NE6PLASlAS DE LA VESíCULA Y DE LAS VíAS BILIAR'B:S

V. S ALLERAS

Las neoplasias primitivas malignas de la vesícula y de las vías biliares extrahepáticas fueron consideradas durante cierto tiempo como de suma rareza, pero en la actualidad tenemos el convencimiento de que se pre­sentan con frecuencia suficiente para justificar la insistencia en su estudio. En realidad ocupan el quinto lugar entre los cánceres del aparato diges­tivo, siguiendo al estómago, colon, recto y esófago.

Las características clínicas y terapéuticas de los tumores malignos que asientan en la vesícula y las de aquéllas que lo hacen en las vías biliares propiamente dichas, tienen tan acusada personalidad que consi­dero oportuno estudiarlas separadamente.

NEOPLASIAS DE LA VESÍCULA

HrsronrA. -En 1777 el vienés MAXIMJUAN SrroLL con1m1icó los p ri­meros casos auténticos de carcinoma de la vesícula biliar, que tuvo oca­sión de comprobar en observaciones necrópsicas. Más tarde, HALLE publicó en 1786 un trabajo ocupándose del tema, y ya FRERICHs, en 1861, no sólo apunta por primera vez la posibilidad de una íntima relación entre la colelitiasis y el cáncer, sino que los clasifica en formas simples (escirros y medulares) y vellosas. Moo:aE, en 1879, insiste en la posibilidad de que la litiasis juegue un papel importante eh su origen y desarrollo, y final­mei~te MussER, diez años más tarde, lleva a cabo la p1imera revisión de la literatura, recogiendo y comentando rm total de 100 casos que muchos años después, en 1937, CooPER eleva a 2.000.

FRECUENCIA. - Quizás los p1imeros datos que poseemos sobre la fre­cuencia del cáncer vesicular son los proporcionados por MAYO en 1902, que lo observa en el 5 $ de sus operaciones vesiculares, y por MoYNIHAN en 1905, que encuentra idéntica proporción en el mismo tipo de inter­venciones. Es imposible recoger las cifras que en este sentido han sido publicadas en múltiples trabajos, pero creo vale la pena reproducir al­g~~Jas. Así, Junn y ÜnAY, en 1932, sobre 22.365 operaciones en las vías biliares practicadas en la Mayo Clinic, encuentran el 0,94% de cánceres vesic~lares. Otra estadística posterior de la misma Institución . da lm por­centaje de 0,87 entre 33.500 intervenciones. MoHARDT, entre 35.000 anota un 1,12 %; Ftl'INEY y ToMS, 2,1 % en 4.223; KEHR, en 2.250 observa 73 neoplasias de la vesicula y vías biliares y TIRUTT, en 730, 43, o sea, 5,8%. T.ambién LASALA, entre 2.000 intervenciones practicadas en los últimos diez años, acusa una elevada proporción: 3,85 %. Nosotros con ÜALLART,

80 ANALES. SECCTÓN MEDICINA

EsQUEUDO y SElUÑ&"'A, en una revisión del material del Hospital del Sa­

grado Corazón efectuada hace tmos años, comprobamos también un alto

porcentaje : 2,8 '%, que tenemos la impresión que se ha incrementado

todavía más. O sea, que en definitiva resalta la evidencia de que el carcinoma ve­

sicular tiene una trascendencia patológica; tanta, que CHANDLER y FLET­

CHEl'l le hacen responsable de la muerte de más de 6.000 ciudadanos

estadounidenses en el año 1962, en un u·abajo que acaban de publicar.

Mecta a la mujer con gran preferencia: 75% ante 25% al hombre;

enh'e los 20 casos publicados en 1957 po1· GALLART EsQUERDO, BALAGUER

y SERlÑANA había 19 mujeres, y en nuestra casuística lo son todas.

La edad más propicia es la pre-senil, de Jos 50 a los 70 años; tanto

es así, que ÜLI'VJEB; afirma que después de los 65 años un enfermo de cada

diez sometidos a una intervención biliar está afecto de carcinoma. Pero

eso no significa que no sea posible en cualquier edad. MoxoN cita un

caso de 4 años, JoNEs uno de 13; nuestra enfenna más joven tenía 24

años; por el contrario, el citado JoNEs aporta uno de 85, y THOMAS y NoLCA

probablemente el más viejo: 90 años.

EnoLOGÍA. - Sigue todavía debatiéndose el posible papel etiológico de

la litiasis; el hecho evidente es que una elevada proporción de enfermos

presentan sus vesículas habitadas; proporción que para Fr:-mEY y ToMs

es del 68 %, para LAsAI.A el 70 %, 1:>ara la. Mayo Clinic el 80 %, para

CawnLER y FLETCRE'R el 79 % entre los hombres y el 83 '% entre las mu­

jeres, ZEl\'KER 85 %, TtiORBJARNARSON y GLENN 90 % entre las mujeres,

CounvotSIER 95%, JANOWSKY lOO~; nueruas enfermas tenían cálculos

en su totalidad. Pero no hay acuerdo todavía sobre si realmente la neo­

plasia es secundaria a la presencia de cálculos, o estos son consecuencia

de aquélla, o si pueden coexistir sin necesidad de que exista una relación

directa. A favor de la posibilidad de que la litiasis sea carcinogenéticu

hablan los h'abajos de BARLOW LAZARus, de PEmov y KRoTKL~A, que

consiguen el cáncer experimental ele la vesicula como lo hacen asimismo

LEITCH y KAZ.AMA; EwiNc ere(;) que en su etiología intervienen varios fac­

tores: a) la hiperplasia celular por la inflamación crónica, b) la elevada

concentración de colesterina en la vesícula, e) el efecto irritativo de la

bilis, d) el efecto :irritativ0 del cálculo. Pero muchos otros autores consideran que la litiasis debe ser tenida

fundamentalmente como manifestación sectmdaria y, por otra parte, se citan hallazgos necrópsicos donde las vesículas cancerosas estaban des·

habitadas. Contrariamente, los papilomas del colecisto no son considera·

dos como lesiones prccancerosas.

ANATOMÍA PATOLÓGICA . ......!. Un excelente y docwnentado trabajo de

BTILLON y AMo nos enfrenta con el problema de la anatomia patológica

SAi.tt::RAS. NEOPLASIAS llB LA VESÍCULA Y VÍAS Bll.lAl1ES 81

de las neoplasias malignas de la vesícula y vías biliares y, por lo menos desde el punto de vista local, nos lo da prácticamente resuelto.

M<\croscópicamente reconocen: a} Una forma papihu- con excrecencias fungosas en la luz c1ei 6rgiln6, ebii

engrosamiento de la pared y rápida propagación a los tejidos inmediatos. b) Una forma plana infiltrativa iniciada en una ulceración de la muco~a eón

rápida infiltración de la pared vesicular que se engrosa y retrae; la propa­gación al hígado y ganglios linfáticos regionales es precoz, como la de su adherencia a los órganos vecinos.

e) Forma coloidea que recuerda el cáncer coloide del estómago. Microsc.ópicamente el tipo más frecuente es el adcno.carcinoma, seguido del

carcinoma de células escamosas y de formas intermedias. La difusión del cáncer vesic\1lar se hace, según FAH!}.1 y cols., de la forma

siguiente: 1) Por vía linfática. - En la pared de la vesícula existen flexos linfáticos

subrnucosos y subserosos, cuyos colectores terminan en e ganglio cístico o en los ganglios pericoledolacoles: ganglio del hi-ato y ganglios pancreá­tico-duodenales. Los vasos eferentes de estos últimos siguen dos caminos: el principal lleva a los ganglios pancreático-duodenales posteriores que van a drenar a los ganglios que rodean la arteria mesentérica superior .. La invasión de los ganglios regionales de la vesícula puede presentarse sin que existan todavía metástasis hepáticas.

2} Por vía sanguínea.-Las venas de la vesícula forman un plexo en cone­xión con otro que rodea hts vías biliares extrahepáticas. Las venas del lecho vesicular, unas 20, terminan en el lóbulo cuadrado donde asimismo llega la red que envuelve el pedículo hepático. La extensión a órganos distintos a través de esta via sólo se produce en casos muy av=ados.

3) Siembra intraperitoneal. - Muy rara. 4} Via. neural.- Presente en el 23,8 % de casos de alto grado de malignidad. 5) V1a intraclncta~. - La propagación por este camino supera seguramente

el 4% de casos. 6) Iñvasión clirecta. - Varía clel 46 al 89% de casos y afecta primordial­

mente al hígado. Pero además, corno hemos visto, la pared vesicular es .rica en linfáticos que

comuniaan con la tupida red subperitoneal de la cápsula de Glisson y ésta a su vez con los linfáticos intraparenqui.matosos que discurren por los espacios porta en el endotelio perivascular y peri.cluctal, como demostraron cxperimentalrl'lentc BARIJE:r"T, GRILE y dnAHAM, experiencias que les llevaron a suponer que el colo­ran~e myectado en los linfáticos vesiculares se difundía por todo el hígado, es­~ec~a.!mente por el lóbulo derecho, de forma que podamos considerar el sistema linfatico del hígado como una unidad funcional.

. He insistido en el estudio de las vías de propagación del cáncer ve­SICular, porque nos ayudará a comprender 1mesb·a posición ante las eventuales posibilidades de su tratamiento quiríu·gico.

CLiNICA.- Es muy difícil, si no imposible, en la mayoría de los casos diferenciar el cuadro clínico del carcinoma vesicular del de la co­lelitíasis, por lo menos en sus fases iniciales. Ocho de nuestras enfermas

82 ANALES. SECCIÓN MEDICINA

presentaron una histmia típica con cólicos hepáticos repetidos, hasta que,

en un momento determinado que les llevó precisamente a ser ingresadas,

se agravó su sintomatología; en dos de ellas fueron vómitos de xetención

con demostración radiológica de estenosis piló1ica en una de ellas; en

cuatro apareció una tumoración palpable, dolorosa, en hipocondrio de­

recho y en cuatro de ellas una ictericia más o menos progresiva. Sólo b-es

enfermas pxesentaron anorexia y pérdida de peso y una fue internada

con el cuadro clínico del empiema vesicular. Dos enfermas que sólo presentaron c6licos hepáticos fueron tributarías

de la colecistectomía, que asimismo pudo llevarse a cabo en otra enfer­

ma con un síndrome doloroso y vesícula palpable. Es decir, que la inten­

sidad del cuadro clínico estuvo ·directamente relacionada con las posibi­

lidades quírúrgicas. Por otra parte las exploraciones radiológicas no dieron más orienta­

ción que en el sentido de coníh-mar una litiasis sospechada y los exámenes

de laboratorio mtinmio fueron asimismo de poca utilidad. O sea que aunque en algún caso se ptesumi6 el diagnóstico exacto,

en la mayoría la neoplasia fue tin hallazgo operatorio, y aún en tres, una

sorpresa derivada del examen anatomo-patológico de la vesícula resecada.

TERAPÉlJTICA. -Es fácil deducir de lo que hemos expuesto que las

probabilidades de curación quirúrgica de estos enfermos son escasas. Ya

veremos como, aun en los extirpables, la supervivencia es limitada. La rea­

lidad es que aún hoy en día las posibilidades de radicalidad quirúrgica

son mínimas; y esta impresión nqestra se ve confirmada al revisar la bi­

bliografía mundial. En efecto, las únicas snpervivencias de más de 5 años

en enfermos a los que pudo serles extirpada la lesión, se producen en

algunos, no en todos aquéllos en que el carcinoma fue un hallazgo de la­

boratorio. Balance realmente desconsolador. Ante esta realidad, el ciru­

jano ha procurado ser más radical y se ha preocupado ele extirpar, no

sólo la vesícula, sino las adenopatías satélites; si lo ha creído conveniente

le ha áñadido una resección cuneiforme de la porción de hígado en que

asienta y, por último, se ha decidido a la práctica de amplias hepatecto­

mías. ¿Cuáles han sido sus resultados? En primer l'ugar el porcentaje de exéresis posibles es limitado. HYDEN

en 33 casos extirpa 7, en la Mayo C]jnic de 291, 77; YoDICE y ETALA, 5 de 14; nosotros, 3 de 9; en conjunto parece que son resecables del 25 al

30% de casos, aun contando con la posibilidad de practicar amplias re­

secciones hepáticas. Hay discrepancias de criterio sobre la utilidad de la resecci6n cunei·

forme del hígado. ÜLIVIER cree q-qe debe desterrarse definitivamente, Y SHEINFELD está convencido de que no mejora la supervivencia y agrava,

por el contrario, el postoperatorio inmediato, Con criterio opuesto se ma·

nifiestan F AHXM y cols, W AUGl-X y LASALA.

SALLERAS. NEOPLASIAS DE LA VESÍCULA Y VÍAS BILJAllES 83

Personalmente y aunque no tenemos experiencia propia, ya que nues­tros casos fueron o l1allazgos de laboratorio o absolutamente .inextirpables, consideramos, de acuerdo con los conocimientos sobre la invasión linfá­tica a que antes hemos hecho referencia, que si el plexo l.iniático seroso de la vesícula está afectado, hay un enorme porcentaje de posibilidades de que se haya propagado a la red il1traparenquimatosa del hígado y poco podrá resolver una tímida resección de una porción del mismo. Una duda semejante se nos plantea cuando se comenta la necesidad de una hepa­tectomía derecha ampliada con la resección de un segmento del lóbulo cuadrado en el tratamiento del cáncer vesicular. De hecho, las que se han practicado con este fin, aparte de su enorme mortalidad operatoria, no han mejorado en absoluto las cifras de supervivencia.

Incluso se ha apuntado su práctica a título profiláctico; creo que tal pirueta quirúrgica, en definitiva al alcance de todo eqcripo quirúrgico bien entrenado, no está humanamente justificada por las mismas razones ex­puestas al comentar la resección cuneiforme. La única medida de pro­filaxis aceptable sería la coiecistectomía sistemática en todos los coleli­tiásicos con sintomatologia clara, siempre que aceptemos como buena la posible influencia etiológica de la litiasis vesicular.

Las cifras de supervivencia a los 5 años de estos pobres enfermos son ridículas y aún en las series más numerosas se cuentan con los dedos de una mano. Por nuestra parte sólo una enierma vivía en perfectas condi­ciones 6 años después de la intervención; las otras dos colecistectomizadas murieron respectivamente a los 6 y 27 meses después de sufrir ésta úl­tima una gastroenterostomía para conegir una estenosis píloro-duodenal por recidiva local de la neoplasia, que le alargó Ja vida 3 meses más.

Lo que resulta pues evidente es que, hoy por hoy, la cirugía sola no puede constituir el tratamiento de elección del carcinoma de la vesícula biliar. Hay que esperar que nuevos citostáticos, nuevas técnicas de apli­caci?Jn de los mismos o nuevas posibilidades de irradiación amplíen- el campo terapéutico y consigan mejorar sensiblemente el desconsolador pronóstico de la lesiórJ.

Y pasemos ya a estudiar a continuacióu las neoplasias que afectan las vías biliares extrahepáticas.

l\>"EOPLASIAS PIUMITIV AS DE LAS VÍAS 'BILIARES

~amo sucede con las neoplasias pril11Hivas ele la vesícula, los turnotes malignos de las vías biliares extrahepáticas son a menudo un hallazgo ope.ratorio, en. una fase de su evolución que no permite ya su tratamiento r~d1cal. ÜtTas veces, por el contrario, la clínica del enfeimo es lo sufi­ctent.emente e>.:presiva para llegar por lo menos a un diagnóstico de pre­sunción que facilite la exéresis en un momento propicio. La primera even-

84 ANALES. SECCIÓN MED1GINA

tualidad suele darse en los cánceres del hepato-colédoco mientras que la segunda es patrimonio de las neoplasias del confluente colédoco-pancreá­

tico-duodenal o ampolla de Vater. Pero no sólo la cünica, sino sobre todo la terapéutica quirúrgica adquieren características particulares que hacen

que en definitiva convenga estudiar los tumores malignos de las vías bi-1iares extrahepáticas de acuerdo con su localización.

Y así los dividiremos en: l. Neoplasias del confluente hépato-coledocal o proximales. 2. Neoplasias del confluente cístico-coledocal y del colédoco pro­

piamente · dicho o mediales. 3. Neoplasias del colédoco pancreático y de la ampolla de Vater o

distales.

HISTORIA. - De acuerdo con la bibliografía xevisada parece ser que el primer caso de neoplasia maligna primitiva del colédoco fue commli­

cada l)Or DuRAl\'D-FARo.E;L en 1840, mientras que Sci-JEPPEL, en 1870, des­cribe la primera localizada en hepático; pero fue vV. J. MAYO, el1 1903,

quien efectuó la primera resección por carcinoma del colédoco con anas­tomosis término-terminal seguida de éxito. Dwante mucho tiempo no se tuvo noticia de haberse observado tales neoplasias en el cístico, con lo

que incluso llegó a suponerse que resultaba indemne a la invasión, pero RAMsoM, en 1938, publica cuatro casos de neoplasias localizadas en dicho

conducto y un mes más tarde D'AuNOY comunica dos casos más.

FRECUENCIA. -Una serie de revisiones de historias clínicas de un

amplio material de cirugía biliar nos proporciona una idea aproximada de la frecuencia de esta clase de tumores. En 1949 en la Mayo Clinic

anotan un 0,26% de casos sobre 12.000 autopsias consecutivas; en 1957 PRIESTLEY y cols. recogen 63- casos de carcinoma de las vías biliares enh·e 24.029 autopsia~ practicadas en la misma Mayo Clinic desde 1915 a 1953,

o sea, con una frecuencia similar a la anteriormente citada. Otros autores dan las cifras siguientes: DrcK, 0,424 %; KrnsHBAúM y KozoLL, 0,4 %;

Me. LAUGHLIN, 0,073 % y MAsUDA, 0,45 %. Por lo que se refiere a los hallazgos operatorios, NEIBLING, DocKERTY

y WAUGH recogen 41 casos en 14.000 intervenciones sobre las vías biliares

llevadas a cabo en la Mayo Clinic de 1937 a 1946, o sea, en un 0,3 $,

cifra sensiblemente semejante a la que fue hallada en las autopsias.

GoLDENBERG un 1,8% en 24 años de práctica quirúrgica. SAKo, SEITSlNGER y GAHSIDE revisan la literatura mundial desde 1935

a 1954 y encuentran observaciones de 570 casos de carcinoma primario

de las vías biliares, acumulando peg,ueñas series personales y revisiones anteriores, con un total de 58 trabajos sobre el tema.

En realidad el carcinoma del hepato-colédoco se coloca en frec\tencia entre el cáncer de Ia vesícula y el de la ampolla de Vater. Segú11 ÜLlVIER

SALLEl{i\S. NEOPLASIAS DE LA VESÍCULA Y VÍAS BILIAMS 85

representa el 1 % del total de las ictericias, el 6,7% de las ictericias obs­tructivas (BENHAMOU) y el 9,1 % de las ictericias neoplásicas.

En nuestra corta se1ie, tan corta como la mayoría de las publicadas, la proporción resulta exactamente igual a la de Ü .LIVIER: 9 casos en vesícula biliar, 7 en hepato-colédoco y 3 en ampolla de Vater. Lo mismo sucede en la importante serie ele WAUGH: 107 en vesícula, 66 en hepato-colécloco y 44 en ampolla de Vater. .BENUAUMOU y cols., sobre 17 casos: 9 en canal hepático (53~) y 4 (24 %) difusos.

O sea que, resumiendo, podríamos decir que las neoplasias de las vías biliares extrahepáticas son poco frecuentes y localizadas sobre todo en el confluente hepático. Pero al revisar nuestra estadística personal nos encontramos con un tanto por ciento muy elevado: 3,5% aproxima­damente en relación con nuestra casuística de cirugía biliar de los últimos 5 años; porcentaje que no deja de ser elevado y que quizás es debido a la selección de los enfermos, ya que es Ull hecho que los Servicios en que se practica con interés la cin1gía biliar, acumulan· los casos complejos: ictedcias obstructivas, reintervcnciones, etc., tlue forzosamente han de modificar las estadísticas.

SEXo Y EDAD. -En las neoplasias de las vías extrahepáticas sucede lo contrario que en la vesícula: el hombre se ve afectado con mayor fre­cuencia que la mujer.

Entre 433 casos recogidos por SA.Ko, SEITZINGER y GAnSIDl'~: 264 hom­bres y 169 mujeres, o sea, en proporción de 3 a 2. WAUGH: 53 % hombres Y 47% mujeres. DELAllRE, FnüLING y PAULINO: frecuencia igual. Nosotros asistimos a 4 hombres y 3 mujeres. En general es afección presenil entre los 50 y 70 años. Para WAUGH, edades exb:emas 33 y 80 años; para SA.Ko y cols., 20 y 89; para nosotros 38 y 68.

ETIOLOGÍA.- No parece que la litiasis tenga aquí un papel tan apa­rentemente preponderante como lo tiene en la vesícula en la etiología de la neoplasia de.la vía biliar. Aquí se admite la concomitancia con la li tiasis entre un 20,2 y un 58'% de casos. SAKO y cols. el 38,7% tanto lo­calizados en vesícula como en conductos, WAUCH admite el 57%, PAULINO el57,l%, WARnEN 50'% aproximadamente, Boc:rcus el 33%. En ninguno ?e nuestros casos había litiasis asociada. Parece pues que la litiasis no JUega un papel fundamental en la génesis del tumor, tanto más cuanto en gr.an número de ocasiones los cálculos son de pigmentos biliares y con­secutivos a la obstrucción biliar ocasionada por dicho turnar (WAuGH).

Además se hari incriminado como posibles factores etiológicos: la dege­neraci~~ de papilomas, las posibles ulceraciones ductales, el efecto carci-11??enetíco del ácido cólico y del metilcolantreno (derivado de los ácidos biliares) y algunas formas de Iambliasis y otras parasitosis.

86 Ai'<ALES. SECCIÓN MEDICINA

ANATOMÍA PATOLÓGICA.- Macroscópicamente estos tumores pueden adoptar tres tipos : a) velloso, b) nodular, e) difuso.

En general se trata de lesiones nodulares, duras, estenosantes, con dilatación supralesional de los conductos; más raramente se presenta como fo1mación de características poliposas, obliterando la vía biliar, o como un engrosamiento del conducto que puede adoptar la fo1ma de una este­nosis benigna.

Microscópicamente son casi siempre adenocarcinomas aunque se hayan descrito algunos casos de epitelioma de células escamosas. Suelen propa­garse a través del conducto y metastatizan en los ganglios regionales; además se caracterizan por la precocidad de la invasión perineural.

CLÍNlCA. - Evidentemente la ictericia es el síntoma dominante y el de mayor importancia entre los que presentan los enfermos afectos de neoplasia de las vías extrahepáticas. Pero contra la opinión de buen número de autores, no podemos considerarlo como el síntoma primero, como el signo inicial de la enfermedad. Lo hemos constatado en todos nuestros casos, pero sólo en uno fue, como digo, el sú1toma precoz. En general, va precedida de coluria y acolla y seguida de prmito. Es progresiva, aunque en alguna ocasión ha mostrado remisiones cortas en su evolución adop­tando un ritmo ondulante. Pero, insistimos, casi siempre es rápidamente progresiva.

En nuestros casos la iniciación de "la enfermedad se ha visto marcada por una astenia acentuada, con hiporexia o anorell.ia total y con un rápido enflaquecimiento mucho mayor que el que pueda derivarse de la pérdida de apetito. Tan constante ha sido este cuadro inicial que nos atrevería­mos a afirmar que cualguier ictericia obstructiva que comience de tal f01·ma tiene grandes posibilidades de ser de origen neoplásico.

El dolot en forma de cólico o fijo en hipocondrio derecho, con o sin irradiaciones no es constante; lo hemos anotado en tres de nuestros enfer­mos, en uno de ellos como síntoma inicial.

W AUGH lo encuentra en un 61 % de enfermos, SAKo y cols. en 28 de 52, ARANDES y cols. 56-60 %

El prurito es particularmente intenso y a veces lo que más molesta al paciente; lo hemos observado en cuatro de ellos aunque siempre, y como hemos anotado antes, posterior a la aparición de la ictericia.

En uno sólo de nuestros casos se presentó febrícula vespertina. Con la evolución de la enfermedad se presentan síntomas digestivos: náuseas, vómitos y alteraciones del régimen intestinal.

Interesa resaltar la rápida evolución del cuadro clínico desde la •apa· rición del primer síntoma; en nuestra casuistica hemos visto a los enfermos entre las 5 semanas y, como máximo, los 4 meses de iniciaci6n de su dolencia; y los hemos visto ya a cuadro clínico completo y presentando en la laparatomía lesiones inextirpables, excepto en uno de ellos. Des-

SALLEUAS. NEOPLASIAS DE LA VESÍCULA Y VÍAS BILIARES 87

graciadamente ésta es la tónica general a juzgar por los datos .que nos proporciona la revisión bibliográfica.

Los datos de exploración física son asimismo inconstantes, excepción hecha de la ictericia que, como hemos visto, afectaba a todos nuestws enfermos.

Quizás la hepatomegalia que WAUGH encuentra en un 70 % eJe casos es el signo más común; en 6 de nuestros enfermos, el hígado se palpaba a unos tres traveses de dedo por debajo del reborde costal.

En cambio la vesícula sólo fue palpable en un caso y había espleno­megalia perceptible en otro.

Tampoco los exámenes radiológicos n.i de laboratorio apo1tan datos interesantes al diagnóstico; la exploración Iadiológica biliar queda limitada, por causa de la ictericia, en todo caso al procedimiento de Royer o a los ele punción a través de parénquima hepático. El laboratorio nos facilita una informaci6n válida para cualquier proceso de éstasis biliar; lo mismo podemos decir de la punción-biopsia hepática que se ha practicado en alguno de nuestros enfermos.

En definitiva, que es. posible, incluso yo diría que obligatorio, a la luz de los datos en 1mesh·o poder, sentar el diagnóstico de ictericia obstruc­tiva, pero es mucho más difícil y a veces imposible, diferenciar una obs­trucción ütiásica de una neoplásica, y en este último caso precisar la localización exacta de la lesión sin recurrir a la laparatomía exploradora o a la necropsia en los casos cuya rápida evolución no haya permitido llevar al paciente a la mesa de operaciones.

TRATA.\>11&'\"TO.- ¿Qué posibilidades terapéuticas nos brinda la ciru­gía acrual? Si enfocamos la cuestión desde un punto de vista radical o curativo, o por lo menos acruamos con esta intención, hemos de confesar que poco o nada. BRUNSCHWlK, de cuya experiencia cancerológica ni de cuya osadía quirúrgica es posible dudar, afirma taxativamente que si ~xiste infiltración del pedículo hepático la exéresis es inútil; sólo puede mtentarse e11 aquellas formas nodulares o estenosantes bien limitadas, aun teniendo en cuenta que, dada la vecindad de la vena porta y de la arteria hepática, la exéresis sólo puede ser local; en realidad esta posibilidad queda limitada a las neoplasias mediales, a las que en principio hemos he­cho referencia.

Voy íl presentarles resumido el siguiente caso demostrativo :

Caso 7. - Historia clínica 1.694-62. Francisco F. F. 68 a/c. Visto el 11 de septiembre 1962. Antecedentes sin interés.

. ~nferm.edad actual: Hace 4 meses astenia, anorexia y pérdida de peso. Luego lctonCla y prurito . . • Intervención: Laparatomía. Vesicula flácida. Colédoco dilatado con tumora­C!On en en~ucijada cístico-coledocal. Colangiografía : Stop a dicho nivel. Cole-

88 ANALES. SECCIÓN ~U:OICINA

cistectomía y resección de colédoco hasta su porción retroduodenal. Sutura del

cabo distal y hepático-yeyunostomía en Y de Roux con asa de 50 cm de longitud

transmesocólica. Curso postoperatorio: Totalmente normal. Actualmente sigue bien.

Anatomía patol6gicct: Adenocarcinoma tipo m de Broders con invasión peri­

neural.

Para las neoplasias de la porción proximal: bifurcación hepáticos y

hepático común, las posil)j]iclades quirúrgicas son todavía menores, ya que

prácticamente quedan reducidas a operaciones de derivación interna pró­

xima o lejana, o de derivación externa de muy poca utilidad, acompaña­

das en ciertos casos de una resección-biopsia forzosamente parcial, como

se hizo en el siguiente caso :

Caso l. - Historia clínica 13-56. José S. T. 59 a/ c. Visto el 15 de marzo de 1956. Antecedentes sin inrerés. EnfemJ.edacl actual: Hace 6 semanas episodio diarreico con dolor de tipo

cólico, aeolia y coluria. A los pocos días ictericia progresiva y prurito. Luego

astenia, anorexia y pérdida de peso. Intervención: Laparatomía. Vesícula no1•mal deshabitada. Induración biliar.

Colangio transvesicular que no permite el paso a vías biliares. La induración

afecta a confluente hepático-cístico, hepático camún y hepático derecho. Dilata­

ción hepático izquierdo. Resección-biopsia. Duodeno-hepaticostomía izquierda

sobFe· tubo en T. Cttrso postoperatorio: Normal, con despigmentación progresiva que persiste

durante 2 meses. Fallece a los 3. ·

Biopsia: Adenocarcinoma con tendencia a la progresión linfática.

En la actualidad hubiéramos preferido la yeyuno-hepaticostomía iz­

quierda a lo HEPP, am1que el resultado final hubiera sido idéntico.

En estos casos son posibles las operaciones de derivación intrahe­

pática del tipo LoNGMll\'E, DooLIOTTI o AruANOFF más complejas, pero

que en algunas ocasiones permitirán una aceptable prolongación de la

vida del enfermo. REooN cita un caso de CATTELL de 10 años de super­

vivencia, aun presentando metástasis hepáticas, y SAKO y cols. otro de

GoLDEN"BEl~G de 6 años. Sin embargo con este tipo de intervenciones la

supervivencia media es de 4 meses y medio.

También se recomienda para casos excepcionales la técnica de KoLSKY,

que hace pasar un tubo a través de· la' neoplasia hasta llegar a un con­

ducto permeable, si lo })ay, y que por el otro extremo se introduce en ye­

yuno o en vesícula de donde sale al exterior a lo WITZEL.

Finalmente, en casos desesperados puede intentarse el desagü:e ex­

temo, sea con tubo a través de la n~oplasia y abocado al exterior, como

hicimos en uno de nuestros enfermos con una supervivencia superior a

los 3 meses, o bien intentar la hcpatostomia a h·avés de parénquima, que

normalmente proporciona muy pobres resultados.

SALLERAS. NEOPLASIAS OE LA VESÍCULA Y VÍAS BILIARES 89

Me queda por decir que en ]as neoplasias del colédoco distal si bar­posibilidad de exéresis deberá practicarse una duodeno-pancreatectomía cefálica como si se tratara de una neoplasia de cabeza de páncreas o de la ampolla de Vatet.

Revisados los conceptos fundamentales que interesaban a propósito de las neoplasias de vias biliares extrahepáticas de localización proximal y media, vamos a ocuparnos de aquellas distales que engloban las varias esi:IuGturas del confluente colédoco-pancreático-duodenal.

Es difícil, si no imposible, precisar la localización inicial del t1.1mor; hay que tener en cuenta que en un área cuyo radio no es mayor de l/2. cm la degeneración cancerosa puede partir de una cualquiera de las siguien­tes estructuras:

a) Ampolla de Vater propiamente dicha. b) Porción terminal del colédoco. e) Porción terminal del Wirsung. d) Tejido glandular subyacente de la cabeza del páncreas·. e) Mucosa duodenal que recubre la papila. En el orden práctico la diferenciación tiene un interés menor ya que

sea cual sea el punto de Otigen, la clínica y la terapéutica serán idénlicas,

FREcUENCIA.- Son relativamente raros y en los tumores de las vías biliares extrahepáticas ocupan el 2." lugar: el 30% de nuestra casuística. Pero representa del 0,5 al 1% de todas las muertes por cáncer (CLAVERo). Lo que es d~ mayor interés es saber, según SÁNcHEz SANJULIÁN, que cons­tituye el tumor de las vías biliares extrahepáticas cuyo diagnóstico se pre­smne con mayor frecuencia; aunque en uno de nuestros casos, de evo­lución excepcional eso sí, no se había ni siquiera sospechado.

~'<ATOMÍA PATOLÓGICA.- Predomina, como en todo el árbol biliar, el adenocarcinoma en una proporciót~ de ·más de un 90 %; le sigue en orden de ~recuencia el epitelioma papilar y epiteliomas atípicos. Pero, como ya dectamos antes, t~mbién resulta difícil al examen microscópico precisar el asiento prímitivd de la lesión. Una vez más y para aquellos interesados especialmente en estos problemas, les aconsejamos el excelente trabajo de BU:ULON y AMo, que les ayudará R comprenderlos.

Desde el punto de vista macroscópico predominan l:ls formas vege­tantes o úlcera-vegetantes que ocultan la papila y se exteriorizan en la luz duodenal.

En general su,propagación a las estn¡cturas vecínas es lenta y tienen poca tendencia a la propagación linfática, lo que permite e.>.:plicar el nú­merG relativamente elevado de supervivencias de aquellos pacientes que han superado felizmente la. extirpación radical, supervivencia mucho más elevada que . la que proporciom1 la resección de las neoplasias iniciadas en plena cabeza del páuereas.

90 ANALES. SECClÓN MEDICINA

CLÍNI CA. - Suele afectar más al hombre que a la mujer. En la esta­

dística de Mn.LE.R y cols. se registran 18 hombres y 12 mujeres; según

Ü LIVIER, es ele 2 a 3 veces más frecuente en los plimeros; otras estadís­

ticas dan una frecuencia similar. Nosotros hemos operado dos hombres

y una mujer. La edad más propicia es la adulta: de 40 a 60 años, nuesb·a

enferma, sin embargo, tenía 31 años, mientras que los hombres alc,lnzaban

los 58 y 60 años respectivamente. También aquí el signo dominante es la ictericia, presente en un 90%

de casos; es generalmente indolora y puede, en ocasiones, tener un ca­

rácter intermitente. Pero tampoco en nuestros enfermos ha sido el síntoma

inicial sino que la primera manifestación en dos ele ellos fue, como en

las vías biliares, la astenia, la anorexia y la pérdida ele peso. Parece ser que hay dolor en un 30 '% de casos; nuestra enferma no tuvo

otro síntoma que un dolor con las características clínicas del clásico cólico

hepático; en uno ele nuestros enfermos se presentó dolor como signo más

tardío y en el otro la ictericia fue indolora pero acompañada de un pru­

rito irresistible. Ni vómitos ni temperatma en ningLmO de ellos. Er1 los

dos enfermos había hepatomegalia manifiesta, o sea, que se confirman

los datos estadísticos que dan a esta observación una frecuencia de un

66,6 %; mientras que la vesícula no fue palpable en ninguno de ellos. Los

datos que proporciona la exploración radiológica son escasos, por lo menos

c011 las exploraciones duodenográficas rutinarias; puede esperarse algo

más de las técnicas de duodenografía hipotónica, sin que adquieran sin

embargo un valor decisivo. El sondeo duodenal puede tener interés especialmente si demuestra la

existencia de sangre, o a mayor abundamiento de células neoplásicas,

en cuyo caso nos dará el diagnóstico prácticamente hecho. La existencia

de sangre en las heces es considerada por algunos como signo patogno­

mónica de neoplasia de papila, cuando va asociada a una ictericia pro­

gresiva e intenso adelgazamiento. A pesar ele todo, el diagnóstico exacto es siempre difícil y se presta

a confusión con cualquier tipo de ictericia obstructiva, y es en realidad

en el acto operatorio cuando puede precisarse con súficiente exactitud.

TRATA>WIENTO. - LógicameHte la terapéutica no puede ser, hoy por

hoy, más que quirúrgica. La extirpación radical fue ya intentada por

CoDIVILLA, KAuscH y HmsCHEL, pero con tan alta mortalidad que fue

prontamente abandonada. Luego, dos clásicos de la cirugía, HA.Lsn:n y

MAYO propugnaron la excisión transduoclenal de la papila que quedó

durante un tiempo como procedimiento de elección, aunque gravado con

una mortalidad de un 40 % y el peligro de una extirpación incompleta;

así, en 1935, WHI.P.PLE, PARsONs y MULLII\S revivieron la duodeno-pan­createctomía cefálica con mayor éxito que sus predecesores.

Y hoy queda establecida la pugna entre los dos procedimientos po·

SALL&RAS. NEOPLASIAS DE LA \ 'F..SÍCUi,.A Y VÍ.>,.S DJ.LiARES 91

sibles: .la resección transduode~tal ele la papila, favorecida por la poca· ten­dencia a la extensión local, el bajo porcentaje de metástasis linfáticas, la falta de afectación perineun:tl y la escasa mortalidad que proporciona el método, indudablemente ii1ferior al de la resección duodeno-pancreática, aunque MILLER y cols. la eleven al 46 %. LASALA se muestra partidario de ella en los casos bien limitados, y ÜLIVIER cree que no debe abando­narse totalmente ya que no deja ele tener sus indicaciones. Nosotros hemos operado dos enfermos siguiendo esta técnica y los resultados son franca­mente convincentes:

Ca$0 4. - Historia 218-60. Concepción S. F. 31 a/c. Vista el 22 de febrero de 1"60. Antecedentes sin interés. Enfermedad actual: Tres años antes, cólico hepático que repite hace 2 meses. Interoención: Laparatomía. V csícula grande deshabitada. Colangiografía: Stop papilar. Colecistectomía. Coledocotomía. Duodenotomía: Ampulloma. Re­sección local. Tubo de Kher. Cu1'Dso postoperdtorio: Normal. Sigue bien a los 3 años y 8 meses de la intervención. Biopsia.: Adenoca.rcinoma. Caso 6.- Historia 1.118-61. .Francisco A. C. 60 a/c. Vi$to el 9 de noviembre de 1961. Antecedentes sin interés. Enfermedad actual: Hace 4 meses astenia, adelgazamiento. Luego ictericia, coluria, acolia, prurito. Hepatomegalia. Vesícula no palpable. Intervención: Laparatomía. Vesícula grande a tensión, deshabita.da. Colan­giograiía: Stop papilar. Colecistectomía. Coledocotomía. Duodenotomía: Ampu­lloma. Resección. Cu,.so postope·rat01··io: Normal. Sigue bien a los 23 meses. Biopsia: Adenocarcinoma tipo 11 de Broders.

Es evidente, que la mayOJ: radicalidad sólo puede con¡¡eguixse a ex­pensas de una amplia resección: la duodeno-pancreatectomía cefálica. Es, sin embargo, una intervención que entraña graves riesgos, sobre todo en aquellos enfermos profu11dn y largamente ictéricos en los que se ha propuesto practicar la operación en dos tiempos, criterio hoy difícil de compartir. Aún en las mejores manos da una mortalidad que alcanza el 30 %, y aún especialistas en cirugía biliar, como LASJ\LA, lamentan un 75 %, a mi juicio cifra casi prohibitiva. Como contrapartida optimista, MILLeR y cols en 13 resecciones en un tiempo tienen sólo un 7,7 %.

Puede discutirse la conveniencia de su práctica extendida a todos los easo~, ~ero es imperativa en aqttéllos cuya extensión local ha sobrepasado los hm1tes de la ampolla de Vater, como en nuestro último caso.

Ca.w IO.- Historia 1.854-63. Agapito D. A. 58 a/ c. Visto el 8 ele enero de 1963. Antecedentes: Hace 6 años posible crisis de angor.

92 AXALES. SECCr6x MEDICINA

Enfe1'1nelad actual: Hace 5 meses, astenia, anorexia, adelgazamiento, coluría, ictericia, dolor. Hepatomcgalia.

Intervención: Laparatomía. Induración cabeza páncreas. Cdangiografía: Stop papilar. Colecistectomía. Coledocotomía. Duodenotomía: Ampulloma propaga­do a cabeza de páncreas a través de duodeno. Duodeno-pancreatectomía cefálica.

Curso postoperatorio: Bueno.· Sigue bien a 1os 10 meses. Biopsúz: Adenocarcinoma.

Si valoráramos las posibilidades de cw-ación radical de los cánceres de la ampolla de Vater a través de nnesh·a casuística podríamos sentirnos funclaclamcnte optimistas; pero desgraciadamente nuesh·os casos son pocos, demasiado pocos, para sobre ellos sentar lm valor pronóstico y una con­ducta a seguir.

La revisión de más amplias estadísticas nos habla de malos resultados a distancia )' por tanto de la necesidad de una exéresis lo más amplia posible; creo que éste es realmente el camino;, pero sabiendo ponderar en cada caso los pros y los contras antes de decidir nuestra intervención.

En conjunto nos quedamos con la impresión de que las neopla~ias primitivas de la vesícula )' de las vías biliar.es extrabepáticas constituyen uno de los mayores escollos con que se tropieza en la cirugía radical del cáncer del aparato digestivo.

Los resultados son uniformemente malos y dependen en mayor grado de la inoperabilidad de muchos y de Ja inutilidad de su exéresis en otros más. En infinidad de ocasiones sólo podemos llevar a cabo una cirugía paliativa, que por término medio prolonga 1a vida del enfermo unos 4 meses. De los 19 casos que hemos recogido, sólo lJemos podido intentar ser radicales en 7 de ellos; en algunos la supervivencia basta hoy es aceptable: 6 años, 3 años y 8 meses, 2 años, 1 año, 10 meses; Jos 2 res­tantes fallecieron a los 6 y 27 meses de practicada la colecistectomía.

Las operaciones de derivación han sido posibles en pocos de ellos, y así en alguno han sido puramente operaciones de forruna, poco afortu­nadas. La mortalidad inmediata u operatoria resulta baja; sólo hemos perdido dos pacientes a los 5 y 9 días, en casos en que nuestra ínter· vención se limitó a una laparotomía exploradora. Cabe por lo tanto hasta cierto punto que nuestra achlación repercuta favorablemente sobre la solución del proceso en ciertos casos, siempre y cuando nos sea posible llevarla a cabo antes de que su extensión nos obligue a cruzarnos de brazos ante lo jremediable. ·

Nuesh·o. esfuerzo, pues, debe dirigiTse, una vez más, al diagnóstico lo más precoz pos.ible y a tma eventual pFofilaxis. Sólo así podremos disipar esta sensación ele impotencia que todavía impera hoy en el mundo eatero, ante las neoj?lasias p rimitivas de la vesícula y de las vías biliares extra· hepáticas.

Servicio de Cirugía General del Hospital de Ntra. Sra. del Sagrado Coraz6n (Jeje: Dr. V. SALLERAs).

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