Nelly, tumor abdominal en estudio

Hospital Mario Catarino Rivas

Fecha de nacimiento: 10 enero 2010

Fecha de diagnóstico: 3 septiembre 2010

Historia de presentar distensión abdominal de aproximadamente un mes de evolución. La madre por su propia iniciativa solicitó un ultrasonido abdominal, en que fue evidente una masa, en apariencia del polo superior del riñón derecho

Por esta causa su pediatra la refiere al Servicio de Oncología Pediátrica de nuestro hospital.

Se programa una biopsia, la cual es realizada 31 ago 2010, y reportada como tumor de cavidad abdominal con datos sugerentes de sarcoma de células pequeñas, redondas e hipercromáticas. Compatible con Rabdomiosarcoma.

Dado lo inusual del diagnóstico en esta edad y ubicación, decidimos enviar los bloques de parafina al Hospital de St Jude.

Cirugía Pediátrica describe tumor enorme, cuyo origen no saben determinar, y que en apariencia proviene de retroperitoneo.

Tomografia inicial

El reporte del St Jude fue de

“Favor clear cell sarcoma of kidney, see comment”

Comments: Clinical and diagnostic correlation are imperative in this case to establish the exact primary location of this tumor. The presence of nuclear staining for BAF protein indicates that INI gene is intact and this tumor is not a rhabdoid tumor.

Tumor inmunohistochemistry:

Muscle specific actin: negative

Desmin: moderate to weak, cytoplasmic, many cells

Myogenin: negative

S100: strong to weak, cytoplasmic, many cells

Synaptophysin: Negative

BAF 47: Strong nuclear, every cell

MIB 1: Strong, nuclear, 10-15%

Con el diagnóstico de sarcoma renal de células claras, favorable, que solo fue resecado parcialmente, iniciamos quimoterapia con Protocolo G4003 el 28 de septiembre.

11 de octubre la paciente con crisis de dolor abdominal, rechazo al alimento y enorme distensión abdominal.

Se ingresa para continuar quimioterapia

La paciente es transfundida e intentamos estabilizarla. Progresa de modo que hay fallo ventilatorio inminente por restricción.

Decido usar ICE como rescate. Se mantiene con oxígeno por 48 horas más. Para el tercer día la distensión abdominal ha disminuido 5 cms (71 a 66 cms de PA).

Se programa un 2o ICE 21 días más tarde.

Se realiza TAC control y cirugía estima que aun no hay posibilidades quirúrgicas.

Planeamos completar 4 ICE

El 2o ICE se completó la primera semana de diciembre. Posteriormente tuvimos una neutropenia prolongada.

Esto se siguió de un abandono de más de un mes por los padres.

Retomamos el tratamiento el 7 de febrero

Completamos 4 ICE y de nuevo es presentada a cirugía

Es intervenida con reporte por parte del cirujano de encontrar una enorme masa retroperitoneal, que abraza la vena Porta hepática y está adherida a páncreas.

Categóricamente afirma que ambos riñones están libres de tumor, y que tampoco es de origen hepático.

Logra resecar una buena parte del tumor (30%), y se envían muestras a Patología

Esta vez se describe tejido de 7 x 4 x 3 cms, nodular, con proliferación celular neoplásica, compuesta por todos los elementos de un nervio periférico: axones, células de Schwan y fibroblastos. No hay mitosis atípicas, ni atipias citológicas.

Se da como sugestivo de un neurofibroma.

Ante este nuevo diagnóstico, solicité apoyo a la Dra. Polanco, en San Salvador y envié bloques de parafina.

Luego de la cirugía la paciente ha permanecido en observación.

No he aplicado más quimioterapia.

Se ha hecho ya la simulación para radioterapia, pero no se ha iniciado en espera de un diagnóstico más certero.