skull Base Surgery: An Illustrated Handbook. Thieme, 2011.

http://emedicine.medscape.com/article/250237-overview

Nikolaidis, Vasilios, et al. "Cholesterol granuloma presenting as a mass obstructing the external ear canal." BMC Ear, Nose and Throat Disorders 10.1 (2010): 4.