Necrolisis Epidermica Toxica

NECROLISIS EPIDÉRMICA TÓXICASíndrome de Lyell o de Brocq-Lyell, Síndrome del gran quemado, necrosis

aguda diseminada epidérmica de tipo 3 o necrosis apoptósica tóxica.

Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F: McGrawHill

Definición Dermatosis grave por hipersensibilidad Síntomas generales + grandes desprendimientos

epidérmicos

<10%

10-30% >30%

Sx d

e S-

J

Form

a tra

nsici

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NET


Epidemiología Un caso por millón de habitantes por año Frecuente en poblaciones con mayor consumo de fármacos NET relacionada con sulfas más frecuente en hombres

seropositivos Mortalidad de 30%, en ancianos 70%


Etiopatogenia Idiopática con predisposición genética relacionada con HLA Reacción idiosincrásica a antibióticos o analgésicos no

dependiente de la dosis (77%)

Periodo de incubación desde 24-48h hasta 1-3 semanas


Fármaco genera el queratinocito activado que

expresa Ag’s (HLA-DR e ICAM-1)

Reclutan linfocitos T citotóxicos que liberan

perforina contra QA

Celulas de Langerhans sustituidas por macrófagos

productores de TNFa

Necrosis del queratinocito y

exprexión de ICAM-1

Medicamentos que participan con mayor frecuencia

•Sulfamidas de eliminación lenta•Anticonvulsivos •Oxicam•AINEs•Pirazolonas•Penicilina•Hipoglucemiantes orales•Diuréticos


Cuadro clínico Malestar general, fiebre, congestión nasal y eritema

difuso

Síntomas francos de toxemiaF

A S

E P

R O

D R

Ó M

I C

A


Necrosis explosiva de la epidermis

Tinte purpúrico, afecta más del 30% SC

Formación de grandes ampollas y pequeñas placas satélite que

dejan amplias zonas de piel denudada

Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y Tratamiento. México, D.F:

McGrawHill

Desprendimientos en dedo de guante en las

manos

Afecta mucosas conjuntival, oral, anal

y genital


Signo de Nikolsky


E T

A P

A D

E R

E C

U P

E R

A C

I Ó

N

En ocasiones… Sequedad en mucosas oral y ocular Discromía residual y caída de uñas

Descamación exfoliativa

Reepitelización en 10-14 días sin dejar cicatriz


Desequilibrio de líquidos y electrólitos Deshidratación Hemoconcentración Choque Infecciones agregadas (pulmonares, septicemia) Coagulación intravascular diseminada

Si afecta más del 60% SCT


S C O R T E N (SCORe of Toxic Epidermal Necrosis)

Simón, M., Tirado, A., Ponce, R. (2016). Dermatologic emergencies. Revista Med Hosp Gen Méx. 79(1):33-39

Complicaciones Distrofia ungueal Alopecia Cicatrices Constricción esofágica Conjuntivitis

pseudomembranosa Fotofobia CegueraCambios pigmentariosXerostomíaFimosisEctropiónSimbléfaronTriquiasis


Datos histopatológicos

Necrosis y separación de la epidermis

Queratinocitos necróticos con núcleo picnótico (células de Lyell)

Papilas denudadas sin alteraciones en la dermis


Datos de laboratorio Anemia normocítica hipocrómica Hemoconcentración Leucocitosis y linfocitosis o linfopenia Aumento de la sedimentación eritrocítica y DHL Trombocitopenia Hiponatremia Disminución del hierro sérico


Diagnóstico diferencial

Quemaduras térmicas Epidermolisis ampollar Pelagra


Eritema polimorfo Síndrome de S-J Sx piel escaldada estafilocócica


Tratamiento Hospitalización y aislamiento en servicios de terapia intensiva

Campos esteriles y cama de StrikerMovilización y cambios de apósitos frecuentesAmbiente húmedoConservación del equilibrio ácido-basePlasmaféresis Oxigenación hiperbárica


En lesiones oculares..• Curaciones con colirios de glucocorticoides y cloranfenicol, lágrimas

artificiales y ungüentos

En la piel…• Baños con polvos coloides o antisépticos débiles Polvos inertes

estériles


• Baños con polvos coloides o antisépticos débiles Polvos inertes estériles

• Sulfadiazina de plata• Nitrato de plata oclusivo al 0.5% • Enjuagues con solucion de gluconato de clorhexidina al 10%• Antibióticos (Neomicina, polimixina y bacitracina al 2%, mupirocina)• Xenoinjertos y apósitos biológicos

En la piel…

Glucocorticoides pueden usarse en etapas iniciales

Si hay datos de CID…• Heparina100U/kg cada 4-6h• Inmunomoduladores

• Azatioprina• Ciclofosfamida• Ac’s monoclonales• Anticitocinas• IgG poliespecífica de suero humano IV

En etapas de reparación…

• Cremas inertes o lubricantes


Vigilancia y seguimiento Estabilizar y enviar a UCI o de quemados Considerar alta cuando:

Torela VO, afebril, lesiones cutáneas en vías de epitelización, funciones vitales estables

Evolución de la cicatrización cutánea es entre 7-10 aprox. Epitelización completa en 20-30 días aprox.

Guía de Práctica Clínica: Diagnótico y tratamiento del SSJ/NET en el adulto. México: Secretaria de Salud.

Bibliografía Arenas, R. (2013). Dermatología. Atlas, Diagnóstico y

Tratamiento. México, D.F: McGrawHill. Bolte, C. (2011). Reacciones medicamentosas severas en piel.

Rev. Med. Clin. Condes. 22(6):757-765. Simón, M., Tirado, A., Ponce, R. (2016). Dermatologic

emergencies. Revista Med Hosp Gen Méx. 79(1):33-39. Guía de Práctica Clínica: Diagnótico y tratamiento del SSJ/NET en

el adulto. México: Secretaria de Salud.

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